BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. DEFINISI TUMOR

Tumor atau neoplasma secara umum di artikan sebagai benjolan atau pembengkakan yang

disebabkan pertumbuhan sel abnormal dalam tubuh. Pertumbuhan tumor dapat bersifat ganas

(malignan) atau jinak (benign).

2.2. ANATOMI THORAKS

Thoraks merupakan area tubuh manusia yang berada di antara leher dan diafragma.

Dinding dada tersusun dari tulang dan jaringan lunak. Tulang yang membentuk

dinding dada adalah tulang iga, columna vertebralis torakalis, sternum, tulang klavikula, dan

scapula.

Costa 

Costa terdiri dari 12 pasang tulang rusuk, dimana dari 12 pasang tersebut

terbagi menjadi: 

o 7 pasang costa sejati, dimana costa-costa tersebut memiliki artikulasi

dengan vertebra posterior dan dengan sternum di anterior melalui

kartilago costa. 

o 3 pasang costa palsu, dimana kartilago dari costa ke-8, ke-9, dan ke-10

memiliki artikulasi dengan kartilago costa di atas. 

o 2 pasang costa melayang, dimana costa ke-11 dan ke-12 tidak memiliki

artikulasi di anterior. 

Sternum 

Tulang sternum dapat di palpasi pada garis tengah (midline) bagian anterior

thorax. Sternum terbagi atas beberapa regio, yaitu: 

Manubrium

Manubrium memiliki facet untuk artikulasi dengan clavicula, kartilago costa

ke-1 dan bagian atas dari kartilago costa ke-2. Di bagian inferior berartikulasi

dengan corpus sternum pada sendi manubriosternal. 

Corpus 

Xifoid memiliki artikulasi atas dengan corpus pada sendi xifisternal. Xifoid

biasanya tetap kartilaginosa sampai masa dewasa. 

Gambar 1. Tulang yang menyusun dinding thoraks

Jaringan lunak yang membentuk dinding dada adalah otot serta pembuluh darah

terutama pembuluh darah interkostalis dan torakalis interna.

Otot –otot interkostalis

o M. Intercostalis Externus : otot ini berjalan mengisi rongga intercostalis

dari vertebra posterior sampai di perbatasan kostokondral di anerior,

kemudian otot ini terus berjalan ke depan sebagai membran yang tipis,

secara kasat mata, otot ini akan terlihat seperti huruf V. 

o M. Intercostalis Internus : otot ini berjalan mengisi rongga intecostalis dari

sternum sampai ke angulus costa kemudian berjalan ke belakang sebagai

suatu membran yang tipis, secara kasat mata, otot ini akan terlihat seperti

huruf A. 

o M. Intercostalis Intima (terdalam) 

Otot – otot pektoralis mayor dan minor

Otot – otot trapezius

Otot –otot seratus anterior/posterior

Gambar 2. Otot yang melapisi rongga interkostalis

Gambar 3. Otot yang membentuk dinding dada

Innervasi (persarafan) dinding dada. Nervus intercostal adalah rami antererior primer

dari n. Segmentalis torakalis. Hanya enam nervus teratas yang berjalan dalam rongga

intercostalis, sisanya masuk ke dalam dinding anterior abdomen. Nervus intercostal berjalan

melewati 11 costa, sedangkan costa ke 12 dilewati oleh nervus subcosta. 

Adapun cabang-cabang N. Intercostalis adalah : 

N. Kutaneus anterior 

Cabang kolateral yang menyuplai otot di rongga intercostalis (juga disuplai

oleh n. Intercostalis utama).

Cabang sensoris dari pleura (nervus atas) dan peritonium (nervus bawah). 

Yang merupakan perkecualian adalah: 

N. Inercostalis ke-1 bergabung dengan pleksus brakialis dan tidak memiliki

cabang kutaneus anterior. 

N. Intercostalis ke-2 bergabung dengan n. Cutaneus medialis di lengan melalui

cabang n. Interkostobrakialis. Oleh karena itu nervus ini menyuplai kulit ketiak

dan sisi medial lengan.

Dasar thoraks dibentuk oleh otot diafragma yang dipersarafi oleh nervus frenikus.

Diafragma mempunyai lubang untuk jalan aorta, vena cava inferior, dan esophagus.

Diafragma membatasi rongga abdomen dan rongga thoraks. Diafragma berbentuk kubah yang

menjorok ke superior

Gambar 4. Diafragma (sudut pandang anterior)

Gambar 5. Diafragma (sudut pandang inferior)

Toraks dibatasi di superior oleh thoracic inlet dan inferior oleh thoracic outlet.

Thoracic inlet merupakan "pintu masuk" rongga toraks yang disusun oleh: permukaan ventral

vertebra torakal I (posterior), bagian medial dari iga I kiri dan kanan (lateral), serta

manubrium sterni (anterior). Thoracic inlet memiliki sudut deklinasi sehingga bagian anterior

terletak lebih inferior dibanding bagian posterior. Manubrium sterni terletak kira-kira setinggi

vertebra torakal II.

Batas bawah rongga toraks atau thoracic outlet (pintu keluar toraks) adalah area yang

dibatasi oleh sisi ventral vertebra torakal XII, lateral oleh batas bawah iga dan anterior oleh

processus xiphoideus.

Rongga Toraks dapat dibagi ke dalam dua bagian utama, yaitu :

Paru-paru (kiri dan kanan)

Mediastinum

Mediastinum dibagi ke dalam 3 bagian: superior, anterior, dan posterior.

Mediastinum terletak diantara paru kiri dan kanan dan merupakan daerah

tempat organ-organ penting toraks selain paru-paru (yaitu: jantung, aorta, arteri

pulmonalis, vena cavae, esofagus, trakhea, dll.).

2.2.1. Anatomi Paru-Paru

Pulmo merupakan organ yang terletak di cavum thoraks. Masing-masing pulmo

memiliki puncak (apex), tiga permukaan (facies costalis, facies mediastinalis, facies

diaphragmatica) dan tiga tepi (margo anterior, margo inferior, margo posterior).

Gambar 6. Paru-Paru

Apex pulmonalis ialah ujung cranial yang tumpul dan tertutup oleh pleura

servikalis. Apex pulmonalis dan pleura servikalis menonjol ke cranial melalui apertura

thoracis superior ke dalam pangkal leher.

Permukaan paru-paru. Masing-masing paru memiliki permukaan berikut:

Facies costalis, terhampar pada sternum, cartilage costalis dan costa

Facies mediastinalis, ke medial berhubungan dengan mediastinum dan ke

dorsal dengan sisi vertebra

Facies diaphragmatica, bertumpu pada kubah diaphragma yang cembung,

cekungan terdalam terdapat pada paru-paru kanan, karena letak kubah sebelah

kanan lebih tinggi

Paru-paru dibungkus oleh dua selaput yang tipis, disebut pleura. Selaput

bagian dalam yang langsung menyelaputi paru-paru disebut pleura dalam (pleura

visceralis) dan selaput yang menyelaputi rongga dada yang bersebelahan dengan

tulang rusuk disebut pleura luar (pleura parietalis).

Antara selaput luar dan selaput dalam terdapat rongga berisi cairan pleura yang

berfungsi sebagai pelumas paru-paru. Cairan pleura berasal dari plasma darah yang

masuk secara eksudasi. Dinding rongga pleura bersifat permeabel terhadap air dan zat-

zat lain.

Gambar 7. Pleura Paru-Paru (ungu merupakan pleura visceralis; biru adalah pleura parietalis)

Tepi paru-paru. Masing-masing paru memiliki tepi berikut:

Margo anterior adalah tepi pertemuan facies costalis dengan facies

mediastinalis di sebelah ventral yang bertumpang pada jantung

Margo inferior membentuk batas lingkar facies diaphragmatica paru-paru dan

memisahkan facies diaphragmatica dari facies costalis dan facies mediastinalis

Margo posterior ialah tepi pertemuan facies costalis dengan facies

mediastinalis di dorsal.

Paru-paru tersusun oleh bronkiolus, alveolus, jaringan elastik, dan pembuluh

darah. Paru-paru berstruktur seperti spon yang elastis dengan daerah permukaan dalam

yang sangat lebar untuk pertukaran gas.

Di dalam paru-paru, bronkiolus bercabang-cabang halus dengan diameter ± 1

mm, dindingnya makin menipis jika dibanding dengan bronkus.

