RAHITISMULRAHITISMULDefiniDefiniţia:ţia:

Cuprinde o serie de boli osoase, sistemice, cu patogenie diversă,

ce interesează procesul normal de dezvoltare osoasă postnatală,

datorită deficitului de mineralizare a matricei osoase, consecutiv

unei :

concentraţii scăzute a ionului de calciu şi fosforconcentraţii scăzute a ionului de calciu şi fosfor şi/sauşi/sau

insuficienţeinsuficienţeii de vitamină D de vitamină D datorită :

aport insuficient,

tulburare de absorbţie sau

insensibilitatea organelor “ţintă” la metabolitul

activ al vitaminei D: 1-25 (OH)2 CC.

tabloul biochimic şi modificările osoase răspund favorabil la doze tabloul biochimic şi modificările osoase răspund favorabil la doze mici sau moderate de vitamină D;mici sau moderate de vitamină D;

vindecarea clinică, radiologică şi biochimică se produce în câteva vindecarea clinică, radiologică şi biochimică se produce în câteva săptămâni;săptămâni;

nu apar recăderi dacă se asigură (după vindecare) necasarul zilnic nu apar recăderi dacă se asigură (după vindecare) necasarul zilnic de vitamină D ( 400-1000 u.i./zi)de vitamină D ( 400-1000 u.i./zi)

Clasificare Clasificare :: I. Din punct de vedere clinic:I. Din punct de vedere clinic:

( forme realizate prin perturbarea metabolismului vit. D şi/sau prin ( forme realizate prin perturbarea metabolismului vit. D şi/sau prin lipsă de răspuns a organelor ţintă )lipsă de răspuns a organelor ţintă )

se ameliorează / vindecă (clinic, radiologic, biochimic) cu doze mari se ameliorează / vindecă (clinic, radiologic, biochimic) cu doze mari de vitamină D (zeci de mii de u.i./zi) administrate timp îndelungat ;de vitamină D (zeci de mii de u.i./zi) administrate timp îndelungat ;

necesarul zilnic, obişnuit de vit. D ( 400 - 1000 u.i./zi ) este necesarul zilnic, obişnuit de vit. D ( 400 - 1000 u.i./zi ) este insuficient pentru a împiedica reapariţia recidivelor.insuficient pentru a împiedica reapariţia recidivelor.

1. Rahitisme vitamino - D sensibile (Rahitism carenţial comun)1. Rahitisme vitamino - D sensibile (Rahitism carenţial comun)

2. Rahitisme vitamino - D rezistente2. Rahitisme vitamino - D rezistente

lipsa de expunere la soare a sugarului şi copilului mic; aport insuficient de calciu şi/sau vitamină D;

Clasificare Clasificare :: II. Din punct de vedere etiologic:II. Din punct de vedere etiologic:

1. Rahitism carenţial comun ( vitamino - D sensibil )1. Rahitism carenţial comun ( vitamino - D sensibil )

2. Rahitism vitamino - D rezistent 2. Rahitism vitamino - D rezistent ::

a ) PRIMARE (IDIOPATICE)a ) PRIMARE (IDIOPATICE)

b ) SECUNDARE

Rahitismul pseudo-carenţial ereditar Rahitismul pseudo-carenţial ereditar (Prader),(Prader),Rahitismul vitamino-D rezistent hipofosfatemic Rahitismul vitamino-D rezistent hipofosfatemic (diabetul (diabetul fosfatic familial Albright),fosfatic familial Albright),Rahitismul vitamino-D rezistent hipofosfatemic cu debut Rahitismul vitamino-D rezistent hipofosfatemic cu debut tardiv tardiv (Mc Ardle)(Mc Ardle)

Cauze intestinale ( Cauze intestinale ( malabsorbţie a vit. D la nivel intestinalmalabsorbţie a vit. D la nivel intestinal ) : ) : mucoviscidoza;mucoviscidoza; celiachie;celiachie; rezecţie intestinală întinsă;rezecţie intestinală întinsă; absenţa bilei în intestinul subţire (ictere cronice obstructive ).absenţa bilei în intestinul subţire (ictere cronice obstructive ).

Cauze hepatice (Cauze hepatice (perturbarea metabolizării hepatice a vit. Dperturbarea metabolizării hepatice a vit. D)) hepatita neonatală, cirozele hepatice.hepatita neonatală, cirozele hepatice.

