referat aps obsgyn

Download Referat APS Obsgyn

Post on 29-Oct-2015

195 views

Category:

Documents

2 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

obsgyn

TRANSCRIPT

KATA PENGANTAR

Puji syukur saya panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberikan rahmat serta karunia-Nya kepada saya sehingga berhasil menyelesaikan referat ini yang alhamdulillah tepat pada waktunya yang berjudul Sindrom Antibodi AntifosfolipidReferat ini berisikan tentang informasi Sindrom Antibodi Antifosfolipid. Membahas tentang definisi, patofisiologi, manifestasi klinis, diagnosis, pemeriksaan penunjang sampai penatalaksanaan. Diharapkan referat ini dapat memberikan pengetahuan kepada kita semua tentang Sindrom Antibodi Antifosfolipid.Saya menyadari bahwa referat ini jauh dari sempurna, oleh karena itu kritik dan saran dari semua pihak yang bersifat membangun selalu saya harapkan demi kesempurnaan referat ini.Akhir kata, saya sampaikan terima kasih kepada para nara sumber yang tidak bisa saya sebutkan satu-persatu dan semua pihak yang telah berpartisipasi serta dalam membantu saya menyelesaikan referat ini dari awal sampai akhir. Semoga senantiasa Allah SWT meridhoi segala usaha kita. Amin.

Cirebon, Mei 2013

Penyusun DAFTAR ISI

Kata pengantar............................................................................................................................1

Daftar isi.....................................................................................................................................2

BAB I

Pendahuluan...............................................................................................................................3

BAB II

Tinjauan pustaka........................................................................................................................5Definisi...................................................................................................................................5Patogenesis.................................................................................................................................5Kriteria Klasifikasi APS.............................................................................................................7.Manifestasi Klinis......................................................................................................................9Pemeriksaan Penunjang..............................................................................................................16Penatalaksanaan........................................................................................................................17Prognosis..................................................................................................................................20

BAB III

Kesimpulan...............................................................................................................................21Daftar Pustaka..........................................................................................................................22SINDROM ANTIFOSFOLIPIDBAB IPENDAHULUAN

Abortus habitualis ialah abortus spontan yang terjadi tiga kali atau lebih berturut-turut. Pada umumnya penderita tidak sukar hamil, tetapi kehamilannya berakhir sebelum 28 minggu. Angka kejadian jenis abortus ini ialah 0,4% dari semua kehamilan.Wanita yang mengalami peristiwa tersebut, umumnya tidak mendapat kesulitan untuk menjadi hamil, akan tetapi kehamilannya tidak dapat berlangsung terus dan terhenti sebelum waktunya, biasanya pada trimester pertama tetapi kadang-kadang pada kehamilan yang lebih tua. Banyak hal yang mendasari terjadinya abortus habitualis, mulai dari kelainan genetik, anatomis, infeksi, dan penyakit autoimun. Antifosfolipid sindrom merupakan salah satu penyebab abortus habitualis yang terjadi pada 2-4% kasus. Penanganan yang tepat diharapkan akan memberikan hasil kehamilan yang baik.3,4Sindroma antifosfolipid (APS) dikenal juga sebagai sindrom Hughes, Sindroma antifosfolipid pertama kali dijelaskan pada tahun 1986 oleh Hughes,Harris dan Gharavi. Sindroma antifosfolipid merupakan kelainan trombofilia yang didapat. Pada sindroma ini ditemukan autoantibodi yang dihasilkan oleh fosfolipid dan protein yang terikat fosfolipid.2 Sindrom antibodi antifosfolipid ( Antiphospholipid syndrome =APS) adalah gangguan yang ditandai antibodi multiple yang berbeda yang timbul bersama antibodi antifosfolipid dengan trombosis arteri dan vena. APS dikenal juga sebagai sindrom Hughes.5

Trombosis telah diketahui secara luas sebagai salah satu penyebab morbiditas dan mortalitas kehamilan. Di Indonesia, tombosis berperan dalam tingginya angka kematian ibu. APS adalah penyebab utama trombosis dalam kehamilan yang bertanggung jawab atas morbiditas dan mortalitas janin serta ibu seperti preeklampsia, pertumbuhan janin terhambat, kematian janin dalam rahim, persalinan preterm dan bahkan gangguan proses implantasi mudigah ke dalam endometrium.6

Ada dua macam antibodi antifosfolipid yang telah dikenal yaitu : Lupus Anticoagulant ( LA ), dan Anticardiolipin Antibody ( ACA ). Sedangkan klasifikasi APS terdiri dari APS tanpa penyebab lain disebut sebagai APS primer, sedangkan APS karena penyakit lain seperti SLE dinamakan APS sekunder.5,7Berdasarkan sejarah antibodi antifosfolipid ditemukan pertama kali pada pasien yang mempunyai test sipilis positif tanpa tanda-tanda infeksi, kemudian gangguan pembekuan ditemukan pada 2 pasien dengan SLE pada tahun 1952. Pada tahun 1957, ditemukan hubungan antara abortus berulang dan APS yang dikenal sekarang dengan Lupus Antikoagulan. Tahun 1983, Dr. Graham Hughes membuktikan adanya hubungan antara antibodi antifosfolipid dengan trombosis arteri dan vena.5Frekuensi pada populasi umum tidak diketahui, namun antibodi-antibodi APS dapat ditemukan 50 % pada penderita SLE dan sekitar 1 5 % pada populasi orang sehat. Pada penelitian lain frekuensi ACA cenderung meningkat pada orang tua. Pada literatur yang terbaru didapatkan APS pada penderita SLE 34 42 %. Pada penelitian 100 pasien dengan trombosis vena dan tidak menderita riwayat SLE, 24 % memiliki ACA dan 4 % mempunyai LA.8

