Prípad SD-IAP č.369Prípad SD-IAP č.369

Ústav patológie SZUÚstav patológie SZU

Cytopathos, s.r.o., Bratislava-KramáreCytopathos, s.r.o., Bratislava-Kramáre

Referuje:Referuje: MUDr.Ján Koreň, PhD.MUDr.Ján Koreň, PhD.

Klinika a Makroskopia:Klinika a Makroskopia: 32-ročná žena s novozistenou verifikovanou ulceróznou kolitídou. Pri rutinnom 32-ročná žena s novozistenou verifikovanou ulceróznou kolitídou. Pri rutinnom

USG-vyšetrení zistený tumor dolného pólu pravej obličky, marec r.2010 – USG-vyšetrení zistený tumor dolného pólu pravej obličky, marec r.2010 – prevedená lumpektómia.prevedená lumpektómia.

Išlo o tumor pravej obličky d = 6.5 cm, na reze okrovožltej, prípadne hnedožltej Išlo o tumor pravej obličky d = 6.5 cm, na reze okrovožltej, prípadne hnedožltej farby, mäkkej konzistencie, s viacpočetnými belavými ložiskami tuhej farby, mäkkej konzistencie, s viacpočetnými belavými ložiskami tuhej konzistencie, s fokálnymi nekrózami. konzistencie, s fokálnymi nekrózami.

Klinická diagnóza:Klinická diagnóza: Tumor renis l.dx.Tumor renis l.dx.

Histologický nález:Histologický nález: Tumor tvoria štyri rozličné, navzájom sa prelínajúce zložky: Tumor tvoria štyri rozličné, navzájom sa prelínajúce zložky: 1/ Onkocytová zložka – solídny, solídne-tubulárny alebo tubulárny rast, je 1/ Onkocytová zložka – solídny, solídne-tubulárny alebo tubulárny rast, je

tvorená okrúhlymi onkocytmi. Tumor je tu bez mitóz.tvorená okrúhlymi onkocytmi. Tumor je tu bez mitóz. 2/ Sarkomatoidná zložka: naznačene storiformný rast, tvorená predĺženými až 2/ Sarkomatoidná zložka: naznačene storiformný rast, tvorená predĺženými až

vretenovitými nádorovými bunkami, s nápadnými jadrovými atypiami. Mitotická vretenovitými nádorovými bunkami, s nápadnými jadrovými atypiami. Mitotická aktivita: maximálne 3-4 typické mitózy/10 HPF.aktivita: maximálne 3-4 typické mitózy/10 HPF.

3/ Zložka rastúca solídne, tvorená atypickými nádorovými bunkami so svetlými, 3/ Zložka rastúca solídne, tvorená atypickými nádorovými bunkami so svetlými, miestami cerebriformnými jadrami, s nápadnými jadierkami, s početnými miestami cerebriformnými jadrami, s nápadnými jadierkami, s početnými eozinofilmi, lymfocytmi, polynukleármi a plazmocytmi. Táto zložka pripomína eozinofilmi, lymfocytmi, polynukleármi a plazmocytmi. Táto zložka pripomína Hodgkinov ML. Hodgkinov ML.

4/ Zrelá metaplastická kosť – miestami s tukovou, miestami s aktivovanou 4/ Zrelá metaplastická kosť – miestami s tukovou, miestami s aktivovanou kostnou dreňou. kostnou dreňou.