Bronkiolus tidak mempunyi tulang rawan, tetapi rongganya masih mempunyai

silia dan di bagian ujung mempunyai epitelium berbentuk kubus bersilia. Pada bagian

distal kemungkinan tidak bersilia. Bronkiolus berakhir pada gugus kantung

udara (alveolus).

Alveolus terdapat pada ujung akhir bronkiolus berupa kantong kecil yang salah

satu sisinya terbuka sehingga menyerupai busa atau mirip sarang tawon. Oleh karena

alveolus berselaput tipis dan di situ banyak bermuara kapiler darah maka

memungkinkan terjadinya difusi gas pernapasan.

Gambar 8. Struktur Paru-Paru

Gambar 9. Segmentasi pulmo

Masing-masing paru-paru memperoleh perdarahan dari satu a.pulmonalis yang besar

dan darah venosa disalurkan keluar melalui dua v.pulmonalis. A. pulmonalis dextra

dan a. pulmonalis sinistra berasal dari satu truncus pulmonalis setinggi angulus sterni.

Gambar 10. Vaskularisasi Paru-Paru

Saraf pulmo berasal dari plexus pulmonalis ventral dan dorsal dari radix

pulmonis dexter dan radix pulmonis sinister.

2.2.2. Anatomi Mediastinum

Bagian tengah cavitas thoracis, yakni ruang antara kedua kantong pleura,

dikenal sebagai mediastinum. Struktur dalam mediastinum diliputi oleh jaringan ikat,

pembuluh darah dan limfe. Jarangnya jaringan ikat, dan elastisitas paru-paru dan

pleura parietalis memungkinkan mediastinum menyesuaikan diri kepada perubahan

gerak dan volume dalam cavitas thoracis.

Gambar 11. Pembagian mediastinum (S: superior; A: anterior; M: medial; P:

posterior)

Batas Ruang mediastinum, adalah:

Superior : Pintu masuk toraks

Inferior : Diafragma

Lateral : Pleura Mediastinalis

Posterior : Tulang belakang

Anterior : Sternum

Secara garis besar mediastinum dibagi atas:

1. Mediastinum superior, mulai pintu atas toraks (apertura thoracis superior) sampai

ke batas garis yang menghubungkan manubrium sterni dengan diskus intervertebra

Th IV-V.

Gambar 12. Mediastinum Superior

Dari ventral ke dorsal struktur utama dalam medistinum superior ialah:

Thymus

Pembuluh besar yang berhubungan dengan jantung dan pericardium: v.

brachiocephalica, v. cava superior dan arcus aortae

N. phrenicus dan n. vagus kedua sisi

Plexus cardiacus

Trachea

N. laryngeus recurrens sinister

Oesophagus

Ductus thoracicus

Otot-otot paravertebral

Batas mediastinum anterior:

Batas atas adalah bidang yang dibentuk oleh vertebra tthorakalis 1, costa 1,

dan jugular notch

Batas bawah dibentuk oleh bidang dari angulus sternal ke vertebea

thorakalis IV

Batas lateral adala pleura mediastinal

Batas anterior adalah manubrium sterni

Batas posterior adalah corpus vertebra thorakalis I-IV

2. Mediastinum inferior:

a. Mediastinum anterior, dari dinding belakang sternum sampai dinding depan

perikardium. Dalam mediastinum anterior terdapat jaringan ikat jarang,

lemak, pembuluh limfe, beberapa kelenjar limfe dan cabang pembuluh

thoracica interna.

Batas-batas mediastinum anterior:

Anterior: sternum

Posterior: pericardium

Lateral: pleura mediastinalis

Superior: bidang dari sternal angle

Inferior: diafragma

b. Mediastinum medial, dari dinding depan perikardium ke dinding belakang

perikardium. Dalam mediastinum medial terdapat jantung dan pembuluh

besar.

Batas-batas mediastinum medial:

Anterior: pericardium

Posterior: pericardium

Lateral: pleura mediastinalis

Superior: bidang dari sternal angle

Inferior: diafragma

c. Mediastinum posterior, dari dinding belakang perikardium sampai dinding

depan corpus vertebrae torakalis. Mediastinum posterior berisi pars

thoracica aortae, ductus thoracicus, nodi lymphatici mediastinales

posteriors, v. azygos, oesophagus, plexus oesophagealis, kedua truncus

sympathicus torakal dan nn. Splanchnici thoracici.

Batas-batas mediastinum posterior:

Anterior: pericardium

Posterior: corpus vertebra thorakalis V-XII

Lateral: pleura mediastinalis

Superior: bidang dari sternal angle

Inferior: diafragma

2.3. GAMBARAN RADIOLOGI PARU-PARU DAN MEDIASTINUM NORMAL

Gambar 13. Foto x-ray Thoraks Posteroanterior (PA) Normal

Gambar 14. Foto x-ray Thoraks Lateral Normal

Gambar 15. Foto x-ray Thoraks Posterolateral (PA) dan Lateral

Gambar 16. CT-Scan Thoraks Normal

Gambar 17. CT-Scan Thoraks Normal (potongan aksial)

Gambar 16. MRI Thoraks Normal (Potongan Corona

Gambar 17. MRI Thoraks Normal (potongan aksial)

2.4.TUMOR PARU

2.4.1. Definisi

Tumor paru merupakan pertumbuhan ganas primer dari jaringan paru.

Jaringan paru yang mengalami keganasan yaitu mukosa bronkus (sel epitel, sel

membrane basalis, sel kelenjar bronkus), mukosa bronkiolus, sel alveolus dan

jaringan paru lainnya.

2.4.2. Etiologi

Sebagaimana diketahui asap rokok adalah penyebab utama kanker paru

(tipe kasinoma), karena mengandung lebih dari 4.000 zat kimia, dimana 50

jenisnya bersifat karsinogen dan beracun. Statistik membuktikan bahwa sekitar

90% penderita kanker paru adalah perokok aktif atau mantan perokok.

Faktor genetik, paparan terhadap zat karsinogenik, dan lainnya memainkan

peranan dalam membentuk kanker paru,

2.4.3. Patogenesis

Metabolit dalam asap rokok bersifat karsinogen terhadap organ tubuh, di

antaranya N-nitrosamin dan polisiklik aromatic hidrokarbon yang dapat terhidrup

secara pasif oleh orang yang tidak merokok. Maka dari itu, perokok pasif juga

berpotensi menderita kanker paru jika mengalami paparan terus-menerus dengan

zat karsinogenik dari asap rokok.

Merokok juga berperan dalam mempercepat (progresor) pembentukan

kanker paru pada pasien yang memiliki faktor genetik menderita penyakit ini.

Faktor genetik dapat berperan, baik secara independen maupun dependen dengan

faktor lain dalam pembentukan kanker paru.

Secara independen, faktor genetik mempengaruhi perubahan dan mutasi

dari beberapa gen yang dapat menyebabkan kanker, seperti oncogenes dan tumor

suppressor genes. Terjadi delesi (penghilangan) atau penyisipan atau

penambahan (insersi) pada susunan tumor suppressor genes sehingga akhirnya

oncogenes tidak lagi disupresi. Perubahan susunan gen ini membentuk gen-gen,

seperti gen erbB1 dan neu/erbB2 yang berperan sebagai antiapoptosis, sehingga

proliferasi sel terjadi terus-menerus dan terjailah kanker.

2.4.4. Manifestasi Klinis

Manifestasi klinik pada penderita tumor secara general yaitu :

Terdapat lesi pada organ yang biasanya tidak terasa nyeri terfiksasi

dan keras dengan batas yang tidak teratur.

Adanya perlekatan pada kulit/organ, lekukan pada kulit akibat distorsi

ligamentum (coperr) dan rasa sedikit tidak enak atau tegang.

Terjadi retraksi pada organ.

Pembengkakan local pada organ yang terkena.

Terjadi eritema atau nyeri local

Pada penyakit yang sudah stadium lanjut dapat terjadi pecahnya

benjolan-benjolan pada kulit dan ulserasi.

Sedangkan manifestasi klinik pada penderita tumor paru yaitu:

Batuk yang terus menerus dan berkepanjangan.

Napas pendek-pendek dan suara parau.

Batuk berdarah dan berdahak

Nyeri pada dada, ketika batuk dan menarik napas yang dalam

Hilang nafsu makan dan berat badan

2.4.5. Klasifikasi

Berdasakan pertumbuhannya, tumor dibagi menjadi dua jenis yaitu :

2.4.5.1. Tumor jinak

Tumor jinak umumnya terlokalisir dan tidak menyebar ke bagian

tubuh yang lain. Tumor jenis ini mudah untuk dihilangkan atau

disembuhkan dengan tuntas, hanya sekitar 2% dari seluruh tumor paru,

karena tumor jinak jarang memberi keluhan dan tumbuh lambat. Tumor

jinak paru yang sering dijumpai adalah hamartoma. Jenis tumor lain

adalah fibroma, kondroma, lipoma, hemangioma, tumor neurogenik,

papiloma, dan lain-lain. .

