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PULMON HIPERLUCIDO UNILATERAL CONGENITO EN PEDIATRIA, HALLAZGOS EN IMAGEN A PROPOSITO DE CINCO CASOS Dr. Mario Díaz (1) , Medico Radiólogo Tratante, Hospital Metropolitano Dra. Jenni Aguirre (2) , Medico Imagenologo, Tratante de la Maternidad Isidro Ayora, Md. Karina Bonilla (3) , Pg. de Radiología, Hospital Metropolitano, REVISTA DE LA FEDERACION ECUATORIANA DE SOCIEDADES DE RADIOLOGIA Septiembre de 2015 , N 10 pag 18 a 25 RESUMEN El pulmón hiperlucido unilateral forman parte de las Anomalías Congénitas del Intestino Primitivo Anterior, representan un amplio espectro de anomalías congénitas, que tienen un origen común en un punto concreto del desarrollo embriológico del intestino anterior/pulmón. (1) Suelen detectarse en el periodo neonatal o infancia temprana, aunque los casos asintomáticos pueden diagnosticarse en la edad adulta. Actualmente la mayoría, se diagnostican en las ecografías prenatales de rutina. (1) Es una entidad poco frecuente en pediatría que cursan con dificultad respiratoria aguda progresiva. La radiografía del tórax es la principal modalidad de imagen en el diagnóstico, se caracterizan por el incremento de la radio lucidez pulmonar unilateral con desplazamiento de las estructuras del mediastino hacia el lado contralateral y podrían evidenciarse pequeñas cavidades aéreas de paredes delgadas. ABSTRACT The unilateral lung hiperlucido is part of Congenital Abnormalities primitive gut earlier, representing a broad spectrum of congenital anomalies, which have a common origin at a particular point of the embryological development of the previous / lung intestine. (1) Usually they detected in the neonatal period rearly childhood, although a symptomatic cases may be diagnosed in adulthood. Today most are diagnosed in routine prenatal ultrasound. (1) It is a rare condition in children that present with acute progressive respiratory distress. The chest radiograph is the primary imaging modality in the diagnosis, they are characterized by increased pulmonary lucidity radio unilateral displacement of the

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PULMON HIPERLUCIDO UNILATERAL CONGENITO EN PEDIATRIA, HALLAZGOS EN IMAGEN A PROPOSITO DE CINCO CASOS Dr. Mario Díaz (1), Medico Radiólogo Tratante, Hospital Metropolitano

Dra. Jenni Aguirre (2), Medico Imagenologo, Tratante de la Maternidad Isidro Ayora,

Md. Karina Bonilla (3), Pg. de Radiología, Hospital Metropolitano,

REVISTA DE LA FEDERACION ECUATORIANA DE SOCIEDADES DE RADIOLOGIA

Septiembre de 2015 , N 10 pag 18 a 25

RESUMEN El pulmón hiperlucido unilateral forman parte de las Anomalías Congénitas del Intestino Primitivo Anterior, representan un amplio espectro de anomalías congénitas, que tienen un origen común en un punto concreto del desarrollo embriológico del intestino anterior/pulmón. (1) Suelen detectarse en el periodo neonatal o infancia temprana, aunque los casos asintomáticos pueden diagnosticarse en la edad adulta. Actualmente la mayoría, se diagnostican en las ecografías prenatales de rutina.(1)

Es una entidad poco frecuente en pediatría que cursan con dificultad respiratoria aguda progresiva. La radiografía del tórax es la principal modalidad de imagen en el diagnóstico, se caracterizan por el incremento de la radio lucidez pulmonar unilateral con desplazamiento de las estructuras del mediastino hacia el lado contralateral y podrían evidenciarse pequeñas cavidades aéreas de paredes delgadas. ABSTRACT The unilateral lung hiperlucido is part of Congenital Abnormalities primitive gut earlier, representing a broad spectrum of congenital anomalies, which have a common origin at a particular point of the embryological development of the previous / lung intestine. (1) Usually they detected in the neonatal period rearly childhood, although a symptomatic cases may be diagnosed in adulthood. Today most are diagnosed in routine prenatal ultrasound. (1) It is a rare condition in children that present with acute progressive respiratory distress. The chest radiograph is the primary imaging modality in the diagnosis, they are characterized by increased pulmonary lucidity radio unilateral displacement of the

