1

BAB I

PENDAHULUAN

Kelainan bawaan pada ginjal dan saluran kemih lebih sering ditemukan

daripada kelainan bawaan pada bagian tubuh lainnya. Kelainan bawaan yang

menyumbat aliran air kemih menyebabkan air kemih tertahan dan hal ini bisa

menyebabkan infeksi atau pembentukan batu ginjal. Suatu kelainan bawaan pada

sistem kemih-kelamin bisa menyebabkan gangguan fungsi ginjal atau

menyebabkan kelainan fungsi seksual maupun kemandulan di kemudian hari.

Insidennya sampai sekitar satu dari tiga orang di antara penyandang kelainan

bawaan.

Saluran kemih dan genitalia berasal dari kloaka embrional dan sistem

ekskresi, yaitu dari ginjal dan gonad dari sumber yang sama, yaitu pronefros dan

mesonefros. Penyebab terjadinya kelainan embrional tersebut sering tidak

diketahui. Faktor herediter kadang memegang peranan kausal. Pengaruh radiasi

dan infeksi virus seperti rubela dan bahan kimia, misalnya talidomid, sudah lama

juga menjadi penyebab. Kadang kelainan bawaan tidak menyebabkan gejala atau

tanda, misalnya agenesis satu ginjal. Akan tetapi, kelainan bawaan mungkin juga

merupakan keadaan fatal, seperti agenesis kedua ginjal. Efek patologi yang

mungkin terjadi adalah gangguan faal, obstruksi saluran kemih, inkontinensia

kemih, infertilitas, gangguan faal seks, keganasan, hipertensi, predisposisi infeksi,

dan gangguan kosmetik.

Pada berbagai jenis kelainan bawaan masih dapat dicegah terjadinya

gangguan faal yang berat melalui tindak bedah. Pada jenis lain fungsi ginjal sangat

menurun sehingga bayi tidak dapat diselamatkan, seperti pada displasia ginjal

dengan hidronefrosis, atau pada kelainan polikistik luas. Kadang kelainan bawaan

saluran kemih disertai dengan kelainan berat lain yang sukar direkonstruksi seperti

spina bifida aperta luas. Faktor herediter berperan terjadi pada spina bifida aperta,

kelainan polikistik tertentu, dan sindrom adrenogenital. Pemeriksaan untuk

menegakkan diagnosis pranatal, antara lain ultrasonografi dan pungsi cairan

amnion. Berikut ini akan dijelaskan mengenai berbagai kelainan bawaan pada

2

saluran urogenital.

Menurut Guitrres 40% dari keadaan patologis tersebut disebabkan oleh

berbagai hal seperti : jumlah, letak, bentuk, ukuran ataupun perputaran dari ginjal,

kaliks, ureter, maupun kandung kemih. Biasanya kelainan ini berhubungan dengan

kelainan pada kolumna vertebra, tractus gastrointestinal bawah, tractus genitalia

atau medulla spinalis dan menings.

Kadang kelainan bawaan tidak menyebabkan gejala atau tanda, misalnya

agenesia satu ginjal. Tapi kelainan bawaan mungkin juga merupakan keadaan fatal

seperti agenesia kedua ginjal. Efek patologi yang mungkin terjadi adalah gangguan

faal, obstruksi saluran kemih, inkontenensia urin, infertilitas, gangguan faal seks,

keganasan, hipertensi, predisposisi infeksi, dan ganguan kosmetik.

Perubahan letak ginjal biasanya berupa ginjal ektopik menyilang (cross

ectopic kidney), ginjal ektopik dalam pelvis, dan ginjal ektopik dalam torak.

3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi dan Fisiologi Ginjal

2.1.1. Anatomi Ginjal

Ginjal merupakan suatu organ yang terletak retroperitoneal

pada dinding abdomen di kanan dan kiri columna vertebralis setinggi

vertebra T12 hingga L3. Ginjal kanan terletak lebih rendah dari yang

kiri karena besarnya lobus hepar. Ginjal dibungkus oleh tiga lapis

jaringan. Jaringan yang terdalam adalah kapsula renalis, jaringan

pada lapisan kedua adalah adiposa, dan jaringan terluar adalah fascia

renal. Ketiga lapis jaringan ini berfungsi sebagai pelindung dari

trauma dan memfiksasi ginjal (Tortora, 2011).

Ren dexter terletak sedikit lebih rendah daripada ren sinister

karena besarnya lobus hepatis dexter. Masing-masing ren memiliki

facies anterior dan facies posterior, margo medialis dan margo

lateralis, extremitas superior dan extremitas inferior. Ke arah cranial

masing-masing ren berbatas dengan diafragma yang memisahkannya

dari cavitas pleuralis dan costa XII. Lebih ke kaudal facies posterior

ren berbatas pada musculus quadrates lumborum. Nervus subcostalis

dan arteria subcostalis dan vena subcostalis, serta nervus

iliohypogastricus melintas ke kaudal dengan menyilang facies

posterior ren secara diagonal. Hepar, duodenum, dan colon ascenden

terletak ventral terhadap ren dexter, sedangkan ren sinister di sebelah

ventral berbatas pada gaster, spleen, pancreas, jejunum, ileum, dan

colon descenden (Keith L Moore, 2002).

Ginjal memiliki korteks ginjal di bagian luar yang berwarna

coklat terang dan medula ginjal di bagian dalam yang berwarna coklat

gelap. Korteks ginjal mengandung jutaan alat penyaring disebut

nefron. Setiap nefron terdiri dari glomerulus dan tubulus. Medula

ginjal terdiri dari beberapa massa-massa triangular disebut piramida

4

ginjal dengan basis menghadap korteks dan bagian apeks yang

menonjol ke medial. Piramida ginjal berguna untuk mengumpulkan

hasil ekskresi yang kemudian disalurkan ke tubulus kolektivus menuju

pelvis ginjal (Tortora, 2011).

2.1.2. Fisiologi Ginjal

Ginjal menjalankan fungsi yang vital sebagai pengatur volume

dan komposisi kimia darah dan lingkungan dalam tubuh dengan

mengekresikan zat terlarut dan air secara selektif. Fungsi vital ginjal

dicapai dengan filtrasi plasma darah melalui glomerulus dengan

reabsorpsi sejumlah zat terlarut dan air dalam jumlah yang sesuai di

sepanjang tubulus ginjal. Kelebihan zat terlarut dan air di eksresikan

keluar tubuh dalam urin melalui sistem pengumpulan urin (Price dan

Wilson, 2012).

Menurut Sherwood (2011), ginjal memiliki fungsi yaitu:

a. Mempertahankan keseimbangan H2O dalam tubuh.

b. Memelihara volume plasma yang sesuai sehingga sangat

berperan dalam pengaturan jangka panjang tekanan darah arteri.

c. Membantu memelihara keseimbangan asam basa pada tubuh.

d. Mengekskresikan produk-produk sisa metabolisme tubuh.

e. Mengekskresikan senyawa asing seperti obat-obatan.

. Ginjal mendapatkan darah yang harus disaring dari arteri.

Ginjal kemudian akan mengambil zat-zat yang berbahaya dari darah.

Zat-zat yang diambil dari darah pun diubah menjadi urin. Urin lalu

akan dikumpulkan dan dialirkan ke ureter. Setelah ureter, urin akan

ditampung terlebih dahulu di kandung kemih. Bila orang tersebut

merasakan keinginan berkemih dan keadaan memungkinkan, maka

urin yang ditampung dikandung kemih akan di keluarkan lewat uretra

(Sherwood, 2011).

Tiga proses utama akan terjadi di nefron dalam pembentukan

5

urin, yaitu filtrasi, reabsorpsi, dan sekresi. Pembentukan urin dimulai

dengan filtrasi sejumlah besar cairan yang hampir bebas protein dari

kapiler glomerulus ke kapsula Bowman. Kebanyakan zat dalam

plasma, kecuali protein, di filtrasi secara bebas sehingga

konsentrasinya pada filtrat glomerulus dalam kapsula bowman hampir

sama dengan plasma. Awalnya zat akan difiltrasi secara bebas oleh

kapiler glomerulus tetapi tidak difiltrasi, kemudian di reabsorpsi

parsial, reabsorpsi lengkap dan kemudian akan dieksresi (Sherwood,

2011).

