RECOMENDACIONES ALIMENTARIAS PARA

PACIENTES CON AME Y SUS FAMILIAS

Gail Wiebke, M.S., R.D.Kathryn J. Swoboda, M.D.

University of Utah SOM and GCRC, Salt Lake City, Utah

Hay pocos datos de investigación publicados sobre la dieta y AME ….

Recomendaciones generales para una dieta sana

para niños > 2 años:

5 porciones diarias de frutas y verduras

<el 30 % de calorías en grasa

Aumento de hidratos de carbono complejos (panes integrales, arroz, fideos, legumbres)

Bajo consumo de azúcares simples (gaseosas, caramelos, bebidas azucaradas)

RECOMENDACIONES GENERALES

ALIMENTOS/EDAD 2-3 AÑOS 4-6 AÑOS

Carnes 2 porciones pequeñas

2 porciones medianas

Lácteos

(leche, yogur, quesos)

4-5 tazas 3-4 tazas

Frutas/Verduras 5 porciones 5 porciones

Huevo 1 unidad 1 unidad

Cereales y Pastas 4-5 porciones/sem 4 porciones/sem

RECOMENDACIONES ENERGÉTICAS:

Las necesidades de energía son menores a los niños de su edad debido a la masa muscular y el movimiento disminuido

Cálculo: ecuación formulada para niños con aspectos físicos similares (espina bifida):

Normopeso: 9-11 kcal/cm altura

Sobrepeso: 7 kcal/cm altura

Pediatric Nutrition in Chronic Diseases and Developmental Disorders, Ekvall SW, Bandini L, Ekvall V, Oxford University Press, 1993;168

REQUERIMIENTO PROTEICO

Se encuentra aumentado debido a la atrofia de músculo, sobre

todo durante periodos de crecimiento.

Necesidades estimadas:

MÍNIMO 1 a 2G/KG PESO/DIA

* Dr. Richard Kelley Kennedy Krieger Institute, and

Department of Pediatrics, John Hopkins University School of Medicine

REQUERIMIENTO DE GRASAS

< ó = 30% Valor calórico total

<el 10 % de grasas saturadas (manteca, crema de leche)

< 300 mg de colesterol 10% de grasas poliinsaturadas (ácidos grasos

esenciales). Pescado, palta, frutas secas 10% de grasas Mono y Poliinsaturadas(Aceite de oliva, aceite de girasol, maíz)

* Para niños menores de 2 años, se debe aumentar para el desarrollo cerebral

RECOMENDACIONES DE FIBRAS:

Para evitar el estreñimiento…

EDAD + 5GR/DIA

Los alimentos más ricos en fibra son frutas y verduras principalmente crudas, panesintegrales, jugos de frutas exprimidos

SUPLEMENTOS DE VITAMINAS Y MINERALES

No existe una necesidad de suplementar la alimentación en un niño con AME…

Quienes podrían recibirla?

Niños con dieta pobre en frutas y verduras Bajo consumo de carnes y lácteos Niños con muy bajo peso

RECOMENDACIONES

Academia Nac Ciencias 1998

Edad VD VK VB-6 VB-12 Folato Calcio

1-3 5mcg 30mcg 0.5mg 0.9mcg 150mcg 500mg

4-8 5mcg 55mcg 0.6mg 1.2mcg 200mcg 800mg

INTERACCION MEDICACIÓN-NUTRICIÓN

ÁCIDO VALPROICO

Puede interferir en la absorción y la utilización de ciertas sustancias nutritivas.

Es importante asegurar que su niño reciba las cantidades necesarias de VD, VK, VB6, VB12, folato y calcio

Agota las cantidades de Carnitina; si es necesario suplementar la cantidad es de 50mg/kg/día hasta 1 g/día bajo supervisión de niveles

COMPLICACIONES FRECUENTES

Los niños con AME con frecuencia muestran la pérdida significativa de fuerza durante la enfermedad. Los problemas incluyen:

- Pérdida de peso significativa, - Pérdida de músculo- Acidosis metabólica, y - Progresión rápida de contracciones

COMPLICACIONES FRECUENTES (cont)

REFLUJO GASTROESOFAGICO

Fraccionar las comidas a lo largo del día (6 o más) Bajo consumo de grasas (irritan la mucosa) Evitar acostarse después del comer, o elevar la

cabecera de la cama al menos 30 grados Evite alimentos ácidos o irritantes (bebidas colas,

cítricos, tomate, picantes, chocolates)

COMPLICACIONES FRECUENTES (cont)

ALTERACIÓN EN EL METABOLISMO DE GRASAS

Los pacientes con las formas más severas de SMA tienden a exponer metabolismo anormal de grasas

Berger A, et al, Severe Depletion of mitochondrial DNA is spinal muscular atrophy. Acta Neuropathol 2003,105: 245-251

Crawford T, et al, Abnormal fatty acid metabolism in childhood spinal muscular atrophy. Ann Neurol 1999 Mar;45(3):337-43

SALUD DEL HUESO

Ciertas publicaciones para pacientes con AME

incluyen el riesgo aumentado de osteoporosis,

fracturas, y complicaciones Ejercicio regular Entrada adecuada de calcio y vitamina D Papel de medicaciones para aumentar densidad de

hueso??

Definitivamente debería ser considerado antes de la

cirugía de escoliosis, o en la luz de historia de

fracturas

LA OBESIDAD

Es una preocupación seria de salud

El niño necesita mayores cuidados Baja calidad de vida y nivel de vida La actividad física más difícil Aumenta el riesgo de diabetes e hipertensión Genera dolor y molestias, sobretodo en caderas y columna

MODIFICAR HABITOS ALIMENTARIOS LO MAS PRONTO POSIBLE

AGRADECIMIENTOS

Richard Kelley, M.D. Gail Wiebke, M.S., R.D. Sharon Ernst, M.S., R.D. Mary Bodzo Liz Dutzy Stephanie Price Monica English

MUCHAS GRACIAS!!!!

Espero no haberles quemado la cabeza