Residente de Diagnóstico Por Imágenes – 3° año

JEFA DE RESIDENTES: Dra. Diorella Cecchi

DIRECTOR CIENTÍFICO: Prof. Dr. Eduardo Mondello

GUILLERMONIETO MARTÍNEZ

Paciente de 77 años.

Masculino.

Refiere falta de aire progresiva que se ha

acentuado en el último año. Cansancio ante

pequeños esfuerzos. Tos matutina cónica.

Sensación febril vespertina.

Presenta astenia que evolucionó en los últimos

meses.

Antecedentes:

Fumador Moderado (10 cigarrillos/día).

CA COLON en 2012. Tto Quirúrgico. No

requirió terapia adyuvante.

Se solicitó: Laboratorio

RX Tórax (F&P).

VOL

MEDIASTINO

VOL

OSEO

MICROLITIASIS ALVEOLAR

PULMONARo Debido al antecedente de Cáncer de Colon, y

ante los resultados de laboratorio dentro de

los parámetros normales; se solicitó la toma

de Biopsia Diagnóstica, la cual arrojó el

siguiente resultado.

MICROLITIASIS ALVEOLAR

PULMONARo La MAP, se trata de una enfermedad crónica infrecuente

caracterizada por la presencia de múltiples cálculos

formados por calcio y fósforo, (también llamados

calcosferitos, calcosferas o microlitos), en el alveolo

pulmonar.

o Se trata de una patología hereditaria, autosómica

recesiva. Estudios recientes han confirmado que su causa

radica en la mutación del gen SCL34A2, ubicado en el

cromosoma 4, el cual codifica la proteína que es el

transportador de fosfato dependiente de sodio. Este

transportador de fosfato se encuentra sobre todo en los

alveolos tipo II que producen el surfactante pulmonar. Del

surfactante degradado por los macrófagos se producen iones

de fósforo que el transportador de fosfato debe eliminar

del espacio alveolar. La proteina resultante del gen

mutado no es capaz de eliminar dichos fosfatos y esto

conlleva la formación de los microlitos.

MICROLITIASIS ALVEOLAR

PULMONARLa MAP se caracteriza por la presencia de múltiples

micronódulos calcificados de distribución bilateral difusa que forman un

patrón clásicamente llamado “en tormenta de arena”. Con frecuencia existe

una predilección por los campos pulmonares inferiores. Es común el

borramiento del borde mediastínico y diafragmático.

El signo de “la pleura negra” consiste en la visualización de

una línea radiolúcida entre las costillas y el parénquima pulmonar y es

debido probablemente a la presencia de quistes subpleurales objetivados

mediante TC. Otro hallazgo típico son las pequeñas bullas apicales y el

posible neumotórax asociado.

Múltiples micronódulos de densidad calcio.

Consolidaciones densas o áreas de confluentes de calcificación.

Micronodulación, engrosamiento y calcificación de los septos

interlobares.

Calcificaciones lineales subpleurales.

Densidad en vidrio deslustrado.

Atenuación en patrón en empedrado.

Quistes subpleurales y bullas apicales.

MICROLITIASIS ALVEOLAR

PULMONAR

ARRS GoldMiner® 2008 Canelas A; Graca B; Seco M; Teixeira L - Pulmoanry Alveolar Microlithiasis –Case 6286.

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