BAB I.

PENDAHULUAN

Penyakit jantung reumatik ( PJR ) adalah komplikasi yang paling serius dari demam

rematik. Demam rematik akut terjadi pada 0,3% kasus faringitis oleh Streptococcus Beta

Hemolitikus Grup A (SGA) pada anak. Sebanyak 39% dari pasien dengan demam rematik

akut akan berkembang menjadi pankarditis dengan berbagai derajat disertai insufisiensi

katup, gagal jantung, perikarditis, dan bahkan kematian. Pada penyakit jantung rematik

kronik, pasien dapat mengalami stenosis katup dengan berbagai berbagai derajat regurgitasi,

dilatasi atrium, aritmia, dan disfungsi ventrikel.1

Pengenalan sedini mungkin terhadap keterlibatan jantung menjadi bagian penting dalam

mencegah terjadinya kerusakan jantung lebih lanjut. Oleh karena itu dalam makalah ini akan

dibahas mengenai kriteria diagnosis terbaru serta pencegahan terhadap terjadinya masalah

lebih lanjut.

1

BAB II.

ANATOMI

Jantung normal dibungkus oleh perikardium terletak pada mediastinum medialis dan

sebagian tertutup oleh jarinbgan paru. Bagian depan dibatasi oleh sternum dan iga 3,4, dan 5.

Hampir dua pertiga bagian jantung terletak di sebelah kiri garis media sternum. Jantung

terletak diatas diafragma, miring ke depan kiri dan apeks kordis berada paling depan dari

rongga dada. Apeks ini dapat diraba pada ruang sela iga 4 – 5 dekat garis medio- klavikuler

kiri. Batas kranial dibentuk oleh aorta asendens, arteri pulmonal dan vena kava superior.

Ukuran atrium kanan dan berat jantung tergantung pada umur, jenis kelamin, tinggi badan,

lemak epikardium dan nutrisi seseorang.(5)

Anatomi jantung dapat dibagi dalam 2 kategori, yaitu anatomi luar dan anatomi

dalam. Anatomi luar, atrium dipisahkan dari ventrikel oleh sulkus koronarius yang

mengelilingi jantung.Pada sulkus ini berjalan arteri koroner kanan dan arteri sirkumfleks

setelah dipercabangkan dari aorta. Bagian luar kedua ventrikel dipisahkan oleh sulkus

interventrikuler anterior di sebelah depan, yang ditempati oleh arteri desendens anterior kiri,

dan sulkus interventrikularis posterior disebelah belakang, yang dilewati oleh arteri

desendens posterior.2

Perikardium, adalah jaringan ikat tebal yang membungkus jantung. Perikardium

terdiri dari 2 lapisan yaitu perikardium visceral ( epikardium) dan perikardium parietal.

Epikardium meluas sampai beberapa sentimeter di atas pangkal aorta dan arteri pulmonal.

Selanjutnya jaringan ini akan berputar – lekuk (releksi) menjadi perikardium parietal,

sehingga terbentuk ruang pemisah yang berisi cairan bening licin agar jantung mudah

bergerak saat pemompaan darah. 2

2

Kerangka jantung, jaringan ikat tersusun kompak pada bagian tengah jantung yang

merupakan tempat pijakan atau landasan ventrikel, atrium dan katup – katup jantung. Bagian

tengah badan jaringan ikat tersebut disebut trigonum fibrosa dekstra, yang mengikat bagian

medial katup trikuspid, mitral, dan anulus aorta. Jaringan ikat padat ini meluas ke arah lateral

kiri membentuk trigonum fibrosa sinistra. Perluasan kedua trigonum tersebut melingkari

katup trikuspid dan mitral membentuk anuli fibrosa kordis sebagai tempat pertautan langsung

otot ventrikel, atrium, katup trikuspid,dan mitral. Salah satu perluasan penting dari kerangka

jantung ke dalam ventrikel adalah terbentuknya septum interventrikuler pars

membranasea.Bagian septum ini juga meluas dan berhubungan dengan daun septal katup

trikuspid dan sebagian dinding atrium kanan.2

Anatomi dalam, jantung terdiri dari empat ruang yaitu atrium kanan dan kiri, serta

ventrikel kanan dan kiri dipisahkan oleh septum. Atrium kanan, darah vena mengalir kedalam

jantung melalui vena kava superior dan inferior masuk ke dalam atrium kanan, yang

tertampung selama fase sistol ventrikel. Secara anatomis atrium kanan terletak agak ke depan

dibanding dengan ventrikel kanan atau atrium kiri. Pada bagian antero- superior atrium kanan

terdapat lekukan ruang atau kantung berbentuk daun telinga disebut aurikel.Permukaan

endokardium atrium kanan tidak sama; pada posterior dan septal licin dan rata, tetapi daerah

lateral dan aurikel permukaannya kasar dan tersusun dari serabut – serabut otot yang berjalan

paralel yang disebut otot pektinatus.Tebal rata – rata dinding atrium kanan adalah 2 mm.2

Ventrikel kanan, letak ruang ini paling depan di dalam rongga dada, yaitu tepat

dibawah manubrium sterni.Sebagian besar ventrikel kanan berada di kanan depan ventrikel

kiri dan di medial atrium kiri. Perbedaan bentuk kedua ventrikel dapat dilihat pada potongan

melintang.Ventrikel kanan berbentuk bulan sabit atau setengah bulatan, berdinding tipis

dengan tebal 4 –5 mm. Secara fungsional ventrikel kanan dapat dibagi dalam alur masuk dan

alur keluar.Ruang alur masuk ventrikel kanan ( right ventricular inflow tract) dibatasi oleh

3

katup trikuspid, trabekula anterior dan dinding inferior ventrikel kanan.Sedangkan alur keluar

ventrikel kanan (right ventricular outflow tract) berbentuk tabung atau corong, berdinding

licin terletak dibagian superior ventrikel kanan yang disebut infundibulum atau konus

arteriosus.Alur masuk dan alur keluar dipisahkan oleh krista supraventrikuler yang terletak

tepat di atas daun katup trikuspid.2

Atrium kiri, menerima darah dari empat vena pulmonal yang bermuara pada dinding

postero – superior atau postero-lateral, masing - masing sepasang vena kanan dan kiri.Letak

atrium kiri adalah di posterior-superior ari ruang jantung lain, sehingga pada foto sinar

tembus dada tidak tampak.Tebal dindingnya 3 mm, sedikit lebih tebal daripada dinding

atrium kanan.Endokardiumnya licin dan otot pektinati hanya ada pada aurikelnya. 2

Ventrikel kiri, berbentuk lonjong seperti telur, dimana bagian ujungnya mengarah

ke antero-inferior kiri menjadi apeks kordis.Bagian dasar ventrikel tersebut adalah anulus

mitral. Tebal dinding ventrikel kiri adalah 2- 3 kali lipat diding ventrikel kanan. 2

Katup jantung terdiri atas 4 yaitu katup trikuspid yang memisahkan atrium kanan

dengan ventrikel kanan , katup mitral atau bikuspid yang memisahkan antara atrium kiri

dengan ventrikel kiri setra dua katup semilunar yaitu katup pulmonal dan katup aorta. Katup

pulmonal adalah katup yang memisahkan ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis. Katup

aorta adalah katup yang memisahkan ventrikel kiri dengan aorta.2

Jantung dipersarafi oleh sistem saraf otonom yaitu saraf simpatis dan parasimpatis.

