referat hirschprung bedah

7/29/2019 Referat Hirschprung bedah

1/23

1

HIRSCHPRUNG DISEASE

Referat Stase Bedah

Rumah Sakit Umum Daerah Kota Tasikmalaya

Disusun oleh:

Mohammad Iqbal Fenoza, S. Ked.

08310199

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MALAHAYATI

SMF BEDAH RSUD TASIKMALAYA

2013


2/23

2

BAB I

PENDAHULUAN

Hischsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai

pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. sembilan puluh persen (90%)

terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh

usus (Total Colonic Aganglionois (TCA)). Tidak adanya ganglion sel ini

mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional

dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih

proksimal.

Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick

Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald

Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1886. Namun

patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938,

dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada

kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat

defisiensi ganglion.

HD terjadi pada satu dari 5000 kelahiran hidup, Insidensi penyakit

Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000

kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran

35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit

Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk

setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta.

Mortalitas dari kondisi ini dalam beberapa decade ini dapat dikurangi dengan

peningkatan dalam diagnosis, perawatan intensif neonatus, tekhnik pembedahan dan

diagnosis dan penatalaksanaan HD dengan enterokolitis.


3/23

3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi:

Penyakit hirschprung di karakteristikan sebagai tidak adanya sel ganglion di

pleksus myenterikus (auerbachs) dan submukosa (meissners).

2.2 Insidensi:

Penyakit hirschprung dapat terjadi dalam 1:5000 kelahiran. Risiko tertinggiterjadinya Penyakit hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat

keluarga Penyakit hirschprung dan pada pasien penderitaDown

Syndrome.1,4

Rectosigmoid paling sering terkena sekitar 75% kasus, flexura

lienalis atau colon transversum pada 17% kasus.

Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko

terjadinya penyakit hirschsprung. Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar

1.5 sampai 17,6% dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih

tinggi pada anak perempuan. Penyakit hirschsprung lebih sering terjadi secara

diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak 12.5% dari

kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma Zuelzer-

Wilson). Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan

kembar yang terkena yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis

Gambar 1. Hirschsprung Disease


4/23

4

2.3 Etiologi

Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-sel saraf

parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion selalu

tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi keproksimal.

2.4 Embriologi

Mulai terbentuk pada kehidupan mudigah 7 somit (22 hari) sebagai akibat dari

pelipatan mudigah keaarah cephalo caudal dan lateral, sehingga rongga yang

dibatasi entoderm sebagian tercakup ke dalam mudigah dan membentuk usus

sederhana. Pada bagian kepala dan ekor mudigah, usus sederhana membentuk

tabung buntu masing-masing.

Usus sederhana depan (fore gut)

Usus sederhana belakang (hind gut)

Diantaranya usus sederhana tengah (mid gut) yang untuk sementara tetap

berhubungan dengan kandung kuning telur.


5/23

5

Oesopagus

Ketika modigah berumur 4 minggu, muncul diverticulum pada dinding ventral

usus sederhana depan yang disebut (diverticulum tracheo bronchiale).

Diverticulum ini berangsur-angsur dipisahkan dari bagian dorsal fore gut melaluiseptum oesopagotracheale. Dengan cara ini usus sederhana depan terbagi atas :

Bagian ventral : primordium pernafasan

Bagian dorsal : oesopagus

Lambung

Pertumbuhan lambung mulai pada minggu ke-4 sebagai suatu pelebaran usus

depan yang berbentuk kumparan.

Minggu-minggu berikutnya kedudukannya sangat berubah akibat perbedaan

kecepatan pertumbuhan pada berbagai dindingnya dan perubahan kedudukan

alat-alat disekitarnya

Perubahan kedudukan lambung karena ia berputar sekitar sumbu memanjang dan

sumbu antero posterior.

Hati dan Kandung Empedu

Terbentuk pada pertengahan minggu ke tiga sebagai epitel entoderm pada ujungdistal fore gut.

