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RAE
1. TIPO DE DOCUMENTO: Trabajo de grado para optar a título en
Especialización en Evaluación y diagnostico en Neuropsicología Clínica.
2. TITULO: Perfil Neuropsicológico en paciente Pediátrico Con síndrome
de Goldenhard.
3. AUTOR: Jenny Johanna Cabrejo
4. LUGAR: Bogotá
5. PALABRAS CLAVE: Síndrome de Goldenhar, dificultad en el
desarrollo, Perfil neuropsicológico.
6. DESCRIPCION DEL TRABAJO:. El objetivo del presente estudio, es
caracterizar el perfil neuropsicológico, en un paciente pediátrico con
Síndrome de Goldenhar, el estudio de caso tuvo como método el estudio de
caso, tipo descriptivo. inferior al esperado, y dificultades en el proceso de
aprendizaje.
7. FUENTES CONSULTADAS: Escalona, f., & Lardoeyt, R. (2011). Síndrome
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8. CONTENIDOS: El estudio de caso tuvo como método el estudio de caso,
tipo descriptivo, se evaluaron funciones cognitivas en el paciente permitiendo
conocer un rango de edad en cual se situó y dando cuenta de las dificultades
marcadas en el desarrollo cognitivo de este síndrome; La evaluación
neuropsicologica tuvo como herramienta de base el inventario de desarrollo
Battelle, sub test de la escala de inteligencia Wais y el inventario K-bit. El
cuadro clínico se caracterizó por la presencia de un desarrollo madurativo
inferior al esperado, y dificultades en el proceso de aprendizaje.
9. METODOLOGIA: Estudio de caso unico de tipo descriptivo
10. CONCLUSIONES: Las alteraciones presentes en el participante se
encuentran en lenguaje, atención, procesamiento de información y memoria. El
retraso cognitivo es similar al presentado por otros síndromes cromosómicos
evidenciando retardo mental. Las dificultades dentro del sistema familiar, se
encuentran ligadas al desarrollo de habilidades en el participante. Las
funciones alteradas deben ser manejadas por equipos de intervención
multidisciplinarios. Es notoria la falta de información frente al desarrollo
cognitivo del síndrome de Goldenhard. La investigación en torno al síndrome
radica en la malformación de estructuras evidentes en el fenotipo, sin embargo
la funcionalidad del sujeto no ha sido objeto de estudio por lo que las
limitaciones cognitivas y su funcionalidad dentro de los sistemas de relación
son limitadas para posteriores programas de rehabilitación.
PERFIL NEUROPSICOLOGICO EN PACIENTE PEDIATRICO CON
SINDROME DE GOLDENHAR
JENNY JOHANNA CABREJO RODRIGUEZ
ASESOR
CARLOS ALBERTO DORADO
UNIVERSIDAD SAN BUENAVENTURA
FACULTAD DE PSICOLOGIA
ESPECIALIZACION EN EVALUACION Y DIAGNOSTICO
NEUROPSICOLOGIA CLINICA
BOGOTA, 2013
Resumen
El Síndrome de Goldenhar es una afección genética poco frecuente, sin
datos epidemiológicos establecidos. El objetivo del presente estudio, es
caracterizar el perfil neuropsicológico, en un paciente pediátrico con Síndrome
de Goldenhar, el estudio de caso tuvo como método el estudio de caso, tipo
descriptivo, se evaluaron funciones cognitivas en el paciente permitiendo
conocer un rango de edad en cual se situó y dando cuenta de las dificultades
marcadas en el desarrollo cognitivo de este síndrome; La evaluación
neuropsicologica tuvo como herramienta de base el inventario de desarrollo
Battelle, sub test de la escala de inteligencia Wais y el inventario K-bit. El
cuadro clínico se caracterizó por la presencia de un desarrollo madurativo
inferior al esperado, y dificultades en el proceso de aprendizaje.
Palabras clave. Síndrome de Goldenhar, dificultad en el desarrollo,
Perfil neuropsicológico.
Marco Teórico
El síndrome de Goldenhard se referencia como una enfermedad
extraña, cuya incidencia se estima en 1 de cada 25.000 nacidos vivos. Durante
muchos años fue considerado un cuadro polimalformativo del tipo de los
espectrum que afecta al desarrollo del primer y segundo arco branquial, los
cuales aparecen en la cuarta y quinta semana del desarrollo intrauterino,
contribuyendo no solo a la formación del cuello, sino que desempeñan un papel
importante en la formación de la cara (Escalona & Lardoeyt, 2011).
Las características del perfil Neuropsicológico en este tipo de población
no se encuentran aún descritas con las particularidades necesarias para
generar programas de habilitación que permitan un desarrollo de habilidades
puntuales en el sujeto de estudio, la evaluación neuropsicológica se utiliza
como una herramienta para determinar el perfil neuropsicológico después de
una lesión adquirida o congénita, de igual forma en el estudio de síndromes
cromosómicos el análisis del perfil cognitivo mantiene la tendencia al retraso
mental lo que impide un posterior análisis de los resultados generando planes
de habilitación con una estructura integral, compleja que contemple las tres
áreas de desarrollo fundamentales para el funcionamiento cognitivo del
paciente y que finalmente contribuya en su calidad de vida . En el síndrome de
Goldenhar, los estudios descripticos mantienen una tendencia delimitante a
características clínicas del síndrome, en cuanto a los resultado los aportes
científicos hasta ahora contemplados describen al síndrome como una
alteración genética con una descripción con base a malformaciones del
fenotipo, en donde no se tiene en cuenta nivel cognitivo y de desarrollo que
permita describir las alteraciones presentes en población con este síndrome.