Serabut – serabut saraf simpatis mempersarafi daerah atrium dan ventrikel termasuk

pembuluh darah koroner.Saraf parasimpatis terutam memberikan persarafan pada nodus

sinoatrial,atrioventrikular dan serabut – serabut otot atrium, dapat pula menyebar ke ventrikel

kiri. 2

4

Persarafan simpatis eferen preganglionik berasal dari medulla spinalis torakal atas,

yaitu torakal 3- 6, sebelum mencapai jantung akan melalui pleksus kardialis kemudian

berakhir pada ganglion servikalis superior, medial, atau inferior. Serabut post – ganglionik

akan menjadi saraf kardialis untuk masuk ke dalam jantung.Persarafan parasimpatis berasal

dari pusat nervus vagus di medulla oblongta; serabut – serabutnya akan bergabung dengan

serabut simpatis di dalam pleksus kardialis.Rangsang simpatis akan dihantar oleh asetilkolin.2

Pendarahan jantung, berasal dari aorta melalui dua pembuluh darah koroner utama

yaitu arteri koroner kanan dan kiri. Kedua arteri ini keluar dari sinus valsalva aorta.Arteri

koroner kiri bercabang menjadi ramus nodi sinoatrialis, ramus sirkumfleks dan ramus

interventrikularis anterior. Arteri koroner kanan bercabang menjadi ramus nodi sinoatrialis,

ramus marginalis dan ramus interventrikularis posterior.2

Aliran balik dari otot jantung dan sekitarnya melalui vena koroner yang berjalan

berdampingan dengan arteri koroner, akan masuk ke dalam atrium kanan melalui sinus

koronarius.Selain itu terdapat juga vena – vena kecil yang disebut vena Thebesii, yang

bermuara langsung ke dalam atrium kanan.2

Pembuluh limfe pada jantung terdiri dari 3 kelompok pleksus yaitu subendokardial,

miokardial dan subepikardial. Penampunga cairan limfe dari kelompok pleksus yang paling

besar adalah pleksus subepikardial, dimana pembuluh – pembuluh limfe akan membentuk

satu trunkus yang berjalan sejajar dengan arteri koroner kemudian meninggalkan jantung di

depan arteri pulmonal dan berakhir pada kelenjar limfe antara vena kava superior dan arteri

inominata.2

1.3 Fisiologi jantung

5

Kontraksi otot jantung untuk mendorong darah dicetuskan oleh potensial aksi

yang menyebar melalui membran sel otot. Jantung berkontraksi atau berdenyut secara

berirama akibat potensial aksi yang ditimbulkan sendiri, suatu sifat yang dikenal dengan

otoritmisitas. Terdapat dua jenis khusus sel otot jantung yaitu 99% sel otot jantung kontraktil

yang melakukan kerja mekanis, yaitu memompa. Sel – sel pekerja ini dalam keadaan normal

tidak menghasilkan sendiri potensial aksi. Sebaliknya, sebagian kecil sel sisanya adalah, sel

otoritmik, tidak berkontraksi tetapi mengkhususkan diri mencetuskan dan menghantarkan

potensial aksi yang bertanggungjawab untuk kontraksi sel – sel pekerja.2

Kontraksi otot jantung dimulai dengan adanya aksi potensial pada sel otoritmik.

Penyebab pergeseran potensial membran ke ambang masih belum diketahui. Secara umum

diperkirakan bahwa hal itu terjadi karena penurunan siklis fluks pasif K+ keluar yang

langsung bersamaan dengan kebocoran lambat Na+ ke dalam. Di sel – sel otoritmik jantung,

antara potensial – potensial aksi permeabilitas K+ tidak menetap seperti di sel saraf dan sel

otot rangka. Permeabilitas membran terhadap K+ menurun antara potensial – potensial aksi,

karena saluran K+ diinaktifkan, yang mengurangi aliran keluar ion kalium positif mengikuti

penurunan gradien konsentrasi mereka.Karena influks pasif Na+ dalam jumlah kecil tidak

berubah, bagian dalam secara bertahap mengalami depolarisasi dan bergeser ke arah

ambang.Setelah ambang tercapai, terjadi fase naik dari potensial aksi sebagai respon terhadap

pengaktifan saluran Ca2+ dan influks Ca2+ kemudian; fase ini berbeda dari otot rangka,

dengan influks Na+ bukan Ca2+ yang mengubah potensial aksi ke arah positif. Fase turun

disebabkan seperti biasanya, oleh efluks K+ yang terjadi karena terjadi peningkatan

permeabilitas K+ akibat pengaktifan saluran K+.Setelah potensial aksi usai, inaktivasi saluran

– saluran K+ ini akan mengawali depolarisasi berikutnya. Sel – sel jantung yang mampu

mengalami otortmisitas ditemukan pada nodus SA, nodus AV, berkas His dan serat

purkinje.2

6

Kecepatan normal pembentukan potensial aksi di jaringan otoritmik jantung

Jaringan Potensial aksi per menit

Nodus SA ( pemicu normal) 70 – 80

Nodus AV 40 – 60

Berkas His dan serat – serat purkinje 20 - 40

Sebuah potensial aksi yang dimulai di nodus SA pertama kali akan menyebar ke

atrium melalui jalur antar atrium dan jalur antar nodus lalu ke nodus AV. Karena konduksi

nodus AV lambat maka terjadi perlambatan sekitar 0,1 detik sebelum eksitasi menyebar ke

ventrikel. Dari nodus AV, potensial aksi akan diteruskan ke berkas His sebelah kiri lalu

kanan dan terakhir adalah ke sel purkinje.2

Potensial aksi yang timbulkan di nodus SA akan menghasilkan gelombang

depolarisasi yang akan menyebar ke sel kontraktil melalui gap junction.

7

Potensial aksi di sel kontraktil jantung

Merambat menuruni T. tubul

Masuknya Ca2+ dari CES

Peningkatan pengeluaran Ca2+ dr retikulum sarkoplasma

Ca2+ di sitosol meningkat

Kompleks troponin – tropomiosin di filamen tipis bergeser

Siklus jembatan silang

Filamen tipis bergeser ke dalam diantara filamen tebal

Kontraksi

Kontraksi otot jantung dilihat dari segi biokimia, otot terdiri dari aktin, miosin,

dan tropomiosin. Aktin, G aktin monomerik menyusun protein otot sebanyak 25 %

berdasarkan beratnya. Pada kekuatan ion fisiologik dan dengan adanya ion Mg2+ akan

membentuk F aktin. Miosin, turut menyusun 55 % protein otot berdasarkan berat dan bentuk

filamen tebal. Miosin merupakan heksamer asimetrik yang terdiri 1 pasang rantai berat dan 2

pasang rantai ringan. Troponin ada 3 jenis yaitu troponin T yang terikat pada tropomiosin,

troponin I yang menghambat interaksi F aktin miosin dan troponin C yang mengikat

kalsium.2

Mekanisme kontraksi otot, adanya eksitasi pada miosit akan menyebabkan

peningkatan kadar Ca2+ di intraseluler.Eksitasi akan menyebabkan Ca2+ msk dari ECM ke

8

intrasel melalui L type channels lalu Ca2+ tersebut akan berikatan dengan reseptor ryanodin-

sensitive reseptor di Sarkoplasmik retikulum dan akan dihasilkan lebih banyak lagi Ca 2+

( CICR = Ca2+ induced Ca2+ release). Kalsium yang masuk akan berikatan dengan

troponin C dan dengan adanya energi dari ATP akan menyebabkan kepala miosin lepas dari

aktin dan dengan ATP berikutnya akan menyebabkan terdorongnya aktin ke bagian dalam

( M line ). Proses ini terjadi berulang – ulang dan akhirnya terjadi kontraksi otot.(5)

Sumber ATP untuk kontraksi berasal dari anaerob glikolisis, glikogenolisis,

kreatin fosfat, dan fosforilasi oksidatif. SumberATP pertama sekali adalah cadangan ATP,

setelah itu menggunakan kreatin fosfat diikuti dengan glikolisis anaerob, lalu glikolisis aerob

dan akhirnya lipolisis.(5)

Diastol dapat dibagi menjadi dua proses yaitu relaksasi isovolumetrik dan

ventricular filling. Pada relaksasi isovolumetrik terjadi ventrikel yang mulai relaksaasi,

katup semilunar dan katup atrioventrikularis tertutup dan volume ventrikel tetap tidak

berubah. Pada ventricular filling dimana tekanan dari atrium lebih tinggi dari tekanan di

ventrikel, katup mitral dan katup trikuspid akan terbuka sehingga ventrikel akan terisi 80%

dan akan mencapai 100 % jika atrium berkontraksi. Volume total yang masuk ke dalam

diastol disebut End Diastolic Volume .2

Sistolik dapat dibagi menjadi dua proses yaitu kontraksi isovolumetrik dan ejeksi

ventrikel. Pada kontraksi isovolumetrik, kontraksi sudah dimulai tetapi katup – katup tetap

tertutup. Tekanan juga telah dihasilkan tetapi tidak dijumpai adanya pemendekan dari otot.

