PURPURA TROMBOCITOPENICA

IDIOPATICA

InstrutorInstrutor:: Dr. Paulo R. Margoto Dr. Paulo R. Margoto

ESCS/SES/DFESCS/SES/DF

ComponentesComponentes::

Francisco das Chagas PereiraFrancisco das Chagas Pereira

Giancarlo de Queiroz FonsecaGiancarlo de Queiroz Fonseca

Julio Cesar Albernaz GuimarãesJulio Cesar Albernaz Guimarães

Henrique Moreira dos SantosHenrique Moreira dos Santos

Caso ClínicoCaso Clínico Identificação:Identificação: A.A.S.T, 5 anos e 2 meses (22/07/1999), A.A.S.T, 5 anos e 2 meses (22/07/1999),

natural de Brasília, procedente de natural de Brasília, procedente de Valparaíso-GO.Valparaíso-GO.

Queixa Principal:Queixa Principal: Apresentação de manchas arroxeadas, Apresentação de manchas arroxeadas,

de tamanhos variados, em regiões de tamanhos variados, em regiões abdominal, cervical, torácica esquerda abdominal, cervical, torácica esquerda e em MMII. Vinham acompanhadas de e em MMII. Vinham acompanhadas de petéquias em cavidade oral e um petéquias em cavidade oral e um episódio de hemorragia gengival há episódio de hemorragia gengival há 11 dias.11 dias.

História da Doença História da Doença AtualAtual

Mãe refere que há 11 dias a criança apresentou Mãe refere que há 11 dias a criança apresentou manchas arroxeadas (sic) em abdome, região manchas arroxeadas (sic) em abdome, região cervical, torácica esquerda e em membros cervical, torácica esquerda e em membros inferiores, acompanhadas de petéquias em inferiores, acompanhadas de petéquias em orofaringe e hemorragia gengival. orofaringe e hemorragia gengival.

Negou cefaléia, febre, astenia ou outros Negou cefaléia, febre, astenia ou outros sangramentos. sangramentos.

Foi levada ao HGO onde foi realizado Foi levada ao HGO onde foi realizado hemograma, constatando plaquetopenia e hemograma, constatando plaquetopenia e sendo , logo após, encaminhada ao HRAS onde sendo , logo após, encaminhada ao HRAS onde se encontra internado há 9 dias. Mãe relata se encontra internado há 9 dias. Mãe relata contato da criança, há 2 semanas, com tinta contato da criança, há 2 semanas, com tinta antiferrugem ( Chumbo).antiferrugem ( Chumbo).

Antecedentes Pessoais / Antecedentes Pessoais / PatológicosPatológicos

Nascido de parto cesáreo, a termo, sem Nascido de parto cesáreo, a termo, sem intercorrências gestacionais. Vacinações intercorrências gestacionais. Vacinações em dia. Catapora aos 3 anos sem relato de em dia. Catapora aos 3 anos sem relato de outras doenças típicas da infância, retirada outras doenças típicas da infância, retirada de cisto benigno sublingual aos 4 meses e de cisto benigno sublingual aos 4 meses e de hérnia inguinal aos 4 anos e 9 meses. de hérnia inguinal aos 4 anos e 9 meses.

Antecedentes FamiliaresAntecedentes Familiares HAS (mãe, avó e tios maternos), DM (tia HAS (mãe, avó e tios maternos), DM (tia

materna), CA não especificado (bisavó materna), CA não especificado (bisavó materna), glaucoma (avó paterna), asma e materna), glaucoma (avó paterna), asma e infecções recorrentes de garganta (irmão).infecções recorrentes de garganta (irmão).

Exame FísicoExame Físico Temp: 36 °C, FC:97 bpm, FR: 32 Temp: 36 °C, FC:97 bpm, FR: 32

irpmirpm Ectoscopia:Ectoscopia: BEG, ativo ao leito, eupnéico, BEG, ativo ao leito, eupnéico,

hidratado, normocorado, acianótico, afebril. hidratado, normocorado, acianótico, afebril. Presença de manchas purpúreas em tórax e membros Presença de manchas purpúreas em tórax e membros inferiores, indolores, de variados tamanhos. inferiores, indolores, de variados tamanhos. Linfonodos impalpáveis.Linfonodos impalpáveis.

