prof. gorgan neurochirurgie

PROF. DR. MIRCEA RADU GORGAN

NEUROCHIRURGIE

NOTE DE CURSediia a-2-a (ediie online)

BUCURETI2012

ISBN 978-973-0-13769-9

PROF. DR. MIRCEA RADU GORGANPreedinte Societatea Romn de Neurochirurgieef Clinic Neurochirurgie Spitalul Clinic de Urgen Bagdasar-Arseni, BucuretiProfesor Universitar - Catedra de Neurochirurgie, Universitatea de Medicin i Farmacie Carol Davila, Bucureti

PREFA

Aceast lucrare se adreseaz tinerilor ce i dedic anii studeniei i rezideniatului pregtirii profesionale; instruire n care, pe lng dobndirea cunotinelor teoretice i practice, au o mare valoare formarea unor caliti cum sunt voina, druirea plin de abnegaie i munca cinstit. Neurochirurgia este o art care se nva n tot timpul vieii i trebuie ferm documentat pe baze solide. Ea nu se nva numai imitnd gesturile sau actele de rutin ale altora. Dac talentul chirurgical nu este transmisibil, tiina chirurgical i meteugul ei pot fi transmisibile prin instruire i puterea exemplului. Tehnica chirurgical poate fi nsuit prin studiu i experien. Educaia viitorului neurochirurg trebuie s aspire nu numai la formarea de buni profesioniti, ci i de oameni cinstii cu sim moral i animai de compasiune, devotament i spirit de sacrifi ciu. Fr un suport moral cariera noastr att de sublim prin caracterul ei profund uman, devine nu numai extrem de difi cil, ci chiar penibil. n fi nalul acestor gnduri mprtite tinerilor dornici s mbrieze cariera de neurochirurg, nimic nu mi se pare mai potrivit dect sfatul lui Isidor de Sevilla (630 D.C.):

LIVE AS TO DIE TOMORROW, LEARN AS TO LIVE FOREVER

PROF. DR. M.R. GORGAN

CUPRI NS

CAPITOLUL I. TRAUMATISMELE

CRANIOCEREBRALE 5

CAPITOLUL II. PATOLOGIA TUMORAL

INTRACRANIAN 25

CAPITOLUL III. PATOLOGIA NEUROCHIRURGICAL

VASCULAR 85

CAPITOLUL IV. HIDROCEFALIA 107

CAPITOLUL V. PATOLOGIA NEUROCHIRURGICAL

INFECIOAS I PARAZITAR 113

CAPITOLUL VI. TRAUMATISMELE

VERTEBRO-MEDULARE 127

CAPITOLUL VII. PATOLOGIA NEUROCHIRURGICAL

DEGENERATIV SPINAL 143

CAPITOLUL VIII. MALFORMAII VASCULARE

SPINALE 159

CAPITOLUL IX. PATOLOGIA TUMORAL SPINAL 163

CAPITOLUL X. SIRINGOMIELIA 179

CAPITOLUL XI. POLITRAUMATISMELE 183

CAPITOLUL XII. PATOLOGIA NEUROCHIRURGICAL A

SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC 205

CAPITOLUL XIII. ANOMALII CONGENITALE I DE

DEZVOLTARE CRANIO-SPINALE 223

CAPITOLUL XIV. NEUROCHIRURGIA FUNCIONAL I

STEREOTACTIC 241

BIBLIOGRAFIE 259

Patologia neurochirurgical traumatic 5

CAPITOLUL I

TRAUMATISMELE CRANIO-CEREBRALE

Traumatismele cranio-cerebrale (TCC) intereseaz preferenial populaia tnr, activ i sexul masculin. Traumatismele cranio-cerebrale se pot prezenta izolat sau asociat cu alte leziuni majore n cadrul politraumatismelor. Leziunile cranio-cerebrale sunt determinate de sumaia factorilor fi zicomecanici i biologici ce se exercit asupra structurilor capului: scalp, craniu, meninge, creier, vase sanguine.

CLASIFICAREA TCC Clasifi carea traumatismelor cranio-cerebrale se face dup urmtoarele criterii:

I . NATURA EFECTELOR TRAUMATICE INDUSE:A. Imediate:

1. primare: comoia, contuzia, dilacerarea2. secundare: hematom extradural, subdural, intraparenchimatos3. subsecvente: edem cerebral, colaps cerebro-ventricular

B. Tardive: 1. evolutive: encefalopatia posttraumatic 2. sechelare: afazie, hemiplegie, epilepsie

II. EVOLUIA TCC:1. acute < 3 zile2. subacute < 3 sptmni3. cronice > 3 sptmni

III. PREZENA SOLUIEI DE CONTINUITATE:1. nchise;2. Deschise: plgi ale scalpului, plgi cranio-cerebrale, fi stule LCS.

IV. PATOGENIA TCC:1. Leziuni primare2. Leziuni secundare

Neurochirurgie6

PATOGENIA LEZIUNILOR CEREBRALE POSTTRAUMATICE

LEZIUNI PRIMARE: sunt direct legate de producerea traumatismului. Ele pot fi :

1. leziuni directe: sunt leziuni cerebrale n relaie direct cu impactul produs asupra craniului de ctre agentul traumatic.2. leziuni indirecte: sunt produse prin deplasarea rapid a capului, secundar unor procese de acceleraie, deceleraie sau rotaie.

Leziunile directe i indirecte se asociaz frecvent. TCC determin leziuni celulare (neuronale sau gliale) sau vasculare.

Leziunile primare pot fi : a. focale, cnd leziunile celulare se dezvolt n jurul unei zone de

distrucie tisular cu aspect ischemic, hemoragic sau edematos; b. difuze, cnd leziunea iniial intereseaz membrana axonal

ce determin ulterior o alterare a transmisiei nervoase i o disfuncionalitate neurologic mergnd pn la com. Aceste leziuni ale membranei axonale pot fi reversibile sau nu.

LEZIUNI SECUNDARE: pot aprea din primele minute posttraumatic i vor agrava leziunile primare ale esutului cerebral i a ischemiei cerebrale. Evoluia leziunilor secundare determin instalarea edemului cerebral i a ischemiei cerebrale.

Edemul cerebral poate fi :1. vasogenic, prin ruptura barierei hemato-encefalice; 2. citotoxic, secundar lizrii celulelor nervoase. Mecanismele

de producere a leziunilor secundare sunt complexe i intricate: eliberarea de neurotransmitori excitatori; producerea de radicali liberi.

ETIOLOGIA TCC: 1. Accidente de circulaie2. Agresiune prin: for fi zic, arme albe, arme de foc, obiecte

contondente3. Cderi accidentale i/sau provocate4. Lovire de animal5. Accidente casnice6. Accidente sportive7. Accidente de joac la copii

Mecanismele de producere ale TCC pot fi :A. Mecanisme directe:


1. prin acceleraie2. prin deceleraie3. prin compresiune bilateral i simultan

B. Mecanisme indirecte:1. cu impact extracranian - masiv facial, membre, coloan vertebral2. n absena impactului: fl exia-extensia ampl a capului (whiplash)

LEZIUNI ANATOMO-CLINICE PRODUSE DE TCC

I . Leziunile scalpului:a. plgi ale scalpuluib. hematomul epicranianc. echimoze i escoriaii

II. Leziunile craniului:a. fracturi de bolt cranian (liniare, cominutive, dehiscente, orifi ciale)b. fracturi de baz de craniuc. fracturi mixte

III. Leziunile meningelui i creierului:a. Comoia cerebralb. Contuzia cerebralc. Dilacerarea cerebrald. Hematomul extradurale. Hematomul subdural:

1. acut (< 3 zile)2. subacut (3 zile 3 sptmni);3. cronic (>3 sptmni)

f. Hematomul intraparenchimatos posttraumatic;g. Revrsate lichidiene intracraniene subdurale:

1. Hidrom: colecie lichid clar fr membran delimitant

2. Higrom: colecie lichid xantocrom cu neo-membran

3. Meningit seroas:h. Plgile cranio-cerebrale: prin aciune direct (cui, cuit)

sau indirect (eschile), care pot fi : tangeniale, penetrante oarbe, transfi xiante, prin ricoare

i. Fistule LCS

Neurochirurgie8

COMA TRAUMATIC

Coma reprezint abolirea total a strii de contient nsoit de alterarea funciilor de relaie, senzitivo-senzoriale i a motilitii active i de tulburri vegetative mai mult sau mai puin accentuate. Cea mai larg utilizat scal de evaluare a strii de contient este GLASGOW COMA SCALE (GCS 1974, Teasdale si Jennett), care evalueaz rspunsul la 3 probe rezultnd scorul GCS:

1. Deschiderea ochilor puncte- Deschidere spontan 4- Deschidere la comand 3- Deschidere la stimuli dureroi 2- Absena deschiderii la stimuli 1

2. Activitate motorie la stimuli dureroi- Activitate spontan normal 6- Reacie motorie de aprare 5- Retragerea membrului stimulat 4- Rspuns motor n fl exie 3- Rspuns motor n extensie 2- Absena oricrui rspuns motor 1

3. Rspuns verbal- Rspuns orientat temporo-spaial 5- Rspuns confuz 4- Rspuns inadecvat 3- Sunete neinteligibile 2- Lipsa rspunsului 1

Scorul GCS este cuprins ntre 3 - 15 puncte, un scor GCS mai mic sau egal cu 8 puncte semnifi cnd stare de com. n funcie de scorul GCS traumatismele cranio-cerebrale pot fi clasifi cate n:

1. TCC minor grad 1: GCS 15 p;2. TCC minor grad 2: GCS = 14 sau GCS = 15 + pierderea

contienei < 5 minute sau + amnezie3. TCC mediu: GCS = 9 - 13; pierderea contientei > 5 minute;

defi cit neurologic;4. TCC grav: GCS = 5 8;5. TCC critic: GCS = 3 - 4 nsemnnd suferina cerebral

profund.


MOARTEA CEREBRAL

Exist numeroase cazuri de come posttraumatice profunde (GCS=3pct) n care structurile cerebrale ce includ emisferele cerebrale, diencefalul i trunchiul cerebral (inclusiv bulbul rahidian) sunt iremediabil i complet compromise. n aceste cazuri funcionarea celorlalte organe vitale depinde n ntregime de suportul ventilator i hemodinamic oferit n serviciul de terapie intensiv, iar starea de com profund este ireversibil. Aceti pacieni sunt poteniali donatori de organe. Donarea de organe se realizeaz n conformitate cu legislaia european, doar cu consimmntul pacientului (dac acesta i-a exprimat n scris aceast opiune nainte de producerea traumatismului) sau a familiei.

Criteriile de diagnostic ale morii cerebrale sunt clinice i paraclinice.

CRITERIILE CLINICE1. Absena refl exelor de trunchi cerebral: a) absena refl exului pupilar fotomotor b) absena refl exului cornean c) absena refl exului oculocefalogir

(este contraindicat testarea n cazul leziunilor vertebro-medulare cervicale)

d) absena refl exului orofaringeal la stimularea faringelui posterior

e) absena refl exului de tuse la aspiraia traheo-bronic

2. Absena refl exului respirator la testul de apnee: se poate aprecia prin absena refl exului respirator n condiiile deconectrii temporare a pacientului de la ventilator (pCO2 arterial >60 mmHg timp de 2 minute). 3. Absena oricrui rspuns motor la stimularea nociceptiv profund. Prezena posturii de decorticare (fl exia membrelor superioare) sau decerebrare (extensia membrelor superioare i inferioare) este incompatibil cu diagnosticul de moarte cerebral. De menionat c toate aceste criterii clinice trebuie evaluate excluznd anumite condiii care pot simula clinic moartea cerebral: hipotermia profund (

Neurochirurgie10

CRITERIILE PARACLINICE:1. Electroencefalograma (EEG): absena activitii electrice

(traseu plat) n toate derivaiile. Necesit 3 determinri zilnice succesive pentru confi rmare. Trebuie excluse i n acest caz intoxicaia cu barbiturice, hipotermia profund i ocul sistemic.