Použité protilátky:Použité protilátky: RCCRCC /mono, PN-15, LabVision, Westinghouse/, /mono, PN-15, LabVision, Westinghouse/, CK AE1-3CK AE1-3 /mono, AE 1/AE 3, /mono, AE 1/AE 3,

LabVision/, LabVision/, CK 7CK 7 /mono, OV-TL12, Dako. Glostrup/, /mono, OV-TL12, Dako. Glostrup/, CK 8/18CK 8/18 /mono, NCL-5D3, /mono, NCL-5D3, Novocastra, Newcastle/, Novocastra, Newcastle/, CK19CK19 /mono, BA17, Dako/, /mono, BA17, Dako/, CK20 CK20 /mono, KS.20.8, Dako/, /mono, KS.20.8, Dako/, EMA EMA /mono, E 29, Dako/, /mono, E 29, Dako/, vimentinvimentin /mono, 3B4, Dako/, /mono, 3B4, Dako/, HMB-45HMB-45 /mono, HMB-45, Dako/, /mono, HMB-45, Dako/, S-100 proteínS-100 proteín /mono, 4C4.9, LabVision/, /mono, 4C4.9, LabVision/, alfa-aktinalfa-aktin /mono, 1A4, LabVision/, /mono, 1A4, LabVision/, HHF-HHF-aktinaktin /mono, HHF-35, Dako/, /mono, HHF-35, Dako/, desmin desmin /mono, D33, Dako/, /mono, D33, Dako/, CD15CD15 /mono, 80H5, Imtech, /mono, 80H5, Imtech, Karslruhe/, Karslruhe/, CD30CD30 /mono, BER-H2, Dako/, /mono, BER-H2, Dako/, CD20 CD20 /mono, L26, Dako/, /mono, L26, Dako/, CD45ROCD45RO /mono, /mono, UCHL1, Dako/, UCHL1, Dako/, CD68 CD68 /mono, PG-M1, Dako/, /mono, PG-M1, Dako/, CD34CD34 /mono, QBEnd, LabVision/, /mono, QBEnd, LabVision/, Ki-67Ki-67 /mono, MIB-1, Dako/ /mono, MIB-1, Dako/

Výsledky imunohistochemických Výsledky imunohistochemických vyšetrení:vyšetrení:

1/ 1/ onkocytová zložka:onkocytová zložka: všetky protilátky negatívne, Ki-67: všetky protilátky negatívne, Ki-67: 5%-ná pozitivita5%-ná pozitivita

2/ sarkomatoidná zložka:2/ sarkomatoidná zložka: CK 8/18: fokálne+, EMA: CK 8/18: fokálne+, EMA: fokálne+fokálne+

3/ 3/ Hodgkin ML-like zložka:Hodgkin ML-like zložka: všetky protilátky negatívne všetky protilátky negatívne

Ultraštrukturálne vyšetrenie Ultraštrukturálne vyšetrenie /RNDr.Oľga Nyitrayová/:/RNDr.Oľga Nyitrayová/:

Tkanivo poškodené formalínovou Tkanivo poškodené formalínovou fixáciou. Menej „vyplavené“ bunky fixáciou. Menej „vyplavené“ bunky sú prakticky vyplnené sú prakticky vyplnené intracytoplazmatickými intracytoplazmatickými mitochondriamimitochondriami

????????????????????????????????????

Diagnostický záver:Diagnostický záver: Renálny onkocytómRenálny onkocytóm /onkocytový tumor/ s nápadnou kostnou /onkocytový tumor/ s nápadnou kostnou metapláziou, so sarkomatoidnou a metapláziou, so sarkomatoidnou a Hodgkin ML-like komponentouHodgkin ML-like komponentou

Renálny onkocytómRenálny onkocytóm – tri typy: 1/ klasický – tri typy: 1/ klasický 2/ tubulo-cystický 3/ zmiešaný 2/ tubulo-cystický 3/ zmiešaný Bunky tvoriace onkocytóm:Bunky tvoriace onkocytóm: klasické onkocyty, klasické onkocyty,

onkoblasty a svetlé bunky.onkoblasty a svetlé bunky.

Regresívne zmeny v onkocytóme:Regresívne zmeny v onkocytóme: edém, hyalinizácia, edém, hyalinizácia, stromálna dezmoplázia, stromálne krvácanie, stromálne stromálna dezmoplázia, stromálne krvácanie, stromálne kalcifikáty, PT a penovité histiocyty.kalcifikáty, PT a penovité histiocyty.