AC:AC: Ictus cordis visível e palpável em 5° espaço Ictus cordis visível e palpável em 5° espaço intercostal, ritmo cardíaco regular em 2 tempos, intercostal, ritmo cardíaco regular em 2 tempos, BNF, sem sopros. BNF, sem sopros.

AR:AR: Expansibilidade normal e simétrica, FTV Expansibilidade normal e simétrica, FTV simétrico, MVF bilateral. simétrico, MVF bilateral.

Abdome:Abdome: Plano, flácido, indolor à palpação Plano, flácido, indolor à palpação superficial ou profunda, sem visceromegalias. superficial ou profunda, sem visceromegalias. Presença de manchas púrpuras indolores.Presença de manchas púrpuras indolores.

Extremidades:Extremidades: sem edema, perfundidas, sem edema, perfundidas, presença de manchas púrpuras.presença de manchas púrpuras.

Sistema Nervoso:Sistema Nervoso: Orientado no tempo Orientado no tempo e espaço, reflexos presentes e normais, e espaço, reflexos presentes e normais, marcha normal preservada, pares cranianos marcha normal preservada, pares cranianos sem alterações funcionais. Padrão noturno de sem alterações funcionais. Padrão noturno de sono. Déficits cognitivos ausentes. sono. Déficits cognitivos ausentes.

Impressão Impressão DiagnósticaDiagnóstica

Púrpura Trombocitopênica Idiopática ( PTI )Púrpura Trombocitopênica Idiopática ( PTI )

Distúrbios Distúrbios HemorrágicosHemorrágicos

São caracterizados por uma São caracterizados por uma tendência ao sangramento fácil, tendência ao sangramento fácil, podem ser resultantes de podem ser resultantes de defeitos dos vasos sangüíneos ou defeitos dos vasos sangüíneos ou de anormalidades do sangue em de anormalidades do sangue em si. si.

PTIPTI Definição:Definição: É um distúrbio no qual uma É um distúrbio no qual uma

contagem baixa de plaquetas, de contagem baixa de plaquetas, de causa não identificada, acarreta causa não identificada, acarreta em sangramento anormal.em sangramento anormal.

A causa da deficiência de plaquetas é A causa da deficiência de plaquetas é desconhecida (idiopática), mas parece desconhecida (idiopática), mas parece haver o envolvimento de uma reação haver o envolvimento de uma reação imunológica anormal (reação auto-imunológica anormal (reação auto-imune), nos quais anticorpos imune), nos quais anticorpos destroem as próprias plaquetas do destroem as próprias plaquetas do indivíduo. indivíduo.

PTIPTI

Púrpura:Púrpura: “Pontilhado hemorrágico “Pontilhado hemorrágico (petéquias + equimoses) da pele e (petéquias + equimoses) da pele e mucosas” (Murahovschi – 1987)mucosas” (Murahovschi – 1987)

Trombocitopenia:Trombocitopenia: É a contagem É a contagem do número de plaquetas inferior a do número de plaquetas inferior a 150.000 / mm3150.000 / mm3

Causada por um dos três mecanismos:Causada por um dos três mecanismos:1.1. Redução de produçãoRedução de produção2.2. Aumento de seqüestro esplênicoAumento de seqüestro esplênico3.3. Aceleração da destruição Aceleração da destruição

PTIPTI Características GeraisCaracterísticas Gerais1.1. PTI : AGUDA e Crônica;PTI : AGUDA e Crônica;2.2. Distúrbio auto-imune ;Distúrbio auto-imune ;3.3. Produção de auto-anticorpos Produção de auto-anticorpos

plaquetários;plaquetários;4.4. Infância (90% casos pediátricos);Infância (90% casos pediátricos);5.5. Acomete ambos os sexos;Acomete ambos os sexos;6.6. Surge até 2 semanas após doença Surge até 2 semanas após doença

virótica exantemática ou de vias aéreas virótica exantemática ou de vias aéreas superiores;superiores;

7.7. Doença autolimitada, que sofre Doença autolimitada, que sofre resolução espontânea em até 6 meses ;resolução espontânea em até 6 meses ;

PTIPTI

PTI Aguda – Características PTI Aguda – Características GeraisGerais

1.1. Doença da infância;Doença da infância;2.2. Início abrupto;Início abrupto;3.3. Causada por complexos imunes que Causada por complexos imunes que

contêm Ag viróticos capazes de se contêm Ag viróticos capazes de se ligar aos receptores Fc plaquetárias ligar aos receptores Fc plaquetárias ou Ac produzidos contra Ag viróticos ou Ac produzidos contra Ag viróticos que apresentem reação cruzada com que apresentem reação cruzada com as plaquetas.as plaquetas.