2. Angiografi a cerebral: lipsa fl uxului sangvin intracranian la nivelul bifurcaiei carotidiene sau cercului arterial Willis. Este rezervat cazurilor n care diagnosticul nu a fost stabilit cu certitudine, clinic sau prin EEG.

3. Angiograma cerebral izotopic: Lipsa captrii intracraniene a trasorilor marcai radioactiv (techneiu 99) dup administrarea intravenoas. Rezervat cazurilor cu diagnostic incert.

4. Evaluarea potentialelor evocate somatosenzitive: Absena potenialelor somatosenzitive dup stimularea bilateral a nervului median. Rezervat cazurilor cu diagnostic incert.

5. Testul la atropin: Administrarea a 1 mg de atropin induce n mod normal tahicardie. n cazul morii cerebrale nu se obine niciun rspuns datorit lipsei activitii vagale. Este mai util ca i criteriu diagnostic de excludere dect de confi rmare datorit existenei unor stri patologice ce reduc tonusul vagal (cum ar fi sindromul Guillain-Barr) i care pot infl uena rezultatele testului.

DIAGNOSTICUL PARACLINIC DE TCC

A. Examinri radiologice:1. Examenul CT cerebral nativ este investigaia de elecie

n TCC, evideniind:- snge (hemoragii sau hematoame): hematom

epidural, hematom subdural, hemoragie subarahnoidian, hemoragie intracerebral, contuzie hemoragic, hemoragie intraventricular;

- hidrocefalie;- edem cerebral (obliterarea cisternelor bazale,

ventriculi de dimensiuni mici, dispariia anurilor corticale);- semne de anoxie cerebral: tergerea interfaei

substan alb substan cenuie, edem;- fracturi (examinare cu fereastr osoas) ale bazei

craniene, incluznd fractura osului temporal, ale orbitei, ale calvariei;- infarct ischemic (semnele sunt minime dac

examinarea este sub 24 de ore de la AVC);- pneumocefalie: poate indica o fractur (n baz sau

de convexitate deschis);


- deplasarea structurilor liniei mediane (datorit unui hematom sau edemului cerebral asimetric);

2. Examinarea IRM nu este necesar n leziunile acute (dei examinarea IRM este mai precis dect CT, nu exist leziuni traumatice chirurgicale demonstrate IRM care s nu fi e evidente i pe CT). Examinarea IRM este util mai trziu, dup stabilizarea pacientului, pentru evaluarea leziunilor trunchiului cerebral a leziunilor din substana alb (de exemplu punctele hemoragice din corpul calos n leziunea axonal difuz).

3. Radiografi a simpl de craniu i-a pierdut din importan odat cu utilizarea CT cranian ca examinare de rutin precum i a utilizrii uzuale a examinrii cu fereastr osoas. Poate evidenia fracturi craniene (liniare sau depresive), pneumocefalie, nivel lichidian n sinusurile aeriene, corpuri strine penetrante.

4. Angiografi a cerebral: este rar indicat n TCC (obiecte penetrante, situate n preajma unor artere mari cerebrale sau n apropierea sinusurilor durale).

B. Examenul LCS (puncia lombar): nu este indicat n TCC acute.

C. Monitorizarea presiunii intracraniene este deosebit de important, mai ales n cazul politraumatizailor.

PRINCIPII DE TRATAMENT N TCC

A. EVALUAREA TRAUMATIZATULUI CRANIOCEREBRAL se face prin:

1. Examenul neurologic evalueaz: nivelul contientei (scor GCS); semne de lateralitate (asimetrie pupilar, defi cit senzitiv, defi cit motor); semnele suferinei de trunchi cerebral;

2. Examenul clinic complet (evidenierea altor leziuni traumatice n cazul politraumatismului);

3. Examenul CT cerebral: permite realizarea unui diagnostic lezional i urmrirea evoluiei leziunilor;

4. Msurarea presiunii intracraniene.

B. MANAGEMENTUL PRIMAR AL TRAUMATIZATULUI CRANIO- CEREBRAL

1. Prespitalicesc:- Bilan clinic: evaluarea leziunilor externe, evaluarea

Neurochirurgie12

parametrilor vitali (frecvena respiratorie, frecvena cardiac, presiunea arterial), scorul GCS;

- intubaie orotraheal + ventilaie + sedare, dac scorul GCS < 8;

- transport rapid;2. La camera de gard:

- Examen clinic repetat i complet - Bilan radiologic: radiografi e craniu, coloan cervical,

radiografi e pulmonar, examen CT cerebral, ecografi e abdominal.3. Evaluarea neurochirurgical i eventual transferul n serviciul de neurochirurgie se decide: n cazul identifi crii unor leziuni cranio-cerebrale (hematoame intracraniene, dilacerri, contuzii cerebrale, fracturi craniene, plag cranio-cerebral), n politraumatisme, dac examinarea CT indic semne tomodensitometrice de hipertensiune intracranian i n cazul deteriorrii strii de contient n lipsa posibilitii de examinare CT.

HEMATOAMELE INTRACRANIENE POSTTRAUMATICE

Hematoamele intracraniene posttraumatice cuprind:1. hematomul extradural, 2. hematomul subdural acut, 3. hematomul subdural cronic i 4. hematomul intracerebral.

1. HEMATOMUL EXTRADURAL

Hematomul extradural este o colecie sanguin constituit ntre tblia intern a craniului i dura mater.

ETIOPATOGENIE Cauza hematomului extradural este cel mai frecvent o leziune arterial posttraumatic (85% din cazuri), n mod particular a arterei meningee medii. Aceasta explic predilecia hematomului extradural pentru fosa temporal, unde dura-mater are aderen minim (zona Gerard-Marchand). Mult mai rar, etiologia hematomului extradural este de origine venoas (ruptura unui sinus venos) sau osoas (lacune venoase din diploe) cauzate de un focar de fractur. Marea majoritate a hematoamelor extradurale se nsoesc de o fractur a craniului, ns n aproximativ 5 - 10% din cazuri, nu se evideniaz o astfel de leziune.


Hematomul extradural afecteaz preponderent sexul masculin i tinerii. Dura mater fi ind mai greu decolabil la sugari i la persoanele n vrst, hematomul extradural este rar ntlnit la aceste grupe de vrst (sub 2 ani sau dup 65 de ani).

TABLOUL CLINIC Evoluia clinic a hematomului extradural este stadial: iniial se produce, de regul, o pierdere a contienei apoi, o revenire la starea de contien normal (interval liber) pentru ca, ulterior, s reapar tulburrile de contien ce evolueaz spre com. n absena diagnosticului i a tratamentului apare un defi cit motor controlateral ce se agraveaz progresiv, o midriaz homolateral (angajarea uncusului cu suferin de nerv oculomotor comun) i semne de decerebrare (suferin de trunchi cerebral).

EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral este examenul de elecie, evideniind aspectul unei lentile spontan hiperdense biconvex, dispus imediat sub tblia intern. CT-ul cerebral precizeaz localizarea: temporal, frontal, parietal, occipital sau subtemporal, formele rare bilaterale i cele localizate n fosa posterioar. Examinarea cu fereastr osoas evideniaz fractura craniului.

Aspect CT de hematom extradural

TRATAMENT Tratamentul este chirurgical, hematomul extradural fi ind o mare urgen neurochirurgical.

Neurochirurgie14

Mortalitatea global este de aproximativ 5%. Dac semnele neurologice sunt minore, vindecarea postoperatorie este obinut n 100% din cazuri. Din contra, dac sunt prezente semne de defi cit sau midriaz, procentul reuitei scade la 90%. n prezena semnelor de decerebrare sau decorticare anterior interveniei, mortalitatea este de 60-75%, cu doar 10% vindecare fr sechele. Intervenia chirurgical const n efectuarea unui volet osos centrat pe hematomul extradural, evacuarea coleciei sanguine format din cheaguri i hemostaza sursei hemoragice. Suspendarea periferic a durei mater la os completeaz hemostaza i evit decolarea extradural postoperatorie, un drenaj aspirativ extradural i repunerea voletului osos cu sutura scalpului ncheie actul chirurgical. innd cont de caracterul grav al leziunii i maxima urgen pe care hematomul extradural o reprezint, muli chirurgi generaliti nu ezit s practice o singur gaur de trepan pe traiectul fracturii, n scop explorator. Evidenierea hematomului extradural permite aspirarea lui parial i transferul ulterior ntr-o clinic de specialitate.

2. HEMATOMUL SUBDURAL ACUT

Hematomul subdural acut este o colecie sanguin constituit ntre dura-mater i creier.

ETIOPATOGENIECauza este ntotdeauna traumatic, substratul etiologic fi ind

ruptura unei vene (temporal anterioar sau posterioar, ven emisar, sinusul longitudinal superior), a unei artere sau un focar de dilacerare cerebral.

TABLOUL CLINICManifestrile clinice survin imediat posttraumatic. Cel mai

adesea, hematomul subdural acut se manifest printr-o com brutal instalat. Alteori copiaz evoluia hematomului extradural, cu interval liber, urmat de tulburri de contient, defi cit controlateral, midriaz homolateral, com, i n fi nal decerebrare. Uneori, hematomul subdural acut este relativ bine tolerat, pacientul prezentnd semne minime de HIC i tulburri minore de contien.

EXPLORRI COMPLEMENTAREExamenul CT cerebral este esenial, ntruct diagnosticul

hematomului subdural acut nu se poate baza doar pe tabloul clinic.


Hematomul subdural acut apare sub forma unei colecii spontan hiperdense, falciforme, dispuse emisferic, cu contururile slab defi nite, aezat imediat sub calot. Examenul CT cerebral evalueaz volumul hematomului, localizarea, efectul de mas i leziunile asociate.

Aspect CT de hematom subdural acut de emisfer stng

TRATAMENTNu exist un tratament chirurgical univoc al hematomului

subdural acut, conduita terapeutic fi ind adeseori colastic.Atunci cnd hematomul este voluminos, cu ntindere mare

i contuzie cerebral limitat (pacient vrstnic, traumatism minor), o craniotomie larg prin volet permite evacuarea hematomului i hemostaz. Deseori, edemul cerebral asociat impune o plastie dural n scop decompresiv i nlturarea voletului osos.

Dac hematomul subdural acut este limitat, cu volum mic, iar contuzia cerebral este extins (pacient tnr, traumatism major), o craniotomie minim cu trefi na este sufi cient pentru evacuarea hematomului, contuzia cerebral nefi ind tributar tratamentului chirurgical. Prognosticul este sumbru, mortalitatea global fi ind de 40%. Dac pacientul traumatizat este operat n primele patru ore, mortalitatea scade la 30%. Dup acest interval de patru ore, mortalitatea crete la 90%.

Volumul hematomului subdural acut, vrsta pacientului i efectul de mas sunt n corelaie direct cu un prognostic nefavorabil.

Neurochirurgie16

Mortalitatea pacienilor tineri, sub 40 de ani, este de 18-20%, n timp ce vindecarea cu sechele este de 60%.

3. HEMATOMUL SUBDURAL CRONIC

Hematomul subdural cronic este o colecie sanguin cu sediul ntre dura mater i creier.

ETIOPATOGENIEHematomul subdural cronic se constituie lent, n mai multe

sptmni, uneori luni, ca urmare a unui traumatism minor, ce trece adeseori neobservat. Afecteaz vrstele extreme: nou-nscut, copil mic i btrnii.

TABLOUL CLINICSimptomatologia apare posttraumatic dup mai multe

sptmni, pacientul acuznd cefalee, tulburri de comportament cu alur de demen sau lentoare n gndire i activitate. Semnele de focar sunt frecvente. Adesea pacientul acuz simptome de iritaie meningian.