2.2.3. Embriologi Traktus Urinarius

Pada permulaan minggu ke 4, mesoderm intermedia di daerah

servical terputus hubungannya dengan somit, sehingga membentuk

kelompok-kelompok sel yang tersusun secara segmental

(nefrotom). Di daerah thoraks, lumbal, dan sakral. Mesoderm

intermedia:

Terputus hubungannya dengan rongga selom

Sistem segmentalnya menghilang

Membentuk 2, 3 atau lebih saluran ekskresi pada setiap

segmen

Mesoderm intermedia yang tidak mengalami segmentasi akan

membentuk korda jaringan nefrogenik, yang akan menghasilkan

tubulus ekskretorius (ginjal) pada semua sistem ginjal dan

membentuk rigi-rigi longitudinal bilateral => rigi-rigi urogenital, pada

dinding dorsal rongga selom.

Sistem ginjal

Pada manusia terdapat 3 proses pembentukan ginjal:

1. Pronefros

Proses yang digambarkan oleh 7-10 kelompok sel padat di

daerah leher. kelompok yang pertama membentuk nefrotom

6

vestigium yang menghilang sebelum nefrotom yang di sebelah kaudal

terbentuk. pada akhir minggu 4, semua tanda sistem pronefros

menghilang.

Gambar 1. Pembentukan tubulus nefron

2. Mesonefros

Mesonefros dan salurannya berasal dari mesoderm intermedia (dari

segmen dada bagian atas lumbal bagian atas L3). Pada minggu ke 4,

sistem mesonefros mulai tampak. Saluran ini memanjang dengan cepat,

membentuk sebuah gelung yang berbentuk huruf S dan terdapat

glomerolus diujung medialnya dan membentuk simpai bowman. Simpai

bowman + glomerolus => korpuskulus mesonefrikus (ginjal). Di sebelah

lateral, saluran yang bermuara pada saluran pengumpul memanjang =>

duktus mesonefrikus/duktus wolf.

Pada pertengahan minggu ke 2, mesonefros membentuk organ bulat

telur yang besar (terdapat di kiri dan kanan garis tengah). Pada medial

mesonefros terdapat gonad, sehingga rigi-rigi yang dibentuk ke 2 organ

besar tadi disebut rigi urogenital.

7

Gambar 2. A. Bagian skematik hubungan antar mesoderm intermedia pada sistem

prenefros, mesonefros, metanefros. B. Saluran ekskresi sistem prenefros dan mesonefros

pada mudigah usia 5 minggu

3. Metanefros (ginjal tetap)

Proses ini tampak minggu ke 5. Satuan-satuan ekskresi

berkembang dari mesonefros metanefros dan akan

berfungsi pada trimester pertama.

Gambar 3. Metanefros

Sistem Pengumpul

Berkembang dari tunas ureter (tonjolan saluran

mesonefros yang di dekat muara kloaka). Tunas ureter menembus

jaringan metanefros yang menutup ujung distalnya sebagai topi.

Tunas melebar membentuk piala ginjal(pelvis renalis) primitif dan

terbagi menjadi kranial dan kaudal membentuk kalises mayores.

Ssambil terus menembus lebih jauh ke dalam jaringan metanefros,

tiap-tiap kaliks akan membentuk 2 tunas baru, dan akan terus

8

membelah hingga terbentuk 12 generasi saluran atau lebih.

Sementara itu, di bagian tepi, terbentuk lebih banyak saluran hingga

akhir bulan ke 5. Saluran generasi ke 2 membesar dan menyerap

masuk saluran generasi ke 3 dan ke 4, sehingga terbentuklah

kalises minor piala ginjal. Pada perkembangan selanjutnya, saluran

generasi ke 5 dan seterusnya sangat memanjang dan menyebar dari

kaliks minor dan membentuk piramida ginjal. Dengan demikian,

tunas ureter membentuk ureter, piala ginjal, mayor dan minor, dan

kurang lebih 1-3 juta saluran pengumpul.

Sistem Eksresi

Tiap-tiap saluran yang baru terbentuk akan ditutupi topi

jaringan metanefrik diujungnya. Sel-sel topi jaringan ini

membentuk gelembung-gelembung kecil vesikel renalis, yang akan

menjadi saluran-saluran kecil, yang bersama-sama berkas kapiler

sebagai glomeruli, membentuk nefron/ satuan eksresi. ujung

proksimal masing-masing nefron membentuk simpai bowman,

yang didalamnya berisi glomerulus. sedangkan ujung distalnya

membentuk hubungan terbuka dengan salah satu saluran pengumpul,

sehingga terbentuk jalan penghubung dari glomerulus ke salah

satu saluran pengumpul. pemanjangan saluran ekskresi terus menerus

mengakibatkan pembentukan tubulus kontortus proksimal, ansa

henle, dan tubulus kontortus distal. Ginjal berkembang dari 2 sumber

yang berbeda:

Mesoderm metanefros yang akan membentuk satuan

eksresi.

Tunas ureter yang membentuk sistem pengumpul.

Pada saat lahir, ginjal berlobulasi. Selama masa anak-anak,

gambaran lobulasi menghilang karena pertumbuhan nefron lebih

lanjut. Akan tetapi, jumlahnya tidak bertambah.

9

Posisi Ginjal

Ginjal yang semula terletak di daerah panggul akan bergeser

kedudukannya lebih ke kranial ke rongga perut. Naiknya ginjal

disebabkan oleh kurangnya kelengkungan maupun pertumbuhan

tubuh di daerah lumbal dan sakral. Di panggul, metanefros

menerima aliran darah dari sebuah cabang panggul dari aorta.

Dalam perjalanan naik ke rongga perut, ginjal diperdarahi oleh

pembuluh-pembuluh nadi yang berasal dari aorta yang letaknya

semakin meninggi. Pembuluh-pembuluh yang lebih rendah

biasanya akan berdegenerasi.

Fungsi Ginjal

Metanefros baru berfungsi pada akhir trimester pertama. Air

kemih mengalir ke rongga amnion dan bercampur dengan cairan

amnion. cairan ini ditelan oleh janin dan memasuki saluran

pencernaan untuk diserap ke dalam aliran darah dan berjalan

melewati ginjal untuk kembali diekskresi ke dalam cairan amnion.

Selama masa janin, ginjal tidak berfungsi untuk ekskresi bahan-

bahan sisa, karena plasenta menjalankan fungsi ini.

2.2. Kelainan Bawaan Ginjal

Kelainan pertumbuhan ginjal dan kegagalan asensus serta rotasi, timbulnya

fusi ginjal menimbulkan kelainan-kelainan dalam jumlah, posisi, kelainan

vaskuler, dan bentuk ginjal.

Tabel 2.1. Bermacam-macam Anomali Ginjal

Anomali jumlah Ginjal a. Agenesis

b. Supernumerary Kidney

Anomali volume dan struktur a. Hipoplasia

b. Ginjal multikistik

c. Ginjal polikista

Anomali asensus a. Ectopic Kidney

10

b. Pelvic Kidney

c. Thoraxic kidney

Anomali bentuk dan fusi ginjal a. Crossed ectopic, dengan

atau tanpa :

Unilateral Fussed

Kidney

Sigmois kidney, dan

Lump Kidney

b. Horshoe Kidney

Anomali Rotasi a. Incomplete

b. Reverse

c. Excesive

Anomali Vaskuler a. Vasa acesoria, aberans,

atau vasa multiple

b. Aneurisma arteri

c. Fistula arterio venosa (Basuki B Purnomo, 2012)

2.2.1. Anomali Jumlah Ginjal

Anomali jumlah ginjal terdiri dari :

A. Agenesis Ginjal

Agenesis ginjal unilateral atau bilateral, secara

embriologis disebebkan karena kelainan dari tunas ureter

yang menginduksi perkembangan jaringan metanefrik. Tidak

adanya tunas ureter atau adanya kelianan perkembangan

ureter menyebabkan terganggunya perkembangan blastema

metafrenik menjadi ginjal dewasa.