Pertumbuhan ini dikenal sebagi diverticulum hepatis (tunas hati). Tunas hati

terdiri atas berkas-berkas sel yang berproliferasi dengan cepat dan menempus

septum transversum yaitu lempeng mesoderm. Sementara sel-sel hati menembus

septum transversum, hubungan tunas hati dan duodenum menyempit. Dengan ini

terbentuk saluran empedu. Dari saluran empedu, terbentuk tonjolan ke ventral

yang menghasilkan kandung empedu dan ductus cysticus.

Perkembangan Usus Sederhana Tengah (mid gut)

Perkembangan usus tengah ditandai oleh cepat memanjangnya usus dan

mesenteriumnya, sehingga terbentuk jerat usus primer. Pada puncaknya jerat ini


6/23

6

tetap berhubungan dengan kandung telur melalui ductus vitellinus yang sempit.

Bagian cranial jerat usus akan membentuk :

Bagian distal duodenum

Yeyenum

Ileum (sebagian)

Bagian Caudal jerat usus akan membentuk:

Bagian bawah ileum

Caecum

Appendix

Colon ascenden

2/3 proksimal colon transfersum

Perkembangan usus sederhana belakang

Usus sederhana belakang membentuk :

1/3 distal colon transversum

Colon ascendens

Sigmoid

Rectum

Batas atas canalis analis

Bagian usus sederhana belakang bermuara kedalam cloaka (suatu rongga yang

di lapisi entoderm yang berhubungan langusung dengan entoderm permukaan).

Pada pertemuan antara entoderm dan ektoderm terbentuk membrana cloacalis.Pada perkembangan selanjutnya tumbuh septum urorectal pada sudut antara

alantois dan usus belakang. Sekat ini berlanjut tumbuh ke caodal sambil


7/23

7

membagi cloaka menjadi : Sinus urogenitalis sederhana (depan) , Canalis

anorectalis (belakang).

Ketika mudigah berumur 7 minggu, septum urorectal mencapai membran

cloacalis yang akan terbagi menjadi : Membran analis, Membran urogenitalis,Membran analis dikelilingi oleh tonjolan-tonjolan mesenchim.

Pada minggu ke 8 selaput ini ditemukan pada dasar lekukan ektoderm yang

akan menjadi lobang anus atau proktodium. Dalam minggu ke 9, membran analis

koyak dan terbentuklah jalan terbuka antara rektum dan dunia luar. Bagian atas

canalis analis berasal dari entoderm dan didarahi oleh A.mesenterica inferior.

Bagian bawah (1/3 bawah) berasal dari ektoderm dan didarahi oleh A.pudenda

interna. Pertemuan keduanya disebut linea dentata atau linea pertinatum.

Secara embriologik , kolon kanan berasal dari usus tengah, sedangkan kolonkiri sampai dengan rectum berasal dari usus belakang. Dalam perkembangan

embriologik kadang terjadi gangguan rotasi usus embrional sehingga kolon

kanan dan sekum mempunyai mesenterium yang bebas. Keadaan ini

memudahkan terjadinya putaran atau volvulus sebagian besar usus yang sama

halnya dapat terjadi dengan mesenterium yang panjang pada kolon sigmoid

dengan radiksnya yang sempit.

2.5 Anatomi dan fisiologi colon


8/23

8

Usus besar merupakan tabung muscular berongga dengan panjang sekitar 5

kaki (sekitar 1,5 m) yang terbentang dari sekum sampai kanalis ani. Diameter

usus besar lebih besar daripada usus kecil. Rata-rata sekitar 2,5 inchi (sekitar 6,5cm), tetapi makin dekat anus diameternya makin kecil. Usus besar dibagi

