preskas limfoma non hodgkin.docx

21
1 BAB I PENDAHULUAN Limfoma malignum adalah tumor ganas primer dari kelenjar limfe dan jaringan limfatik di organ lainnya. Ia merupakan salah satu keganasan sistem hematopoietik, terbagi menjadi 2 golongan besar, yaitu limfoma Hodgkin (HL) dan limfoma non -Hodgkin (NHL). Belakangan ini insiden Infoma meningkat relatif cepat. Sekitar 90% limfoma Hodgkin timbul dan kelenjar limfe, hanya 10% timbul dari jaringan limfatik di luar kelenjar limfe. Sedangkan limfoma non-Hodgkin 60% timbul dari kelenjar limfe, 40% dari  jaringan limfatik di luar kelenjar. Jika diberikan terapi segera dan tepat, angka kesembuhan limfoma Hodgkin dapat mencapai 80% lebih, menjadi tumor ganas dengan efektivitas terapi tertinggi dewasa ini. Prognosis limfoma non-Hodgkin lebih buruk, tapi sebagian dapat disembuhkan. Dengan semakin mendalam riset atas limfoma malignum, kini dalam hal klasifikasi jenis patologik, klasifikasi stadium, metode terapi, diagnosis dan penilaian atas lesi residif dan berbagai aspek lain limfoma telah mengalami kemajuan pesat, ini sangat membantu dalam meningkatkan ratio kesembuhan limfoma.

Upload: reganjm

Post on 18-Oct-2015

97 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

Limfoma non Hodgkin

TRANSCRIPT

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    1/21

    1

    BAB I

    PENDAHULUAN

    Limfoma malignum adalah tumor ganas primer dari kelenjar limfe dan jaringan

    limfatik di organ lainnya. Ia merupakan salah satu keganasan sistem hematopoietik,

    terbagi menjadi 2 golongan besar, yaitu limfoma Hodgkin (HL) dan limfoma

    non-Hodgkin (NHL). Belakangan ini insiden Infoma meningkat relatif cepat. Sekitar 90%

    limfoma Hodgkin timbul dan kelenjar limfe, hanya10% timbul dari jaringan limfatik di luarkelenjar limfe. Sedangkan limfoma non-Hodgkin 60% timbul dari kelenjar limfe, 40% dari

    jaringan limfatik di luar kelenjar. Jika diberikan terapi segera dan tepat, angka

    kesembuhan limfoma Hodgkin dapat mencapai 80% lebih, menjadi tumor ganas dengan

    efektivitas terapi tertinggi dewasa ini. Prognosis limfoma non-Hodgkin lebih buruk, tapi

    sebagian dapat disembuhkan. Dengan semakin mendalam riset atas limfoma malignum, kini

    dalam hal klasifikasi jenis patologik, klasifikasi stadium, metode terapi, diagnosis dan penilaian

    atas lesi residif dan berbagai aspek lain limfoma telah mengalami kemajuan pesat, ini sangat

    membantu dalam meningkatkan ratio kesembuhan limfoma.

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    2/21

    2

    BAB II

    PEMBAHASAN

    A. DefinisiLimfoma maligna adalah suatu penyakit keganasan primer dari jaringan limfoid dan

    jaringan pendukungnya. Penyakit ini dibagi dalam 2 golongan besar yaitu Limfoma

    Hodgkin dan Limfoma non Hodgkin.

    Sel ganas pada limfoma hodgkin berasal dari sel retikulum dengan gambaran

    histologis yang dianggap khas adalah adanya sel Reed-Stemberg atau variasinya yang

    disebut sel hodgkin. Limfosit limfosit yang merupakan bagian integral poliferasi sel pada

    penyakit ini diduga merupakan manifestasi reaksi kekebalan seluler terhadap sel-selganas tadi.

    Sedangkan LNH pada dasarnya adalah sel limfosit yang berada pada salah satu

    tingkat defernsiasinya dan berpoliferasi secara banyak.

    B. InsidensiInsidensi penyakit Hodgkin (morbus Hodgkin; MH) kira-kira 3 per 100.000 penderita

    per tahun. Pada pria insidensinya sedikit lebih tinggi daripada wanita. Perbandingan pria

    dan wanita adalah 3 : 2. Pada morbus Hodgkin distribusi menurut umur berbentuk

    bimodal yaitu terdapat dua puncak dalam distribusi frekuensi. Puncak pertama terjadi

    pada orang dewasa muda antara umur 1835 tahun dan puncak kedua terjadi pada orang

    diatas umur 50 tahun. Selama dekade terakhir terdapat kenaikan berangsur-angsur

    kejadian morbus Hodgkin, terutama bentuk nodular sklerotik pada golongan umur lebih

    muda.

    Insiden Limfoma Non Hodgkin 8 kali lipat Limfoma Hodgkin, insiden baru tahun

    2004 di amerika serikat 50.000 kasus lebih, di China di perkirakan lebih dari 40.000

    kasus. Insiden NHL meningkat sangat pesat. Ras orang kulit putih memiliki risiko lebih

    tinggi daripada orang kulit hitam di Amerika dan Asia. Jenis kelamin rasio laki dan

    perempuan sekitar 1.4:1, tetapi rasio dapat bervariasi tergantung pada subtipe NHL,

    karena menyebar pada mediastinum primer besar misalnya B-sel limfoma terjadi lebih

    sering pada wanita dibandingkan pada pria. Usia untuk semua subtipe NHL lebih dari 60

    tahun, kecuali untuk pasien dengan grade tinggi limfoma noncleaved lymphoblastic dan

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    3/21

    3

    kecil, yang merupakan jenis yang paling umum NHL diamati pada anak-anak dan

    dewasa muda. pada pasien berusia 35-64 tahun hanya 16% kasus pada pasien lebih muda

    dari 35 tahun.