Pada ejeksi ventrikel , tekanan dalam ventrikel lebih tinggi dibandingkan dengan tekanan

pada aorta dan pulmoner sehingga katup aorta dan katup pulmoner terbuka dan akhirnya

darah akan dipompa ke seluruh tubuh. Pada saat ini terjadi pemendekan dari otot. Sisa darah

yang terdapat di ventrikel disebut End Systolic Volume.2

9

Dua bunyi jantung utama dalam keadaan normal dapat didengar dengan stetoskop

selama siklus jantung.Bunyi jantung pertama bernada rendah, lunak, dan relatif lama-sering

dikatakan terdengar seperti “lub”. Bunyi jantung kedua memiliki nada yang lebih tinggi, lebih

singkat dan tajam- sering dikatakan dengan terdengar seperti “dup”. Bunyi jantung pertama

berkaitan dengan penutupan katup AV , sedangkan bunyi katup kedua berkaitan dengan

penutupan katup semilunar. Pembukaan tidak menimbulkan bunyi apapun. Bunyi timbul

karena getaran yang terjadi di dinding ventrikel dan arteri – arteri besar ketika katup

menutup, bukan oleh derik penutupan katup. Karena penutupan katup AV terjadi pada awal

kontraksi ventrikel ketika tekanan ventrikel pertama kali melebihi tekanan atrium, bunyi

jantung pertama menandakan awitan sistol ventrikel.Penutupan katup semilunaris terjadi pada

awal relaksasi ventrikel ketika tekanan ventrikel kiri dan kanan turun di bawah tekanan aorta

dan arteri pulmonalis. Dengan demikian bunyi jantung kedua menandakan permulaan diastol

ventrikel.2

10

BAB III.

PENYAKIT JANTUNG REMATIK

III.1 ETIOLOGI

Streptococcus merupakan bakteri gram-positif berbentuk bulat, yang mempunyai

karakteristik dapat membentuk pasang atau rantai selama pertumbuhannya. Streptococcus

termasuk kelompok bakteri yang heterogen dan tidak ada satu sistimpun yang mampu untuk

mengklasifikasikannya.

Klasifikasi 3

a. Morfologi koloni dan reaksi hemolitik pada media darah agar

Beta hemolisis adanya lisis komplit disekitar koloni sel eritrosit, sedangkan alfa hemolisis

adalah lisis sebagian, dan terdapat pula non-hemolitik.

b. Substansi grup spesifik ( Lancefield )

Didasarkan pada asam panas atau ekstrak enzim mengandung substansi kabohidrat grup

spesifik. Di kelompokkan dalam: grup A-H dan K-U

c. Kapsul polisakarida

Spesifitas antigenik pada polisakarida kapsul untuk mengklasifikasikan S.pneumoniae

menjadi 84 jenis dan untun mengelompokkan bakteri streptococcus grup B.

d. Reaksi biokimia.

Morfologi dan indentifikasi

Coccus tunggal mempunyai bentuk seperti bola atau bulat dan tersusun seperti rantai.

Pada umur biakan tertentu dan bila bakteri mati, mereka kehilangan sifat gram-positifnya dan

berubah menjadi gram-negatif, hal ini dapat terjadi setelah inkubasi selama semalam.

Beberapa memiliki kapsul polisakarida yang dapat dibedakan dengan pneumococcus.

Sebagian besar dari grup A,B, dan C memiliki kapsul yang terdiri dari asam hialuronat, yang

menghalangi fagositosis. Dinding sel terdiri dari protein ( antigen M, T, dan R ), karbohidrat

(kelompok spesifik), dan peptidoglikan. Pili terdapat pada grup A, yang berisi sebagian dari

protein M dan dilindungi oleh asam lipoteichoic, merupakan komponen penting untuk

perlekatan streptococcus pada sel epithelial.

11

Struktur antigenik dapat ditemukan dalam beberapa substansi antigen dalam

(1)kelompok antigen dinding sel spesifik, karbohidrat yang terdapat dalam dinding sel

streptococcus dan dipakai sebagai dasar pengelompokan serologi,

(2) Protein M. Merupakan faktor utama S.pyogenes grup A, yang menjadikan bakteri virulen

dan akan menolak fagositosis oleh PMN. Terdapat lebih dari 80 jenis protein M, sehingga

menyebabkan seseorang dapat terinfeksi berkali-kali. Memiliki molekul berbentuk seperti

batang yang menggulung yang memisahkan fungsi utamanya. Struktur seperti ini

memungkinkan terjadinya perubahan urutan yang bessar ketika mempertahankan fungsinya,

dengan 2 kelas struktur utama pada protein M yaitu kelas I dan kelas II. Tampaknya protein

M dan antigen dinding sel bakteri streptococcus yang lain memiliki peranan penting dalam

patogenesis pada demam rematik. Komponen dinding sel pada jenis M tertentu yang dapat

mengakibatkan antibodi bereaksi denga jaringan otot jantung. 2

(3) Substansi T : tidak memiliki kaitan dengan virulensi dari bakteri streptococcus

(4) Nukleoprotein : substansi P yang memiliki nilai serologi yang kecil

Gambar II.1 Struktur permukaan sel Streptococcus pyogenes dan sekresi produk yang

berperan dalam virulensi.4

12

Toksin dan Enzim3

Lebih dari 20 produk ekstraselular yang antigenik termasuk dala grup A diantaranya adalah

sebagai berikut :

a. Streptokinase ( Fibrinolisin ) dihasilkan oleh banyak strain pada bakteri streptococcu beta

hemolitik grup A, mengakibatkan perubahan bentuk plasminogen pada plasma menjadi

plasmin yang merupakan enzim proteolitik yang mengurai fibrin dan protein lain.

b. Streptodornase : dapat melakukan depolimerisasi DNA.

c. Hyaluronidase : dapat memecah asam hialuronat yang merupakan substansi dasar pada

jaringan ikat, dengan tujuan menyebarkan mikroorganisme penyebab infeksi. Hyaluronidase

bersifat antigenik dan spesifik untuk setiap bakteri atau sumber jaringan.

d. Eksositosin piogenik : dihasilkan oleh bakteri streptococcus grup A. Terdapat tiga jenis

antigen berbeda dari streptococal pyogenic exotoxin : A,B, dan C. Eksotoksin A dihasilkan

dari streptococcus grup A yang membawa fase lisogenik dan merupakan supra antigen.

e. Disphosphopyridine nucleotidase : kemampuan untuk mematikan leukosit.

f. Hemolisin : proses heolisi sel darah merah secara in vitro padap berbagia tingkatan.

Kerusakan sempurna pada eritrosit disertaindengan terlepasnya hemoglin disebut dengan beta

hemolisis. Sedang lisis eritrosit yang tidak lengkap dengan susunan pigmen hijau disebut alfa

hemolisis S.pyogenes hemolitik β grup A menghasilkan dua hemolisin ( streptolisin), yaitu :

a. Streptolisin O : merupakan suatu protein dengan BM 60.000 yang dapat menghemolisis

secara aktif dalam keadaan tereduksi, namun secara cepat tidak aktif bila terdapat oksigen.

Streptolisin O berkombinasi secara kuantitatif dengan antistreptolisin O yaitu suatu antibodi

yang muncul dalam infeksi berkelanjutan pada tubuh manusia dnegan beberapa streptococcus

yang memproduksi streptolisin O.

b. Streptolisin S : suatu bahan yang kurang bertanggung jawab untuk timbulnya daerah

hemolitik disekelining koloni bakteri streptococus yang tumbuh pad apermukaan media

lempeng agar darah. Tidak bersifat antigenik.

III.2 EPIDEMIOLOGI 1,5

Baik pada negara maju dan negara berkembang, faringitis dan infeksi kulit (impetigo)

adalah infeksi yang paling sering disebabkan oleh grup A streptococci, yang merupakan

bakteri yang paling sering menyebabkan faringitis, dengan insidens puncak pada anak usia 5-

15 tahun. Faringitis streptokokal jarang terjadi pada 3 tahun pertama kehidupan dan diantara

13

orang tua. Diperkirakan sebagian besar anak-anak mengalami 1 episode faringitis per tahun,

dimana 15-20% disebabkan oleh grup A streptococcus dan hampir 80% oleh virus patogen. 5

Pada tahun 1994 diperikirakan 12 juta individu menderita demam rematik dan penyakit

jantung rematik di seluruh dunia, dengan sekurangnya 3 jula menderita gagal jantung dan

memerlukan perawatan di rumah sakit berulang. Sebagian besar individu dengan gagal

jantung memerlukan bedah katup jantung dalam 5-10 tahun. Angka kematian PJR bervariasi

dari 0,5 per 100,000 populasi di Denmark, sampai 8,2 per 100,000 populasi di Cina, dan

perkiraan angka anual kematian PJR untuk tahun 2000 adalah 332000 seluruh dunia.