2.4.5.1.1.Hamartoma

Hamartoma merupakan tumor jinak paru yang pertambahan

besarnya berlangsung dengan sangat lambat. Hamartoma mewakili

75% dari semua tumor jinak paru-paru, hamartoma terdiri dari

jaringan, biasanya terjadi di paru, lemak, jaringan epitel, jaringan

berserat, dan tulang rawan. Namun tumor tersebut menunjukkan

pertumbuhan yang tidak teratur. Hemartoma dapat dibagi menjadi

tipe parenkim dan sentral. Prognosisnya baik.

Insidensi

Insidensi hamartoma memuncak pada pasien berusia 50-60

tahun, dengan rata-rata umur pasien adalh 45-50 tahun.

Hanya sedikit yang terjadi pada usia < 30 tahun dan sangat

jarang pada anak-anak. Laku-laki lebih sering terserang

disbanding wanita.

Patofisiologi

Etiologi jelas terbentuknya hamartoma paru-paru tidak

diketahui, ada beberapa teori yang diusung, termasuk

malformasi kongenital dari pembentukan bronchial,

hiperplasi dari jaringan paru-paru yang normal, neoplasma

ringan tulang rawan, hyperplasia jaringan paru normal, dan

respon terhadap inflamasi.

Lesi awalnya berasal dari jaringan ikan fibrosa submukosa

dari dinding bronkial dan tersusun dari tulang rawan yang

dikelilingi oleh jaringan ikat dan sel-sel lemak. Sel lemak

ini merupakan komponen utama yang ditemukan secara

histologi pada 54% lesi.

Manifestasi Klinis

Penderita hamartoma umumnya asimptomatik, namun

mereka dapat mengalami batuk, mengi, berdahak, dispneu,

dan pneumonia yang berulang. Pasien jarang mengalami

hemoptysis. Terkadang terdapat leukositosis dan demam.

Komplikasi

Komplikasi dari hamartoma paru dapat menyebabkan

atelectasis, pneumothoraks, dan hemoptysis.

Pemeriksaan Anjuran

o Foto X-Ray Thoraks

Sebagian besar hamartoma (90%) ditemukan di perifer paru

dan sebagian lagi di sentral (endobrakial) dan sering

terdapat di beberapa bagian paru (multiple). Bentuk tumor

ini bulat dan bergelombang (globulated) dengan batas tegas

dan sering terdapat kalsifikasi berbentuk bercak garis atau

gambaran pop corn. Kalsifikasi ini akan bertambah dengan

bertambah besarnya tumor. Hamartoma paru tumbuh

perlahan-lahan dan ukurannya < 4 cm, meskipun dapat

mencapai 10 cm.

Gambar 18. Hamartoma Paru

Gambar 19. Kalsifikasi berbentuk popcorn pada

hamartoma paru

o CT-SCAN

Pada CT-scan, tampak gambaran yang sama dengan foto x-

ray thoraks. CT-scan memberikan gambaran yang lebih

detail. Visualisasi kalsium dan lemak lebih baik pada CT-

scan.

Gambar 20. CT-scan dengan potongan aksial menunjukkan lesi

terdiri dari lemak, dengan batas tegas dan halus di kanan paru-paru.

Gambar 21. CT-scan potongan aksial yang menunjukkan

kalsifikasi pada hamartoma paru

Tatalaksana

Eksisi dan thoracoscopic enucleation

2.4.5.1.2. Bronchial Mucous Gland Adenoma

Adenoma kelenjar mukosa bronchial adalah tumor jinak di

kelenjar mukosa trakeobronkial yang biasanya eksofitik. Tumor ini

dapat padat dan sebagian dapat juga berupa kista. Tumor jinak ini

lebih jarang ditemukan.

Insidensi

Insidensi terjadinya tumor ini sama pada wanita maupun pria.

Tumor ini dapat diderita pada pasien dengan berbagai usia, baik

anak-anak maupun dewasa, walaupun lebih banyak pada orang

dewasa dengan puncak usia 50 tahun.

Lokasi Tumor

Tumor biasa berlokasi di bronkus utama, lobar, maupun

segmental. Biasanya terdapat di lobus paru tengah dan bawah.

Manifestasi Klinis dan Komplikasi

Klinis yang dialami pasien biasanya diakibatkan oleh obstruksi

bronkial oleh tumor.

o Batuk kronis

o Sesak nafas

o Mengi unilateral

o Hemoptysis

o Infeksi paru

Gejala di atas sering kali menyebabkan misdiagnosis sebagai

penyakit asma, dan penyakit paru obstruksi kronik.

Pemeriksaan Penunjang

o Foto x-ray thoraks

Menunjukkan gambaran normal dan dapat juga terlihat

nodul soliter (lesi koin) atau obstruksi bronkial dengan

atelectasis, dapat juga menunjukkan densitas hilus yang

meningkat disertai gambaran infiltrate di sekitarnya.

Gambar 22. Foto x-ray thoraks menunjukkan atelectasis

pada lobus atas paru-paru kiri, dengan peningkatan densitas

hilus dan infiltrate di sekitarnya.

o CT-SCAN

Pada CT-scan tampak massa intraluminal terlokalisir

dengan khas air meniscus sign, yang menunjukkan tumor

ekspansif di endobrakhial

Gambar 23. CT-scan potongan aksial menunjukkan atelectasis lingular dan bayangan hiperdens dengan diameter

12 mm di bronkus lobus atas paru-paru kiri

Gambar 24. CT-Scan Thoraks potongan aksial menunjukkan lesi obstruksi (air-meniscus sign) di bronkus lobus atas

paru-paru kiri.

o Bronchoscopy

Bronkoskopi akan menampilkan massa intraluminal yang

padat, halus, mengkilap, dan berbatas tegas. Massa ini

terkadang tampak bertangkai Rata-rata massa berdiameter

kurang lebih 18 mm (8–68 mm in the series reported by

England et al.). Bronkoskopi adalah pemeriksaan definitive

untuk penyakit ini

Gambar 25. Gambaran bronkoskopi menunjukkan lesi

bertangkai di awal bronkus dari lobus paru-paru kiri

Tatalaksana

Reseksi utuh direkomendasikan untuk pemeriksaan

histologis dan sekaligus terapi kuratif. Endoscopic removal

juga dapat dilakukan.

2.4.5.2. Tumor Ganas Paru

Kanker paru-paru adalah kanker yang sering sekali dialami.

Kanker paru biasanya menyerang pasien dengan usia lebih tua dan jarang

terjadi pada pasien di bawah usia 40 tahun. Semakin bertambahnya usia,

risiko kanker paru semakin tinggi. Kanker paru paling sering didiagnosis

pada pasien berusia 70-74 tahun. Penyebab utama kanker paru tentunya

adalah merokok. 85-90% perokok mengalami kanker paru dan mereka 15

kali lebih rentan mengalami kematian disbanding mereka yang tidak

pernah merokok.