2. Rahitisme vitamino - D rezistente 2. Rahitisme vitamino - D rezistente ::

b ) SECUNDARE

Cauze renale :Cauze renale : perturbarea metabolizării renale a vit. Dperturbarea metabolizării renale a vit. D - osteodistrofia uremică;- osteodistrofia uremică; tubulopatii idiopaticetubulopatii idiopatice : sindr. De Toni Debre Fanconi idiopatic, acidoza : sindr. De Toni Debre Fanconi idiopatic, acidoza

tubulară idiopatică Buttler-Albright, hipercalciuria idiopatică cu nanism tubulară idiopatică Buttler-Albright, hipercalciuria idiopatică cu nanism şi atingere renală ;şi atingere renală ;

tubulopatii secundare unor boli congenitale de metabolism caracterizate tubulopatii secundare unor boli congenitale de metabolism caracterizate prin tulburarea resorbţiei tubulare de POprin tulburarea resorbţiei tubulare de PO44 : cistinoze, tirozinoze, boala : cistinoze, tirozinoze, boala

Wilson, glicogenoze;Wilson, glicogenoze;

Tumori osoase ale ţesutului conjunctiv Tumori osoase ale ţesutului conjunctiv rahitism prin producerea rahitism prin producerea unor substanţe cu rol de antivitamine.unor substanţe cu rol de antivitamine.

Rahitism iatrogen Rahitism iatrogen tratament prelungit cu anticonvulsivante.tratament prelungit cu anticonvulsivante.

DefiniţieDefiniţie

Tulburarea metabolică a depunerii calciului şi fosforuluiTulburarea metabolică a depunerii calciului şi fosforului (sub (sub

formă de hidroxiapatită)formă de hidroxiapatită) în matricea şi cartilajul de creştere al în matricea şi cartilajul de creştere al

oaseloroaselor, datorită carenţei de activare a provitaminei din piele sau , datorită carenţei de activare a provitaminei din piele sau

deficitului de vitamină D din alimentaţie.deficitului de vitamină D din alimentaţie.

PatogeniePatogenie

- Procesul de preluare, concentrare şi livrare a Ca- Procesul de preluare, concentrare şi livrare a Ca++++ şi P şi P++++, necesari , necesari

calcificării se află sub influenţa vitaminei D. calcificării se află sub influenţa vitaminei D.

- În absenţa vit. D se desfăşoară normal doar procesele - În absenţa vit. D se desfăşoară normal doar procesele

independente de vit. Dindependente de vit. D (sinteza matricei osoase organice),(sinteza matricei osoase organice), cu cu

acumulare de matrice osoasă necalcificatăacumulare de matrice osoasă necalcificată - aspect histologic - aspect histologic

caracteristic rahitismului.caracteristic rahitismului.

RAHITISMUL CARENRAHITISMUL CARENŢŢIAL COMUN IAL COMUN

Difuziune simplăDifuziune simplă

Cu consum de energie (ATP)Cu consum de energie (ATP)La nivelul duodenului

Prin intermediul unei proteine transportoare de calciuPrin intermediul unei proteine transportoare de calciu ( “( “calcium binding proteincalcium binding protein” )” )

În celelalte segmente ale intestinuluiÎn celelalte segmente ale intestinului

Este o mişcare bidirecţională a CaEste o mişcare bidirecţională a Ca++ ++ ( lumen ( lumen sânge ) sânge )

Contribuie la reglarea conţinutului de calciu din corp până la Contribuie la reglarea conţinutului de calciu din corp până la excreţia fecală a calciului.excreţia fecală a calciului.

Transport activTransport activ

Metabolismul calciuluiMetabolismul calciului- Nevoile zilnice de Ca- Nevoile zilnice de Ca++++ : :

la adult = 800-1000 mg/zila adult = 800-1000 mg/zi la sugar şi copilul la sugar şi copilul raţia dietetică recomandată raţia dietetică recomandată

R.D.R. = 1000-1500 mg/zi.R.D.R. = 1000-1500 mg/zi.- Absorbţia Ca- Absorbţia Ca++++ este adaptată nevoilor organismului aflat în creştere. este adaptată nevoilor organismului aflat în creştere.

