prípad sd-iap č. 256

Kliknite sem a upravte štýl predlohy podnadpisov.

15.6.09

Prípad SD-IAP č. 256Autori: MUDr. Ján Koreň, PhD. – Histopatologia, a.s. Bratislava- PetržalkaMUDr. Jozef Koňarčík – BB Biocyt, s.r.o. Banská BystricaPrezentuje: Ján Koreň

15.6.09

Klinické údaje:24-ročná žena – november roku 2008 –

resekcia pravého laloka pečene pre solitárny objemný tumor.

Zobrazovacími technikami nezistené žiadne ďalšie nádorové ložiská v

organizme. Pacientka je po exstirpácii tumoru bez lokálnych recidív, bez

metastáz.

15.6.09

Makroskopia: Resekát pravého laloka pečene rozmerov 23.5x15x13.5 cm, so

solitárnym od okolia ostro ohraničeným tumorom o priemere 16 cm, na reze belavošedej farby, tuhšej až elastickej konzistencie, centrálne s

viacpočetnými osifikovanými ložiskami.Klinická diagnóza: Carcinoma

hepatocellulare

15.6.09

Histologický obraz:Tumor bifázického vzhľadu, tvorený, a/ redšou stromálnou zložkou – vretenovité stromálne

bunky typu myofibroblastov,b/ epitelovou zložkou – viacpočetné solídne hniezda epiteloidných alebo vretenovitých buniek, miestami naznačene storiformne usporiadané. Menej tvorba primitívnych

žľazových formácií.V tumore boli prítomné rozsiahle úseky

osifikácie s tvorbou osteoidu, so sporadickými kalcifikátmi.

15.6.09

Tumor bol bez nekróz.Mitotická aktivita: maximálne 1-2

typické mitózy/10 HPF.

15.6.09

Imunohistochemické vyšetrenia:CK /monoklonálna, AE1/AE3, 1:100, Lab Vision, USA/ -

pozitívna v epitelovej zložkeEMA /monoklonálna, E 29, 1:100, Lab Vision/ - fokálne

pozitívna v epitelovej zložkeSM-aktín /monoklonálna, 1A4, 1:400, Lab Vision/ -

pozitívna v stromálnej zložke Ki-67 /monoklonálna, SPG, 1:200, Lab Vision/ - 10%-

ná intranukleárna pozitivitaCaldesmon, Desmin, Vimentin, S-100 proteín, CK7, CK20, CD-34, Chromogranin A, Synaptophysin-68,

Hepatocyt, HMB-45 - negatívne

Kliknúť na editáciu formátu textu osnovy

Druhá úroveň

Tretia úroveňˆ Štvrtá úroveň

osnovy Piata úroveň

osnovy Šiesta úroveň Siedma

úroveň ôsma úroveň

textu• Deviata úroveňKliknite sem

a upravte štýly predlohy textu.

– Druhá úroveň

• Tretia úroveň

– Štvrtá úroveň

» Piata úroveň


Druhá úroveň



osnovy Šiesta

úroveň Siedma


textu

Deviata úroveňKliknite sem a upravte štýly predlohy textu.


Druhá úroveň







– Druhá úroveň

• Tretia úroveň


» Piata úroveň

15.6.09

Obrázky č. 1 a 2

• Obrázok č.1 – HE, 100-krát

• Obrázok č.2 – HE, 200-krát


Druhá úroveň







– Druhá úroveň

• Tretia úroveň


» Piata úroveň


Druhá úroveň



osnovy Šiesta

úroveň Siedma


textu



Druhá úroveň







– Druhá úroveň

• Tretia úroveň


» Piata úroveň

15.6.09

Obrázky č. 3 a 4• Obrázok č.3 – HE,

100-krát

• Obrázok č.4 - CK AE1/AE3, 100-krát


Druhá úroveň







– Druhá úroveň

• Tretia úroveň


» Piata úroveň


Druhá úroveň



osnovy Šiesta

úroveň Siedma


textu



Druhá úroveň







– Druhá úroveň

• Tretia úroveň


» Piata úroveň

15.6.09

Obrázky č. 5 a 6• Obrázok č.5 – SM-

aktin, 100-krát

• Obrázok č.6 – Ki-67, 100-krát

15.6.09

????????????????

