Komensky Egyetem Bratislava (Pozsony), Szlovákia Egyetemi Kórház, Gyermekgyógyászati Klinika

(igazgató: Doc. MUDr. Tibor Danilla, PhD.)

Ramsay Hunt syndroma – két kóreset ismertetéseRamsay Hunt syndrome – presentation of two cases

SZÉP ZOLTÁN DR.

ÖSSZEFOGLALÁS

A Ramsay Hunt syndroma a herpes zoster egyik ritkamegjelenési formája. Fô tünetei a herpeses vesiculák, anervus facialis paresise és a vestibulocochlearis tünetek.További agyidegek is érintettek lehetnek. A terápia alapjaaz antivirális szerek és kortikoszteroidok kombinációja. Adiagnózis és a terápia interdiszciplináris együttmûködéstigényel. A szerzô két kóresetet ismertet. Az elsô betegnél asyndroma hátterében kettôs urogenitáis malignitás, a má-sodik betegnél chronicus lymphoid leukémia állott fenn.

Kulcsszavak:Ramsay Hunt syndroma -

herpes zoster oticus - malignitás

SUMMARY

The Ramsay Hunt syndrome is a special form of theherpes zoster. Main symptoms are the herpetic vesicles,the paresis of the facial nerve and the signs of thevestibulocochlear dysfunction. Other cranial nerves maybe involved, too. The basis of the therapy is thecombination of antivirotic drugs and corticosteroids,administered systemically. The diagnostic and therapeuticprocedures call for the multidisciplinary approach. Theauthor present two cases. In the first case, on thebackground of the Ramsay Hunt syndrome was a doubleurogenital malignancy, and in the second case a chroniclymphocytic leukemia.

Key words:Ramsay Hunt syndrome -

herpes zoster oticus - malignancy

A Ramsay Hunt syndroma (a továbbiakban: RHs) a her-pes zoster egyik ritka és különleges megjelenési formája.Elnevezését a tünetegyüttes elsô leírójáról, James Ram-say Hunt amerikai neurológusról kapta, aki 1907-benpublikálta az elsô esetet (11). A „klasszikus” syndromát aherpeses vesiculák fülkagylón való lokalizációja ésugyanazon az oldalon a nervus facialis (n. VII) féloldaliparesise jellemzi. Az említett két fô tünetén kívül a neu-rológiai, ill. a fül- és szemtünetek széles skálája fejlôdhetki különbözô kombinációban. Ennek megfelelôen a be-tegség kezelése interdiszciplináris együttmûködést igé-nyel (22). A leggyakoribb a tünetek hármas kombináció-ja: herpeses vesiculák, a nervus facialis paresise és a ves-tibulocochlearis tünetek csoportja. Mivel gyakran többagyideg is érintett lehet, ma sokan cranialis polyneuropa-thiaként értékelik e syndromát (1, 2). Elôfordulása ritka,az idôsebb korosztály betegsége. Hátterében – mint másherpes zoster formáknál is – malignus folyamat is állhat.Az alábbiakban két kóreset ismertetése keretében szeret-nénk az e syndromával szerzett tapasztalatainkról beszá-molni.

Esetismertetés

1. betegA 75 éves férfibeteg anamnézisében korábban ismételt tonsillitis,majd ezt követôen 45 éves korában myocarditis szerepelt, amelyettonsillectomia követett. Kullancs eltávolítása után vírusos meningi-tise volt. 1983 óta állandó kezelés az urológiai ambulancián benig-nus prostata hyperplasia miatt. 1990-ben transurethralis resectiot(TUR) követôen a szövettani vizsgálat urothelialis papillocarcino-mát igazolt. Ettôl kezdve a beteg az onkourológiai szakrendelést lá-togatta. 1995 és 1996-ban ismételt TUR. Utolsó teljes urológiai ki-vizsgálása (endoscopiát is beleértve) 2 hónappal a bôrgyógyászatiosztályra való felvétele elôtt történt, negatív eredménnyel. A bôrosz-tályra 1998 júliusában vettük fel herpes zoster diagnózissal. A felvé-tel alkalmával herpetiform elrendezôdésben vesiculák sûrû csoport-ját találtuk a jobboldali retroauricularis, mastoidalis, occipitalis, oti-cus (beleértve a meatus acusticus externust) régióban, továbbá anyak lateralis oldalán, a pectoralis és deltoidalis régióban, és innenzosteriform elrendezôdésben folytatódtak a regio brachialis lateralisés medialis részén. A vesiculák dermatomális eloszlást mutattak,mely megfelelt a C2-5, ill. a Th1-2 szegmenseknek. Soliter vesicu-lák voltak a törzsön elszórva is. A beteg a vesiculákkal borított ré-giókban fájdalmat érzett. A fizikális kivizsgálásnál a kötôhártyákerôs belövelltségét észleltük, 1. fokú nystagmussal kísérve. Száj-nyálkahártya: enanthema nélkül. A has tapintásánál enyhe fájdaloma symphysis felett. Per rectum vizsgálatnál a prostata bal felsô kvad-ransa a normálisnál keményebb konzisztenciájú. Megnagyobbodottnyirokcsomók nem voltak tapinthatóak. Titubatiot észleltünk, sub-jective a beteg egyensúlyzavarra, jobb oldali halláscsökkenésére,tinnitusra és vertigora panaszkodott. A felvételt követô 5. napon ajobb oldali n. facialis perifériás paresise fejlôdött ki (1. ábra), a her-

115

BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 79. ÉVF. 3. 115–120.