Factorii ce controlează absorbţia intestinală a CaFactorii ce controlează absorbţia intestinală a Ca++++

1. Aportul de calciu prin alimentaţie;1. Aportul de calciu prin alimentaţie;

2. Raportul Ca/P din alimentaţie 2. Raportul Ca/P din alimentaţie (raportul optim = 2/1 );(raportul optim = 2/1 );

3. pH-ul intestinal 3. pH-ul intestinal (pH (pH absorbţie );4. Nivelul de metabolit activ al vit. D ce stimulează transportul activ

la nivelul enterocitelor;

5. Parathormonul ( absorbţia intestinală a Ca++);

6. Gradul de saturare a organismului cu calciu:

Calciul se găseşte în sânge sub două forme:

- ionizat (60%) importanţă metabolică;

- nedisociat (40%)

legat de albumine (0,84 mg Ca / unitate de pH);

legat complex de acizi organici;

sub formă de compuşi anorganici (citraţi, lactaţi,

fosfaţi, sulfaţi)

Vitamina D D şi rolul său în metabolismul calciului

Vitamina D este de fapt un grup de substanţe liposolubile şi anume :

Vitamina D3 - colecalciferolul, de origine endogenă, provenit din

provitamina D, de la nivelul pielii, datorită razelor ultraviolete.

Vitamina D2 - ergocalciferolul, de origine exogenă (prin aport alimentar);

rezultă din iradierea unui precursor vegetal (ergosterolul) AT10 - Dehidrotahisterolul ( produs de sinteză ).

Are acţiune vitaminică slabă şi o mare putere hipercalcemiantă.

Raze u.v. ( = 230-313 m ) Piele (7- Dehidro-colesterol) Vit. D3 (18 u.i./ cm2 / 3 ore) = 30 % din provitamină

Cauza directă (imediată) a rahitismului carenţial (comun) este considerată Cauza directă (imediată) a rahitismului carenţial (comun) este considerată carenţa de vitamină D, dar trebuie corelată cu aportul de Ca şi P din alimentaţiecarenţa de vitamină D, dar trebuie corelată cu aportul de Ca şi P din alimentaţie

Dozarea vit. D se face în UI şi mg. 40 UI = 10 g ; 40.000 UI = 1 mg

ACTIVAREA VITAMINEI DACTIVAREA VITAMINEI D

Indiferent de origine, vit. D este vehiculată în sânge de o globulină până la nivelul hepatocitului.

FICAT

Hidroxilare în poziţia 25 25- HIDROXILAZĂ

25 - HO - CC25 - HO - CC

1,25- (HO)1,25- (HO)22 - CC - CC

1 - HIDROXILAZĂHidroxilare în poziţia 1

PARATHORMON (+)PARATHORMON (+)

NIVELUL CALCEMIEI ( - )NIVELUL CALCEMIEI ( - )

1,24,25 - (HO)1,24,25 - (HO)33 - CC - CC 24,25 - (HO)24,25 - (HO)22 - CC - CC

Calcitonină (+)

EnterocitEnterocit OsOs Rol necunoscutRol necunoscut

Actual 1,25 (HO)2 - CC este considerat ca “hormonul D” (CALCITRIOL)

COLECALCIFEROLCOLECALCIFEROL

Vitamina D3Vitamina D3(Colecalciferol)

Vitamina D3Vitamina D3(Colecalciferol)

Provitamina D3Provitamina D3(7 Dehidro-colesterol)

Provitamina D3Provitamina D3(7 Dehidro-colesterol)

U.V.Bol alimentar

ACŢIUNEA FIZIOLOGICĂ A VITAMINEI DACŢIUNEA FIZIOLOGICĂ A VITAMINEI D

Se exercită la nivelul organelor ţintă :

1. INTESTIN1. INTESTIN1. INTESTIN1. INTESTIN

2. OSULUI2. OSULUI2. OSULUI2. OSULUI

3. RINICHIULUI3. RINICHIULUI3. RINICHIULUI3. RINICHIULUI

modulează absorbţia intestinală şi transportul activmodulează absorbţia intestinală şi transportul activ al calciului la nivelul duodenului;al calciului la nivelul duodenului;

realizează concentraţii suficiente de ioni de Carealizează concentraţii suficiente de ioni de Ca++ ++ şişi

P necesari mineralizării osoase;P necesari mineralizării osoase;

metabolitul activ al vit. D inhibă excreţia urinară a Cametabolitul activ al vit. D inhibă excreţia urinară a Ca++++

şi P prin creşterea reabsorbţiei de Caşi P prin creşterea reabsorbţiei de Ca++ ++ şi P la nivelul şi P la nivelul

tubului contort proximal.tubului contort proximal.

creşte osteoliza prin interacţiunea reciprocă cu PTHcreşte osteoliza prin interacţiunea reciprocă cu PTH..