menjadi sekum, kolon, dan rektum. Pada sekum terdapat katup ileosekal dan

apendiks yang melekat pada ujung sekum. Sekum menempati sekitar dua atau

tiga inci pertama dari usus besar. Katup ileosekal mengontrol aliran kimus dari

ileum ke sekum. Kolon dibagi lagi menjadi kolon ascendens, transversum,

descendens, dan sigmoid. Tempat dimana kolon membentuk kelokan tajam yaitu

pada abdomen kanan dan kiri atas berturut-turut dinamakan fleksura hepatika dan

fleksura lienalis. Kolon sigmoid mulai setinggi krista iliaka dan berbentuk suatu

lekukan berbentuk S. Lekukan bagian bawah membelok ke kiri waktu kolon

sigmoid bersatu dengan rektum. Rektum terbentang dari kolon sigmoid sampaidengan anus. Satu inci terakhir dari rektum terdapat kanalis ani yang dilindungi

oleh sfingter ani eksternus dan internus. Panjang rektum sampai kanalis ani

adalah 5,9 inci.

Gambar 2. Persyarafan usus


9/23

9

Dinding kolon terdiri dari empat lapisan yaitu tunika serosa, muskularis, tela

submukosa, dan tunika mukosa akan tetapi usus besar mempunyai gambaran-

gambaran yang khas berupa: lapisan otot longitudinal usus besar tidak sempurna

tetapi terkumpul dalam tiga pita yang disebut taenia koli yang bersatu pada

sigmoid distal. Panjang taenia lebih pendek daripada usus sehingga usus tertarik

dan berkerut membentuk kantong-kantong kecil yang disebut haustra. Pada

taenia melekat kantong-kantong kecil peritoneum yang berisi lemak yang disebut

apendices epiploika. Lapisan mukosa usus besar lebih tebal dengan kriptus

lieberkuhn terletak lebih dalam serta mempunyai sel goblet lebih banyak

daripada usus halus.

Vaskularisasi usus besar diatur oleh arteri mesenterika superior dan inferior.

Arteri mesenterika superior memvaskularisasi kolon bagian kanan (mulai dari

sekum sampai dua pertiga proksimal kolon transversum). Arteri mesenterika

superior mempunyai tiga cabang utama yaitu arteri ileokolika, arteri kolika

dekstra, dan arteri kolika media. Sedangkan arteri mesenterika inferior

memvaskularisasi kolon bagian kiri (mulai dari sepertiga distal kolon

transversum sampai rektum bagian proksimal). Arteri mesenterika inferior

mempunyai tiga cabang yaitu arteri kolika sinistra, arteri hemorroidalis superior,

dan arteri sigmoidea. Vaskularisasi tambahan daerah rektum diatur oleh arteria

sakralis media dan arteria hemorroidalis inferior dan media. Aliran balik vena

dari kolon dan rektum superior melalui vena mesenterika superior dan inferior

serta vena hemorroidalis superior, yaitu bagian dari sistem portal yang

mengalirkan darah ke hati. Vena hemorroidalis media dan inferior mengalirkandarah ke vena iliaka dan merupakan bagian dari sirkulasi sistemik. Ada

anastomosis antara vena hemorroidalis superior, media, dan inferior sehingga

peningkatan tekanan portal dapat mengakibatkan aliran balik ke dalam vena-vena

ini dan mengakibatkan hemorroid. Aliran pembuluh limfe kolon mengikuti

arteria regional ke limfenodi preaorta pada pangkal arteri mesenterika superior

dan inferior. Aliran balik pembuluh limfe melalui sistrna kili yang bermuara ke

dalam sistem vena pada sambungan vena subklavia dan jugularis sinistra. Hal ini

menyebabkan metastase karsinoma gastrointestinal bisa ada dalam kelenjar limfe

leher (kelenjar limfe virchow). Aliran balik pembuluh limfe rektum mengikuti

aliran pembuluh darah hemorroidalis superior dan pembuluh limfe kanalis animenyebar ke nodi limfatisi iliaka interna, sedangkan aliran balik pembuluh limfe

anus dan kulit perineum mengikuti aliran limfe inguinalis superficialis.