Stage kanker paru, baik small cell lung cacer maupun non small

cell lung cancer (TNM System):

Primary tumor (T)

TX Primary tumor cannot be assessed, or tumor is proven by the presence of malignant cells in sputum or bronchial washings but not visualized by imaging or bronchoscopy

T0 No evidence of primary tumor

Tis Carcinoma in situ

T1 Tumor ≤ 3 cm in greatest dimension, surrounded by lung or visceral pleura, no bronchoscopic evidence of invasion, more proximal than the lobar bronchus (ie, not in the main bronchus); or superficial spreading of tumor in the central airways (confined to the bronchial wall)

T1a Tumor ≤ 2 cm in greatest dimension

T1b Tumor > 2 cm but ≤ 3 cm in greatest dimension

T2 Tumor with any of the following features of size or extent:

Tumor > 3 cm but ≤ 7 cm Invades visceral pleura (PL1 or PL2) Involves the main bronchus ≥ 2 cm distal to the carina Associated with atelectasis/obstructive pneumonitis extending to hilar region but

not involving the entire lung

T2a Tumor > 3 cm but ≤ 5 cm in greatest dimension

T2b Tumor > 5 cm but ≤ 7 cm in greatest dimension

T3 Tumor > 7 cm, or one that directly invades any of the following: Chest wall (including superior sulcus tumors), parietal pleural (PL3), diaphragm,

phrenic nerve, mediastinal pleura, or parietal pericardium;Or, tumor in the main bronchus < 2 cm distal to the carina but without involvement of the carina; or associated atelectasis/obstructive pneumonitis of the entire lung; or separate tumor nodule(s) in the same lobe

T4 Tumor of any size that invades any of the following: heart, mediastinum, great vessels, trachea, recurrent laryngeal nerve, esophagus, vertebral body, or carina; or separate tumor nodule(s) in a different ipsilateral lobe

Regional lymph nodes (N)

NX Regional lymph nodes cannot be assessed

N0 No regional lymph node metastasis

N1 Metastasis to ipsilateral peribronchial and/or ipsilateral hilar lymph nodes and intrapulmonary nodes, including involvement by direct extension

N2 Metastasis in ipsilateral mediastinal and/or subcarinal lymph node(s)

N3 Metastasis in contralateral mediastinal, contralateral hilar, ipsilateral or contralateral scalene, or supraclavicular lymph node(s)

Distant metastasis (M)

M0 No distant metastasis

M1 Distant metastasis

M1a Separate tumor nodule(s) in a contralateral lobe tumor with pleural nodules or malignant pleural (or pericardial) effusion

M1b Distant metastasis

2.4.5.2.1. Small Cell Lung Cancer (SCLC)

Small cell lung cancer memiliki sifat yang lebih agresif

dibandingkan dengan Non Small Cell Lung Cancer, dimana

pertumbuhan sel serta penyebarannya ke lokasi yang jauh terjadi

dalam waktu yang cepat. Ciri khas histopatologisnya adalah

gambaran sel-sel kecil bulat-oval ("oat cell") dengan inti gelap,

sitoplasma yang sedikit, dan nukleolus tidak jelas.

Gambar 26. Gambaran histopatologik small cell lung cancer

Insidensi

Laki-laki biasanya lebih sering mengidap penyakit kanker

paru tipe ini dibanding dengan perempuan. Insidensinya

juga lebih tinggi pada perokok, baik aktif maupun pasif.

Manifestasi Klinis

Gejala yang dialami penderita termasuk batuk, sputum

yang berdarah, sesak nafas, mengi, sakit dada, hilangnya

nafsu makan, dan menurunnya berat badan.

Karena kanker ini sangat invasive, metastasis ke

mediastinum relative terjadi cukup cepat dan memberikan

gejala tekanan pada struktur di mediastinum:

o Obstruksi superior vena cava (SVC) obstruction

o Suara serak karena kompresi di saraf recurrent

laryngeal

o Paralisis hemi-diaphragm karena kompresi saraf

phrenic

o Dysphagia karena kompresi esophageal

o Stridor karena kompresi pada saluran nafas

Selain itu, sel tumor ini menyebabkan peningkatan sekresi

hormone adrenokortikotropik (hormone kelenjar adrenal)

menyebabkan Cushing Disease, dengan karakteristik wajah

yang bengkak, peningkatan berat badan, benjolan di leher

bagian bawah, dan peningkatan kadar gula darah.

Tumor ini juga mensekresikan hormon antidiuretic yang

menyebabkan retensi air dan rendahnya kadar natrium,

sehingga penderita mengalami kebingungan.

Metastasis

Ada 3 cara kanker menyebar di tubuh:

o Melalui jaringan normal di sekitar tumor

o Melalui system limfatik. Kanker menginvasi system

limfatik dan menyebar melalui pembuluh limfe ke

bagian tubuh lainnya

o Melalui darah.

Pemeriksaan Penunjang

o Foto x-ray thoraks

Biasanya manifestasi yang tampak pada gambaran foto

thoraks adalah lesi sentral dengan invasi hilus dan

mediastinum bersamaan dengan adanya adenopati regional.

Gambar 27. Foto x-ray thoraks posteroanterior menunjukkan

progresifitas penyakit yang mengalami penyebarna luas. Lesi

opak besar di bagian tengah paru-paru kiri yang menyebar ke

bagian atas paru-paru. Selain itu juga tampak nodul di bagian

bawah paru-paru kanan yang mungkin terjadi karena metastasis.

Densitas opak yang meningkat di paratrakeal kanan

mengindikasikan adanya limfadenopati. Terdapat efusi pleura

kecil di kiri (penumpulan sinus kostofrenikus)

Gambar 28. Small cell lung cancer sering tampak sebagai massa

di hilus dan mediastinum. Pada gambaran foto x-ray thoraks

posteroantero tersebut tampak peningkatan opasitas di hilus dan

paratrakeal kanan. Tampak volume loss di lobus bawah paru-

paru kanan.

Gambar 29. Foto x-ray thoraks posteroanterior menunjukkan

pneumonitis obstruktif dengan atelektasis di lobus atas paru

kanan. Peningkatan opasitas di daerah tracheobronkial dan

paratrakeal menunjukkan ada massa dan limfadenopati.

o CT-SCAN

CT scan di daerah yang umumnya mengalami metastasis

harus dilakukan untuk menentukan stage penyakit.

Gambar 30. CT-scan thoraks potongan aksial dengan

kontras di atas menunjukkan massa yang besar di paru-paru

kiri dan hilus, dengan invasi di arteri pulmonalis kiri

Gambar 31. CT-scan abdomen potongan aksial dengan

kontras pada pasien small cell lung cancer menunjukkan

area hipoattenuating di hati dengan distribusi tidak teratur

menggambarkan adanya metastasis.

Gambar 32. CT scan thoraks potongan aksial menunjukkan

tumor di hilus kanan yang besar dengan loculated pleural

effusion. Adanya penebalan dari pleura kemungkinan

karena adanya metastasi di pleura

Gambar 33. Small cell lung cancer terkadang muncul

sebagai nodul paru di bagian perifer.

o MRI

Karena small cell lung cancer termasuk jenis kanker yang

sangat agresif dan agresif, maka sering sekali terjadi

metastasis ke otak. Metastasis ke otak dapat dilihat melalui

CT-scan dan MRI, namun dengan MRI, jaringan akan

terlihat lebih baik.

Gambar 34. MRI otak dengan kontras potongan aksial pada

level ventrikel lateral menunjukkan 2 lesi metastasis

berbentuk cincin di area periventrikel.

o Skeletal Radionuclide Imaging

Tulang adalah daerah yang sering mengalami metastasis.

Scanning radionuclide tulang dilakukan untuk

mengidentifikasi metastasis tulang yang biasanya

mengandung komponen osteolitik dan osteoblastik.

Imaging ini dilakukan terutama jika serum kalsium dan

alkalin phosphatase meningkat dengan gejala tulang.

Kita tetap harus melakukan foto polos dari area abnormal

untuk melihat korelasi radiografisnya, terutama pada tulang

weight-bearing untuk melihat risiko fraktur.

Gambar 35. Tulang seringkali terkena pada pasien small

cell lung cancer. Scan seluruh tubuh ini menunjukkan

beberapa area abnormal yang mengalami peningkatan

aktivitas radiotracer, seperti di pelvis, tulang belakang, iga,

dan scapula kiri. Penemuan ini menunjukkan adanya

metastasis di tulang.

o Bronkoskopi dan transthoracic percutaneous

fine-needle aspiration (FNA)

Small cell lung cancer biasanya terletak di sentral dan dapat

dicapai dengan mudah menggunakan bronkoskop.

Keuntungan endoskopi adalah visualisasi langsung

terhadap tumor, dan dapat dilakukan biopsy dan

pemeriksaan sitology. Transthoracic percutaneous fine-

needle aspiration (FNA) dengan arahan computed

tomography (CT) L scan dapat menjadi alternatif

Tatalaksana

Penderita small cell lung cancer sangat responsive terhadap

pemberian terapi kemoterapi. Surgical resection juga dapat

dilakukan pada

2.4.5.2.2. Non-small Cell Lung Cancer (NSCLC)

Non-small cell lung cancer (NSCLC) merupakan 85% dari

total kanker paru yang ada. Kanker paru tipe ini tidak seagresif

dibandingkan SCLC, hal ini dikarenakan pertumbuhan sel kanker

NSCLC dan metastasisnya memerlukan waktu yang lebih lama

dibandingkan SCLC. 

Gejala klinis yang dialami oleh penderita kanker paru

bergantung pada beberapa aspek:

Tip

Tipe Non-small Cell

Lung Cancer

(NSCLC)

NSCLC dibagi menjadi 3 tipe berdasarkan

histopatologisnya, yaitu: adenocarcinoma, squamous cell

carcinoma (SCC), dan large cell carcinoma.