    C. EtiologiPenyebab yang pasti dari limfoma maligna masih belum diketahui dengan jelas.

    Walaupun demikian bukti-bukti epidemiologi, serologi dan histologi menyatakan bahwa

    faktor infeksi terutama infeksi virus diduga memegang peranan penting sebagai etiologi.

    Infeksi virus dan regulasi abnormal imunitas berkaitan dengan timbulnya NHL,

    bahkan kedua mekanisme tersebut saling berinteraksi. Virus RNA, HTLV-1 berkaitan

    dengan leukemia sel T dewasa; virus imunodefisiensi humanus (HIV) menyebabkan

    AIDS, defek imunitas yang diakibatkan berkaitan dengan timbulnya limfoma sel B

    keganasan tinggi; virus hepatitis C (HCV) berkaitan dengan timbulnya limfoma sel B

    indolen. Gen dari virus DNA, virus Ebstein Barr (EBV) telah ditemukan terdapat di

    dalam genom sel limfoma Burkitt Afrika; infeksi kronis Helicobacter pylori berkaitan

    jelas dengan timbulnya limfoma lambung, terapi eliminasi H. pylori dapat menghasilkan

    remisi pada 1/3 lebih kasus limfoma lambung. Defek imunitas regulasi-menurun

    imunitas berkaitan dengan timbulnya NHL, termasuk AIDS, reseptor cangkok organ,

    sindrom defek imunitas kronis, penyakit autoimun. Obat seperti fenitoin dan radiasi

    dapat menimbulkan setiap fase penyakit dari penyakit limfoproliferatif hingga limfoma.

    D. KlasifikasiUntuk menentukan prognosis dan respons terhadap pengobatan penderita limfoma

    maligna selain menentukan stadium klinis juga harus ditentukan klasifikasi

    histopatologinya.

    Tabel 1. Klasifikasi Limfoma

    IWF Raport Lukes & collins

    *Low Grade Lymphoma

    - small lymphocyte

    - Folliculer, small cleaved cell

    - Folliculer, mixed small cleaved

    - Folliculer, mixed small cleaved and

    large cell

    DLWD

    NLPD

    NML

    SL

    SC-FCC

    SC-FCC; Lg C-Fcc

    *Intermediate Grade Lymphoma

    -Folliculer, large cell

    -Diffuse, small cleaved cell-Diffuse, mixed (small and large cell)

    NH

    DLPDDM

    Lg C; Lg NC-FCC

    SC-FCC-DSC-D; Lg C-D

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    4/21

    4

    -Difuse, large cell DH LgC-Fcc-D; LgNC-Fcc-D

    *High Grade

    -Immunoblastik (large cell)

    -Lymphoblastic

    -Small non cleaved cell

    Lymphoblastic

    Burkit

    Lb1 sarcoma

    Convulated T cell

    SNC-FCC

    Keterangan:

    DLWD =Diffuse Lymphocyte Well Differentiated

    NLPD = Noduler Lymphocytic poorly Differentiated

    DLPD = Diffuse Lymphocytic poorly Differentiated

    DML = Diffuse Mixed Lymphoma

    DHL = Diffuse Hitiocytic Lymphoma

    DUL = diffuse Undifferentiated lymphoma

    NML = Noduler mixed lymphoma

    NH = Noduler Histiocytic

    NC = Non cleavedFCC = Folliculer centre cell

    Lbl = Lymphoblastic

    C = Cleaved

    S = Small

    Lg = Large

    D = Diffuse

    Diagnosis morbus Hodgkin berdasarkan pemeriksaan histologik, yang dalam hal ini

    adanya sel Reed-Sternberg (kadang-kadang sel Hodgkin varian mononuklear) dengan

    gambaran dasar yang cocok merupakan hal yang menentukan sistem klasifikasi

    histologic. Dibedakan empat bentuk utama. Bentuk nodular sklerotik (HB-NS) terciri

    oleh adanya varian sel Hodgkin, sel lakunar, dalam latar belakang limfosit, granulosit, sel

    eosinofil, dan histiositik. Sel Reed-Sternberg tidak sangat sering. Kelenjar limfe sering

    mempunyai susunan nodular, dengan di dalamnya terlihat pita-pita jaringan ikat yang

    sedikit atau kurang luas yang sklerotik.

    Pada bentuk sel campuran (HD-MC) latar belakang juga terdiri dari granulosit,

    eosinofil, sel plasma, dan histiosit, tetapi disini banyak terlihat sel Reed-Sternberg.

    Diagnosis bentuk miskin limfosit (HD-LD) di negara industri sudah jarang dibuat.

    Gambaran ini ternyata sering berdasar atas (sub) tipe morbus Hodgkin atau limfoma non-

    Hodgkin. Bentuk kaya limfosit (HD-LP) terciri oleh varian sel Hodgkin yang lain, sel L

    dan H dengan latar belakang limfosit kecil dan histiosit reaktif.