10/23

10

Inervasi usus besar dilakukan oleh sistem saraf otonom kecuali sfingter

eksternus yang diatur secara voluntar. Serabut parasimpatis berjalan melalui saraf

vagus ke bagian tengah kolon transversum, dan saraf pelvikus yang berasal dari

daerah sakral mensuplai bagian distal. Serabut simpatis yang berjalan dari pars

torasika dan lumbalis medula spinalis melalui rantai simpatis ke ganglia simpatis

preortika. Disana bersinaps dengan post ganglion yang mengikuti aliran arteri

utama dan berakhir pada pleksus mienterikus (Aurbach) dan submukosa

(meissner). Perangsangan simpatis menyebabkan penghambatan sekresi dan

kontraksi, serta perangsangan sfingter rektum, sedangkan saraf parasimpatis

mempunyai efek yang berlawanan. Kendali usus yang paling penting adalah

aktivitas refleks lokal yang diperantarai oleh pleksus nervosus intramural

(Meissner dan Aurbach) dan interkoneksinya. Jadi pasien dengan kerusakan

medula spinalis maka fungsi ususnya tetap normal, sedangkan pasien dengan

penyakit hirschsprung akan mempunyai fungsi usus yang abnormal karena pada

penyakit ini terjadi keabsenan pleksus aurbach dan meissner.

Rektum memiliki 3 buah valvula: superior kiri, medial kanan dan inferior kiri.

2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksasi, sedangkan 1/3

bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatifmobile. Kedua bagian ini

dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang

dibanding bagian posterior. Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari

usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proximal;

dikelilingi oleh sphincter ani (eksternal dan internal) serta otot-otot yangmengatur pasase isi rektum ke dunia luar. Sphincter ani eksterna terdiri dari

3sling: atas, medial dan depan .

Persarafan motorik spinchter ani interna berasal dari serabut saraf simpatis (N.

hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis

(N. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut saraf ini

membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersarafi oleh N.

sakralis III dan IV. Nervus pudendalis mempersarafi sphincter ani eksterna dan

m.puborektalis. Saraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi

sepenuhnya dikontrol oleh N. splanknikus (parasimpatis). Akibatnya kontinensia

sepenuhnya dipengaruhi oleh N. pudendalis dan N. splanknikus pelvik (saraf

parasimpatis).


11/23

11

Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus :

1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal

2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler

3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa

Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ketiga

pleksus tersebut.

2.5. Patogenesis:

Kelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon dan

sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. Maka dari itu bagian yang

abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian

yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Bagian

aganglionik selalu terdapt dibagian distal rectum.

Dasar patofisiologi dari HD adalah tidak adanya gelombang propulsive danabnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang

disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus

besar.

Gambar 2. Lapisan usus


12/23

12

Hipoganglionosis

Pada proximal segmen dari bagian aganglion terdapat area hipoganglionosis.

Area tersebut dapat juga merupakan terisolasi. Hipoganglionosis adalah keadaan

dimana jumlah sel ganglion kurang dari 10 kali dari jumlah normal dan kerapatansel berkurang 5 kali dari jumlah normal. Pada colon inervasi jumlah plexus

myentricus berkurang 50% dari normal. Hipoganglionosis kadang mengenai

sebagian panjang colon namun ada pula yang mengenai seluruh colon.

Imaturitas dari sel ganglion

Sel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan

pemeriksaan LDH (laktat dehidrogenase). Sel saraf imatur tidak memiliki

sitoplasma yang dapat menghasilkan dehidrogenase.

Sehingga tidak terjadi diferensiasi menjadi sel Schwanns dan sel saraf

lainnya. Pematangan dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi

succinyldehydrogenase (SDH). Aktivitas enzim ini rendah pada minggu pertama

kehidupan. Pematangan dari sel ganglion ditentukan oleh reaksi SDH yang

memerlukan waktu pematangan penuh selama 2 sampai 4 tahun. Hipogenesis

adalah hubungan antara imaturitas dan hipoganglionosis.