Pada agenesis bilateral, biasanya pasien hanya mampu

bertahan hidup dalam beberapa jam atau beberapa hari,

sehingga secara klinis seringkali tidak terdeteksi. Pada

umumnya kelainan ini disertai dengan anomali pada organ

lain, diantaranya adalah tidak dijumpai adanya buli-buli atau

ureter, pneumotoraks spontanea, hipoplasia baru,

pneumomediastinum, dan sindroma Potter. Insidensinya

adalah 450 dari 1800 kelahiran.

11

Penegakan Diagnosa Agenesis Ginjal

Manifestasi klinis akibat agenesis ginjal unilateral tidak

tampak, kalau ginjal pada sisi yang lain (kontra lateral)

berfungsi normal. Kelainan ini biasanya ditemukan secara

kebetulan pada saat pemeriksaan kesehatan rutin/skrinning.

Agenesis ginjal biasanya disertai dengan kelainan organ

genitalia pada sisi yang sama. Kelainan duktus mesonefronik

unilateral pada saat embrio menyebabkan kelainan tunas

ureter dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi

(ipsilateral). Karena itu, jika dijumpai satu vas deferens atau

hipoplasia testis pada satu sisi, patut dicurigai adanya

agenesis ginjal unilateral. Pada wanita, kelianan organ

reproduksi yang terjadi bersamaan dengan agenesis ginjal

adalah uterus bikornua atau unikornua, hipoplasia atau tidak

adanya tuba atau ovarium, hipoplasia uterus, dan aplasia atau

tidak didapatkannya vagina. Kelainan ini disebut dengan

sindroma Rokitansky-Kuster Hauster. Insidensi kelainan

bawaan pada sistem genitalia yang menyertai agenesis ginjal

unilateral pada wanita 4 kali lebih sering daripada pria.

Pada kasus renal agenesis bilateral, sering didapatkan

oligohidramnion berat pada kehamilan 14 minggu. Keadaan

ini terjadi karena janin meminum cairan amnion, tetapi tidak

dapat mengeluarkannya. Janin akan dapat bertahan hidup

sampai lahir karena ginjalnya tidak diperlukan untuk

pertukaran zat-zat buangan tetapi akan mati beberapa hari

setelah lahir. Cacat berat lahirmenyertai keadaan ini pada

85% kasus termasuk tidak adanya atau kelainan vagina dan

rahim, vas deferens, serta vesikula seminalis. Cacat di sistem

lain juga sering dijumpai antara lain cacat jantung, atresia

12

trachea dan duodenum, tidak dijumpai adanya buli-buli atau

ureter, pneumothoraks spontanea, pneumomediastinum,

hipoplasia paru-paru, sindroma potter (wajahnya aneh),

labiopalatoskisis dan kelainan otak. BRA tidak dapat hidup

ekstra uterin. Kematian terjadi beberapa saat setelah lahir

dengan hipoplasia pulmonary. Kondisi ini, disebutkan

sebelumnya sebagai Potter’s Syndrome. Bayi baru lahir ini

memiliki karakteristik wajah yang disebut dengan potter face.

Jarak antara kedua mata jauh dan memiliki epicanthic folds,

telinganya letak rendah, hidunganya luas dan pesek, dagunya

surut/mundur, dan terdapat anomaly limb.

Gambaran Radiologi Agenesis Ginjal

Skrining USG untuk anomaly fetal menjadi rutinitas

dan dapat mendeteksi renal agenesis, multicystic dysplastic

kidneys, hydronefrosis dan bentuk abnormal dari bladder pada

saat masa gestasi. Diagnosis dari agenesis renal dapat menjadi

sulit saat kelenjar adrenal fetal mengisi tempat kosong dari

renal, dimana bentuk dari kelenjar adrenal dapat meniru

bentuk ginjal pada saat scan USG. Multycystic dysplastic

kidney dan hidronefrosis ginjal yang parah kelihatan sebagai

hipoechogenik space. Penemuan dari malformasi renal tract

saat skrining antenatal mengarahkan untuk mengevaluasi

secara hati-hati terhadap fetus tersebut. Dalam beberapa

kasus, sistem organ yang lain juga ditemukan terjadi

malformasi, yang dapat mengindikasikan adanya sindrom lain

yang menyertai.

Pada anak atau orang dewasa yang mengidap penyakit

kongenital berupa ginjal fungsi tunggal (solitary functioning

kidney), sulit atau mustahil untuk membedakan antara

Unilateral renal agenesis atau aplasia dari dysplasia ginjal

13

yang regresi kecuali data prenatal tersedia. Dysplastic

remnant dan aplasia ginjal dapat dibedakan, akan tetapi,

dibutuhkan data klinis, karena Dysplastic remnant biasanya

dapat menimbulkan hipertensi, mungkin dengan cara

mengeluarkan rennin.

Renal agenesis dan multicystic dysplastic kidneys umumnya

mempengaruhi hanya satu traktus urinarius, meskipun traktus

yang kontralateral terjadi peningkatan kejadian dari obstruksi

pelviureteric junction dan primary vesicoureteric reflux.

Dengan tambahan, ginjal yang normal dapat menjadi lebih

besar dari yang normal sebelum lahir. Sebagai contoh, dalam

populasi dengan 14 fetus dengan unilateral renal agenesis dan

22 dengan unilateral multicystic kidney,kompensasi

hipertrofi pada saat prenatal ( didefenisikan dimana panjang

ginjal > 95 percentil saat umur gestasional) terjadi pada 16

(44%) kasus.

Umumnya Renal Agenesis dapat didagnosa dengan

menggunakan pemeriksaan radiologic, USG, CT, dan

radionuklir scan. Selama ginjal kontralateral tetap berfungsi,

unilateral renal agenesis akan tetap asimptomatik. Ginjal yang

kontralateral biasanya akan menjadi hipertrofi dan membesar

akibat kompensasi.

1. Foto X-Ray

Foto Radiologik (A) pada foto ekskretory urogram

di atas menunjukkan ginjal kiri yang normal dengan tidak

tervisualisasinya jaringan pada ginjal kanan. (B)

Aortograms menunjukkan dua arteri renalis yang menuju

ke ginjal kiri (panah) dan tidak tervisualisasinya arteri

renalis pada ginjal kanan, mengkonfirmasi diagnosis dari

Unilateral Renal Agenesis.

14

Gambar 4. Foto X-ray Agenesis Ginjal

2. CT Scan

CT scan dengan kontras menunjukkan tidak ada

ginjal kiri pada fossa renalis. Flexura splenikus kolon

berpindah tempat mengisi fossa renalis kiri. Gambaran di

atas membuktikan renal agenesis termasuk penampilan

datar yang tidak biasa dari kelenjar adrenal kiri (panah)

dikenal dengan “lying down adrenal”. Kehilangan dari

ginjal kiri, membuat kelenjar adrenal kehilangan pijakan.

Gambar 5. CT-Scan Agenesis Ginjal

3. USG

Gagal dalam menemukan arteri renalis dengan color

dopler adalah petunjuk penting lainnya untuk

A B

15

mendiagnosis pada kasus yang meragukan, antara

unilateral agenesis ataupun bilateral agenesis. Diagnosis

prenatal dari unilateral renal agenesis sangat sulit karena

tidak ada ciri khas yang khusus, seperti anhidramnions

dan empty bladder, untuk mengingatkan fakta kepada

pemeriksa bahwa terjadi kehilangan salah satu ginjal.

Gambar 6. USG Agenesis Ginjal

16

4. MRI

Gambar 6. MRI Agenesis Ginjal

Differential Diagnosis

1. Multicystic Dysplastic Kidney(MCDK)

Multicystic dysplastic kidney adalah sebuah

kelainan kongenital dimana pada saat pembentukan

korteks renal terjadi pertumbuhan yang tidak sesuai dan

tergantikan dengan beberapa kista dengan ukuran yang

bervariasi. Bentuknya menyerupai bentuk kumpulan

anggur. Sistem drainase calyx juga tidak ada. MCDK

adalah penyakit yang unilateral, yang jika bersamaan

dengan renal agenesis yang kontra lateral tidak dapat

untuk mempertahankan kehidupan. Pada pemeriksaan

radiologi didapatkan gambaran anggur.

