precis 1

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.Florescu

TULBURRI DE CIRCULAIEo o o Tulburrile circulaiei sanguine Tulburrile circulaiei limfatice Tulburrile circulaiei lichidului interstiial

HIPEREMIAD: Creterea cantitii de snge ntr-o regiune a arborelui circulator (capilare). o ACTIV - CONGESTIE o PASIV - STAZA

CONGESTIAD: Hiperemie (activ) prin mecanism arterial (vasodilataie). ETIOPATOGENEZ: o FIZIOLOGIC: Muchiul n efort Peretele tractului gi. n digestie Eritemul de pudoare o PATOLOGIC: o F. mecanici o F. fizici FACTORII ETIOLOGICI AI INFLAMAIEI o F. chimici o F. biologici MACROSCOPIE: o Organ: Mare - greu Margini rotunjite (ficat) Rou aprins; pentru tegumente - ERITEM Cald Durere pulsatil

MICROSCOPIE:EVOLUIE o

Capilare dilatate, pline cu snge

o Dispare (odat cu cauza) o Edem, microhemoragii Not: singura tulburare de circulaie care nu duce la hipoxie.

STAZAD: Hiperemie (pasiv) prin mecanism venos (obstacol). CLASIFICARE: o STAZA LOCAL o STAZA REGIONAL o STAZA GENERALIZAT STAZA LOCAL D: Staza pe o ven. ETIOLOGIE:

1

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.Florescuo o o STAZA ACUT MACRO: organ o o o o o MICRO: Tromb Leziune venoas parietal (flebit) Compresiune din afar

Mare - greu Margini rotunjite Violaceu; pentru tegumente - CIANOZ Rece Pe seciune curge mult snge violaceu Capilare dilatate pline cu snge

o

STAZA CRONIC o Ficatul pestri (muscad, cocard) o Induraia bruna pulmonar o Splina fibrocongestiv EVOLUIE: o Dispare o Edem, microhemoragii, fibroz COMPLICAII: o Instalat brusc i total - INFARCTIZARE o Favorizeaz - TROMBOZA STAZA REGIONAL D: staza pe un trunchi venos i ramurile sale. STAZA VENEI PORTE ETIOLOGIE o Ciroza hepatic o Piletromboz o Pileflebit o Compresiunea din afar a portei LEZIUNI o Splenomegalie - splina fibrocongestiv o Ascit o Circulaie colateral: Varice esofagiene Hemoroizi Cap de meduza (epigastric) STAZA GENERALIZAT D: staza n toate organele - (pe v. cav superioar i inferioar). ETIOLOGIE: o Insuficiena inimii drepte o Insuficiena globala a inimii

2

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuHIPOSTAZA D: staza n regiunile declive. o Regiunile pulmonare paravertebrale

ISCHEMIAD: Scderea cantitii de snge ntr-o regiune a arborelui circulator. ETIOPATOGENEZ: mecanism exclusiv arterial o n lumen: Tromb Embol o n perete: o Arterit o Ateroscleroz o Spasm o Compresiune din afar MACROSCOPIE: organ palid MICROSCOPIE: nimic EVOLUIE: consecinele depind de: o Viteza de instalare o Tipul de circulaie n zon (colateral, terminal) o Rezistena la hipoxie a esutului: Creier: 5-6 minute Miocard: 30 minute Muchi striat : 6 ore o Tipul de ischemie: o Total: INFARCT o Parial: SCLEROATROFIE

HEMORAGIAD: Ieirea sngelui din vase n timpul vieii. ETIOPATOGENEZ: o Ruptura peretelui Traumatism Spontan: HTA Malformaii vasculare cerebrale (la tineri) o Erodarea peretelui: o Ulcer gastric o Aterom o Tuberculoz o Proces inflamator - anevrisme micotice o Invazie tumoral o Ruptura infarctului de miocard - TAMPONADA o Eritrodiapedeza (la nivel capilar): o Hiperemie de durata o Hipoxie (pete Tardieu) o Avitaminoze (C i P) o Toxice, toxine microbiene, medicamente

3

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.Florescuo CLASIFICARE o HEMORAGIA EXTERN: o Arterial: Snge rou aprins Jet pulsatil o Venoas: Snge violaceu Se prelinge o Capilar: Punctiform HEMORAGIA EXTERIORIZAT: o Epistaxis, otoragie, gingivo (stomato) ragie, hemoptizie, hematemeza melen, hematochezie, hematurie, meno(metro) ragie HEMORAGIA INTERN: o n caviti preformate: hemotorace, hemopericard, hemoperitoneu, hemartroz, hematocel o Interstiial: o piele: peteii, purpur, echimoze, monoclu, binoclu o muchi, creier: hematom: o Rezorbie: HEMOSIDERIN o nchistare o Suprainfecie o Nodul siderocalcar: Gamna-Ghandi CID

o o

EVOLUIE: Cantitate mic: nimic Cantitate mare: oc hemoragic moarte Cantitate medie: anemie posthemoragic (acut, cronic) Compresiune: hematomul subdural, tamponada cardiac

EMBOLIAD: Vehicularea n snge a unui corp strin de structura sa normal EMBOL. Oprirea unui embol ntr-o arter, cu ocluzionarea ei i cu consecinele ischemice de ateptat. CLASIFICARE o Dup traiect: o Directe: Embolii din sistemul venos se opresc n plmn Embolii din sistemul arterial se opresc n organe o Retrograde o Paradoxale: DSA, DSV, canal arterial, fistul (anevrism) A-V o Dup compoziie: o Trombembol- 98-99% din cazuri o Embol septic: SEPTICEMIE o Embol tumoral: METASTAZ o Fragmente de aterom

4


oo o o o o COMPLICAII o o o o

Aer, azot Ulei (medicamente injectabile) esut adipos (embolie grsoas - n fracturi) Bumbac (drogai) Corpi strini (fragmente de cateter) Lichid amniotic (1/30.000 nateri)

Infarct Tromboz secundar n aval Supuraie Metastaz

TROMBEMBOLIA ARTEREI PULMONARE

TROMBOZAD: Coagularea sngelui n vase n timpul vieii - produsul este un TROMB. TROMB (n timpul vieii) uscat mat friabil pstreaz forma ader de peretele vascular corp deshidratat (a fcut retracia coagulului) COAGUL (dup moarte) umed lucios elastic nu pstreaz forma nu ader de peretele vascular . nu a fcut retracia

