purpura trombocitopenica idiopatica
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Republica Bolivariana de Venezuela
Universidad de los Andes
Facultad de Medicina
Escuela de Medicina
Ext. Táchira
Hospital Central de San Cristóbal
Autor:
Barajas Duque Francisco J
IPG – Pediatría II
Servicio de Pediatría Medica
Tutor: Dra. Carmen Mora
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA
Las enfermedades hemorrágicas por alteraciones del
componente plaquetario constituyen casi la mitad de las
enfermedades hemorrágicas de la hemostasia en los niños
90% corresponden a púrpura trombocitopénica autoinmune
(PTA),
Sociedad Española de Hematología y Hemostasia
La PTA de niños y adolescentes es un
trastorno hemorrágico adquirido, casi siempre
autolimitado, que se caracteriza por trombo-
citopenia periférica con aumento de la
producción plaquetaria en la médula ósea
como mecanismo compensador.
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA
• Descrita por el
doctor alemán Paul
Gottlieb Werlhof
en 1735 morbus
maculosus
hemorrhagicus
• En 1883, el médico
alemán E. Krauss
correlaciono la
púrpura con la
disminución de las
plaquetas.
• Willaim J. Harrington
y James W.
Hollingsworth
establecieron que la
PTI era una
enfermedad
autoinmune.3
Postularon que la
destrucción de
plaquetas era causada
por un factor que
circulaba en la sangre.
• En su experimento
Harrington recibió
sangre de un paciente
con PTI y en menos de
3 horas su propio nivel
de plaquetas había
disminuido tan
drásticamente que le
causó un ataque
convulsivo.
• En 1965, NR
Shulman demostró
que el factor
inmune
antiplaquetariose
asociaba con la
fracción 7S de IgG.
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA
GUIA ELABORADA POR LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE
HEMATOLOGIA Y HEMOTERAPIADirectrices de diagnostico, tratamiento y seguimiento de la PTI 2011 MADRID
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Patogénesis
En el 50-65% de los casos de PTI infantil existe un antecedente de
enfermedad viral reciente. Se desconoce la razón por la que algunos niños
responden a una infección común desarrollando una enfermedad
autoinmunitaria
Destrucción extravascular fundamentalmente esplénica
La presentación clásica de la PTI es la aparición brusca de petequias
generalizadas y púrpura en un niño de 1 a 4 años previamente sano.
Los padres suelen afirmar que el niño estaba bien el día anterior y
que ahora está cubierto por cardenales y manchas violáceas.
Clínica trombocitopenia aislada (recuento de
plaquetas < 100 x 109/L)
Diagnostico
Hemograma
PRUEBAS RECOMENDADAS PARA EL DIAGNOSTICO
Diagnostico
Diagnostico
Diagnostico Diferencial
Diagnostico Diferencial
Tratamiento
Tratamiento
Los objetivos principales del tratamiento de la PTI son revertir y evitar
la hemorragia manteniendo la cifra de plaquetas en un nivel seguro.
Algoritmo de decisión a la hora de iniciar tratamiento en
pacientes diagnosticados de PTI
Gracias