Anamnestic se deceleaz factori predispozani, cum sunt etilismul cronic, deshidratarea, tratament anticoagulant sau factori mecanici (tuse, constipaie) ce ntrein i cresc volumul hematomului subdural cronic. La nou-nscut, apare o cretere a perimetrului cranian i bombarea fontanelei. Copilul plnge, nu are apetit i nu crete n greutate. Ulterior apar tulburrile de contien i semnele neurologice de focar. Diagnosticul clinic se bazeaz pe secvenialitatea clasic: traumatism minor - interval liber lucid de sptmni sau luni - agravare cu instalarea simptomelor neurologice de focar i a fenomenelor de HIC.

EXPLORRI COMPLEMENTAREExamenul CT cerebral este investigaia de elecie, rapid, ce

permite aprecierea localizrii, volumului i efectului de mas produs de colecia sanguin. Aspectul imagistic este al unei colecii izodense la debut, panemisferice i care devine ulterior hipodens. O hiperdensitate heterogen n aceast colecie indic o resngerare recent. Injectarea de substan de contrast ncarc contururile membranei hematomului.

TRATAMENTn hematoamele subdurale cronice, atitudinea terapeutic este

n corelaie cu tabloul clinic i aspectul CT cerebral. Hematoamele


subdurale cronice cu volum mic (lam de hematom subdural) sunt n general srace ca simptomatologie. Abstinena chirurgical, supravegherea clinic i reexaminarea CT este regula.

Tratamentul medical: corticoterapie, rehidratare, diet cu regim alimentar srat poate da satisfacie. Efi cacitatea tratamentului conservativ este controlat i dovedit de examenele CT repetate.

Aspect CT de hematom subdural cronic de emisfer stng

n hematoamele subdurale cronice cu volum mare i simptomatologie patent, tratamentul este chirurgical i ncununat de rezultate spectaculoase. Evacuarea hematomului se realizeaz prin una sau dou guri de trepan. Lavajul abundent al cavitii cu ser fi ziologic i drenajul postoperator permite o bun reexpansiune cerebral. Prognosticul este n general excelent, dar rmne tributar strii generale a pacientului.

4. HEMATOMUL INTRACEREBRAL

Hematomul intracerebral este o colecie sanguin intraparenchimatoas provenind dintr-un focar de contuzie hemoragic sau dilacerare cortical.

Neurochirurgie18

ETIOPATOGENIEHematoamele intracerebrale posttraumatice n form pur

sunt rare i ntlnite n plgile cranio-cerebrale produse prin arme de foc. Mecanismele traumatice prin impact direct, contralovitur, prin fenomene de acceleraie sau deceleraie produc leziuni focale i axonale difuze ce pot domina tabloul clinic.

EXPLORRI COMPLEMENTAREExamenul CT cerebral poate aprecia caracterul tuturor

leziunilor traumatice intracraniene, localizarea i volumul hematomului intracerebral.

Imagistic, colecia sanguin intracerebral apare spontan hiperdens localizat intraparenchimatos.

TRATAMENTAtitudinea chirurgical este n corelaie cu gravitatea tabloului

clinic, importana volumului hematomului intracerebral i a efectului de mas indus de acesta. Evacuarea coleciei sanguine se realizeaz printr-o craniectomie sau prin volet osos urmat de hemostaza focarului operator.

Hematoamele necompresive se vor temporiza, fi ind reevaluate prin examene CT repetate. Agravarea simptomatologiei sau creterea volumului coleciei sanguine determin intervenia chirurgical.

Aspect CT de hematom intracerebral frontal drept ce asociaz un hematom extradural parieto-temporal stang i hematom subdural

fronttemporal drept.


PLAGA CRANIO-CEREBRAL

DEFINIIEPlaga cranio-cerebral reprezint o soluie de continuitate

produs sub aciunea unui agent traumatic (glon, cuit, corp contodent, etc) ce intereseaz, din exterior spre interior, urmtoarele structuri anatomice: scalpul, craniul, dura mater i parenchimul cerebral. n cazul n care soluia de continuitate intereseaz primele trei structuri fr interesare cerebral direct, entitatea patologic poart denumirea de plag cranio-dural.

ETIOPATOGENIEDin punct de vedere etiopatogenic i prognostic exist dou

mari categorii: plgi cranio-cerebrale produse pe timp de rzboi i pe timp de pace. n plgile cranio-cerebrale produse pe timp de rzboi agenii etiologici sunt reprezentai de proiectile cu velocitate mare, cu o capacitate distructiv intens i care odat ptrunse intracranian, datorit undelor de oc ce le nsoesc, determin leziuni ntinse ale parenchimului cerebral, nu doar de-a lungul traiectoriei ci i la distana de aceasta. n cazul plgilor cranio-cerebrale produse pe timp de pace, agenii etiologici au n general o aciune distructiv mai mic, limitat de regul la zona de dilacerare cerebral direct (cum este cazul obiectelor ascuite penetrante: cuit, cui, etc). De menionat c exist situaii n care agentul etiologic (corp contondent sau cdere pe o suprafa dur) nu penetreaz direct dura mater i parenchimul cerebral, n schimb produce o leziune cutanat nsoit de o fractur cominutiv (cu mai multe fragmente osoase), iar aceste fragmente (denumite eschile osoase) penetreaz ulterior dura mater i dilacereaz esutul cerebral subiacent.

DIAGNOSTICSpre deosebire de celelalte entiti patologice descrise anterior,

diagnosticul de plag cranio-cerebral poate fi pus n marea majoritate a cazurilor clinic, n prezena unei plgi a scalpului din care se scurge lichid cerebrospinal i eventual se exteriorizeaz esut cerebral.

CT cranian este examinarea de elecie ntruct permite evidenierea focarului de fractur (CT cu fereastr de os), a dilacerrii parenchimului cerebral, a posibilelor hematoame intracerebrale de nsoire i eventual a agentului etiologic (glon, eschil osoas).

Rx. cranian poate evidenia fractura cranian i eventual prezena intracranian a agentului etiologic.

Angiografi a cerebral este indicat n cazul lezrii vaselor

Neurochirurgie20

mari (artere cerebrale sau sinusuri durale) pentru localizarea exact a vasului lezat. De asemenea poate fi indicat i ulterior n cazul suspicionrii unui anevrism cerebral posttraumatic.

IRM cerebral nu aduce date suplimentare i este contraindicat n cazul prezenei framentelor metalice intracraniene.

TRATAMENTPlaga cranio-cerebral reprezint o urgen neurochirurgical,

att datorit riscului hemoragic asociat zonei de dilacerare cerebral sau secundar lezrii vaselor cerebrale, ct i datorit riscului infecios determinat de comunicarea direct creat ntre exterior i spaiul intracranian ce poate conduce la apariia unor complicaii grave de tipul: meningitelor, empiemelor subdurale i abceselor cerebrale. Excepie fac doar cazurile depite, extrem de grave (GCS = 3-4 pct), de plgi cranio-cerebrale produse prin arme de foc, cu dilacerri ntinse cerebrale i hemoragii intracraniene masive.

Tratamentul chirurgical presupune ndeprtarea eschilelor osoase i, dac este cazul i este posibil, a agentului etiologic traumatic, aspirarea zonei de dilacerare cerebral, lavaj cu ser fi ziologic i soluii de antibiotice topice, hemostaz riguroas i practicarea plastiei durale la nchidere. Defectul osos se rezolv ulterior prin cranioplastie cu materiale sintetice, la cel puin 6 luni de la intervenia chirurgical primar, dac nu a aprut nicio complicaie infecioas.

Tratamentul medicamentos presupune administrarea de antibiotice cu spectru larg i depletive cerebrale i tratament anticonvulsivant profi lactic.

FISTULE LCS POSTTRAUMATICE

DEFINIIE I CLASIFICARE Defi niieFistula LCS (Lichid Cerebro Spinal) reprezint un traiect de

comunicare direct ntre spaiile subarahnoidiene i exterior, avnd ca substrat anatomic existena unei fracturi craniene i a unei leziuni meningeene, i ca rezultat exteriorizarea de lichid cerebrospinal. Apar la 2-3% din totalul pacienilor cu TCC, 60% n primele zile, 95% n primele trei luni; 70% se opresc spontan n prima sptmn i restul n aproximativ ase luni.

Clasifi carea fi stulelor LCS:A. Dup locul de exteriorizare a LCS:

1. Rhinoliquoree2. Otoliquoree


3. Plag cranio-cerebralB. Dup timpul de apariie post-traumatism:

1. Precoce: apariie imediat sau la scurt interval 2. Tardive: apariie la cteva sptmni sau luni

n practica neuro-traumatologiei majoritatea problemelor sunt puse de leziunile etajului anterior a bazei craniului.

Principii de tratament: Combaterea scurgerii LCS prin rezolvarea leziunii osteo-durale i prevenirea sau combaterea meningitei (5-10%, procentul crescnd dac fi stula persist peste apte zile).

Sediul leziunii este n 80% din cazuri la nivelul etmoidului; n rest la nivelul peretelui posterior al sinusului frontal i plafonului sinusului sfenoidal.

Tipul leziunii durale variaz dup traiectul fracturii: perforarea meningelui de o eschil osoas, ruptura prin forfecare n focarul unei fracturii, invaginare n traiectul fracturii, dilacerare prin fragmente intruzive (frecvent n fracturile fronto-etmoidale cu nfundare).

DIAGNOSTIC: Diagnosticul clinic se pune n prezena unei scurgeri de LCS

nazal uni- sau bilateral Diagnosticul radiologic:

a. argument indirect = prezena unei linii de fractur cu risc ce trece prin zona de grani dintre cavitatea cerebral i cavitile aerice cranio-faciale: sinus frontal, sinus etmoidal 45%, sinus sfenoidal 1 - 2%; radiografi a standard este util pentru studiul calotei i sinusului frontal; examenul CT cerebral i cu fereastr osoas permite evidenierea leziunilor cerebrale, a sinusului frontal i etmoido-sfenoidale.

b. argument direct al fi stulei = pneumocefalia; radiografi a standard evideniaz prezena aerului intracranian n 10 - 20%; examenul CT cerebral evideniaz aerul intracranian n 50%.

n cazul meningitelor posttraumatice precoce sau tardive aderenele subarahnoidiene limiteaz exteriorizarea LCS i diagnosticul topografi c al leziunii devine difi cil. n acest caz se recomand urmtoarele explorri: cisternografi a cu izotopi (I131 este pozitiv n 10 20% din cazuri); cisternografi a computerizat cu metrizamid (pozitiv > 30% ).

TRATAMENT Imediat dup traumatism, observarea este cea mai justifi cat,

deoarece majoritatea fi stulelor se nchid spontan.Antibioterapia profi lactic este controversat, nu s-au

demonstrat diferene n morbiditatea datorat meningitei ntre pacienii

Neurochirurgie22

care au primit i cei care nu au primit antibiotice. Mai mult, tratamentul antibiotic administrat de rutin duce la selectarea unei fl ore microbiene rezistente.

Tratamentul conservator1. Profi laxia si tratamentul meningitei posttraumatice Agentul patogen cel mai frecvent ntlnit este pneumococul (83%), ceea ce impune vaccinarea antipneumococic. Pacientul va fi monitorizat clinic i n cazul apariiei semnelor de iritaie meningeal puncia lombar i examenul LCS vor alege antibioticul. Plgile cranio-cerebrale i fracturile cu nfundare vor fi tratate cu antibiotice.2. Monitorizarea pacientului cu fi stul LCS a. poziie n decubit cu capul ridicat la 300 450; b. supraveghere clinic, neurologic i radiologic pentru a depista: deteriorarea neurologic, apariia semnelor de iritaie meningeal, pentru evidenierea aerului intracranian se efectueaz radiografi e de craniu de profi l zilnic c. puncii lombare zilnice sau montarea unui cateter lombar: 150-200 ml/zi d. administrarea de inhibitori ai anhidrazei carbonice acetazolamida (Diamox), faciliteaz, dup unii autori, nchiderea fi stulei.