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    5/21

    5

    Tabel 2. (Klasifikasi Lukes-Butler dan Rye, 1966)

    Tipe utama Sub-tipe Frekuensi

    Bentuk lymphocyte predominance (LP) Nodular

    Difus

    }5%

    Bentuk nodular sclerosis (NS) 70-80%

    Bentuk Mixed Cellulating (MC) 10-20%

    Bentuk Lymphocyte Depletion (LD) Reticular

    Fibrosis difus

    }1%

    (a)

    (b)

    Gambar 1.(a) Bentuk histopatologik limfoma hodgkin; (b) Sel Reed Sternberg

    E. Manifestasi klinisGejala klinis meliputi keluhan keluhan penderita dan gejala sistemik, pembesaran

    kelenjar dan penyebaran ektra nodal. Pembesaran kelenjar getah bening merupakan

    keluhan utama sebagian besar penderita limfoma maligna yaitu 56,1%. Urutan kelenjar

    getah bening yang paling sering terkena adalah kelenjar servikal (78,1%), kelenjar

    inguinal (65,6%), kelenjar aksiler (46,6%), kelenjar mediastinal (21,8%), kelenjar

    mesenterial (6,2%). Penyebaran extra nodal yang paling sering dijumpai adalah ke hepar,pleura, paru-paru dan sum-sum tulang. Penyebaran yang jarang tapi pernah dilaporkan

    http://doctorology.net/wp-content/uploads/2010/01/bentuk-histopatologi-limfoma-hodgkin.jpghttp://doctorology.net/wp-content/uploads/2010/01/bentuk-histopatologi-limfoma-hodgkin.jpg
  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    6/21

    6

    adalah ke kulit, kelenjar prostat, mammae, ginjal, kandung kencing, ovarium, testis,

    medula spinalis serta traktus digestivus.

    Pembesaran seringkali asimetri, konsistensi padat atau kenyal, tidak nyeri, pada

    stadium dini tidak melekat, dapat menimbulkan tanda invasi dan kompresi setempat.

    Splenomegali umunya banyak ditemukan pada LH. Hepatomegali dan gangguan fungsi

    hati, terjadi pada stadium lanjut. Kelainan tulang rangka sekitar 0-15%, berupa nyeri

    tulang dan fraktur patologis. Kelainan pada kulit, dapat berupa massa, nodul, ulkus,

    pruritus. Dapat juga ditemukan kelainan neural berupa paralisis. Gejala sistemik yang

    khas yang berupa demam, keringat malam dan penurunan berat badan 10%.

    Tabel 3. Perbedaan karakteristik klinis Limfoma Hodgkin (HL) dan Limfoma nonHodgkin(NHL)

    Limfoma Hodgkin (HL) Limfoma nonHodgkin (NHL)

    Keluhan pertama berupa limfadenopati

    superficial terutama pada leher

    Sekitar 40% timbul pertama di jaringan

    limfatik ekstranodi

    Pembesaran 1 kelompok kelenjar limfe,

    dapat dalam jangka waktu sangat panjang

    tetap stabil atau kadang membesar dankadang mengecil

    Perkembangannya tidak beraturan

    Limfadenopati lebih lunak, lebih mobile Berderajat keganasan tinggi. Sering

    menginvasi kulit (merah, udem, nyeri),

    membentuk satu massa relatif keras

    terfiksir.

    Berkembang relatif lebih lambat,

    perjalanan penyakit lebih panjang, reaksi

    terapi lebih baik

    Progresi lebih cepat, perjalanan penyakit

    lebih pendek, mudah kambuh, prognosis

    lebih buruk

    1. Stadium Klinis Limfoma MalignaUntuk menentukan stadium penyakit atau menentukan luasnya penyebaran

    penyakit digunakan staging menurut simposium penyakit Hodgkin di Ann Arbor

    yaitu Rye staging yang disempurnakan oleh kelompok dari Stanford University yangditetapkan pada simposium tersebut.

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    7/21

    7

    Tabel 4. Stadium klinik dari limfoma maligna menurut ANN Arbor

    Stadium Kelenjarorgan yang terserangI

    II

    III

    IV

    I

    IE

    II

    IIE

    IIS

    IIES

    III

    IIIE

    IIIS

    IIIES

    IV

    Tumor terbatas pada kelenjar getah bening di satu regio

    Bila mengenai satu organ ekstralimfatik/ektranodal

    Tumor mengenai dua kelenjar getah bening di satu sisi

    diafragma

    Satu organ ekstra limfatik disertai kelenjar getah bening di dua

    sisi diafragma

    Limpa disertai kelenjar getah bening di satu diafragma

    Keduanya

    Tumor mengenai kelenjar getah bening di dua sisi diafragma

    Satu organ ekstralimfatik disertai kelenjar getah bening di dua

    sisi diafragma

    Limpa disertai kelenjar getah bening di dua sisi diafragma

    Keduanya

    Penyebaran luas pada kelenjar getah bening dan organ

    ekstralimfatik

    Masing-masing stadium masih dibagi lagi menjadi dua subklasifikasi A dan B

    A. Bila tanpa keluhanB. Bila terdapat keluhan sistemik sebagi berikut:

    - Panas badan yang tidak jelas sebabnya, kumat-kumatan dengan suhu diatas 38oC

    -

    Penurunan berat badan lebih dari 10% dalam kurun waktu 6 bulan

    - Keringat malam dan gatal-gatal-

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    8/21

    8

    Gambar 2.Stadium morbus Hodgkin berdasarkan klasifikasi Ann Arbor

    F. Diagnosis1. Stadium Klinis

    Pemeriksaan-pemeriksaan yang diperlukan untuk menentukan stadium klinik adalah:

    a. Anamnesa mengenai keluhan pembesaran kelenjar dan keluhan sistemik berupademam, penurunan berat badan, keringat malam dan gatal-gatal. Penderita tanpa

    keluhan masuk dalam subklasifikasi A, sedangkan bila disertai keluhan sistemik

    masuk dalam subklasifikasi B dari Ann Arbor.