1. Adenocarcinoma

Adenocarcinoma berasal dari kelenjar mukosa bronkus.

Adenocarcinoma merupakan tipe NSCLC paling banyak di

Amerika Serikat, yaitu sekitar 35-40% dari total kanker

paru yang ada. Kebanyakan jenis tumor ini timbul di bagian

Gejala Klinis Kanker Paru-ParuGejala dari tumor primer (belum mengalami metastasis)Tumor Sentral Tumor Perifer

Batuk Mengi Sesak nafas Batuk berdarah Postobstructive

pneumonia

Nyeri Batuk Efusi pleura Sesak nafas

Gejala dari penyebaran regional Obstruksi superior vena cava Suara serak akibat recurrent laryngeal nerve palsy Elevasi hemidiafragma dan sesak nafas yang semakin parah

akibat paralysis saraf phrenic diafragma Horner syndrome karena kompresi pada akar saraf brachial

akibat tumor di sulcus superior Dysphagia akibat kompresi esophagus Sesak nafas akibat kompresi saluran nafas

Gejala dari metastasis ke organ lain Metastasis otak Kompresi spinal cord Metastasi hati menyebabkan hepatomegali Nyeri tulang

perifer segmen bronkus dan terkadang dapat bermanifestasi

dalam bentuk "scar carcinoma". Ciri khas histopatologisnya

adalah bentuk formasi glandular.

Gambar 36. Gambaran histopatologis adenocarcinoma

o Faktor Risiko

Merokok, umur, genetic, perokok pasif, paparan

terhadap metal, asbestos, atau radon meningkatkan

risiko untuk terkena adenokarsinoma. Wanita lebih

sering terserang adenokarsinoma dibanding laki-

laki.

o Karakteristik Kanker

Adenokarsinoma biasanya muncul di bagian perifer

parenkim paru-paru. Kanker ini merupakan tipe

kanker yang lambat pertumbuhannya, sehingga

butuh beberapa tahun untuk metastasis. Ukuran

tumor biasanya < 4 cm.

Termasuk di dalamnya adalah bronchoalveollar

lung carcinoma muncul dari bronchiol terminal dan

alveolus.

o Pemeriksaan Penunjang

Foto x-ray thoraks

Foto x-ray thoraks dapat menunjukkan massa di

paru-paru yang umumnya terletak di perifer dan

keterlibatan kelenjar getah bening. Selain itu,

adenokarsinoma sering menimbulkan gambaran

tumor di superior sulcus (pancoast tumor) paru.

Sering juga tampak infiltrate yang menyerupai

infeksi.

Gambar 37. Foto x-ray thoraks

posteroanterior seorang wanita 69 tahun

menunjukkan tumor di superior sulcus yang

besar di lobus atas paru kiri.

Gambar 38. Lesi bulat opak heterogen di

lapangan paru kanan atas di iga kedua berbatas

ireguler dan tidak tegas

Gambar 39. Foto x-ray thoraks posteroanterior

menunjukkan ada nodul soliter di tengah

lapangan paru kanan di atas fisura minor.

Gambar 40. Foto x-ray thoraks

posteroanterior menunjukkan lesi opak paru

di bagian perifer lapangan kanan yang

merupakan bronchogenic adenocarcinoma

Gambar 41. Foto x-ray thoraks posteroanterior

menunjukkan lesi opak di lobus atas lapangan

paru kiri (tanda panah) dengan pembesaran

kelenjar gentah benih mediastinal bilateral.

Klinis: pasien perempuan 65 tahun dengan

riwayat batuk kronis selama 4 tahun dan

medical check up secara tidak sengaja

menemukan massa di lobus atas paru kiri.

Gambar 42. Brochioalveolar lung carcinoma

Gambaran radiologis foto x-ray tampak seperti

infeksi pneumonia. Penderita kanker paru ini

seringkali didiagnosa menderita pneumonia

selama berbulan-bulan sebelum akhirnya

didiagnosa brochioalveolar lung carcinoma.

.

CT-SCAN

Gambaran CT-scan pada non small cell lung

carcinoma biasanya tampak sebagai nodul yang

lebih jinak dibanding pada small cell lung

carcinoma.

Pada bronchioalveolar carcinoma di CT-scan,

akan tampak nodul perifer yang tampak soliter

dengan batas yang tegas. Nodul ini dapat

diselimuti galo dari ground glass opacity yang

dikenal sebagai fried egg sign. Dapat juga

tampak kavitas, yaitu bagian lusen yang

memiliki dinding. Tampak juga area fokal dari

ground glass dengan atteniuation yang heteroge.

Air bronchogram dapat terlihat.

Gambar 43. CT-scan thoraks potongan

aksial menunjukkan air bronchograms

(panah putih) dan hipoattenuation (panah

kuning) pada konsolidasi di apikal paru

kanan. Melalui biopsi dikonfirmasi sebagai

karsinoma bronchioalveolar.

Gambar 44. Tampak hipoattenuation di

perihillar (tanda panah) yang menunjukkan

adenocarcinoma.

Gambar 45. Tampak gambaran

adenocarcinoma yang besar di superior

sulcus paru kiri dengan destruksi iga

menunjukkan keterlibatan dinding dada.

Gambar 46. Terlihat konsolidasi di perifer

posterior paru kanan dengan infiltrate

heterogen di paru kiri dan lobus atas paru

kanan. Konsolidasi difus ini menrupakan

bentuk dari bronchioalveolar cell carcinoma

(mirip dengan pneumonia)

Gambar 47. Gambaran adenocarcinoma,

potongan aksial CT-scan thoraks ini

menunjukkan nodul solid hiperattenuation

berukuran 18x20 mm.

Gambar 48. Gambaran adenocarcinoma

menunjukkan nodul hiperdens di perifer

paru kanan berukuran 20 x 24 mm dengan

ground glass oppacities.

Thoracoscopy dan Biopsy

Thorakoskopi biasanya digunakan setelah

bronkoskopi dan biopsy yang dibantu CT

scan tidak mampu memberikan diagnosis.

Video-assisted thoracoscopy (VATS)

merupakan modality baru yang dapat

digunakan untuk mengambil sampel tumor

perifer (biopsy) yang biasanya terdapat pada

adenocarcinoma, tumor pleura, atau efusi

pleura untuk tujuan diagnostic atau staging.

Gambar 49. Thoracoscopy

o Tatalaksana

Pasien dengan tumor primer yang belum mengalami

penyebaran ke mediastinum maupun metastasis ke

organ lain harus dilakukan reseksi. Terapi radiasi

hanya menjadi pilihan jika operasi tidak dapat

dilakukan. Kemoterapi sendiri tidak memberikan

kesembuhan dan dilakukan setelah reseksi, karena

reseksi tumor saja memungkinkan relapse yang

cukup besar. Kombinasi kemoterapi dan radiasi

memberikan hasil yang cukup signifikan.

2. Squamous Cell Carcinoma (SCC)

Squamous cell carcinoma (SCC) merupakan 25-30% dari

total kanker paru yang ada. Ciri khas histopatologisnya

adalah keratin pearls dan intercellular bridges.

Gambar 50. Gambaran histopatologis squamous cell

carcinoma.

o Faktor Risiko

Merokok, umur, genetic, perokok pasif, paparan

terhadap metal, asbestos, atau radon meningkatkan

risiko untuk terkena squamous cell carcinoma

o Karakteristik Kanker

Berbeda dengan adenocarcinoma yang sering

timbul di bagian perifer, squamous cell carcinoma

sering ditemukan di paru bagian sentral dan di

sekitar hilus. Kanker ini merupakan tipe kanker

yang lambat pertumbuhannya, sehingga butuh

beberapa tahun untuk metastasis.

o Pemeriksaan Penunjang

Foto x-ray thoraks

Lesi biasa terletak di sentral, sering terdapat

atelectasis dan post-obstructive pneumonia.

Squamous cell carcinoma juga sering

menimbulkan lesi kavitas.

Gambar 51. Terdapat gambaran lesi di parahilar paru

kanan dengan kavitas pada kasus squamous cell

carcinoma.

Gambar 52. Foto x-ray thoraks posteroanterior pada

pasien wanita berusia 60 tahun yang menderita

squamous cell lung carcinoma. Terlihat nodul dengan

batas halus di lobus bawah paru kanan. Tampak juga

kavitas eksenterik dengan dinding tebal.