17

2. Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease

(ARPKD)

Autosomal recessive polycystic kidney disease

adalah penyakit kista ginjal keturunan yang paling umum

yang terjadi pada saat masa bayi dan anak-anak. Ini

berbeda dengan Autosomal Dominan Polycystic Kidney

Disease yang sering terjadi pada orang dewasa. Gambaran

klinisnya sangat luas mulai dari kematian perinatal sampai

bentuk yang paling ringan, yang mungkin tidak

terdiagnosis hingga masa remaja. Gambaran radiologik

yang didapatkan pada foto abdomen adalah massa pada

kedua sisi ginjal yang menunjukkan nefromegaly

sedangkan pada CT scan abdominal axial gambaran yang

didapatkan adalah pembesaran yang sangat masif dan

mengisi rongga abdomen sekitarnya.

3. Renal Hypoplasia

Renal hipoplasia adalah kelainan congenital dimana

terlihat kedua atau salah satu ginjal yang kecil dengan

jumlah glomeruli yang lebih sedikit dari normal.

Glomerolusnya berdekatan dan kadang lebih besar dari

ukuran normal.

4. Nefrectomi

Hilangnya ginjal setelah nefrectomi memberikan

gambaran radiologic yang mirip dengan renal agenesis.

Prognosis Agenesis Ginjal

1. Unilateral Renal Agenesis

Prognosis baik bila ginjal pada sisi lain berfungsi

dengan normal karena masih bisa menopang beban

fisiologis ginjal dengan baik meskipun memang sedikit

susah payah tidak seperti pada ginjal yang normal terbentuk

18

dengan lengkap. Pasien dapat hidup secara normal dan

hanya membutuhkan untuk melindungi ginjal yang tersisa

agar kualitas hidup terjaga.

2. Bilateral Renal Agenesis

Prognosis jelek, janin akan dapat bertahan hidup

sampai lahir karena ginjalnya belum dibutuhkan untuk

pertukaran zat-zat buangan dan akan mati beberapa hari

setelah lahir.(1)

Penyebab kematian biasanya akibat gagal

pernapasan dan gagal ginjal akut. Jika bertahan pada masa

berikutnya, pasien mungkin akan mendapatkan penyakit

paru kronik atau gagal ginjal kronik. Jika pertumbuhan

paru-paru cukup, transplantasi ginjal dibutuhkan untuk

bertahan hidup. Setelah transplantasi ginjal, prognosis akan

membaik.(2)

B. Supernumerary Kidney

Supernumery kidney atau jumlah ginjal pada satu sisi

lebih dari satu, mungkin disebebkan karena terbelahnya

blastema metanefrik menjadi berbagai bagian pada saat

embrio. Pernah dilaporkan 5 buah ginjal pada satu sisi.

Anomali ini harus dibedakan dengan duplikasi sistem pielo-

ureter, yaitu masing-masing ginjal memiliki satu pelvis, dan

ureter sendiri-sendiri.

Supernumerary Ginjal adalah anomaly ginjal yang paling

langka. Kurang dari 80 kasus telah dilaporkan dalam literatur

selama bertahun-tahun. Supernumerary ginjal yang paling

sering terletak di sisi kiri perut. Kondisi patologis yang

berbeda dilaporkan mempengaruhi ginjal supernumerary dan

mereka dapat berhubungan dengan malformasi saluran kemih

atas dan saluran kelamin (Ezzat Kalda, 2014).

19

Sebuah ginjal supernumerary mungkin memiliki ukuran

yang sama, lebih besar, atau lebih umum lebih kecil dari

ginjal biasanya. Dapat berfungsi normal, memiliki bentuk

normal dan kapsul, dan baik tidak berdempet atau longgar

melekat pada ginjal normal, tetapi di lokasi yang

abnormal. Umumnya mereka berada di sisi kiri perut, pada

kaudal ginjal normal. 3Namun, posisi ginjal ekstra ini cukup

bervariasi dari kasus ke kasus. Dilaporkan, terletak di depan,

di bawah, di atas, atau di belakang ginjal yang

normal. Mereka juga dapat ditemukan di daerah iliaka

anterior atau ke promontorium sakral.

Pada supernumerary kidney, masing-masing ureter bifida

dengan satu tunas (one bud) bifurkarsio dan masing-masing

cabang berpenetrasi pada metanephrenic, yang akhirnya

berkembang menjadi sendiri menjadi bentuk ginjal

(reniform). Walaupun supernumerary kidney merupakan

organ tambahan, namun berkambang pula dengan pasokan

arteri yang terpisah, drainase vena, sistem collecting dan

jaringan pembungkus yang berbeda.

Penegakan Diagnosis Supernumerary Kidney

Symptom dilaporkan terjadi pada 2/3 dari kasus

supernumerary kidney. Gejala tersebut diantaranya demam,

nyeri, adanya massa pada abdominal yang teraba.

Supernumerary kidney dapat berhubungan dengan malformasi

urogenital seperti horseshoe kidney, ectopic ureteral, atresia

vagina, souble collecting system, duplication of female uretra,

duplication of the penis.

Diagnosis untuk supernumerary kidney adalah IVP, USG,

CTscan, MRI.

20

Prognosis Supernumerary Kidney

Jangka panjang tindak lanjut untuk kasus-kasus dengan

asimptomatik karena tingginya tingkat terjadinya komplikasi

dan keganasan.

Gambar. 35-year-old female with right iliac fossa pain. Coronal

reconstruction of contrast-enhanced CT images in the venous phase

shows the three renal veins forming a common trunk and joining

the inferior vena cava. The two renal veins drain the caudally

placed kidney (white arrow), the renal vein drains the cranially

placed kidney (red arrow) and in turn drains into the common trunk

(yellow arrow) before joining the inferior vena cava.

21

Gambar. Supernumerary kidney terlihat pada medioventral di

bawah ginjal kanan yang normal (tanda panah). Malrotasi

supernumerary kidney dan ginjal kanan dapat terlihat (tanda panah

double). Horse shoe Kidney (tanda panah bergaris)

C. Hipoplasia Ginjal

Kegagalan perkembangan ginjal mencapai ukutan normal.

Bentukj ginjal normal namun memiliki ukuran yang kecil,

biasanya keadaan ini unilateral. Ginjal mengalami hipoplasi

sejati tidak membentuk parut dan memiliki jumlah lobus serta

pyramid ginjal yang kurang (<6).

Hipoplasia ginjal mengacu pada ukuran ginjal kecil di

mana pada dasarnya parenkim yang normal tapi calyces kecil,

lobulus dan papila. Hal ini berbeda dengan atrofi ginjal di

mana perkembangan ginjal yang awalnya biasa atau normal

telah menjadi lebih kecil sebagai akibat sekunder dari

berbagai patologi lainnya.

Dapat terjadi karena pada saat janin dalam kandungan

pembuluh darah menuju janin mengalami gangguan terutama

di sel pembentuk organ ginjal. Ginjal mengembang pada usia

kehamilan antara 5-12 minggu. Di minggu ke 13 janin

22

biasanya telah memproduksi urin. Ketika sel-sel gagal

berkembang maka tidak terbentuk urin.

Kemungkinan penyebab lain adalah :

Genetik

Walau persentasenya kecil, kelaianan ginjal bawaan

bisa saja karena faktor keturunan.

Hamil di usia rawan

Yang termasuk dalam kategori ini adalah para ibu

yang hamil di atas usia 40 tahun atau sebaliknya usia ibu

masih terlalu muda saat hamil, yakni 17 tahun atau malah

lebih muda. Kehamilan di usia rawan sangat

memungkinkan janin mengalami pertumbuhan yang

kurang optimal selagi dalam kandungan.

Obat-obatan

Itulah mengapa tak henti-hentinya diserukan untuk

berhati-hati mengonsumsi obat selama hamil. Terutama

jenis antibiotika atau obat-obatan antikanker.