Tratamentul chirurgical: dac fi stula persist mai mult de dou sptmni, n ciuda tratamentului conservator sau dac se complic cu meningit.

FRACTURILE BAZEI CRANIULUI

Fracturile bazei craniului sunt importante din punct de vedere neurochirurgical n cazul n care au ca rezultat fi stula LCS sau afectarea nervilor cranieni prin interesarea acestora n traiectul de fractur. Fistula LCS a fost descris n subcapitolul precedent, astfel c n acest subcapitol vom descrie succint principalii nervi cranieni ce pot fi afectai n fracturile bazei craniului. Din punct de vedere topografi c aceste fracturi pot fi fracturi ce intereseaz etajul anterior al bazei craniului, etajul mijlociu i cel posterior (fosa cranian posterioar). Exist ns i fracturi complexe ce pot interesa dou sau, mai rar toate cele trei etaje ale bazei craniului. Aceast mprire este util i datorit faptului c fi ecare tip de fractur determin afectarea specifi c a anumitor nervi cranieni n funcie de topografi a zonei respective. Astfel n cazul fracturilor de etaj anterior al


bazei craniului sunt afectai mai frecvent nervii cranieni I i II. n cazul fracturilor etajului mijlociu al bazei craniului (aripa mare a sfenoidului), poate fi afectat nervul cranian V, iar n cazul extensiei fracturii pn la nivelul corpului sfenoid poate s apar pareza nervilor oculomotori (III, IV i VI), n special n contextul unei fi stule carotido-cavernoase posttraumatice. Unul dintre nervii cranieni cei mai afectai de fracturile de baz de craniu este nervul facial. El poate fi lezat att n cazul fracturilor ce intereseaz etajul mijlociu ct i cele ce intereseaz fosa cranian posterioar, n cazul n care traiectul de fractur intereseaz stnca temporal, poriune a osului temporal ce adpostete canalul nervului facial. Fracturile etajului posterior ale bazei craniului ce intereseaz clivusul, se pot extinde la nivelul gurii rupte posterioare i la nivelul canalului hipoglosului i pot afecta astfel nervii cranieni IX-XII. De cele mai multe ori fracturile bazei craniului sunt extensii ale fracturilor calotei craniului la nivelul bazei. Astfel, fracturile osului frontal se pot extinde la nivelul etmoidului i orbitei afectnd nervul I i II. Fracturile solzului temporal se pot extinde la nivelul stncii temporale, afectnd nervul VII. Fracturile poriunii scuamoase a occipitalului se pot extinde la nivelul clivusului i ale gurii rupte posterioare afectnd nervii IX-XI. n concluzie, cei mai frecveni nervi cranieni implicai n fracturile bazei craniului sunt nervii olfactiv, optic i facial. Dac n cazul lezrii posttraumatice a nervilor olfactivi resursele terapeutice sunt limitate, n cazul fracturilor ce afecteaz nervii optici i faciali, se poate ncerca decompresiunea chirurgical n urgen n sperana obinerii unei recuperri funcionale ct mai bune.

Neurochirurgie24

Patologia tumoral intracranian 25

CAPITOLUL II

PATOLOGIA TUMORAL INTRACRANIAN

Manifestrile clinice i evoluia tumorilor cerebrale este tributar fa de dou caractere neuropatologice legate de natura histologic i topografi a acestora. Descrierea acestor dou elemente confer particularitatea acestor procese expansive. Specifi cul acestor leziuni rezid din confl ictul ce se nate ntre masa tumoral, ce produce un efect mecanic de compresiune i distorsiune a elementelor anatomice nvecinate i spaiul inextensibil al cutiei craniene.

I. CLASIFICAREA TOPOGRAFIC: Dup sediul tumorii situat deasupra sau sub tentoriu cerebelului se mpart n:

A. TUMORI SUPRATENTORIALE cuprinznd: 1. Tumorile lobilor cerebrali: frontal, parietal, temporal, occipital; 2. Tumorile profunde de emisfer: ventriculi laterali, nuclei bazali; 3. Tumorile de linie median: corp calos, regiune selar, ventricul III, regiune pineal;

B. TUMORI INFRATENTORIALE sau de FOS POSTERIOAR cuprind: 1. Tumorile de linie median: vermis i ventricul IV; 2. Tumorile lobilor cerebeloi; 3. Tumorile de trunchi cerebral; 4. Tumorile extra-parenchimatoase: unghi pontocerebelos, ganglion Gasser, clivus.

C. TUMORILE EXTINSE NTRE DOU NIVELE: 1. Tumorile tentoriului i ale incizurii tentoriale dezvoltate supra i subtentorial 2. Tumorile gurii occipitale dezvoltate n fosa posterioar i deasupra mduvei cervicale.

II. CLASIFICAREA HISTOLOGICTumorile cerebrale se mpart n dou mari grupe: tumori

primitive i tumori secundare sau metastaze. Tumorile primitive pot fi clasifi cate n funcie de elementele histologice din care deriv: celule

Neurochirurgie26

gliale, celule Schwann, celule arahnoidiene, melanocite, pinealocite, celule germinale etc. n practic, pentru a stabili prognosticul general i funcional, criteriile de apreciere opun tumorile benigne celor maligne i tumorile intraparechimatoase, tumorilor extraparenchimatoase.

FIZIOPATOLOGIA TUMORILOR INTRACRANIENE Tumorile intracraniene se manifest clinic ca o consecin a masei tumorale, specifi citatea lor fi ziopatologic innd de confl ictul spaial nscut din dezvoltarea unui proces expansiv n interiorul cavitii craniene inextensibile. Simptomatologia clinic ce rezult din acest confl ict este consecina acestor tulburri locale sau globale induse de aceste efecte mecanice: compresiuni, hipertensiune intracranian i distorsiunea elementelor funcionale nobile. Semnele de hipertensiune intracranian formeaz majoritatea acuzelor ce alctuiesc tabloul clinic al tumorilor cerebrale. n funcie de sediul i de natura sa histologic, evoluia tumorii este nsoit de complicaiile expansiunii, edemul i/sau hidrocefalia intern, care agraveaz considerabil efectul de mas legat de volumul tumoral. Neovolumul intracranian rezultat din sumarea masei tumorale i rezultatul complicaiilor induse, nu se poate dezvolta intracranian, dect cu preul unei dislocri a structurilor normale i o redistribuire a volumelor normale din cavitatea cranian. Modifi carea presiunii intracraniene local, regional i adesea global produce un ansamblu fi ziopatologic ce cuprinde edemul cerebral, hipertensiunea intracranian, hidrocefalia intern i deplasarea cu angajarea diferitelor structuri nervoase. Natura fenomenelor neurologice depinde de topografi a leziunii i de caracterul histologic al tumorii. Creierul i ansamblul nveliurilor sale au o extraordinar toleran la efectul mecanic produs de procesele expansive ce se dezvolt lent. O tumor a crei timp de cretere se msoar n ani determin deplasri importante fr mare rsunet clinic, fenomenele de hipertensiune intracranian putnd fi absente sau aprnd foarte trziu. Pe de alt parte, o tumor ce se dezvolt n cteva sptmni, produce deplasri parenchimatoase minime, dar fi ind nsoit de un edem cerebral considerabil, este greu tolerat din punct de vedere funcional i se acompaniaz timpuriu de fenomene de hipertensiune intracranian importante.


I. COMPLICAIILE CARACTERULUI EXPANSIV AL TUMORILOR CEREBRALE Caracterul continuu expansiv al tumorilor cerebrale induce un ansamblu de tulburri funcionale ce cuprinde: edemul cerebral, hidrocefalia, hipertensiunea intracranian, dislocrile parenchimului i angajarea unor zone de parenchim sntos sub presiunea unei mase expansive.

A. EDEMUL CEREBRAL Anumite meningioame, glioamele maligne i mai ales metastazele, sunt acompaniate de o reacie edematoas considerabil, care adaug efectul volumului propriu la efectul de mas al tumorii. Acest edem peritumoral este de tip vasogenic. Lichidul edemului provine din tumor la nivelul capilarelor neoplazice ce prezint anomalii structurale grosiere. Aceast tulburare a permeabilitii capilare ce conduce la apariia edemului favorizeaz de asemenea exteriorizarea markerilor proteici utilizai ca mijloc de contrast n neuro-imagistic. Volumul edemului depinde de un echilibru hidrostatic ce se realizeaz ntre presiunea intravascular ce tinde s extravazeze lichid i presiunea intratisular care opune aceste extravazri, o rezisten progresiv, ce crete odat cu edemul. n plus, la tumorile cu evoluie lent, intervin n mod secundar i fenomene de resorbie: drenajul lichidului din edem n ventriculi i resorbia proteinelor extravazate de ctre astrocite. Permanent se realizeaz un echilibru dinamic ntre factorii ce produc edemul i factorii care-l limiteaz. Volumul edemului peritumoral poate varia n funcie de condiiile locale: gradientul de presiune generat de creterea tumorii, fenomene toxice generate de necroza tisular ori de tulburri sistemice: variaia osmolaritii serice, ale presiunii venoase de rentoarcere i a pCO2. Din punct de vedere anatomic, edemul se dezvolt n substan alb. Substana gri a emisferelor cerebrale, trunchiul cerebral i cerebelul, unde rezistena hidraulic tisular este mai mare, sunt neafectate.

B. HIDROCEFALIA TUMORAL Cea mai are parte a hidrocefaliilor tumorale sunt de tip obstructiv, fi ind condiionate de obstrucia circulaiei LCS la nivelul ventriculilor laterali sau mai frecvent n ventriculii III i IV. Hidrocefaliile de tip comunicant sunt rare i apar n cursul invadrii neoplazice a leptomeningelui sau ca o consecin a hiperalbuminorahiei marcate ce nsoete evoluia unor tumori intracraniene ori intrarahidiene. Dilataia ventricular se poate instala n cteva ore ncepnd cu coarnele frontale i se extinde apoi la ansamblul cavitilor ventriculare.

Neurochirurgie28

Expresia anatomic i clinic a hidrocefaliei depinde de: viteza evolutiv a tumorii, localizarea topografi c a leziunii i vrsta pacientului. Hidrocefalia cu sindrom de hipertensiune intracranian tipic i sever este ntlnit la copii i tineri. La pacienii n vrst cu complian cerebral crescut, hidrocefalia mbrac adesea aspectul clinic i imagistic al unei hidrocefalii cu presiune normal, dominante fi ind tulburrile de mers i cele sfi ncteriene.

C. HIPERTENSIUNEA INTRACRANIAN (HIC) O tumor intracranian evolueaz adesea n sptmni, luni sau ani de zile. Fenomenele de adaptare i compensare ale structurilor intracraniene sunt fundamental diferite de contextul patologic al unui hematom intracranian ce evolueaz n cteva minute sau ore. n patologia tumorilor intracraniene expansiunea rapid nu se ntlnete dect n circumstane particulare: blocajul total al unei hidrocefalii sau hemoragia intratumoral. Leziuni tumorale cu dezvoltare mai puin acut sau asociat cu edem peritumoral i hidrocefalie pot genera o hipertensiune intracranian global. Cel mai adesea creterea lent a tumorii permite adaptarea parenchimului cerebral, hipertensiunea intracranian survenind numai n stadiul terminal. n concluzie:

cu ct leziunea este mai acut cu att HIC este mai precoce, global i sever.

cu ct leziunea are o evoluie mai ndelungat, cu att fenomenele de distorsiune local sunt mai semnifi cative i HIC mai tardiv.