Factorii favorizanţi ai rahitismuluiFactorii favorizanţi ai rahitismului

1. Vârsta:

2. Prematuritatea:

3. Regimul de însorire:

4. Pigmentaţia pielii:

5. Sindr. de malabsorbţie:

6. Boala hepatică:

7. Insuficienţa renală cronică:

Anotimpul rece, zona temperată, nu permit transformarea eficientă a provitaminei D la nivelul pielii.

Susceptibilitate crescută la negrii.

Interferând absorbţia lipidelor afectează absorbţia vit. D şi a calciului la nivelul tubului digestiv.

Determină absorbţie scăzută a vit. D şi Ca++,Incapacitatea hidroxilării colecalciferolului.

Tulbură activitatea hidroxilaxei lipsa de formare a 1,25 (HO)2 CC

Debut după vârsta de 3-6 luni, până la 2 ani (forme mai tardive)

Ritmul de creştere este mai accelerat (deci nevoile sunt mai crescute) iar depozitele de Ca şi P în momentul naşterii sunt mai sărace.

8. Corticoterapia: Alterează matricea proteică a osului şi absorbţia intestinală a calciului (antagonică vit. D în transportul Ca++ ? )

9. Dieta neadecvată: - Alimentaţia prelungită cu l. mamă, - alimentaţia artificială cu l. vacă ( bogat în cazeină raport inadecvat Ca/P ) mediu alcalin absorbţia Ca++

Întârzierea / suprimarea creşterii cartilajului;Întârzierea / suprimarea creşterii cartilajului;

ANATOMIE PATOLOGICĂANATOMIE PATOLOGICĂ

O limitantă epifizară neregulată şi erodată (franjurată)O limitantă epifizară neregulată şi erodată (franjurată)

zonă metafizară largă şi neregulată lipsită de rigiditate, zonă metafizară largă şi neregulată lipsită de rigiditate, compusă din cartilaj necalcificat şi osteoid;compusă din cartilaj necalcificat şi osteoid;

zona subperiostală a diafizelor este demineralizată iar zona subperiostală a diafizelor este demineralizată iar osteoidul nou format înveleşte diafiza ca un manşon;osteoidul nou format înveleşte diafiza ca un manşon;

corticala osului se înmoaie şi se rarefiază; corticala osului se înmoaie şi se rarefiază;

zonele resorbite sunt înlocuite de osteoid nemineralizat zonele resorbite sunt înlocuite de osteoid nemineralizat devenind susceptibil la deformări şi fracturi.devenind susceptibil la deformări şi fracturi.

Cartilajul îşi pierde capacitatea reparării şi rezultă :Cartilajul îşi pierde capacitatea reparării şi rezultă :

Paloare, nervozitate, somn agitat;Paloare, nervozitate, somn agitat;

TABLOUL CLINICTABLOUL CLINIC

Manifestări de debut Manifestări de debut

Coafectare vegetativă : Coafectare vegetativă : – dermografism– transpiraţie accentuată a pielii capului (mai ales după

mese şi în timpul somnului ) prurit alopecia zonei occipitale

Ulterior se instalează : Ulterior se instalează : – hipotonia musculară,– întârzierea dezvoltării staturo-ponderale, – splenomegalie,– complicaţii revelatorii :

laringospasm convulsii hipocalcemice până la tetanie.

Devin evidente după mai multe luni de carenţă vitaminică, sunt simetrice, nedureroase spontan (la sugar), predomină în zonele de creştere rapidă.

Perioada de starePerioada de stare Perioada de starePerioada de stare

1. SEMNE OSOASE:

1.1. Craniu:

Craniotabesul occipital şi parietal posterior

- apare din primele luni şi se datoreşte subţierii tăbliei interne a craniului prin deficit de mineralizare

- la presiune cu degetul osul pare de celuloid;- dispare înaintea vindecării complete a rahitismului.