Mortality rate pada 100,000 populasi bervariasi dari 1,8 di regio WHO Amerika sampai 7,6

di WHO Asia Tenggara. Dan untuk DALYs ( Disability-adjusted life years ) kehilangan

diperkirakan 2,47 per 100,000 poupulasi di WHO Amerika Serikat sampai 173,4 per 100,000

populasi pada WHO Regio Asia Tenggara.5

Demam rematik jarang terjadi sebelum usia 5 tahun dan setelah usia 25 tahun, paling banyak

ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda. Insidens tertinggi terdapat pada anak usia 5-15

tahun dan di negara tidak berkembang atau sedang berkembang dimana antibiotik tidak

secara rutin digunakan untuk pengobatan faringitis.1

Di Fiji insidens demam rematik akut pada usia 5-15 tahun adalah 15,2 kasus dalam 100.000

populasi sedangkan di New Zealand 3.4 kasus dalam 100.000 populasi, dan kurang dari 1

kasus di Amerika Serikat. 1

Penyakit jantung rematik (PJR), adalah penyebab terutama mitral stenosis dengan 60%

mitral stenosis murni dengan riwayat demam rematik akut. Dengan insidens terjadi lebih

sering pada perempuan dibandingkan laki-laki (2:1). Pada negara berkembang, penyakit ini

memiliki periode laten 20-40 tahun sampai beberapa dekade untuk gejala penyakit ini

memerlukan intervensi bedah. Pada gejala yang terbatas 0-15% survival rate tanpa terapi.

Diperkirakan seperlima dari pasien dengan penyakit jatung postreumatik memiliki insufisensi

murni, 45% memiliki stenosis dengan insufisiensi, 34% murni stenosis, dan 20% murni

insufisiensi.

III.3 PATOFISIOLOGI 1,6,7

Demam rematik akut adalah penyakit akut inflamasi multisistim yang timbul

terlambat (beberapa minggu) merupakan suatu komplikasi non-supuratif dari faringitis yang

14

disebabkan oleh Streptococcus hemolitikus grup A( SGA ).1,5 Penyakit ini ditandai oleh

keterlibatan jantung, sendi, sistim saraf pusat, jaringan subkutan dan kulit. Selain jantung,

yang lainnya hanya terlibat sementara dan ringan.1

Konsekuensi terpenting utama dari demam rematik adalah deformitas kronik katup jatung

dengan karakter utama pembentuk penyakit katup fibrotik (biasanya mitral stenosis) yang

menyebabkan disfungsi permanen dan berat terkadang fatal dan menimbulkan masalah

jantung dekade selanjutnya.

III.4.1 Demam rematik akut

Terdapat 2 teori dari terjadinya demam rematik yang pertama adalah sitotoksik dan teori

imunologi6. Teori sitotoksik menduga toksin dari SGA terlibat dalam patogeneins demam

rematik akut dan PJR. SGA memproduksi beberapa enzim yang sitotoksik terhadap sel

jantung mamalia, seperti streptolisin O, dimana memiliki efek sitotoksik langsung pada sel

amamlia pada kultur jaringan. Namun demekian salah maslah utma adalah hipotesis

sitotoksik tidak dapat menjelaskan periode laten diantara faringitis SGA dan onset dari

demam rematik akut.

Patogenesis yang dimediasi imun pada demam rematik akut dan PJR diduga adanya reaksi

silang antara komponen SGA dan sel mamalia.7 Diperkirakan terjadi reaksi silang oleh karena

adanya kemiripan molekul (molekul mimikri) antara protein M ( subtipe 1,3,5,14,18,19 dan

24 )5 dari SGA dengan antigen glikoprotein jantung, sendi dan jaringan lainnya.1

III.4.2 Penyakit Jantung Rematik (PJR)

M protein pada SGA ( M1,M5,M6, dan M19 ) bereaksi silang dengan glikoprotein pada

jantung seperti miosin dan tropomiosin, dan endotelium katup.7

Antibodi antimiosin mengenali laminin, sebuah matriks ekstraseluler alfa-heliks koil protein

yang adalah bagian dari struktur membran katup. Katup yang paling sering terkena secara

urutan mulai dari yang tersering adalah mitral, aorta, trikuspid, dan pulmonal. Dalam banyak

kasus katup mitral diikuti 1 atau 3 katup lainnya. 7

Sel T yang responsif terhadap protein M menginfiltrasi katup melewati endotelium katup

diaktivasi oleh ikatan antistreptokokal kabohidrat dengan pelepasan TNF dan Interleukin.1

15

Selama demam rematik akut fokal inflamasi ditemukan pada berbagai jaringan yang terutama

dapat dibedakan di dalam jantung yang disebut badan Aschoff. Badan Aschoff ini terdiri dari

fokus-fokus eosinofil yang menelan kolagen dikelilingi limfosit, terutama sel T terkadang

plasma sel dan makrofag besar yang disebut sel Anitschkow, yang merupakan patognomonik

dari demam rematik. Sel yang berbeda ini memiliki sitoplasma yang berlimpah dan nuklei

semtral bulat-panjang dimana kromatin ditengah, ramping, seperti pita bergelombang yang

disebut caterpillar cell. 6,7

Selama fase akut, inflamsi difus dan badan Aschoff dapat ditemukan pada ketiga lapisan

dari jantung, perikardium, miokardium dan endokardium yang disebut sebagai pankarditis.

Pada perikardium, inflamasi diikuti oleh eksudat fibirinous atau serofibrinous sehingga

diistilahkan perikarditis bread and butter yang biasanya akan bersih tanpa sekule. Pada

miokarditis, badan Aschoff tersebar luas pada jaringan intersitial dan sering juga

perivaskulat. Keterlibatan terus menerus endokardium dan katup sisi kiri oleh fokus-fokus

inflamasi menghasilkan nekrosis fibrinoid didalam cusps atau sepanjang korda tendinae

dimana terletak vegetasi kecil berukuan 1-2mm yang disebut veruka di sepanjang garis

penutupan. Proyeksi ieregular seperti kutil ini mungkin timbul dari presipitasi fibrin pada

daerah erosi, berhubungan dengan inflamasi yang terjadi dan degenrasi kolagen dan

menyebabakan gangguan kecil fungsi jantung. 6

Lesi sub endokardial, mungkin akan eksaserbasi oleh regurgitasi jets yang memulai

penebalan iregular disebut plak MacCallum biasanya pada atrium kiri. PJR kronik memiliki

karakter inflamasi akut dan subsekuen fibrosis. Dalam partikel kecil, daun katup menjadi

mebeal dan retraksi menyebabkan deformitas permaen. Perubahan anatomi utama pada katup

mitral atau trikuspid adalah penebalan daun katup, fusi komisural dan pemendekan, serta

penebalan dan fusi dari korda tendinae, membentuk seperti mulut ikan ( fish-mouth

defromity) Pada penyakit kronis, katup mitral selalu abnormal, tetapi keterlibatan katup lain

seperi aorta mungkin secara klinis adalah yang paling penting. 6,7

Secara mikroskopis terdapat fibrosis difus dan sering terdapat neovaskularisasi yang

menguranig lapisan awal dan susunan daun katup avaskular. Badan Aschoff digantikan oleh

jaringan parut fibrosis sehingga bentuk diagnostik dari lesi ini jarang ditemukan pada

spesimen jaringan autopsi dari pasien dengan PJR kronik. 6,7

16

Gambar III.1.

Penyakit Jantung Rematik

Akut dan Kronik6

*Keterangan Gambar III.1

PJR Akut dan Kronik. Gambar A. Mitral valvulitis reumatik akut bertumpang tindih dengan

PJR kronik. Veruka terlihat sepanjang garing garis penutupan daun katup mitral (lihat tanda

panah). Episode valvulitis sebelumnya menyebabkan penebalan fibrous dan fusi korda

tendinae. Gambar B. Tampilan mikroskop dari badan Aschoff pada pasien dengan karditis

rematik akut. Intersitium miokardium memiliki banyak sel inflamasi mononuklear meliputi

beberapa histiosit yang besar dengan nukleoli prominen dan histiosis binuklear prominen dan

sentral nekrosis. Gambar C dan D mitral stenosis dengan penebalan fibrous difu dan distorsi

daun katup, fusi komisural ( lihat tanda panah) dan penebalan pemendekan korda tendinae.

17

Dilatasi nyata dari atrium kiri terlihat pada atrium kiri. Gambar D Katup terbuka. Adanya

neovaskularisasi pada anterior daun katup mitral (tanda panah). Gambar E spesimen dari

aorta stenosis reumatik, memperlihatkan penebalan dan distorsi dari cusps dengan fusi

komisural. 6,7

PJR kronik secara keseluruhan adalah penyebab tersering dari stenosis mitral ( 99% kasus ).