(Megjegyzés: a szerzô az esetek észlelése idején a pozsonyi Ruzinovkórház felnôtteket ápoló bôrgyógyászati osztályának orvosa volt,ahol az ismertetendô betegeket kezelte.)

pes vesiculákkal azonos oldalon. Rosszabbodott a tinnitus és a verti-go, majd ezt a n. trigeminus (n. V.) erôs neuralgiája követte. A faciá-lis paresis következménye ectropium és lagophtalmus (3 mm) volt,pozitív Bell-tünettel. A neurológiai és ORL-i konzílium vestibulo-cochlearis és cerebellartis érintettséget mutatott ki. Az audiometriásvizsgálat eredménye: hypacusis sensorineuralis, kochleáris típus.Tympanometria: A típusú görbe, nystagmus gr. 1 bilateralisan ésjobb oldalra, a Hautant próba negatív, a Romberg próba kilengések-kel jobbra és hátrafelé, a Unterberger próba jobb oldalra pozitív.Megerôsítést nyert továbbá a n.trigeminus 2. és 3. ága által beideg-zett terület hypaesthesiája és a jobb felsô végtag dysmetriája. A la-borvizsgálat enyhe vvt. süllyedés emelkedést (22/30) mutatott. Abiokémiai paraméterek, a székletben okkult vérzés kimutatása, amellkas rtg., a has ultrahangos vizsgálata, a belsôfül rtg. 3 projek-cióban és az agy CT vizsgálata negatív volt. A vizeletben vér (++)volt kimutatható, az üledékben látóterenként a vvt. szám 30 felett,leukocyta 0-1. A húgyhólyag ultrahangvizsgálata hyperechogén tar-talmat írt le. Cystoscopiás vizsgálattal a húgyhólyag alján a trigo-numban, részben papillaris, részben solid, 3x4 cm nagyságú tumorkerült észlelésre, amely egyenletesen terjedt a húgyhólyagnyak felé.A PSA (prostata specific antigen) onkomarker szintje jelentôsenmegemelkedett: 55,4 ng/ml (normál 0-4 ng/ml). A herpeses vesicu-lák tartalmának cytodiagnosztikája (Giemsa festés) többmagvúóriássejteket mutatott ki. A varicella-zoster vírus szerológia (ELISA)a párosszérum négyszeres IgG titeremelkedését mutatta ki, az IgMnegatív volt. A klinikai kép, ill. a laboratóriumi és mûszeres vizsgá-latok eredményeit összegezve a kórképet Ramsay Hunt syndroma-ként értékeltük, a herpetikus folyamat részleges disszeminációjá-val. A betegnek Acyclovirt (Herpesin® inf.) adtunk infúzió formájá-ban 5 napig, 3x15 mg/kg dózisban, majd újabb 5 napig ugyancsak

Acyclovirt (Herpesin® tbl.) per os 5x800 mg dózissal. A neurológiaiés az otoneurológiai tünetek megjelenésekor a kezelést kiegészítet-tük hydrocortison és pentoxifyllin infúziókkal (Hydrocortison®, ill.Trental® inj.), majd áttértünk prednison (Prednison® tbl.) adására 30,késôbb 20 mg/kg/nap dózisban. Közben a szövôdmények (lagoph-talmus, neuralgia, paresis) is kezelve voltak. A fent leírt terápia mel-lett a bôr-, neurológiai- és otoneurológiai tünetek fokozatosan javul-tak. A paresis kezelése a rehabilitációs és fizikoterápiás ambulanciánfolyt. (4 hónappal a RHs megjelenése után a neuralgia, ill. a többineurológiai és otológiai tünet teljesen visszafejlôdött.) A beteg álla-potának rendezôdése után a bôrgyógyászatról az urológiai osztályrahelyeztük át. Itt spinalis anaesthesiában a hógyhólyag és a prostataújabb TUR-át hajtották végre. A szövettani vizsgálat egyrészt ahúgyhólyag papillaris szerkezetû, urothelialis carcinomáját (2. ábra)igazolta a propria infiltrációjával (G2, pT1, Jewet-Marshall A, AJJCP1), másrészt infiltráló, jól differenciált prostata adenocarcinoma(G1, Gleason 3) is diagnosztizálva lett (3. ábra). A sebészeti kezeléshormonterápiával (cyproteronacetát – Androcur® tbl.) lett kiegészít-ve. A beteg követése továbbra is az onkourológiai ambulancián foly-tatódott. A beteg 4 évvel a fent leírt tumorok eltávolítását követôenis jól van, recidíva nélkül. A facialis paresis apró residuum hátraha-gyásával teljesen gyógyult.