El síndrome de Goldenhar o también conocido como microsomia
hemifacial o displasia oculoauriculovertebral, fue descrito por primera vez por
Von Arlt en 1845, clasificado como una entidad independiente en 1952 por
Goldenhar, e identificado por Gorlin en 1963, como una displasia óculoaurículo
vertebral. Las características clínicas que se presentan por lo general son
unilaterales, con predominio derecho, con una tasa de predilección masculino-
femenina de 3 de 2. La mayoría de los casos son esporádicos, aunque se han
presentado patrones de herencia autosómico-dominantes. Por lo que el riesgo
de recurrencia es del 2% cuando es esporádico; si fuese autosómico-
dominante, el riesgo es de 50% de recurrencia por cada embarazo (Sefchovich,
Garrido, & Burak, 2007).
En las características fisiológicas y viscerales que describen este
síndrome se encuentra anomalías oreja (microtia) y de los apéndices en el
oído. Además, asimetría facial o hipoplasia mandibular, tumores dérmicos
epibulbares, alteraciones palpebrales, anomalías vertebrales, hendiduras
laterales faciales y pro renal, se encuentra microcefalia, alteraciones en la
columna vertebral, y pares craneales (Sefchovich, Garrido, & Burak, 2007)
En el anterior apartado se describe de forma general las características
generales del síndrome sin embargo los últimos estudios realizados en
genética del desarrollo han proporcionado información que describe el origen
del síndrome como una alteración de un gen homeótico (Factor
transcripcional) que desempeña un papel importante en el proceso de
gastrulación en el desarrollo embrionario temprano, cuya función específica es
la de determinar el patrón corporal. Los productos de estos genes actúan como
marcadores moleculares de dirección, equipando a las células con una
especificación general de su valor posicional, por lo tanto, un mutante
homeótico hace que un grupo completo de células estén desinformadas de su
localización y por ello produzcan una estructura apropiada para otra región
(Escalona & Lardoeyt, 2011)
Los estudios mediante modelos animales han permitido identificar los
genes implicados en las distintas etapas del complejo desarrollo embrionario,
hasta el momento se han encontrado 7 familias diferentes que tienen su
equivalente en humanos, como pudo deducirse a partir de estudios en
anomalías genéticas (Gomez, 2001). Los genes de segmentación son
responsables de determinar la aparición de segmentos corporales que darán
origen a estructuras específicas dependientes de su posición. Los genes
homeobox tienen la función de asignar la identidad a diferentes estructuras de
los distintos segmentos generalmente actúan en la posición final de las células;
los genes paired box son genes que se adhieren a proteínas especificas del
material genético controlando la expresión de los genes (Gomez, 2001)
El síndrome de Goldenhar, se encuentra clasificado dentro de un patrón
recesivo de herencia autosomica dominante, en esta clasificación genética
autosómica dominante, cada individuo afectado tiene un progenitor que
presenta la carga genética, ambos sexos se afectan por igual y ambos pueden
trasmitir el defecto; se produce transmisión del carácter de una generación a la
siguiente, un único alelo mutado basta para producir el fenotipo por lo tanto el
riesgo de recurrencia aumenta (Macaya,A., 2007)
En la clasificación realizada por Ruggieri y Arberas (2007), en
Síndromes con anomalías congénitas múltiples que evolucionan con retardo
mental y con una sub clasificación en síndromes con facies características
atribuido al Locus 14q32 herencia esporádica autosómica dominante es decir
que las características descritas en el perfil neuropsicológico para este
síndrome se encuentran asociadas a retardo mental en consecuencia al ser un
síndrome Genético sin causa etiológica establecida, los aportes de estudios se
encuentran ligados a generalidades para síndromes genéticos con una mayor
incidencia en la población, estas alteraciones cognitivas están asociadas a
procesos atencionales, de memoria, sensopercepcion, desarrollo de funciones
ejecutivas y desarrollo social, evidentes en síndromes como el síndrome de
Down, y Cromosoma X frágil (Gomez, 2001).
Teniendo como referencia lo descrito en el síndrome y teniendo encuenta la
escasa documentación del perfil cognitivo se hace necesario diseñar un plan de
evaluacion que cuento con lo necesario para desarrollar un perfil cognitivo del
síndrome.
En la evaluación neuropsicológica tanto en niños y adultos mantiene los
mismos objetivos: detectar alteraciones en las funciones mentales o
estructurales del sistema nervioso central, y establecer las relaciones entre la
función cerebral y el comportamiento. La evaluación en niños encuentra la
diferencia en cuanto a metodología, pues en el niño el tipo de pruebas utilizado
depende de la edad y el nivel de desarrollo, mientras en el adulto puede
disponerse de baterías y conjuntos de métodos relativamente constantes
(Restrepo, 2002).
Se pueden considerar cinco etapas durante la evaluación
neuropsicologica del niño, la primera etapa incluye la descripción y análisis del
motivo de consulta. La historia clínica y el establecimiento de una relación
positiva con el niño y sus padres. La segunda etapa está definida por la
aplicación y calificación de pruebas neuropsicológicas, la tercera la aplicación
de cuestionarios que permitan conocer la actividad social y relacional del niño.
La cuarta y quinta etapa se encuentra enmarcada por el análisis e
interpretación de los resultados y la última etapa implica la devolución de los
resultados al sistema familiar (Roselli, Matute, & Ardila, 2010)
En la población en situación de discapacidad y población infantil en
general es la motricidad una de las funciones esenciales a evaluar, esto
debido a que las estructuras neurológicas que sustentan funciones más
especializadas no se encuentran aun mielinizadas; a pesar que un retraso en el
desarrollo de la motricidad general no se correlaciona generalmente
necesariamente con un desarrollo anormal o retardado de otras funciones, la
motricidad se puede considerar como un buen indicio del desarrollo madurativo
del sistema nervioso en este periodo de tiempo. El niño debe tener control de la
cabeza en posición vertical, entre el tercer y cuarto mes debe controlar el
tronco, sostenerse sentado y arrastrarse, en el séptimo y octavo mes, y
marchar sin apoyo antes del decimoctavo mes. Otro aspecto a evaluar de
suma importancia es el movimiento ocular, debido a que parece existir una
correlación entre las dificultades de fijación y el seguimiento ocular y los
problemas de desarrollo de aparición superior. Es además el seguimiento
ocular, en el segundo semestre de vida comienzan a ser importantes el
contacto visual, la sonrisa, las manifestaciones de excitación ante la presencia
del tetero, las expresiones de angustia, separación y las conductas
anticipatorias (Restrepo, 2002).
