pulmoner alveoler proteİnozİs
DESCRIPTION
PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS. Prof.Dr.Benan Müsellim İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD. W orld A ssociation of S arcoidosis and O ther G ranulomatous Disorders. ÇIKAR ÇATIŞMASI BEYANI. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/1.jpg)
PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS
Prof.Dr.Benan Müsellim
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD
![Page 2: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/2.jpg)
World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders
![Page 3: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/3.jpg)
![Page 4: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/4.jpg)
ÇIKAR ÇATIŞMASI BEYANI
![Page 5: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/5.jpg)
• İlk kez 1953-1957 yılları arasında saptanan olgular 1958 yılında Rosen ve ark tarafından bildirilmiştir.
• Alveollerde biriken PAS (+) materyalin sürfaktan olduğunun saptanması için 7 yıl geçmiştir.
• Literatürde 1953 den günümüze 500 kadar vaka bildirilmiştir.
![Page 6: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/6.jpg)
Epidemiyoloji
İnsidens 0.2-0.5 / milyon, prevalans 3.7-6.2/milyon
Ortalama yaş: Erkeklerde 39, kadınlarda 35
E/K = 2,7
%56 olguda sigara (+)
![Page 7: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/7.jpg)
Mesleki maruziyet
Alümiyum, çimento, izolasyon malzemesi, silika, titanyum
Hematolojik ve neoplastik hastalıklar
ALL, AML, KML, Amiloidoz, Esansiyel trombositopeni, Fanconi anemisi, Hairy cell lösemi, Hodgkin hastalığı, Non-hodgkin lenfoma, Melanom, Multipl myelom, Myelodisplastik sendrom, Polisitemia vera
İmmunolojik hastalıklar
Monoklonal gamapati
Selektif IgA eksikliği
Şiddetli kombine immun yetersizlik
Diğer durumlar
Pnömosistis jiroveci infeksiyonu
Nokardiya
Dermatomyozit
Lizinürik protein intoleransı
İmatinib mesilat tedavisi
Akciğer transplantasyonu
Sekonder pulmoner alveoler proteinozis
Schwarz MI, King TE. Interstitial lung disease. 4th ed. London: BC Decker; 2003
![Page 8: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/8.jpg)
Konjenital pulmoner alveoler proteinozis
GM-CSF reseptörleri’nin alfa ve beta zincirini kodlayan genlerinde (CSF2RA ve CSF2RB) defekt
![Page 9: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/9.jpg)
Clin Respir J 2014 Jan;8:55-62
![Page 10: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/10.jpg)
Clin Respir J 2014 Jan;8:55-62
![Page 11: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/11.jpg)
• 32 yaşında• Bingöl doğumlu• İstanbul’da yaşıyor• Ev hanımı
![Page 12: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/12.jpg)
• 3 aydır kuru öksürük ve efor dispnesi
![Page 13: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/13.jpg)
Dispne %39
Öksürük %21
Hemoptizi %3-10
Subfebril ateş, halsizlik, kilo kaybı Olabilir
Ekstrapulmoner semptom Görülmez
Asemptomatik %20-31
Tanıya kadar geçen ortalama süre 7 ay
![Page 14: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/14.jpg)
ÖZ GEÇMİŞ-SOY GEÇMİŞ
• Özellik yok
![Page 15: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/15.jpg)
ALIŞKANLIKLARI
• 17 paket-yıl sigara
![Page 16: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/16.jpg)
KULLANDIĞI İLAÇLAR
• Yok
![Page 17: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/17.jpg)
FİZİK MUAYENE
• Dinlemekle alt alanlarda inspirium sonu raller
![Page 18: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/18.jpg)
İnspiratuar raller %50
Siyanoz %20
Clubbing %29-40
![Page 19: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/19.jpg)
Yarasa kanadı şeklinde alveoler opasiteler. Plörezi görülmez. Radyolojik görünümle klinik arasında sıklıkla uyumsuzluk mevcut
![Page 20: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/20.jpg)
![Page 21: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/21.jpg)
Buzlu cam görünümleri, septal çizgilenmeler ve konsolidasyon görülebilir. Mediastinal LAP ve nodül görülmez
![Page 22: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/22.jpg)
Crazy paving (kaldırım taşı) görünümü
![Page 23: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/23.jpg)
KAN BİYOKİMYASI
• Tam kan sayımı: Normal• ESR: 20 mm/saat• Rutin biyokimya:Normal• Periferik kan yayması: Normal• Total IgE: Normal
Hastaların %80 inde LDH yüksektir. Prognozla ilişkili bulunmuştur
![Page 24: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/24.jpg)
ARTER KAN GAZLARI
• PaO2 : 67 mmHg• PaCO2 : 34 mmHg• pH : 7.43• SaO2: % 95
Oda havasında
![Page 25: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/25.jpg)
SOLUNUM FONKSİYON TESTLERİ
% Pred
FVC 1950 ml 60
FEV1 1740 ml 62
FEV1/FVC % 89
DLCO 10,45 mL/mmHg/dak 41
DLCO/VA 4,04 mL/mmHg/dak/L 73
![Page 26: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/26.jpg)
BRONKOSKOPİ
• Tüm bronş sistemi doğal görüldü
• Sağ orta lobdan BAL yapıldı
• Sağ alt lob lateral segmentten TBB yapıldı
![Page 27: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/27.jpg)
BRONKOALVEOLER LAVAJ
• Tüm zemin PAS (+) amorf yapılarla örtülü
![Page 28: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/28.jpg)
TRANSBRONŞİAL BİYOPSİ
![Page 29: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/29.jpg)
PROGNOZ
• Spontan remisyondan ölüme kadar gidiş farklı olabilir
• Japon serisinde 39 asemptomatik hastanın 11 (%28)’i spontan remisyon, 3 (%7) sinde kötüleşme, 25 (%64)’ünde stabil gidiş
• Fransız serisinde 15 tedavi verilmeyen hastanın 10’unda spontan düzelme
• 2,5 ve 10 yıllık sürvi oranları sırasıyla %79, %75 ve %68 dir.