2. betegA 65 éves férfibeteg anamnézisében appendectomia, hypertensio,atherosclerosis universalis, ismételt szívinfarktus, chronicus ische-mias cardialis decompensatio, szívritmus zavarok, chronicus renalisinsufficientia, hemisferalis agyvérzés részlegesen reversibilis jobboldali hemiparesissel, cholecystolithiasis, ulcus duodeni melénávalés bronchopneumonia szerepelt. 1997-ben diagnosztizálták chroni-

116

1. ábraA RHs egyik tünete: paresis n facialis

2. ábraA húgyhólyag papillocarcinoma mikroszkópos képe

3. ábraA prostata adenocarcinoma mikroszkópos képe

cus lymphoid leukémiáját. A beteg a felvételt megelôzôen anginárapanaszkodott, erôs fájdalommal kísérve, ugyanakkor a jobb fül erô-sen erythemás és oedematosus lett. Az ORL-i ambulancián peni-cillin kezelést kapott, a tünetek azonban tovább progrediáltak. 3nappal késôbb subfebrilitás, egyensúlyzavar jelentkezett. A külsôfülben és a hallójáratban herpeses vesiculák, a nervus facialis jobboldali, komplett perifériás paresise és vestibulocochlearis syndromafejlôdött ki. A torokgyulladást leukémiás anginaként értékelte azORL-i és hematológiai konzílium. A leukémia alapdiagnózis miatta belgyógyászati osztályra utalták be (2000. július). A felvételnél abeteg lázas, a jobb fül és a hallójáratban herpeses vesiculák, ill. ero-siók és crusták voltak láthatóak erythemás alapon. A jobb arcfél pa-retikus. A oropharynx és a tonsillák gyulladtak és vastag fehéres le-pedékkel fedettek. A nyaki nyirokcsomók nagyok, fájdalmatlanok,keményebb konzisztenciájúak. A jobb tüdô bazális részén alig hall-ható légzés. Tapintható hepatomegalia. A laborvizsgálat vvt. süllye-dés emelkedést mutatott (30/59), a vérképben az összleukocyta-szám 10,8 ezer, limfocyta 33%, neutrophil 59%. A biokémiai muta-tók közül emelkedett a húgysav-, kreatinin- és az ureaszint, kismértékben emelkedett koleszterin és trigcylglycerid értékek, a többimutató kóros eltérés nélküli volt. A vizelet üledék normális. Az im-munoglobulinok szintje csökkent, magas CRP érték. Az EKG-n pit-vari extrasystolék és jobb Tawara-szár blokk. A tüdô rtg. jobb oldaltbazálisan fluidothoraxot mutatott ki. A mellkasi CT igazolta ezt artg. leletet, ugyanakkor a mediastinális nyirokcsomók kiterjedtmegnagyobbodását írta le. A torokleoltásokból Enterobacter cloa-cae és Klebsiella pneumoniae, az orrüregbôl vett leoltásokból Ente-rococcus faecalis tenyészett ki. Az EBV szerológia negatív, a CMVszerológia pozitív IgM és IgG mutatott ki. Neurológiai konzílium: an. facialis periferiás paresise, vestibulocochlearis syndroma, ORLkonzílium: angina leucaemica, paresis n.facialis, otitis media et ex-terna haemorrhagica l. d., hypacusis mixta l.d. (tympanometria Cgörbével), hypacusis sensorineuralis l. s. (tympanometria A görbé-vel), szemészeti konzílium: conjunctivitis acuta herpetica,lagophtalmus, fizikoterápiai konzílium: a paresis rehabilitációja. Ahematológiai konzílium a vérkép paramétereket megfelelônek, aleukémiát stabilizáltnak találta és a beállított Prednison® tbl. dózisát(15 mg/nap) nem látta indokoltnak növelni. A farmakológiai konzí-lium acyclovirt (Herpesin® inf.) rendelt 3x10 mg/kg dózisban, majda krónikus veseelégtelenség miatt az acyclovir per os adását java-solta csökkentett dózisban (5x200 mg), ezenkívül antibakteriális te-rápiát állított be: klindamycint (Klimicin®) infúzióban, majd amoxi-cillint klavulánsavval (Amoksiklav® tbl.) per os. A leukémia kezelé-sére a beteg 15 mg/nap Prednison® tbl. kapott. Ezenkívül természe-tesen a fent említett belgyógyászati betegségekre felírt gyógyszere-ket is szedte. A bôrgyógyászati konzíliumtól a herpes zoster helyikezelésének a javaslatát várták. A típusos tünetek alapján a RamsayHunt syndroma diagnózisát állítottuk fel. A terápia hatására az an-gina, ill. a herpes zoster fokozatosan javult, a n. facialis paresiseazonban tovább romlott, a jobb hallójáratból gennyes váladék ürült,ezért a beteg ciprofloxacint (Ciprinol® tbl.) kapott. A 17 napos sin-gultus jelentkezett, melyet a mediastinális nyirokcsomók megna-gyobbodásával magyaráztak, a palliatív radioterápiát terveztek. Abeteg javuló állapota miatt haza lett bocsájtva, további ambulánskezelését ajánlották. A beteg további sorsát, ill. állapotának változá-sát nem volt módunkban követni.