Dengan adanya mitral stenosis, atrium kiri berdilatasi secara progresif dan mungkin terdapat

trombus mural apakah apa tepi atau sepanjang dinding. Kongestif paru yang lama memulai

perubahan vaskular paru dan perubahan parenkimal dan menuju kepada hipertrofi ventrikel

kanan.6,7

Gambar III.2 Sekuens patologi dan morfologi dari penyakit jatung rematik

18

III.4 MANIFESTASI KLINIS

A. Manifestasi Jantung dari demam rematik akut6,7

Pankarditis adalah komplikasi yang paling serius dan komplikasi kedua tersering dari demam

rematik akut ( 50% ). Dalam kasus yang berat, pasin mengeluhkan kesulitan bernafas

(dispnea), nyeri dada ringan sampai sedang, nyeri dada pleuritik, edema, batuk, atau

ortopnea.

Pada pemeriksaan fisik, kardiris terutama dideteksi dengan adanya murmur baru dan

takikardia diluar proporsi demam. Murmur baru atau berubah harus disadari untuk diagnostik

valvulitis rematik

Beberapa kardiologis menganjurkan pemeriksaan echo-Doppler untuk pembuktian

insufisiensi mitral, bersamaan dengan aorta insufisiensi, mungkin cukup untuk diagnosis

karditis ( walaupun tanpa adanya penemuaan pada auskultasi )

Manifestasi lain dari jantung dapat meliputi gagal jantung dan perikarditis

Murmur baru atau berubah

Murmur pada demam rematik akut secara tipikal dikarenakan insufisiensi katup. Murmur

berikut ini adalah yang paling sering ditemukan selam demam rematik akut :

a. Murmur pansistolik apikal : bernada tinggi, murmur dengan blowing quality dari

mitral regurgitasi yang beradiasi ke aksila kiri. Tidak dipengaruhi oleh respirasi dan posisi

dengan intensitas bervariasi tetapi grade 2/6 atau lebih besar. Mitral insufisiensi berhubungan

dengan disfungsi katup, korda dan muskulus papilaris

b. Murmur diastolik apikal ( Carey-Coombs murmur ) : didengar pada karditis aktif dan

mitra insufisiensi yang berat. Mekanisme murmur ini ada mitral stenosis ketika volume yang

banya dari aliran regurgitasi melewati katup mitral selama pengisian ventrikel. Terdengar

paling baik dengan stetoskop bell, dengan posisi pasien lateral kiri dan menahan nafas selama

ekspirasi

c. Murmur diastolik basal : diastolik awal (early diastolic) murmur dari regurgitasi

aorta, bernada tinggi, blowing, decrescendo dan terdengan paling baik sepanjang kanan atas

dan kiri tengan garis sternal setelah ekspirasi dalam dengan pasien duduk badan maju ke

depan.

Gagal Jantung Kongestif

19

Gagal jantung kongestif dapat terjadi sekunder akibat insufisiensi katup yang berat atau

miokarditis. Pada pemeriksaan fisik yang berkaitan dengan gagal jantung meliputi takipnea,

ortopnea, distensi vena jugularis, rales, hepatomegali, ritme galop, edema dan pembengkakan

ekstremitas.

Perikarditis

Pada pemeriksaan fisik adanya adanya perikardial friction rub mengindikasinya adanya

perikarditis. Perkusi menjadi semakin redup pada jantung dan suara jantung yang bergumam,

konsisten dengan edusi perikardial

B. Manfestasi Jantung dari Penyakit Jantung Rematik Kronik

Deformitas katup, tromboembolisme, anemia hemolitik jantung, dan aritmia artium adalah

manifestasi yang paling sering dari PJR kronik.

Mitral insufisiensi

Gejala fisik bergantung kepada derajat keparahn, pada penyakit ringan, tanda gagal jantung

tidak terlihat, prekordium tenang dan pada auskultasi terdapat holosistolik murmur yang

menjalar ke aksila6 . Pada mitral insufisiensi berat, tanda dari gagal jatung dapat terlihat,

jatung membesar, dengan impuls ventrikel kiri apikal yang berat tidak jarang terdapat thrill

sistolik apikal. Suara jantung ke-2 mungkin mengeras pada hipertensi pulmonal, bunyi

jantung ketiga biasanya menonjol. Terdengar holosistolik murmur, serta murmur pendek mid-

diastolik yang bergemuruh.

Mitral stetonis

Pasien dengan lesi minimal tidak memiliki gejala. Derajat yang lebih berat dari obstruksi,

berhubungan dengan intolerasi kegiatan dan dispnea. Pada lesi kritis dapat terjadi ortopnea,

PND , edema pulmonal dan aritmia atrial. Ketika hipertensi pulmonal telah terbentuk, terjadi

dilatasi ventrikel kanan yang menghasilkan insufisiensi triskupid fungsional, hepatomegali,

ascites, dan edema. Dapa terjadi hemoptysis sebagai penyebab dari rupturnya vena bronkial

atau pleurohilar. Dapat terjadi peningkatan JVP ( Jugular Vena Pressure ), penyakit katup

trikuspid atau hipertensi pulmonal berat pada penyakit yang berat.

20

Pada penyakit yang ringan, ukuran hati norma.,walaupun demkinan kardiomegali sedang

adalah biasa pada mitral stenosis berat. Pembesaran jantung dapat menjadi masif ketika

fibrilasi atrial dan gagal jantung terjadi tidak terduga.

Pada palpasi dapat teraba pengangkatan ventrikel kanan pada garis parasternal kanan ketika

tekanan pulmonal meningkat. Prinsip penemuan auskultasi : bunyi jantung 1 yang keras

tetapi dpat berkurang sejalan dengan penebalan katup , dan pembukaan katup (opening snap)

dari katup mitral dan mumur diastolik mitral yang panjang, bernada rendah dan rumbling

pada presistolik meningkat pada apeks. Murmur diastolik mitral dapat absen pada pasien

dengan gagal jantung. Holosistolik murmur dari insufisiensi trikuspid dapat terdengar.

Dengan adanya hipertensi pulmonal, komponen pulmonal dari bunyi jantung ke-2 mengeras.

Terjadi pada 25% pasien dengan PJR kronik dan berasosiasi dengan mitral insufisiensi pada

40% lainnya. Fibrosis progresif ( penebalan dan kalsifikasi dari katup ) terjadi dari waktu ke

waktu menyebabkan pembesaran atrium kiri dan pembentukan trombi mural pada ruang ini.

Stetonis aorta7

Stenosis aorta dari PJR kronik secara tipikal berhubungan dengan aorta insufisiensi.

Komisura katup dan cusps menjadi melekat dan bersatu, lubang katup menjadi kecil dengan

bentuk bulat atau segitiga. Pada auskultasi S2 terdengar sendiri karena daun katup aorta yang

imobile dan tidak memproduksi suara penutupan aorta. Murmur sistolik dan diastolik dari

stenosis aorta dan insufisiensi terdengar paling baik pada bagian bawah jantung.

Insufisiensi Aorta6

Pada PJR kronik aorta insufisiensi, sklerosis dari katup aorta hasil dari distorsi dan retraksi

dari cusps. Kombinasi dengan mitral insufisiensi lebih sering terjadi daripada keterlibatan

aorta sendiri. Gejala biasanya tidak terjadi kecuali berat. Volume sekuncup yang besar dan

kontraksi ventrikel kiri yang kuat dapat menghasilkan palpitasi, terjadi intoleransi panas dan

keringat berlebih berelasi dengan vasodilatasi. Dispnea dapat berkembang menjadi ortopnea,

edema pulmonal. Angina dapa di cetuskan oleh aktivitas yang berat. Serangan malam dengan

keringat, takikardia, nyeri dada dan hipertensi dapat terjadi.

21

Pada pemeriksaan fisik, pulse pressure lebar, tekanan darah sistolik meninggi dan diastolik

merendah. Pada insufisensi aorta berat terjadi pembesaran ventrikel kiri. Thril diastolik

mungkin ada. Murmur tipikal mulai segera dengan suara jantung ke-2 dan berlanjut sampai

akhir diastol yang terdengar pada garis sternal atas dan kiritengah menjalar ke apeks dan

daerah aorta. Murmurnya bernada tinggi, blowing, dan mudah didengar pada ekspirasi penuh

dengan posisi pasien condong ke depan. Murmur ejeksi sistolik sering terjadi karena

peningkatan stroke volume. Murmur presistolik apikal (Austin Flint murmur) menandakan

mitral stenosis terkadang terdengan sebagai hasil dari regurgitasi besar dari aliran aorta yang

menghalangi mitral membuka sepenuhnya. 6

Tromboembolisme terjadi sebagai komplikasi mitral stenosis yang lebih sering terjadi ketika

atirum kiri berdilatasi, penurunan curah jantung, dan pasien mengalami fibrilasi atrial.7

Anemia hemotilik jantung terjadi berkaitan dengan gangguan eritrosit oleh katup yang

berubah bentuk, meningkatkan destruk dan pergantian oleh trombosit mungkin terjadi.7

III.6 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium

A. Kultur tenggorok7,8

Penemuan SGA pada kultur tenggorok biasanya negatif pada saat gejala demam rematik atau

PJR terlihat.organisme harus di isolasi sebelum terapi antibiotik inisiasi.