La selección de las pruebas neuropsicológicas esta considerablemente
influida por la aproximación teórica del neuropsicologo, la edad el niño y su
condición neurológica. En relación a lo anterior se pueden incluir seis
categorías propuestas por Bernstein (2000); Waner-Rogers y Redd (2008):
1. Evaluaciones netamente cualitativas, centradas en el desempeño del niño
en una determinada prueba neuropsicologica, se observan el número de fallos
y el tipo de errores.
2. Evaluaciones centradas en procesos cognitivos se enfatiza en la
compresión del puntaje especifico en una prueba cognitiva determinada.
3. Modelos funcionales centrados en la validez ecológica con el fin de conocer
el desempeño del niño en sus sistemas de relación.
4. Modelos basados en la estructura cognitiva en asociación con el desarrollo
cerebral.
5. Procedimiento netamente psicométrico, caracterizado por la administración
de una batería neuropsicologica estándar.
6. Procedimiento ecléctico caracterizado por tener un enfoque mas clínico
permitiendo utilizar procesos psicométricos acordes con la situación actual del
niño (Roselli, Matute, & Ardila, 2010)
La descripción del perfil neuropsicológico en el síndrome de Goldenhar,
tendrá en cuenta para la selección de instrumentos las necesidades especiales
del paciente. La evaluación se realizara teniendo como referencia el modelo de
Ardila, Roselli y Matute (2010) propuesto para la evaluación en niños, y por
tanto está orientado a hacia una visión que le permita expandir los lineamientos
existentes y promocionar herramientas necesarias, para el buen desarrollo,
tanto cognitivo, como conductual, y social.
De acuerdo con el modelo de evaluación propuesto por, Ardila, Roselli y
Matute (2010) se hace necesario conocer y valorar los sistemas primarios de
relación del paciente con el fin de conocer los aportes que brinda dichos
sistemas al desarrollo personal y cognitivo como parte del perfil en el Síndrome
de Goldenhard y comprendiendo que es en estos sistemas donde se genera la
necesidad de interactuar y solicita al paciente generar las habilidades
necesarias a nivel cognitivo para integrarse al sistema.
En la relación del paciente con síndromes cromosómicos y el sistema de
relación primario “familia” el autor Díaz (2003) propone la hipótesis de que las
primeras experiencias en el desarrollo humano tienen efectos profundos en el
comportamiento además de ser duraderos. Otros autores como Hess(1978),
utiliza dos conceptos claves en su teoría el primero lo denomina primacía, que
hace referencia a la primera experiencia de vida que tiene el niño , lo que forma
en el niño una manera de respuesta de selección ante las nueva experiencias,
Hebb también plantea el desarrollo y diferenciación de la conducta se fundan
en las estructuras nerviosas por medio de los datos sensoriales acumulados en
el organismo gracias a experiencias previas de igual manera sensoriales;
señala que las células cerebrales que tienen mayor importancia son las de la
corteza y el diencefalo. El segundo concepto base es el de Sensibilidad, ya que
implica que los efectos de las experiencias tempranas se consideran debido a
las características especiales del niño; no se dan debido a que el organismo es
relativamente inexperto sino debido a su particular situación de desarrollo.
(Díaz, 2003).
Lorenz (1935), también describe lo que denomino improntación lo
describe como un periodo crítico para formación de un vínculo filial. Bowlby
(1991), otro científico del comportamiento mantiene el termino de apego que es
la tendencia a mantener la proximidad con determinados miembros de la
especie, que en desarrollo humano ocupa una función importante es una
utilidad biológica.
Diversas teorías se han planteado brindando la explicación de la importancia
de las primeras relaciones para su desenvolvimiento social y adecuamiento
físico. En el caso de los niños con síndromes cromosómicos esto, adquiere una
mayor importancia debido a su situación biológica y a las deficiencias que nos
les permite una correcta inserción a la vida social.
La presencia de un hijo con discapacidad afecta críticamente la estructura
familiar y las relaciones conyugales y filiales existentes. La manera como se
puede afrontar esta crisis va a posibilitar un ambiente más conveniente para la
crianza del niño con discapacidad (Benítez, 2003).
Objetivo
Caracterizar del perfil neuropsicológico de un paciente pediátrico con síndrome
de Goldenhar.
Método
Tipo de estudio
El siguiente estudio se considera como un tipo de estudio descriptivo con
unidad de caso único. El estudio de caso se reconoce como una herramienta
de utilidad para el asesoramiento y el desarrollo de procesos de intervención en
personas y familias que desarrollan recomendaciones y cursos de acción a
seguir. Requieren de descripciones detalladas del caso en sí mismo y en su
contexto (Sampieri, 2003).
Los estudios de caso se realizan bajo cualquier diseño ya sea
experimental, transaccional, o longitudinal. En un estudio de caso según
Sampieri (2003), debe manejarse bajo un enfoque mixto que permita lograr una
mayor riqueza en la información y conocimiento sobre él, esto con el fin de
contar con el apoyo numérico con que se maneja el método cuantitativo y sin
dejar de lado las cualidades y descripciones del método cualitativo. Este
estudio de caso se realizó en tres etapas de investigación la primera se enfocó
en la revisión teórica de las pruebas que tuviesen las características necesarias
para la evaluación del paciente. En la segunda etapa se procedió a evaluar con
las pruebas seleccionadas y finalmente se terminó con el análisis de los
resultados obtenidos.
