ramsay hunt sindroms

1

Ramsay Hunt sindroms

Marta Jasa, MFV

Mentore: dr. Gunta Sumeraga

20.02.2017., Rīga

2

Ramsay Hunt sindromu definē kā akūtu perifēru faciālu neiropātiju asociētu ar eritematozām vezikulām uz ādas auss kanāla, gliemežnīcas un/vai orofaringeālās gļotādas reģionos.

Citi nosaukumi:»nervus intermedius neiralģija

»herpes zoster oticus

RH sindroms bez ādas izsitumiem - zoster sine herpete

Ramsay Hunt sindroms

http://emedicine.medscape.com/article/1166804-clinical

3

Nervus facialis

N. facialis – motorās šķiedras

N. intermedius - parasimpātiskās un jušanas šķiedras

N. facialis inervē:

» Mīmikas muskulatūra

» M. stapedius

N. intermedius inervē:

» Mēles priekšējās 2/3 (garšas sajūta)

» Sublingvālie un submandibulārie siekalu dziedzeri

» Asaru dziedzeris

» Nazālās gļotādas dziedzeri

Ronald M. Zuker, Eyal Gur, Gazi Hussain and Ralph T. Manktelow, Plastic Surgery, Facial paralysis

11, 278-306.e2, 2013

4

Sejas nerva anatomija

https://d1niluoi1dd30v.cloudfront.net/C20111045095/B9781437717334003116/f011-001-9781437717334.jpg?Expires=1487259057&Key-Pair-

Id=APKAICLNFGBCWWYGVIZQ&Signature=C2Jh3UTWngjtM0CCRflJsmihtnZ-

Mt50v8IlX8dimvkLZ5bY0IDdmnGLAVtfb6faGTbL033anvhtMIbrY3LcZ7LgmD7VJSbO88~nGDMGmTUQfbFa7ede1NOiwJPk-

teiGBQRTwoO1PS~9b8DdrH2N9qvdRC70MpuIgjozdaskPs_

5

Incidence 2-5:100’000 gadā4.5-12% no akūtām sejas paralīzēmReti bērniem zem 6g.v., incidence pieaug pēc 40g.v.

(Incidences pieaugumu vecākiem cilvēkiem skaidro ar samazinātu celulāro imūno atbildi uz VZV)

Sievietes = vīriešiLabā sejas puse = kreisā puseNeatkarīgi no gadalaika Incidenci samazina imunizācija20% no klīniski diagnosticētas Bella paralīzēm

Epidemioloģija

William H. Slattery III, MD, Babak Azizzadeb, MD, FACS The Facial Nerve, Pages 70-80, 2014

6

Varicella zoster vīruss (VZV; HHV-3) ierosina divas slimības:

» vējbakas (varicella; chickenpox)

» jostas rozi (herpes zoster; shingles).

Pēc primāras infekcijas vīruss rada ādas bojājumu (vējbakas), vīruss izplatās retrogrādi uz sensoriem ganglijiem caur sensorajiem nerviem, kas inervē ādu. Tad vīruss latenti persistē sensoro gangliju šūnās

Pēc primāra VZV rodas imunitāte

Kad samazinās VZV specifiskā šūnu mediētā imunitēte, latentais vīruss reaktivējas un rodas herpes zoster vai Ramsay Hunt sindroms

Pēc reaktivācijas vīruss iznīcina ganglija šūnas un izplatās endoneirālā šķidrumā. Tas arī inficē Švanna šūnas, kas noved pie n.facialis demielinizācijas un iekaisuma

Etiopatoģenēze


7

1. N. facialis paralīze (unilaterāla)

2. Herpētiski izsitumi ārējā ausī

3. Vestibulokohleāra disfunkcija (sensoneirāls dzirdes zudums (50%), tinnitus (25%), vertigo (32%))

Šo simptomu manifestācija, smagums, prognoze un parādīšanās laiks ir ļoti atšķirīgs

Tikai 64% pacientu ir visi trīs simptomi, kas parasti attīstās divu nedēļu laikā

Klīniskā aina

Jason A. Brant and Michael J. Ruckenstein, Infections of the External Ear, Cummings Otolaryngology,

137, 2115-2122.e2, 2015http://emedicine.medscape.com/article/1166804-clinical

Lustig LR, Niparko JK. Chapter 70. Disorders of the Facial Nerve. In: Lalwani AK. eds. CURRENT

Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery, 3e. New York, NY: McGraw-Hill;

2012

8

Paroksizmālas sāpes dziļi ausī, kas izstaro uz auss gliemežnīcu. Sāpes dažas stundas vai dienas pirms izsitumiem

GalvassāpesDizartrijaAtaksijaDrudzisCitu kraniālo nervu iesaiste (VIII, IX, X, V, VI)

Citi simptomi

9

Parādās 87% pacientu ar Ramsay Hunt sindromu Izsitumi rodas, ja ir skarts n.intermedius. Tie var

parādīties biežāk ārējā ausī (concha), mēles priekšējās 2/3, uz mīkstajām aukslējām, ārējā dzirdes kanālā