PTI AGUDAPTI AGUDA PatogeniaPatogenia

1.1. Auto-anticorpos (maioria Ac IgG) Auto-anticorpos (maioria Ac IgG) contra as glicoproteínas contra as glicoproteínas plaquetárias. plaquetárias.

2.2. Há destruição plaquetária Há destruição plaquetária semelhante à das anemias auto-semelhante à das anemias auto-imunes. imunes.

3.3. As plaquetas são fagocitadas As plaquetas são fagocitadas pelo SMF (Fígado e Baço).pelo SMF (Fígado e Baço).

PTI AGUDAPTI AGUDA

Manifestações ClínicasManifestações Clínicas

1.1. Sangramento de pele e Sangramento de pele e mucosas;mucosas;

2.2. Equimoses fáceis;Equimoses fáceis;

3.3. Epistaxes;Epistaxes;

4.4. Sangramento gengival;Sangramento gengival;

5.5. Pode haver melena e hematúria.Pode haver melena e hematúria.

PTI AGUDAPTI AGUDA Diagnóstico diferencial de PTI:Diagnóstico diferencial de PTI:

LES, AIDS, anemia aplástica atípica, LES, AIDS, anemia aplástica atípica, infecções virais, leucemias agudas, infecções virais, leucemias agudas, tumor metastático, tratamentos tumor metastático, tratamentos farmacológicos .farmacológicos .

OBSOBS:: O diagnóstico de PTI só deve O diagnóstico de PTI só deve ser estabelecido após a exclusão ser estabelecido após a exclusão das outras causas de das outras causas de trombocitopenia.trombocitopenia.

PTI AGUDAPTI AGUDA

Qual a conduta a ser tomada ?Qual a conduta a ser tomada ?11aa. Etapa. Etapa : :

Verificar a existência de Verificar a existência de púrpuras (petéquias e púrpuras (petéquias e equimoses), hematomas, equimoses), hematomas, hemorragias digestivas, hemorragias digestivas, epistaxes, gengivorragias, epistaxes, gengivorragias, menorragias e hematúria menorragias e hematúria macroscópica.macroscópica.

PTI AGUDA E PTI AGUDA E CONDUTACONDUTA

22aa. Etapa. Etapa Há antecedentes de infecção banal em Há antecedentes de infecção banal em

vias aéreas superiores ? Início é súbito ? vias aéreas superiores ? Início é súbito ? Não há evidências de doença sistêmica ?Não há evidências de doença sistêmica ?

33aa. Etapa. Etapa Dados do exame físico: estado geral Dados do exame físico: estado geral

conservado, palidez (proporcional às conservado, palidez (proporcional às perdas de sangue) e ligeira perdas de sangue) e ligeira hepatoesplenomegalia.hepatoesplenomegalia.

PTI AGUDA E PTI AGUDA E CONDUTACONDUTA

4a. etapa4a. etapa:: Recursos laboratoriaisRecursos laboratoriais

1.1. Anemia em 20% casos Anemia em 20% casos (normocítica normocrômica nas (normocítica normocrômica nas agudas e microcítica hipocrômica agudas e microcítica hipocrômica nas crônicas);nas crônicas);

2.2. Série branca normal (pode haver Série branca normal (pode haver ligeira leucocitose e eosinofilia);ligeira leucocitose e eosinofilia);

3.3. Plaquetopenia (plaquetas podem Plaquetopenia (plaquetas podem estar distorcidas e aumentadas de estar distorcidas e aumentadas de tamanho).tamanho).

PTI AGUDA E CONDUTAPTI AGUDA E CONDUTA

1.1. Exames facultativos: mielograma ? Exames facultativos: mielograma ? Provas de coagulação ?Provas de coagulação ?

2.2. Mielograma da PTI: megacariócitos Mielograma da PTI: megacariócitos normais ou aumentados de tamanho e normais ou aumentados de tamanho e número, com formas imaturas e número, com formas imaturas e degeneradas.degeneradas.

3.3. Plaquetogênese diminuída. Pode haver Plaquetogênese diminuída. Pode haver hiperplasia na série vermelha.hiperplasia na série vermelha.