Gambar 53. Foto x-ray thoraks posteroanterior pada

penderita squamous cell carcinoma menunjukkan lesi

di hilus kanan yang mengoklusi bronkus di lobus atas

paru kanan. Tumor sentral telah menyebar ke jaringan

peribronkial dan menyebabkan inferior convexity di

margin medial dari fisura minor. Gambaran tersebut

merupakan indikasi massa sentral dengan fisura

menyerupai s terbalik (tanda panah)

Gambar 54. Foto x-ray thoraks posisi lateral penderita

menunjukkan margin inferior dari lobus atas yang

mengalami atelectasis dan dibatasi oleh fisura minor di

anterior dan fisura mayor di posterior membentuk

seperti payung terbalik.

CT-SCAN

Gambar 55. Potongan aksial CT-scan thoraks di

level bifurkasi trakea menunjukkan squamous cell

carcinoma yang mengoklusi bronkus di lobus atas

paru kiri (tanda panah). Ada densitas berbentuk

segitiga (tanda panah) dengan dasarnya menyentuh

dinding dada anterior, Gambaran ini menunjukkan

atelketasis lobus atas paru kiri. Tampak paru kanan

mengalami herniasi melewati garis tengah.

Gambar 56. CT-Scan pada karina menunjukkan

squamous cell carcinoma sentral yang tumbuh ke

dalam bronkus utama kanan dan kiri. Di

posteriornya, terdapa massa tumor yang tidak dapat

dipisahkan dari margein lateral kanan esophagus

menunjukkan penyebaran ke saluran pencernaan di

mediastinum.

Bronchoscopy dan Biopsy

Mediastinoscopy

Mediastinoscopy dilakukan untuk

mengambil jaringan yang ada di

mediastinum akibat metastasis.

o Tatalaksana

Pasien dengan tumor primer yang belum mengalami

penyebaran ke mediastinum maupun metastasis ke

organ lain harus dilakukan reseksi. Terapi radiasi

hanya menjadi pilihan jika operasi tidak dapat

dilakukan. Kemoterapi sendiri tidak memberikan

kesembuhan dan dilakukan setelah reseksi, karena

reseksi tumor saja memungkinkan relapse yang

cukup besar. Kombinasi kemoterapi dan radiasi

memberikan hasil yang cukup signifikan.

2.5. TUMOR MEDIASTINUM

2.5.1. Definisi

Tumor mediastinum adalah tumor yang terdaoat di dalam mediastinum

yaitu rongga yang berada di antara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi

jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus,

saraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Rongga mediastinum

ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran menimbulkan kegawatan

yang mengancam jiwa. Kebanyakan tumor tumbuh lambat sehingga pasien

sering datang setelah tumor cukup besar, disertai keluhan dan tanda akibat

penekanan tumor terhadap organ sekitarnya.

2.5.2. Etiologi

Secara umum faktor-faktor yang dianggap sebagai penyebab tumor adalah:

Penyebab kimiawi 

Di berbagai negara ditemukan banyak tumor kulit pada pekerja

pembersih cerobong asap. Zat yang mengandung karbon dianggap

sebagai penyebabnya.

Faktor genetik (biomolekuler)

Perubahan genetik termasuk perubahan atau mutasi dalam gen

normal dan pengaruh protein bisa menekan atau meningkatkan

perkembangan tumor.

Faktor fisik

Secara fisik, tumor berkaitan dengan trauma/pukulan berulang-

ulang baik trauma fisik maupun penyinaran. Penyinaran bisa berupa

sinar ultraviolet yang berasal ari sinar matahari maupun sinar lain

seperti sinar X (rontgen) dan radiasi bom atom.

Faktor nutrisi

Salah satu contoh utama adalah dianggapnya aflaktosin yang

dihasilkan oleh jamur pada kacang dan padi-padian sebagai

pencetus timbulnya tumor.

Faktor hormone

Pengaruh hormon dianggap cukup besar, namun mekanisme dan

kepastian peranannya belum jelas. Pengaruh hormone dalam

pertumbuhan tumor bisa dilihat pada organ yang banyak

dipengaruhi oleh hormon tersebut.

2.5.3. Patofisiologi

Sebagaimana bentuk kanker/karsinoma lain, penyebab dari timbulnya

karsinoma jaringan mediastinum belum diketahui secara pasti; namun diduga

berbagai faktor predisposisi yang kompleks berperan dalam menimbulkan

manifestasi tumbuhnya jaringan/sel-sel kanker pada jaringan mediastinum.

Adanya pertumbuhan sel-sel karsinoma dapat terjadi dalam waktu yang

relatif singkat maupun timbul dalam suatu proses yang memakan waku bertahun-

tahun untuk menimbulkan manifestasi klinik.

Dengan semakin meningkatnya volume massa sel-sel yang berproliferasi

maka secara mekanik menimbulkan desakan pada jaringan sekitarnya; pelepasan

berbagai substansia pada jaringan normal seperti prostalandin, radikal bebas dan

protein-protein reaktif secara berlebihan sebagai ikutan dari timbulnya

karsinoma meningkatkan daya rusak sel-sel kanker terhadap jaringan sekitarnya;

terutama jaringan yang memiliki ikatan yang relatif lemah.

Kanker sebagai bentuk jaringan progresif yang memiliki ikatan yang

longgar mengakibatkan sel-sel yang dihasilkan dari jaringan kanker lebih mudah

untuk pecah dan menyebar ke berbagai organ tubuh lainnya (metastase) melalui

kelenjar, pembuluh darah maupun melalui peristiwa mekanis dalam tubuh.

Adanya pertumbuhan sel-sel progresif pada mediastinum secara mekanik

menyebabkan penekanan (direct pressure/indirect pressure) serta dapat

menimbulkan destruksi jaringan sekitar; yang menimbulkan manifestasi seperti

penyakit infeksi pernafasan lain seperti sesak nafas, nyeri inspirasi, peningkatan

produksi sputum, bahkan batuk darah atau lendir berwarna merah (hemaptoe)

manakala telah melibatkan banyak kerusakan pembuluh darah. Kondisi kanker

juga meningkatkan resiko timbulnya infeksi sekunder; sehingga kadangkala

manifestasi klinik yang lebih menonjol mengarah pada infeksi saluran nafas

seperti pneumonia, tuberkulosis walaupun mungkin secara klinik pada kanker ini

kurang dijumpai gejala demam yang menonjol.

2.5.4. Manifestasi Klinis

Gejala yang dialami penderita yang mengalami tumor mediastinum adalah

Batuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada

trakea dan/atau bronkus utama,

Disfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esofagus

Sindrom vena kava superior (svks) lebih sering terjadi pada tumor

mediastinum yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak,

Suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel terlibat,

paralisis diafragma timbul apabila penekanan nervus frenikus

Nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada penekanan

sistem syaraf.

Dinding dada (tumor neurogenic dan penekanan system saraf)

2.5.5. Klasifikasi

Jenis tumor di rongga mediastinum dapat berupa tumor jinak atau tumor ganas

dengan penatalaksanaan dan prognosis yang berbeda. Tumor mediastinum yang

sering dijumpai yaitu:

1. Mediastinum superior : struma, adenoma paratiroid dan limfoma.

2. Mediastinum anterior : struma, timoma, teratoma, adenoma paratiroid,

limfoma, fibroma, limfagioma hemangioma, dan hernia morgagni.

3. Mediastinum medius : kista bronkogenik, limfoma, kista pericardium,

aneurisma, dan hernia.

4. Mediastinum posterior: tumor neurogenik, fibrosarkoma, limfoma,

aneurisma, kondroma, hernia bochdalek.

2.5.5.1. Timoma

Timoma adalah tumor epitel yang bersifat jinak atau tumor dengan

derajat keganasan yang rendah dan ditemukan pada mediastinum

anterior. Timoma termasuk jenis tumor yang tumbuh lambat. Sering

terjadi invasi local ke jaringan sekitar tetapi jarang bermetastasis ke luar

thoraks. Kebanyakan terjadi setelah usia lebih dari 40 tahun dan jarang

dijumpai pada anak dan dewasa muda. Keluhan yang sering ditemukan

yaitu nyeri dada, batuk, sesak atau gejala lain yang berhubungan dengan

invasi atau penekanan tumor ke jaringan sekitarnya.

TABEL

GAMBAR

GAMBAR

GAMBAR

A. Tumor Sel Germinal.

Tumor sel germinal terdiri dari tumor seminima, teratoma, dan nonseminoma.