La descripción del perfil neuropsicológico en el síndrome de Goldenhar,
tendrá en cuenta para la selección de instrumentos las necesidades especiales
del paciente. La evaluación se realizara teniendo como referencia el modelo de
Ardila, Roselli y Matute (2010) propuesto para la evaluación en niños, y por
tanto está orientado a hacia una visión que le permita expandir los lineamientos
existentes y promocionar herramientas necesarias, para el buen desarrollo,
tanto cognitivo, como conductual, y social.
Participante.
El participante del estudio de caso, fue seleccionado de acuerdo al motivo de
consulta referido por la institución a cargo:
“el paciente es remitido a evaluación con el fin de conocer las
habilidades y funcionamiento cognitivo para posterior plan de intervención en
educación especial”.
Paciente de sexo masculino con edad de 8 años, lateralidad diestra, se
encuentra escolarizado en la institución de educación especial, bajo la
modalidad de protección de derechos, cursa actualmente habilidades
Pedagógicas II. Dentro de la institución es remitido para valoración por
neuropsicología buscando conocer el funcionamiento cognitivo y habilidades
presentes para el desarrollo de un programa de intervención individual que
contenga los ejercicios necesarios para una habilitación integral. La evaluación
es solicitada después de observar comportamiento en el paciente que no se
ajustan al grupo de habilidades pedagógicas I en el cual se encontraba
ubicado y se solicita la evaluación para ser promovido al siguiente nivel,
durante la observación realizada por la titular de nivel reporta, involuciones en
conductas ya adquiridas, dificultad para relacionarse con el grupo, control de
esfínteres, intolerancia a las actividades de mesa, hiperquinesia, conductas de
agresividad.
Paciente de sexo masculino con edad de 8 años, lateralidad diestra, se
encuentra escolarizado en la institución de educación especial, bajo la
modalidad de protección de derechos, cursa actualmente habilidades
Pedagógicas II. Dentro de la institución es remitido para valoración por
neuropsicología buscando conocer el funcionamiento cognitivo y habilidades
presentes para el desarrollo de un programa de intervención individual que
contenga los ejercicios necesarios para una habilitación integral. La evaluación
es solicitada después de observar comportamiento en el paciente que no se
ajustan al grupo de habilidades pedagógicas I en el cual se encontraba
ubicado y se solicita la evaluación para ser promovido al siguiente nivel,
durante la observación realizada por la titular de nivel reporta, involuciones en
conductas ya adquiridas, dificultad para relacionarse con el grupo, control de
esfínteres, intolerancia a las actividades de mesa, hiperquinesia, conductas de
agresividad.
El paciente, ocupa el tercer lugar dentro de un sistema familiar monoparental
conformado por la madre cabeza de familia y tres hermanos con edad de 22
años, 14 años y 6 años. Tanto la madre como el padre tienen escolaridad de
bachillerato completo, el padre trabaja como independiente y ayuda con las
necesidades básicas de los hijos; la madre trabaja de forma independiente en
horarios que impiden compartir con el niño el tiempo necesario. Dentro de la
vivienda familiar que se encuentra en arriendo conviven con los abuelos
paternos. El aporte de ingresos económicos al hogar se encuentra a cargo de
la madre y hermana mayor.
Refiere la madre que fue un embarazo no planeado, se presentaron
diversas situaciones familiares que impiden un desarrollo normal del embarazo,
a los cuatro meses de embarazo mediante ecografía informan a la madre del
sexo del feto, a los 6 meses informan sobre las malformaciones observadas en
el feto, la madre refiere que el médico tratante sugiere la terminación del
embarazo debido a las complicaciones y malformaciones presentes, dado que
el tiempo de vida del feto no sería mayor al primer mes de nacimiento; sin
embargo la madre se niega y da continuidad al embarazo. A los 7 meses se da
el parto por cesárea, el peso del menor al nacer es de 3200 gr. El niño presenta
al momento del nacimiento hipo actividad, cardiopatía, anomalías
maxilofaciales, las cuales impiden la succión para la alimentación por lo tanto
de alimenta mediante sonda. Permanece en el hospital durante un mes
después del nacimiento. A los 23 días del nacimiento es intervenido por
gastrostomía, continua alimentado por sonda no presenta deglución. A los 3
meses del nacimiento es hospitalizado por presentar hiperventilación, piel
azulada, es intervenido por presentar CIV, la operación realiza es a corazón
abierto, el niño permanece en cuidados intensivos durante 1 mes. Se detecta
en el menor síndrome Bronco obstructivo y permanece oxigeno dependiente
durante 2 años. En el desarrollo normal se encuentra que el niño, no llora no
grita, presenta hipotonía durante los primeros meses de vida. Presenta luxación
de cadera, escoliosis, asimetría maxilofacial, e hipoacusia neurosensorial.
Inicia su actividad escolar a los 5 años. El paciente inicia el proceso de
escolarización en el nivel de habilidades básicas I, en donde inicia a desarrollar
sonidos con intensión comunicativa, se moviliza de forma semindependiente e
inicia trabajo con el área de fonoaudiología, fisioterapia. Los avances son
significativos, evidencia control cefálico y postural, control de esfínteres,
alimentación sin sonda, hay masticación y deglución, evidencia mayor
estabilidad en marcha y coordinación en movimientos complejos. Se relaciona
con pares y sigue instrucciones sencillas mediante lenguaje bizarro de señas,
requiere de constante supervisión, evidencia presencia de palabras con difícil
articulación a la edad de 7 años.