    b. Pemeriksaan fisik dengan mencari adanya pembesaran kelenjar getah beningdiseluruh tubuh, cincin waldeyer, pembesaran organ ekstra limfatik yang sering

    terjadi pada limfoma non hodgkin

    c. Biopsi kelenjar getah bening untuk menentukan apakah penderita LH atau LNH.d. Pemeriksaan radiologi meliputi foto dada PA/ lateral, tomografi mediastinum,

    limfografi kedua tungkai bawah.

    e. Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan darah lengkap, tes faal hatitermasuk alkali fosfatase dan elektroforese protein, tes faal ginjal termasuk urin

    lengkap, BUN, serum kreatinin, asam urat dan elektrolit namun semuanya

    pemeriksaan ini tidak spesifik

    2. Stadium patologiUntuk menentukan stadium patologi diperlukan pemeriksaan antara lain

    a. Pemeriksaan aspirasi biopsi sum-sum tulang daerah kristailiaka dengan jarumjamshidi

    http://doctorology.net/wp-content/uploads/2010/01/klasifikasi-ann-arbor.gif
  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    9/21

    9

    b. Pemeriksaan laparaskopi dengan indikasi pada staging klinis IB, IIB, IIIA danIIIB

    c. Pemeriksaan laparatomi dengan indikasi pada staging klinik I-II (A dan B) danIIIA

    d. Pemeriksaan cairan effusi secara sitomorfologi.Disamping pemeriksaan tersebut untuk penentuan stadium klinis dan patologi,

    masih terdapat banyak pemeriksaan yang hanya dilakukan pada pusat kedokteran

    tertentu dalam rangka penelitian lanjutan untuk penderita limfoma, antara lain:

    a. Pemeriksaan Whole body scintigramdengan Galium-67 dan selenium 75b. Whole body computed tomographyc. Ultrasonografi hati dan abdomend. Berbagai pemeriksaan immunologi guna menentukan status imunologi penderitae. Penentuan serum ion, total iron capacity, ceruloplasmin, zinc, hepatoglobin,

    fibrinogen, hydroxyprolin dalam urin, leucocyte alkali phospatase, hitung limfosit

    absolut, antibodi pada virus epstein barr serta HLA

    Untuk menilai apakah limpa atau hati terserang terdapat kriteria sebagai berikut:

    a. Limpa :terdapat pembesaran limpa yang ditopang dengan pemeriksaanradiologik atau terdapat filling defek pada pemeriksaan sidikan dengan isotop.

    Penderita dengan limpa yang membesar 50% tidak terdapat kelainan histologik

    sedangkan penderita tanpa pembesaran limpa 50% terdapat kelainan histologik.

    b. Hati : pembesaran hati disertai dengan peningkatan alkali fosfatase dan duates faal hati yang lain abnormal atau pemeriksaan sidikan hati dengan isotop

    abnormal disertai suatu kelainan faal hati.

    3. Diagnosis bandingLimfadenopati harus dibedakan dan infeksi nonspesifik kelenjar limfe atau infeksi

    virus, metastasis, mononukleosis infeksiosa dll. Setiap pembesaran kelenjar limfe ber-

    diameter >1 cm, diobservasi 6 minggu lebih tetap tidak mengecil, maka dilakukan

    biopsi.

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    10/21

    10

    Massa mediastinum dan hilus pulmonal tanpa limfadenopati superfisial, sering kali

    perlu dibedakan dari karsinoma paru, tuberkulosis, dll. Pada umumnya, massa

    limfoma dapat lebih besar, progresi lebih cepat, kadang kala timbul multipel atau

    bilateral, sindrom kompresi vena kava superior sering kali tidak semenonjol

    karsinoma paru tipe sentral, pemeriksaan bronkoskopi dan tomografi hilus pulmonal

    area mediastinum membantu membedakan antara keduanya.

    Kasus tanpa limfadenopati superfisial, dengan gejala demam, diagnosis lebih sulit,

    bila dicurigai limfoma malignum, dapat dipertimbangkan untuk pemeriksaan CT

    abdomen untuk menemukan lesi retroperitoneal, ada kalanya dapat dipertimbangkan

    untuk laparotomi eksploratif. Pembesaran kelenjar getah bening akibat infeksi akut,

    menyebabkan hiperplasia kelenjar tersebut hingga secara klinis teraba membesar.

    Secara klinis akan ditemukan : lesi Primer sumber infeksi dan pembesaran kelenjar

    getah bening regioner, yang disertai tanda tanda umum peradangan berupa dolor,

    robor, kolor, tumor dan funsio laesa. Misalnya, ada sakit gigi atau karies dentis atau

    infeksi stomatitis sering diikuti pembesaran kelenjar getah bening submandibuler

    (limfadenitis submandibuler), apabila lesi infeksi primer sudah diobati, maka

    limfadenitis akut ini akan sembuh secara berangsur. Limfadenitis Kronis disebabkan

    oleh infeksi kronis. Infeksi kronis nonspesifik misalnya pada keadaan seseorang

    dengan faringitis kronis akan ditemukan pembesaran kelenjar getah bening leher

    (limfadenitis). Pembesaran di sini ditandai oleh tanda radang yang sangat minimal dan

    tidak nyeri. Pembesaran kronis yang spesifik dan masih banyak di Indonesia adalah

    akibat tuberkulosa. Limfadenitis tuberkulosa ini ditandai oleh pembesaran kelenjar

    getah benng, padat / keras, multiple dan dapat berkonglomerasi satu sama lain.