Kerusakan sel ganglion

Aganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari

vaskular atau nonvascular. Yang termasuk penyebab nonvascular adalah

infeksi Trypanosoma cruzi(penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi

kronis seperti Tuberculosis. Kerusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran

darah yang inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat tindakan pull

through secara Swenson, Duhamel, atau Soave.

Tipe Hirschsprungs Disease:

Hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak colon yang terkena.

Tipe Hirschsprun disease meliputi:

Ultra short segment: Ganglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil darirectum.


13/23

13

Short segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari colon. Long segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon.

Very long segment: Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dankadang sebagian usus kecil.

2.6. Diagnosis

2.6.1. Anamnesis

Diagnosis penyakit ini dapat dibut berdasarkan adanya konstipasi pada

neonatus. Gejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya

mekonium untuk dikeluarkan dalam waktu 48 jam setelah lahir. Tetapi gejala

ini biasanya ditemukan pada 6% atau 42% pasien. Gejala lain yang biasanyaterdapat adalah: distensi abdomen, gangguan pasase usus,poor feeding,

vomiting. Apabila penyakit ini terjdi pada neonatus yang berusia lebih tua maka

akan didapatkan kegagalan pertumbuhan. Hal lain yang harus diperhatikan

Gambar 3. Anatomi usus


14/23

14

adalah jika didapatkan periode konstipasi pada neonatus yang diikuti periode

diare yang massif kita harus mencurigai adanya enterokolitis. Pada bayi yang

lebih tua penyakit hirschsprung akan sulit dibedakan dengan kronik konstipasi

dan enkoperesis. Faktor genetik adalah faktor yang harus diperhatikan pada

semua kasus. Pemeriksaan barium enema akan sangat membantu dalam

menegakkan diagnosis. Akan tetapi apabila barium enema dilakukan pada hari

atau minggu awal kelahiran maka zone transisi akan sulit ditemukan. Penyakit

hirschsprung klasik ditandai dengan adanya gambaran spastic pada segmen

distal intestinal dan dilatasi pada bagian proksimal intestinal.

2.6.2.Gejala klinik:

Pada bayi yang baru lahir, kebanyakan gejala muncul 24 jam pertama

kehidupan. Dengan gejala yang timbul: distensi abdomen dan bilious emesis.

Tidak keluarnya mekonium padsa 24 jam pertama kehidupan merupakan tanda

yang signifikan mengarah pada diagnosis ini. Pada beberapa bayi yang baru

lahir dapat timbul diare yang menunjukkan adanya enterocolitis.

Pada anak yang lebih besar, pada beberapa kasus dapat mengalami

kesulitan makan, distensi abdomen yang kronis dan ada riwayat


15/23

15

konstipasi.Penyakit hirschsprung dapat juga menunjukkan gejala lain seperti

adanya periode obstipasi, distensi abdomen, demam, hematochezia dan

peritonitis.

Kebanyakan anak-anak dengan hirschsprung datang karena obstruksiintestinal atau konstipasi berat selama periode neonatus. Gejala kardinalnya

yaitu gagalnya pasase mekonium pada 24 jam pertama kehidupan, distensi

abdomen dan muntah. Beratnya gejala ini dan derajat konstipasi bervariasi

antara pasien dan sangat individual untuk setiap kasus. Beberapa bayi dengan

gejala obstruksi intestinal komplit dan lainnya mengalami beberapa gejala

ringan pada minggu atau bulan pertama kehidupan.


16/23

16

Beberapa mengalami konstipasi menetap, mengalami perubahan pada pola

makan, perubahan makan dari ASI menjadi susu pengganti atau makanan padat.

Pasien dengan penyakit hirschsprung didiagnosis karena adanya riwayat

konstipasi, kembung berat dan perut seperti tong, massa faeses multipel dan

sering dengan enterocolitis, dan dapat terjadi gangguan pertumbuhan. Gejala

dapat hilang namun beberapa waktu kemudian terjadi distensi abdomen. Pada

pemeriksaan colok dubur sphincter ani teraba hipertonus dan rektum biasanya

kosong.