FACTORI FAVORIZANI o Leziuni parietale o Staza o Hipercoagulabilitate . o Curgere turbulent o Bifurcaii o Leziuni ce bombeaz o Aterom o Tromb parietal o Vegetaie o Anevrisme, varice o Spasm MACROSCOPIC: o Localizare: Parietal (mural) Ocluziv o Vene: o Membre inferioare (Flebotromboz, Tromboflebit)

5

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.Florescuo Varice o Pelviene (plex periuterin, periprostatic) o Sinus longitudinal dura mater Artere: Placi de aterom Anevrisme Arterite Inima: o Atriu: Apendici Stng (fibrilaia atrial) o Ventricol: Infarct Cardiomiopatie dilatativ o Valvule: Vegetaii Form: Cilindric: cap, corp, coad Ramificat Sferic: atriu Vegetant: valvul Culoare: o Rou: rar (sclerozarea varicelor) o Alb: fibrin, plachete, leucocite o Pestri: linii Zahn o Restul caracterelor de tromb Reea de fibrina + elemente figurate Liz Organizare conjunctiv calcificare osificare Recanalizare Ramolire aseptic Ramolire septic TROMBEMBOLIE Infarct Infarctizare Sindrom posttrombotic

o

o

o

o

MICROSCOPIE: o EVOLUIE: o o o o o o COMPLICAII: o o o

6


SINDROMUL DE COAGULARE INTRAVASCULAR DISEMINAT (CID)D: Tulburare complex a coagulrii sngelui, cu manifestri n mai multe organe (cel puin trei), ce traverseaz trei etape caracteristice: o HIPERCOAGULABILITATEA: cu formare de microtrombi n capilare o Epuizarea factorilor coagulrii (II, V, VIII, XIII, fibrinogen, plachete): cu apariia de hemoragii n cadrul : COAGULOPATIEI DE CONSUM o FIBRINOLIZA SECUNDAR: cu accentuarea hemoragiilor o Survin grave suferine celulare ce conduc la MOARTE FACTORI FAVORIZANI o Obstetricali: Ft mort reinut Febr puerperal (avort septic, natere septica) Embolie amniotic o Chirurgicali: o Operaii mari: Plmn, prostat Politraumatisme o Arsuri o Infecii: septicemii cu germeni Gram o Neoplasme o Hemoliza MACROSCOPIE o Piele: Sngerare prelungit la locul injeciilor Leziuni cu caracter necrotic o Stomac: o Vrsaturi n za de cafea o Alte hemoragii: Pulmonare, miocardice, hematoame parietale intestinale, suprarenaliene (S. Waterhouse-Friedericksen) MICROSCOPIE o Microtrombi (HIALINI) o Agregri plachetare + fibrin o Situai n capilare (rar n venule, arteriole, artere mari) o Dizolvai n perioada fibrinolizei o Micronecroze o Microhemoragii EVOLUIE o Tratament viguros de la nceput: vindecare (rar) o MOARTE o Forme cronice: Pot trece n forma acut: MOARTE

INFARCTULD: Necroz prin mecanism ischemic. MECANISME: cele ale ischemiei o Tromb

7

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.Florescuo o o o o MACROSCOPIE o o Embol Ateroscleroz Arterit Spasm Compresiune din afar Culoare: Alb Rou (intestin, plmn) Consisten: o Dur (friabil) o Moale (ramolisment cerebral) Form: Triunghiular (conic) Rotund (creier) Segmentar : intestin Neregulat: inim Margine: o Bine delimitat o Ram roie Infarctul alb: o Amorf o Acelular o Acidofil (eozinofil) Infarctul rou: o Amorf o Acelular o Acidofil (eozinofil) Marginea infarctului: o Hiperemie o Infiltrat cu PMN Moarte Organizare conjunctiv Ca Suprainfectare - abcedare

o

o MICROSCOPIE o

o

+ hematii

o EVOLUIE o o o

INFARCTIZARE MECANISM: obstrucie venoas (tromboz, compresiune- torsiune) o Brusc o Total

8

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuMACROSCOPIC: ca un infarct rou o Contur slab o Edem masiv o Hemoragii

OCULD: Stare de insuficien circulatorie acut ce are ca rezultat o proast irigare cu snge a esuturilor i care prin hipoxia creat duce la grave i complexe tulburri metabolice. MECANISME: o Scderea volumului sanguin Hemoragie Pierdere de lichide (deshidratare) diaree vom arsuri ntinse Reinerea unei mase sanguine n teritoriul capilar, arteriolar: cutanat, splanhnic, renal o Scderea debitului cardiac stng o Infarct o Tamponad o Trombembolia arterei pulmonare TIPURI: o Hipovolemic o Cardiogenic o Septic o Alte: Neurogenic Toxic chimic Endocrin MACROSCOPIE: o Creier: microramolismente corticale

oo

Plmn: detresa respiratorie de tip adult Inim: micronecroze Stomac: eroziuni ale mucoasei Ficat: necroze n zona 3 Rinichi: necroze tubulare microtromboze micronecroz microhemoragii

oo o MICROSCOPIE: o o o

TULBURRILE CIRCULAIEI LIMFATICELIMFORAGIAD: Ieirea limfei din vasele limfatice (mari) n timpul vieii.

9

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuETIOLOGIE:

oo o MANIFESTRI: o o o

Traumatisme Inflamaii Tumori Caracterele limfei Canalul toracic- CHILOTORACE Cisterna Pequet- ASCIT CHILOAS

TROMBOZA LIMFATICD: Coagularea limfei n vase n timpul vieii. ETIOLOGIE: o Inflamaii o Tumori MICROSCOPIE: o Fibrin o Limfocite

STAZA LIMFATICD: Stagnarea limfei cu creterea lichidului interstiial realizndu-se LIMFEDEMUL. ETIOLOGIE: o Malformaii o Traumatisme: operaia Halstedt- ANGIOSARCOM o Tromboz o Parazitoz: FILARIOZ MACROSCOPIE: LIMFEDEMUL

TULBURRILE CIRCULATORII ALE LICHIDULUI INTERSTIIALSchimburile plasm-interstiiu - 7.000 l/zi DESHIDRATAREA D: Scderea cantitii de lichid interstiial. ETIOLOGIE: o Aport insuficient o Pierderi masive: vome, diarei, sudoraie o Tulburri metabolice i electrolitice: o Diabet zaharat o Insuficien CSR MACROSCOPIE (vizibil mai ales la copil): o Fontanela deprimat o Mucoase uscate o Piele pergamentoas o Pliu cutanat lene .. o Hemoconcentraie o Hipervscozitate: Tromboze CID