Dentro de los exámenes clínicos se cuenta únicamente con los
relacionados a malformaciones congénitas, no se ha realizado cariotipo para
conocer el origen del Síndrome, se realiza resonancia para conocer
malformaciones neurológicas el hallazgo clínico es asimetría cerebral, además
de microcefalia. Esta última resonancia se realizó en el 2006 después de esta
no se ha realizado ningún tipo de examen o imagen neurológica. Se realizó
implante coclear, se da el diagnóstico de malformación genética, es internado
nuevamente por infección respiratoria y deterioro de la sonda gástrica, se
realiza cirugía plástica reconstructiva. Los últimos paraclínicos son por otorrino
laringología y un Doppler ultrasonografía.
Instrumentos
Inventario de Desarrollo Batelle.
El inventario Batelle, es una bateria que permite evaluar las habilidades
fundamentales del desarrollo en niños en edades comprendidas entre el
nacimiento y los 8 años, se aplica de manera individual y tipificada, se
encuentra integrada por 341 items agrupados por areas, las cuales integran
area Personal, Adaptativa ,Motora ,Comunicación y Cognitiva.
El inventario de desarrollo Battelle, se selecciono dentro de un repertorio
amplio de pruebas, ya que esta cuenta con items que permiten identificar el
desarrollo cognitivo de niños con minusvalias (Newborg, Stock, & Wnek, 2004)
Los datos de aplicación completa del inventario proporcionan una base
que permite tomar decisiones respecto a la ubicación del niño en relación a sus
habilidades cognitivas. El amplio abanico de habilidades y conductas que
abarca el Battelle ayuda a aidentificar los puntos fuertes y puntos debiles del
desarrollo normal , desisivo en la primera infancia. (Newborg, Stock, & Wnek,
2004)
Escala de inteligencia Weschler Wisc IV
Esta escala de inteligencia cubre las edades de 6 a 16 años, se
compone de doce subtes, seis en la escala verbal y seis en la escala
manipulativa. Tres factores que lo componen, comprensión verbal,
organización perceptiva, independencia a la distracción. En el primer factor se
busca conocer el nivel de vocabulario y el modo de aplicarlo a situaciones
nuevas, el segundo factor mide la parte manipulativa, la organización espacial y
perceptiva, el tercer factor busca medir la atención y la capacidad de
concentración. La diferencia significativa con la escala de inteligencia para
adultos (WAIS), es la complejidad de las tareas y los reactivos, además que a
diferencia de la escala para adultos La Escala De Inteligencia Para Niños
(Wisc), cuenta con los laberintos en donde se mide la coordinación visomotora,
la rapidez y la capacidad de planeamiento y previsión.
Subtest Información.
Este Test es optativo en la escala de inteligencia global evalúa la
capacidad de adquirir, almacenar y recuperar los conocimientos adquiridos. La
cantidad de información adquirida por medios formales (escolarización) o
informales (entorno). La prueba consiste en describir mediante lenguaje oral,
información relevante relacionada con objetos de uso común, sucesos,
lugares, personajes, etc. Esta sub escala es un buen indicador de los
conocimientos adquiridos del niño, tanto en su entorno cultural como social.
Las puntuaciones es esta escala dan cuenta de la capacidad del sujeto para
almacenar y recuperar información de hechos y datos aislados.
Subtest Vocabulario
Este test analiza el conocimiento, la precisión conceptual y la capacidad
expresiva verbal. Además de la Capacidad de aprendizaje, memoria, y la
formación de conceptos
El test se desarrolla Inicialmente con 4 elementos gráficos que el niño debe
nombrar, para facilitar la respuesta a los niños más pequeños. A partir
del quinto elemento son palabras que se leen en voz alta y el niño/a tiene que
definir o explicar su significado. Esta prueba permite conocer los recursos que
el niño dispone para manejar las palabras y construir una explicación verbal
coherente con lo que se le pide.
Figuras incompletas.
Esta prueba optativa analiza las capacidades de reconocimiento y
organización perceptiva con tiempo controlado. El sub test inicia con la
exposición a un dibujo en donde el niño debe señalar la parte del dibujo
importante que falta. Hay un tiempo límite para cada estimulo de 20
segundos.Para una buena ejecución se necesita atención, concentración,
razonamiento, organización y memoria visual. Implica discriminación e
identificación visual de conocimientos del entorno del niño.
Test breve de Inteligencia de Kaufman (K-bit)
El test breve de inteligencia se encuentra diseñado para la medida de
inteligencia verbal y no verbal en niños, adolescentes y adultos, abarca un
amplio ámbito de edades. Su aplicación es fácil, consta de dos subtest:
Vocabulario y Matrices. Cada subtes consta de dos partes en vocabulario se
mide vocabulario expresivo y definiciones, en matrices se encuentra
habilidades no verbales y capacidad de resolución de problemas.
Procedimiento
En la primera Fase se establecerá la historia clínica para niños, en donde se
buscara conocer el desarrollo pre y post natal, desarrollo biológico, cognitivo y
sistemas de relación hasta la actualidad. En la segunda fase se aplicara el
Inventario de Desarrollo Batelle, siendo la prueba más adecuada teniendo en
cuenta las necesidades especiales del paciente, con el fin de completar la
información cognitiva a portada por el Inventario de desarrollo Batelle, se
utilizaran ejercicios sencillos de lateralización, discriminación y rastreo visual
los cuales son aportes de pedagogía especial:
Fase 1.
Se realiza la recepción del caso se establece rapport, se obtiene la
historia clínica y exámenes realizados, análisis del motivo de consulta.
Fase 2.
Se llevan a cabo el objetivo general, se realiza la selección de
instrumentos teniendo en cuenta las características clínicas del niño. Se realiza
la selección teniendo como referente el componente de minusvalía presente en
los protocolos y baremos de las pruebas. Se describen los instrumentos que
conformaran y utilizaran para la batería de evaluación, su relación con el
estudio de caso y el niño; se realizan tablas de categorización y correlación
para los instrumentos.
Fase 3
Se inicia la aplicación del Inventario y subtest se emite informe que
permitan conocer la situación real de la participante. Se analizan los resultados
y se genera el perfil Neuropsicológico en la discusión se retoman los resultado
y se cotejan con la teoría para finalmente realizar la conclusión del caso.