Radiasi

Penegakan Diagnosis

Hipoplasia ginjal unilateral biasanya aimtomatik. Sebagian

menunjukkan gejala ISK. Hipertensi dapat terjadi pada decade

pertama kehidupan. Hipoplasia ginjal bilateral biasanya

timbul dengan manifestasi gagal ginjal kronik pada decade

pertama, osteoarthritis.

Gejala dapat ditunjukkan pada tahun pertama berupa gejala

haus yang berlebihan, outpun urin besar, dehidrasi berulang,

keterlambatan tumbuh dan gagal tumbuh kembang.

Hipoplasia ginjal dibedakan menjadi :

1. Hipoplasi unilateral

23

Dimana salah satu ginjal lebih kecil dari biasanya,

kebanyak bayi yang lahir dengan satu ginjal yang kecil

tidak memiliki komplikasi dan tidak memeprlukan

penanganan khusus. Namun mereka mungkin beresiko

terhadap ISK dan hipertensi. Terkadang, satu ginjal yang

lainnya tumbuh lebih bersar dari normal sebagai bentuk

kompensasi terhadap satu ginjal yang kecil

2. Bilateral

Pada hipoplasia ginjal bilateral, dimana kedua

ginjalnya lebih kecil dari biasanya. Beberapa bayi yang

lahir dengan kedua ginjal yang kecil tidak segera

menimbulkan komplikasi. Beberapa yang lain

membutuhkan perawatan khusus saat lahir, seperti

ventilator untuk membantu mereka bernafas. Semua anak

dengan hipoplasia bilateral membutuhkan pengawasan,

beberapa dari mereka dimungkinkan dapat menjadi

kegagalan ginjal. Keadaan ini terjadi ketika anak masih

kecil, tapi kebanyakan terjadi dikehidupannya kemudian

terutama saat masa pubertas dimana tubuh anak tumbuh

dengan cepat.

Pemeriksaan Penunjang

1. USG

Merupakan pilihan untuk mengetahui adanya

kelainan ginjal. Untuk mengetahui ukuran ginjal. Apabila

diperlukan pemeriksaan lebih lanjut biasanya digunakan

dengan radionuklir 9DMSA) yaitu untuk mengetahui

perubahan fungsi ginjal.

2. Urografi

3. X-ray

Bayangan ginjal normal yang berukuran kecil.

24

Gambar. IVP hipoplasia ginjal kanan

2.2.2. Anomali Posisi

Secara embriologis ginjal mengalami asensus dan rotasi dari

lokasi sebelumnya, sehingga pada akhirnya ginjal terletak lebih

tinggi dari tempat asalnya yaitu setinggi vertebra lumbal 2. Di

samping itu, ginjal yang mula-mula menghadap ke ventral

mengalami rotasi pada sumbu vertical sehingga menghadap ke

medial.

A. Malrotasi ginjal

Malrotasi ginjal merupakan gangguan proses rotasi ginjal

sehingga ginjal menghadap ke posisi yang tidak seharusnya.

Akibat rotasi ginjal yang tidak lengkap ini, posisi ginjal akan

menghadap antara posisi normal ginjal dan posisi sebelum

ginjal berotasi.

Malrotasi ginjal disebabkan karena :

Rotasi ginjal tidak lengkap

Rotasi yang terbalik arah (reserve)

Rotasi yang terlalu banyak (excessive)

25

Jenis terbanyak adalah rotasi yang kurang lengkap, yaitu

posisi ginjal menghadap di antara posisi normal dan posisi

sebelum rotasi. Malrotasi ginjal ini bias bersifat unilateran

maupun bilateral. Malrotasi ini biasanya di dapatkan secara

kebetulan pada saat pemeriksaan IVU. Kelainan ini dapat

terjadi pada satu atau kedua ginal. Pasien seringkali

mengeluhkan nyeri tumpul pada abdomen atau didapatkan

massa pada abdomen karena terdapat obstruksi yang

menumbulkan kaliektasis. Pada IVU tampak ureter terdorong

ke lateral dan terdapat dilatasi kalises.

Gambar. MRI Malrotasi Kidney. Malrotasi ginjal kiri

B. Ginjal Ektopik

Definisi

Ginjal ektopik mungkin berada pada sisi dia berasal (simple

ectopic) atau menyeberang garis tengah menuju sisi

kontralateral (crossed ectopic). Pada sisi kontralateral ini

ginjal mengadakan fusi atau tetap terpisah. Pada umumnya

26

ektopik terletak pada pelvis pelvic kidney atau sebagai ginjal

abdominal.

Ginjal ektopik merupakan kelainan kongenital. Secara

normal awal perkembangan ginjal bermula di rongga pelvis

dan selanjutnya berpindah ke posisi anatomi normalnya pada

abdomen bagian atas. Naiknya ginjal ke abdomen bagian atas

mendahului turunnya testis ke rongga pelvis. Selanjutnya

pertumbuhan ekor dalam embrio ikut berperan membantu

migrasi ginjal keluar dari rongga pelvis menuju posisi

normalnya di fossa renalis retroperitoneal. Ginjal mulai

menempati posisi anatominya pada minggu ke-9 usia

kehamilan.

Faktor- faktor yang dapat menyebabkan ginjal ektopik

antara lain:

Gangguan perkembangan tunas ginjal. Dalam hal ini tidak

bertemunya tunas ureter (ureteric buds) dengan nefrogenic

blastema selama masa perkembangan ginjal.

Defek parenkim ginjal menyebabkan kecenderungan ginjal

berpindah dari posisi normalnya

Faktor genetik

Faktor penyakit ibu (metanephric maternal diseases) atau ibu

yang terpapar obat yang teratogenik atau bahan kimia yang

menyebabkan defek pada perkembangan sehingga

mengakibatkan migrasi abnormal ginjal sehingga dapat terjadi

ginjal ektopik.

Ginjal ektopik dapat terjadi di rongga pelvis, daerah

iliaka atau rongga abdomen, atau dapat ditemukan dimana

saja sepanjang jalur migrasinya ke abdomen bagian atas atau

dapat pula ditemukan pada posisi kontralateral yang disebut

crossed-ectopic kidney. Biasanya lebih dominan pada sisi kiri

dan pada laki-laki. Jika ginjal gagal bermigrasi dan tetap

27

berada dalam rongga pelvis disebut ectopic pelvic kidney,

yang dapat terjadi unilateral atau bilateral. Ginjal ektopik

bilateral dapat terjadi dengan atau tanpa gangguan fusi.

Migrasi abnormal yang lebih tinggi dari metanephros akan

menyebabkan defek pada diafragma sehingga dapat terjadi

ectopic thorax kidney. Intrathorax ectopic kidney dapat

merupakan kelainan kongenital ataupun kelaianan dapatan.

Kondisi ini jarang terjadi secara bilateral dan lebih dominan

pada sisi kiri serta dominan pada laki-laki.

Penegakan Dignosis

Insiden pelvic kidney lebih banyak dijumpai pada otopsi.

Ginjal ektopik merupakan kelainan letak ginjal yang bisa

tidak menimbulkan gejala dan berfungsi normal walaupun

posisinya tidak normal. Dari sudut klinis kelainan ini

mempunyai arti penting karena letaknya yang bisa

menimbulkan kecurigaan adanya suatu massa dalam rongga

pelvis, dan risiko terjadinya infeksi diakibatkan tekukan ureter

yang sering menyertai kelainan ini. Namun banyak orang

yang memiliki ginjal ektopik namun tidak disadari sampai

kelainan ini ditemukan setelah pemeriksaan medis untuk

keluhan penyakit lain. Gejala yang mungkin didapatkan

biasanya infeksi saluran kemih, nyeri, dan mual-mual yang

mirip dengan kelainan pada sistem pencernaan. Adanya

obstruksi pada perbatasan uretro-pelvik menimbulkan

hidronefrosis. Seringkali ginjal yang terletak dirongga pelvis

mengalami hipoplasia, refluks, dan mengalami obstruksi,

sehingga fungsinya menjadi menurun dan sulit dideteksi

dengan USG. Untuk itu guna mencari keberadaan ginjal pada

pelvis diperlukan sintigrafi renal dengan memakai 99m

Tc-

DMSA, pencitraan CT-Scan, atau MRI.

