referat katarak kongenital

26
BAB I PENDAHULUAN A. Latar belakang Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bula mana penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya (Ilyas, 2005). 1 Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan dan 50% penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk negara maju sekitar 1,2% penyebab kebutaan adalah katarak. Menurut survei depkes RI tahun 1982 pada 8 propinsi, prevalensi kebutaan bilateral adalah 1,2% dari seluruh penduduk, sedangkan prevalensi kebutaan unilateral adalah 2,1% dari seluruh penduduk (Ilham,2009). Berdasarkan hasil survey di Indonesia, prevalensi sebesar 1,5 % penduduk mengalami kebutaan. 1 Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral atau kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-anak dengan katarak pada satu mata biasanya mempunyai penglihatan yang bagus pada bagian yang lain. 2 Ada banyak macam tipe katarak, beberapa berpengaruh pada penglihatan dan yang lainnya sama sekali tidak. Sebuah katarak yang berlokasi didaerah sentral lensa biasanya mempengaruhi pandangan dan perkembangan sistem penglihatan, namun demikian

Upload: cynthia-tanuwijoyo

Post on 27-Dec-2015

236 views

Category:

Documents


1 download

DESCRIPTION

Referat

TRANSCRIPT

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar belakang

Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin

Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bula mana penglihatan

seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan

pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya (Ilyas, 2005).1

Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan dan 50%

penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk negara maju sekitar 1,2% penyebab kebutaan

adalah katarak. Menurut survei depkes RI tahun 1982 pada 8 propinsi, prevalensi kebutaan

bilateral adalah 1,2% dari seluruh penduduk, sedangkan prevalensi kebutaan unilateral adalah

2,1% dari seluruh penduduk (Ilham,2009). Berdasarkan hasil survey di Indonesia, prevalensi

sebesar 1,5 % penduduk mengalami kebutaan. 1

Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral atau

kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-anak dengan katarak pada

satu mata biasanya mempunyai penglihatan yang bagus pada bagian yang lain. 2

Ada banyak macam tipe katarak, beberapa berpengaruh pada penglihatan dan yang

lainnya sama sekali tidak. Sebuah katarak yang berlokasi didaerah sentral lensa biasanya

mempengaruhi pandangan dan perkembangan sistem penglihatan, namun demikian hal

tersebut tetap tergantung dengan ukuran dan tingkat kekeruhan lensa. Jika katarak berukuran

kecil, berada di lensa bagian anterior, atau pada bagian tepi, tidak akan ada gangguan

penglihatan.3

Katarak unilateral biasanya jarang terjadi. Hal ini dihubungkan dengan kelainan mata

(seperti, posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary vitreous, anterior segment

dysgenesis, posterior pole tumors), trauma, atau infeksi intauterin, particularly rubella.

Katarak bilateral sering herediter dan dihubungkan dengan penyakit lain. Hal tersebut

disebabkan oleh infeksi, sistemik dan susunan genetik. Penyebabnya biasanya adalah

hipoglikemia, trisomi (seperti, sindrom Down, Edward,dan Patau), myotonic dystrophy,

penyakit infeksi (seperti, toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex

[TORCH]), dan prematuritas. 2,3,4

Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anak-anak

diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di seluruh dunia

belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan

katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan

di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan

insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai

jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara

berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2

Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi jika

dibiarkan tidak ditangani. Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun pada umumnya

berkisar hitungan bulan hingga tahun. Dokter mata akan mempertimbangkan kapan akan

dilakukan tindakan . 2

B. Tujuan Penulisan

Tujuan dilakukan pembuatan referat ini adalah sebagai salah satu syarat untuk

memenuhi tugas pada stase Ilmu Penyakit Mata di Rumah Sakit Bhayangkara Raden Said

Sukanto Tingkat 1 dan untuk mengetahui secara luas mengenai katarak kongenital yang

ditinjau dari anatomi, embriologi, etiologi, klasifikasi, gambaran klinis, diagnosa, dan terapi,

sehingga diharapkan dapat mencegah komplikasi yang mungkin terjadi di kemudian hari.