Plagiocefalia = turtirea plăcii osoase occipitale

sau parietale cu asimetria posterioară a craniului;

Lărgirea exagerată şi închidere după vârsta de 2 ani a fontanelei anterioare; Bose frontale şi parietale “caput quadratum” frunte olimpiană, şanţ

longitudinal “craniu natiform”, dau aspect caracteristic craniului. Dinţii apar anarhic, sunt puţin dezvoltaţi, fragili, cu carii precoce.

1.2. Toracele :

Este deformat, turtit lateral, evazat la baze

şi prezintă “mătănii rahitice condrocostale”

ce apar sub forma unor nodozităţi palpabile

sau vizibile, prin tumefierea zonei cartilaj-

porţiunea calcificată a coastelor.

1.3. Extremităţi :

- brăţările rahitice = tumefacţii metafizare “în

manşetă” formate din ţesut osteoid

necalcificat, palpabile şi vizibile, dar

nedecelabile radiologic.

- dubla proeminenţă a maleolelor

- torace : şanţul Harrisonşanţul Harrison

1.4. Deformări scheletice :

- coloana vertebrală :

- scolioză,

- cifoză dorso-lombară sau

- lordoză lombară evidentă în ortostatism.

- bazinul : este

- strâmt,

- cu promontoriul bombat şi are o

- creştere întârziată;

- persistă şi la vârsta adultă.

- deformările membrelor inferioare constau în :

- genu valgum (picioare în X),

- genu varum (“paranteză”) mergând până la

- apariţia convexităţii anterioare a femurului şi a tibiei

Toate aceste modificări “nanism rahitic”

Sunt laxe permiţând deformările şi angularea genunchilor, instabilitatea gleznelor, cifoza şi scolioza

2. SEMNE MUSCULO-LIGAMENTARE:

2.1. Ligamentele :

2.2. Musculatura :

Este slab dezvoltată, hipotonă, antrenând retardare motorie (a mersului şi a ortostaticii).

Hipotonia duce la abdomenul mare “de batracian” prin hipotonia musculaturii

netede abdominale, dehiscenţa drepţilor abdominalşi şi ineficienţa musculaturii

gastrice şi intestinale ce determină şi un marcat meteorism.

La sugar există posibilitatea atingerii musculaturii toracelui scăderea

eficienţei ventilatorii (“pulmonul rahitic”“pulmonul rahitic”).

3. ALTE SEMNE:

Starea generală şi starea de nutriţie este satisfăcătoare;

Anemia hipocromă, hiposideremică este foarte frecventă ± anemie mieloidă

splenomegalică.

1. CALCEMIA :

- în formele moderate = N / (8 - 9 mg%)

- în formele severe = ( ± tetanie )

2. CALCIURIA = iar eliminarea fecală a Ca++ =

3. FOSFOR SERIC = la 1,5 - 3,5 mg/dl ( n = 4,5 - 6,5 mg / dl )

4. FOSFATURIA =

5. F.A.L. =

- în forme uşoare = 20 - 30 u. B / dl

- în forme severe = 60 u Bodanski / dl

6. 25-HO-CC şi 1,25 (HO)2 CC =

7. ACID CITRIC = la 1-2 mg% (n = 3 - 4 mg%)

8. HIPERAMIOACIDURIE ( cantitativă şi calitativă ).

TABLOUL BIOLOGICTABLOUL BIOLOGIC

TABLOUL RADIOLOGICTABLOUL RADIOLOGIC

1. Radiografia pumnului:

- Distanţa radius şi cubitus - metacarp este mărită ;

- Extremităţile distale ale celor două oase apar lăţite

(în “paletă”), concave (“cupuliforme”) aspect de cupă

cu margini festonate.

- Linia metafizară, concavă, neregulată, fierestruită;

- Nucleii de osificare : neregulaţi, şterşi, apar cu întârziere;

- Diafiza are structurată rarefiată.