Kostná metaplázia /zostava Perez-Ordoneza a spol. – Kostná metaplázia /zostava Perez-Ordoneza a spol. – tri tri onkocytómy s kostnou metapláziouonkocytómy s kostnou metapláziou / /

Renálne tumory obsahujúce zrelú alebo nezrelú Renálne tumory obsahujúce zrelú alebo nezrelú kosť, prípadne osteoid /okrem onkocytómu/: kosť, prípadne osteoid /okrem onkocytómu/:

RCC s masívnou kostnou metapláziou RCC s masívnou kostnou metapláziou Nízko diferencovaný RCC s osteosarkomatóznou diferenciáciouNízko diferencovaný RCC s osteosarkomatóznou diferenciáciou Sarkomatoidný RCC s osteosarkomatóznou diferenciáciouSarkomatoidný RCC s osteosarkomatóznou diferenciáciou Sarkomatoidný svetlobunkový RCC s chondroidnou a osteoidnou Sarkomatoidný svetlobunkový RCC s chondroidnou a osteoidnou

diferenciácioudiferenciáciou Wilmsov tumor s kostnou metapláziouWilmsov tumor s kostnou metapláziou Papilárny urotelový karcinóm renálnej panvičky s kostnou metapláziou Papilárny urotelový karcinóm renálnej panvičky s kostnou metapláziou

Diferenciálna diagnóza: Diferenciálna diagnóza: Sporadický hybridný onkocytový/chromofóbny tumor obličky /Petersson a spol. Sporadický hybridný onkocytový/chromofóbny tumor obličky /Petersson a spol.

– rok 2010/ – rok 2010/ Proti svedčí dôkladný sampling tumoru – tumor bol kompletne spracovaný a Proti svedčí dôkladný sampling tumoru – tumor bol kompletne spracovaný a

zabločkovaný zabločkovaný Pacientka nemá klinické príznaky Birt-Hogg-Dubého syndrómu Pacientka nemá klinické príznaky Birt-Hogg-Dubého syndrómu

Tumor to tumor metastáza: metastáza Hodgkinovho ML do renálneho Tumor to tumor metastáza: metastáza Hodgkinovho ML do renálneho onkcytómuonkcytómu

Pacientka nemá závažnejšie zmeny v KO /KO: ľahká sideropenická anémia s Pacientka nemá závažnejšie zmeny v KO /KO: ľahká sideropenická anémia s leukocytózou/, nemá uzlinový syndróm, celkovo je bez ďalších ťažkostíleukocytózou/, nemá uzlinový syndróm, celkovo je bez ďalších ťažkostí

Základná otázka:Základná otázka:

Existuje malígny renálny Existuje malígny renálny onkocytóm /onkocytový tumor/ ???onkocytóm /onkocytový tumor/ ???

Odpoveď:Odpoveď:

Maybe yes, maybe noMaybe yes, maybe no

Krátky follow-up /pacientka je t.č.bez recidívy, bez tvorby Krátky follow-up /pacientka je t.č.bez recidívy, bez tvorby metastáz/metastáz/

Použitá literatúra: Použitá literatúra: 1/ Amin MB, Crotty TB, Tickoo SK, Farrow GM.: 1/ Amin MB, Crotty TB, Tickoo SK, Farrow GM.: Renal Oncocytoma: A Reappraisal of Renal Oncocytoma: A Reappraisal of

Morfpohologic Features with Clinicopathologic Findings in 80 Cases.Morfpohologic Features with Clinicopathologic Findings in 80 Cases. The American Journal of The American Journal of Surgical Pathology, 1997:21:1-12Surgical Pathology, 1997:21:1-12