Umumnya diare ditemukan pada bayi dengan penyakit hirschsprung yang

berumur kurang dari 3 bulan. Harus dipikirkan pada gejala enterocolitis dimana

merupakan komplikasi serius dari aganglionosis. Bagaimanapun hubungan

antara penyakit hirschsprung dan enterocolitismasih belum dimengerti. Dimana

beberapa ahli berpendapat bahwa gejala diare sendiri adalah enterocolitisringan.

Enterocolitis terjadi pada 12-58% pada pasien dengan penyakit

hirschsprung. Hal ini karena stasis feses menyebabkan iskemia mukosal dan

invasi bakteri juga translokasi. Disertai perubahan komponen musin dan

pertahanan mukosa, perubahan sel neuroendokrin, meningkatnya aktivitas

prostaglandin E1, infeksi oleh Clostridium difficile atauRotavirus.

Patogenesisnya masih belum jelas dan beberapa pasien masih bergejala

walaupun telah dilakukan colostomy. Enterocolitis yang berat dapat berupa

toxic megacolon yang mengancam jiwa. Yang ditandai dengan demam, muntah

berisi empedu, diare yang menyemprot, distensi abdominal, dehidrasi dan syok.

Ulserasi dan nekrosis iskemik pada mukosa yang berganglion dapat

mengakibatkan sepsis dan perforasi. Hal ini harus dipertimbangkan pada semua

anak dengan enterocolisis necrotican. Perforasi spontan terjadi pada 3% pasien

dengan penyakit hirschsprung. Ada hubungan erat antara panjang colon yang

aganglion dengan perforasi.

2.6.3. Pemeriksaan penunjang :

Diagnostik utama pada penyakit hirschprung adalah dengan pemeriksaan:

1. Barium enema


17/23

17

Pada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum memberikan

gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan colon sigmoid yang

proksimal. Identifikasi zona transisi dapat membantu diagnosis penyakit

hirschprung.1Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi bagian

proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami distensi sehingga pada

gambaran radiologis terlihat zona transisi. Dilatasi bagian proksimal usus

memerlukan waktu, mungkin dilatasi yang terjadi ditemukan pada bayi yang

baru lahir. Radiologis konvensional menunjukkan berbagai macam stadium

distensi usus kecil dan besar. Ada beberapa tanda dari penyakit Hirschsprung

yang dapat ditemukan pada pemeriksaan barium enema, yang paling penting

adalah zona transisi. Posisi pemeriksaan dari lateral sangat penting untuk

melihat dilatasi dari rektum secara lebih optimal. Retensi dari barium pada 24

jam dan disertai distensi dari kolon ada tanda yang penting tapi tidak spesifik.

Enterokolitis pada Hirschsprung dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen

yang ditandai dengan adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi yang

disebabkan oleh oedem, spasme, ulserase dari dinding intestinal. Perubahan

tersebut dapat terlihat jelas dengan barium enema. Nilai prediksi biopsi 100%

penting pada penyakit Hirschsprung jika sel ganglion ada. Tidak adanya sel

ganglion, perlu dipikirkan ada teknik yang tidak benar dan dilakukan biopsi

yang lebih tebal. Diagnosis radiologi sangat sulit untuk tipe aganglionik yang

long segmen , sering seluruh colon. Tidak ada zona transisi pada sebagian besar

kasus dan kolon mungkin terlihat normal/dari semula pendek/mungkin

mikrokolon. Yang paling mungkin berkembang dari hari hingga minggu. Padaneonatus dengan gejala ileus obstruksi yang tidak dapat dijelaska. Biopsi rectal

sebaiknya dilakukan. Penyakit hirschsprung harus dipikirkan pada semua

neonates dengan berbagai bentuk perforasi spontan dari usus besar/kecil atau

semua anak kecil dengan appendicitis selama 1 tahun.