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mediastinal structures to the contra lateral side and may be evidenced small air cavities thin walls. Palabras claves: La Malformación Adenomatoidea Quística (MAQ). Enfisema Lobar Congénito (ELC), Hernia Diafragmática (HD) y Quistes Pulmonares (QP). OBJETIVO Presentar casos clínicos radiológicos que forman parte del pulmón hiperlucido y sus principales diagnósticos diferenciales por ser patologías poco frecuentes es importante conocer para poder sospechar y realizar un diagnóstico oportuno, ya que su demora puede asociarse a mayor morbimortalidad. Se discute la patogenia, diagnóstico, y pronóstico de esta enfermedad. Caso Nº 1: Paciente masculino de 1 mes 19 días de edad, acude a hospital por presentar tos y dificultad respiratoria de 24 horas de evolución, se administra oxígeno por Hood, por presentar saturación 78 %, FC 151 x min, taquipnea FR 100xmin, T: 37.5 C, al examen físico: quejido respiratorio, mal estado general, retracciones subcostales e intercostales y no se ausculta murmullo vesicular izquierdo. Se realiza RX de tórax y se interpreta como neumotórax izquierdo (figura 1 A), y se coloca tubo torácico sin presentar mejoría clínica por lo que es transferido a esta casa de salud presentando distress respiratorio franco, mala entrada de aire bilateral, no se ausculta murmullo vesicular izquierdo, desaturación y un tórax expandido en tonel, se repite Rx estándar de tórax (figura 1 B) y se solicita TC del tórax (figura 1 C) que establece el diagnostico de Malformación adenomatoidea quística (MAQ) y el paciente es sometido a lobectomía izquierda.

Figura 1: A: RX AP DE TORAX: Signos de atrapamiento aéreo en el campo pulmonar izquierdo con gran desviación del mediastino hacia el lado contralateral, observando la presencia de trama vascular en este hemitórax con lo que descarta la posibilidad de neumotórax. B:RX AP DE TORAX: Se aprecia enfisema subcutáneo y tubo torácico en pulmón izquierdo, persiste desviación mediastinal.

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C: TC DE TÓRAX; múltiples espacios quísticos de paredes delgada, mayores a 2 cm distribuidos en el campo pulmonar izquierdo acompañado de desviación mediastinal derecha, neumotórax marginal y enfisema subcutáneo. Hallazgos en relación con MAQ. Figura 2: Pieza macroscópica del pulmón izquierdo: Resultado histopatológico: Macroscópico: Lóbulo pulmonar que pesa 50.5g, mide 10 x 6 x 2cm .Lesión esponjosa. Microscópico: Parénquima pulmonar con distorsión de su arquitectura por la presencia de estructuras quísticas revestidas por epitelio cilíndrico ciliado y cuboidal. Estos quistes se comunican entre sí y se identifican estructuras de tipo alveolar revestidas por epitelio cuboidal. Conclusión: MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUISTICA DEL PULMON TIPO 1. Caso N° 2: Paciente varón de 18 días de nacido, producto de la segunda gesta, controles prenatales normales, el parto se realiza por cesárea con APGAR al minuto y a los cinco minutos de 8 y 10 respectivamente, presenta un peso al nacer 3000gr. Consulta por dificultad respiratoria de 3 días de evolución, se acompaña de tos, aleteo nasal, tiraje intercostal intenso, taquipnea y cianosis, se auscultan estertores y crepitantes en el campo pulmonar izquierdo por lo que es traído a esta casa de salud donde se realiza Rx de tórax (figura 3A ) y TC de tórax (figura 3 B -C ) se sospecha de Mal formación adenomatidea quística (MAQ) y el paciente es sometido a lobectomía izquierda.

Figura 3: A:RXAP DE TORAX: Signos de atrapamiento aéreo con imágenes quísticas radiolucidas de paredes delgadas que se acompaña de desplazamiento mediastinal a nivel del capo pulmonar izquierdo.