BAB II

ANATOMI DAN EMBRIOLOGI LENSA

A. Anatomi Lensa

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan. Dari

luar ke dalam, lapisan–lapisan tersebut adalah : sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan

retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar

yaitu sklera, yang membentuk bagian putih mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri

atas kornea transparan yang merupakan tempat lewatnya berkas–berkas cahaya ke interior

mata. Lapisan tengah dibawah sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung

pembuluh-pembuluh darah untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah

koroid adalah retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan

sebuah lapisan syaraf di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut yang

fotoreseptor yang dapat mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf. 1,5

GAMBAR 1: ANATOMI MATA

Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati kornea dan

masuk ke dalam aqueous humor. Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di kornea dimana

terdapat pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut merupakan massa yang

jernih yang menghubungkan kornea dengan lensa mata, membantu untuk mempertahankan

bentuk konveks dari kornea (penting untuk konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan

nutrisi untuk endothelium kornea. Iris yang berada antara lensa dan aqueous humor,

merupakan cincin berwarna dari serabut otot. 3,5

Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran pupil itu

secara aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk mempertahankan level yang tetap

secara relatif dari cahaya yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya cahaya yang masuk dapat

merusak retina. Namun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam melihat.

Lensa yang berada di belakang iris berbentuk lempeng konveks yang memfokuskan cahaya

melewati humour kedua untuk menuju ke retina.2

Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan hampir transparan

sempurna yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal dan menipis pada saat

terjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah atau saraf

dilensa.1,3

Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan tembus

pandang yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal menipis pada saat

erjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah, muaupun

saraf. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm. dibelakang iris, lensa digantung

oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus siliare. Pada bagian anterior lensa

terdapat humor aqueous sedangkan pada bagian posteriornya terdapat vitreus humor. 3

Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang mempermudah air

dan elektrolit masuk. Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri dari kapsul anterior dan

posterior. Di bagian kapsul anterior terdapat satu lapis sel epitel (epitel subkapsuler) yang

kearah ekuator menghasilkan serabut (serat lamellae) lensa yang terus diproduksi sehingga

lama kelamaan lensa menjadi lebih besar dan kurang elastik. Serabut yang usianya tertua

ditemukan di sentral dan membentuk nukleus lensa sedangkan yang lebih muda terletak di

perifer (di bagian luar nukleus) membentuk korteks lensa. Korteks yang terletak disebelah

depan nukleus lensa disebut korteks anterior, sedangkan yang terletak dibelakangnya disebut

korteks posterior. Nukleus lensa mempunyai konsistensi yang lebih keras berbanding korteks

lensa. Nukleus dan korteks terbentuk dari serabut atau serat lamellae konsentris yang

panjang. Garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan lamallae ini ujung ke

ujung di anterior dan posterior disebut sutura lensa yang berbentuk ”Y” bila dilihat dengan

slitlamp. Bentuk ”Y” ini tegak di anterior dan terbalik di posterior.2,3

Lensa ditahan oleh sebuah ligamentum yaitu zonula zinni yang tersusun dari banyak

fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip kedalam equator lensa. 65% lensa terdiri

dari air dan sekitar 35% nya terdiri dari protein (kandungan protein yang tertinggi di antara

jaringan tubuh) dan sedikit mineral. Kandungan kalium lebih tinggi daripada di kebanyakan

jaringan lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam bentuk teroksidasi ataupun

tereduksi.6

Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu yaitu:1

1. Kenyal atau lentur karena memegang peranan terpenting dalam akomodasi

untuk menjadi cembung.

2. Jernih atau transparan karana diperlukan sebagai media penglihatan

3. Terletak di tempatnya

GAMBAR 2 : STRUKTUR LENSA

GAMBAR 3 : STRUKTUR LENSA DIPERBESAR

GAMBAR 4: ANATOMI LENSA

GAMBAR 5: STRUKTUR LENSA DENGAN SUTURA LENSA “Y”

Lensa berfungsi sebagai :

1. Media refraksi yang merupakan bagian optic bola

mata untuk memfokuskan sinar ke bintik kuning1

2. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-

otot siliar maka ketegangan zonula zinni berkurang

sehingga lensa menjadi lebih cembung untuk melihat

obyek yang lebih dekat.1

SUMBER : DOCSTOC

GAMBAR 6 : AKOMODASI LENSA

Sumber : perret-optic.ch

Metabolisme lensa1,2,3 :

Transparansi lensa :

o Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium dan

Kalium) dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan vitreus.

o Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian posterior

dan kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada anterior lensa

o Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ion

natrium bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk menggantikan ion

kalium dan keluar melalui pompa aktif Na-K ATP ase

o Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar dan

menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini tergantung dari

pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase.

Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation sehingga

terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi lensa ini

menyebabkan kekeruhan lensa.3

B. Embriologi Lensa

Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensanya berasal dari ektoderm

permukaan, pada tempat lensplate, yang kemudian mengadakan invaginasi dan melepaskan

diri dari ektoderm permukaan, membentuk vesikel lensa dan bebas terletak di dalam batas-

batas dari optic cup. Segera setelah vesikel lensa terlepas dari ektoderm permukaan, maka

sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong. Pada stadium ini

kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat sekunder memanjangkan diri dari

daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan

kebelakang kapsula lentis. Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang

berbentuk huruf Y yang tegak dianterior dan Y terbalik di posterior.2

Pembentukan lensa, selesai pada umur 7 bulan penghidupan foetal. Inilah yang

membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pertumbuhan dan

proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih lambat.

Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul proses sklerosis.2

GAMBAR 7. PERKEMBANGAN DARI EMBRIO MENGENAI MATA

GAMBAR 8. EMBRIOLOGI MATA

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Katarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus cahaya

menjadi keruh. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan jelas karena

dengan lensa yang keruh cahaya sulit mencapai retina dan akan menghasilkan bayangan yang

kabur pada retina. 1

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah

kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu atau kedua

mata. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai

“infantile cataract” jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir. Katarak kongenital bisa

merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara genetik atau bisa disebabkan oleh

infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat kehamilan atau berhubungan dengan penyakit

metabolik.2

B. Epidemiologi

- FREKUENSI

Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital

tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang

lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per

10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak

kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih

tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2

Insiden tidak diketahui, meskipun WHO (World Health Organization) dan organisasi

kesehatan lainnya telah membuat langkah yang luar biasa dalam vaksinasi dan pencegahan

penyakit, tingkat katarak kongenital mungkin jauh lebih tinggi di negara-negara terbelakang.6

- MORTALITAS/MORBIDITAS

Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia refraksi,

glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal detachment. Penyakit

metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral. Katarak kongenital

umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit ginjal, penyakit jantung dan gejala

sistemik.4

- UMUR : Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir. 4

C. Etiologi3

Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama membentuk

sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada banyak alasan yang

menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain:

1. Herediter (isolated – tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik) seperti

autosomal dominant inheritance.

2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem.

Kromosom seperti Down’s syndrome (trisomy 21), Turner’s syndrome.

Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic

dystrophy.

Kelainan sistem saraf pusat seperti Norrie’s disease.

Kelainan ginjal seperti Lowe’s syndrome, Alport’s syndrome.

Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental syndrome.

Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti7

3. Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes simplex,

sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil

4. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A

5. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,

6. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan, hipoparatiroidism, galaktosemia

7. Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak diketahui

penyebabnya.

Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk yang sama

setiap tahun. Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak kongenital didalam

keluarga. Katarak dapat menurun secara dominan – berasal dari satu atau orang tua yang lain

kepada anak karena sebuah kesalahan gen. Orang tua mungkin tahu bahwa mereka memiliki

katarak tapi kadang mereka mungkin hanya memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang

tidak berefek pada penglihatan dan mereka tidak menyadarinya. Inilah sebabnya kenapa pergi

ke dokter mata dapat membantu mengevaluasi mata pada orang tua yang mempunyai anak

katarak, bahkan meskipun mereka tidak menyadari mempunyai masalah dengan mata

meraka1,3

Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak mempunyai

masalah kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai masalah kesehatan.

Biasanya, hal ini akan terlihat bila spesialis mata merujuk seorang anak kepada seorang

spesialis anak.1

Katarak unilateral biasanya insiden sporadis terisolasi (isolated sporadic incident).

Katarak jenis ini bisa berhubungan dengan kelainan pada mata seperti lenticonus posterior,

persistent hyperplastic primary vitreous, dysgenesis segmen anterior, tumor polaris posterior.

Selain itu berhubungan dengan trauma, infeksi intrauterin terutama rubella.6

Katarak bilateral sering berkaitan dengan keturunan dan berhubungan dengan

penyakit lain. Katarak jenis ini membutuhkan diagnosa yang lengkap mengenai metabolisme,

infeksi, sistemik, dan genetik. Penyebab utama adalah hipoglikemia, trisomi (contohnya

Sindrom Down, Edward, dan Patau), distrofi otot, penyakit infeksi (TORCH : toxoplasmosis,

rubella, cytomegalovirus, dan herpes simplex), dan prematur.6

TABEL 1. ETIOLOGI KATARAK

GAMBAR 9: KATARAK KONGENITAL

D. Patofisiologi

Lensa terbentuk selama invaginasi dari permukaan ektoderm diatas dari vesikel optik.

Inti (nukleus) dari embrio berkembang pada minggu keenam kehamilah. Disekeliling inti

embrio adalah inti fetus. Saat lahir, sebagian besar lensa dibuat oleh inti embrio dan inti fetus.