18/23

18

2. Anorectal manometry

Dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit hirschsprung, gejala yang

ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rectum

dilebarkan dengan balon. Keuntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan

dan pasien bisa langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum. Metode

ini lebih sering dilakukan pada pasien yang lebih besar dibandingkan pada

neonatus.

3. Biopsy rectal

Merupakangold standard untuk mendiagnosis penyakit hirschprung. Pada

bayi baru lahir metode ini dapat dilakukan dengan morbiditas minimal karena

menggunakan suction khusus untuk biopsy rectum. Untuk pengambilan sample

biasanya diambil 2 cm diatas linea dentate dan juga mengambil sample yang

normal jadi dari yang normal ganglion hingga yang aganglionik. Metode ini

biasanya harus menggunakan anestesi umum karena contoh yang diambil pada

mukosa rectal lebih tebal.

2.7.Diagnosis Banding

Diagnosis banding dari Hirschprung harus meliputi seluruh kelainan dengan

obstruksi pada distal usus kecil dan kolon, meliputi:


19/23

19

Obstruksi mekanik

Meconium ileus Simple Complicated (with meconium cyst or peritonitis) Meconium plug syndrome Neonatal small left colon syndrome Malrotation with volvulus Incarcerated hernia Jejunoileal atresia Colonic atresia Intestinal duplication Intussusception NEC

Obstruksi fungsional

Sepsis Intracranial hemorrhage Hypothyroidism Maternal drug ingestion or addiction Adrenal hemorrhage Hypermagnesemia Hypokalemia

2.8Tatalaksana

Terapi terbaik pada bayi dan anak dengan Hirschsprung tergantung dari

diagnosis yang tepat dan penanganan yang cepat. Keputusan untuk melakukan

Pulltrough ketika diagnosis ditegakkan tergantung dari kondisi anak dan respon

dari terapi awal.. Decompresi kolon dengan pipa besar, diikuti dengan washout

serial, dan meninggalkan kateter pada rektum harus dilakukan. Antibiotik

spektrum luas diberikan, dan mengkoreksi hemodinamik dengan cairan

intravena. Pada anak dengan keadaan yang buruk, perlu dilakukan colostomy

Diagnosis dari penyakit hirschsprung pada semua kasus membutuhkan

pendekatan pembedahan klinik terdiri dari prosedur tingkat multipel. Hal ini

termasuk kolostomi pada neonatus, diikuti dengan operasipull-through definitif


20/23

20

setelah berat badan anak >5 kg (10 pon). Ada 3 pilihan yang dapat digunakan,

untuk setiap prosedurnya, prinsip dari pengobatan termasuk menentukan lokasi

dari usus di mana zona transisi antara usus ganglionik dan aganglionik, reseksi

bagian yang aganglionik dari usus dan melakukan anastomosis dari daerah

ganglionik ke anus atau bantalan mukosa rektum.

Dewasa ini ditunjukkan bahwa prosedurpull-through primer dapat dilakukan

secara aman bahkan pada periode neonatus. Pendekatan ini mengikuti prinsip

terapi yang sama seperti pada prosedur bertingkat melindungi pasien dari

prosedur pembedahan tambahan. Banyak dokter bedah melakukan diseksi intra

abdominal menggunakan laparoskop. Cara ini terutama banyak pada periode

neonatus yang dapat menyediakan visualisasi pelvis yang baik. Pada anak-anak

dengan distensi usus yang signifikan adalah penting untuk dilakukannya periode

dekompresi menggunakan rectal tube jika akan dilakukansingle stage pull-through. Pada anak-anak yang lebih tua dengan kolon hipertrofi, distensi ekstrim,

kolostomi dilakukan dengan hati-hati sehingga usus dapat dekompresi sebelum

dilakukan prosedurpull-through. Namun, harus ditekankan, tidak ada batas umur

pada prosedurpull-through.