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B y C: TC de Tórax: Se confirma presencia de múltiples cavidades aéreas de paredes finidas, distribuidas de manera difusa, con tamaño variable menor a 2 cm en relación con MAQ

MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICA (MAQ). Revisión del tema La malformación adenomatoide quística (MAQ) se define como una proliferación anormal de los tejidos pulmonares secundaria a un error en la maduración de estructuras bronquiolares. Descrita por primera vez por Bartholin (1697), posteriormente por Ch’in y Tang (1949) quienes la definen como una malformación congénita del pulmón originada probablemente por una agresión embriológica ocurrida entre los 40 a 50 días de gestación, y que consiste en una falta de fusión de los brotes bronquiales y el mesénquima alveolar, lo que produce un desarrollo anormal y excesivo, principalmente de los bronquios terminales. Su origen es debido a una falla en la maduración de estructuras bronquiales (entre las semanas 7 a 17) en la que el tejido pulmonar adopta un aspecto quístico–adenomatoso. (2) Es denominada como una malformación congénita de la vía aérea, es una entidad poco frecuente que constituye el 25 % de todas las anomalías congénitas pulmonares, sin demostrarse una mayor incidencia por sexo o raza. En un 95% de los casos afecta a un lóbulo de un pulmón, siendo rara la afectación bilateral. (3) Frecuencia Su frecuencia es baja, desde 1 por cada 5,000 hasta 1 por cada 20,000 nacimientos. Es una alteración pulmonar congénita poco frecuente, entre 80 a 95% de los casos son detectados en el periodo neonatal y aproximadamente 20% después de este período. (2) Características Morfológicamente presenta características de inmadurez pulmonar con dilataciones quísticas de los bronquíolos. La MAQ comunica con la vía aérea. El aporte arterial se realiza generalmente a través de las arterias pulmonares, aunque se han descrito casos de aporte arterial sistémico (en el tipo híbrido MAQ-Secuestro pulmonar). El drenaje venoso depende generalmente de las venas pulmonares. (3)

Las lesiones expansivas dan lugar a síntomas progresivos. Si son de gran tamaño pueden comprometer el desarrollo pulmonar en el periodo fetal, apareciendo pulmones hipoplásicos. Por efecto masa pueden impedir adecuada contractilidad cardiaca y compresión de la vena cava con aparición de hidrops fetal. Si comprimen el esófago aparecerá polihidramnios al impedir la deglución del líquido amniótico.(3) En niños y adultos puede ser asintomática, apareciendo cuadros neumónicos de repetición como manifestación clínica más frecuente cuando son sintomáticos. Se han

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descrito neumotórax de repetición, bronquitis obstructiva y dolor torácico, aunque son menos frecuentes.(3) Clasificación Desde el año 1978 se cuenta con una clasificación anatomopatológica, dada por Stocker, basada en el tamaño, de lo que derivan sus repercusiones clínicas y pronosticas: Tipo I. Escaso número de quistes grandes que son mayores a 2 cm y pueden

alcanzar 10 cm (50 a 65% de los casos). Es la variedad de mejor pronóstico.

Tipo II. Numerosos quistes de tamaño inferior (0.5 a 2 cm), uniformes asociados a otras malformaciones, entre los cuales es posible encontrar alvéolos normales (25% de los casos). El pronóstico depende de la existencia de lesiones asociadas.

Tipo III. Más raro, masa sólida, formada por múltiples quistes milimétricos (< 0.5 cm).

Su asociación con otras malformaciones es rara (10%). Peor pronóstico. (2) Desde el año 1999, el mismo autor lo divide en cinco tipos, en la cual se usan también criterios histopatológicos. Su diagnóstico se puede realizar de forma prenatal mediante el ultrasonido obstétrico, o bien ser postnatal por medio de las técnicas radiológicas y anatomopatológicas. (2)

Clínica Suele ser diagnosticada prenatalmente, en el período neonatal o durante los dos primeros años de vida, siendo más extraño su diagnóstico tardío (sólo en un 17% de los casos).(3) Clínicamente se asocia a tres formas frecuentes de presentación: 1) Muerte perinatal, 2) síndrome de dificultad respiratoria progresivo, 3) diagnóstico tardío. (2) En la exploración clínica se puede encontrar disminución de los ruidos respiratorios, ruidos cardiacos distantes, hiperresonancia del lado afecto y prominencia del hemitórax ipsilateral. (3) Hallazgos de imagen. Se puede sospechar esta entidad prenatalmente (entre la 18 y 24 semanas) cuando al realizar una ecografía se identifica una masa sólida o quística en uno de los pulmones fetales. Como hallazgos asociados secundarios al efecto masa de la MAQ puede existir desviación mediastínica hacia el hemitórax contralateral, polihidramnios e hidrops fetal.(3) En el período neonatal e infancia se puede realizar ecografía torácica para diagnosticar esta entidad, observándose un quiste dominante rodeado de quistes de menor tamaño en el caso de las MAQ tipo I, quistes de tamaño homogéneo en el caso de las MAQ tipo II y una masa sólida en el caso de las MAQ tipo III. (3)