28

Gambaran Radiologi

Beberapa bentuk ginjal ektopik yang sering ditemukan:

1. Crossed Ectopic Kidney merupakan kelainan kongenital

dimana kedua ginjal bisa berada pada sisi yang sama, dapat

terpisah tetapi biasanya menyatu (fused crossed-ectopia).(9-11)

2. Pelvic Kidney merupakan kelainan kongenital dimana ginjal

gagal bermigrasi ke posisi anatomi normalnya setinggi L2 di

fossa renalis regio retroperitoneal dan tetap berada dalam

posisi awalnya dalam rongga pelvis.

3. Intrathoracal Ectopic Kidney dapat merupakan kelainan

kongenital atau dapatan. Pada masa perkembangan ginjal

pada minggu ke-5 usia kehamilan dapat terjadi percepatan

naiknya ginjal ke posisi anatomisnya sebelum tertutupnya

diafragma atau dapat pula terjadi karena perlambatan dalam

menutupnya diafragma yang menyebabkan ginjal dapat

bermigrasi masuk ke dalam rongga thoraks. Kebanyakan

kasus tidak menimbulkan gejala klinis dan biasanya

ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan x-ray rutin.

Beberapa pemeriksaan radiologi dapat dilakukan untuk menegakkan

diagnosa ginjal ektopik, antara lain:

1. Radiologi konvensional x-rays.

Metode ini memiliki kekurangan dalam memvisualisasikan struktur

ginjal, ureter dan vesica urinaria, oleh karena itu digunakan metode

Intravenous pyelography (IVP) dengan menyuntikkan contrast medium

ke dalam pembuluh darah vena pada lengan pasien. Metode ini

digunakan untuk melihat struktur ginjal, ureter dan vesica urinaria serta

mengevaluasi fungsi ginjal.. Pada kasus ginjal ektopik metode IVP

dapat melihat massa ginjal atipik dan kedua ureter. Berikut beberapa

gambaran IVP pada kasus ginjal ektopik:

29

Gambar 2. Ginjal kiri ektopik pada sisi kanan abdomen, parenkim ginjal

mengalami fusi dengan ginjal kanan. ureter kiri (panah) normal bermuara pada

vesica urinaria(9)

Gambar 3. Pelvic Kidney. Intravenous pyelogram tampak calculus (panah) pada ginjal

kanan yang ektopik dalam rongga pelvis(2)

30

Gambar 4. Foto Thorax. Massa berbatas tegas pada sisi kiri regio retrocardial.

(13)

2. USG

Ultrasound merupakan alat yang menghasilkan gambar (sonogram)

dengan cara mengalirkan gelombang frekuensi tinggi yang memantul pada

organ dan jaringan tubuh sehingga menghasilkan gambaran echoes.

Ultrasound sangat baik dalam melihat organ dan jaringan tubuh yang tidak

terlihat baik pada x-rays. Namun ultrasound tidak sebaik CT scan dan MRI

dalam memproyeksikan organ dan tulang. Berikut beberapa gambaran

Ultrasound pada kasus ginjal ektopik:

Gambar 5. USG tampak ginjal kanan (atas) dan ginjal kiri yang ektopik (bawah)(15)

31

Gambar 6. Tampak ginjal kanan disebelah kanan uterus dalam rongga pelvis. Tak ada

ginjal yang tervisualisasi pada fossa renalis kanan.(16, 17)

Gambar 7. Gambaran USG tak tampak ginjal kanan di fossa renalis kanan. Pada

hemithoraks kanan tampak ginjal kanan yang berdekatan dengan jantung.(18)

3. CTscan

CT Scan menampilkan potongan (slice or cross-section) dari tubuh.

CT Scan mampu menampilkan tulang, organ, dan jaringan lunak disaat

yang bersamaan dan lebih jelas dibandingkan x-rays. CT scan dapat

menampilkan bentuk, ukuran, letak dan bahkan pembuluh darah sekitar

organ. Berikut beberapa gambaran CT Scan pada kasus ginjal ektopik:

32

Gambar 8. Ginjal yang menyatu (fused kidney) tampak urogram dalam kaliks dan

pelvis renalis. Ginjal kiri tidak tervisualisasi.(19)

Gambar 9. Pelvic Kidney. CT scan kontras abdomen bagian atas (A) tampak hanya ginjal

kiri. Hepar (L) terlihat, namun ginjal kanan tidak tervisualisasi. Scan dilanjutkan ke

rongga pelvis (B) tampak ginjal kanan yang ektopik(20)

Gambar 10. CT Scan potongan axial tampak ginjal dalam rongga thoraks

(13)

33

4. MRI

Magnetic resonance imaging (MRI) menampilkan gambaran

seperti CT scan dengan menggunakan magnet kuat untuk menghasilkan

gambar. MRI dapat menampilkan potongan tubuh dari berbagai sudut.

MRI menghasilkan gambar dari organ dan jaringan tubuh yang

terkadang sulit diproyeksikan oleh pemeriksaan radiologi lainnya.

Berikut beberapa gambaran MRI pada kasus ginjal ektopik:

Diagnosis Banding Ginjal Ektopik

1. Agenesis ginjal merupakan kelainan kongenital akibat kegagalan

tunas/bakal ureter mencapai metanefros pada masa

perkembangannya sehingga menyebabkan tidak terbentuknya

ginjal.

2. Posterior mediastinal neuroblastoma merupakan tumor

ganglion simpatis pada medulla adrenal yang terletak pada

posterior mediastinum.

Gambar. . MRI (Coronal T2-

weighted image) tampak ginjal

dalam rongga pelvis dengan

nephrogram yang normal dan

dikelilingi jaringan lemak.(22)

34

3. Ureterokel ektopik merupakan kelainan kongenital ureter distal

yang bermuara pada vesica urinaria berdilatasi yang letaknya

abnormal.

4. Nefroptosis. Pada nefroptosis, ureternya berbelok-belok.

Prognosis

Pada beberapa kasus ginjal masih dapat berfungsi normal tapi

lama kelamaan dapat berkembang menjadi hidronefrosis atau

pielonefritis. Pada kasus intrathoracic kidney dimana diafragma

masih dalam keadaan intak prognosisnya baik namun tetap

membutuhkan pengawasan jangka panjang

2.2.3. Anomali Fusi Ginjal

A. Ginjal Tapal Kuda (Horseshoe Kidney)

Definisi

Ginjal tapal kuda merupakan anomaly fusi yang paling

banyak dijumpai. Lebih dari 90% kedua ginjal mengalami

fusi pada katup bawah ginjal. Mereka saling berhubungan

melalui istmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa

jaringan fibrosa. Letak ginjal tapal kuda lebih rendah

daripada posisi yang normal, dan istmus letaknya setinggi

vertebra lumbal 4-5.

Patofisiologi

Perkembangan pembentukan ginjal terjadi pada tiga

tahap : pronephros, mesonephros, dan metanephros. Akhir

dari ketiga tahap ini terjadi kira – kira minggu ke lima dari

gestasi (Ubetegoyena et al, 2011). Selama tahap penting dari

perkembangan ini, pembentukan ginjal tergantung pada

penyatuan ureteric buds dengan nephrogenic chords. Ginjal

bermigrasi dari pelvis dimana ginjal dibentuk dan naik ke

retroperitoneal space pada upper right dan left quadrants.

35

Naiknya ginjal ke retroperitoneal space. secara normal

terjadi pada minggu ke empat sampai ke sembilan selama

gestasi .

Malformasi sering terjadi pada tahap awal

pembentukan dan kenaikan ginjal ke retroperitoneal space.

Anomaly dari ginjal ini merupakan akibat dari interruption

dari migrasi normal ginjal. Pada tahap ini, kapsul renal tidak

matur dan ginjal masih terletak di pelvis. Hal ini

menyebabkan abnormalitas pertumbuhan dan perkembangan

tulang belakang dan organ - organ di dalam pelvis sehingga

menyebabkan penggabungan dari kedua elemen ginjal yang

disebut sebagai horseshoe kidney.