D. DISLOCRILE PARENCHIMULUI CEREBRAL Dezvoltarea unei tumori produce mpingerea mai nti a structurilor normale de vecintate i din aproape n aproape, a structurilor mai ndeprtate. Direcia i amploarea acestor deplasri astfel produse sunt condiionate de arhitectura spaiului intracranian, de dispoziia topografi c a tumorii i de viteza sa evolutiv. Parenchimul cerebral, datorit proprietilor sale vscoelastice, se scurge n faa presiunii tumorale spre zonele de minim rezisten ce conin LCS: anuri, cisterne, ventriculi. Acestea sunt colabate i apoi deplasate mpreun cu elementele vasculo-nervoase care le strbat. Aceste deplasri sunt limitate i dirijate prin prezena formaiunilor osteodurale ce organizeaz spaiul intracranian. Coasa, mai ales n poriunea sa anterioar, i cortul cerebelului pot fi deplasate de ctre tumori de consisten ferm i evoluie lent. Cel mai adesea aceste dou structuri rmn fi xe, astfel nct, la nivelul orifi ciilor circumscrise de marginile lor libere, deplasrile parenchimului cerebral


devin fenomene de angajare. Atunci cnd exist un gradient de presiune ce comunic printr-un spaiu ngust: lojele emisferice dreapt i stng, loja cerebral i fosa posterioar, fosa posterioar i canalul rahidian, anumite structuri parenchimatoase pot fi mpinse prin aceste orifi cii care se angajeaz. Conul de presiune astfel format comprim formaiunile de vecintate i n fi nal se tranguleaz realiznd o veritabil hernie cerebral intern. Riscul de angajare depinde de topografi a tumorii n raport cu rebordul osteodural. Modele de angajare ale unor structuri sub presiunea expansiunii tumorale: - Girusul cingular: se angajeaz sub marginea liber a coasei n cistern pericaloas - Uncusul hipocampului i uneori ntreaga poriune infero-intern a lobului temporal se angajeaz n cisterna ambiens ntre marginea liber a tentoriului i pedunculul cerebral - Amigdalele cerebeloase se angajeaz n cisterna magna n faa rebordului osos al foramenului magnum spre faa dorsal a jonciunii bulbomedulare. - Culmenul cerebelos se angajeaz n cisterna cvadrigeminal n faa marginii libere a jonciunii falcotentoriale spre faa posterioar a mezencefalului - Exist posibilitatea ca o tumor din vecintate, n cursul dezvoltrii ei, s se angajeze ea nsi ntr-un orifi ciu: de exemplu angajarea unui meduloblastom vermian n gaura occipital. Angajrile sunt considerate ca fi ind complicaii ale hipertensiunii intracraniene n contextul clinic al unei mpingeri direcionate a parenchimului normal de ctre o mas tumoral expansiv. Cnd parenchimul deplasat ajunge la marginea deplasrii el realizeaz obstrucia orifi ciului, la nceput intermitent cu efect de valv, apoi permanent i complet, ntre cele dou compartimente. Din acest moment gradientul de presiune se dezvolt ntre compartimentele din amonte i din aval de blocaj. Continuarea expansiunii volumului tumoral determin rapid o cretere a presiunii n amonte, rezervele de spaiu utilizate la acest nivel fi ind rapid epuizate. Parenchimul deplasat se transform n con de presiune completnd progresiv blocajul. n aceast situaie critic, orice fenomen ce crete gradientul de presiune va fi responsabil de angajarea propriu-zis cu trecerea esutului cerebral dintr-un compartiment n altul i compresiunea acut a coninutului normal nvecinat. Un astfel de eveniment nedorit poate fi puncia lombar sau o hiperpresiune toracic ce blocheaz rentoarcerea venoas i crete n mod tranzitoriu volumul sanguin cerebral.

Neurochirurgie30

n leziunile tumorale cu evoluie lent se constat dislocri considerabile de substan cerebral i angajri propriu-zise se pot constitui prin alunecare, fr modifi cri ale presiunii intracraniene. Frecvena angajrilor n patologia tumoral este difi cil de apreciat, fi ind totui ridicat deoarece reprezint o modalitate comun de agravare a tumorilor cerebrale n faza terminal.

SEMIOLOGIA TUMORILOR SUPRATENTORIALE

Tabloul clinic al tumorilor supratentoriale se caracterizeaz prin:

1. Sindroame neurologice de focalizare n raport cu sediul leziunii i anume sindroame de: lob frontal, temporal, parietal, occipital etc.

2. Simptome legate de tipul i natura histologic a tumorii: gliom, meningiom, metastaze.

3. Simptome comune produse de hipertensiunea intracranian (HIC)

TUMORILE LOBULUI FRONTALLobul frontal, din punct de vedere funcional este alctuit

din trei zone distincte: circumvoluiunea frontal ascendent, aria premotorie i aria prefrontal. Tumorile lobului frontal sunt cele mai frecvente tumori cerebrale, afecteaz preponderent sexul masculin i segmentul de vrst al decadei V-VI, majoritatea fi ind tumori maligne.

Tabloul clinic al tumorilor de lob frontal variaz dup natura histologic a tumorii, rapiditatea evoluiei i ntinderea ei n profunzime sau suprafa.

Simptomatologia este dominat de sindromul neurologic de localizare i sindromul HIC.

Sindromul tumoral de lob frontal.A. n tumorile de lob frontal se pot constata urmtoarele

simptome de focar:1. Epilepsia: se constat la aproximativ 60% din

cazuri, manifestarea dominant fi ind criza de tip grand mal cu care debuteaz 30% din tumori. Alte crize epileptice mbrac caracterul crizelor de tip jacksonian, urmate de generalizare i crize adversive.

2. Tulburrile motorii: sunt cu att mai accentuate cu ct se dezvolt mai aproape de aria motorie. Tumorile de arie motorie produc marcat defi cit motor controlateral: hemiparez sau hemiplegie.


3. Afazia i agrafi a: apar n leziunile tumorale din emisferul dominant ce lezeaz ariile F2 i F3.

4. Simptomele extrapiramidale se constat n leziuni ale ariei premotorii i prefrontale sub forma grasping - refl exului, semnul roii dinate i o hipertonie plastic.

5. Tulburri psihice - apar n majoritatea cazurilor, deseori reprezentnd forma de debut a simptomatologiei tumorale.

Modifi carea afectivitii apare n prima etap i const n euforie, labilitate afectiv. Excitaia psihomotorie determin tendina spre glume i calambururi neadecvate, adeseori cu tent sexual, context ce poart denumirea de moria. Progresiv apare faza de indiferen, cu scderea randamentului profesional, tulburri de memorie, i atenie slbit. Indiferena fa de propria persoan i familie este frecvent diagnosticat eronat drept stare depresiv. Ulterior se constat diminuarea controlului sfi ncterian prin lezarea centrilor frontali ai vezicii urinare i rectului cu instalarea gatismului. n perioada de stare a bolii se constat un sindrom pseudodemential asemntor schizofreniei. Glioamele maligne i metastazele au procentul cel mai mare de tulburri psihice.

6. Tulburrile de echilibru: se manifest n urma lezrii conexiunile fronto-cerebelo-vestibulare i se materializeaz sub form de latero- sau retropulsie, instabilitate n meninerea trunchiului pe vertical, laterodeviere i uneori derobare brusc a membrelor inferioare.

Simptomatologia tumorilor frontale se constituie progresiv, debutul fi ind dominat de tulburrile psihice.

B. Sindromul de HIC. Semnele de HIC domin tabloul clinic n perioada de stare ntlnindu-se la 2/3 din cazuri. Manifestrile difer n funcie de localizarea tumorii n lobul frontal: localizarea tumorii n polul frontal va genera tardiv fenomene de HIC. Tumorile de dimensiuni mari i edem peritumoral, cu sindrom marcat HIC genereaz consecine grave, producnd hernia de girus cinguli i de girus rectus ce determin instalarea brutal a tabloului clinic. Bogia simptomelor generate de tumorile lobului frontal, permite frecvent stabilirea unui diagnostic n baza semnelor clinice.

TUMORILE LOBULUI PARIETALLocalizarea parietal a tumorilor cerebrale se ntlnete

preponderent ntre decada a IV a i a VI a de via afectnd preponderent adulii de sex masculin.

Neurochirurgie32

Tabloul clinic n faza de debut este dominat de crizele focale care reprezint adeseori primul simptom. Dezvoltarea tumorii contureaz n perioada de stare caracteristici specifi ce lobului parietal:

A. Sindromul de lob tumoral parietal contureaz diferite variante clinice n funcie de localizarea i extinderea tumorii:

1. Tumorile parietale dezvoltate strict n lobul parietal se caracterizeaz prin marea frecven a tulburrilor de sensibilitate: parestezii i hipoestezii superfi ciale i profunde. Crizele epileptice sunt focale, de tip senzitiv sau motor. Tulburrile motorii constau n pareze frecvent grave i semne piramidale constante. Sindromul de HIC este prezent n perioada de stare. Semnele clinice cele mai frecvente pentru diagnosticul neurologic al tumorilor parietale sunt: inatenia tactil i vizual, apraxia constructiv, tulburrile somato-gnozice i agnozia spaial. Extensia tumorii spre structurile nvecinate confer particulariti semiologice ce in de corelaiile anatomo-clinice.

2. Tumorile parieto-frontale se caracterizeaz prin semne de HIC modeste, tulburri ale sensibilitii cutanate epicritice, crize senzitivo-motorii i parestezii.

3. Tumorile parieto-temporale: produc simptome diferite n funcie de emisfer: localizarea tumorii n emisferul dominant este caracterizat de elementele sindromului Gerstmann i alexiei care au valoare de localizare pentru girusul angular. mpreun cu afazia ele dau indicaie de leziune de emisfer major. Tumorile din emisferul minor sunt caracterizate de apraxia de mbrcare i sindromul Anton-Babinski. Crizele epileptice sunt senzitivo-motorii sau crize focale temporale. Sindromul de HIC este mai constant dect n cele parieto-frontale.

4. Tumorile de rspntie parieto-temporo-occipital.Aceast localizare a tumorii produce modifi cri complexe

ale gnoziilor i praxiilor. Caracteristice sunt asomatognozia, apraxia constructiv, agnozia vizual i indiferena vizual fa de spaiu, sindrom Gerstmann (acalculie, agrafi e, agnozia degetelor, dezorientare dreapta/stnga), tulburri n desenarea, manipularea hrilor i a planurilor. Se mai pot ntlni tulburri vestibulare, parez i tulburri de sensibilitate obiectiv superfi cial i profund, sindromul HIC este frecvent.

TUMORILE LOBULUI TEMPORALSimptomatologia difer n funcie de localizare i direcia

de extindere a tumorii, precum i de natura sa histologic. Asocierea simptomelor i evoluia acestora este tributar n principiu caracterului


benign sau malign al tumorii.Tabloul clinic - semnele clinice se datoreaz sindromului de

HIC i sindromului neurologic de localizare temporal.A. Sindromul de HICSimptomatologia apare de obicei mai trziu dect n alte

localizri. Semnul cel mai caracteristic l constituie modifi crile fundului de ochi de la edem papilar, pn la atrofi e optic secundar.

B. Sindromul tumoral de lob temporalAcest sindrom neurologic de localizare asociaz urmtoarele

tulburri:1. Tulburri motorii sunt frecvente i sunt importante n

determinarea lateralitii leziunii. Clinic se constat parez facial i a extremitilor. Reprezentarea cortical a feei este n vecintatea direct a polului temporal. Defi citul motor al membrelor este consecina interesrii tractului cortico-spinal n capsula intern. O parez facial singular sau care progreseaz la membrul superior este rezultatul suferinei corticale. Debutul unui defi cit motor la membrul inferior denot o leziune n capsula intern. n tumorile profunde sau extinse spre nucleii bazali apar micri involuntare.

