Terapia Ocupacional

Patología

Enfermedades neuromusculares

Dr. Muñoz

Enfermedades neuromusculares

Motoneuronas

Corteza

motora

primaria

Degeneración

y regeneración

axonal

luego de injuria

Origen y efectos de la demielinización

Esclerosis múltiple

• Trastorno desmielinizante más frecuente del SNC.

• Incidencia máxima entre 20 – 40 años.

• Incidencia aumenta al alejarse del Ecuador.

• Ligero predominio femenino.

• Carácter episódico, recidivante, remitente.

• Desmielinización de mecanismo inmune. • Recuperación incompleta tras cada episodio.

• Deterioro progresivo.

Esclerosis múltiple

• Patogenia:

– Linfocitos T activados cruzan la BHE.

– Reacción contra autoantígenos antimielina presentados por microglía.

– Inflamación.

– Desmielinización de sustancia blanca en “placas”.

– Trastorno suele limitarse al SNC.

– Localizaciones frecuentes: • Nervio óptico.

• Tronco encefálico.

• Cerebelo.

• Áreas periventriculares.

• Médula espinal nivel cervical.

Esclerosis múltiple

Síndrome de Guillain – Barré

(polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda)

• Neuropatía aguda más frecuente.

• Desmielinización de mecanismo inmune de los

nervios periféricos.

• 2 – 4 semanas después de una enfermedad viral.

• “Parálisis ascendente” – neuropatía motora originada en los nervios

periféricos.

• Remielinización tarda 3 – 4 meses y suele ser ad integrum.

Trastornos de la

transmisión neuromuscular

Miastenia gravis

• Enfermedad autoinmune.

• Suele aparecer entre los 15 – 50 años.

• Predominio femenino.

• Relación con otras enfermedades autoinmunes:

– Tirotoxicosis – diabetes mellitus – artritis reumatoide – lupus.

• Incapacidad progresiva para mantener una contracción mantenida o

repetida del músculo estriado.

• Patogenia:

– Trastorno del timo (timoma – hiperplasia).

– Desregulación de los linfocitos T sobre linfocitos B.

– Linfocitos B producen autoanticuerpos contra el receptor de Ach post-sináptico.

– Degradación – inactivación de receptores.

Miastenia gravis

• Síntomas precoces:

– Ptosis.

– Diplopía.

– Debilidad para masticar, deglutir, hablar o mover las extremidades.

• Síntomas tardíos:

– Afección de los músculos respiratorios – insuficiencia respiratoria.

– Asfixia.

Miastenia

gravis

Síndrome

pseudomiasténico

Trastornos de la unidad motora

Distrofias

musculares