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De modo análogo a lo que ocurre en ecografía, en radiografía simple y TC las MAQ se manifiestan como lesiones unilaterales con múltiples quistes aéreos redondeados y de paredes finas, variando el número y el tamaño de los quistes según el tipo de MAQ, la expansión del hemitórax correspondiente y desviación del mediastino. La manifestación clínica más frecuente son los cuadros neumónicos de repetición que en imagen aparecen como niveles hidroaéreos en el interior de los quistes o apariencia sólida de los mismos. (3) Tratamiento y pronóstico. En individuos sintomáticos el tratamiento de elección es el quirúrgico con extirpación del lóbulo o segmento donde asienta la lesión, que puede ser realizada intraútero si es necesario. En caso de ser asintomáticas se postula tratamiento conservador aunque existen autores que apoyan el tratamiento quirúrgico en estos pacientes por el riesgo de infecciones recurrentes y, aunque cuestionable, el riesgo de malignización. (3) CASO N° 3: RN a término producto de parto céfalo vaginal quien desde el nacimiento presenta dificultad respiratoria. Al examen físico presenta retracciones subcostales y ausencia del murmullo vesicular de predominio izquierdo.

Figura 4: A: RX DE TORAX: hiperinsuflacion pulmonar izquierda se acompaña de herniación pulmonar y desviación de las estructuras del mediastino hacia el lado contralateral, sugestivo de enfisema lobar congénito.

ENFISEMA LOBAR CONGENITO (ELC).

Incidencia El ELC constituye de 1.4 a 2.2% de todas las malformaciones congénitas. La incidencia es de 1 caso por cada 20,000 a 30,000 nacidos vivos y predomina en el sexo masculino (relación 3:1). (7) Revisión del tema

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Los bronquios permiten la entrada del aire inspirado pero durante la espiración se colapsan con la subsecuente hiperinsuflación de uno o más lóbulos en un pulmón histológicamente normal. Esta sobreinsuflación origina una retención focal de aire a la espiración con la consiguiente distensión del lóbulo afectado y la compresión de estructuras adyacentes. De acuerdo con la teoría sugerida por Hislop y Reid el defecto radicaría en un deficiente desarrollo del cartílago (broncomalacia) que sustenta al bronquio del lóbulo afectado o en una obstrucción intraluminal. En una mitad de los casos no se encuentra la causa (7) Habitualmente afecta a un único lóbulo; por orden de frecuencia, el más afectado es el lóbulo superior izquierdo (42,2%), seguido del lóbulo medio derecho (35,3%) y el lóbulo superior derecho (20,7%). Los lóbulos inferiores no suelen verse implicados (0,9%). La lesión multilobar, así como la de todo un pulmón y la bilateral, son formas extremadamente raras. (8) Aunque no son raras, su frecuencia es difícil de precisar. Son responsables de una importante morbilidad en recién nacidos, lactantes, niños e incluso en el adulto y representan la segunda causa de mortalidad precoz en lactantes tras las anomalías del sistema cardiovascular. (6) El ELC se asocia con otras malformaciones congénitas en 14 a 40% de las ocasiones, siendo las más comunes el ductus arterioso persistente, los defectos del septo interventricular, las hernias diafragmáticas y las malformaciones renales. (7) La visión macroscópica muestra un lóbulo pulmonar de aspecto esponjoso y coloración amarillenta, que no disminuye de volumen con la compresión, y microscópicamente se aprecian grandes áreas enfisematosas en el interior del lóbulo afectado, sin destrucción de las paredes alveolares. (8) Clínica Se trata de una enfermedad cuya presentación clínica se produce principalmente en la infancia temprana, si bien se han descrito casos en los que no existía sintomatología hasta transcurridos 5-6 meses de vida, e incluso casos asintomáticos. (8) La clínica suele iniciarse en el periodo neonatal, generalmente con taquipnea, disnea, tos, cianosis, sibilancias, disminución de los ruidos respiratorios en el hemitórax afectado y roncus, síntomas que obedecen a la hiperinsuflación lobar y la obstrucción bronquial. En los pacientes en los que la clínica se inicia alrededor del año de edad puede aparecer en forma de infecciones respiratorias recurrentes. Aunque puede sospecharse el diagnóstico en la exploración clínica, es preciso confirmarlo mediante pruebas de imagen. (8) Clasificación Se manifiesta normalmente en el periodo neonatal o primera infancia con distrés respiratorio. Myers describió tres tipos clínicos en función de si el enfisema lobar congénito se hace evidente en la primera infancia (tipo I), en niños más mayores (tipo II) o como hallazgo incidental en pacientes asintomáticos (tipo III). Los tipos II y III son poco frecuentes. (5)