2. Tulburri auditive pot apare ca tulburri subiective sub forma acufenelor.

3. Tulburri vestibulare se constat sub forma acceselor paroxistice de vertij, latero-deviaii i retropulsiuni.

4. Tulburri olfactive i gustative: apar paroxistice n cadrul crizelor uncinate.

5. Tulburri vizuale ce constau n modifi cri de cmp vizual, halucinaii vizuale, ambliopii pasagere sau permanente.

6. Tulburri psihice. n tumorile temporale aceste tulburri au o mare frecven. Ele pot fi : modifi cri ale caracterului, modifi cri ale strii de contien, tulburri ale afectivitii, activitii i intelectului Specifi ce localizrii temporale a tumorii sunt scderea activitii i vitezei gndirii, labilitatea afectiv, tulburri de memorie i scderea capacitii auditiv-verbale de nvare i modifi carea caracterului n sensul instalrii unei iritabiliti cu reacii colerice.

TUMORILE LOBULUI OCCIPITAL.Este localizarea cea mai puin frecvent.Tabloul clinic - Tulburrile vizuale apar n faza de debut i

constau n tulburri de cmp vizual i halucinaii vizuale elementare sau complexe.

A. Sindromul tumoral de lob occipital:Simptomele focale reunesc tulburri vizuale, tulburri motorii,

Neurochirurgie34

tulburri de echilibru i crize epileptice: Tulburrile vizuale constau n modifi crile de cmp vizual i

halucinaii vizuale elementare (scotoame luminoase sau fl ash tranzitorii) sau complexe (obiecte luminoase).

Tulburrile motorii apar prin afectarea nervului oculomotor extern i nervului trigemen.

Tulburrile de echilibru sunt nesistematizate i constau n tendina de deviere sau latero- i retropulsie.

B. Sindromul de HIC - n forma complet este rar ntlnit. Consecina hipertensiunii intracraniene este diminuarea global i lent a funciilor psihice.

Diagnosticul clinic al tumorilor occipitale este difi cil din cauza lipsei semnelor de focar propriu-zise. Bolnavul cu tumor cerebral de lob occipital spre deosebire de cel cu afeciune vascular este rareori contient de defi citul vizual. Deoarece tumora se dezvolt lent, hemianopsia se instaleaz treptat iar celelalte semne pot fi mascate de alterarea psihic a pacientului.

SEMIOLOGIA NEUROCHIRURGICALA A PROCESELOR EXPANSIVE INFRATENTORIALE

Spaiul intracranian subtentorial conine dou entiti anatomice cu rsunet clinic: fosa cerebral posterioar i unghiul pontocerebelos.

Exist dou grupe de leziuni: a) extraaxiale; b) intraaxiale.

A. LEZIUNILE NEUROCHIRURGICALE EXTRAAXIALE I. UNGHIUL PONTOCEREBELOS n unghiul pontocerebelos se pot dezvolta urmtoarele procese expansive:

1. Neurinom de acustic - 80 90 %2. Meningiom - 5-10%3. Tumori ectodermale:

a) tumori epidermoide (colesteatom) b) tumorI dermoidE

4. Metastaze5. Alte neurinoame6. Chist arahnoidian7. Anevrism8. Ectazie de arter bazilar9. Extensii tumorale: gliom de trunchi cerebral sau


cerebel; adenom pituitar; craniofaringiom; chordom sau tumori ale bazei craniului; tumori de ventricul IV (ependimom, meduloblastom); papilom de plex choroid ventricul IV foramen Luschka; tumori glomus jugular; tumori primare ale osului temporal (sarcom, carcinom).

Semiologia tumorilor de unghi pontocerebelosExist o disociere anatomoclinic: tumora gigant prezint

semne minime.TABLOUL CLINIC este alctuit din urmtoarele simptome:

A. Simptome otologice:I. Auditive: hipoacuzie unilateral care poate fi progresiv

n 95% din cazuri, cu instalare brutal n 2%, cu evoluie fl uctuant 2%. Audiometria evideniaz surditate de percepie. n 20% din cazuri pacienii prezint acufene.

II. Vestibulare: instabilitate sau tulburri de echilibru (65%), mers ebrios, cdere lateral.

Semne pozitive: Romberg, Barany, Unterberger, Babinski-Weil. Alte semne vestibulare sunt vertij (20%), nistagmus (25%).

III. Auriculare: senzaie de plenitudine auricular, dureri otice, dureri retro- mastoidiene.

B. Simptome neurologice care refl ect suferina nervilor cranieni, a cerebelului i a trunchiului cerebral.

Semne de afectare a nervilor cranieni:1. N. Trigemen: amoreala hemifeei 30%; nevralgie; refl ex

corneean diminuat sau abolit 30%; hipoestezie cutanat;2. N. Facial: 10%: parez, hemispasm, hipoestezia

conductului auditiv extern, abolirea refl exului nazo-lacrimal;

3. N. IX, X, XI: tulburri de fonaie i/sau deglutiie, sincope, atrofi a muchiului trapez i/sau sternocleidomastoidian.

Afectarea cerebelului: n 10% din cazuri apare un sindrom kineticSemne de afectare a trunchiului cerebral: sindrom piramidal, voce bulbar, mers cu pai mici.

C. Simptome de HIC: sunt frecvente i cu consecine grave: blocarea LCS n unghiul pontocerebelos, bascularea trunchiului cerebral, cefalee, voma, defi cit intelectual, edem papilar.

II. FORAMEN MAGNUMForamen magnum reprezint grania dintre coninutul cranian

i coloana vertebral. Procesele expansive de la acest nivel vor genera simptome mixte.

Procesele expansive de foramen magnum pot fi : Tumorale: meningiom, chordom, neurinom, tumora

Neurochirurgie36

epidermoid, condrom, condrosarcom, metastaze. Netumorale: anevrism de artera vertebral, fractura

odontoidei, chist sinovial al ligamentului atlanto-occipital.Semne clinice:

1. Tulburri senzitive sunt caracterizate prin: dureri cranio-cervicale, tulburri de sensibilitate distal

2. Tulburri motorii: parez spastic rotatorieSemne neurologice:1. Senzitive: a. disociaie senzitiv controlateral

b. tulburri de postur i n perceperea vibraiilor (mn mai mult dect piciorul)

2. Motor: a. pareza spastic a extremitilor b. atrofi a musculaturii minii c. sindrom cerebelos (n tumori gigante)3. Afectarea tracturilor piramidale:

a. hiperrefl exie, spasticitate;b. dispariia refl exelor cutanate abdominale

4. Sindrom Horner ipsilateral 5. Nistagmus

B. LEZIUNI NEUROCHIRURGICALE INTRAAXIALE Procesele expansive dezvoltate intra-axial pot fi unice sau multiple.

I. Leziuni unice: metastaz, hemangioblastomul 7 12%, astrocitomul pilocitic, gliomul de trunchi, abcesul, hemangiomul cavernos, hemoragia, infarctul.

II. Leziuni multiple: metastaze, hemangioblastomatoza (boala von Hippel-Lindau), abcese, hemangioame cavernoase.

La tineri i copii sub 18 ani sunt ntlnite urmtoarele tumori: meduloblastomul (27%), astrocitomul cerebelos, glioamele de trunchi cerebral (28%), ependimomul, papilomul de plex coroid, metastazele (neuroblastom, rabdomiosarcom).

SEMIOLOGIA TUMORILOR DE TRUNCHI CEREBRAL

Tumorile de trunchi cerebral sunt tumori specifi ce copilului, la adult reprezentnd doar 3-5% din tumorile cerebrale. Evoluia este lent, luni de zile.

Semne de debut: dureri nucale, parestezii ale extremitilor,


afectarea izolat a unui nerv cranian (cel mai frecvent nervul VI), tulburri de mers, tulburri de comportament, semne piramidale sau cerebeloase.

Evoluie n tumorile benigne este de 6-24 luni, iar cele maligne sub 3 luni.

n perioada de stare sunt prezente urmtoarele semne neurologice: afectare de nervi cranieni, sindrom cerebelos, sindrom piramidal, semne de HIC (tardiv).

Semnele neurologice prezente difer, n funcie de localizarea procesului tumoral: tumori ponto-mezencefalice: sindrom piramidal, afectarea multipl i asimetric a nervilor cranieni; tumori bulbo-medulare: torticolis recidivant, contractura cervical dureroas, postura anormal a capului, pareze de nervi IX, X, XI.

SEMIOLOGIA TUMORILOR CEREBELOASE LA ADULTa. Hipertensiunea intracranian: cefalee, grea, vom,

edem papilar, torticolis, atitudine de ceremonie, crize tonice, criza cu rigiditate n hiperextensie a trunchiului i membrelor, tulburri vegetative, midriaza bilateral.

b. Sindroame cerebeloase:1. Sindromul median (vermian): tulburri

de echilibru (instabilitate n ortostatism, instabilitate la mpingere, mers ebrios, baz larg de susinere)

2. Sindromul lateral (emisferic): tulburri de coordonare i tonus muscular (dismetrie, adiadocokinezie, asinergie, hipotonie, tremor intenional, disartrie voce exploziv, sacadat)

3. Nistagmusul - nu exist tumor de fos posterioar fr nistagmus

SEMIOLOGIA TUMORILOR INTRAAXIALE LA COPILTumorile infratentoriale reprezint 50-55% din tumorile

cerebrale ale copilului. Ele sunt reprezentate de: tumori de emisfer cerebelos - 35-45% (astrocitom chistic, meduloblastom, ependimom); tumori de vermis - 15-20% (meduloblastom, astrocitom); tumori de ventricul IV - 15-20% (ependimom, meduloblastom, astrocitom), tumori de trunchi cerebral - 13-18% (glioame astrocitare infi ltrative).

Simptomatologie clinic:1. La nou-nscut: hidrocefalie cu evoluie acut (perimetrul

cranian crete brutal, fontanela bombeaz, ochi n apus de soare

Neurochirurgie38

prin pareza micrilor de verticalitate), hipotonie, refuzul alimentaiei, degradarea strii generale, atrofi e optic, micri dezordonate ale ochilor, ambliopie. n faza terminal apare hipertonie prin angajarea amigdalelor.

Aspect IRM de ependimom de ventricul IV

Aspect IRM de gliom infi ltrativ de trunchi cerebral

2. Copilul mai mare acuz cefalee nocturn care se calmeaz la vom, trezire, alimentaie; prezint vom (apare brusc, fr grea),dureri abdominale, iar tusea provoac cefalee. Alte semne ale HIC:

a. Tulburri de comportament i dispoziie: apatie, indiferen


sau agresivitateb. Scderea randamentului colarc. Tulburri de somn cu inversarea ritmului nictemerald. Pareza nervului VI diplopiee. Edem papilar n 90% din cazuri, ulterior atrofi e optic i

cecitatef. Hernierea amigdalelor cerebeloase sau culmenului cerebelos

se manifest prin: torticolis, laterocolis, crize tonice opistotonus, tulburri cardiorespiratorii, tulburri vegetative, deces prin compresiunea acut a trunchiului.

Sindrom cerebelos median: sindrom cerebelos static (tulburri de mers, lrgirea bazei de echilibru, hipotonie, refl exe pendulare, sindrom vestibular caracterizat de nistagmus orizontal sau multidirecional.

Sindrom cerebelos lateral: dismetrie, adiadokokinezie, hipermetrie, tulburri de scris,

Deoarece tumorile sunt voluminoase la copii, sindroamele cerebeloase se intric frecvent.

TUMORILE PRIMITIVE INTRACRANIENE SUPRATENTORIALE

Tumorile primitive se clasifi c n funcie de elementele histologice din care deriv, caracterul lor benign sau malign i dup localizarea lor intraparenchimatoas.

I. TUMORILE GLIALEGlioamele reprezint aproximativ 50% din toate tumorile

adultului i 90% dintre glioame sunt de origine astrocitar. Formele maligne (astrocitoame anaplazice i glioblastoame) reprezint peste 50%. Astrocitoamele benigne formeaz 20-30% din glioame. Celelalte tumori gliale sunt reprezentate de oligodendroglioame (5-10%) i de ctre ependimoame (5-10%).

