refrat katarak kongenital (presentasi)

7/29/2019 Refrat Katarak Kongenital (Presentasi)

1/48

Clinical Science Session

KATARAK KONGENITALDISUSUN OLEH :

Dikho AtmanagaraFigh Surya Andika

Rissa Nurul Eza

Khairiah Maryati


2/48

ANATOMI LENSA struktur bikonveks tebal 4 mm dan diameter 9 mm avaskular transparan persarafan (-) dapat berakomodasi terdapat kapsul lensa yang merupakan membran

semipermeabel

terdiri dari kapsul anterior dan posterior, epitelsubkapsuler,korteks anterior, korteks posterior dannukleus lensa

65% lensa terdiri dari air, sekitar 35% protein


3/48


4/48

EMBRIOLOGI LENSA

lensa berasal dari ektodem

pada minggu 5 membentuk vesikelyang terletak didalam mulut optik

pembentukan lensa selesai pada

umur 7 bulan kehidupan fetus


5/48


6/48

KATARAK KONGENITAL

Definisikekeruhan lensa yang terlihat saat lahir atau

terdeteksi segera setelah lahir


7/48

Katarak kongenital


8/48


9/48

Etiologi

Herediter Autosomaldominan,autosomal resesif

Infeksi intra uterin

Kelainan metabolik

Kelainan genetik


10/48

KATARAK BILATERAL KATARAK UNILATERALIdiopatik

Katarak Herediter (tanpa penyakit sistemik)

Autosom dominan >>

Autosom resesif

X-linked

Penyakit genetik dan metabolik(5-10%)

Sindrom Down

Sindrom Hallerman Streiff

Sindrom Lowe

Galaktosemia

Sindrom Marfen

Trisomi 13-15

Hipoglisemia

Sindrom Alport

Distrofi miotonik

Penyakit Fabry

Hipoparatiroid

Sindrom Conradi

Infeksi Maternal (intrauterine)

Rubella, Cytomegalovirus, Varicella, Sifilis

Toxoplasmosis

Anomali Ocular

Aniridia, Sindrom Disgenesis Segmen Antor

Idiopatik

Lentikonus Posterior

Persisten Hiperplastik Vitreus Primer

Infeksi intra uterin

Rubella (20-30%)

Cytomegalovirus

Varicella

Sifilis

Toxoplasmosis

Disgenesis Segmen Anterior

Tumor Posterior Pole


11/48

Klasifikasi

Katarak Polar Anterior dan posterior kecil, bilateral, simetris, dan

kekeruhan yang tidak progresif Katarak polar posterior lebih

merusak penglihatan daripadakatarak polar anterior Katarak polar posterior biasanya

stabil tapi progresif


12/48

Katarak Polaris Anterior


13/48

Katarak Polaris Posterior

Terjadi karena resorbsi selubungvaskuler yang tidak sempurna

Kekeruhan terletak di Polus Posterior Stasioner dan jarang menimbulkan

gangguan visus

Tidak memerlukan tindakan operasi


14/48

Katarak Polaris Posterior


15/48

KatarakKapsular

kekeruhan kecil pada epitel lensa dankapsul anterior.

Merupakan diferensiasi dari katarakpolaris anterior.

Umumnya tidak mengganggu

penglihatan


16/48

Katarak Zonularis atauLamelaris

Katarak kongenital paling banyak. Efek pada penglihatan bervariasi tgt

ukuran dan densitas kekeruhan lensa.

Diwariskan secara autosomal dominan. Lapisan keruh dengan sentral jernih. Kekeruhannya berupa cakram dengan

diameter lebih dari nucleus lensa

Tersusun seperti Riders


17/48

Katarak Zonularis atauLamelaris


18/48

Katarak Nukleus

Jarang ditemukan.

Terletak pada nukleus lensa

Terjadi akibat adanya gangguan kehamilanpada 3 bulan pertama.

Berdiameter 3 mm, dengan densitas yangbervariasi.

Kepadatan biasanya bersifat stabil tetapidapat juga bersifat progresif

Biasanya bilateral. Kelainan ini biasanya jugadisertai oleh mikrokornea


19/48

Katarak Nukleus


20/48

Katarak sutura

Kekeruhan pada Y-Suture darinukleus,

biasanya tidak menggangupenglihatan,

bercabang-cabang, bilateral,

simetrik.