Tumor sel germinal di mediastinum lebih jarang ditemukan daripada timoma, lebih sering

pada laki – laki dan usia dewasa muda. Lokasi terbanyak di mediastinum anterior. Secara

histologist sama dengan tumor sel germinal di testis dan ovarium.

Teratoma adalah tumor sel germinal yang paling sering ditemukan diikuti

seminoma. Tumor ini dapat berbentuk kista atau padat atau campuran keduanya yang

terdiri dari lapisan sel germinal yaitu ektoderm, mesoderm, atau endoderm. Teratoma

matur merupakan tumor sel germinal mediastinum tersering dan biasanya jinak. Teratoma

intrathoraks biasanya muncul dalam rongga mediastinum dan sangat jarang di paru.

Sebagian besar tumor tersebut bersifat jinak walaupun ada yang bersifat ganas. Gejalanya

dapat muncul apabila terjadi efek mekanik seperti nyeri dada, hemoptisis, batuk, sesak

napas, atau gejala yang berhubungan dengan pneumonitis berulang. Secara radiologi

teratoma tampak bulat dan sering lobulated dan mengandung jaringan lunak dengn

elemen cairan dan lemak.

GAMBAR

Seminoma tampak sebagai tumor besar yang homogeny sedangkan nonseminima

adalah massa heteregon dengan pinggir ireguler yang disebabkan invasi ke jaringan

sekitarnya. Untuk membedakan seminoma dan nonseminoma digunakan serum marker

beta-HCG dan alfa-fetoprotein lebih dari 500 mg/ml adalah diagnose pasti untuk

nonseminoma.

GAMBAR

GAMBAR

GAMBAR

Klasifikasi histology tumor sel germinal yaitu;

Seminoma

Nonseminoma

Embrional.

Koriokarsinoma.

Yolk sac karsinoma.

Teratoma.

Jinak.

Ganas.

Dengan unsur sel germinal.

Dengan unsur non sel germinal.

Immatur

GAMBAR

GAMBAR

GAMBAR

B. Tumor Saraf.

Tumor saraf dapat tumbuh dari sel saraf di sembarang tempat, lebih sering di

mediastinum posterior. Tumor dapat bersifat jinak atau ganas dan biasanya

diklasifikasikan berdasarkan jaringan yang membentuknya. Tumor yang bersifat jinak

sangat jarang menjadi ganas.

TABEL KLASIFIKASI

GAMBAR

GAMBAR

GAMBAR

DIAGNOSIS

Kebanyakan tumor mediastinum tanpa gejala dan ditemukan pada saat dilakukan foto

thoraks untuk berbagai alasan. Keluhan penderita biasanya berkaitan dengan ukuran dan

invasi atau kompresi terhadap organ sekitar, misalnya sesak napas berat, dan gangguan

menelan.

ANAMNESA

Tumor mediastinum sering tidak memberikan gejala dan terdeteksi pada saat

dilakukan foto thoraks. Untuk tumor jjinak, keluhan biasanya mulai timbul bila terjadi

peningkatan ukuran tumor yang menyebabkan terjadinya penekanan struktur mediastimus,

sedangkan tumor ganas dapat menimbulkan gejala akibat penekanan atau invasi ke struktur

mediastinum. Gejala dan tanda yang timbul tergantung pada organ yang terlibat:

Batuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada trakea atau

bronkus utama.

Disfagia muncul bilaterjadi penekanan atau invasi ke esophagus.

Suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringeal terlibat, paralisis diafragma

timbul apabila penekanan nervus frenikus.

Nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada penekanan sistem saraf.

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik akan memberikan informasi sesuai dengan lokasi, ukuran dan

keterbatasan organ lain, misalnya telah terjadi penekanan ke organ sekitarnya. Kemungkinan

tumor mediastinum dapat dipikirkan atau dikaitkan dengan beberapa keadaan klinis, misalnya:

Miastenia gravis mungkin menandakan timoma.

Limfadenopati mungkin menandakan limfoma.

PROSEDUR RADIOLOGI

Foto Thoraks.

Dari foto thoraks PA/lateral sudah dapat ditentukan lokasi tumor, anterior, medial,

atau posterior, tetapi pada kasus dengan ukuran tumor yang besar sulit ditentukan

lokasi yang pasti

Tomografi.

Selain dapat menentukan lokasi tumor, juga dapat mendeteksi klasifikasi pada lesi,

yang sering dapat menentukan lokasi tumor, juga dapat mendeteksi klasifikasi pada

lesi, yang sering ditemui pada kista dermoid, tumor tiroid, kadang – kadang timoma.

Teknik ini semakin jarang digunakan

CT-Scan Thoraks.

CT-Scan Thoraks dengan kontras selain dapat mendeskripsikan lokasi juga dapat

mendeskripsi kelainan tumor secara lebih baik dan dengan kemungkinan untuk

menentukan perkiraan jenis tumor, misalnya teratoma dan timoma. CT-Scan juga

dapat menentukan stage pada kasus timoma dengan cara mencari apakah telah terjadi

invasi atau belum.

Fluroskopi.

Prosedur ini dilakukan untuk melihat kemungkinan aneurisma aorta.

Ekokardiografi.

Untuk mendeteksi pulsasi pada tumor yang diduga aneurisma.

Angiografi.

Teknik ini lebih sensitif untuk mendeteksi aneurisma daripada fluroskopi dan

ekokardiografi.

PROSEDUR ENDOSKOPI

Bronkoskopi harus dilakukan bila ada indikasi operasi. Tindakan bronkoskopi dapa

memberikan informasi tentang pendorongan atau penekanan tumor terhadap saluran

napas dan lokasinya. Di samping itu melalui bronkoskopi juga dapat dilihat apakah

telah terjadi invasi tumor ke saluran napas. Bronkoskopi sering dapat membedakan

tumor mediasinum dari kanker paru primer.

Mediastinokopi, tindakan ini lebih dipilih untuk tumor yang berlokasi di mediastinum.

Esofagoskopi.

Torakoskopi diagnostic.

Electromagnetic navigation diagnostic, tindakan ini merupakan metode yang aman

untuk mengambil sampel lesi yang terletak agak perifer di mana bronkoskopi biasa

tidak bias mencapainya dan metode ini juga dapat mengambil sampel lesi tumor

mediastinum dengan cara Transbronchial Needle Aspiration (TNBA). Metode ini

memberikan hasil diagnostic yang tinggi dan tidak dipengaruhi oleh besar kecilnya

serta lokasi dari tumor

PROSEDUR PATOLOGI ANATOMIK

Beberapa tindakan dari yang sederhana sampai yang kompleks perlu dilakukan untuk

mendapatkan jenis tumor.

Pemeriksaan sitologi.

Prosedur diagnostic untuk memperoleh bahan pemeriksaan untuk pemeriksaan sitologi

ialah:

Biopsy jarum halus, dilakukan bila ditemukan pembesaran KGB atau tumor

superfisial.

Punksi pleura bila ada efusi pleura.

Bilasan bronkus pada saat bronkoskopi.

Biopsy aspirasi jarum yaitu pengambilan bahan dengan jarum yang dilakukan

bila terlihat massa intrabronkial pada saat prosedur bronkoskopi yang amat

mudah berdarah sehingga biopsi memiliki risiko tinggi.

Transthoracalbiopsy (TTB), dilakukan bila massa dapat dicapai dengan jarum

yang ditusukkan di dinding dada dan lokasi tumor tidak dekat pembuluh darah

atau tidak ada kecurigaan aneurisma. Untuk tumor kecil (<3 cm), memiliki

banyak pembuluh darah dan dekat organ yang berisiko dapat dilakukan TTB

dengan tuntunan fluoroskopi atau USG atau CT-Scan.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Hasil pemeriksaan laboratorium rutin sering tidak memberikan informasi berkaitan

dengan tumor. LED kadang dapat meningkat pada limfoma dan TB mediastinum. Uji

tuberculin dibutuhkan bila ada kecurigaan limfadenitis TB. Pemeriksaan kadar T3 dan T4

dibutuhkan untuk tumor tiroid. Pemeriksaan alfa-fetoprotein dan beta-HCG dilakukan untuk

tumor mediastinumyang termasuk kelompok tumor sel germinal, yakni jika ada keraguan

antaa seminoma atau nonseminoma. Kadar alfa-fetoprotein dan beta-HCG tinggi pada

golongan nonseminoma.

TINDAKAN BEDAH

Tindakan nedah torakotomi eksplorasi untuk diagnostic bila semua upaya diagnostic

tidak berhasil memberikan diagnostic histologi.

