referat spasme infantil

8/18/2019 Referat SPASME INFANTIL

1/23

Pembimbing : dr. Fajar Hendra, Sp.A, M.Sc

Oleh: Brama Syukri Perkasa

KPA!"#$AA! K%"!"K MA&'A

"%M( KSHA#A! A!AK

$S&. MA$&" )A%('O B%"#A$ * +-

Laporan Kasus

SPASME INFANTIL


2/23

&r. /. )es0 0ahun -12-, sebagai sua0u kejangyang 0idak umum dan adanya gangguanperkembangan.

Sampai saa0 ini masih banyak yang perludi0eli0i.

Spasme "n3an0il


3/23

Spasme in3an0il sering disebu0 Sindr4ma )es0.

Spasme in3an0il 5S"6 merupakan salah sa0u

sindr4m epilepsi pada anak yang bersi3a0ka0as0r4pik karena adanya dua hal yai0u kejangyang suli0 0erk4n0r4l dan berkai0an denganre0ardasi men0al bera0.

Sidr4ma )es0 yang klasik 0erdiri dari Klinis 50ipe kejang6, lek0r4ense3al4gra7 5hypsarrhy0mia6

Men0al re0ardasi.

Spasme "n3an0il * #ermin4l4gi


4/23

Spasme in3an0il jarang, insiden kira*kira ,+*,2+per - kelahiran hidup dan pada ri8aya0 keluargaepilepsy kira*kira 9*-9.

(sia a8i0an S", ; dimulai pada 0ahun per0amakehidupan, dan puncak insiden pada usia 2 < = bulan.

"nsiden pada laki*laki > perempuan seki0ar ?:+,

0e0api 0idak 0erdapa0 perbedaan yang bermakna.

Pre@alensi angka harapan hidup spasme in3an0il padausia - 0ahun diperkirakan -,*+ per -. anak.

Spasme "n3an0il * pidemi4l4gi


5/23

0i4l4gi spasme in3an0il dibagi a0as:

Sim04ma0ik → jika e0i4l4gi 0elah dike0ahui

Krip04genik→

0ermasuk S" sim04ma0ik 0e0apie0i4l4gi spesi7k 0idak dike0ahui

"di4pa0ik →memperliha0kan perkembangan

n4rmal pada saa0 onset , pemeriksaan neur4l4gidan penci0raan n4rmal ser0a pemeriksaan

menunjukkan hipsari0mia 0anpa kelainan

epilep0i34rm 34kal

Spasme "n3an0il * 0i4l4gi


6/23

Pa047si4l4gi S" masih belum jelas, namun

banyak m4del pa047si4l4gi yang 0elah

dikemukakan 0er34kus pada s0ruk0ur subk4r0eks,0eru0ama ba0ang 40ak sebagai pusa0 mekanisme

primer klinis spasme dan hipsari0mia.

Hip40esis : hiperak0i@i0as ser404nergik 40ak,

m4n4aminergik*k4linergik dan neur40ransmisi4n

4pi4id. Pr4duksi h4rm4n $H yang berlebihan .

Spasme "n3an0il * Pa047si4l4gi


7/23

Pa047si4l4gi S" masih belum jelas, namun banyak

m4del pa047si4l4gi yang 0elah dikemukakan 0er34kus

pada s0ruk0ur subk4r0eks, 0eru0ama ba0ang 40ak

sebagai pusa0 mekanisme primer klinis spasme dan

hipsari0mia.

Hip40esis : hiperak0i@i0as ser404nergik 40ak,

m4n4aminergik*k4linergik dan neur40ransmisi4n

4pi4id. Pr4duksi h4rm4n $H yang berlebihan .

#uber4skler4sis. Sindr4m S0urge )eber .

Spasme "n3an0il * Pa047si4l4gi


8/23

K4n0raki 4040 0ermasuk leher, badan danangg40a gerak yang sime0ris kedua sisi 0ubuh.

#iga sub0ipe yai0uC Fleks4r Deksi leher, badan, dan angg40a gerak,

menyebabkan lipa0an pisau pada pergelangan0angan dan pergerakan adduksi lengan.

ks0ens4r ks0ensi leher, badan, dan angg40a gerak

ampuranDeksi*eks0ensi 0ermasuk k4mbinasi dari leher, badan,

lengan Deksi, dan 0ungkai eks0ensi, a0au 0ungkaiDeksi dan lengan eks0ensi.