Observación clínica.
Paciente ingresa por sus propios medios al aula de evaluación, estado
de conciencia neurológica alerta, utiliza preferentemente la mano derecha para
realizar diferentes tareas incluyendo el manejo de lápiz, para tomar objetos
alterna con la mano izquierda. En el inicio de evaluación evidencia empatía con
el evaluador se encuentra expectante frente a los ejercicios que se plantean,
evidencia tolerancia ante la frustración e intenta continuar con la tarea
planteada. Se dificulta mantenerse en actividades de mesa por lo que su
atención permanece dispersa. Para el desarrollo de la evaluación en algunos
apartados se utiliza la ayuda de un intérprete de lengua por señas, este tipo de
ayuda es confiable ya que el intérprete con el cual se contó se encuentra
inmerso en el proceso de habilitación cognitiva desde el inicio de la etapa
escolar, sin embargo el paciente atiende también a instrucciones verbales que
demora en el procesamiento de la respuesta necesaria reuqerida frente a la
tarea o estimulo propuesto.
Consideración ética.
La evaluación y realización de ejercicios complementarios se realizaron
según los parámetros, consideraciones éticas y bioéticas del Código
Deontológico del Psicólogo Colombiano (ley 1090); y por lo establecido en la
Resolución 008430 del Misterio de Salud de Colombia; desde estos postulados
se encuentran los permisos necesarios como el consentimiento informado por
la madre del participante con copia a la fundación en donde se encuentra
vinculado, en el consentimiento aparece descrito el objetivo del estudio, el uso
de los datos, la revisión previa de la historia clínica.
Resultados
Las puntuaciones directas obtenidas por el paciente fueron convertidas a
puntuaciones típicas y centiles teniendo como variable la edad de desarrollo
para conductas puntuales. En la tabla 2 se muestran los puntajes obtenidos por
el paciente en cada área y sub área según como fueron evaluadas y puntuadas
según los criterios de evaluación del protocolo. Con fin de dar un carácter
integral al perfil se describen los resultados cualitativos obtenidos según el
modelo de Ardila, Roselli y Matute (2010) para la evaluación en niños.
Tabla 1. Relación resultados cuantitativos Batelle
AREA PERSONAL/SOCIAL
SUB-AREA PUNTUACION
OBTENIDA
PUNTUACION
CENTIL
EDAD
EQUIVALENTE
INTERACCION CON EL
ADULTO
31 1 50 MESES
EXPRESION
SENTIMMIENTOS DE
AFECTO
21 1
AUTOCONCEPTO 20 1
INTERACCION CON LOS
COMPAÑEROS
32 2
COLABORACION 19 22
ROL SOCIAL 18 1
PUNTUACION TOTAL 141 1
AREA ADAPTATIVA ATENCION 15 1 57 MESES
COMIDA 25 1
VESTIDO 19 11
RESPONSABILIDAD
PERSONAL
22 1
ASEO 12 1
TOTAL ADAPTATIVA 93 1
AREA MOTORA CONTROL MUSCULAR 12 12
COORDINACIÓN
CORPORAL
39 1
LOCOMOCION 22 1
PUNTUACION MOTORA
GRUESA
73 1 54 MESES
MOTRICIDAD FINA 32 1
MOTRICIDAD
PERCEPTIVA
12 1
PUNTUACION MOTORA
FINA
44 1 40 MESES
TOTAL MOTORA 117 1 47 MESES
AREA COMUNICACIÓN RECEPTIVA 13 1 17-18 MESES
EXPRESIVA 23 1 9 MESES
TOTAL COMUNICACIÓN 36 1
21 MESES
AREA COGNITIVA DISCRIMINACION
PERCEPTIVA
18 1 51 MESES
MEMORIA 18 6
RAZONAMIENTO Y
HABILIDADES
ESCOLARES
11 1
DESARROLLO
CONCEPTUAL
24 1
TOTAL COGNTIVA 71 1
PUNTUACION TOTAL 338 31 MESES
Tabla 2. Puntuación Test breve de Inteligencia de Kaufman
AREA PUNTUACION TIPICA OBTENIDA PUNTUACION MAX SEGÚN
RANGO DE EDAD
VOCABULARIO 15 82
MATRICES 10 48
CENTIL 47 MEDIO BAJO
Tabla 3. Memoria semántica con Incremento Asociativo
PUNTUACION OBTENIDA PUNT. MAX
PRIMERA EVOCACION LIBRE 6 16
EVOCACION DIRIGIDA INMEDIATA 7 16
SEGUNDA EVOCACION LIBRE 7 16
EVOCACION DIRIGIDA DIFERIDA 5 16
TAREA DE RECONOCIMIENTO 5 16
FALSOS RECONOCIMIENTOS 6 38
Tabla 4. Escalas de inteligencia Weschler Wisc IV
SUBESCALA PUNTUACION ESCALAR
OBTENIDA
PUNTUACION ESCALAR
ESPERADA PARA EL RANGO DE
EDAD
INFORMACION
1 19
FIGURAS INCOMPLETAS 1 19
VOCABULARIO 1 19
Tabla 5. Puntuación Test breve de Inteligencia de Kaufman
Puntuación total 36
Puntuación Obtenida 23
Perfil Neuropsicologico en el síndrome de Goldenhard.
CON ORI ATT LENGUAJE CONST MEM CALC RAZONAM
VI AUD COM REP NOM BI TRI VI AUD SEM JUI
- - - - - - - - - - - - - -
- - - - - - - - - - - - - -
- - - - - - - - - - - - - -
- - - - - - - - - - - - - -
- - - - - - - - - - - - - -
La tabla 1. Muestra el resumen de puntuaciones obtenidas y el perfil del
paciente. Su puntuación global (centil=1, edad equivalente 31 meses) lo cual
evidencia que se encuentra significativamente por debajo del nivel esperado.