Megbeszélés

A Ramsay Hunt syndroma a herpes zoster kevéssé ismertmegjelenési formája. Már 1895-ben publikált egy esetetEbstein, melynek leírása megfelel a RHs tüneteinek (5). Asyndroma leírása és diagnosztikai kritériumainak a felállí-tása James Ramsay Hunt amerikai neurológus nevéhez fû-zôdik, aki 1907-ben írta le elsô esetét (11). A beteg tüne-teit a nervus facialis perifériás paresise és a herpes zoster-re jellemzô vesiculák kombinációja alkotta. A késôbbimegfigyelések során nyilvánvalóvá vált, hogy továbbiagyidegek – elsôsorban a nervus vestibulocochlearis (n.VIII.) – is érintettek lehetnek. Ennek alapján osztotta fel J.

R. Hunt a syndromát 4 csoportra:1. típus: Herpes zoster oticus (H. z. o.), neurológiai tüne-

tek nélkül,2. típus: H.z.o + paresis n. facialis,3. típus: H.z.o + paresis n. facialis + cochleáris tünetek és

végül a4. típus: H.z.o + paresis n. facialis + cochleáris + vestibu-

láris tünetek (11, 19).

Hunt elsô esete ebben a felosztásban a 2. típusnak felelmeg. A herpes zoster oticus a dermatológiai irodalombana herpes zoster szövôdményes formájaként van leírva,Hunt felosztása szerint azonban az 1. típusnak, vagyis aRHs valamiféle „minimális variánsának” felel meg, Zajt-schuk és csoportja (27) publikált egy esetet, melynél aherpes vesiculák erupciója otikus lokalizációban vestibu-locochlearis tünetekkel kombinálódva manifesztálódott,facialis paresis nélkül. Ezért ajánlották Hunt felosztásánakbôvítését ezzel az 5. típussal.

A RHs tünetei az egyes agyidegek érintettségébôl leve-zethetôk (3). A leggyakoribb tünetek a herpeses vesiculák,féloldali arcbénulás asymmetriával, lagophtalmussal, a száj-zug lesüllyedésével (n. facialis érintettsége), továbbá otal-gia, halláscsökkenés (pars cochlearis n. vestibulocochlea-ris érintettsége),vertigo, tinnitus, vestibuláris ataxia ésnystagmus (pars vestibularis n. vestibulocochlearis érin-tettsége). Elsô betegünknél a folyamat szokatlanul kiter-jedt volt. Ez egyrészt a herpeses vesiculák nagy kiterjedt-ségét jelenti, másrészt a RHs tipikus hármas tünetcsoport-ján kívül (vesiculák, n. facialis és n. vestibulocochlearistünetei) a n. trigeminus és a kisagy érintettségét is. Ez ad-ja az eset különlegességét. Mivel a vestibulocochlearis tü-neteken kívül cerebellaris tünetek (dysmetria), továbbá an. facialis ill. a n. trigeminus (neuralgia, hypaesthesia)érintettségébôl származó tünetek is jelen voltak, feltéte-lezhetjük herpeticus rhombencephalitis kifejlôdését pon-tocerebellaris syndromával. Második betegünknél tipikusvolt a RHs a 3 tünetcsoporttal: herpes vesiculákkal, félol-dali arcbénulással és vestibulocochlearis tünetekkel.

A RHs tünetei tehát igen sokfélék lehetnek. A fô tünet-csoport a herpeses vesiculák, a facialis paresis és a vesti-bulocochlearis tünetek csoportja. Ezek együttes elôfordu-lása az esetek 57,6%-ában fordult elô Murakami adataiszerint (16). A tünetek azonban nem minden esetben fej-lôdnek ki egyszerre. A herpeses vesiculák az esetek19,3%-ában már a paresis kifejlôdése elôtt, 46,5%-ában aparesissel egyidôben és 34,2%-ában a paresis megjelenéseután jelennek meg. Az akut halláscsökkenés az esetek34,3%-ában a paresis elôtt, 34,4%-ában a paresissel egyi-dôben és 31,3%-ában a persis után jelenik meg. Ezeknekaz adatoknak prognosztikai jelentôsége van (10, 16, 18).Elsô betegünknél a herpeses vesiculák és a vestibulococh-learis tünetek megelôzték a facialis paresist. Második be-tegünknél ezt az anamnézis alapján nem tudtuk megálla-pítani.