B. Tes deteksi cepat antigen

Tes ini memungkinkan deteksicepat antigen SGA dan memungkinkan diagnosis faringitis

streptokokal dan inisiasi terapi antibiotik ketika pasien masih berada di ruang periksa. Karena

spesifitasnya lebih dari 95% tetapi sensitivitasnya hanya 60-90%, kultur tenggorok harus

dilakukan menambahkan hasil tes ini.

C. Antibodi Antistreptococcal

Gejala klinis demam rematik dimulai saat antibodi berada pada tingkat puncaknya, oleh

karena itu, tes antibodi antistreptococcal berguna untuk mengkonfirmasi infeksi SGA

sebelumnya. Peningkatan antibodi sangat berguna terutama untuk pasien dengan gejala klinis

22

yang ada hanya chorea. Titer antibbodi harus di cek interval 2 minggu untuk mendeteksi

kenaikan.

Tes antibodi terhadap ekstraselular antistreptococcal yang paling sering adalah

antistreptolisin O ( ASO ), antideoxyribonuklease (DNAse) B, antihyaluronidase,

antistreptokinase, antistreptococcal esterase dan anti-DNA. Tes antibodi untu komponen

selular antigen SGA meliputi antistreptococcal polisaccharida, antiteichoic acid antibodi, dan

anti M-protein antibodi.

Secara umum, rasio antibodi terhadap antigen ekstraselular streptococcal meningkat selama

bulan pertama setelah terinfeksi dan setelah itu menurun dalam 3-6 bulan sebelum kembali ke

kadar normal setelah 6-12 tahun. ASO memiliki titer puncak 2-3 minggu setelah onset

demam rematik dengan sensitivitas tes ini 80-85%. Anti DNAse B sedikit lebih sensitif

(90%) untuk mendeteksi demam rematik atau glomerulonefritis akut.

Antihyaluronidase biasanya abnormal pada pasien demam rematik dengan titer ASO normal

dan meningkat lebih awal dan bertahan lebih lama dari peningkatan titer ASO selama demam

rematik.

D. Reaktan Fase Akut

C-reactive protein (CRP) dan laju endap darah meningkat pada demam rematik dikarenakan

inflamasi yang merupakan natur dari penyakit. Memiliki sensitivitas yang tinggi tetapi

spesifsitas yang rendah.

E. Heart reactive antibodies

Tropomiosin meningkat selama demam rematik akut.

Pemeriksaan Pencitraan7,8

A. Rontgen Thoraks6

Pada insufisiensi mitral, foto thoraks dapat dilihat pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri,

kongesti pembuluh darah perihilar yang adalah tanda dari hipertensi vena pulmonalis dapat

juga terlihat. Kalsifikasi mitral jarang terjadi pada anak kecil.

23

Pada mitral stenosis, lesi sedang atau berat, pada foto thoraks didapatkan pembesaran atirum

kiri dan pembesaran arteri pulmonalis dan ruang jantung kanan, perfusi pada bagian apikal

paru-paru yang lebih banyak

Pada insufisiensi aorta, didapatkan pembesaran ventrikel kiri dan aorta.

B. Elektrokardiografi (EKG)

Pada mitral insufisuensi berat terlihat gel P bifasik prominen, disertai tanta hipertrofi

ventrikel kiri dan berhubungan dengan hipertrofi ventrikel kanan.

Pada mitral stenosis seiring dengan berat penyakit, terdapat gel P notched dan hipertrofi

ventrikel kanan menjadi terlihat. Pada EKG insufisiensi aorta mungkin normal, tetapi pada

kasus lanjutan terdapat hipertrofi ventrikel kiri dan gelombang P prominen.

Atrioventrikular (AV) blok derajat satu, yaitu dengan adanya perpanjangan PR interval harus

diperhatikan pada beberapa pasien dengan PJR. Abnormalitas ini mungkin berhubungan

dengan inflamasi miokardial lokal yang meliputi nodus AV atau vaskulitis yang meliputi

arteri di nodus AV. Hal ini bukalah penemuan spesifik dan tidak digunakan dalam kriteri

diagnostik PJR.

Bila demam rematik akut berhubungan dengan perikarditis, dapat terjadi ST elevasi yang

biasa terlihat pada lead II, III, aVF, and V4 -V6. Pasien dengan PJR mungkin mengalami atrial

flutter, mutltifokal atrial takikardia atau atrial fibrilasi dari penyakit katup mitral kronik dan

dilatasi atrium. 8

C. Doppler-echocardiogram

Pada PJR akur, Doppler-echocardiography mengidentifikasi dan menghitung insufisiensi

katup dan disfungsi ventrikel. Studi di Kamboja dan Mozambique memperlihatkan

peningkatan 10 kali prevalensi PJR ketika ekokardiografi digunakan untuk screening klinis

dibandingkan dengan penemuan klinis saja.8

24

Pada karditis ringan, Doppler membuktikan adanya mitral regurgitasi yang ada selama fase

akut penyakit yang menghilang dalam minggu sampai bulan. Tetapi pasien dengan karditis

sedang hingga berat memiliki mitral dan atau aorta regurgitasi persisten

Penemuan penting pada ekokardiografi dari mitral regurgitasi dari valvulitis akut reumatik

adalah dilatasi anula, elongasi dari korda tendinae menuju daun katup anterior dan mitral

regurgitasi jet mengarah posteriorlateral

Selama demam rematik akut, ventrikel kiri menjadi sering dilatasi dengan ejeksi fraksi yang

normal atau memendek. Oleh karena itu, beberapa kardiologis mempercayai insufisiensi

katup dari endokarditis adalah penyebab dominan dari gagal jantung pada demam rematik

akut daripada disfungsi miokardium, yang disebabkan miokarditis.

Pada PJR kronik, ekokardiografi digunakan untuk melihat perkembangan progresivitas dari

stenosis katup dan membantu penentuan waktu intervensi bedah. Daun katup yang terkena

menjadi tebal secara difus, dengan fusi komisura dan korda tendinae. Terjadinya peningkatan

densitas echo dari katup mitral menandakan kalsifikasi.

Gambar dibawah ini memperlihatkan jet insufisiensi sistolik mitral tipikal dilihat pada PJR

Gambar III.3 Insufisiensi Mitral LV=left ventricle; LA=left atrium; Ao=aorta; RV=right

ventricle8

Dilihat dari parasternal long-axis, memperlihatkan jet insufisiensi sistolik mitral pada PJR,

jet biru memanjang dari ventrikel kiri menuju atrium kiri. Jet ini secara tipikal mengarah ke

dinding lateral dan posterior.

25

Gambar dibawah ini memperlihatkan jet insufisiensi diastolik aorta tipikal dilihat pada PJR.

Gambar III.4 Insufisiensi Aorta LV=left ventricle; LA=left atrium; Ao=aorta; RV=right

ventricle8

Dilihat dari parasternal long-axis, memperlihatkan jet insufisiensi diastolik aorta pada PJR,

jet merah memanjang dari aorta menuju ventrikel kiri.

World Heart Federation telah mempublikasikan guideline untuk mengidentifikasi individual

dengan PJR tanpa riwayat yang jelas dari demam rematik akut. Berdasarkan pencitraan 2

dimesi dan pulsed-color Doppler, pasien dikategorikan kedalam PJR definit, PJR borderline,

dan normal. Untuk pasien anak (didefinisikan usia <20 tahun) definit echo termasuk

didalamnya patologi mitral regusgitasi, dan sekurangnya 2 gambaran morfologi katup mitral

dari PJR, yaitu mitral stenosis dengan rata-rata gradien lebih dari 4 mmHg, patologi aorta

regurgitasi, dan sekurangnya 2 gambaran morfologi dari katup aorta pada PJR atau bordeline

penyakit baik dari katup aorta dan katup mitral.

