TRANSFUSIÓN DE GR LAVADOS V/S GR TOP & BOTTOM EN PACIENTES CON DÉFICIT SELECTIVO DE IGA

Matías Silva O.

IGA

Es el isotipo de anticuerpo más abundante producido en el cuerpo

Es el segundo isotipo dominante en la circulación sanguínea (tras IgG)

Se puede encontrar en formas monoméricas y poliméricas.

-IgA en circulación es en forma monomérica,

-IgA dimerica, en las secreciones mucosas de los sistemas respiratorios, intestinales y genitourinarios.

IGA, ESTRUCTURA

Dos subclases de IgA: IgA1 y IgA2.

Cadenas pesadas constantes codificadas por dos genes independientes,

1 y 2 en el cromosoma α α14.

Fuente: Leman Y. Selective IgA deficiency. J Clin Inmmunol (2010) 30:10-16

IGA, FUNCIÓN

Se postula quepuede tener un papel en la activación del sistema fagocítico IgA se une al receptor FcR de monocitos y αgranulocitos; formando inmunocomplejos con antígenos extraños e IgA se sacan de circulación por el sistema fagocítico sin activar el sistema del complemento y sin causar inflamación.

También puede tener un papel en el control del sistema inmune a través de la inhibición de la quimiotaxis de neutrófilos

  DÉFICIT SELECTIVO DE IGA

La disminución o ausencia de los niveles de IgA , en presencia de niveles normales de otros isogrupos de inmunoglobulinas en pacientes mayores de 4 años en los que se han excluido otras causas de hipogammaglobulinemia.

< 7 mg/dl (0.07 g/L)

Cuando IgA en suero > 7 mg/dl pero 2 DS debajo del normal para la edad, se debe clasificar como un déficit parcial de IgA.

PATOGENIA DEL DÉFICIT DE IGA

Hallazgo común es un defecto de maduración de las células B para producir IgA

Deleciones del gen de cadena pesada que implica varios segmentos en el cromosoma 14.

Hay producción de pseudo IgA inmadura, pero es incapaz de transformarse en IgA secretora.

EPIDEMIOLOGÍA DÉFICIT IGA

Península Arabiga 1:143

España 1:163

Nigeria 1:252

Inglaterra 1:875

Brasil 1:965

China 1:2600 – 1:5300

Japón 1:4840 – 1:18500

Fuente: Leman Y. Selective IgA deficiency. J Clin Inmmunol (2010) 30:10-16

• En general la deficiencia es más común en caucásicos• En EE UU 1:233 en la población en general y 1:333 – 1:3000 en

donantes de sangre• Estos números pueden de hecho ser mayores, porque la

mayoría de personas con deficiencia de IgA son asintomáticos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN DÉFICIT DE IGA

 85-90 % de pacientes con déficit de IgA son aintomaticos

Infecciones pulmonares recurentes Infecciones/desordenes gastrointestinales Alergia Enfermedades autoinmunes

RAT EN PACIENTES CON DÉFICIT DE IGA

RAT EN PACIENTES CON DÉFICIT DE IGA

Anti-immunoglobulina A (anti-IgA) se encuentran en aproximadamente un tercio de los pacientes con deficiencia selectiva de IgA y pueden estar asociado con reacciones de transfusión graves incluyendo anafilaxia

Cuando los pacientes IgA deficientes reciben productos de sangre de donantes normales que contengan IgA

Las dificultades surgen cuando estos pacientes requieren tratamiento con grandes cantidades y muchos productos diferentes de la sangre

RAT EN PACIENTES CON DÉFICIT DE IGA

RAT anafilácticas por déficit selectivo de IgA 1/ 20000 – 47000 transfusiones.

Un estudio de 359 muestras de suero de pacientes con RAT por anafilaxia con sospecha de deficiencia de IgA que fueron referidos al laboratorio de referencia de la Cruz Roja Americana, sólo el 18,1% eran IgA deficientes con anti-IgA. 

GR LAVADOS V/S GR TOP AND BOTTOM

LAVADO DE GR

LAVADO DE GR

Paciente con historia de reacción anafiláctica a los componentes de la sangre o reacciones urticarianas severas.

Pacientes con déficit selectivo de IgA y anticuerpos anti IgA documentados.

Prevención de aloinmunización leucoplaquetaria y la reacción febril no hemolítica cuando no se disponede GR leucorreducidos.

GR TOP & BOTTOM

GR TOP & BOTTOM

CGR UST PPP CP

GR TOP & BOTTOM GR LEUCORREDUCIDOS

Disminuir la incidencia de reacciones adversas a transfusión que incluyen:

Aloinmunización a antígenos HLA Reacciones febriles no hemolíticas Refractariedad a Tratamiento con Plaquetas Prevenir la contaminación con Citomegalovirus

(CMV) Prevenir otras infecciones por virus intracelulares, así

como por Priones, y parásitos

GR top & bottom

GR lavados

GR top & bottom

GR lavados

• Este proceso elimina las proteínas plasmáticas, microagregados y citocinas así como cantidades variables de leucocitos y plaquetas.

• Su mayor desventaja es que su vida es limitada a 4 horas y que ocurren pérdidas de hematíes de hasta un 15 a 20 %.

• Circuito abierto contaminación.

• Prevención de la Aloinmunización de histocompatibilidad (HLA)

• Reducción de la Refractariedad plaquetaria

• Prevención de la Infección por CMV asociado a Transfusión

• Prevención de las Reacciones Transfusionales Febriles No Hemolíticas

OTRAS ESTRATEGIAS.

Usando una infusión continua de una IgA enriquecida (6 mg/mL IgA) prepararando inmunoglobulinas con aumentos graduales en la concentración, fue exitosamente desensibilizados de IgA.

S. Kian, P. Yong, D. Grosse-Kreul, S.Height, A. Mijovic, A.Suddle, M.Ibrahim. Successful desensitization to immunoglobulin A in a case of transfusion-related anaphylaxi. Volume 50, September 2010 TRANSFUSION

OTRAS ESTRATEGIAS

A.Salama, B. Temmesfeld, S.Hippenstiel, U. Kalus, N. Suttorp,H. Kiesewetter. A new strategy for the prevention of IgA anaphylactic transfusion reactions. Volume 44, April 2004 TRANSFUSION.

Administración de IgG intravenosa preparada con suero autologo.

MUCHAS GRACIAS…