4.4. Quando solicitar o mielograma: suspeita Quando solicitar o mielograma: suspeita de leucemia e ao se prescrever de leucemia e ao se prescrever corticóides.corticóides.

PTI AGUDA E CONDUTAPTI AGUDA E CONDUTA Conduta TerapêuticaConduta Terapêutica CorticóidesCorticóides:: 1.1. Reduz sangramento, ação direta Reduz sangramento, ação direta

sobre permeabilidade capilar ou sobre permeabilidade capilar ou prolongamento da vida das prolongamento da vida das hemácias. hemácias.

2.2. Causa supressão da atividade do Causa supressão da atividade do SMF. Em altas doses e por muito SMF. Em altas doses e por muito tempo eles suprimem produção de tempo eles suprimem produção de plaquetas.plaquetas.

PTI AGUDA E PTI AGUDA E CONDUTACONDUTA

PTI leve:PTI leve: Apenas equimose. Repouso até Apenas equimose. Repouso até melhora da púrpura. Não usa melhora da púrpura. Não usa corticóides.corticóides.

PTI severo:PTI severo: Petéquias, epistaxes, Petéquias, epistaxes, hemorragias e hematúria. Repouso até hemorragias e hematúria. Repouso até melhora do quadro, Prednisona (1 a melhora do quadro, Prednisona (1 a 2mg/Kg/d por 21d).2mg/Kg/d por 21d).

EsplenectomiaEsplenectomia:: Melhora Melhora clínica.clínica.

Púrpura de Henoch- Púrpura de Henoch- Schönlein (Púrpura Schönlein (Púrpura

Alérgica)Alérgica)

Caracteriza-se por púrpura Caracteriza-se por púrpura simétrica e artralgias dos simétrica e artralgias dos membros inferiores, dor membros inferiores, dor abdominal e melena. (Cecil)abdominal e melena. (Cecil)

Características GeraisCaracterísticas Gerais

1.1. Geralmente, ocorre logo após uma Geralmente, ocorre logo após uma infecção do trato respiratório;infecção do trato respiratório;

2.2. A doença pode ocorrer A doença pode ocorrer subitamente e durar um período subitamente e durar um período curto de tempo ou evoluir curto de tempo ou evoluir gradualmente e durar um período gradualmente e durar um período longo;longo;

Quadro ClínicoQuadro Clínico

1.1. Pequenas manchas violáceas (púrpura) Pequenas manchas violáceas (púrpura) – mais freqüentemente nos pés, pernas, – mais freqüentemente nos pés, pernas, braços e nádegas – quando o sangue braços e nádegas – quando o sangue extravasa dos vasos para a pele. extravasa dos vasos para a pele.

2.2. No decorrer de alguns dias, as No decorrer de alguns dias, as manchas purpúricas podem tornar-se manchas purpúricas podem tornar-se elevadas e duras; elevadas e duras;

3.3. É comum a ocorrência de edema de É comum a ocorrência de edema de tornozelos, quadris, joelhos, punhos e tornozelos, quadris, joelhos, punhos e cotovelos, normalmente acompanhado cotovelos, normalmente acompanhado de febre e dor articular.de febre e dor articular.

Quadro ClínicoQuadro Clínico

Complicações:Complicações:

1.1. Glomerulonefrite;Glomerulonefrite;

2.2. Hipertensão; Hipertensão; AutolimitadosAutolimitados

3.3. Intussuscepção.Intussuscepção.

DiagnósticoDiagnóstico

O diagnóstico é baseado O diagnóstico é baseado nos sintomasnos sintomas..

TratamentoTratamento Se reação alérgica é causada por uma Se reação alérgica é causada por uma

droga, esta deve ser interrompida droga, esta deve ser interrompida imediatamente. imediatamente.

Os corticosteróides (p.ex., prednisona) Os corticosteróides (p.ex., prednisona) podem ajudar no alívio do edema, da dor podem ajudar no alívio do edema, da dor articular e da dor abdominal, mas eles articular e da dor abdominal, mas eles não impedem a lesão renal. não impedem a lesão renal.

Drogas imunossupressoras como a Drogas imunossupressoras como a azatioprina ou a ciclofosfamida, às vezes azatioprina ou a ciclofosfamida, às vezes são utilizadas quando ocorre lesão são utilizadas quando ocorre lesão renal, mas a sua utilidade não é renal, mas a sua utilidade não é conhecida.conhecida.