10

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.Florescuo oc

11


EDEMULD: Creterea cantitii de lichid interstiial. MECANISME: o Creterea presiunii hidrostatice: Congestie Staz o Scderea presiunii coloid-osmotice: o Hipoproteinemie o Tulburri ale circulaiei limfatice: o Limfedem o Reinerea ionilor de Na CLASIFICARE: Local: o Edem venos o Edem limfatic o Edem inflamator o Generalizat: o Edem cardiac o Edem renal o Edem hepatic o Lichid n seroase: o Hidrotorace o Hidropericard o Hidroperitoneu - ascit o Hidrartroza o Hidrocel o Anasarca: edeme generalizate + lichid n seroase EDEMUL: o Cerebral o Pulmonar o Glotic

TULBURRI DE METABOLISMATROFIAD: Scderea n volum, greutate i funcie a unui esut sau organ, datorit scderii numrului i volumului celulelor componente. HIPOPLAZIE: tulburare congenital n care un esut sau organ nu se dezvolt suficient APLAZIE, AGENEZIE: lipsa congenital a unui organ ETIOPATOGENEZ: INANIIE: Lips de aport Lips de absorbie Pierderi .

o

Terminologie: Emaciere: slbire Caexie: slbire excesiv

12

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuAtrepsie: slbire excesiv (la sugar) ISCHEMIE: SCLEROATROFIE, COMPRESIUNE INACTIVITATE NEUROGEN HORMONAL MACROSCOPIE: Mic Form pstrat Capsul zbrcit (parenchime) Pliuri terse (organe cavitare) Palid, brun Consisten crescut Uneori nlocuire cu: esut conjunctiv esut adipos PSEUDOHIPERTROFIE Diagnostic diferenial cu SCLEROZA MICROSCOPIE: o o o o o Scade numrul celulelor Crete relativ stroma conjunctiv Scade talia celulelor Scade numrul i talia organitelor celulare (me) Acumulare de LIPOFUSCIN (pigment de uzur)

INVOLUIAD: Atrofie fiziologic EXEMPLE: Canalul arterial Timusul (dup pubertate) Mduva hematogen a oaselor lungi Glanda mamar (dup lactaie) Uterul (dup natere) Gonadele (dup meno/andropauz)

SENESCENAMODIFICRI: Greutate Piele, fanere Musculatur Schelet Dini Gonade Inim, ficat- ATROFIE BRUN

13


HIPERTROFIA I HIPERPLAZIAD: HIPERTROFIA este creterea n volum, greutate i funcie a unui organ, pe baza creterii n volum a celulelor componente. HIPERPLAZIA este creterea n volum, greutate i funcie a unui organ, pe baza creterii numrului de celule. Azi, unii folosesc lax cei doi termeni, ca sinonime HIPERGENEZIE: supradezvoltarea congenital a unui organ Copiii mamelor diabetice Sindromul Beckwith- Wiedemann Hemihipertrofia facial Sindromul Proteus SiS CELULELE ORGANISMULUI: -Labile -Stabile -Permanente

HIPERTROFIA:

oo

Posibil numai la musculatur Mecanism: suprasolicitare musculatura scheletic inim tub digestiv aparat urinar

HIPERPLAZIA:o o Suprasolicitare: mduva hematogen: n anemii hemolitice Inflamatorie: ganglionii/splina: n infecii stomacul: gastrita cronic hipertrofic Compensatorie: rinichi plmn Hormonal: Somatotrop: o gigantism

o o

o o o o

acromegalie ACTH: suprarenala TSH: tiroida Prolactina: glanda mamar n sarcin Estrogeni: Glanda mamar (la femeie): pubertate Glanda mamar (la brbat): ginecomastie Prostata: hiperplazie nodular

14


o

Endometrul: hiperplazie glandular

METAPLAZIAD: nlocuirea unui tip de celul sau esut, printr-un alt tip de celul sau esut. La nivel epitelial: Epiteliul respirator: METAPLAZIE PAVIMENTOAS (fumat, bronit cronic, hipovitaminoz A) Epiteliul esofagian: metaplazie gastric- ESOFAGUL BARETT Epiteliul gastric: METAPLAZIE INTESTINAL Epiteliul ductal (salivar, pancreatic): metaplazie pavimentoas CONSECINE: CANCER: bronhopulmonar, esofagian, gastric La nivel mezenchimal: Celule stem sanghine- endotelii, fibroblaste Mduva galben- mduv roie FRACTURA MIOZITA OSIFICANT

INJURIA I MOARTEA CELULARD: leziuni ale celulelor ce conduc spre moarte celular, sub aciunea unor agresiuni de o asemenea intensitate, c celulele nu se mai pot adapta ETIOPATOGENEZ: Hipoxie Reperfuzie Injurie chimic LOCALIZARE: n orice organ dar: Miocard Hepatocite Epitelii tubulare renale

INTUMESCENA CELULARSINONIME: Distrofie hidropic, hidroprotidic D: suferin incipient a celulei lezate, caracterizat prin creterea coninutului n ap. ETIOPATOGENEZ: hipoxie, injurie chimic Scderea O2 duce la glicoliz anaerob, la scderea ATP i la blocarea pompei de ioni MACROSCOPIE: Mare Palid: asemntor cu carnea fiart Consisten crescut MICROSCOPIE: Distrofie granular Distrofie vacuolar Distrofie clar: distrofia balonizant a hepatocitelor ME: Mitocondrii umflate Mitocondrii umflate+cisterne re umflate Hiperhidratare EVOLUIE:

15

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuReversibil: dac dispare cauza Spre necroz: Direct Prin distrofie gras

16


DISTROFIA GRASSINONIM: Distrofie trigliceridic intracelular D: acumulare de trigliceride (grsimi neutre) n celule. ETIOPATOGENEZ: hipoxie, injurie chimic (Cl4C, alcool) MACROSCOPIE: Mare Galben: ficat de gsc ndopat, miocard tigrat Moale MICROSCOPIE: H-E: vacuole clare Secionare la ghea + colorare: Scharlach rot, Sudan I, II, III, IV, albastru de Nil, sruri de osmiu Steatoz: Macrovezicular Microvezicular

SINDROMUL REYECopil : 3-11 ani Prodrom febril (infecie respiratorie, digestiv) Interval liber 3-5 zile Vome+ encefalopatie (neinflamatorie, netoxic) Evoluie: Delir, stupoare, com, moarte Rezoluie 1-3 zile

LEZIUNI:

Edem cerebral masiv Distrofie gras microvezicular hepatic ME: leziuni mitocondriale Histochimic: scade succinic acid dehidrogenaza DIAGNOSTIC DIFERENIAL: Erori de metabolism

MOARTEA CELULARD: Pierderea ireversibil a structurii i funciilor vitale ale celulei. Terminologie: Autoliza: moartea celulelor ntr-un organism mort Necroza: moartea celulelor ntr-un organism viu, ce d natere unei reacii (inflamatorii) din partea celulelor vecine. Necrobioza: starea celulei ntre via i moarte Apoptoza: moartea programat a celulelor ntr-un organism viu, ce nu d nastere unei reacii din partea celulelor vecine.