Merupakan herediter dengan polaAutosomal dominan


21/48

Katarak Kortikal

Kekeruhan pada korteks kecil-kecildan berkelompok tersusun sekitarekuator lensa berbentuk sepertimahkota (Corona).

Kekeruhan tidak dapat dilihat tanpadilatasi pupil.

Tidak mempengaruhi penglihatan,

herediter dengan pola autosomaldominan.


22/48

Katarak Cerulean (Blue-dotCataract)

kekeruhan kecil kebiru-biruansekitar korteks,

non progresif, tidak mengganggu penglihatan


23/48

Katarak membranosa

muncul ketika protein lensa diserapkembali dari lensa yang utuh maupunpada lensa yang mengalami trauma, mengakibatkan kapsul lensa

anterior dan posterior bergabungmenjadi membran putih padat.

Hasil dari kekeruhan dan distorsilensa gangguan penglihatan yang

signifikan


24/48

Katarak Komplit katarak dengan morfologi semua serat

lensa keruh.

Refleksi fundus tidak ada

retina tidak dapat dilihat denganoftalmoskopi direk maupun indirek

bisa sub total waktu lahir danberkembang sangat cepat menjadikatarak komplit.

unilateral dan bilateral yang menimbulkangangguan penglihatan berat


25/48

Katarak Rubella akibat infeksi Rubella terutama trimester

pertama kehamilan.

Kekeruhan pada bagian nukleus, keputih-putihan seperti mutiara.

gambaran histopatologi :nukleus serat lensatertahan di dalam substansi lensa. Partikelvirus terkurung dalam lensa paling tidak 3tahun setelah kelahiran.

Manifestasi lain dari Sindroma RubellaKongenital ini :Retinopathy Pigmentasi,Mikroftalmus, Glaukoma, kekeruhan kornea

permanen atau transien


26/48

Patofisiologi

Cedera pada nukleus dan serat lentikulerdapat menyebabkan kekeruhan terhadapkejernihan media lentikular.

Lokasi dan pola terbentuknya kekeruhansesuai dengan etiologinya baik idiopatik,infeksi dan metabolik.

G b li i


27/48

Gambaran Klinis

Leukokoria, pada setiap leukokoriadiperlukan pemeriksaan yang telitiuntuk menyingkirkan diagnosisbanding lainnya.

Refleks fundus (-)

Ambliopia sensoris

Nistagmus, dan strabismus


28/48

Diagnosis

Anamnesis dan pemeriksaan fisik

penilaian katarak kongenital menurut

pediatric ophtalmology:1. Evaluasi langsung kejernihan lensa

dengan menggunakan oftalmoskopdengan pengaturan kekuatan lensaplus tinggi.

2. Retinoskop dapat digunakan untukretroiluminasi


29/48

3. Penilaian retina dengan oftalmoskoplangsung dan tidak langsung jugamemberikan informasi tentangseberapa efektif cahaya dapat melaluimedia sampai retina.

4. Pasien sebaiknya diperiksa dengan

slit lamp.


30/48

Hasil Laboratorium

Untuk mengetahui etiologi darikatarak kongenital

katarak unilateral dilakukanpemeriksaan titer TORCH dan tesVenereal Disease ResearchLaboratory (VDRL).

katarak bilateral pemeriksaanhitung darah lengkap, BUN, titerTORCH, VDRL, urin reduksi, asam

amino pada urin, kalsium dan fosfor.


31/48

Penatalaksanaan

Treatment of choiceOperasi katarak

harus dilakukan saat pasien berusia kurangdari 17 minggu untuk meminimalkandeprivasi visual.

Idealnya pada usia kurang dari 2 bulanuntuk mencegah terjadinya ambliopiaireversibel dan nistagmus sensoris padakasus katarak kongenital bilateral.

Penundaan operasi katarak dapatdisebabkan oleh glaucoma. Karenaglaukoma terjadi pada 10% dari operasi

katarak kongenital.


32/48

Evaluasi pra operatif

untuk mengevaluasi ukuran, densitas,lokasi, dan pengaruh katarakterhadap penglihatan, mengevaluasikelainan okuler lainnya dan untukmerencanakan prosedur operasisecara tepat.


33/48

Waktu operasi

Katarak kongenital monocular komplitharus ditatalaksana dalam bulan pertamakehidupan.