Svarīgākā pazīme diagnostikāParādīšanās laiks – pirms sejas paralīzes, tās laikā,

pēc tās, kas var apgrūtināt diagnozes noteikšanuAtsevišķiem pacientiem var parādīties citur uz sejas, uz

kakla, rīklē, vaigu gļotādā (IX, X, XI nervi)Pirms izsitumu parādīšanās – otalģija

Herpētiskie izsitumi


137, 2115-2122.e2, 2015


10

Izsitumu daudzveidība


11http://www.worthingbusinessawards.org/ramsay-hunt-syndrome-presenting-in-primary-care-pubmed/

http://www.rcemlearning.co.uk/references/facial-palsy/

12

Izsitumu lokalizācija


13

Sejas nerva paralīze

Perifērā sejas paralīze

Pazīmes:

»Nevar pacelt uzacis

»Nevar aizvērt aci

»Nevar atvilkt mutes kaktiņu

»Nevar piepūst vaigus

Lokalizācija – bojājuma pusē

Sasniedz maksimumu 1 nedēļas laikā no slimības sākuma

Labāka izveseļošanās iespēja bērniem

http://www.aafp.org/afp/2007/1001/p997.html

G. Eniņa, M. Godļevska, E. Smeltere – “Neiroloģiskie sindromi. Kraniālās inervācijas traucējumi”

http://emedicine.medscape.com/article/1166804-clinical

14http://www.medicalnewstoday.com/articles/158863.php

15

Klīniska. Anamnēze un neiroloģiskā izmeklēšana Iekaisuma rādītājiPĶRAv noteikšanaCT, MRI – lai izslēgtu strukturālus bojājumusAudiometrija – lai atklātu sensoneirālu dzirdes

zudumuElektroneirogrāfija – atklāj VII nerva iesaisti, palīdz

prognozes noteikšanā

Diagnostika

http://jnnp.bmj.com/content/71/2/149.full

http://emedicine.medscape.com/article/1166804-workup

16

Bella paralīze – idiopātisks sejas nerva neirīts Persistējošas idiopātiskas sejas sāpesPostherpētiska neiralģijaTemporomandibulāras patoloģijasN.trigeminus neiralģijaHronisks vidusauss iekaisumsVertebrobazilārā baseina insults (ja ir vertigo) Audzēji – sejas nerva neirinoma, pieauss siekalu

dziedzera audzēji, dzirdes nerva neirinoma

Diferenciāldiagnostika

http://emedicine.medscape.com/article/1166804-differential

http://patient.info/doctor/herpes-zoster-oticus-ramsay-hunt-syndrome

17

Antivirāla terapija – aciklovīrs (800 mg 5x dienā p/o)

Labāka prognoze, ja terapiju uzsāk 3 dienu laikā no simptomu parādīšanās

Augstās devās steroīdi (prednizolons 1 mg/kg/d 5dienas, tad 10 dienas devu samazina), ja ir sejas paralīze, sensoneirāls dzirdes zudums

Simptomātiska terapija

»Analgēzija (gabapentīns)

»Vestibulāro simptomu ārstēšana

»Acu lubrikanti – VII nerva paralīzes dēļ nespēj aizvērt aci, kas noved pie sausas acs, veidojas abrāzija

Ārstēšana

Thomas Morrissey and John B. Lissoway, Emergency Medicine, Ear Emergencies 27, 226-235.el, 2013


137, 2115-2122.e2, 2015


18

Pašlimitējoša slimība

Nerva funkcijas deficīts un sejas paralīze bieži paliekoša, atveseļošanās 10-66% (75% pilnīga izveseļošanās, ja terapija uzsākta 3 dienu laikā)

Prognoze uzlabojas pacientiem, kuriem izsitumi parādās pirms n.facialis paralīzes

Slikti prognostiskie faktori:

»Vecāks par 50 gadiem

»Pilnīga sejas paralīze

»VII nerva uzbudināmības zudums

Var attīstīties postherpētiska neiralģija

Iespējams neatgriezenisks dzirdes zudums

Prognoze

Thomas Morrissey and John B. Lissoway, Emergency Medicine, Ear Emergencies 27, 226-235.el, 2013


http://emedicine.medscape.com/article/1166804-

clinical

Jauch EC, White DR, Knoop KJ. EAR, NOSE, AND THROAT CONDITIONS. In: Knoop KJ, Stack LB, Storrow AB,

Thurman R. eds. The Atlas of Emergency Medicine, 4e. New York, NY: McGraw-Hill; 2016.

19

JAUTĀJUMI

20

Kādu terapiju pielieto Ramsay Hunt sindroma ārstēšanā?

a)Prednizolons

b)Aciklovīrs

c)Gabapentīns

d)Visu izmanto

1.jautājums

21

Kurš no simptomiem nav sastopams pie RHS?

a)Izmainīta garšas sajūta

b)Herpētiski izsitumi

c)Vertigo

d)Centrāla sejas nerva paralīze

2.jautājums

22

Kura klīniskā izpausme palīdz visprecīzāk noteikt diagnozi?

a)Mīmikas muskuļu paralīze

b)Herpētiskie izsitumi

c)Vertigo

d)Sāpes ausī

3.jautājums

23

PALDIES!

ramsay hunt sindroms

Health & Medicine