    G. TerapiSesudah diagnosis patologi dan stagingnya ditentukan maka mulailah dipikirkan

    tentang pengobatannya.

    Tabel 5. Pengobatan penderita LNH menurut klasifikasi rapport

    Patologi Definisi Stadium Pengobatan

    Unfavourable

    histologi

    Semua limfoma difus

    kecuali DLWD

    I, II Radiasi dari kelenjar yang terserang

    disertai pemberian kemoterapi ajuvant C-

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    11/21

    11

    Favourable

    histologi

    (DLPD, DH, DM,

    DU, NH)

    Semua limfoma

    noduler kecuali

    noduler histiocytic

    III, IV

    I

    II,III,IV

    MOPP, BACOP, CVP atau ABP

    Kemoterapi CVP, C-MOPP, BACOP,

    CHOP, BCM, ABP

    Radiasi pada daerah yang terserang atau

    sedikit meluas

    Kemoterapi menggunakan chlorambucil

    atau kombinasi CVP. Radioterapi

    diperlukan untuk tumor besar disatu

    tempat

    Keterangan:

    C-MOPP : Cyclophosphamide, Vincristine, procarbazine, prednisolone

    CVP : Cyclophosphamide, Vincristine, prednisolone

    BACOP : Bleomycine, adriamycine, Cyclophospamide, vincristine, prednisolone

    CHOP : Adriamycine, Bleomycine, prednisolone

    Tabel 6. Pengobatan penderita dengan LNH menurut klasifikasi IWF

    Gradasi Lokal Lanjut

    Rendah

    Sedang

    Tinggi

    Radiasi bagian yang

    terserang

    Kemoterapi (CHOP) di sertai

    radiasi bagian yang terserang

    Kemoterapi intensif radiasi

    Kemoterapi (Chlorambucil atau CVP)

    Kemoterapi (minimal CHOP atau kombinasi

    kemoterapi generasi baru)

    Kemoterapi intensif radiasi

    Formula kemoterapi terhadap limfoma non-Hodgkin

    1. Formula CHOPCTX 750mg/m2 iv, dl

    ADR 50mg/m2 iv, dl

    VCR 1,4mg/m2 iv (dosis maks. 2mg), dl

    Pred. 60mg/m2 po, d1-5

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    12/21

    12

    Diulangi setiap 21 hari.

    2. Formula M-BACODMTX 3000mg/m2 iv, d8, d15 (berikut salvasi CF)

    CF 100mg/m2 po, q6h x8 (mulai 24jam pasca MTX)

    BLM 4U/m2 iv, dl

    ADR 45mg/m2 iv, dl

    CTX 600mg/m2 iv, dl

    VCR 1,4mg/m2 iv, dl

    DXM 6mg/m2 d1-5

    Diulangi setiap 21 hari.

    3. Formula CHOP-RituximabCTX 750 mg/m2 iv, d3

    ADR 50 mg/m2 iv, d3

    VCR 1,4 mg/m2 iv (dosis max.2 mg), d3

    Pred. 100 mg/m2 po, d3-7

    Rituximab 375 mg/m2 iv, dl

    Diulangi setiap 21 hari.

    4. Formula FMD.FDR 25mg/m2 iv, d1-5

    MIT 10mg/m2 iv, dl

    DXM 20mg/m2 iv, d1-5

    Diulangi setiap 21 hari.

    5. Formula CODOX-M/IVAC. CODOX-MCTX 800 mg/m2 iv, dl

    CTX 200 mg/m2 iv, d2-5

    ADR 40 mg/m2 iv, dl

    VCR 1,5 mg/m2 iv (dosis max. 2mg), d1,8

    MTX 6,7 g/m2 iv drip kontinu 24jam, d10

    CF 192 mg/m2 iv , 12j am pasca MTX, lalu im, 12mg/m2,

    q6h, hingga kadar MTX darah

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    13/21

    13

    VP-16 60 mg/m2 iv, d1-5

    Ara-C 2g/m2 iv, drip 2jam ql2h x4, dl-2

    MTX 12mg/m2 iv, d5

    CODOX-M dan IVAC setiap 3 minggu bergantian.

    H. PrognosisPrognosis dari penderita limfoma sangat ditentukan dari:

    1. Stadium dari penyakitnya dan tipe histologinya2. Usia penderita. Pada usia diatas 60 tahun mempunyai prognosis yang kurang baik3. Besarnya tumor. Pada penderita dengan ukuran tumor yang besar (ukuran diameter

    lebih dari 10cm) terutama kalau terletak di mediastenum mempunyai prognosis yang

    kurang baik.

    4. Pada penderita yang terserang extra nodal yang multipel terutama apabila mengenaisum-sum tulang dan hati mempunyai prognosis yang kurang baik.