2/ Cribbs RK, Ishaq M, Arnold M, O´Brien J, Lamb J, Frankel WL.: Renal Cell Carcinoma with Massive 2/ Cribbs RK, Ishaq M, Arnold M, O´Brien J, Lamb J, Frankel WL.: Renal Cell Carcinoma with Massive Osseous Metaplasia and Bone Marrow Elements. Annals of Diagnostic Pathology, 1999:5:294-299 Osseous Metaplasia and Bone Marrow Elements. Annals of Diagnostic Pathology, 1999:5:294-299

3/ Daneshemand S, Chandrasoma S, Lum Ch.: Sarcomatoid renal cell carcinoma with massive 3/ Daneshemand S, Chandrasoma S, Lum Ch.: Sarcomatoid renal cell carcinoma with massive osteosrarcomatous differentiation an unnusual image in clinical urology. Urology, 2003:1031-32osteosrarcomatous differentiation an unnusual image in clinical urology. Urology, 2003:1031-32

4/ Handoo A, Pai RR, Rao VS, San jeeva VB.: Sarcomatoid reanl cell carcinoma with 4/ Handoo A, Pai RR, Rao VS, San jeeva VB.: Sarcomatoid reanl cell carcinoma with osteosarcomatous differentiation – a case report. Indian Journal Pathology Microbiology, 2004:47:528-osteosarcomatous differentiation – a case report. Indian Journal Pathology Microbiology, 2004:47:528-2929

5/ Nasu M, Yamazaki S, Kishi H, Senoo A, Matsubara O.: Sarcomatoid Clear Cell Renal Cell 5/ Nasu M, Yamazaki S, Kishi H, Senoo A, Matsubara O.: Sarcomatoid Clear Cell Renal Cell Carcinoma with Chondroid and Osteoid Differentiation. Journal of Urologic Pathology, 1997:6:171-1479Carcinoma with Chondroid and Osteoid Differentiation. Journal of Urologic Pathology, 1997:6:171-1479

6/ Saw KCh, Ball RY, Khan NH, Pilling JR, Earderley I, Ashken MH.: Renal cell carcinoma wigth 6/ Saw KCh, Ball RY, Khan NH, Pilling JR, Earderley I, Ashken MH.: Renal cell carcinoma wigth osteosarcomatous differentiation simulating staghorn calculus: a case report and literature review. osteosarcomatous differentiation simulating staghorn calculus: a case report and literature review. 1994:151:1607-091994:151:1607-09

7/ Petersson F, Gatalica Z, Grossmann P, Perez-Montiel MD, Alvarado Cabrero I, Bulimbasic S, 7/ Petersson F, Gatalica Z, Grossmann P, Perez-Montiel MD, Alvarado Cabrero I, Bulimbasic S, Swatek A, Straka L, Tichy T, Hora M, Kuroda N, Legendre B, Michal M, Hes O.: Swatek A, Straka L, Tichy T, Hora M, Kuroda N, Legendre B, Michal M, Hes O.: Sporadic hybridSporadic hybrid oncocytic/chropmophobe tumor of the kidney: histomorphologic, immunohistochemical, oncocytic/chropmophobe tumor of the kidney: histomorphologic, immunohistochemical, ultrastructural and molecular cytogenetic study of 14 cases.ultrastructural and molecular cytogenetic study of 14 cases. Virchows Archive, 2010:4:355-365 Virchows Archive, 2010:4:355-365

8/ Perez-Ordonez B, Hamed G, Campbell S, Erlandson RA, Russo P, Gaudin PB, Reuter VE.: 8/ Perez-Ordonez B, Hamed G, Campbell S, Erlandson RA, Russo P, Gaudin PB, Reuter VE.: Renal Renal Oncocytoma: A Clinicopathologic Study of 70 Cases.Oncocytoma: A Clinicopathologic Study of 70 Cases. The American Journal of Surgical Pathology, The American Journal of Surgical Pathology, 1997:21:871-883 1997:21:871-883