LOCALIZAREA TOPOGRAFICAstrocitoamele predomin n regiunea frontal, n timp ce

glioblastoamele sunt ntlnite mai frecvent n regiunea temporal i zona de jonciune fronto-temporo-parietal. Caracterul infi ltrativ al acestor tumori este responsabil de tendina de extensie controlateral prin corpul calos i dintr-o parte n alta a vii sylviene, invadnd insula. Un procent de 2-3% dintre glioame au localizri multiple i atunci sunt cel

Neurochirurgie40

mai adesea maligne (glioblastoame multifocale). Oligodendroglioamele predomin ca localizare n lobul frontal.

Vrsta medie de manifestare a astrocitoamelor benigne i a oligodendroglioamelor se situeaz n jur de 40 de ani. Astrocitoamele anaplazice i glioblastoamele se descoper ntre 45 i 65 de ani.

CLASIFICAREA HISTOPATOLOGICSistemul Kernohan mparte tumorile liniei astrocitare n patru

grade histologice ce au i caracter prognostic, bazat pe urmtoarele criterii: numrul mitozelor, polimorfi smul nuclear, necroza i proliferarea endotelial:

Gradul I - este cel mai benign i i corespunde histologic astrocitomul pilocitic;

Gradul II - corespunde tumorilor de grad mic/intermediar din care fac parte: astrocitomul fi brilar, protoplasmatic, i gemistocitic, care este mai agresiv;

Gradul III - este reprezentat de astrocitomul anaplazic; Gradul IV - corespunde glioblastomului.

Clasifi carea Organizaiei Mondiale a Sntii grupeaz tumorile gliale n trei categorii: glioame de grad mic low grade gliomas (gradul I i II), glioame anaplazice (gradul III) i glioblastoame (gradul IV).

GENETICExist numeroase dovezi experimentale care arat c mutaia

genei p53, localizat pe braul scurt al cromozomului 17 (sau deleia 17p), reprezint evenimentul molecular responsabil de iniierea progresiei tumorale a astrocitoamelor (de la gradul II la gradul III i IV). Acest lucru se explic prin faptul c funcia principal a genei p53 este de blocare a diviziunii celulare sau de inducere a apoptozei n celulele care sufer mutaii genetice importante. Astfel, alterarea funciei proteinei p53 permite acumularea succesiv a unor mutaii genetice ce vor concura n fi nal la dezvoltarea i progresia fenotipului tumoral.

n glioblastomului primar (glioblastomul care apare de novo) una dintre cele mai studiate i mai frecvente anomalii moleculare este supraexprimarea receptorului factorului de crete epidermal (EGFR), sau apariia de mutaii la nivelul EGFR, ce determin o activitate intrinsec ligand independent. Din contr, n glioblastomul secundar (ce apare prin progresia glioamelor de grad II i III) i n glioamele de grad II i III, supraexprimarea receptorului factorului de cretere derivat plachetar (PDGFR) este fenomenul genetic principal. Att EGFR ct i PDGFR sunt receptori tirozin-kinazici care activeaz intracelular mai


multe ci moleculare (n general proteine cu activitate kinazic, cum ar fi proteina Ras, proteinkinaza B, proteinkinaza C, etc) responsabile, n fi nal, de iniierea diviziunii celulare i de activitatea antiapoptotic. Mutaia unei fosfataze proteice (PTEN), localizat pe braul lung al cromozomului 10 sau deleia 10 q, ce determin activarea continu a proteinkinazei B (Akt), reprezint o alt alterare genetic crucial n fenomenul de progresie al astrocitoamelor grad II/III ctre glioblastomul secundar, pe care ns, o ntlnim i n glioblastomul primar.

O alt mutaie important ce se gsete frecvent n glioblastomul primar i care poate explica agresivitatea deosebit a acestuia, este cea a locusului supresor tumoral CDKN2A, localizat la nivelul braului scurt al cromozomului 9. Acesta codifi c dou proteine ce joac un rol cheie n reglarea ciclului celular. Prima este proteina p14ARF, a crei mutaie determin accelerarea proliferrii celulare prin degradarea continu a p53. Cea de-a doua protein (INK4A) inhib n mod normal sinteza ciclinelor fazei de tranziie G1/S din ciclul celular, mutaia ei avnd astfel un efect de stimulare a proliferrii celulare. Agresivitatea deosebit a glioblastomului primar este explicat de faptul c o mutaie a acestui locus determin inactivarea a dou proteine cheie inhibitoare ale proliferrii celulare ce acioneaz prin dou mecanisme moleculare independente.

n concluzie, principalele mutaii genetice prezente n cazul glioamelor de grad II i III sunt mutaia p53 (60-65%) i supraexprimarea PDGFR (65%), iar n cazul glioblastomului primar sunt supraexprimarea/mutaia EGFR (60-70%), deleia 10 q/mutaia PTEN (60-80%) i deleia locusului CDKN2A (40%).

GLIOAMELE MALIGNETABLOU CLINICIstoricul bolii, ntre apariia primului simptom i diagnostic este

n jur de trei luni. Simptomele la debutul bolii sunt: cefaleea, epilepsia, tulburrile de comportament i defi citul senzitivo-motor controlateral. n perioada de stare cele mai frecvente semne clinice sunt defi citul senzitivo-motor controlateral, afectarea nervilor cranieni, tulburrile de comportament i edemul papilar.

EXPLORRI COMPLEMENTAREExamenul CT cerebral evideniaz o leziune hipodens cu

priz de contrast adesea neregulat. Frecvent leziunea este nconjurat de edem. Fixarea substanei de contrast este direct proporional cu gradul de neovascularizaie.

Neurochirurgie42

Aspect IRM de astrocitom anaplazic gradul III

Examenul IRM este superior, permind defi nirea limitelor tumorii. Examinarea n T1 arat un hiposemnal iar n T2, hipersemnal cu priz periferic de gadolinium.

Aspect IRM de glioblastom

O secven IRM numit Diffuse tracting imaging (DTI Tractography) poate identifi ca localizarea tracturilor nervoase intracerebral (corp calos, fascicul uncinat, capsul intern, etc). Astfel n cazul glioamelor situate profund, aceast investigaie poate arta raporturile tumorii cu tracturile nervoase, ajutnd neurochirurgul n


stabilirea strategiei operatorie.

Aspectul principalelor tracturi nervoase intracerebrale evideniate prin DTI

O alt investigaie util este Positron Emission Tomography (PET). Aceast investigaie poate msura intensitatea metabolismului att la nivelul creierului ct i la nivelul tumorii cerebrale, identifi cnd aa numitele hot-spot, zone n interiorul tumorii cu metabolism ridicat. n cazul glioamelor, prezena acestor zone exprim un grad de malignitate crescut fa de restul tumorii. Aceste focare anaplazice pot fi ratate la examinrile uzuale IRM (pn la 30% dintre astrocitoamele anaplazice nu capteaz substana de contrast la examenul IRM, avnd astfel un aspect similar cu glioamele de grad mic).

Neurochirurgie44

Aspectul PET cerebral.

TRATAMENTTratamentul este multimodal i include: tratamentul chirurgical,

radioterapia i chimioterapia.Tratamentul chirurgical este de prim intenie. Cnd contm

postoperator pe o calitate satisfctoare a vieii i o supravieuire de cel puin trei luni, se va tenta o rezecie radical. n cazul tulburrilor neurologice grave ce nu se vor ameliora postoperator sau la btrni, se va efectua o biopsie n scop diagnostic. Reintervenia pentru recidiv este justifi cat n condiiile unei stri clinice satisfctoare.

Radioterapia. Majoritatea protocoalelor recomand administrarea unei doze de 50-60 Gray fracionat pe durata a ase sptmni. n ultimul timp se prefer efectuarea radioterapiei focale (conformaionale) a patului tumoral i a creierului din imediata vecintate n locul iradierii ntregului creier (whole-brain), pentru a reduce la minim efectele secundare. Tratamentul prelungete supravieuirea medie cu 50-100%, adic n jur de ase luni. n cazuri de recidiv tumoral, radioterapia interstiial cu Iod 125 este efi cient.


Aspect CT de glioblastom

Chimioterapia. Cei mai efi cieni ageni chimioterapeutici sunt nitrozoureele. Procentul de rspuns terapeutic este de aproximativ 50%, cu ameliorarea strii clinice sau stabilizarea strii generale cu o durat de ase-nou luni. Un agent alchilant relativ recent introdus, temozolomida, are un efect favorabil n prelungirea supravieuirii i a calitii vieii la pacienii cu glioblastom i astrocitom anaplazic i este relativ bine tolerat.

innd cont de datele menionate, schema actual de tratament standard a glioamelor maligne const n: exereza chirurgical, ct mai larg, urmat de radioterapie convenional (50-60 Gray) i administrare oral de temozolomid, minim 6 cicluri.

GLIOAMELE BENIGNEIntervalul ce separ apariia primului simptom de momentul

diagnosticului pozitiv este mult mai mare dect n cazul glioamelor maligne, fi ind n general de peste doi ani.

TABLOU CLINICPrimul simptom este n majoritatea cazurilor, o criz epileptic.

Prognosticul leziunii depinde de precocitatea diagnosticului, de vrsta pacientului, de durata evoluiei pn la diagnosticarea leziunii i de prezena sau absena unui defi cit neurologic preoperator.

EXPLORRI COMPLEMENTAREExamenul CT cerebral evideniaz o imagine hipodens care

nu fi xeaz contrastul, cu excepia astrocitomului pilocitic care fi xeaz substana de contrast n mod regulat. O zon cu priz de contrast n

Neurochirurgie46

mijlocul unei hipodensiti este suspect de malignitate.Examenul IRM cerebral arat emisia unui semnal hipointens n

T1 i hiperintens n T2.

Aspect IRM de astrocitom gradul I

TRATAMENTAtitudinea terapeutic depinde de starea pacientului, localizarea

i ntinderea leziunii, vrsta i defi citul neurologic.Extirparea radical a tumorii este idealul i confer ansa unui

rezultat pozitiv cu efect pe termen lung.La pacienii n vrst de peste 40 de ani, rezecia parial

asociat cu radioterapia este efi cient.n cazul astrocitoamelor clar delimitate i situate n profunzime

sau n zone elocvente, este recomandat radioterapia interstiial dup efectuarea biopsiei stereotactice prin care se confi rm diagnosticul.

Atitudinea difer n cazul astrocitoamelor care se manifest prin crize epileptice, fr defi cit neurologic i la care examenul CT sau IRM nu evideniaz efect de mas. Acestea benefi ciaz de tratament antiepileptic i vor fi evaluate prin examene CT/IRM la interval de trei luni timp de doi ani i la ase luni n urmtorii ani.

Supravieuirea medie este de aproximativ cinci ani. Pacienii cu factori de prognostic favorabil pot avea o durat de supravieuire de peste 15 ani. Numai astrocitomul pilocitic are un prognostic bun, cu condiia realizrii unei exereze complete.

OLIGODENDROGLIOMUL

TABLOU CLINIC. Caracterele evolutive i semiologice


ale oligodendroglioamelor sunt asemntoare cu cele ale glioamelor benigne. Prima manifestare clinic este n mod obinuit (90%) o criz epileptic.

EXPLORRI COMPLEMENTARE. Examenul CT cerebral arat o mas hipodens ce fi xeaz puin sau deloc substana de contrast. Caracteristica tomodensitometric a oligodendrogliomului este prezena calcifi crilor intratumorale, ce dovedesc evoluia lor lent. Examenul IRM precizeaz mai bine limitele tumorii. Anumite caracteristici histologice, n particular prezena necrozei i anaplaziei, au un impact negativ important asupra prognosticului.

Aspect CT de oligodendrogliom cu calcifi cri

TRATAMENTAbordarea leziunii este dictat de localizarea anatomic

evideniat prin examenul CT i IRM. n tumorile situate strict n lobul frontal, temporal sau occipital este recomandat lobectomia. Cel mai adesea, n localizri profunde i arii elocvente se asociaz rezecia subtotal cu radioterapia i chimioterapia.