BAB II

TINJAUAN PUSTAKADEFINISISindroma antifosfolipid merupakan sindroma dengan karakteristik adanya trombosis vaskuler ( arterial atau vena) dan /atau morbiditas kehamilan yang berhubungan dengan tingginya antibodi terhadap plasma protein yang berikatan dengan fosfolipid anion ( antibodi antifosfolipid aPL).9Pustaka lain mendefinisikan sindroma antifosfolipid sebagai penyakit autoimun non inflamasi ditandai adanya antibodi antifosfolipid pada plasma penderita dengan trombosis vena dan/atau arteri dan/atau komplikasi kehamilan berulang.10Sebenarnya sindroma antifosfolipid merupakan istilah yang kurang tepat , karena autoantibodi yang timbul bukan suatu antibodi tehadap fosfolipid, tetapi suatu antibodi terhadap protein plasma yang mempunyai afinitas untuk fosfolipid anion.10PATOGENESIS

Dalam kehamilan, morbiditas dan mortalitas yang dihubungkan dengan APS terutama disebabkan olegh reaksi autoimun (trombosis) pada jaringan pembuluh darah plasenta. Manifestasi kinik APS terjadi akibat adanya trombosis dan emboli yang tersebar pada pembuluh darah besar dan kecil yang menyebabkan kelainan multidimensi berupa iskemia dan infark jaringan, stroke, penyakit jantung koroner pada sisi maternal dan ancaman abortus, gangguan tumbuh kembang janin hingga kematian maternal.11

Mekanisme trombosis karena antibodi antifosfolipid dalam kehamilan belum diketahui secara pasti, namun yang jelas membran fosfolipid mempunyai banyak fungsi dan bekerja setiap saat sehingga tidak mengherankan bila suatu waktu dapat menjadi antigen. Istilah sindrom masih dipakai untuk kondisi klinik tersebut dan bukan disease.12,13

Ada beberapa mekanisme yang diduga dapat menyebabkan trombosis tersebut, antara lain penurunan produksi prostasiklin. Pada sel endotel pembuluh darah terjadi metabolisme asam arakidonat melalui cyclooxigenase pathway untuk menghasilkan prostasiklin. Sebaliknya terjadi metabolisme asam arakidonat untuk menghasilkan tromboksan A2 (TXA2), pada sel-sel platelet. Prostasiklin merupakan vasodilator yang poten dan menghambat agregasi platelet, sedangkan tromboksan berefek sebaliknya. Dengan demikian penurunan prostasikin oleh karena kerusakan endotel berpotensi menimbulkan trombosis melalui agregasi platelet dan vasokontriksi pembuluh darah.12,13

Berbagai mekanisme yang dapat diduga adalah antara lain penurunan protein C yang teraktivasi, peningkatan pelepasan tissue faktor, penurunan anti trombin III, penurunan fibrinolisis dan peningkatan agregasi platelet.12

Protein C diaktivasi pada membran endotel oleh kompleks trombin dan suatu glikoprotein yaitu trombomodulin. Reaksi ini termasuk reaksi yang tergantung dari adanya fosfolipid dan kalsium. Diduga antibodi antifosfilipid merintang reaksi ini. Protein C teraktivasi ini dan dibantu dengan adanya protein S sebagai ko faktor akan menghambat kerja dari factor VIIIa dan Va dalam sistim pembekuan darah sehingga akan menurunkan pembentukan trombin. Dengan demikian bila terjadi penurunan protein C teraktivasi maka akan menimbulkan trombosis.12,13

Hipotesis mutakhir mengaitkan antibodi antifosfolipid dengan annexin V atau placental anticoagulant protein-1, suatu regulator dan inhibitor koagulasi alamiah di plasenta. Anneksin V berikatan dengan fosfolipid di permukaan membran sel yang bermuatan negatif (anion), sehingga mencegah terikatnya faktor-faktor pembekuan darah yang tergantung fosfolipid anionik. Namun pada sindrom antibodi antifosfilipid, antibodi antifosfolipid menggantikan anneksin V di permukaan membran sehingga jalur koagulasi tidak tercegah dan terjadilah trombosis.13

Tabel 1. Patogenesis dan patofisiologi sindroma antifosfolipid dalam kehamilan11

Kondisi selReaksi imunologiEfek biologi selGejala klinik

Ag-AbAktifasiSistem MolekulFungsi

Sel cedera(-GPI

Antibodi aPL

Fosfatidil