Las puntuaciones por áreas indican que se encuentra en un nivel por debajo
del esperado para el rango de edad en las áreas de desarrollo evaluadas.
El paciente presenta un punto fuerte en el sub área de colaboración lo cual
indica la habilidad que mantiene para responder sin dificultad al contacto social
y seguir instrucciones, órdenes e indicaciones dadas por adultos. Se encuentra
limitada la expresión de sentimientos y autoconcepto.se relaciona fácilmente
con pares, no presenta dificultad en vínculos amalgamados con cuidadores y
PR
OM
ED
IO
padres, su edad correspondiente para el área personal y social equivale a 50
meses (4 años, 16 meses)
En el área de adaptación presenta puntos fuertes no esperados de
acuerdo a las características fenotípicas del síndrome de Goldenhar, sin
embargo, evidencia un retraso significativo en atención y responsabilidad
personal, es semindependiente en aseo y movilidad. La edad correspondiente
para esta área se encuentra en 57 meses (4 años, 7 meses). En el área
motora, el paciente presenta una capacidad media de acuerdo a las sub áreas
evaluadas en locomoción y habilidades para la motricidad fina la edad
promedio para el area motora es de 47 meses (3 años 9meses) marcada por
dificultades en el equilibrio y coordinación de movimientos gruesos. En
motricidad fina se encuentra en etapa de garabato con dificultad en
coordinación viso-manual.
Finalmente en las áreas de comunicación y cognitiva se encuentra
dificulta en la expresión y recepción del lenguaje, en memoria se encuentra un
punto fuerte comparado con los niños de la misma edad su edad cognitiva se
encuentra en 51 meses (4 años, 2 meses). Diferencia significativa en el
desarrollo cognitivo.
Perfil Neuropsicologico en el síndrome de Goldenhard.
La función atencional (fijación y concentración) evidencia dificultad en la
focalización continua de estímulos. Así como, la función de memoria inmediata
y mediata ante estímulos icónicos (visuales). Presenta dificultad en las
capacidades necesarias para: incorporar y organizar la información articulada
en el espacio y en el tiempo no hay funciones cognitivas adecuadas para el
almacenamiento de información; se dificulta establecer analogías y jerarquía de
clases; no presenta centración (incapacidad para comprender en su totalidad
una situación); desarrolla gradualmente el uso del lenguaje, sin embargo la
dificultad en la articulación y la formación anatómica de las estructuras
necesarias para la producción de sonido dificultan la capacidad de expresión
verbal, comprende y nomina elementos conocidos lo cual permite reconocer
una estabilidad en la memoria a corto y largo plazo. Pero es evidente la
dificultad en la velocidad de procesamiento de la información.
Las alteraciones a nivel perceptual son evidentes en la incapacidad para
reconocer la posición y distancia de los objetos función que es adquirida
durante el primer año de vida. Lo cual también participa en el proceso de
coordinación motora gruesa para movimientos complejos. La asimetría en los
campos visuales interfiere directamente con esta función, evidenciado en la
dificultad en la marcha y en la dificultad presente para el desarrollo de
motricidad fina interviniendo en la coordinación viso-manual.
En coordinación viso-motora se observa dificultad en actividades
motoras finas (escritura, dibujo y coloreado) manteniendo etapa de garabato,
reconoce figuras, formas y colores no obstante no es capaz de replicar o imitar
estímulos visuales. Sin embargo en la manipulación de material concreto,
tendiente a mostrar agilidad y rapidez en la realización de las tareas asignadas,
se hace necesaria la supervisión e instigación constante en el desarrollo de las
actividades. En el área socio-emocional, son evidentes los rasgos de conducta
extrovertida, se encuentra una familia nuclear sin núcleos afectivos estrechos
con la figura paterna ausente, dificultad para relacionarse de forma asertiva
con pares. Durante el desarrollo de la evaluación el participante demuestra
habilidad en el manejo de lengua de señas, lo cual evidencio un mejor
desempeño en las pruebas en las cuales se utilizó interprete.
Discusión
Los resultados obtenidos en la evaluación y entrevista permitieron
conocer algunos de los rasgos característicos del perfil neuropsicológico en el
síndrome de Goldenhar. La dificultad notoria radica en el escaso reporte teórico
del síndrome, lo cual imposibilita referenciar la localización de estructuras
neurológicas alteradas que intervienen en procesos de aprendizaje, como lo
refiere Machado, y Lenhardt (2010), la mayoría de descripciones del síndrome
plantean las malformaciones asimétricas de rasgos fenotípicos generales mas
no aparecen documentadas alteraciones a nivel neurológico lo cual constituyen
un factor importante para el estudio de la patología con el objetivo de conocer
las bases estructurales que comprometen el desarrollo de funciones cognitivas.
En el caso del participante al ser el síndrome tan evidente en los rasgos
faciales no cuenta con el estudio de neuroimagenes que permitan conocer el
funcionamiento o alteración de estructuras neurológicas que se encuentren
afectando el desarrollo cognitivo del niño. Lo cual incurre en la sobreestimación
del estado neurológico que cursa con Retardo Mental, limitando las
probabilidades de una evaluación neuropsicologica integral que precise un
posterior programa de habilitación que tenga en cuenta las estructuras
neuroanatomícas afectadas y favorezca un mejor desempeño y desarrollo
cognitivo.
La literatura encontrada acerca del síndrome enfatiza únicamente en las
características oculoauriculares y no en los procesos cognitivos que subyacen
a estas alteraciones. Como es visto en la evaluación realizada al participante
se encuentran alteraciones significativas a nivel de lenguaje expresivo y en
algunos apartes del comprensivo, la limitación auditiva característica del
síndrome debido a la malformación de estructuras externas e internas del oído
interfieren con la transmisión y procesamiento del estímulo auditivo lo cual
impide una velocidad de procesamiento adecuada para generar la respuesta
requerida y asimilar posteriormente el aprendizaje.