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Estudios de imagen El enfisema lobar congénito es una entidad anatomoclínica caracterizada por la sobre distensión y el atrapamiento aéreo en el lóbulo afectado, la compresión concomitante del tejido pulmonar restante y el desplazamiento mediastínico por herniación del lóbulo enfisematoso hacia el pulmón contralateral. (8) El ELC es una de las causas de pulmón hiperlúcido unilateral, por lo que las radiografías anteroposterior (AP) y lateral de tórax son fundamentales en el diagnóstico y seguimiento de estas entidades. En la radiografía de tórax podemos observar una sobre distensión del lóbulo o lóbulos afectados con líneas broncovasculares mal definidas en su interior, atelectasia del pulmón contralateral, aplanamiento del hemidiafragma ipsilateral y desviación del mediastino hacia el lado contralateral. La tomografía axial computarizada (TAC) de tórax de alta resolución demuestra la zona enfisematosa y la compresión del parénquima no afectado. (7) Los hallazgos radiológicos característicos la hiperinsuflación progresiva del lóbulo afectado con atrapamiento aérea en espiración y compresión del lóbulo o lóbulos adyacentes. Existe presencia de marcas broncovasculares en el lóbulo sobre distendido, hallazgo útil para diferenciarlo de un neumotórax o quiste pulmonar. Si el lóbulo afectado está marcadamente expandido es posible el desplazamiento mediastínico, separación de costillas ipsilaterales y depresión del hemidiafragma. (Figura 2)(5) Tratamiento Suele considerarse la cirugía (lobectomía) como primera opción terapéutica en pacientes sintomáticos (6) La lobectomía ha sido el tratamiento tradicional en los pacientes con ELC que presentan síntomas severos o de inicio en la etapa neonatal. En la actualidad, el tratamiento conservador es el más aceptable en niños asintomáticos de cualquier edad o que presenten síntomas respiratorios leves o moderados, sobre todo si la exploración broncoscópica resulta normal. En estos casos la conducta a seguir serán la observación y la vigilancia estrechas, ya que muchos casos involucionan. El manejo conservador en niños se puede llevar a cabo bajo un seguimiento estricto, dando información sobre el padecimiento y sus complicaciones a los padres y adiestrándolos para identificar los datos de alarma. En caso de persistir los síntomas respiratorios se deberá realizar una lobectomía en forma electiva, evitando así mayores riesgos para el paciente. (7) Caso N° 4:

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Figura 5: A: Esquema representativo de hernia diafragmática. B y C: RX DE TORAX AP Y LATERAL: se evidencia hernia diafragmática izquierda posterior (BordaleK). Presencia de estómago y asas de intestino en el hemitórax izquierdo que desplazan el mediastino hacia el lado contralateral.

HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA (HDC)

Es un defecto anatómico del diafragma de etiología desconocida, que se relaciona con morbimortalidad importante.(14) Incidencia: Es aproximadamente 1 por cada 2 200 a 2 400 nacidos vivos, con una mortalidad que varía entre un 40 a un 80%.(14) Revisión del tema: La HDC es el resultado de la falla en el cierre del conducto pleuroperitoneal, hacia las 9 a 10 semanas de gestación, momento en el cual intestino medio regresa desde el saco vitelino hacia una cavidad peritoneal relativamente pequeña, lo que favorece su herniación a través del defecto diafragmático, acompañado de otras vísceras como estómago, hígado o bazo. (14) El desarrollo del pulmón fetal es controlado primariamente por fuerzas mecánicas (distensión o estiramiento), cuyos efectores moleculares son factores de crecimiento, especialmente aquellos derivados de fibroblastos (FGF). La masa herniada interfiere con estas fuerzas e induce variaciones en las señales moleculares que se traducen en hipoplasia pulmonar con pobre desarrollo de la vasculatura, con hiperplasia de las capas muscular media y adventicia de los vasos pulmonares, La hipoplasia y la hipertensión pulmonar persistente son la principal causa de la alta morbimortalidad de esta malformación. (14) El defecto más frecuente ocurre en la región posterolateral izquierda del diafragma (hernia de Bochdalek 85 %), pero puede ser derecho en el 15% de los casos o bilateral

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en cerca del 1-2%. La agenesia completa del diafragma y la eventración son manifestaciones muy raras. (15) Clínica: La mayoría de los recién nacidos portadores de HDC presentan distress respiratorio severo en el periodo neonatal, sin embargo, un porcentaje menor de hernias posterolaterales y la mayoría de las paraesternales permanecen asintomáticas más allá del periodo de recién nacido y muchas de ellas serán pesquisadas como un hallazgo radiológico, incluso a edades más avanzadas.(14) Estudios de imagen: Las características ecográficas varían dependiendo del lado de la hernia, siendo más fácil de diagnosticar las HDC izquierdas que las HDC derechas, pues en estas últimas la ecogenicidad del pulmón e hígado son similares y la cámara gástrica es intraabdominal. (15)

La detección por Ultrasonografía (US) obstétrica puede realizarse desde alrededor de la semana 18 de gestación, dependiendo del momento en que ocurra la herniación del contenido intra abdominal hacia el tórax en la vida intrauterina. Sin embargo, después de la semana 24, se puede realizar con mayor precisión con una sensibilidad de un 18 a 87%. Los hallazgos típicos son la burbuja gástrica o lóbulo hepático a nivel del corazón, asas intestinales en el tórax, abdomen excavado, vesícula biliar y vena umbilical en posición anormal dentro del abdomen. (16)

Una de las utilidades de la US prenatal es la medición de la relación entre el pulmón y la circunferencia cefálica, que es producto del diámetro ortogonal del pulmón derecho a nivel del plano auricular cardíaco, dividido por la circunferencia cefálica en milímetros, Esta relación fue desarrollada como una medida de la hipoplasia pulmonar en las HDC del lado izquierdo, tratando de correlacionarla con la sobrevida. Una relación menor de 1 se asocia a 100% de mortalidad y una relación mayor de 1,4 con una sobrevida del 100%. Sin embargo, un número considerable de fetos tiene valores intermedios y la tasa de sobrevida puede variar desde 38 a 61%.(17-18)

La Resonancia magnética (RM) fetal proporciona información adicional a la US en un 38 a 50% y su mayor aporte es la medición del volumen pulmonar. Cuando la medida del volumen pulmonar fetal es menor del 15 a 25% de lo normal para la edad gestacional, tiene un riesgo de mortalidad de 19 a 40% y si un pulmón no es visible, de 18 a 62%. (19)

En la etapa postnatal, la Rx de tórax y abdomen es el método diagnóstico por imagen de elección. Inicialmente muestra falta de aire en el abdomen y opacidad del hemitórax comprometido, por contenido abdominal herniado sin aire, con efecto de masa y desplazamiento de las estructuras del mediastino, como ocurrió en nuestro paciente.(19)

Si no es claro el diagnóstico de HDC, puede introducirse una sonda nasogástrica y obtener una radiografía de tórax evaluando su extremo distal, que se encontrará en el

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tórax si hay herniación del estómago. También puede ser útil inyectar un volumen pequeño de aire a través de la sonda, lo que facilitará aún más el diagnóstico, sin necesidad de utilizar medios contrastados. Observar el curso de los catéteres umbilicales es también de ayuda.(20)

Pronostico:

La mortalidad de los pacientes con HDC ha ido disminuyendo a través del tiempo debido al avance en los métodos diagnósticos prenatales y a una adecuada planificación del tratamiento postnatal, mejorando la terapia médica antes de la reparación quirúrgica. Es así, como en algunos centros la incidencia de sobrevida ha alcanzado un 80%. (20)

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES: Siendo la Malformación Adenomatoide Quística, el Enfisema Lobar Congénito y la hernia diafragmática congénita son enfermedades que forman parte del pulmón hiperlúcido unilateral, el diagnostico diferencial se debe realizar con todas aquellas entidades que se manifiesten en las técnicas de imagen como lesiones que originen signos de atrapamiento aéreo acompañado con áreas de radio lucidez pulmonar las mismas que pueden llegar o no a originar desviación mediastinica, siendo fundamental el apoyo de los datos clínicos para realizar el diagnóstico adecuado. Las principales entidades que habrá que descartar son:

• Neumotórax • Secuestro pulmonar • Quiste broncogénico

De estas tres entidades solo nos enfocaremos en el neumotórax ya que en las dos últimas patologías si bien la clínica es parecida y puede hacernos sospechar en un plumón hiperlucido este queda descartado por los métodos de imagen ya que no originan áreas de radio lucidez sino más bien originan imágenes radiodensas.

NEUMOTÓRAX Es la presencia de aire en la cavidad pleural con el consiguiente colapso pulmonar. (10). Incidencia: El neumotórax espontáneo se presenta en 1 a 2 % de todos los recién nacido, solamente en el 0.5 % es sintomático.(21)

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Etiología: Generalmente hay historia de dificultad respiratoria, parto dificultoso aspiración de sangre moco o meconio. Los niños que han sido sometidos a intubación endotraqueal, reanimación, aspiración de meconio, neumonía o terapia ventilatoria tienen mayor riesgo. (21) El 15 al 20 % de los neumotórax son bilaterales, la mayoría son bilaterales y de predominio derecho. El estudio radiológico es fundamental para establecer el diagnostico. Las causas as frecuentes en el periodo neonatal son:

• Espontaneo: o 1-2 % neonatos dentro del primer día de vida o 10 % son sintomáticos o Período neonatal inmediato: por alta presiones transpulmonares (1ras

respiraciones) • Iatrogénicos:

o Intervenciones quirúrgicas o Traumatismos o Maniobras de reanimación intempestivas o Ventilación mecánica o Enfermedad cardiorespiratoria

• Secundario a enfermedad pulmonar o Enfermedad de membrana hialina o Síndromes de aspiración o Neumonías o Taquipnea transitoria o Atelectasia o Hipoplasia – agenesia pulmonar

DIAGNÓSTICO MANIFESTACIONES CLINICAS: Disnea de inicio súbito, moderada o severa dificultad respiratoria, cianosis, apnea, disminución de la perfusión tisular periférica. (21) EXAMEN FÍSICO: Síndrome de interposición gaseosa, puede aparecer enfisema subcutáneo, abolición del murmullo vesicular, timpanismo y aumento de las vibraciones vocales, roce pleural (es raro).(10) ESTUDIOS DE IMAGEN: RX TORAX: Se identifica la línea de la pleura visceral (visualización del borde del pulmón), hiperclaridad y ausencia de la trama vascular. (11)

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TC: Es ideal en la detección de neumotórax pequeños, ocultos, tabicados en posición anterior al pulmón, permite descartar enfermedades asociadas. (9)

Figura 6: A: Esquema de neumotórax espontaneo en el que se observa la presencia de aire en la cavidad pleural derecha. B: RX DE TORAX: Área de hiperlucidez pulmonar izquierda, con ausencia de la trama broncovascular, asociada a atelectasia pulmonar izquierda secundario a neumotórax. COMPLICACIONES: Neumotórax hipertensivo, Neumotórax bilateral, Neumomediastino, Enfisema subcutáneo, Hemo-neumotórax: Rotura de adherencias, Pio neumotórax, Neumotórax crónico. (10) CONFLICTO DE INTERESES: Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. [email protected]

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BIBLIOGRAFIA:

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3. Malformación Adenomatoidea Quística Pulmonar.C. Ruiz Guerrero1, M. Aguilar García2, 10.1594/seram2012/S-1163, disponible en: http://dx.doi.org/10.1594/seram2012/S-1163

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