NECROZAD: Moartea unei celule ntr-un organism viu cu producerea unei reacii din partea celulelor vecine. PATOGENEZ: Tulburri electrolitice:

17

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuCrete: Ca, Cl, Na, apa, ionii H, fosfatul organic Scade: K, Mg, pH (acidoz:7,2 6,5) Se activeaz: fosfolipazele, proteazele Leziuni membranale: Scade betaoxidarea ac.grai n mitocondrii prin alterarea metab.fosfolipidic cu apariia de acizi grai liberi Scade sinteza fosfolipidelor de membran (lipsa ATP) Se acumuleaz lipide amfipatice cu rol de detergent Acumulare de radicali liberi, oxigen derivai Anion superoxid, ap oxigenat, radicali hidroxil Lezarea citoscheletului: Pierderea vinculinei, rupturi n membrane, eliberarea coninutului celular, declanarea reaciei inflamatorii MICROSCOPIE: Citoplasma: Eozinofilie crescut Omogenizare Apariia de vacuole (pierderea glicogenului) Nucleul: Picnoz Carioliz Cariorex MACROSCOPIE: Necroza de coagulare (uscat): infarct Necroza de lichefiere (umed): ramolisment Necroza enzimatic (a grsimilor neutre): citosteatonecroza: pancreas, piele, mamela Necroza cazeoas: tuberculoz Necroza gumoas: sifilis Necroza fibrinoid (noiune de microscopie !!!): Ulcer peptic HTA malign: pereii arteriolari Boli de colagen: febra reumatic, LED, PAN, etc. GANGRENA: necroz ischemic a extremitilor i a organelor n contact cu Uscat: Debut distal Mrginit net la locul ocluziei Uscat (deshidratare) Brun (sulfur de fier) Autoamputare Umed: Debut ntmpltor Trece de limita aparent Umed Verde (verdoglobin) Miroase urt Gazoas: Crepit ESCARA: occipital, omoplai, coate, sacrat, clci, old, genunchi (faa intern), maleol (intern) aerul invazie microbian

18


APOPTOZAD: moartea programat a celulelor, ce nu d natere nici unei reacii n jur. Unicelular Multifocal Opusul mitozei (n homeostazie) Cauze: Fiziologice: Organogenez Turnover celular: ganglion (corpi tingibili) Patologice: Hepatit virotic Vasculit leucocitoclazic Moartea unor celule tumorale MECANISME: Activarea endonucleazelor Clivarea ordonat a ADN la nivelul legturii dintre nucleozomi .. Citoplasma se deshidrateaz i se retract Fragmentele de nucleu se nconjoar cu poriuni de membran celular reversat, constituind corpii apoptotici . Acetia sunt nglobai n celulele vecine, sau se elimin la suprafa . NU se produce reacie inflamatorie n esuturile nvecinate NECROZA Apare prin injurie Degradare nuclear ntmpltoare Citoplasma se hidrateaz Membrana celular se distruge Se produce inflamaie APOPTOZA Apare fiziologic sau prin injurie Scindare internucleozomal Citoplasma se deshidrateaz Membrana celular este reversat n jurul corpilor apoptotici Nu se produce inflamaie

PATOLOGIA INTERSTIIILORINTERSTIIU: Spaiul dintre membranele bazale COMPOZIIE: MATRICE: Proteoglicani Glicozaminoglicani (mucopolizaharide acide) ALCIAN BLUE + Glicoproteine PAS+ FIBRE: Colagene (reticulin)

19

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuElastice

DEGENERESCENA MUCOIDD: Tulburare metabolic a matricei interstiiale cu acumularea unor substante asemntoare mucusului. LOCALIZARE: esut tendinos, teci tendinoase, aponevroze, derm MACROSCOPIE: acumulare de substane asemntoare mucusului (mucoid) MICROSCOPIE: H-E: albstrui Alcian blue: + PAS: + EXEMPLE: Pseudochistul sinovial: dorsal la mn, falange, genunchi Mixedemul: generalizat, localizat (pretibial) Degenerescena i hernia discului intervertebral

DEGENERESCENA MIXOIDPROLAPSUL DE VALV MITRAL: D. degenerare mucoid (transformare mixomatoas) a esutului valvular. o Numai la mitral, o sau asociat cu tricuspida, sau aortica o Forma minim la 5-10% din populaie: asimptomatic o B/F=4/6 o 20-40 ani ASOCIERI: S.Marfan, S.Ehlers-Danlos, Pseudoxantoma elasticum, Osteogeneza imperfect, Poliarterita nodoas, Distrofia miotonic, Distrofia muscular Duchenne, Cardiomiopatii CLINIC: o Asimptomatic, oboseal, ameeli, dureri toracice, dispnee + clic mezosistolic, urmat de murmur la sfritul sistolei

20

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuMACROSCOPIE: o n sistola atrial, una sau ambele cuspe prolabeaz n ventricol, sau o n diastola atrial, se balonizeaz spre atriu o Mai mult de 4 mm., fa de nivelul bazei valvulei o Cuspe ntinse, cordaje alungite, subiate, rupte, inelul valvular mitral lrgit, se calcific, leziuni de friciune (fibroz) n atriu, sau ventricol, precum i pe valvul, tromboze pe faa atrial MICROSCOPIE: o Degenerescen mucoid, spaii chistice cu MPZ acide n valvul (spongioas), cordaje, inelul valvular EVOLUIE: o Insuficien mitral o Endocardit septic o Aritmii o Extrem de rar MOARTE SUBIT !!! o Tulburri psihice

In unele tumori cPATOLOGIA FIBRELOR DE COLAGENLEZIUNI DEGENERATIVE: Depolimerizare (Boli de colagen) LEZIUNI PRODUCTIVE: SCLEROZ: termen macroscopic FIBROZ: termen microscopic ETIOLOGIE: Postinflamatorie Distrofic Tumoral TIPURI: Sistematizat: plmn ncapsulant: hematom Disecant (mutilant): inim