En el estudio realizado por Machado y Lenhardt (2010) se encuentra que
la mayoría de alteraciones neurológicas se encuentran ligadas a microcefalia,
lipomas, hidrocefalia secundaria a estenosis del acueducto de Silvio, los
ventrículos laterales cerebrales dilatados, cuerpo calloso agenesia, disgenesia
,hipoplasia cerebelosa, encefalocele (frontal y, sobre todo, occipital). Espina
bífida, holoprosencefalia, ventrículos cerebrales asimétricos, ausencia de
septum pellucidum, quiste procencefálico, displasia cortical, polimicrogiria,
teratomas, calcificaciones intracerebrales. La sobreestimación y generalización
de las habilidades y funcionamiento cognitivo descrito en la literatura limita en
el potencial del desarrollo en pacientes con estos sindromes; en la evaluación
realizada con el participante del estudio, se evidencio que la intervención
temprana en diferentes terapias cognitivas y de rehabilitación han permitido el
desarrollo de funciones cognitivas que de acuerdo al fenotipo descrito en la
teoría no debería presentarse. Durante la evaluación neuropsicológica se utilizó
la ayuda de un intérprete de lenguaje por señas, este lenguaje es aprendido
por el participante en dificultad para generar un lenguaje oral durante las
primeros años de vida, este lenguaje ha facilitado el aprendizaje del lenguaje
oral presentando en el participante palabras sueltas que repite después de ser
manejadas por lengua señas. El aporte de la educación especial dentro de un
programa integral de habilitación neuropsicológica permite el desarrollo de
avances como los observados en el paciente, este tipo de intervenciones
multidisciplinarias permiten agudizar los conceptos obre los síndromes y
conocer a fondo la formación de aprendizajes en patologías tan poco
trabajadas. Es entonces el lenguaje por señas una herramienta valiosa en el
proceso de evaluación neuropsicológica.
Finalmente en el área personal Social, Desde la teoría se considera a la
familia y la escuela como comunidades educativas específicas entre las cuales
es posible encontrar no solo nexos que establecen entre ellas una continuidad
sino también grandes o pequeños abismos que las separan.
La vinculacion de la madre y el hijo, se considera un factor importante
para el desarrollo cognitivo y social. Los factores que interactuan se encuentran
relacionados con la espectativa materna que en el momento del nacimiento se
intensifica y se conjuga con los sentimientos de alegria y ansiedad. En el caso
del nacimiento de un niñó con discapacidad, y la visible falta de funciones
dentro de lo que se conoce como normalidad rompe inmediatamente con la
vinculacion de la madre y el hijo. Pues la presion del medio la falta de
preparacion por el servicio de salud, los prejuicios sociales, y la evidente salud
del niño, dificultan la relacion afectiva de la madre con el hijo. Imposibilitando
un desarrollo del vinculo seguro, son varias las etapas por las cuales se
enfrenta la madre y el hijo en donde se busca superar las distorciones del
ambiente(Rossel, 2004).
En la relación del niño con Discapacidad y la familia, el autor Díaz (2003)
propone la hipótesis de que las primeras experiencias en el desarrollo humano
tienen efectos profundos en el comportamiento además de ser duraderos. Hess
(c.p. Diaz, 2003), utiliza dos conceptos claves en su teoría el primero lo
denomina primacía, que hace referencia a la primera experiencia de vida que
tiene el niño , lo que forma en el niño una manera de respuesta de selección
ante las nueva experiencias, Hess (c.p. Diaz, 2003), también plantea el
desarrollo y diferenciación de la conducta se fundan en las estructuras
nerviosas por medio de los datos sensoriales acumulados en el organismo
gracias a experiencias previas, de igual manera señala que las células
cerebrales que tienen mayor importancia son las de la corteza y el diencefalo.
El segundo concepto base es el de Sensibilidad, ya que implica que los efectos
de las experiencias tempranas se consideran debido a las características
especiales del niño; no se dan debido a que el organismo es relativamente
inexperto debido a su particular situación de desarrollo. (Díaz, 2003).
Finalmente la escuela, desde un marco de desarrollo, contemplado entre
los factores personales como los contextuales, la persona evoluciona con
relación a sí misma, en su estructura, capacidades y funcionamiento, y, si es
cierto que aquéllas pueden presentar deficiencias y sus habilidades ser de
menor entidad, no es menos cierto que son expresión de un desarrollo
personal, en el que cualquier avance será significativo, siendo propio de esa
persona, de su historia y su contexto (Luque, 2007). En el caso del participante
la ausencia de la madre no ha permitido la formación de una vinculación que le
permita al niño desarrollar las habilidades necesarias para desenvolverse en un
sistema diferente al familiar, sin embargo a pesar de esta falencia el proceso de
desarrollo social ha sido favorecido por el vínculo generado dentro de la
institución educativa en la cual se encuentra escolarizado.
Conclusiones
Las alteraciones presentes en el participante se encuentran en lenguaje,
atención, procesamiento de información y memoria. El retraso cognitivo es
similar al presentado por otros síndromes cromosómicos evidenciando retardo
mental. Las dificultades dentro del sistema familiar, se encuentran ligadas al
desarrollo de habilidades en el participante. Las funciones alteradas deben ser
manejadas por equipos de intervención multidisciplinarios. Es notoria la falta de
información frente al desarrollo cognitivo del síndrome de Goldenhard. La
investigación en torno al síndrome radica en la malformación de estructuras
evidentes en el fenotipo, sin embargo la funcionalidad del sujeto no ha sido
objeto de estudio por lo que las limitaciones cognitivas y su funcionalidad
dentro de los sistemas de relación son limitadas para posteriores programas de
rehabilitación.
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