A n. facialison kívül más agyidegek is érintettek lehet-nek. Leggyakrabban a már említett n. vestibulocochlearis,továbbá a gyakoriság sorrendjében a n. glossopharyngeus,

117

n. trigeminus, n. vagus. A n.glossopharyngeus és a n. va-gus érintettségét az esetek 2,5%-ban írták le (1, 2, 16).Mivel az esetek egy részében több agyideg is érintett, maa RHs-val foglalkozó kutatók többsége cranialis polyneu-ropathianak tekinti a syndromát (1, 2). Elsô betegünknél an. facialison kívül a n. vestibulocochlearis, a n. trigeminusés a cerebellum is érintett volt, míg második betegünknéla n. facialis és a n. vestibulocochlearis.

A RHs neuroophtalmologiai szövôdményei ritkák. Lé-teznek megfigyelések, melyek a n. abducens, a n. trochle-aris és a n. oculomotorius bénulását írták le a megfelelôoculomotoricus zavarokkal (6, 9, 14). Publikálva volt azoculosympathicus paralysis egy egyedülálló esete a Clau-de Bernard–Horner syndroma manifesztációjával a Ram-say Hunt syndroma keretén belül (13). A tisztán szemésze-ti szövôdmények ugyancsak ritkák. Akut retinalis necrosis,uveitis, retrobulbaris opticus neuropathia és akut glauco-ma is közlésre került (6, 7, 15). A facialis paresist követôlagophtalmus következménye cornea ulceratio lehet. Amásodik betegünknél a szemészeti konzílium herpesesconjunctivitist feltételezett. Mindkét betegünknél a facia-lis paresis következményeként lagophtalmus fejlôdött ki.Egyéb szemészeti szövôdmények nem alakultak ki.

A varicella-zoster vírus (VZV) pontos lokalizációjanyugalmi állapotban (a RHs manifesztációja elôtt) nemteljesen ismert. Hunt eredeti elképzelése szerint a VZV aganglion geniculi-ban található és a reaktiváció során in-nen terjed tovább. Ma a kutatók ezt a hipotézist már nemfogadják el. Egy részük szerint a VZV nyugalmi állapot-ban a VII. agyideg motorikus neuronjaiban (nucleus ori-gins seu motorius n. VII.) található. Ezzel magyarázzák azún. „zoster sine herpete” ritka eseteit, melyben a facialisparesist nem kíséri a herpes vesiculák erupciója. Másszerzôk – tekintettel több agyideg párhuzamos érintettsé-gére – inkább a folyamat multifokális fellángolását tartjákvalószínûbbnek annak ellenére, hogy a VZV terjedése akülönbözô agyidegek közötti (anastomosisok útján, ill.más módon is) már bizonyítást nyert (17, 25).

A RHs elôfordulása ritka. Elsôsorban az idôsebb kor-osztály betegsége. Elôfordulása a 60. életév után a legva-lószínûbb, de leírták gyermekeknél is, ahol megjelenésekülönlegességnek számít (8). Robillard 185 eset feldolgo-zása kapcsán úgy találta, hogy a RHs gyakoribb a nôknél(18). Ez azonban inkább azzal magyarázható, hogy azidôsebb korosztály összetételében a nôk nagyobb arány-ban vesznek részt. A mi betegeink 60 évnél idôsebb fér-fiak voltak.

A RHs diagnózisa a fent leírt tipikus klinikai kép alap-ján történik. A legfontosabb tünetek a herpeses vesiculákés a facialis paresis (3, 4, 5). További agyidegek érintett-sége lehetséges, de nem feltétel. A klinikai diagnózistmegerôsíthetjük a vesiculákból végzett cytodiagnostiká-val, ill. az anti-VZV IgG és IgM szerológiai kimutatásá-val, melynél az ELISA módszert részesítik elônyben akomplementfixációs tesztekkel szemben (23). A betegségkiterjedtségét részletes neurológiai, otolaryngológiai ésszemészeti (klinika, ill. mûszeres) vizsgálatokkal kellpontosítani. Mindenképpen szükséges felhívni a figyelmet