    5. Pada penderita yang progesif selama mendapat pengobatan atau relaps dalam waktukurang dari satu tahun setelah mendapat kemoterapi yang intensif mempunyai

    prognosis yang kurang baik

    Dugaan Sebab Kematian Penderita Limfoma

    1. Infeksi bakteri dan jamur yang mungkin disebabkan oleh karena:a. Defisiensi anti bodi dari sistem imunitas seluler

    b. Neutropeni oleh karena efek samping pengobatan sitostatika ataupun oleh karenainfiltrasi limfoma ke sum-sum tulang

    c. Kerusakan jaringan akibat infiltrasi limfomad. Infeksi ini biasanya berjalan berat dan berahkir dengan sepsis

    2. Multiple organ failure seperti paru-paru, ginjal, gastrointestinal dan meningen

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    14/21

    14

    BAB III

    PENYAJIAN KASUS

    I. ANAMNESISIdentitas

    Nama : Tn. A

    Jenis Kelamin : Laki-laki

    Umur : 27 tahun

    Alamat : Jl. Gajah Mada BTN, Ketapang

    Pekerjaan : Polisi

    Nomor RM : 683230

    Tanggal Masuk RS : 18 Maret 2014

    Anamnesis dilakukan pada tanggal 19 Maret 2014

    Keluhan Utama

    Nyeri menelan sejak 2 minggu SMRS

    Riwayat Penyakit Sekarang

    Pasien datang ke RSUD Soedarso dengan keluhan nyeri saat menelan sejak 2 minggu lalu

    disertai dengan nyeri tenggorokan. Nyeri dirasakan menetap dan tidak mengalami

    perubahan. Pada pemeriksaan didapati pembesaran tonsil. Pada pengamatan tonsil didapati

    pembesaran tonsil asimetris dengan ukuran T4/T3, permukaan tonsil hiperemis dan tidak

    rata. Pembengkakan tonsil mengakibatkan pasien tidur mengorok, dan sering terbangun

    tiba-tiba saat tidur. Pasien mengaku pembesaran tonsil ini tidak menghalangi aktivitas

    sehari-hari. Pasien juga mengeluhkan benjolan pada kedua sisi leher. Benjolan mulai terjadi

    lebih dari 2 minggu lalu, ukuran benjolan dirasakan semakin bertambah besar. Pada

    pemeriksaan didapati massa pada kedua sisi leher dengan batas tegas, konsistensi kenyal,

    teraba hangat, dengan ukuran 5 x 9 cm. Tidak ada nyeri tekan pada benjolan. Selain itu

    pasien juga mengeluhkan adanya benjolan-benjolan pada sisi supraklavikula kanan dan kiri.

    Pada pemeriksaan didapati nodul-nodul supraklavikula dextra dan sinistra, nodul memiliki

    batas tegas, konsistensi kenyal dan mobil.

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    15/21

    15

    Riwayat Penyakit Dahulu

    Pasien belum pernah keluhan yang serupa dengan yang dirasakan saat ini sebelumnya.

    Riwayat malaria (+), Riwayat typhus (+)

    Riwayat Penyakit Keluarga

    Tidak ada yang mengalami keluhan serupa di keluarga.

    II. PEMERIKSAAN FISIKDilakukan pada tanggal 19 Maret 2014

    Keadaan umum : Baik

    Tandatanda vital :

    Tekanan darah : 120/80 mmHg

    Frekuensi nadi : 98 kali / menit

    Frekuensi napas : 20 kali / menit

    Suhu : 37 oC

    Status Lokalis

    Kepala dan Leher

    Kepala : Normosefali

    Wajah : Simetris

    Leher anterior : KGB teraba membesar

    Lehet posterior : KGB tidak teraba membesar

    Telinga

    Inspeksi, Palpasi :

    Telinga kanan Telinga kiri

    Aurikula Edema (-), hiperemis (-),

    massa (-).

    Edema (-), hiperemis (-),

    massa (-).

    Preaurikula Edema (-), hiperemis (-),

    massa (-), fistula (-), abses (-).

    Edema (-), hiperemis (-),

    massa (-), fistula (-), abses (-).

    Retroaurikula Edema (-), hiperemis (-),

    massa (-), fistula (-), abses (-).

    Edema (-), hiperemis (-),

    massa (-), fistula (-), abses (-).

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    16/21

    16

    Palpasi Nyeri pergerakan aurikula (-),

    nyeri tekan tragus (-).

    Nyeri pergerakan aurikula (-),

    nyeri tekan tragus (-).

    Otoskopi :Telinga kanan Telinga kiri

    MAE Edema (-), hiperemis (-),

    serumen (+), furunkel (-).

    Edema (-), hiperemis (-),

    serumen (+), furunkel (-).

    Membran

    timpani

    Intak, berwarna putih, refleks

    cahaya (+).

    Intak, berwarna putih, refleks

    cahaya (+).

    Fungsional (Tes Pendengaran / Garpu Tala) :

    Tes Telinga kanan Telinga kiri

    Rinne Positif Positif.

    Weber Tidak ada lateralisasi

    Hidung dan Sinus Paranasal

    Inspeksi, Palpasi :

    - Deviasi tulang hidung (-), bengkak daerah hidung dan sinus paranasal (-)- Krepitasi tulang hidung (-), nyeri tekan hidung dan sinus paranasal (-)

    Rinoskopi Anterior :

    Rinoskopi anterior Cavum nasi dextra Cavum nasi sinistra

    Mukosa hidung Edema (-), Hiperemis (-),

    sekret (-), massa (-),

    atrofi (-).

    Edema (-), Hiperemis (-),

    sekret (-), massa (-),

    atrofi (-).

    Septum Deviasi (-), dislokasi (-). Deviasi (-), dislokasi (-).

