Prevenção e cuidados Porfirias Cutâneas II

Porfiria Eritropoética Congênita (PEC)e

Porfiria Hepatoeritropoética (PHE),

muito se assemelham.

Conforme informações do Centro Francês de Porfiria, o tratamento da PEC tem a finalidade de prevenir

as cicatrizes da pele, e dos olhos,

e também tratar eventuais complicações.

Várias medidas podem ser úteis ou necessárias

Proteção da pele à exposição solar direta

Para prevenir lesões cutaneas e cicatrizes:

Use roupas com mangas longas, golas altas, calças ou saias compridas,

luvas, chapéus, écharpes e outros.

Use também cremes ou loções protetoras em fórmulas apropriadas.

As cores escuras protegem mais

Tecidos como o brim protegem bem.

Já existem no mercado brasileiro roupas e acessórios de alta tecnologia

para proteger a pele dos efeitos solares nocivos. Garantem o bloqueio de 98% dos raiosultravioleta UVA UVB

Protetor solar com dióxido de titânio ou óxido de zinco nas partes expostas ao sol é o mais apropriado.

É possivel misturar cremes coloridos para obter a cor da pele.

Cortinas em casa ou no trabalho

podem ser necessarias para reduzir a intensidade da luz visível.

Filmes opacos podem ser aplicados

nas janelas dos predios ou veículos.

No entanto é necessario verificar se são compatíveis com as leis e regulamentos.

Óculos de sol devem ser usados para proteger os olhos.

Atendimento especial por um oftalmologista pode ser necessário.

Evitar traumas cutâneos e infecções na pele

A higiene pessoal

deve ser feita

usando produtos com ph neutro

Não usar curativos adesivos à pele.

Prevenir pequenos ferimentos nas cicatrizes

(a longo prazo) As regiões da pele expostas à luz devem ser bem hidratadas.

Também é aconselhavel a utilização de luvas.

É possivel o uso de cosméticos

para camuflar as cicatrizes da pele.

As lesões bolhosas devem permanecer limpas e protegidas por curativos

(não adesivos),

se necessário.

Em caso de infecção utilizar antibioticos, cremes ou comprimidos para acelerar a cura.

A flexibilidade das articulações, principalmente dos dedos, pode ser reduzida pelas cicatrizes da pele.

Pequenos exercícios feitos regularmente podem ajudar a

prevenir ou retardar o surgimento de rigidez.

A alteração das funções dos dedos e da mão, seguidas de feridas e cicatrizes

pode exigir ajuda terapeutica especializada.

Uma boa higiene bucal

é importante para prevenir a cárie dental,

e se a abertura da boca for difícil

devido às lesões e cicatrizes,

uma escova para crianças, suave, ou uma escova elétrica,

podem ser mais fáceis para usar

sem causar danos à gengiva.

As tranfusões de sangue são muitas vezes necessárias para tratar a anemia.

Entretanto a frequencia pode conduzir

a uma sobrecarga de ferro.

O tratamento da sobrecarga é feito com comprimidos ou injeções.

O crescimento do baço pode agravar a anemia, sendo necessária sua remoção.

Se detectada osteoporose, deve ser dado início a um tratamento.

Em caso de intervenção cirúrgica numa pessoa com PEC os órgãos internos serão expostos

a uma forte intensidade de luz na sala de cirurgia.

Os tecidos dos órgãos internos podem ser danificados (como é o caso das lesões da pele) em seguida à exposição à luz.

Os cirurgiões devem portanto saber de sua condição e risco,

para que possam utilizar filtros especiais na iluminaçao da sala de cirurgia reduzindo assim essa exposição e danos.

Não há nenhuma dieta especial, indicada ou recomendada para pessoas com

Porfiria Eritropoética Congênita (PEC).

A mesma coisa pode ser dita da Porfiria Hepatoeritropoética (PHE)

Este tipo muito raro de porfiria, também devido a uma deficiência de uroporfirinogênio descarboxilase (como a PCT), tem manifestações que se assemelham às da PEC.

Atualmente, o tratamento curativo disponível para pessoas com PEC

é o transplante de medula óssea.

Após um transplante de medula óssea bem-sucedido os sintomas da PEC,

como fotossensibilidade ou anemia desaparecerão.

As cicatrizes existentes não vão desaparecer.

É um tratamento de alto risco!

Uma pesquisa sobre a terapia gênica com possíbilidade de cura para a PEC está em curso.

Isso envolve a correção do defeito genético da pessoa afetada.

No entanto, progressos significativos nesta área são um pouco demorados.

A ABRAPO espera que você aprenda a

se cuidar, prevenindo lesões, cicatrizes,

e suas consequencias