a diagnosztika és a terápia interdiszciplináris jellegére.Idôsebb korban részletes tumorkutatást is kell végezni,mivel az RHs malignus tumorokkal való társulása is köz-lésre került (20). Úgy gondoljuk, hogy ezekben az esetek-ben az RHs – más herpes zoster formákhoz hasonlóan – amalignus tumnor dermadrómájának tekinthetô. Bete-geinknél a diagnózis a tipikus klinikai kép alapján történt.Mindkét esetünknél jelen voltak a herpeses vesiculák, afacialis paresis és a vestibulocohlearis tünetek. Ezek alap-ján a Hunt-féle felosztás 4. típusában sorolandók, bár elsôbetegünknél a folyamat kiterjedtebb volt. Elsô betegünk-nél a cytodiagnosztika és a vírus szerológia megerôsítettea diagnózist. Mindkét esetben több szakorvos vett részt abetegek kivizsgálásában és a megfelelô terápia kidolgozá-sában. Felmerül a bôrgyógyász helye és szerepe ebben afolyamatban: a második betegünknél (aki a belgyógyásza-ton feküdt) csak helyi kezelés javaslatát kérték tôlünk. El-sô betegünknél a RHs hátterében kétféle maglignus tumorhúzódott meg: prostata adenocarcinoma és húgyhólyagcarcinoma. 2 hónappal a RHs megjelenése elôtt az onkou-rológiai kivizsgálást negatív volt. Esetünkben a RHs-át etumorok dermadrómájának is lehet tekinteni. Tudomásunkszerint a RHs mögött meghúzódó kettôs malignitás eddigmég nem volt közölve a szakorodalomban. Második bete-günknél a RHs kívül a betegnek chronicus lymphoid leu-kémiája volt. Hematológiai paraméterei azonban megfele-lôek voltak, és nem utaltak a leukémia progressziójára. Abeteg torokfájdalmait ugyan leukémiás anginaként érté-kelték, mivel azonban hisztológia nem történt, nem kizárt,hogy herpetikus folyamat volt a tonsillákon is. Ezért eb-ben az esetben nagyon nehéz helyesen megítélni az RHsés a leukémia összefüggését, ugyanakkor az irodalombóljól ismert a zoster erupciója chronicus lymphoid leukémiaeseteiben.

A RHs kezelésének alapja az antivirális szereknek és akortikoidoknak intravénás, ill. per os adagolásban valókombinációja (4). A legfontosabb antivirális gyógyszer azacyclovir, az eddig ismertetett esetekben ezt a szert hasz-nálták nagyon jó eredménnyel. Adagolásának „módszerta-na” azonban a RHs-nál nem egységes. A szerzôk többségea kezelést az acyclovir intravénás adásával kezdte, 10mg/kg vagy 15 mg/kg dózisban 3x naponta, 5-8 napig.Ezután perorális formára tértek át, többnyire 5x400 mgdózissal. Mivel az acyclovirnak csak 15-25%-a szívódikfel a bélbôl, továbbá az VZV tymidinkináza kevésbé érzé-keny a szerre, ezért a szerzôk egy része inkább a maga-sabb, 5x800 mg dózist ajánlja (21, 24). Az acyclovir hatá-sára leáll a vesiculák kialakulása, a beteg állapota gyorsanjavul és csökken az akut, ill. postherpeticus neuralgiák in-tenzitása és száma. Az antivirális terápiát szisztémás kor-tikoszteroid terápiával kell kiegészíteni. Szteroidok adásaantivirális szerek nélkül szigorúan kontraindikált. A leg-gyakrabban alkalmazott szer a prednisolon. A prednisolonhatására csökkent a láz, javult a vertigo és ritkábbá váltaka neuralgiák is (21, 24). A prednisolon adagolásának sémá-ja ismét nem egységes. Némelyik szerzô 20 mg/nap adag-ban, míg mások magasabb, 60 mg/nap dózisban alkalmaz-ták. Ezt 7-14 napig adták, majd a következô 5-7 napban

118

10 mg-onként csökkentették az adagot. A nervus facialisoedema által kiváltott kompresszióját és ezt követô káro-sodását a canalis facialisban való áthaladásakor megelô-zendô, némely szerzôk próbálkoztak sebészeti dekomp-resszióval is transmastoidalis irányból (26). Ennek a mód-szernek a megítélése nem egységes és vitatható. A több-ség inkább a prednisolon általi „gyógyszeres dekomp-ressziót” részesíti elônyben. A fent vázolt alapkezelésenkívül a kiegészítô kezelés azon tüneteket hivatott javítani,amelyek a RHs keretén belül fejlôdnek ki, vagy annakszövôdményei. Itt ismét fel kell hívni a figyelmet az inter-diszciplináris hozzállásra. A gyakorlatban ez leginkább alagophtalmus, a facialis paresis, a neuralgia, az otalgia ésa vertigo kezelését jelenti. Elsô betegünknél az acyclovirta folyamat súlyosságának megfelelôen a maximális dózis-ban adtuk, a kellô hidratáció biztosítása mellett (a máso-dik betegnél ez a veseelégtelenség miatt nem volt lehetsé-ges). A prednisolon megfelelô dózisát illetôen nincs össz-hang az egyes szerzôk között. Mi az alacsonyabb dózistalkalmaztuk, mivel a gyulladáscsökkentô és antioedemáshatás elérésére ez az adag véleményünk szerint elegendô,ugyanakkor immunszupresszív hatása még nem jelentôs.