15.6.09

Diskusia:R.1896 – Walter – prvýkrát popísal primárny malígny zmiešaný tumor

pečeneZrejme prvý popis osifikujúceho

stromálne-epitelového tumoru pečene – A.F.I.P. Atlas tumorov pečene –

III.séria – rok 2001Doteraz bolo publikovaných približne

30 prípadov.Najväčšia zostava – 9 prípadov –

Makhlouf a spol. – rok 2009

15.6.09

Osifikujúci /nested/ stromálne-epitelový

tumor pečene

15.6.09

Osifikujúci /nested/ stromálne-epitelový tumor pečene: raritný primárny tumor pečene s nejasnou

histogenézou. Postihuje deti, adolescentov a mladých ľudí /vek: 2-25 rokov/.

Dosahuje veľkosť 4-30 cm.Histologicky je tvorený zmesou stromálnych

primitívnych vretenovitých buniek a myofibroblastov, obklopujúcich solídne hniezda a ostrovčeky

epitelových buniek. V tumore sú časté kalcifikáty, príležitostne aj osteoid.

Ide o low-grade malígny tumor, s príležitostnými lokálnymi recidívami.

15.6.09

Imunohistochémia: Epitelová zložka tumoru: rozličné CK, EMA, NSE, CD56.

Recentne: Pozitivita epitelovej zložky s protilátkou proti WT1 /Wilmsov tumor supresorový gén/

Stromálna zložka tumoru: vimentin, rozličné aktíny.

Cytogenetika:Transkript fúzie SYT-SSX génu – negatívny

Transkript fúzie EWS/PNET génu - negatívny

15.6.09

Diferenciálna diagnostika:a/ dezmoplastický small cell round cell tumor detí a

mladých ľudíb/ bifázický synoviálny sarkóm, primárny alebo

metastatickýc/ primárny alebo metastatický vretenovitobunkový

sarkomatoidný karcinómd/ zmiešaný epitelový a mezenchýmový

hepatoblastóm detského vekue/ angiomyolipóm /PEC-óm/

15.6.09

Použitá literatúra:1/ Kamal G. Ishak, Zachary D.Goodman, J. Thomas Stocker: Tumors of the Liver and

Intrahepatic Bile Ducts. A.F.I.P. Atlas of Tumor Pathology, Series III, 2001, pp.276-2772/Heerema-McKenney A, Leuschner I, Smith N, Sennesh J, Finegold MJ.: Nested

stromal epithelial tumor of the liver: six cases of a distinctive pediatric neoplasm with frequent calcifications and association with Cushing syndrome. The American Journal

of Surgical Pathology. 2005:29:10-203/ Heywood G, Burgart LJ, Nagorney DM.: Ossifying malignant mixed epithelial and stromal tumor of the liver: a case report of a previously undescribed tumor. Cancer.

2002:15:1018-10224/Makhlouf HR, Abdul-Al HM, Wang G, Goodman ZD.: Calcifying nested stromal-

epithelial tumors of the liver: a clinicopatologic, immunohistochemical and molecular genetic study of 9 cases with a long-term follow-up. The American Journal

of Surgical Pathology. 20095/ Meir K, Maly A, Doviner V, Gross E, Weintraub M, Rabin L, Pappo O.: Nested

/ossifying/ stromal epithelial tumor of the liver: a case report. Pediatric Developmental Pathology. 2008

15.6.09

Nie takto!!• Diagnostici vo vedeckej disciplíne Surgical

Pathology

15.6.09

• Prajem príjemné dovolenky a ďakujem za pozornosť

Radšej takto!!

prípad sd-iap č. 256

Documents