.Atrofic: ciroz hepatic Hipertrofic: keloid

o Stabil o Evolutiv .................... o Vascular o Colagen o Fibroblasto-colagen

PATOLOGIA FIBRELOR ELASTICE 21


ELASTOPATII DEGENERATIVE: FAMILIALE: SINDROMUL MARFAN : Autosomal dominant Membre lungi, subiri Arahnodactilie Hipotonie muscular Hiperlaxitate ligamentar Subluxaie de cristalin Anevrism disecant de aort SINDROMUL EHLERS-DANLOS Autosomal dominant Degenerarea fibrelor elastice: umflate, rupte Atrofie de fibre colagene Dilatri vasculare (telangiectazii) Hiperlaxitate cutanat Fragilitate cutanat: cicatrici deprimate, vindecare dificil a plgilor PSEUDOXANTOMUL ELASTIC Autosomal recesiv Ridicturi glbui laterocervical Fibre elastice umflate, rupte (elastorexis) Depozite de calciu leziuni arteriale: hemoragii CTIGATE: Vergeturi Elastoza senil Elastoza postradioterapic n boli dermatologice ELASTOPATII PRODUCTIVE: Fibroelastoza endocardic Hiperplazia elastic a intimei

DISTROFIA KERATINICD: tulburare metabolic ce intereseaz producerea keratinei, la nivelul epiteliilor pavimentoase pluristratificate. KERATOZA: apariia unui strat de keratin la nivelul unui epiteliu pluristratificat nekeratinizat HIPER(ORTO)KERATOZA: exagerarea grosimii stratului de keratin: CLAVUS PARAKERATOZA: creterea grosimii stratului de keratin cu pstrarea nucleilor (keratinizare accelerat) DISKERATOZA: apariia de keratin n alte locuri dect suprafaa epiteliului pavimentos pluristratificat Benign: Molluscum contagiosum Malign: carcinomul pavimentos spinocelular LEUCOPLAZIA: plci albe pe mucoasele pavimentoase (bucal, anal, vaginal) MACROSCOPIE: Plan Verucoas Proas

22

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuMicroscopie: ortokeratoz, parakeratoz, diskeratoz, cc situ, cc manifest

DISTROFIA MUCOASD: producerea unei cantiti crescute de mucus n epiteliile productoare de mucus. CAUZE: Procese inflamatorii: CATARALE Tumori mucigene: Adenocarcinom mucigen: tub digestiv, mamel Mucocel apendicular Pseudomixom peritoneal MACROSCOPIE: albicios, filant MICROSCOPIE: Col.H-E: albastru Col.PAS: rou Col. Mucicarmin: rou

AMILOIDOZAD: Tulburare a metabolismului proteic, cu depunerea extracelular a unor proteine anormale sub form de fibrile. NOMENCLATUR: amil (amidon)+ oid COMPOZIIE: Fibrile proteice: 10-15 nanometri Aspect plicaturat n configuraie beta Glicozaminoglicani sulfatai Heparan sulfat Dermatan sulfat Glicoprotein seric normal: SAP (componenta P) CALITI: Seamn cu kitina, mtasea Nu se descompune enzimatic Nu este fagocitat de PMN Nu are caliti antigenice MACROSCOPIE: Mare, albicios cenuiu, dur Splina: Lardacee (slninoas) Sagou Coloraie cu Lugol: brun +ac.sulfuric diluat: verde-albstrui MICROSCOPIE: Extracelular Pe membranele bazale Col. H-E: rou Col. Rou congo: crmiziu+lumin polarizat: verde !!!! Cristal violet Thioflavin Imunohistochimic

23

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuScintigrafie in vivo cu: SAP marcat cu iod radioactiv TIPURI ANATOMO-CLINICE: Amiloidoza reactiv AA Inflamaii cronice: artrita reumatoid, psoriazis, b.Crohn, TBC, lepr, supuraii cronice Tumori maligne: carcinom renal. intestinal, pulmonar, boala Hodgkin Depozite n: splin, ficat, inim - organomegalie Proteina depus- AA deriv dintr-un precursor seric circulant: SAA care este o apoprotein (HDL), reactant de faz acut. Amiloidoza AL Discrazii ale limfocitelor B: mielom multiplu (15%), b. Waldenstrm Depuneri n esuturile mezenchimale: neuropatie periferic/autonom, sindrom de tunel carpal, macroglosie, cardiomiopatie restrictiv, artropatie de articulaii mari. Proteina depus: lanurile uoare (Light) sau toat molecula imunoglobulinelor ALTE TIPURI: Amiloidoza sistemic senil Amiloidoza de dializ Amiloidoza cerebral Amiloidoza localizat Amiloidoza cutanat Amiloidoza endocrin Cc. medular de tiroid (calcitonin) Diabetul zaharat de tip II (proinsulin) Amiloidoza atrial izolat (peptid atrial natriuretic)

HIALINOZAD: depunerea unei substane care n H-E are un aspect rou, omogen (noiune de microscopie). Depuneri extracelulare: Trombi hialini (CID) Pe esut conjunctiv cicatricial: Hialinoza capsulei splenice Keloide n pereii vasculari: Hipertensiune arterial Diabet zaharat B. Membranelor hialine o Depuneri intracelulare: Corpi Councilman, Mallory, Russell Celule K Alfa-1-antitripsina

DISTROFIA GLICOGENICD: creterea cantitii de glicogen (normal sau anormal) n celule. MACROSCOPIE: organ mare, palid MICROSCOPIE: H-E: vacuole incolore Carmin Best: rou PAS: rou EXEMPLE : Diabetul zaharat dezechilibrat: ficat, tubi renali

24

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuTumori: carcinoame cu celule clare (rinichi, plamn, etc.), seminom

GLICOGENOZED: boli de depozitare a glicogenului, motenite autosomal recesiv, (uneori legat de cromozomul X), datorite unui mare numr de mutaii n genele care codeaz enzimele implicate n sinteza i degradarea glicogenului TIPURI: G.tipI (boala von Gierke): cea mai frecvent Deficien de glucozo-6-fosfataz Tipul Ia: la nou nscut Hipoglicemie, convulsii, hepatomegalie Acumulri masive de glicogen n hepatocite i tubii renali Hiperlipidemie, hiperlactacidemie (conduc la xantoame) Hiperuricemie (favorizeaz guta) Adenoame hepatice, hepatocarcinom Alte tipuri: Ib (defect n transportul g-6-f) Ic (defect de translocaz) G. Tip II (b.Pompe): Boal lizozomal (defect de alfa-1,4 glucozidaz) Afecteaz miocardul, muchiul scheletic, ficatul, etc. Moare prin insuficien cardiac Au fost descrise i alte tipuri G.tip III (b.Forbes, B.Cori): 9 subtipuri (ficat, m.striat) G.tip IV (b.Anderson): acumulri hepatice (ciroz) G.tip V (b.Mcardle): afectare muscular striat G.tip VI (b.Hers): hepatomegalie, retard n cretere G.tip VII (b.Tarui): asem. B. Mcardle G.tip VIII G.tip O ALTE BOLI CU DEPOZITARE DE POLIZAHARIDE (poliglicozani)