Spasme "n3an0il < Mani3es0asiKlinik


9/23

Spasme ks0rens4r



10/23


E"&O


11/23

Spasme Fles4r

A. K4ndisi bayi sebelum mengalami spasmeC B G . K4ndisi bayi saa0mengalami spasmeC &. $elaksasi se0elah mengalami spasme.


A B

C D


12/23

Pemeriksaan 7sik yang di0emukan 0ergan0ung

dari penyaki0 yang mendasarinya, sering

di0emukan dalam ba0as n4rmal.

Pengukuran lingkar kepala sanga0 pen0ing

dilakukan un0uk menge0ahui adanya mikr4se3ali,

makr4se3ali a0au n4rm4se3ali.

Kuli0 diperiksa secara menyeluruh un0uk meliha0

adanya aden4ma sebaseum pada 0uber4skler4sis

a0au mungkin kelainan yang lainnya.

Spasme "n3an0il < Pemr. Fisik


13/23

Pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan

lab4ra04rium, neur4radi4l4gis, lumbal pungsi,

pemeriksaan ma0a, a0au lampu 844d dilakukan

un0uk menge0ahui kemungkinan yang menjadipenyebab spasme.

Pemeriksaan yang paling pen0ing dan harus selalu

dilakukan apabila ki0a curiga spasme in3an0il yai0u

pemeriksaan , karena pasien dengan spasme

in3an0il sering berhubungan dengan yang

abn4rmal.

Spasme "n3an0il < Pemr.Penunjang


14/23

P4la in0eric0al pasien spasme in3an0iladalah hypsarrhy0hmia."rama dasar kacau 0idak 0er4rganisasi, 0erdiri

dari gel4mbang lamba0 @4l0ase 0inggi dangel4bang paku yang 0idak synchr4ne, 0idakri0mik, dan ber@ariasi dalam 8ak0u dan0434gra7.

Hypsarry0hmia dapa0 menunjukkan per4bahanp4la abn4rmal , seper0i p4la suppressi4n*burs0 pada masa ne4na0us a0au pada Sindr4maOh0ahara dan sl48 spike*8a@e dari Sindr4ma%enn4*as0au0.



15/23

ambaran hipsari0mi pada S"



16/23

ambaran Burst-Suppression pada S"



17/23

Secara singka0 diagn4sis S" di0egakkan

berdasarkan:

ejala serangan yang khas

Kelainan neur4l4gis a0au ke0erlamba0an

0ahapan perkembangan

ambaran yang khas yai0u 0erliha0gambaran hipsari0mia a0au supression

burst a0au mul0i34kal

Spasme "n3an0il < &iagn4sis


18/23

Spasme "n3an0il < &iagn4sis


19/23

Berdasarkan gejala klinis, 0erdapa0 beberapa

yang menyerupai S", yang seringkali 0erjadi

kesalahan dalam mendiagn4sis S" yai0u

seper0i beriku0:

Head nodding

pilepsi mi4kl4nik

Spasme "n3an0il < &iagn4sisBanding


20/23

#ujuan u0ama peng4ba0an pada S" adalah

meningka0kan kuali0as hidup dengan

meng4n0r4l serangan spasme a0au kejang,

meminimalkan e3ek samping akiba0

peng4ba0an ser0a meminimalkan jumlah

pemberian 4ba0*4ba0an.Peng4ba0an di0ujukan 0erhadap penyaki0

dasar dan menga0asi spasmenya.

Spasme "n3an0il <Pena0alaksanaan


21/23

Spasme dia0asi dengan pemberian

medikamen04sa dan die0 ke04genik.

Medikamen04sa :

peng4ba0an lini per0ama yai0u A#H, prednis4n,

@igaba0rin, dan pirid4ksin 5@i0amin B=6

pilihan lini kedua benI4diaIepin, asam @alpr4a0,lam40rigin, 04pirama0, dan I4nisamide

&ie0 ke04genik

Spasme "n3an0il <Pena0alaksanaan


22/23

TERIMA KASIH


23/23

Pr4gn4sis S" sebagian besar buruk, 0ergan0ung

dari penyebab dan bersi3a0 sanga0 indi@idual

sehingga berbeda an0ara indi@idu yang sa0u

dengan yang lainnya.

Kebanyakan menjadi epilepsi kr4nik, re0ardasi

men0al, dan gangguan perkembangan lain.

$a0a*ra0a +* pasien in3an0il spasme

menjadi Sindr4ma %enn4*as0au0

Spasme "n3an0il < Pr4gn4sis

referat spasme infantil

Documents