TUMORI GLIALE INTRAVENTRICULARE

1. PAPILOMUL DE PLEX COROIDIAN Papiloamele de plex coroidian sunt tumori ale copilului i reprezint mai puin de 1% din tumorile cerebrale. Sunt tumori cel mai adesea benigne, avnd drept caracteristici localizarea intraventricular i asocierea n evoluie, a unei hidrocefalii. Pn la vrsta de 16 ani, papiloamele se ntlnesc n general

Neurochirurgie48

n ventriculul lateral, iar la adult frecvena maxim este ntlnit n ventriculul III i IV. Macroscopic au un aspect conopidiform, bine delimitate, de culoare roietic, de consisten moale, inserate pe plexul coroid. Hidrocefalia se instaleaz progresiv paralel cu evoluia tumorii afectnd totalitatea sistemului ventricular i cisternele bazale. Cauzele dilataiei ventriculare sunt: blocajul circulaiei lichidiene de ctre tumor i hipersecreia de LCS. Hiperproteinorahia, frecvena n papiloamele de plex coroid, concur la acumularea LCS, prin blocarea cisternelor bazale i afectarea vilozitilor arahnoidiene.

TABLOUL CLINIC Simptomatologia difer n funcie de vrst. La copil tabloul clinic este dominat de hidrocefalie, aceasta fi ind de regul singurul sindrom. Cnd se asociaz semne neurologice de focar trebuie suspicionat existena unui carcinom coroidian. Originea tumoral a hidrocefaliei este diagnosticat antenatal prin ecografi e i postnatal prin examen CT cerebral. La adolescent i adult este dominant sindromul de hipertensiune intracranian, la care se pot aduga i semne de focar n funcie de topografi a tumorii.

EXPLORRI COMPLEMENTARE Diagnosticul paraclinic se bazeaz pe examenul CT cerebral i IRM, care defi nesc topografi a leziunii, volumul ei, gradul hidrocefaliei, contribuind hotrtor la precizia diagnosticului i diminuarea morbiditii i mortalitii operatorii.


Aspect CT de papilom de plex coroidTRATAMENT

Exereza chirurgical total este tratamentul de elecie. Alegerea cii de abord este condiionat de localizarea tumorii: abord direct al ventriculilor laterali, abord frontal transventricular sau interemisferic transcalos al ventriculului III i abord suboccipital al ventriculului IV.

Este preferabil abordul direct al tumorii i pstrarea resurselor terapeutice ale derivaiei LCS prin shunt ventriculo-peritoneal pentru hidrocefalia persistent postoperator. Radioterapia i chimioterapia au indicaie n cazul carcinomului coroidian.

CHISTUL COLOID

Chistul coloid reprezint ntre 0,5-2% din tumorile intracerebrale i este cea mai frecvent ntlnit tumor a ventriculului III. Localizarea predilect este situat n poriunea anterioar i superioar a ventriculului III pe linia median ntre orifi ciile Monro. Originea acestui chist de tip disembrioplazic sunt celulele neuroectodermice i mai ales endodermice. Chistul coloid este o tumor congenital care poate rmne fr rsunet clinic, iar dac se manifest, afecteaz vrsta adult. Macroscopic chistul coloid are o form ovalar i este alctuit dintr-o capsul fi n translucid ce adpostete n interior o substan gelatinoas. Coninutul tumoral are densitate i fl uiditate variabil ce poate face difi cil evacuarea sa prin puncie.

TABLOUL CLINIC Existena chistului coloid este relevat de asocierea urmtoarelor semne neurologice:

1. sindrom HIC fr semne de localizare 2. tulburri psihice (demen), acompaniate de cefalee i staz

papilar3. crize paroxistice de cefalee i de derobare a membrelor

inferioare asociate unei staze papilare; n cursul unui astfel de atac paroxistic este posibil decesul subit.

EXPLORARE COMPLEMENTAR Examenul CT cerebral constituie examinarea de prim intenie,

care permite evidenierea leziunii i modifi crile sistemului ventricular: hidrocefalie ce afecteaz ventriculii laterali i cru ventriculul III sau

Neurochirurgie50

dilataia ventricular unilateral. Aspectul tumorii la examinarea nativ arat o formaiune rotunjit dispus pe linia median ntre orifi ciile Monro, cu densitatea egal sau superioar cu cea a parenchimului cerebral. Dup administrarea de substan de contrast tumora devine moderat hiperdens.

Examenul IRM amelioreaz precizia diagnosticului de localizare a tumorii i a structurilor nvecinate prin posibilitatea examinrii imagistice n plan axial, coronal i sagital.

Angiografi a carotidian este absolut necesar n condiiile unei intervenii stereotaxice.

TRATAMENT Descoperirea incidental a unui chist coloid nu justifi c indicaia de tratament chirurgical. Intervenia chirurgical, indiferent de metoda aleas, este justifi cat atunci cnd simptomatologia certifi c o hipertensiune intracranian. Metodele terapeutice chirurgicale reunesc dou grupe de manopere:

1. abordul direct al chistului cu evacuarea sau rezecia sa total prin:

- puncie n condiii de stereotaxie- abord microchirurgical ghidat endoscopic- abord chirurgical trascalos sau trans frontal

2. tratamentul hidrocefaliei secundare printr-o derivaie ventriculo-peritoneal

EPENDIMOMUL

Ependimoamele intracraniene sunt tumori derivate din celulele ependimare i aparin grupei de tumori gliale, reprezentnd 3% din tumorile intracraniene i 10% din tumorile de fosa posterioar. Originea ependimar a acestui tip de tumor implic n general o localizare intraventricular supra sau subtentorial, dei n literatur au fost descrise i forme intraparenchimatoase.

ANATOMIE PATOLOGICDei acest tip de tumor poate apare la orice vrst,

ependimoamele sunt mult mai frecvente la copil i adolescent. Ele i pot avea sediul n oricare segment al sistemului ventricular, localizrile supratentoriale fi ind mai rare (aproximativ 40%), dect localizrile subtentoriale (aproximativ 60%), ndeosebi la nivelul ventriculului IV.


Din punct de vedere macroscopic, sunt tumori bine delimitate, roiatice, nodulare i polilobate. Extensia n structurile nvecinate a acestor tumori este posibil, prin contiguitate sau pe cale lichidian. Au fost raportate cazuri de metastazare la distan, n structurile sistemului nervos i chiar, excepional, n afar structurilor nevraxiale. La examenul microscopic, arhitectura i celularitatea ependimoamelor variaz n funcie de regiune.

Ependimoamele sunt de regul tumori benigne din punct de vedere histologic. Pot exista ns i ependimoame maligne care macroscopic au aspect infi ltrativ, difi cil de difereniat de un glioblastom. Existena ntre ependimoame a unor tumori cu atipii celulare, mitoze i hiperplazii endoteliale sau adventiceale, n structura vascularizaiei tumorale, a impus necesitatea unei clasifi cri histologice, ce variaz de la gradul I la gradul III.

O tumor aparte este ependimoblastomul, care este o tumor de origine neuroectodermic i prezint numeroase mitoze cu monstruoziti nucleare. Subependimomul sau astrocitomul subependimar este o tumor dezvoltat din astrocitele subependimare, ceea ce i confer aspectul unui astrocitom fi brilar cu insule de celule ependimare. Aceast tumor are de regul o evoluie benign, foarte lent i adesea este descoperit doar la necropsie.

TABLOU CLINICOriginea ependimomului la limita dintre structura sistemului

ventricular i cea a parenchimului, explic de ce ependimomul se comport ca o tumor intraventricular, care va perturba scurgerea LCS. Anatomia sistemului ventricular explic de ce ependimomul poate s se dezvolte n dou forme, supra i subtentorial. Indiferent de forma topografi c, sindromul dominant este cel de HIC.

EPENDIMOMUL DE FOSA POSTERIOAR (subtentorial), este dezvoltat la nivelul ventriculului IV, de unde se poate extinde ctre cisterna magna prin gaura Magendie i n continuare ctre spaiile subarahnoidiene perimedulare. Extensia lor spre unghiul ponto-cerbelos i gaura rupt posterioar este posibil prin gurile Luschka. Extensia tumoral n sus, ctre ventriculul III, se poate produce prin apeductul lui Sylvius.

HIC este sindromul major, care se ntlnete cel mai frecvent.La copil, o cretere a perimetrului cranian, poate fi unicul

simptom al evoluiei unui ependimom. Simptomele ce pot sugera un ependimom localizat la nivelul fosei cerebrale posterioare pot fi reprezentate de diplopie, tulburri ale mersului, nistagmus i prezena

Neurochirurgie52

unui sindrom cerebelos.Unele ependimoame evolueaz n pusee urmate de episoade

de remisiune a simptomatologiei, altele sunt evideniate ca urmare a unei hemoragii ventriculare care crete brutal HIC, evolund rapid ctre angajarea structurilor cerebrale.

EXAMINRI COMPLEMENTAREOdat cu apariia tomodensitometriei cerebrale i a imagisticii prin

rezonan magnetic, examinrile tradiionale au fost reevaluate ca importan i semnifi caie.1. CT-ul cerebral, nativ i cu contrast, constituie elementul cheie al

diagnosticului. Examinarea se face iniial n inciden axial, ea putnd fi completat cu incidena coronar. Examinarea CT permite evaluarea urmtoarelor elemente: Evidenierea tumorii: CT nativ - proces expansiv izodens,

ce poate prezenta cteva calcifi cri intratumorale; dup administrarea substanei de contrast ncrcarea esutului tumoral este moderat i heterogen.

Gradul hidrocefaliei secundare; Edemul peritumoral nu este caracteristic unui ependimom;

prezena sa ridicnd suspiciunea unei tumori maligne.

Aspect CT de ependimom supratentorial

2. Examinarea IRM, n secvena T1: tumora apare hipo sau izodens n raport cu cortexul; n T2 tumora pare neregulat i heterogen cu hipersemnal. Examinarea IRM este fundamental pentru determinarea


zonei de inserie a tumorii, ndeosebi dup injectarea de gadoliniu. n cazul ependimoamelor de ventricul IV, IRM-ul permite precizarea inseriei tumorale la nivelul plafonului ventricular i triunghiului pontin. Importana deosebit a imagisticii prin rezonan magnetic const n detectarea metastazelor de-a lungul cilor de scurgere a LCS, spre compartimentul medular i spaiile subarahnoidiene.

3. Radiografi a simpl a craniului nu este util pentru diagnostic, dar poate evidenia, ndeosebi la copil, semne de HIC, variabile n funcie de vrst i rar, calcifi cri intratumorale, element necaracteristic ependimoamelor.

4. EEG-ul poate releva o suferin difuz n raport direct cu HIC, sau n cazul extinderii paraventriculare a tumorii, semne de focar;

5. Angiografi a - benefi ciul acestei investigaii este infi m.

DIAGNOSTICNiciunul din semnele clinice i radiologice nu este

patognomonic pentru ependimom. n localizrile subtentoriale, diagnosticul diferenial se face cu meduloblastomul, papilomul de plex coroid, hemangioblastomul, metastaz i alte tumori gliale.

TRATAMENTOdat stabilit diagnosticul de proces expansiv localizat la

nivelul ventriculului IV, se impune tratamentul chirurgical. Atitudinea terapeutic trebuie s ia n considerare urmtoarele elemente:

1. Exereza tumorii. Ablarea total a tumorii constituie soluia ideal. Cu toate acestea, actul chirurgical poate fi limitat de posibila infi ltrare a planeului ventriculului IV. Cu ct ependimomul este de un grad mai mic, cu att strduina de a practic o exerez total este mai important.

2. Montarea unui an ventriculo-peritoneal pentru derivaia LCS: se impune ca necesitate n raport direct cu gravitatea HIC. Acesta se constituie ntr-un act chirurgical pregtitor ce trebuie urmat de extirparea

prof. gorgan neurochirurgie

Documents