Kateterisasi Jantung8

Hal ini tidak diindikasikan pada PJR akut. Pada PJR kronik dilakukan untuk mengevaluasi

penyakit katup mitral dan aorta dan untuk tindakan ballon stetosis katup mitral. Hal yang

harus diperhatikan setelah prosedur ini adalan perdarahan, rasa nyeri, mual, dan muntah, serta

obsrtuksi arteri atau vena dari trombosis dan spasme. Komplikasi dapat meliputi mitral

insufisiensi setelah dilatasi ballon, takiaritmia, bradiaritmia, dan oklusi vaskular.

26

Penemuan histologi

Penemuan patologi pada katup insufisiensi adanya lesi veruka pada garis penutupan. Badan

Aschoff (perivaskular fokus-fokus dari eosinofilik kolagen, dikelilingi oleh limfosit, plasma

sel dan makrofag) ditemukan di perikardium, regio perivaskular dari miokardium dan

endokardium. Sel Anitschkow adalah makrofag besar didalam badan Aschoff8

III. DIAGNOSIS

Penegakan diagnosis dahulu berdasarkan kriterian Jones, tetapi saat ini telah ada kriteia yang

diperbaharui oleh AHA dan WHO tahun 2002-2003. Dimana melalui kriteria yang terlah

diperbaharui ini dapat dilakukan diagnosis :5

1. Episode pertama demam rematik

2. Serangan berulang demam rematik pada pasien tanpa PJR

3. Serangan berulang demam rematik pada pasien dengan PJR

4. Reumatik Chorea

5. Onset awal Karditis Rematik

6. PJR Kronik

27

Adapun reumatik karditis memiliki tanda dan gejala sebagai berikut :

28

Adapun dibawah ini adalah kriteria penyakit jantung rematik menurut World Heard

Federation 2012 9

29

III.7 PENATALAKSANAAN

Medical Care

Penatalaksanaan medis pada mereka yang menderita PJR adalah untuk mengeliminasi

faringitis SGA (bila masih ada), mensupresi inflamasi dari respon autoimun, dan memberikan

tatalakasana suportif bagia penderita gagal jantung. Pada tahap resolusi episode akut, terapi

ditujukan mencegah kekambuhan PJR pada anak dan memonitoring komplikasi dan sequele

dari PJR pada orang dewasa.

Pencegahan demam rematik pada pasien dengan SGA faringitis (Preventif Primer)

Penisilin V oral tetap adalah obat pilihan untuk terapi SGA faringitis, tetapi ampisilin dan

amoksisilin juga sama efektivitasnya. Bila penisilin oral tidak ada, dosis tunggal

intramuskular benzathine penisilin G atau benzathine/prokain penisili kombinasi adalah

terapinya.8

Pada pasien yang alergi dengan penisilin, pemberian eritromisin atau serfalopsporin generasi

pertama, pilihan lainnya meliputi claritromisin selama 10 hari, azitromisin selama 5 hari, atau

spektrum sempit (generasi pertama) sefalosporin selama 10 hari.

Untuk grup rekurren SGA faringitis, 10 hari kedua dengan antibiotik yang sama dapat

diulang. Obat pilihan lainnya meliputi sefalosporin spektrum sempit, amoksisilin-klavulanat,

dicloxacillin, eritromisin, dan makrolid lainnya.

Karier SGA sulit untuk dieradikasi dengan terapi penisilin konvensional. Pemberian per oral

Klindamisin (20mg/kg/hari dibagi dalam 3 dosis selama 10 hari) dilanjutkan.8,10

30

Gambar III.4 Dosis Pencegahan Primer10

Terapi pada pasien dengan demam rematik dan PJR

Terapi ditujukan mengeliminasi faringitis SGA bila masih ada, mensupresi inflamasi sebagai

respon autoimun dan memberikan terapi suportif pada gagal jantung. Terapi SGA residual

sesuai dengan outline diatas.

Tatalaksana manifestasi akut dari demam rematik akut meliput salisilat dan steroid. Aspirin

sebagai anti-inflamasi dengan dosis efektif mampu mengurangi semua manifestasi dari

penyakit kecuali korea. Jaga kada aspirin di dalam darah 20-25 mg/dL, tetapi hal ini sulit

dilakukan karena absorpsi pada saluran cerna yang bervariasi. Pemberian aspirin sebagai

dosis anti-inflamasi sampai tanda dan gejala demam rematik akut berkurang atau membaik

(6-8 minggu) dan reaktana fase akut kembali ke normal. Ketika memutuskan terapi, monitor

reaktan fase akut untuk pembuktian terjadinya rebound atau tidak.

Pada anak-anak 100mg/kg/hari dibagi dalam 4-5 dosis dan dapat ditingkatkan sampai

125mg/kg/hari setelah dosis inisial selama 2 minggu, dosis dapat diturunkan 60-70mg/kg/

31

hari untuk 3-6 minggu berikutnya. Bila alergi aspirin dapat diberikan naproxen dosis 10-20

mg/kg/hari

Bila terdapat karditis sedang hingga berat di indikasikan adanya kardiomegali, gagal jantung

kongestir, blok jatung derajat III, ganti salisilat dengan prednison per oral. Pemberian

prednison selama 2-6 minggu bergantung tingkat keparahan karditis dan tapering prednisone

selama minggu terakhir.

Prednison diberikan dengan dosis 1-2mg/kg/hari maksimal 80mg/hari dalam pemberian

tunggal atau dalam dosis terbagi. Diberikan selama 2-3 minggu kemudia diturunkan 20-25%

setiap minggunya.

Pergatinan terapi prednison setelah periode pendek (2-4minggu) ketika memulai dan mejaga

salisilat untuk beberapa minggu dapat mengurangi efek yang tidak diinginkan dari steroid

selagi mencegah rebound nya karditis.

Pasien dengan demam rematik akut dan gagal jatung mendapat terapi meliputi digoxin,

diuretik, reduksi afterload, suplemen oksigen, tirah baring dan retriski cairan dan natirum.

Diuretik yang biasa digunakan bersamaan dengan digoxin untuk anak-anak dengan gagal

jantung meliputi furosemid dan spironolakton. Dilakukan pengecekan elektrolit dan koreksi

hipokalmemia sebelum memulai terapi dengan digoxin.

Total dosis digitalis adalah 20-30 mcg/kg per oral dengan 50% dosis initial, diikuti 25% dosis

12 jam dan 24 jam setelah dosis inisial. Dosis maintenance biasanya 8-10 mcg/kg/hadi per

oral dibagi dalam 2 dosis. Pada anak tua dan dewasa, dosis total loading adalah 1,25-1,5 mg

per oral dan dosis maintenance 0,25-0,5 mg per oral setiap hari. Terapi digoxin

dipertahanakan pada level 1,5-2 ng/mL. 8,10

Agen pengurang afterload, seperti ACE inhibitor-captopril mungkin efektif untuk

memperbaiki curah jantung, terutama dengan adanya insufisiensi mitral dan aorta. Mulai

dengan dosis initial yang kecil dan berikan hanya bila telah dilakukan koreksi hipovolemia

Jika terjadi gagal jatung yang tetap dan progresif selama episode demam rematik akut, selain

terapi medikamentos, pembedahan diindikasi dan mungkin menyelamatka dari mitral dan

atau aorta insufisiensi yang berat. 8,10

32

Terapi preventif dan profilaksis di indikasikan untuk demam rematik dan PJR akut mencegah

kerusakan katup yang lebih lanjut.

Injeksi 0,6-1,2 juta unit ( <30 kg dan ≥ 30 kg )9 benzathine penisilin G intramuskular setiap 3-

4 minggu direkomendasikan untuk profilaksis sekunder. Dapat diberikan Penisilin V per oral

dengan dosis 250 mg 2 kali sehari, bila tidak dapat diberikan suntikan karena perdarahan

hebat. Bila mengalami alergi penisilin dapat diberikan eritromisin per oral 250mg 2 kali

sehari. Pemberian dosis yang sama setiap 3 minggu pada area endemik demam rematik,

pasien dengan karditis residual, dan pasien berisiko tinggi. 8,10

Injeksi diberikan sebanyak 13 kali harus diberikan setiap tahun nya bila di resepkan setiap 4

minggu, dan 17 kali bila diresepkan 3 minggu. 8,10

Durasi pemberian antibiotik profilaksis masih merupakan kontroversial yang diutamakan

untuk pasien dengan risiko tinggi (seperti tenaga kesehatan, guru, dan pekerja perawatan).