MUCOPOLIZAHARIDOZED: boli autosomal recesive n care se depun lizozomal: keratan sulfat (oase), dermatan sulfat (oase, viscere), heparan sulfat (SNC) TIPURI: Sindrom Hurler (MPZ-1H): cel mai grav Malformaii scheletice (gargoilism)+nanism Hepatosplenomegalie Retard psihic Eliminare de MPZ: dermatan sulfat, heparan sulfat M: ficat, miocard, condrocite, osteocite, fibrocite, limfocite, i PMN-anomalia Adler Sindrom Scheie (MPZ-1S) Sindrom compus (MPZ-1H+1S) Sindrom Hunter (MPZ II): singurul X-linkat Sindromul Sanfilippo (MPZ III) Sindrom Morquio (MPZ IV) Sindrom Maroteaux-Lamy (MPZ VI)

25

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuSindrom Sly (MPZ VII) MPZ VIII GLICOPROTEINOZE: Fucozidoz Manozidoz Beta-manozidoz Displazia geleofizic Insuficiena de alfa-1-antitripsin SIALIDOZE MUCOLIPIDOZE

ACUMULRI LIPIDICEACUMULRI DE LIPIDE NEUTRE (TRIGLICERIDE) Acumulri localizate (interstiiale) Subcutanat Epicardic Peripancreatic Lipomatoz Perirenal Acumulri regionale Fiziologic: gt, fese (steatopigie) Patologic: B.Cushing: dispoziie facio-troncular Hipogonadism masculin: jumtatea superioar a corpuluiHiperfoliculinemie: jumtatea inferioar a corpului

B.Madelung: Brbat alcoolic Simetric Gt, ceaf, axil B.Dercum: Femeie la menopauz Tumefieri dure, prost delimitate, dureroase Acumulri generalizate: OBEZITATEA D: acumulare generalizat de lipide neutre (subcutanat, epicardic, peripancreatic, perirenal, epiploic, mediastinal, etc.) CLASIFICARE: OMS-1998: Index de mas corporal (BMI): raportul ntre greutate (Kg) i suprafaa corporal (m2) BMI (Kg/m2) < 18,5 18,5-24,9 =25,0 25,0-29,9 30,0-34,9 35,0-39,9 =40 Categoria Subponderal Greutate normal Supraponderal Preobez Obez clasa I Obez clasa II Obez clasa III

Ali indici : circumferina taliei, raportul talie/olduri PREVALEN :

26

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.Florescuo o o o o o o ri dezvoltate (economie de pia) : 15-20 % Fostele ri socialiste : 20-25% India, China, Africa subsaharian : 0,5-1,0% America Latin, Caraibe, Orientul mijlociu (arabi): 5-10% Crete proporional cu vrsta, pn la 70 ani Cretere alarmant la copii Adipozitate precoce (5-7 ani) ans mare de obezitate ca adult

VRST:

ETIOPATOGENEZ : o Factori genetici : o Leptina : rol major n nutriie, reglarea echilibrului energiei, reproducere o Gena Ob : codeaz leptina o Gena Db : codeaz receptorul pentru leptin o Obezitate genetic : S.Bardet-Biedel, S.Prader-Wili o Factori de mediu: o Activitate fizic Obiceiuri alimentare Factori psihologici, sociali, culturali : o Adaptarea la stress o Tulburri emoionale CONTROLUL BALANEI ENERGETICE : o Nuclei hipotalamici (paraventricular, ventromedial, extern) : regleaz aportul alimentar o esuturi periferice implicate n meninerea balanei energetice : o esutul adipos o esutul hepatic o esutul muscular o Sistemul nervos autonom o Neuropeptide, neuromediatori: reglarea aportului alimentar o Hormoni: insulin, glucocorticoizi o Semnale de la tractul GI : colecistochinin ASOCIAII MORBIDE : o OBEZITATE+ Ateroscleroz (Cardiopatie ischemic), Diabet zaharat, Hipertensiune arterial (Accidente vasculare cerebrale), Litiaz biliar (Colecistopatii) o OBEZITATE+ : o

o

oo o o o

CC. Endometrial : infertilitate (nuliparitate+ciclu anormal), menopauz trzie, DZ, HTA CC. Mamar CC. Colon : la brbat OBEZITATE+osteoartrit OBEZITATE+apnee n somn, S.Pickwick

ACUMULRI DE LIPOIZIAcumulri de COLESTEROL: Cristale libere: Hematoame Focare inflamatorii vechi

27

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuGranulom periapical Celule xantomatoase izolate: Xantelasm Focare de necroz Colecistit xantomatoas Nefrit xantomatoas Granulomatoz Langerhans (b. Niemann-Pick) Xantoame: Eruptive: noduli ct gmlia de ac : pe fese, gt, genunchi Tuberoase: ct un ou de porumbel : periarticular, tendinos Plane: plci la rdcina membrelor Xantomatoze: Ereditar: hipercolesterolemie, hiper-beta lipoproteinemie Idiopatic: SNC Secundar: diabet zaharat

ATEROMATOZAD: depunere de ateroame. ATEROSCLEROZ: sclerozarea/fibrozarea ateroamelor ARTERIOSCLEROZ: scleroz arterial Ateromatoz Arterite Arterioloscleroz (hialinoz): HTA, diabet zaharat ETIOPATOGENEZ: Vrst Sex Hiperlipidemie Hipercolesterolemie (3,9mmol/l) Hipertrigliceridemie Hiperlipoproteinemie de densitate foarte mic Hiperlipoproteinemie de densitate mare Hiperlipidemie familial (tip II, tip III) Hipertensiune arterial (mai ales minima) Diabet zaharat (hipercolesterolemie) Fumat . Lipsa de efort fizic Supragreutatea (obezitate) Stress MACROSCOPIE: Localizare: aort (abdominal, cros), carotide, poligon Willis, coronare, renale, mezenterice, iliace, femorale Leziune simpl: punct, striu, pat, plac Leziune complicat: ulcerare, supratrombozare, endotelizare, organizare conjunctiv (ateroscleroz), calcificare (aorta pavat) MICROSCOPIE: Rupturi n membrana limitant elastic intern Migrarea de celule musculare n intim ncrcarea acestora cu colesterol Placa: Cap fibros