Penegakan Diagnosis

Secara normal sepertiga pasien yang menderita

horseshoe kidney asimptomatik, dan kondisi ini hanya dapat

terlihat pada pemeriksaan radiologis (Khan et al, 2011).

Ketika gejala itu muncul, bisanya diakibatkan karena

obstruksi, batu, atau infeksi pada saluran kemih (O’Brien et

al, 2008). Gejala yang paling sering berhubungan dengan

horseshoe kidney adalah ureteropelvic junction obstruction,

yang mana terjadi pada 35% kasus. Obstruksi ini merupakan

akibat dari tingginya insertion point ureter ke pelvis ginjal,

yang disebabkan terhambatnya pengosongan pelvis ginjal.

Batu ginjal terjadi pada 20 – 60 % pasien. Horseshoe kidney

lebih rentan terkena infeksi hal ini disebabkan karena reflux

disease, statis, dan pembentukan batu. Infeksi terjadi pada

sepertiga pasien. Infeksi merupakan hal yang sangat penting

karena dapat menyebabkan kematian pada pasien dengan

horseshoe kidney.

36

Infeksi saluran kemih - biasanya jarang pada anak

di bawah 5 tahun dan tidak mungkin anak laki-laki pada usia

berapa pun.

Batu ginjal - jika batu tetap di ginjal, anak Anda

mungkin tidak memiliki gejala. Jika batu melalui saluran

kemih maka dapat mengalami gejala berikut:

Nyeri (sekitar sisi, tepat di atas pinggang)

Kegelisahan

Berkeringat

Mual dan / atau muntah

Darah dalam urin

Perubahan frekuensi kencing

Panas dingin

Demam

Urin keruh

Hidronefrosis - terjadi ketika ada obstruksi saluran kemih

dan ginjal membesar dan berpotensi rusak. Gejala

hidronefrosis mungkin termasuk yang berikut:

Massa abdomen

Berat badan miskin

Kencing berkurang

Infeksi saluran kemih

Sekitar sepertiga dari anak-anak dengan ginjal tapal

kuda tidak memiliki gejala.

Jika tidak menimbulkan komplikasi, anomaly ini tidak

menimbulkan gejala, dan secara kebetulan hanya terdeteksi

pada saat dilakukan pemeriksaan pencitraan saluran kemih.

Keluhan muncul jika disertai obstruksi pada uretropelvic

junction atau refluk vesiko ireter (VUR) berupa nyeri atau

terdapat massa pada pinggang. Obstruksi dan VUR dapat

37

menimbulkan infeksi dan batu saluran kemih. Pada IVU

tampak ginjal menyatu pada bagian kaudal dengan sumbu

mengarah dari kranio lateral ke kaudo medial. Kadang-

kadang dijumpai adanya dilatasi pelvikalises. Untuk mencari

adanya VUR dapat dilakukan pemeriksaan refluks studi.

Jika tidak menimbulkan komplikasi, anomaly ini tidak

perlu diterapi. Mungkin hanya dibutuhkan control secara

teratur berupa pemeriksaan USG dan sintigrafi untuk

mengetahui kemungkinan timbulnya penyulit berupa

hidronefrosis, kerusakan ginjal, ataupun timbulnya batu

saluran kemih. Namun jika terdapat obstruksi uretro pelvis

diperlukan pyeloplasti.

Gambaran Radiologi

1. Foto Polos Abdomen

Pemeriksaan pencitraan pada traktus urinarius harus

dimulai dengan foto konvensional pada ginjal, ureter

dan kandung kemih, yang sering disebut foto “KUB”.

Foto KUB penting dilakukan sebelum agent kontras

intravena diinjeksikan sehingga tidak mengaburkan

struktur yang mengalami kalsifikasi.

Teknik yang cermat dalam mengambil foto KUB

merupakan hal yang penting, dengan teknik yang benar

foto KUB dapat memvisualisasikan keadaan anomaly

ginjal horseshoe kidney. Foto harus segera dilakukan

setelah pasien berkemih dan pada akhir ekspirasi penuh.

Batas atas foto harus meliputi daerah suprarenalis,

sementara batas bawah harus meliputi ramus pubis.

Visualisasi ginjal yang baik dibutuhkan factor pajanan

sebesar 70-80 Kvp pada orang dewasa.

38

Gambar. Foto polos “KUB” (Kidney Ureter Bledder)

Horseshoe Kidney

2. BNO/IVU

IVU biasanya mengungkapkan temuan klasik terkait

dengan horsedhoe kidney. Temuan awal pada tomogram

mungkin dapat terjadi kesalahan karena seringkali

mengesampingkan keberadaan isthmus anterior.

Kelainan abnormal sumbu ginjal dapat dikonfirmasi,

seperti yang terlihat pada foto polos radiologi. Di garis

tengah fusi, ginjal simetris, dengan calyces lebih rendah

tampak bersandar ke arah tulang belakang. Semakin

rendah calyces biasanya terputar secara medial

(medially rotated), dan beberapa ahli berpendapat

seringkali terjadi malrotasi ureter. Tampak gambaran

extrarenal dan pelebaran pelvis renalis .

39

Gambar. Urogram intravena (IVU) menampilkan temuan yang

konsisten dengan kehadiran ginjal tapal kuda.

Gambar. Intravena urogram (IVU) menunjukkan horseshoe

kidney.

3. USG Abdomen

Pada renal ultrasound tampak gambaran soft tissue

hipoechoik mass dari anterior tulang belakang dan aorta yang

menyatukan polus inferior dari kedua ginjal.

40

Gambar. USG Horeseshoe Kidney

4. CTscan

Pada pemeriksaan ini dapat terlihat dengan jelas

perubahan posisi dari ginjal. Tampak perubahan aksis

dari ginjal, polus superior dari ginjal letaknya lebih

lateral sedangkan polus inferiornya terletak lebih ke arah

medial. Jaringan parenkimal dari isthmus dapat terlihat

dengan jelas, isthmus terlihat pada level L4-L5 di antara

aorta dan arteri mesenterika inferior. Pada pemeriksaan

mungkin terlihat adanya multiple renal arteri.

Gambar. CTscan Horeseshoe Kidney

41

Diagnosa Banding

1. Cross-fused Renal Ectopia

Kelainan dimana ginjal berada pada posisi abnormal,

di luar fossa renalis. Bisa terdapat pada pelvis, iliaka,

abdomen, thoraks, atau bersilangan.

2. Pancake Kidney

Pancake kidney terjadi ketika kedua ginjal menyatu

secara medial pada polus inferior dan polus superior

membentuk seperti sebuah massa ginjal yang berbentuk

cincin.

3. Cake atau lump kidney

Cake atau lump kidney mempunyai penyatuan yang lebar

dari kedua ginjal.

Prognosis

Horseshoe kidney selama tidak menimbulkan

gangguan maka tidak perlu penanganan dan juga pasien

memiliki harapan hidup yang normal. Secara normal

sepertiga pasien yang menderita horseshoe kidney

asimptomatik, dan kondisi ini hanya dapat terlihat pada

pemeriksaan radiologis. Ketika gejala itu muncul, bisanya

diakibatkan karena obstruksi, batu, atau infeksi pada saluran

kemih.

2.2.4. Kista Ginjal

Kista ginjal dapat disebabkan oleh anomaly kongenital

ataupun kelainan yang didapat. Kista ginjal dibedakan dalam

beberapa bentuk, yaitu :

42

a. Ginjal Polikistik

Terdapat dalam dua bentuk yaitu bentuk dewasa dan anak-

anak. Keduanya merupakan kelainan herediter autosomal,

yaitu pada dewasa merupakan autosomal dominan, sedang

pada anak merupakan autosomal resesif. Kedua bentuk ini

ditandai dengan kerusakan kedua ginjal dengan adanya

infiltrate kista dari beberapa ukuran ke dalam parenkim ginjal,

sehingga fungsi ginjal menjadi sangat menurun. Pada bayi

biasanya pasien juga mengalami hipoplasia paru dan pasien

meninggal karena gagal nafas dan gagal ginjal.