Jika operasi dilakukan dalam empat bulanpertama kehidupan, ambliopia deprivasimasih dapat ditanggulangi.

Katarak kongenital bilateral harus

ditatalaksana dalam bulan pertamakehidupan, pertama-tama pada matadengan tingkat kekeruhan lebih berat dansekitar satu minggu kemudian diikuti

dengan mata sebelahnya.

Ekstraksi Katarak Ekstra


34/48

Ekstraksi Katarak EkstraKapsular (EKEK)

terapi operasi pilihan.

Mengangkat kapsul posterior dan

korpus vitreum anterior denganmenggunakan alat mekanis danpemotong korpus vitreum.

Mencegah pembentukan kekeruhankapsul sekunder (katarak sekunder)oleh karena pada mata yang mudakekeruhan lensa terjadi sangat cepat.


35/48

Fakoemulsifikasi jarang dilakukan

karena nukleus lensa pada mata bayidan anak lebih lunak.

ekstraksi katarak Intra kapsular KIpd anak2 menyebabkan traksi

korpus vitreum dan hilangnya

ligamen Wieger kapsul hyaloid.


36/48

Koreksi optik dengan implantasi

lensa buatan (IOL) setelah dilakukanekstraksi lensa, pemberian kacamataatau lensa kontak.


37/48

Komplikasi

Kekeruhan Lensa Posterior Glaukoma

Inflamasi uvea

Endoftalmitis

Strabismus

Ambliopia

Nistagmus

Ablasio retina


38/48


39/48

DIET

Pengaturan dalam pemberian makanandiperlukan jika diketahui adanya kelainanmetabolik, misalnya diet rendah galaktosa

pada pasien katarak dengan galaktosemia.Hal ini dilakukan untuk mengurangiprogesivitas katarak.


40/48

PENCEGAHAN

Pencegahan katarak kongenital merupakanprioritas utama menghindari gangguanpenglihatan yang diakibatkannya.

Pencegahan primer

1. memodifikasi faktor risiko lingkungan sepertiteratogen terutama infeksi rubella denganmemberikan imunisasi.

2. Konseling genetik pra-nikah juga dianjurkan pada

pasien yang berisiko.

Pencegahan sekunder memberikan terapi

sesegera mungkin untuk mencegah gangguan

penglihatan yang diakibatkannya.


41/48

Prognosis

Katarak kongenital total atauunilateral mempunyai prognosis yangburuk dibandingkan dengan katarak

kongenital bilateral parsial karenamudah sekali terjadi ambliopia

Sebaiknya dilakukan pembedahan

secepat mungkin, dan dilakukankoreksi optik segera.


42/48

Ambliopia

Ambliopia penurunan penglihatan,

baik unilateral atau bilateral, denganpenyebab yang tidak bisa ditemukan

dengan pemeriksaan fisik mata.Ambliopia mengacu kepada ambliopiaireversibel.


43/48

ambliopia dapat dicegah

Pemulihan penglihatan kembalitergantung pada seberapa matangkoneksi visual yang ada, panjangdeprivasi dan pada umur berapaterapi dimulai


44/48

Patofisiologi

Secara umum, ambliopia dipercayasebagai hasil dari stimulasi fovea atauperifer retina yang tidak adekuat dan

atau interaksi binokular abnormalyang menyebabkan perberdaan inputvisual dari fovea.


45/48

periode kritis dari perkembanganvisus manusia: Perkembangan visus dari range 20/200 ke

20/20, yang terjadi dari waktu lahir sampai usia3-5 tahun.

Periode dimana terdapat risiko tertinggi dariambliopia deprivasi, dimulai dari usia beberapa

bulan sampai usia 7-8 tahun. Periode dimana penyembuhan ambliopia masih

memungkinkan , dari waktu deprivasi sampaimasa remaja bahkan sampai waktu dewasa.


46/48

Pemeriksaan Ambliopia

Visus

Crowding phenomenon

Refraksi


47/48

Tatalaksana

Pengobatan katarak harus dilakukandalam dua bulan pertama kehidupandan setelah itu koreksi afakia harus

segera dilakukan.

Terapi oklusi

Jika terdapat strabismus, dilakukantatalaksana bedah strabismus.


48/48

refrat katarak kongenital (presentasi)

Documents