2. Membrele inferioare : Distorsionarea şi angularea oaselor

3. Calota craniană : Subţierea tăbliei osoase

4. Coloana vertebrală : Dublu contur al corpilor vertebrali

5. Torace : Mătănii, lărgirea coastelor.

- Ca++ seric = - P seric şi reabsorbţia tubulară a fosfaţilor = N

- PTH seric = N

- semne radiologice : lipsesc / sunt incipiente;

- este caracteristic sugarului şi tetaniei rahitogene

din primul semestru de viaţă;

STADIILE RAHITISMULUISTADIILE RAHITISMULUI STADIILE RAHITISMULUISTADIILE RAHITISMULUI

STADIUL ISTADIUL ISTADIUL ISTADIUL I

STADIUL IISTADIUL IISTADIUL IISTADIUL II- Ca++ seric = N

- P seric = - PTH seric = - reabsorbţia tubulară a Ca++ = ;- Hiperaminoacidurie

STADIUL IIISTADIUL IIISTADIUL IIISTADIUL III- Ca++ seric = - P seric = - Hiperaminoacidurie

- semne radiologice severe

DIAGNOSTIC DIFERENŢIALDIAGNOSTIC DIFERENŢIAL

A. ÎN STADIILE INCIPIENTE

1. Hipoparatiroidismul idiopatic tranzitor al nou-născutului;

2. Hipoparatiroidismul cronic;

3. Hipomagneziemia idiopatică;

4. Dg. dif. al craniotabesului : - craniotabesul idiopatic al n.n.

- craniotabesul din hidrocefalie.

DIAGNOSTIC DIFERENŢIALDIAGNOSTIC DIFERENŢIAL

B. ÎN STADIILE AVANSATE

1. Rahitisme secundare : - malabsorbţie, boală celiachă;

- hepatită cronică.

2. Rahitisme prin tulburarea metabolismului vit. D

- rahitism vit. D rezistent ereditar pseudocarenţial tip Prader

- insuficienţa renală cronică.

3. Rahitisme secundare tulburării metabolismului fosforului

- rahitismul hipofosfatemic familial

4. Rahitisme secundare tubulopatiilor

- acidoza tubulară renală idiopatică

- sindr. De Toni-Debre-Fanconi

5. Hipofosfatazia

1. PRENATAL ultimul trimestru de sarcină:

– Expunere raţională a gravidei la aer şi soare,

– Alimentaţie echilibrată cu aport de calciu (1200 mg Ca zilnic)

– Aport suplimentar de vitamină D :

• 500 UI / zi per os,

• 1000 ui / zi în anotimpul rece şi în situaţii speciale (zone poluate, disgravidie)

• Dacă nu se poate conta pe o administrare zilnică se alege administrarea săptămânală de 4000 – 5000 ui / săptămână)

• Dacă nu poate fio asigurată nici administrarea săptămânală se recurge la administrarea unei doze stoss de 200.000 ui la începutul lunii a VII-a de sarcină)

TRATAMENTTRATAMENT

PROFILACTICPROFILACTIC

2. POSTNATAL :

– Profilaxia se face eficient prin expunerea la soare a sugarului cu înlesnirea mişcărilor active încă din primele zile de viaţă.

– Alimentaţie exclusivă la sân în primele 6 luni;

– În caz de alimentaţie artificială se vor alege preparate de lapte umanizate, laptele de vacă fiind evitat până la vârsta de 7 luni;

– Cura heliomarină se recomandă la copilul peste 1 an cu următoarele precauţii:

• Expunere la soare cu capul acoperit

• Maxim 2 – 3 ore / zi

• Cura optimă = 10-12 zile,

• Fără administrare de vitamină D timp de 2 săptămâni înainte şi după cură precum şi în timpul şederii la mare ;

2. POSTNATAL :• Suplimentarea alimentaţiei cu vitamină D este OBLIGATORIE

• Din prima săptămână de viaţă (cel mai târziu din ziua a 14-a), inclusiv la prematurii gavaţi.

a) administrarea zilnică de doze orale, fracţionate (egale cu necesarul zilnic)

Necesar = 400 - 800 UI/ zi din ziua 7 până la vârsta de 18 luni (2 ani)

Preparate: Sterogyl, Vigantol – Oel, Vigantoletten 500 – 1000 Dozaj: 500 u.i. / pic / tb .

Doza zilnică = 1-2 pic / zi

Pentru eficienţa metodei este necesară colaborarea familiei

2. POSTNATAL :

• Doza de 1000-1500 UI / zi, pe perioade limitate (maxim 1 lună), se recomandă la:

– Sugarii mici ale căror mame nu au primit vit D în sarcină,

– Prematurii şi dismaturii în primele luni de viaţă,

– Copiii din medii poluate,

– Sugarii mici născuţi în anotimpul rece,

– copii cu tegumente hiperpigmentate

– Copii din medii precare şi instituţii rezidenţiale

Copii în tratament anticonvulsivant cronic sau cu cortizon.

