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PRISE EN CHARGE DE L’HYPOGLYCEMIE
DU DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE AU
TRAITEMENT:
METHODES ET OUTILS
PHILIPPE EMY
CHR ORLEANS
20/09/2013
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DIAGNOSTIC POSITIF
• TRIADE DE WHIPPLE:
– HYPOGLYCEMIE< 0,50 G/L
– MANIFESTATIONS NEUROGLYCOPENIQUES(
troubles psy, diplopie, convulsions)
– CEDATION A LA PRISE DE SUCRE
A JEUN, A DISTANCE DES REPAS, APRES UN EFFORT
PHYSIQUE
ERRANCE DIAGNOSTIQUE MOIS OU ANNEES
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DIAGNOSTIC POSITIF
EPREUVE DE JEUNE
• PENDANT 48 H ,ou intérrompue avant
• MESURE DE: GLYCEMIE, PEPTIDE C,
INSULINEMIE, + ou – PROINSULINE
• SECRETION INAPPROPRIEE A
L’HYPOGLYCEMIE
• I(μU/ml)/G(mg/dl):>0,3
• TURNER: I X100/G-30 : >50= hyperinsulinisme
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HYPOGLYCEMIES
FONCTIONNELLES
• DIAGNOSTIC REPOSE SUR L’INTERROGATOIRE
– Symptomatologie riche
– Sensation de malaise, bouffées de chaleur,
vertiges, diarrhée, polypnée, bradycardie…
– 2 à 3 h après les repas
– Non calmé par la prise de sucre rapide
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HYPOGLYCEMIES ORGANIQUES
EVIDENTES
• Médicamenteuses ou toxiques:
– Antiarythmiques: Cipralan, Rythmodan
– Antalvic, Diantalvic, Propofan
– β bloquants non cardio-sélectifs
– Antidépresseurs sérotoninergiques
– Bactrim, Quinine
– IEC
– I rénale,dénutrition,infection sévère, alcool
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HYPOGLYCEMIES ORGANIQUES
EVIDENTES
• DEFAILLANCE VICERALE
– HEPATITE FULMINANTE
– INSUFFISANCE CARDIAQUE DROITE
– ANOREXIE MENTALE
– CHIRURGIE BARIATIQUE (bypass)
– INSUFFISANCE RENALE
– SEPSIS SEVERE
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HYPOGLYCEMIES ORGANIQUES
EVIDENTES
D’origine endocrinienne:
– Insuffisance surrénale
– Insuffisance corticotrope
Tumorales extrapancréatiques:Tumeurs
volumineuses par production d’IGF2
Fibrosarcomes thoraciques ou rétropéritonéaux
Hémangiomes, hémangiopéricytomes
Hépatomes, Carcinomes surrénaliens
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
• HYPOGLYCEMIES FACTICES:
– Injection d’insuline: insulinémie élevée,peptide c
éffondré, proinsuline non associée à l’insuline
– Sulfamides hypoglycémiants: dosage sanguin des
sulfamides ou glinides
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
HYPOGLYCEMIES AUTO-IMMUNES
RARES
• AC ANTI-INSULINE:
– Hypoglycémie à jeun, ou post prandiale
– Adulte asiatique, HLA DR4
– Associé parfois maladies auto-immune ou prise de
médicaments ( méthimazole, D penicilamine…)I
Insulinémie et peptide C très élevés (> Insulinome)
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
HYPOGLYCEMIES AUTO-IMMUNES
AC ANTI- RECEPTEUR DE L’INSULINE:
AC ANTAGONISTE ET AGONISTE
SYNDROME D’INSULINO-RESISTANCE
EXTREME AVEC ACANTHOSIS NIGRICANS
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L’INSULINOME
• TUMEUR UNIQUE ET BENIGNE ( 90%)
• TUMEUR MULTIPLE (10%)
• TUMEUR MALIGNE (6%)
• PETITE TAILLE (<2CM- 90%), < 1cm-30%)
• N’importe ou dans le pancréas
• RARE:1à2 CAS PAR MILLION D’HABITANTS
• LA + FREQUENTE DES TNEP FONCTIONNELLES
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INSULINOME DE CAUSE
GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS)
NEM1 (HPT, TNEP,ADENOME HYPOPHYSAIRE)
5% des insulinomes sont associés à NEM1
Taux d’ insulinome dans NEM1 est de 10-20%
Révélateur de la NEM1 dans 50% si HPT
asymptomatique
Age de diagnostic:30-35 ans (-10ans
sporadique)
Multiple dans 80-90% des cas: autres TNEP
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INSULINOME DE CAUSE
GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS)
NEM1
– Petite taille: 0,2- 1,6 cm
– Parfois associé à d’autres TNEP : Gastrinome,
Glucagonome, Vipome
– Survie à 10 ans: 80-90%
– Maligne 8-10%
– Pronostic dépend de la taille de la tumeur et
métastases hépatiques
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INSULINOME DE CAUSE
GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS)
VHL(hémangioblastome cérébral-
rétinien,tumeur rénale,TNEP,Phéo,sac
endolymphatique
– 8-17% de TNEP
– Non fonctionnelle (7% symptomatique)
– Immunomarquarge multiple: CgA,Nse,Sms,PP,
Gastrine, Insuline, Glucagon
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INSULINOME DE CAUSE
GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS)
BTS
– Lésions cutanées, rétiniennes
cardiaques,hamartome cérébral,retard
mental,angiomyolipome, TNEP
– Rare
– Non fonctionnelle
– Parfois Insulinome ou Gastrinome
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LOCALISATION PANCREATIQUE
• Echographie,TDM,Artèriographie: 40-70%
• Echoendoscopie: sensibilité et spécificité:90%
• TEP TDOPA: chez l’enfant pour différencier les
formes diffuses des formes focales
• Octréoscan:recepteurs sst2 et sst5: 60%
• TEP/TDM DOTADOC: en cours d’évaluation
• Traceur prométeur EXENDINE(analogue du
GLP1 (recpt exprimé dans des insulinomes)
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LOCALISATION PANCREATIQUE
• PALPATION PER OPERATOIRE
• ECHOGRAPHIE PER OPERATOIRE
• ECHOGRAPHIE ET TDM ABDOMINALES:
– Recherche de métastases
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TRAITEMENT
CHIRURGICAL
CHIRURGIEN EXPERIMENTE
• ENUCLEATION DE L’ADENOME
• CHIRURGIE PLUS ETENDUE EN CAS DE
TUMEURS MULTIPLES
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TRAITEMENT MEDICAL
INSULINOME NON LOCALISE OU METASTASES
HEPATIQUES
DIAZOXIDE ET THIAZIDIQUE:20 à 200mg/j
Analogues de la Somatostatine
En cas d’échec: vérapamil, glucocorticoïdes,
phénytoïne, GH
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MERCI DE VOTRE ATTENTION