Postnatal, serat lensa kortikal ditetapkan dari konversi epitel lensa anterior menjadi serat

lensa kortikal.

Sutura Y merupakan bagian yang penting karena dapat mengidentifikasi sejauh mana

inti fetus. Materi lensa perifer menuju sutura Y adalah korteks lensa, dimana semuanya ini

merupakan nuklir. Pada pemeriksaan slit lamp, sutura Y bagian anterior tegak dan pada

bagian posterior terbalik. Setiap adanya infeksi, trauma, maupun masalah metabolik yang

berkenaan pada serat nuklir atar serat lentikular dapat mengakibatkan kekeruhan pada media

lentikular yang tadinya jelas. Lokasi dan pola kekeruhan dapat digunakan untuk menentukan

etiologi.6

E. Klasifikasi

1. Arteri Hialoidea yang persisten

Arteri hialoidea merupakan cabang dari a. retina sentral yang memberi makan pada

lensa. Pada umur 6 bulan dalam kandungan, a. hialoidea mulai diserap, sehingga pada

keadaan normal, pada waktu lahir sudah tak tampak lagi. Kadang-kadang penyerapan tak

berlangsung sempurna sehingga masih tertinggal sebagai bercak putih di belakang lensa,

berbentuk ekor yang mulai di posterior lensa. Gangguan terhadap visus tak banyak. Visus

biasanya masih 5/5, kekeruhannya stasioner, sehingga tak memerlukan tindakan.

2. Katarak Lamellar atau Zonular

Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan karakteristik

bilateral dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi tergantung ukuran dan

densitas kekeruhan. Umumya diturunkan secara genetik sebagai autosomal dominan atau

merupakan hasil dari transient toxic influence selama perkembangan embrionik lensa.3

Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun zona yang

spesifik. Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang mengelilingi daerah yang

jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga. Mengenai daerah tertentu, biasanya disertai

kekeruhan yang lebih padat, tersusun sebagai garis-garis yang mengelilingi bagian yang

keruh dan disebut riders. Bila dilihat dari anterior seperti disk shaped configuration.3

GAMBAR 10 : KATARAK LAMELLAR / ZONULAR

3. Katarak Polar

Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul anterior

atau posterior dari pole lensa.

Katarak polar anterior biasanya kecil, bilateral, simetris dan tidak progresif serta

tidak mengganggu penglihatan. Kekeruhan di bagian depan lensa mata tepat di tengah.

Terjadi karena tidak sempurnanya pelepasan kornea terhadap lensa. Bentuk kekeruhannya

seperti piramid dengan tepi masih jernih, sehingga pupil midriasis akan menaikkan tajam

penglihatan. Keluhan tidak berat, stasioner, terutama mengenai penglihatan yang kabur waktu

terkena sinar, karena pada waktu ini pupil mengecil, sehingga sinar terhalang oleh kekeruhan

di polus anterior. Katarak polar anterior sering diturunkan secara autosomal dominan dan

terkadang dihubungkan dengan kelainan okular lainnya, meliputi mikrophthalmos, persistent

pupillary membrane dan lentikonus anterior, bisa juga terjadi akibat uveitis anterior

intrauterin. Katarak polar anterior tidak membutuhkan penanganan tetapi sering

menyebabkan anisometropia. Bisa juga dengan pemberian midriatika, seperti sulfas atropin 1

% atau homatropin 2 %, dapat memperbaiki visus, karena pupil menjadi lebih lebar, tetapi

terjadi pula kerapuhan dari Mm. siliaris, sehingga tidak dapat berakomodasi. Bila gangguan

visus hebat, dapat dipertimbangkan iridektomi optis yang dapat dilakukan pada daerah lensa

yang masih jernih., bila setelah pemberian midriatika, visus menjadi lebih baik.3

Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan fungsi visual

dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar dan posisinya lebih

mendekati nodal point of eye. Terjadi karena resorbsi selubung vaskuler yang tidak sempurna

sehingga menimbulkan kekeruhan bagian belakang lensa. Biasanya bersifat stabil, tetapi

kadang-kadang dapat progresif. Dapat bersifat familial (bilateral dan diturunkan secara

autosomal dominant) atau sporadik (unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika vaskulosa

lensa atau berhubungan dengan kelainan kapsul posterior seperti lentikonus atau

lentiglobus).3

GAMBAR 11 : KATARAK POLARIS ANTERIOR (KIRI) DAN KATARAK

POLARIS POSTERIOR (KANAN)

4. Katarak Sutural / Stellate

Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y pada nukleus

fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs. Bilateral dan simetris, serta diturunkan secara

autosomal dominan. Biasanya tidak menyebabkan gangguan penglihatan. Kekeruhan tiap

individu bervariasi dalam ukuran dan bentuk serta mempunyai pola yang berbeda, oleh

karena itu dibagi menjadi :3

4.1 Katarak floriform : kekeruhan lensa tersusun seperti daun bunga

4.2 Katarak kolariform : kekeruhan lensa berbentuk seperti batu karang

4.3 Katarak bentuk tombak (spear-shaped) : kekeruhan lentikular dalam bentuk

tumpukan jarum kristalin yang tersebar

4.4 Katarak embriogenik aksial anterior : kekeruhan berupa titik di dekat sutura Y

anterior.