    Konka inferior dan

    media

    Hipertrofi (-). tampak licin

    dan basah, hiperemis (-)

    Hipertrofi (-). tampak licin

    dan basah, hiperemis (-)

    Meatus inferior dan

    media

    Sekret (-), polip (-). Sekret (-), polip (-).

    Rinoskopi Posterior : tidak dilakukan pemeriksaan

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    17/21

    17

    Mulut & Tenggorokan

    Faring

    Dinding faring : hiperemis (+), post nasal drip (-)

    Arcus : hiperemis (+)

    Tonsil : T4-T3, hiperemis (+), permukaan tidak rata

    Uvula : uvula bergeser ke arah kiri, hiperemis (+)

    Gigi : dalam batas normal

    Laring

    Laringoskopi Indirek : tidak dilakukan pemeriksaan

    III. PEMERIKSAAN PENUNJANG YANG DIUSULKAN Pemeriksaan radiologi : CT-Scan pada daerah leher, dada, abdomen, dan pelvis Pemeriksaan laringoskopi direk Pemeriksaan darah lengkap Pemeriksaan FNAB :

    o Hasil pemeriksaan FNAB pada massa di leher dextra dan sinistra (19 Maret2014):

    Kesimpulan : Kesan Non-Hodgkins Lymphoma Maligna, Large B cell,Highgrade

    IV. RESUMEPasien datang ke RS dengan keluhan nyeri menelan dan nyeri tenggorokan sejak 2 minggu

    yang lalu. Pada pemeriksaan didapati pembesaran tonsil, pembesaran tonsil ini

    mengakibatkan pasien tidur mengorok dan sering terbangun saat malam. Selain itu, pasien

    juga mengeluhkan benjolan pada kedua sisi leher yang dirasakan selama lebih dari 2

    minggu, dan benjolan-benjolan kecil pada daerah supraklavikula kanan dan kiri.

    Pada pemeriksaan faring didapatkan pembesaran tonsil asimetris T4-T3 dengan permukaan

    yang tidak rata dan hiperemis, dinding dan arkus faring tampak hiperemis, dan uvula

    bergeser ke arah kiri.

    Pada pemeriksaan benjolan pada kedua sisi leher diapati massa pada daerah leher anterior

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    18/21

    18

    dextra dan sinistra dengan batas tegas, konsistensi kenyal, teraba hangat, dengan ukuran 5

    x 9 cm. Tidak ada nyeri tekan pada benjolan. Pada pemeriksaan benjolan pada daerah

    supraklavikula didapati nodul-nodul pada daerah supraklavikula dextra dan sinistra dengan

    batas tegas, konsistensi kenyal dan mobil.

    Hasil FNAB pada massa di leher sisi kanan dan kiri didapati kesan Non-Hodgkins

    Lymphoma Maligna, Large B cell, Highgrade

    V. DIAGNOSISDiagnosis kerja : karsinoma tonsil ec diffuse non-Hodgkin large B-cell lymphomas

    Diagnosis banding : tonsillar squamous cell carcinoma (TSCC) dengan metastasis ke

    nodus limfe cervival

    VI. TATALAKSANANon Medikamentosa :

    Membatasi aktifitas fisik agar tidak menimbulkan trauma Menjaga pola makan

    Medikamentosa :

    R+CHOP (Rituximab + Cyclophosphamide, doxorubicin (Adriamycin), vincristine,and prednisone): Terapi kombinasi dengan rituximab 375 mg/m2IV pada hari ke-1 +

    cyclophosphamide 750 mg/m2IV pada hari ke-1 atau ke-3 + doxorubicin 50 mg/m2

    IV pada hari ke-1 atau ke-3 + vincristine 1,4 mg/m2 (dosis maksimum 2 mg) IV

    pada hari ke-1 atau ke-3 + prednisolone 40 mg/m2PO pada hari ke-1 s/d ke-5 atau

    hari ke-3 s/d ke-8; setiap 21 hari selama 3 siklus

    Involved-field radiation therapy (IFRT)

    VII. PROGNOSISAd vitam : dubia ad malam

    Ad functionam : dubia ad malam

    Ad sanactionam : dubia ad malam

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    19/21

    19

    BAB IV

    PEMBAHASAN

    Pada pasien ini didapat keluhan dengan keluhan nyeri menelan dan nyeri tenggorokan

    sejak 2 minggu yang lalu. Pada pemeriksaan didapati pembesaran tonsil, pembesaran tonsil

    ini mengakibatkan pasien tidur mengorok dan sering terbangun saat malam. Selain itu, pasien

    juga mengeluhkan benjolan pada kedua sisi leher yang dirasakan selama lebih dari 2 minggu,

    dan benjolan-benjolan kecil pada daerah supraklavikula kanan dan kiri.

    Pada pemeriksaan faring didapatkan pembesaran tonsil asimetris T4-T3 dengan

    permukaan yang tidak rata dan hiperemis, dinding dan arkus faring tampak hiperemis, danuvula bergeser ke arah kiri. Pada pemeriksaan benjolan pada kedua sisi leher diapati massa

    pada daerah leher anterior dextra dan sinistra dengan batas tegas, konsistensi kenyal, teraba

    hangat, dengan ukuran 5 x 9 cm. Tidak ada nyeri tekan pada benjolan. Pada pemeriksaan

    benjolan pada daerah supraklavikula didapati nodul-nodul pada daerah supraklavikula dextra

    dan sinistra dengan batas tegas, konsistensi kenyal dan mobil.