• Ölüm nedeni %72 hastada solunum yetersizliği, geri kalanlarında infeksiyondur
![Page 30: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/30.jpg)
TOTAL AKCİĞER LAVAJI
• İlk kez 1960 yılında Ramirez-Rivera tarafından düşünülmüş ve 1963 de segmental lavaj şeklinde uygulanmıştır. 1965 yılında total akciğer lavajı şeklinde aynı kişi tarafından yapılmıştır.
• Her merkezin ayrı bir standardı mevcuttur
![Page 31: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/31.jpg)
ENDİKASYONLAR•Semptomatik ve radyolojik olarak progresyon mevcutsa
•PaO2 <65 mmHg
•Alveolo-arteryel gradient >40 mmHg
KONTRENDİKASYONLAR•İleri derecede hipoksi?
![Page 32: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 34: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/34.jpg)
![Page 35: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/37.jpg)
![Page 38: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/38.jpg)
![Page 39: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/39.jpg)
![Page 40: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/40.jpg)
• %75-95 hastada birkaç haftada semptomlarda, oksijenizasyonda ve grafide düzelme saptanır.
• %28-70 (%45) hastada 3 yıl içinde relaps olur
![Page 41: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/41.jpg)
![Page 42: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/42.jpg)
![Page 43: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/43.jpg)
KOMPLİKASYONLAR
• Hipokside kötüleşme• Sıvının karşı akciğere kaçması• ARDS• Laringospazm• Bronkospazm• Aritmiler• Pnömotoraks
![Page 44: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/44.jpg)
![Page 45: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/45.jpg)
ARTER KAN GAZLARI
PRE POST
PaO267 mmHg 78 mmHg
PaCO234 mmHg 33 mmHg
pH 7.43 7.43
SaO2% 95 % 97
![Page 46: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/46.jpg)
SOLUNUM FONKSİYON TESTLERİ
PRE POST
% Pred
% Pred
FVC 1950 ml 60 2480 ml 76
FEV1 1740 ml 62 2200 ml 78
FEV1/FVC 89% 88%
DLCO 10,45 mL/mmHg/min 41 13,3 mL/mmHg/min 52
DLCO/VA 4,04 mL/mmHg/min/L 73 4,32 mL/mmHg/min/L 78
![Page 47: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/47.jpg)
![Page 48: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/48.jpg)
![Page 49: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/49.jpg)
![Page 50: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/50.jpg)
Cevap oranı %58.6 (%76.5 & % 48.4), relaps oranı %29.7 (%15.2 & % 43.9)
![Page 51: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/51.jpg)
SOLUNUM FONKSİYON TESTLERİ
PRE POST 2012 nisan 2013 nisan
% %
FVC ml 1950 60 2480 76 2260 72 2330 80
FEV1 ml 1740 62 2200 78 1870 69 1940 77
FEV1/FVC %89 %88 %88 %83
DLCO mL/mmHg/min
10,45 41 13,3 52 12,8 51
DLCO/VAmL/mmHg/min/L
4,04 73 4,32 78 4,3 80
![Page 52: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/52.jpg)
2013
![Page 53: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/53.jpg)
![Page 54: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/54.jpg)
![Page 55: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/55.jpg)
![Page 56: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/56.jpg)
9 hastanın 7 sinde PaO2 ve alveolo-arteryel gradient düzeldi. SFT ve hrct bulgularında düzelme oldu.
BAL anti-GM-CSF düzeyleri azaldı ancak serum düzeyleri değişmedi
![Page 57: PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022061603/56812b25550346895d8f2825/html5/thumbnails/57.jpg)