Dari ketiga prosedurpull-through yang dilakukan pada penyakit Hirschsprung

yang pertama adalah prosedur Swenson. Pada operasi ini rektum aganglionik

diseksi pada pelvis dan dipindahkan ke anus. Kolon ganglionik lalu

dianastomosis ke anus melalui pendekatan perineal. Pada prosedur Duhamel,

diseksi di luar rektum dibatasi terhadap ruang retrorektal dan kolon ganglionik

dianastomosis secara posterior tepat di atas anus. Dinding anterior dari kolon

ganglionik dan dinding posterior dari rektum aganglionik dianastomosis

menggunakanstappler. Walaupun kedua prosedur ini sangat efektif, namun

keterbatasannya adalah adanya kemungkinan kerusakan syaraf parasimpatis yang

menempel pada rektum. Untuk mengatasi masalah ini, prosedur Soave

menyertakan diseksi seluruhnya dari rektum. Mukosa rektum dipisahkan dari

mukosa muskularis dan kolon yang ganglionik dibawa melewati mukosa dan

dianastomosis ke anus. Operasi ini dapat dilakukan sepenuhnya dari bawah.

Dalam banyak kasus, sangat penting untuk menentukan dimana terdapat ususyang ganglionik. Banyak ahli bedah mempercayai bahwa anastomosis dilakukan

setidaknya 5 cm dari daerah yang sel ganglion terdeteksi. Dihindari

dilakukannyapull-through pada zona transisi yang berhubungan dengan


21/23

21

tingginya angka komplikasi karena tidak adekuatnya pengosongan segmen usus

yang aganglionik. Sekitar 1/3 pasien yang dipull-through pada zona transisi akan

membutuhkan reoperasi.

Komplikasi utama dari semua prosedur diantaranya enterokolitis post operatif,konstipasi dan striktur anastomosis. Seperti yang telah dijelaskan sebelumnya,

hasil jangka panjang dengan menggunakan 3 prosedur sebanding dan secara

umum berhasil dengan baik bila ditangani oleh tangan yang ahli. Ketiga prosedur

ini juga dapat dilakukan pada aganglionik kolon total dimana ileum digunakan

sebagai segmen yang dipull-through.

Beberapa metode operasi biasa digunakan dalam penatalaksanaan penyakit

hirschsprung:

Secara klasik, dengan melakukan insisi di bagian kiri bawah abdomenkemudian dalakukan identifikasi zona transisi dengan melakukan biopsy

seromuskuler.

Terapi definitive yang dilakukan pada penyakit hirschprung ada 3 metode:

1. Metode Swenson:

pembuangan daerah aganglion hingga batas sphincter ani interna dan dilakukan

anastomosis coloanal pada perineum

2. Metode Duhamel:

daerah ujung aganglionik ditinggalkan dan bagian yang ganglionik ditarik ke

bagian belakang ujung daerah aganglioner. stapler GIA kemudian dimasukkan

melalui anus.

3. Teknik Soave:

pemotongan mukosa endorectal dengan bagian distal aganglioner.

Setelah operasi pasien-pasien dengan penyakit hirschprung biasanya berhasil

baik, walaupun terkadang ada gangguan buang air besar. Sehingga konstipasi

adalah gejala tersering pada pascaoperasi.


22/23

22


23/23

23

Daftar Pustaka

1. Warner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTONTEXTBOOK of SURGERY. 17

thedition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page

2113-2114

2. Hackam D.J., Newman K., Ford H.R. 2005. Chapter 38 Pediatric Surgery in:

Schwartzs PRINCIPLES OF SURGERY. 8th

edition. McGraw-Hill. New York.

Page 1496-1498

3. Ziegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R. 2003. Chapter 56 Hirschsprung Disease

In: Operative PEDIATRIC Surgery. McGraw-Hill. New York. Page 617-640

4.http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/hirschsprungs_ez/
http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/hirschsprungs_ez/http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/hirschsprungs_ez/http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/hirschsprungs_ez/http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/hirschsprungs_ez/

referat hirschprung bedah

Documents