AHA (American Heart Association) merekomendasikan pasien dengan demam rematik tanpa

karditis menerima profilaksi antibiotik selama 5 tahun atau sampai berusia 21 tahun, yang

berarti lebih panjang. Pasien dengan demam rematik dan karditisi tanpa penyakit katup

menerima profilaksis antibiotik selama 10 tahun atau lebih baik sampai usia tua. Pasien

dengan demam rematik dan karditis disertai penyakit katup menerima antibiotik selama 10

tahun atau sampai usia 40 tahun. 8,10

Pasien dengan demam remati dan gangguan katup memerlukan dosis tunggal antibiotik 1 jam

sebelum prosedur bedah dan prosedur gigi untuk mencegah endokarditis bakterial. Pasien

demam rematik tanpa masalah katup tidak memerlukan profilaksis endokartiditis

Jangan menggunakan penisilin, ampisilin atau amoksisilin untuk profilaksis endokarditis

pada pasien yang sudah menerima penisilin sebagai profilaksis sekunder demam rematik.

Pilihan obat lain yang direkomendasikan oleh AHA meliputi klindamisin (20mg/kg untuk

anak-anak dan 600 mg untuk orang tua) dan azitromisin atau claritromisin (15mg/kg untuk

anak-anak dan 500mg untuk oran dewasa)

33

Adapun Guideline untuk tatalaksana PJR, mulai dari ringan, sedang, dan berat. 10

PJR ringan : lesi katup yang ringan

Profilaksis Sekunder Pemberian jangka panjang

Manajemen perawatan primer Oleh petugas medis lokal

Review medis spesial untuk anak-anak

sampai usia 8 tahun

Setiap 12 bulan. Lebih cepat bila ditemukan

gejala klinis

Ekokardiogram Setiap 2 tahun untuk anak-anak.

Setap 5 tahun untuk orang tua

Review medis spesialis Sebelum berhenti profilaksi sekunder

Reiview dokter gigi Dengan prevensi endokarditis yang memadai

PJR sedang : lesi katup sedang, tidak ada gejala, fungsi ventrikel kiri normal dengan katup

prostetik metal atau anak-anak ( sampai usia 18 tahun) dengan riwayat chorea

Profilaksis Sekunder Pemberian jangka panjang

Manajemen perawatan primer Oleh petugas medis lokal

Review medis spesial untuk anak-anak

sampai usia 8 tahun

Setiap 12 bulan. Lebih cepat bila ditemukan

gejala klinis

Ekokardiogram Setiap 2 tahun untuk anak-anak.

Setap 5 tahun untuk orang tua

Review medis spesialis Sebelum berhenti profilaksi sekunder

Reiview dokter gigi Dengan prevensi endokarditis yang memadai

PJR berat : lesi katup sedang-berat dengan nafas yang pendek, kelelahan, edema, angina atau

sinkop, dan rusaknnya atau meningkat fungsi ventrikel kiri atau riwayat bedah katup

termasuk mitral valvotomi, repair katup, dan katup bio-prostetik.

Profilaksis Sekunder Pemberian jangka panjang pencegahan ARF

Manajemen perawatan primer Oleh petugas medis lokal

Review medis spesialis Setiap 6 bulan

Rujuk spesialis jantung Perencanaan manajemen

34

Tindakan pembedahan 8

Ketika gagal jantung menetap atau memburuk setelah terapi medis agresif untuk PJR akut,

pembedahan untuk menurunkan insufisiensi katup mungkin menyelamatkan nyawa.

Empat puluh persen (40%) pasien dengan PJR akut mengalami stenosis mitral ketika dewasa.

Pada pasien dengan stenosis kritikal, mitral valvulotomi, percutaneous balloon

valvuloplasty,atau penggantian katup mungkin diindikasikan. Dikarenakan kekambuhan

gejala yang sering setelah annuloplasti atau prosedur perbaikan lainnya, pergantian katup

lebih merupakan pilihan pembedahan

Diet8,10

Diet bernutrisi dan tanpa restriksi kecuali pada pasien dengan gagal jantung, yang mendapat

pembatasa cairan dan asupan garam. Suplemen kalium mungkin diperlukan bila digunakan

steroid dan diuretik.

Aktivitas8,10

Pasien tirah baring dan melakukan aktivitas didalam rumah sebelum diperbolehkan

bersekolah kembali. Aktivitas sepenuhnya tidak diperbolehkan sampai fase akut reaktan

kembali normal.

III.9 KOMPLIKASI8

Komplikasi potensial meliputi gagal jantung dari insufisiensi katup (rematik karditis

akut) atau stenosis (rematik karditis kronik). Komplikasi jantung meliputi aritmia atrial,

edema pulmonal, emboli pulmonal berulang, endokarditis infeksi, pembentukan trombus

intrajantung, dan emboli sistemik.

III.10 PROGNOSIS8

Manifestasi demam rematik akut mereda dalam 12 minggu pada 80% pasien dan

memanjang menjadi 15 minggu pada sisanya. Demam rematik adalah penyebab kematian

utama usia 5-20 tahun di Amerika Serikat 100 tahun yang lalu, dengan 8-30% karena karditis

35

dan valvulitis tetapi menurun menjadi 4% pada tahun 1930-an. Dengan berkembangnya

antibiotik pada tahun 1960-an rate mortalitas menurun sampai hampir 0% dan 1-10% di

negara berkembang. Penyakit katup kronik juga mengalami perbaikan 60-770% pada pasien

sebelum masa antibiotik dan menurun menjadi 9-39% setelah penisilin di kembangkan.

Secara umum, insidens residual PJR dalam 10 tahun adalah 34% pasien tanpa kekambuhan

tetapi 60% pasien dengan kekambuhan demam rematik. Hilangnya murmur dalam 5 tahun

terjadi pada 50% pasien. Pasien mengalami abnormalitas katup 19 tahun setelah episode

demam rematik. Diperlukan pencegahan kekambuhan demam rematik. 8

36

BAB IV.

KESIMPULAN

jantung rematik dapat timbul terjadi dalam 2 fase yaitu akut dan kronik dengan akibat

yang sama-sama berbahaya yaitu terjadinya gagal jatung bahkan kematian. Penegakan

diagnosis harus sedini mungkin dilakukan untuk mengetahui adanya keterlibatan jantung atau

tidak dalam demam rematik. Penggunaan echocardiogram menjadi hal yang wajib dalam

pemeriksaan mengingat pada tahap awal valvulitis yang ringan belum adanya murmur pada

auskultasi.

Komunikasi dan edukasi yang baik harus diberikan baik kepada orangtua dan pasien,

mengigat pengobatan yang akan dijalankan adalah jangka panjang, dimana kepatuhan pasien

menjadi kunci keberhasilan terkontrolnya perkembangan penyakit ini.

37

DAFTAR PUSTAKA

1. Burke AP, Butanny J. Articles : Pathology of Rheumatic Heart Disease. Updated April 7th

2011. Available at : http://emedicine.medscape.com/article/1962779-overview. Accessed at

May 15th 2013.

2. Bernstein, Daniel. Heart Failure dalam Nelson Textbook of Pediatrics .17th edition. USA:

Elsevier Science;2003.

3. Brooks GF, Butel JS, Morse SA.Jawetz,Melnick, & Alderberg’s Medical Microbiology 4th

ed. . New york : McGraw-Hill.2001 :327-44.

4. Todar’s Online Textbook of Bacteriology. Available at:

http://textbookofbacteriology.net/index.html.

5. Report of a WHO Expert Consultation. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease

6. Kumar et al. Robbins Basic Pathology. 8th ed. UK:Elsevier;2008.hal592-595

7. Gerber MA. Chapter 182. Rheumatic Fever. In :Kleigman RM, Behrman RE, Jenson HB,

Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics.18th ed. UK : Elsevier;2007.p1135-45.

8. Chin TK, Chin EM, Siddiqui T, Sundell AK. Article : Pediatric Rheumatic Heart Disease.

Updated May 30th 2012. Available at : http://emedicine.medscape.com/article/891897-

overview#showall. Accesed at : May 15th 2013.

9. Remenyi B. WHF Echocardiogphisc Criteria for Rheumatic Heart Disease allow for

Reproducible Diagnosis World-wide.Available at :

http://livestreamsa.co.za/wcpccs/presentations/files/WCPCCS/2013-02-20/Ballroom

%20West/10-50-00_Remenyi_Bo/Remenyi%20WHF%20echo%20criteira%20validation.pdf.

Accessed at May 18, 2013

10. Standard treatment whf. http://www.ass.nc/themes/rhumatisme-articulaire-aigu/publications/

doc_download/333-.

38