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan tumor mediastinum sangat bergantung pada sifat tumor, jinak, atau

ganas. Tindakan untuk tumor mediastinum yang bersifat jinak adalah bedah, sedangkan untuk

tumor ganas berdasarkan jenisnya. Jenis tumor mediastinum ganas yang paling sering

ditemukan adalah timoma (bagian dari tumor kelenjar timus), sel germinal, dan tumor ssaraf.

Secara umum terapi untuk tumor mediastinum ganas adalah multimodalitas yaitu bedah,

kemoterapi, dan radiasi.

Kemoterapi dapat diberikan sebelum bedah (neoadjuvan) atau sesudah bedah

(adjuvant). Pilihan terapi untuk timoma ditentukan oleh staging penyakit saat diagnostic.

BAGAN

Timoma

Penatalaksanaan timoma sangat tergantung pada invasive atau tidaknya tumor, staging,

dan klinis penderita. Terapi untuk timoma adalah bedah, tetapi sangat jarang kasus datang

pada stage 1 atau noninvasive maka multimodality terapi (bedah, radiasi, dan kemoterapi)

memberikan hasil lebih baik. Jenis tindakan bedah untuk timoma adalah Extended Thymo

Thymectomy (ETT) atau reseksi komplet yaitu mengangkat kelenjar timus beserta jaringan

lemak sekitarnya. ETT dengan Extended Resection (ER) yaitu tindakan reseksi komplet,

sampai dengan jaringan jaringan perikard dan debulking reseksi sebagian yaitu pengangkatan

massa tumor sebanyak mungkin. Jenis operasi ini sangat bergantung pada staging dan klinis

penderita.

Radioterapi tidak direkomendasikan untuk timoma yang telah menjalani reseksi

komplet tetapi harus diberikan pada timoma invasive atau reseksi sebagian untuk control

local. Dosis radiasi 3500 – 5000 eGy. Untuk mencegah terjadinya radiation – induced injury

pemberian radiasi lebih dari 600 eGy harus dihindarkan

BAGAN PENATALAKSANAAN

Tumor Sel Germinal.

Terapi tumor sel germinal bergantung pada subtype sel tumor dan staging penyakit.

Bedah adalah terapi pilihan untuk teratoma jinak, teratoma ganas diterapi dengan kemoterapi

dan jika diperlukan dilakukan reseksi setelah kemoterapi. Terapi untuk seminoma tergantung

pada apalah masih resectabel atau tidak, sedangkan yang nonseminoma diberikan kemoterapi.

Seminoma

Untuk seminoma yang masih resectabel terapi multimodality yaitu bedah,

radiasi, dan kemoterapi memberikan umur tahan hidup 5 tahun lebih dari 90%.

Kriteria resectable adalah tanpa gejala, massa masih terbatas di mediastinum anterior

dan tidak ada metastasis local (intrathoraks) atau metastasis jauh.

Tumor Nonseminoma

Tumor jenis ini jarang ditemukan, bila ditemukan lebih sering pada laki – laki

dewasa muda. Cisplatin based kemoterapi adalah terapi untuk golongan ini dan

terkadang dilakukan operasi pasca kemoterapi.

Tumor Saraf

Penatalaksanaan untuk tumor neurogenik adalah pembedahan, kecuali beuroblastoma.

Tumor ini radiosensitive sehingga pemberian kombinasi radiokemoterapi akan memberikan

hasil yang baik. Pada neurilemoma (schwannoma), mungkin diperlukan kemoterapi adjuvant

untuk mencegah rekurensi.

PERBEDAAN GAMBARAN RADIOLOGI TUMOR PARU DENGAN TUMOR

MEDIASTINUM

Pada pemeriksaan foto thoraks sering ditemukan suatu massa bias terlokalisasi di

mediastinum atau di dalam paru. Jika terletak di dalam mediastinum, tumor yang sering

ditemukan yaitu:

Timoma.

Tumor neurogenik.

Kista benigna.

Limfadenopati (LAD)

Pada anak – anak tumor mediastinum yang sering dijumpai yaitu:

Tumor neurogenik.

Tumor sel germinal.

Kista foregut.

Sedangkan pada dewasa yang sering dijumpai yaitu:

Limfoma.

Timoma.

LAD.

Massa tiroid.

Karakteristik massa yang berada pada mediastinum yaitu:

Tidak seperti lesi pada paru, pada massa di mediastinum tidak ditemukan adanya air

bronchogram.

Batas dengan paru akan menjadi tumpul.

Garis mediastinal akan terganggu atau tersedak.

Dapat dikaitkan dengan keabnormalan yang terjadi pada spina, costae, dan sternum.

GAMBAR

GAMBAR

Pada gambaran foto sebelah kiri terlihat sudut massa yang tajam yang menunjukkan

massa berasal dari paru. Sedangkan pada gambar sebelah kanan sudut yang terbentuk tumpul

dan tidak terlihat gambar dari mediastinum. Hal ini menunjukkan bahwa gambaran foto

sebelah kanan adalah tumor yang berada pada mediastinum anterior.

Mediastinum dapat dibagi dalam tiga kompartemen yaitu anterior, medial, dan

posterior. Di antara ketiga mediastinum tersebut tidak dibatasi oleh jaringan lunank. Pada foto

lateral kompartemen anterior dan media dapat dipisahkan dengan garis khayal atau imaginer

dari anterior ke trakea dan posterior ke vena cava inferior. Sedangkan kompartemen media

dan posterior dipisahkan oleh garis imaginer 1 cm dari batas posterior ke anterior dari

vertebra.

GAMBAR

Ciri – ciri massa pada mediastinum anterior

Pada mediastinum anterior terdapat struktur daru timus, nodus limfe, ascending aorta,

arteri pulmonal, nervus phrenikus dan tiroid. Pada foto thoraks ciri – ciri massa mediastinum

anterior yaitu:

Displaced anterior junction line.

Sudut kardiofrenikus menghilang.

Menghilangkan retrosternal clear space.

Hillum overlay sign.

Effacement/dense ascending aorta.

GAMBAR

Hillum overlay sign merupakan suatu keadaan di mana pada gambaran foto dapat

terlihat hillus yang melewati atau melintasi massa, namun yang diketahui masssa tersebut

tidak berasal dari hillus tersebut. Hal ini dikarenakan massa berada pada mediastinum anterior

GAMBAR

Pada gambaran foto didapatkan sudut yang tumpul pada massa hal ini menandakan

bahwa massa berasal dari mediastinum. Hillus masih dapat terlihat melewati massa tersebut.

Lokasti dari mediastinum anterior dikonfirmasi dengan pemeriksaan CT-Scan. Tumor

mediastinum anterior yang paling sering dijumpai yaitu tymic atau lymphatic origin.

Ciri – ciri tumor mediastinum media.

Struktur yang terdapat pada mediastinum media adalah nodus limfe, trakea,

esophagus, vena cava, posterior dari jantung, dan arkus aorta. Ciri – ciri yang didapatkan dari

tumor mediastinum media yaitu:

Pelebaran dari paratrakeal.

Garis pseudoparavertebra di sebelah kiri.

Massa pada posterior trakea.

Lateral “doughnut”

GAMBAR

Pada foto thoraks AP terdapat pelebaran pada azygoesofageal ke arah kanan dan

terdapat pelebaran dari garis paravertebra di sebelah kiri. Sedangkan pada foto lateral

menunjukkan massa di anterior menuju ke spina dan berlokasi di mediastinum media.

GAMBAR

Ciri – ciri tumor mediastinum posterior.

Pada mediastinum terdapat struktur yaitu ganglia simpatis, nodus limfe, duktus

thoraksikus, descending aorta thoraksikus, vertebra. Kebanyakan massa yang berlokasi di

mediastinum posterior yaitu mediasitnum posterior. Dapat muncul dari ganglia simpatis

(neuroblastoma) atau dari akar saraf (schwanoma). Pada radiografi konvensional ditemukan

ciri – ciri sebagai berikut yaitu:

Cervicothoracic sign.

Mediastinum anterior akan terhenti pada level di atas dari klavikula superior. Jika,

massa tersebut meluas di atas dari klavikula superior, akan berlokasi di leher atau di

mediastinum posterior. Jika jaringan paru terletak di antara massa dan leher,

kemungkinan massa berada pada mediastinum posterior. Hal ini dikenal dengan

cervicothoracic sign.

GAMBAR

Pelebaran dari paravertebra