• După vârsta de 18 luni vitamina D se va administra numai în lunile neînsorite ale anului (septembrie –aprilie)

b) administrarea periodică de doze depozit (stoss) p.o. sau I.m.

vitamina D3 - 200.000 UI:

- inj. I.m. ziua 7 (10), luna II, IV, VI,

- per os luna IX, XII, XVIII, XXIV.

SE CONTRAINDICĂ:

• La sugarii la care fontanela anterioară se închide devreme pentru a preveni craniostenoza,

• Pe toată durata unei imobilizări în aparat gipsat,

• În primele 2-3 luni de tratament cu tiroidă la sugarii cu hipotiroidie,

PROFILAPROFILAXIAXIA

TRATAMENTTRATAMENT

TRATAMENTTRATAMENT

CURATIVCURATIV

SCHEMA 2 : Vit. D3 - 3 x 100.000 UI ( la interval de 3 zile ) inj. i.m.

- 200.000 UI inj. I.m. după 30 zile,

- apoi se continuă cu schema profilactică

Se aplică în formele grave cu hipocalcemie manifestă şi malabsorbţie.

Se administrează şi Ca 50 – 80 mg / kg c / zi timp de 6-8 săptămâni

SCHEMA 1 : Vit. D2 – 2.000 – 4.000 UI / zi (4-6 pic) 6-8 săptămâni,

- apoi schema profilactică cu 1000 UI / zi timp de 6 luni

Se aplică în formele uşoare şi medii

Se administrează şi Ca 50 – 80 mg / kg c / zi timp de 3-4 săptămâni

SCHEMA 3 : Vit. D3 - 600.000 UI inj. I.m. (1 doză )

- apoi se continuă cu schema profilactică (după 30 zile)

Calciu : Doza uzuală = 500 mg (un comprimat de Ca lactic sau 5 ml calciu gluconic 10%) per os zilnic, până la 5 ani şi 1000 mg /zi la copiii ami mari)

EVOLUŢIE ŞI COMPLICAŢIIEVOLUŢIE ŞI COMPLICAŢII

A. SUB TRATAMENTA. SUB TRATAMENT

- În 7 - 10 zile se normalizează modificările biochimice, Ca şi P

seric, FAL se menţin la valori crescute, atât timp cât se menţin

modificările radiologice.

- Vindecarea radiologică începe după 2-3 săptămâni în timp ce

semnele clinice osoase pot persista 1-2 luni

- Dacă normalizarea biologică şi semnele de vindecare radiologică

nu s-au instalat după 4 săptămâni, se suspicionează un rahitism

vitamino D rezistent.

B. FĂRĂ TRATAMENTB. FĂRĂ TRATAMENT

1. COMPLICAŢII NEINFECŢIOASE 1. COMPLICAŢII NEINFECŢIOASE

- tetania rahitogenă,

- deformaţii osoase cu sechele funcţionale (coxa vara, genu valgum / recurvatum) şi chiar apariţia de fracturi în os patologic;

- retardul creşterii staturale până la nanism rahitic;

- anemia von Jaksch-Luzet, anemie cu elemente de mielofibroză şi focare de hematopoeză extramedulară, prin deficit de aport de Fe / consum în infecţii.

2. COMPLICAŢII INFECŢIOASE2. COMPLICAŢII INFECŢIOASE

Plămânul rahitic favorizează infecţiile (bronşită, pneumopatii) şi atelectazia pulmonară (în formele cu deformări toracice severe).

EVOLUŢIE ŞI COMPLICAŢIIEVOLUŢIE ŞI COMPLICAŢII

Formele uşoare se pot vindeca spontan prin simpla expunere la

soare, dar în mod obişnuit este necesar tratamentul cu vit. D iar

cazurile severe necesită tratament energic cu vit. D.

PROGNOSTICPROGNOSTIC

Prin tratament corect vindecarea survine în 2-4 săptămâni dar

despre o vindecare completă nu se poate vorbi decât atunci

când structura normală a oaselor este complet restaurată.

Lărgirea epifizelor, mătăniile costale şi deformaţiile craniene pot să nu dispară decât după săptămâni, luni sau chiar ani de la începutul tratamentului.

Arcuirea membrelor, genu valgum / varum, deformările coloanei vertebrale, ale toracelui şi nanismul pot rămâne definitive.