    Hasil FNAB pada massa di leher sisi kanan dan kiri didapati kesan Non-Hodgkins

    Lymphoma Maligna, Large B cell, Highgrade.Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan biopsy, ditegakkan diagnosis limfoma

    maligna non-Hodgkin. Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan kelenjar limfe pada

    leher yang mengalami pembengkakan, dan dari hasil biopsy yang memberikan kesan Non-

    Hodgkins Lymphoma Maligna, Large B cell, Highgrade.

    Pemeriksaan tambahan yang dapat dilakukan untuk mengetahui luas penyebaran

    metastasis, atau adanya keterlibatan organ atau jaringan lainnya berupa pemeriksaan

    radiologi CT-Scan pada daerah leher, dada, abdomen, dan pelvis, dan pemeriksaan

    laringoskopi untuk menilai laring. Pemeriksaan darah lengkap dapat dilakukan untuk menilai

    adanya kelainan pada darah seperti anemia, neutropenia, dan seterusnya.

    Terapi yang direncanakan adalah kombinasi kemoterapi dan radioterapi berupa R+CHOP

    (Rituximab + Cyclophosphamide, doxorubicin (Adriamycin), vincristine, and prednisone)

    disertai dengan Involved-field radiation therapy (IFRT).

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    20/21

    20

    BAB V

    KESIMPULAN

    Limfoma non hodgkin merupakan keganasan yang terjadi pada jaringan limfatik. Secara

    epidemiologi penyakit ini tersebar luas di seluruh dunia dan berbagai suku bangsa. Pada

    penyakit ini etiologi masih idiopatik, meskipun penelitian-penelitian yang berkaitan sudah

    memiliki beberapa hipotesis yang mendukung.

    Guna membantu diagnosis dan terapi Limfoma non hodgkin telah dirumuskan beberapa

    klasifikasi diantaranya klasifikasi Ann arbor dan International working formula. Deteksi yang

    lebih awal dan terjadi pada usia yang lebih muda akan memperbaiki prognosis.Pada pasien ini didapat keluhan dengan keluhan nyeri menelan dan nyeri tenggorokan

    sejak 2 minggu yang lalu. Pada pemeriksaan didapati pembesaran tonsil, pembesaran tonsil

    ini mengakibatkan pasien tidur mengorok dan sering terbangun saat malam. Selain itu, pasien

    juga mengeluhkan benjolan pada kedua sisi leher yang dirasakan selama lebih dari 2 minggu,

    dan benjolan-benjolan kecil pada daerah supraklavikula kanan dan kiri.

    Pada pemeriksaan faring didapatkan pembesaran tonsil asimetris T4-T3 dengan

    permukaan yang tidak rata dan hiperemis, dinding dan arkus faring tampak hiperemis, danuvula bergeser ke arah kiri. Pada pemeriksaan benjolan pada kedua sisi leher diapati massa

    pada daerah leher anterior dextra dan sinistra dengan batas tegas, konsistensi kenyal, teraba

    hangat, dengan ukuran 5 x 9 cm. Tidak ada nyeri tekan pada benjolan. Pada pemeriksaan

    benjolan pada daerah supraklavikula didapati nodul-nodul pada daerah supraklavikula dextra

    dan sinistra dengan batas tegas, konsistensi kenyal dan mobil.

    Hasil FNAB pada massa di leher sisi kanan dan kiri didapati kesan Non-Hodgkins

    Lymphoma Maligna, Large B cell, Highgrade

  • 5/28/2018 Preskas Limfoma non Hodgkin.docx

    21/21

    21

    DAFTAR PUSTAKA

    American Joint Cancer Comitee. 2012. Comparison Guide Cancer Staging Manual. AJCC:

    Chicago. www.cancerstaging.com

    Boediwarsono., Soebandiri., sugianto., Armi. A., Sedana. M.P., Ugroseno., 2007. Buku Ajar

    Ilmu Penyakit Dalam. FK UNAIR: Surabaya

    Kumar. V., Cotran. R.S., Robbins. S.L., 2007.Buku ajar Patologi. EGC: Jakarta

    Harrison. 2012.Harrisons Manual of Medicine 18th Edition. McGraw-Hill: New York

    Balai Penerbit FKUI.BukuAjar Onkologi Klinis Ed. 2. 2008. Jakarta: FKUI; Hal 547- 563

    Hoppe RT, Advani RH, Ambinder RF, et al. Hodgkin disease/lymphoma.J Natl Compr Canc

    Netw. Jul 2008;6(6):594-622.Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW, eds. World Health Organization Classification

    of Tumours: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid

    Tissues. Lyon, France: IARC Press; 2001.

    Molina A, Pezner RD. Non-Hodgkin's lymphoma. In: Pazdur R, Coia LR, Hoskins WJ,

    Wagman LD, eds. Cancer Management: A Multidisciplinary Approach. 5th

    ed. Melville, NY: PRR, Inc; 2000:583-618.

    Thomas RK, Re D, Wolf J, Diehl V. Part I: Hodgkin's lymphoma--molecular biology of

    Hodgkin and Reed-Sternberg cells.Lancet Oncol. Jan 2004;5(1):11-8.

    Vose JM. Current approaches to the management of non-Hodgkin''s lymphoma. Semin

    Oncol. Aug 1998;25(4):483-91.

    Zhang QY, Foucar K. Bone marrow involvement by Hodgkin and non-Hodgkin

    lymphomas.Hematol Oncol Clin North Am. Aug 2009;23(4):873-902.