A facialis paresis prognózisát a House-Brackmann ská-la („facial nerve grading system”) segítségével határozzákmeg (10). Ez a skála az arcideg károsodásának I-IV. fokátkülönbözteti meg. Az I. fok a normális állapot 100%-osfunkcióval, a IV. fok a teljes paralysis 0%-os funkcióval.A paresis teljes gyógyulása valószínûbb a kezdeti és ki-sebb fokú károsodásoknál. A teljes gyógyulás (I. fok) aRHs-nál 52,4%-ban várható. Viszonylag jó volt a gyógyu-ási hajlam azoknál a paresiseknél, ahol a herpeses vesicu-lák és a vestibulocochlearis tünetek megjelenése megelôz-te a nervus facialis paresisét (16). Robbillard szerint a pa-resisek 70%-ának rossz a gyógyulási hajlama, 35%-uk akezelés ellenére is III./IV. fokú károsodást mutat (18). Ahalláscsökkenés teljes gyógyulását csak az esetek 45,4%-ában várhatjuk. A gyógyulás valószínûbb azoknál a bete-geknél, kiknél a halláscsökkenés kevesebb, mint 35 dBvolt. A 16 évnél fiatalabb betegek hallászavara és arcbé-nulása jobban gyógyult, mint a 60 évnél idôsebb betege-ké. A n. glossopharyngeus és a n. vagus paralysise az ese-tek 2,5%ában fordul elô. A n. glossopharyngeus károsodásá-ból származó tünetek gyorsabban javultak, mint a n. vagustünetei (16). A fent leírtaknak megfelelôen elsô betegünk-nél a paresist megelôzte a vesiculák és vestibulocochlearistünetek megjelenése. Facialis paresise bár elhúzódó volt,jó gyógyulási eredményt mutatott már 4 hónap után is, 12hónap után pedig apró residuum hátrahagyásával szinteteljesen gyógyult. Második betegünknél a folyamatot nemvolt módunkban követni.

A végére még egy terminológiai megjegyzés: a szakiro-dalomban Ramsay Hunt syndromaként, de sokszor csakHunt syndromaként emlegetik a fent leírt tünetcsoportot.Fel kell azonban hívni a figyelmet arra, hogy több „Huntsyndroma”, ill. „Ramsay Hunt syndroma” került közlésrea syndromológiai szakirodalomban. Az általunk közöltRHs-n (I.) kívül, mely a herpes zoster oticus manifesztá-ciója, további Hunt syndroma (II.) a paralysis agitans ju-

venilis vagy pallidopyramidalis syndroma, melyre hypo-kinesis, izom hypertonia, ill. a parkinsonismus tünetei ajellemzôek, a következô (Ramsay) Hunt syndroma (III.) adyssynergia cerebellaris myoclonica, melyre a myocloni-cus mozgászavarok, tremor, ataxia és izom hypotonus, ké-sôbb nystagmus és kvadruparesis a jellemzôek. A követ-kezô (IV.) Hunt syndroma a syndroma striatum, choreati-cus, atetoticus és görcsös mozgászavarokkal és extrapyra-midalis tremorral, és végül az (V.) Hunt syndroma a ner-vus ulnaris kompressziójából származó tünetcsoport (12).

Közleményünk célja az volt, hogy felhívjuk a bôrgyó-gyász kollégák figyelmét erre a ritka, de rendkívül érde-kes herpes zoster formára. A RHs diagnosztikája és te-rápiája feltétlenül interdiszciplináris együttmûködéstigényel. Ez a példa is jól rávilágít a dermatovenerológiainterdiszciplináris jellegére, mely megköveteli a bôr-gyógyásztól a határtudományok (legalább) alapfokú is-meretét.

IRODALOM

1. Asnis D. S., Micic L., Giaccio D.: Ramsay Hunt syndrome pre-senting as a cranial polyneuropathy. Cutis (1996) 57, 421-424.

2. Aviel A., Marshak G.: Ramsay Hunt syndrome: a cranial poly-neuropathy. Amer. J. Otolaryngol. (1982) 3, 61-66.

3. Bartko D., Drobny M.: Neurológia. Martin, Osveta (1991) 142-151.

4. Bauer A. C., Coker J. N.: Update on facial nerve disorders. Oto-laryngol. Clin. North. Amer. (1996) 29, 445-454.

5. Blackley B. és mtsai: Herpes zoster auris associated with facialnerve palsy and auditory nerve symptoms. Acta Otolaryngol.(1967) 63, 533-550.

6. Carroll W. M., Mastaglia F. L.: Optic neuropathy and ophtal-moplegia in herpes zoster oticus. Neurology (1979) 29, 726-729.

7. Culbertson W. W. és mtsai: Varicella zoster virus is a cause ofthe acute retinal necrosis syndrome. Ophtalmology (1986) 93,559-569.

8. Fleta Z. J. és mtsai: Ramsay Hunt syndrome in infancy. Aproposof a case. An. Esp. Pediatr. (1998) 48, 425-426.

9. Heathfield K. W. G., Mee A. S.: Prognosis of the Ramsay Huntsyndrome. Brit. Med. J. (1978) 1, 343-344.

10. House W. J., Brackmann E. D.: Facial nerve grading systém.Otolaryngol. Head. Neck. Surg. (1985) 93, 146-147.

11. Hunt J. R.: On herpetic inflammations of the geniculate gangli-on. A new syndrome and its complications. J. Nerv. Ment. Dis.(1907) 34, 73-96.

