(10) enfermedades neuromusculares
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Terapia Ocupacional
Patología
Enfermedades neuromusculares
Dr. Muñoz
Enfermedades neuromusculares
Motoneuronas
Corteza
motora
primaria
Degeneración
y regeneración
axonal
luego de injuria
Origen y efectos de la demielinización
Esclerosis múltiple
• Trastorno desmielinizante más frecuente del SNC.
• Incidencia máxima entre 20 – 40 años.
• Incidencia aumenta al alejarse del Ecuador.
• Ligero predominio femenino.
• Carácter episódico, recidivante, remitente.
• Desmielinización de mecanismo inmune. • Recuperación incompleta tras cada episodio.
• Deterioro progresivo.
Esclerosis múltiple
• Patogenia:
– Linfocitos T activados cruzan la BHE.
– Reacción contra autoantígenos antimielina presentados por microglía.
– Inflamación.
– Desmielinización de sustancia blanca en “placas”.
– Trastorno suele limitarse al SNC.
– Localizaciones frecuentes: • Nervio óptico.
• Tronco encefálico.
• Cerebelo.
• Áreas periventriculares.
• Médula espinal nivel cervical.
Esclerosis múltiple
Síndrome de Guillain – Barré
(polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda)
• Neuropatía aguda más frecuente.
• Desmielinización de mecanismo inmune de los
nervios periféricos.
• 2 – 4 semanas después de una enfermedad viral.
• “Parálisis ascendente” – neuropatía motora originada en los nervios
periféricos.
• Remielinización tarda 3 – 4 meses y suele ser ad integrum.
Trastornos de la
transmisión neuromuscular
Miastenia gravis
• Enfermedad autoinmune.
• Suele aparecer entre los 15 – 50 años.
• Predominio femenino.
• Relación con otras enfermedades autoinmunes:
– Tirotoxicosis – diabetes mellitus – artritis reumatoide – lupus.
• Incapacidad progresiva para mantener una contracción mantenida o
repetida del músculo estriado.
• Patogenia:
– Trastorno del timo (timoma – hiperplasia).
– Desregulación de los linfocitos T sobre linfocitos B.
– Linfocitos B producen autoanticuerpos contra el receptor de Ach post-sináptico.
– Degradación – inactivación de receptores.
Miastenia gravis
• Síntomas precoces:
– Ptosis.
– Diplopía.
– Debilidad para masticar, deglutir, hablar o mover las extremidades.
• Síntomas tardíos:
– Afección de los músculos respiratorios – insuficiencia respiratoria.
– Asfixia.
Miastenia
gravis
Síndrome
pseudomiasténico
Trastornos de la unidad motora
Distrofias
musculares