5. Katarak Coronary

Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped opacities pada

korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau korona. Hanya terlihat

saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan. Sering

diturunkan secara autosomal dominant.3

6. Katarak Cerulean/ Blue-dot cataract

Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks lensa

sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan biasanya tidak menimbulkan

gangguan penglihatan.3

7. Katarak Nuklear

Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nukelus

embrional dan fetal nuclei. Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum tingkat keparahan

yang luas. Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau terbatas pada sebagian lapisan saja.

Mata dengan katarak nuklear kongenital cenderung mikrophthalmia.3

8. Katarak Kapsular

Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa. Secara umum

tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3

9. Katarak Kongenital Total / Complete

Kekeruhan pada seluruh serabut lensa. Pemeriksaan menggunakan funduskopi tidak

tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak dapat subtotal saat lahir dan

progresif dengan cepat menjadi katarak komplit. Dapat terjadi unilateral maupun bilateral,

dan menimbulkan gangguan penglihatan. Penyebab terpenting adalah infeksi rubella pada

trimester pertama kehamilan. Biasanya anak lahir dengan katarak nuklear densitas putih.3

9.1 Katarak Rubella Kongenital

Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage, terutama jika infeksi

terjadi pada trimester 1 kehamilan. Bentuk katarak akibat sindroma rubella kongenital

mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear opacification. Kadang-kadang

melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit) dan korteks mencair. Virus bisa tetap

terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah pasien lahir sehingga pengangkatan katarak dapat

menimbulkan komplikasi berupa inflamasi yang hebat setelah operasi. Selain itu katarak

rubella kongenital dapat terjadi sebagai bagian tersendiri maupun bagian dari sindrom rubella

klasik yaitu: 3

9.1.1 Gangguan okular : katarak kongenital, salt and pepper retinopathy, dan

mikroftalmus

9.1.2 Gangguan telinga : ketulian akibat destruksi organ corti

9.1.3 Gangguan jantung : Patent Ductus Arteriosus, stenosis pulmonal, dan defek

septum ventrikel.

Walaupun sindrom kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan glaukoma,

kondisi tersebut biasanya tidak terjadi bersamaan pada mata yang sama

10. Katarak Membranosa

Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa parsial maupun total,

menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white membrane. Katarak

dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan. Pasien biasa

terdiagnosa sebagai afakia kongenital. Hal ini dihubungkan dengan sindrom Hallermann-

Streiff-Francois3

F. Gambaran Klinis

Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila pupil atau

bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini disebut dengan leukoria,

Bila ukurannya masih kecil, orang tua belum memeriksakan anaknya ke dokter. Leukoria

yang kecil makin lama makin besar sampai terlihat jelas oleh orang tua. Pada setiap leukoria

diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya.

Walaupun 60 % pasien dengan leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat

pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.1,2

Adanya riwayat keluarga perlu ditelusuri mengingat sepertiga katarak kongenital

bilaterak merupakna herediter. Riwayat kelahiran yang berkaitan dengan prematuritas, infeksi

maternal dan pemakaian obat-obatan selama kehamilan.

Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang

tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting

bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat gangguan masuknya sinar

setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang

fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi

katarak maka biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.2,4,5

Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus dan

fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui lubang pupil

yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak

ditemukan.2,6

Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau kelainan

sistemik lainnya. Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom dan

gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara lain mikroptalmos,

megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi retina dan lain-lain. Sedangkan

kelainan non okular yang didapati antara lain : retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi,

penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan sebagainya.2,3

Skrining pada bayi baru lahir sangat membantu penemuan dini katarak kongenital

bilateral. Skrining ini termasuk pemeriksaan refleksi fundus dan oftalmoskopi. Reflek fundus

yang ireguler atau negatif merupakan suatu indikasi adanya katarak kongenital. Kekeruhan

lensa sentral atau kortikal lebih dari 3 mm sudah dapat dideteksi dengan oftalmoskop direk.