12. Ilmars Lazovskis: Prehled klinickych symptomu a syndromu,Medicina, Moskva (1981) 253-254.

13. Jarett W. H.: Horner’s syndrome with geniculate zoster occuringin association with trigeminal herpes in which the ophtalmic di-vision was spared. Amer. J. Ophtalmol. (1967) 63, 326-330.

14. Keane J. R.: Delayed trochlear nerve palsy in a case of zosteroticus. Arch. Ophtalmol. (1975) 93, 382-383.

15. Mansour M. A., Bailey J. B.: Ocular findings in Ramsay Huntsyndrome. J. Neuroophtalmol. (1997) 17, 199-201.

16. Murakami S. és mtsai: Clinical features and prognosis of facialpalsy and hearing loss in patients with Ramsay Hunt syndrome.Nippon. Jibbiinkoka. Gakkai. Kaiho (1996) 99, 1772-1779.

17. Murakami S. és mtsai: Varicella-zoster virus distribution inRamsay Hunt syndrome revealed by polymerase chain reaction.Acta Otolaryngol. (1998) 118, 145-149.

18. Robillard B. R. és mtsai: Ramsay Hunt facial paralysis: clinicalanalyses of 185 patients. Otolaryngol. Head. Neck. Surg. (1986)95, 292-297.

19. Sachs E., House K. R.: The Ramsay Hunt syndrome. Geniculateherpes. Nurology (1956) 6, 262-268.

119

20. Shivaprakash P. és mtsai: Ramsay Hunt syndrome in a patient ofmalignant granulosa cell tumor of ovary. J. Indian. Med. Assoc.(1997) 95, 197-200.

21. Stafford W. F., Welch R. A.: The use of acyclovir in RamsayHunt syndrome. J. Laryngol. Otol. (1986) 100, 337-340.

22. Szép Z.: Ramsayho Huntov syndróm – multidisciplinárny prob-lém, Ces.-slov. Derm. (2001) 76, 257-263.

23. Tomita H. és mtsai: An ELISA study on varicella-zoster virus in-fection in acute peripheral facial palsy. Acta Otolaryngol. (1988)446, 10-16.

24. Uri N. és mtsai: Herpes zoster oticus: treatment with acyclovir.Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. (1992) 101, 161-162.

25. Wackym A. P. és mtsai: Varicella-zoster DNA in temporal bonesof patients with Ramsay Hunt syndrome. Lancet (1993) 342,1555.

26. Yanagira N. és mtsai: Transmastoid decompression in Bell’s pal-sy and Ramsay Hunt’s syndrome. New dimension in otorhinola-ryngology. Head. Neck Surg. (1985) 1, 90-93.

27. Zajtschuk T. J. és mtsai: Temporal bone pathology in herpes oti-cus. Ann. Otol. (1972) 81, S. 331-338.

Érkezett: 2002. XII. 12.Közlésre elfogadva: 2003. III. 19.

120

Pályázati felhívásA Magyar Bôrgyógyászok „Fekete Zoltán” Alapítványa pályázatot hirdet az experimentális ésklinikai dermatológia, valamint a bôrrel kapcsolatos allergológiai és klinikai immunológiai té-makörökben.Pályázni lehet 2003. folyamán magyar és/vagy idegen nyelven megjelent, illetve közlésre be-nyújtott és (igazolta) elfogadott eredeti közleményekkel, melyek szakmailag lektorált lapokbanjelentek meg, vagy ilyenekhez lettek benyújtva. Könyvek, monográfiák és könyvfejezetek álta-lában nem elfogadhatók.A pályázati anyagot 5 példányban kérjük postán, vagy küldönccel, esetleg személyesen f. évoktóber 15-én, szerdán, 15 óráig eljuttatni az Alapítvány Kuratóriumának elnökéhez.

Cím: Dr. Baló-Banga J. Mátyás egyetemi magántanár, osztályvezetô fôorvosMH. Központi Honvédkórház Bôrgyógyászati osztály, IV. épület 2. emelet1134 Budapest, Róbert Károly krt. 44. Tel./fax: 239-2915. E-mail: balmat@matavnet.hu

A faxon, esetleg e-mailen érkezett pályamunkákkal nem áll módunkban foglalkozni.

A pályadíj 1000,– kanadai dollár.A pályázatok a hazai egyetemek bôrgyógyászati tanszékvezetôibôl, a kuratórium elnökébôl ésaz alapító által meghatározott személybôl álló szakmai zsûri fogja elbírálni, az eredmény kihir-detése a Társulat decemberi nagygyûlésén történik, ahol a gyôztes(ek) eredményeiket 15 perces plenáris elôadásban ismertetik.