Ginjal polikistik dijumpai pada pasien berumur di atas 40

tahun. Kelainan ini jarang, dan ini adalah hasil metastasis

bilateral, karsinoma sel ginjal bilateral, angiomiolimfoma

ganda, atau obstruksi sambungan ureteropelvis kedua ginjal.

Pada bentuk dewasa kelianan ini biasanya tidal

menimbulkan keluhan, sehingga baru terdeteksi pada saat

pasien berusia 40 tahun. Pasien biasanya mengeluh hipertensi,

keluhan massa abdomen, atau keluhan dari komplikasi yang

menyertai, yaitu batu ginjal atau perdarahan. Polikista pada

ginjal dimulai dari timbulnya beberapa kista pada kedua ginjal.

Pada perkembangan selanjutnya kista menjadi banyak,

ukurannya bertambah besar, dan menginfiltrasi parenkim

ginjal dan pada akhirnya pasien terjatuh dalam kondisi gagal

ginjal terminal. Selain itu, ginjal polikista dapat dijumpai pada

berbagai organ lain seperti liver, lien, ovaroum, atau pancreas.

Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD)

merupakan penyakit langka yang terjadi pada 1 dari 40.000

kelahiran hidup (Zerres et al, 1987). Angka kejadian penyakit

ini tidak terlalu jarang di Finlandia yakni sebesar 1 dari 10.000

kelahiran hidup (Kaariairen, 1987) bahkan dapat terjadi pada 1

dari 5.000 sampai 10.000 kelahiran hidup (Bernstein dan

43

Slovis, 1992). Penyakit ini mengakibatkan sebanyak 50% bayi

baru lahir meninggal pada beberapa jam sampai beberapa hari

kehidupannya, sehingga membuat penurunan insidensi yang

signifikan pada bayi yang berusia 1 tahun. Sebanyak 50% bayi

yang bertahan pada periode neonatus dapat bertahan hingga

usia 10 tahun (Kaplan at al, 1990).

Penegakan Diagnosa

Pada kebanyakan kasus, pasien tanpa gejala tetapi

ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan fisik rutin, pada

pasien dengan keluhan hematuria, proeinuria dan hipertensi.

lambat laun timbul gejala sakit pinggang, nyeri abdomen.

perdarahan ke dalam kista ginjal menyebabkan nyeri dengan

meregangnya kapsul ginjal. pada ruptur kista, terjadi hematuria

yang masif.

Semua pasien ARPKD mengalami fibrosis hepatik

kongenital, ektasia bilier dalam berbagai derajat serta fibrosis

periportal (CHF). Pasien dengan ARPKD berat mengalami

CHF ringan dan juga sebaliknya. Penyakit ini berupa massa

besar berbentuk seperti ginjal yang keras serta non-

transluminasi pada pinggang bayi. Pada beberapa kasus, ginjal

menjadi cukup besar sehingga dapat menghambat persalinan.

Oligohidramnion umum terjadi karena janin memproduksi

banyak urin. Bayi terkadang memperlihatkan fasies Potter’s

dan deformitas pada anggota badan serta juga dapat mengalami

distress pernapasan yang merupakan komplikasi dari

hipoplasia pulmonal. Oligouria kadang terjadi. Konsentrasi

serum kreatinin dan BUN pada saat lahir akan meningkat

segera setelah lahir.

44

Gambaran Radiologi

Pada pemeriksaan pielografi intravena jarang ditemukan

kalsifikasi pada dinding kista ginjal polikistik. kista sederhana

yang ganda (multipel) oada kedua ginjal seperti busa sabun

yang terutama melibatkan korteks dan permukaan ginjal. kista

pada penyakit ginjal polikistik sebaliknya, kedua korteks dan

medula terlibat.

Bayangan lusen pada nefrogram : permukaan ginjal

berbentol-bentol, kista pada medula kecil dan yang dikorteks

besar dan letak superfisial. kista menekan kalik dan

infundibulum dengan berbagai cara dan dari berbagai sudut.

penderita dengan ginjal polikistik dapat berlanjut menjadi

karsinoma sel ginjal,

Pemeriksaan CT-Scan pada ginjal polikistik adalah tampak

kista pada kedua ginjal dengan bermacam-macam ukuran di

dalam parenkim, ada pula di sentral.

Gambar. USG ARPKD

45

Gambar. Gambaran CTscan Autosomal Dominan Polycystic Kidne

Diagnosis Banding

1. autosomal dominant polycystic kidney disease

(ADPKD)

2. Beckwith-Wiedemann syndrome

3. Laurence-Moon-Beidel syndrome

4. Meckel-Gruber syndrome

5. renal dysplasia associated with trisomy 13

Prognosis

Prognosis ginjal polikista ini sangat jelek karena mereka

akan jatuh pada kondisi terminal.

46

b. Ginjal Multikistik displastik

Ginjal multikistik displastik adalah kelainan congenital

ginjal dimana korteks ginjal digantikan oleh banyak kista

dengan berbagai ukuran.

Secara embriologis terjadi karena kegagalan dalam

pertemuan antara sistem collecting dengan nefron. Biasanya

kelainan ini mengenai satu ginjal dengan ditandai kista yang

multipel pada ginjal. Pada palpasi bimanual, teraba massa

berbentuk tidak teratur (ireguler) dan berlobi-lobi. Uereter

biasanya mengalami atresik. Kista ini baisanya dapat di deteksi

dengan pemeriksaan USG berupa massa kistik multipel.

Kelainan ini dapat mengalami degenerasi maligna.

Gambaran Radiologi

1. USG

Kontur ginjal dengan beberapa kista multiple

internal yang bervariasi dalam ukuran dan bentuk.

Gambar. USG MCDK

2. MRI

Ginjal multikistik displastik dapat ditemukan secara

tidak sengaja dengan MRI.

47

Gambar. MRI MCDK

3. CTscan

Gambar. Gambaran CTscan MCDK

48

DAFTAR PUSTAKA

Imaging (Radiology) Test. American Cancer Society. 2013 January 11th.

Irshad A. Horseshoe kidney. Medical Univesity of South Carolina. [online] 2010

[cited on 2010, Feb 10th

] Available from URL:

http://emedicine.medscape.com/article/378396-overview

Khalda, Ezzat, dkk. 2014. Unilateral Supernumerary Kidney With Contralateral

Hydronephrosis-a rare case report. Department of Radiodiagnosis, Patna

Medical College. India

Kumar S, Bolla SR, Vollala VR. Unilateral Ectopic Kidney in the Pelvis - A

Case Report. Chang Gung Med Journal. 2011;34(6 Suppl):10-2.

Larissa Kerecuk, MBBS, BSc(Hons), MRCPCH ; Michiel F Schreuder, PhD ;

Adrian S Woolf, MA, FRCPCH, MD, Renal Tract Malformations:

Perspectives for Nephrologists Available from

http://www.medscape.org/viewarticle/573501, last update: April 29, 2010.

Accesed on November 9, 2011.

Patel, Narrotam A., Pakhraj P Suthar. 2014. Ultrasound Appearanceof Congenital

renal Disease : Pictorial Review. Department of radiology SSG Hospital.

India

Purnomo B. Basuki. Anomaly traktus urinarius sebelah atas. Dalam: Dasar-

dasar urologi. Edisi ketiga. Jakarta: CV. Infomedika; 2007. hal.125

Rasad S. Traktus Urinaria. In: Nurlaela B, editor. Radiologi Diagnostik. 2 ed.

Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2006. p. 294-7.

Rector & Visitors of the University of Virginia, Renal Agenesis Available from

http://www.med-ed.virginia.edu/courses/rad/gu/embryology/agenesis.html,

last update: 2005. Accesed on November 9, 2011.

Verghese, Priya. 2014. Pediatric Polycystic Kidney Disease. Tersedia dalam :

http://emedicine.medscape.com/article/983281-overview . Diakses pada 7

Juni 2015.

Wiener, John S. 2013. Multicystic Dysplastic Kidney Imaging. Tersedia dalam :

http://emedicine.medscape.com/article/411365-overview#a01 . Diakses

tanggal 8 Juni 2015