28

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuLeziune intimal +/-infiltrat inflamator (Ma, l) Atrofia mediei Infiltrat inflamator n adventice (l) COMPLICATII: Locale: Spre lumen Stenoz Tromboz (parial, total) Balonizare (prin hemoragie, disecie) Spre perete: Ruptur: hemoragie Anevrism Regionale: Embolie (material din aterom, trombembol) Ischemie: Parial: SCLEROATROFIE Total: INFARCT ASOCIAII MORBIDE: HTA, diabet zaharat, obezitate, poliglobulie Xantelasm Calculi de colesterol

LIPOIDOZEGENERALITI: Lipoizii: grsimi complexe n structura membranelor celulare i a mielinei Degradarea n SRH Cnd lipsete o enzim, produsul nescindat se acumuleaz n SRH (splin, ficat, ganglioni limfatici) sau/i n SNC Forme de tranziie: Frecvent: lipoidoz+mucopolizaharidoz Rar: lipoidoz+ glicogenoz MACROSCOPIE: mrire de volum (splin, ficat, ggl.limfatici) MICROSCOPIE i EM: acumulri lizozomale BOALA GAUCHER: Insuficien de beta-glucocerebrozidaz (se acumuleaz ceramidglucoz) Tip I: cel mai frecvent Adult, cronic, non-neuronopatic Splenomegalie+hipersplenism, ficat Tip II: infantil, acut, neuronopatic Acumulare n SRH i n SNC Moare pn la doi ani Tip III: juvenil, subacut, neuronopatic Moare ca adult tnr BOALA KRABBE: leucodistrofia cu celule globoide BOALA FABRY BOALA NIEMANN-PICK: tipuri A, B, C, D, E LEUCODISTROFIA METACROMATIC GANGLIOZIDOZELE:

29

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuGM1 (tip I, II,III) GM2 (BOALA TAY-SACHS)

DEPUNERI PIGMENTAREPIGMENI EXOGENI: Antracoza: plmn, ganglioni Tatuaje: identificare, psihiatrie Toxice: Ag, Pb Medicamente PIGMENI ENDOGENI: DERIVAI DE HEMOGLOBIN : Hemosiderina: M: brun m: H-E: brun, col. Perls: albastru DEPUNERI LOCALIZATE: Staz cronic Hematom Infarct rou DEPUNERI GENERALIZATE: Aport alimentar Hemoliz HEMOCROMATOZA Bilirubina: Metabolismul bilirubinei: Hemoliz (n SRH din Hb se produce bilirubina indirect) Ajuns la ficat aceasta este conjugat devenind: bilirubin direct, care este eliminat n bil Circuitul enterohepatic ICTER: D : colorarea n galben a tegumentelor i mucoaselor, datorit depunerii de bilirubin (direct sau indirect) Prehepatic: icter hemolitic Hepatic: icter hepatitic Posthepatic: icter mecanic .. Icter fiziologic: la 90% din nou nscui n ziua 2-4 Pn la 6 mg% de bilirubin n snge .. Icter nuclear : n incompatibilitatea de Rh n ziua 5-10 12-14 mg% de bilirubina n snge Moare Dac supravieuiete : surditate, coreoatetoz COLESTAZA D : stagnarea bilei (pigmenilor biliari la nivelul ficatului) COLESTAZA EXTRAHEPATIC :

30

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuETIOPATOGENEZ : obstacol pe cile biliare mari (extrahepatice i lobare-intrahepatice) MACROSCOPIE : ficat mrit, galben verzui MICROSCOPIE : o Colestaza acut : o Spaii porte rotunjite, edemaiate o Stagnarea bilei n canalele biliare o Colestaza cronic : o Spaii porte fibrozate o Stagnarea bilei n canalele biliare o Proliferare de neoductuli biliari : structuri din dou rnduri de celule epiteliale biliare, fr lumen, aezate la marginea spaiului port, paralel cu lama bordant

o Staz biliar hepatocitar, distrofie floconoas, lacuri biliare, infarcte biliare EVOLUIE : fr intervenie chirurgical precoce - spre ciroz biliarCOLESTAZA INTRAHEPATIC : ETIOPATOGENEZ : o Obstacol pe cile biliare mici intrahepatice o Boli hepatocitare MACROSCOPIE : ficat mare, galben verzui MICROSCOPIE : o Acumulare de pigment galben brun n hepatocite, celule Kuppfer o Distrofie floconoas hepatocitar Necroz hepatocitar : infarcte biliare o Nu apare staz biliar n capilicule, sau n canalele biliare portale o Apariia de hepatocite gigante multinucleate, cu nuclei n rozet EVOLUIE: spre ciroz biliar CALCULI HIPERBILIRUBINEMII NECONJUGATE, NEHEMOLITICE: Sindromul Crigler-Najar: AR: Lipsa complet de glucuroniltransferaz Moare neonatal cu icter nuclear Colestaz canalicular AD: Defect parial de glucuroniltransferaz Triete Hepatomegalie Sindromul Gilbert: AR: 7% din populaie Hiperbilirubinemie neconjugat moderat Nu preia bine, nu conjug bine bilirubina indirect Triete Micro: lipofuscin la polul biliar, n hepatocitele centrolobulare HIPERBILIRUBINEMII CONJUGATE: Sindromul Dubin-Johnson:

o

31

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuHiperbilirubinemie cronic conjugat intermitent Defect genetic n transportul canalicular al anionilor organici Macro: ficat gri nchis Micro: pigment negru (melanin?) La polul biliar al hepatocitelor Sindromul Rotor: Variant de sindrom Dubin-Johnson Ficatul este histologic normal DERIVAI DE TIROZIN : Melanocitele (1/10 celule bazale) provin din creasta neural. In ele tirozina (sub actiunea tirozinazei) este transformat n DOPA, care printr-un proces de oxidare este transformat n melanin. Melanina este cedat keratinocitelor, sau este fagocitat de macrofage (melanofage) Distrofii cu plus de melanin: Generalizat: BOALA ADDISON Localizat: fiziologic: cloasma gravidic patologic: Efelide (pistrui): pe pielea expus la soare Lentigo: pe pielea neexpus la soare Nevi Melanoame maligne Hiperpigmentri postinflamatorii Distrofii cu minus de melanin: Scderea numrului i funciei melanocitelor Scderea numrului de melanozomi Scderea transferului de melanozomi spre keratinocite Generalizat: ALBINISM: Lipsa congenital a tirozinazei Pielea i prul sunt albe Ochii sunt roii Sensibilitate la razele solare Frecven crescut a cancerelor de piele Localizat: VITILIGO: 1% din populaie 50% debut nainte de 20 de ani Boala autoimun+/- b.Graves, b.Hashimoto, anemie pernicioas Macule depigmentate Generalizat: - simetrice - periorificial: ochi, nas, gur, genital - la locul unor traumatisme, arsuri, inflamaii (FENOMEN KOEBNER) - Nu are loc repigmentare spontan Segmentar: - dispoziie unilateral, segmentar - Cresc pn la 1 cm., devin apoi staionare

Melanina:

32

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuPIEBALDISM: AD, deleie la cromozomul 4 Lipsa de migrare i difereniere a melanoblastelor Macule hipopigmentate mici: frunte, gt, trunchi, flancuri Smoc de pr alb pe scalp+hipopigmentarea scalpului subiacent +/- retard mintal, ataxie cerebeloas, nanism, b.Hirschprung HIPOMELANOZ: AD, sau sporadic Macule hipopigmentate bilaterale Alopecie Dismorfism craniofacial Dini conici Police cu trei falange Retard mintal, convulsii Hipertelorism, strabism, miopie Boli dermatologice: Pitiriasis alba Psoriasis Lichen striatus Boli infecioase: lepra Toxice cutanate: acid retinoic, benzoilperoxid

DISTROFIILE CALCIULUIDISTROFII CU PLUS DE CALCIU (CALCINOZE)DISTROFICE: Metabolismul calciului este normal Calcemia este normal Depunere n: Necroze: cazeificare, citosteatonecroz, ft mort reinut (litopedion) esut conjunctiv cicatricial: tromb (flebolit), aterom, valvulele inimii Tumori: meningiom (corpi psamomatoi), carcinom de tiroida, oligodendrogliom, etc. METASTATICE: Proces patologic care scoate Ca din oase: Hiperparatiroidism Intoxicaie cu vitamina D Tumori osoase Se produce hipercalcemie Ca se depune oriunde, dar n special n: Stomac, plamn. rinichi (nefrocalcinoz) MACROSCOPIE: alb, dur MICROSCOPIE: H-E: albastru, von Kossa: negru DISTROFII CU MINUS DE CALCIU RAHITISM OSTEOMALACIE OSTEOPOROZ

Boala litiazicD: precipitarea unor compui chimici dintr-un lichid de excreie, fie la locul de formare al acestuia, fie pe cile sale de scurgere.

33


ETIOPATOGENEZA: Modificarea compoziiei fizico-chimice a lichidului Stagnarea lichidului de excreie Nucleu de precipitare: Celule epiteliale descuamate, coaguli, colonii microbiene, corpi strini Localizare: Vezicula biliar, ci biliare Rinichi, ureter, vezic, uretr Glande salivare, pancreas, plamn Macroscopie: Unic, multipli Form, mrime, culoare, consisten COMPOZIIE: Carbonai, fosfai, oxalai, urai, colesterol, sruri biliare Complicaii: Colica Obstruarea canalului de scurgere (atrofie, inflamaie) Migrare: ci false Hemoragie, ulceraii, infecii o Cancer?

INFLAMAIAD: Reacie de aprare nespecific a esuturilor, la aciunea injurioas a factorilor flogogeni. ETIOLOGIE: F. Mecanici: frecare, corpi strini F. Fizici: cldur, frig, radiaii F. Chimici: Exogeni: acizi, baze, sruri, toxine, medicamente Endogeni: uremie, fermeni pancreatici, gut. Prionii F. Biologici: bacterii, virusuri, ciuperci (infecie), parazii (infestaie). F. Imunologici: atg-atc

PATOLOGIA PRIONILORD: substan de natur proteic cu caliti infecioase (nu este virus sau viroid- nu are acizi nucleici). Codat de braul scurt al cromozomului 20- PrPC Expresie n neuroni, celule gliale?, celule ganglionare? Se ataeaz pe faa extern a celulei printr-un glicolipid Se leag ca heterodimer de PrPSC- prion patologic ce vine din exterior (prin infecie), din interior (prin mutaie) Complexul se internalizeaz i celula va determina conversia PrPC n PrPSC care se va stoca n lizozomi Nu se cunoate modul n care determin boala Se extinde prin terminaiile nervoase: de la neuron la neuron, prin LCR Se propag prin snge, fragmente de esut infectat PrP este rezistent la proteaze, iradiere UV, formalin (sensibil la acid formic- o or) Precipit ca amiloid DETERMIN: Boli neurodegenerative cu variante: Sporadice

34

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuGenetice Infecioase B.Creutzfeldt-Jacob Sindromul Gerstmann-Strussler-Scheinker Insomnia fatal familial Kuru (n Noua Guinee la populaia Fore) Scrapie - oi, capre Encefalopatia spongiform bovin Neuromiopatia de supraexpresie PrP (normal)

Inflamaia acut superficialCelsius (sec.I) - tumor, rubor, calor, dolor Galen (sec.II) - functio laesa. Alturi de leziunile anatomopatologice: Reacii generale: febr, leucocitoz, etc. Reacii de aprare specifice: imunologice Nomenclatur: ~ it Pneumonie Clasificare: Evoluie: Acute Cronice: dureaz peste 6 luni Caractere anatomopatologice: Alterative Exudative Proliferative

ALTERAIAD: intumescen celular, distrofie gras i necroz n celulele ariei inflamate ETIOPATOGENEZ: Aciunea toxic direct a ag. flogogeni asupra celulelor Hipoxia produs de modificrile vasculare Mai frecvent la organele parenchimatoase: miocard, ficat, rinichi n anumite etiologii: toxice (toxina difteric, tific)

INFLAMAII CU PREDOMINEN ALTERATIV MIOCARDITA DIFTERIC/TIFICETIOPATOGENEZ: toxina - b.difteric, b.tific n sptmna a 3-a MACROSCOPIE: carne fiart, miocard tigrat, frunz veted MICROSCOPIE: Intumescen celular Distrofie gras Necroz de fibre Edem i staz n interstiii-exsudaie Infiltrat rotundonuclear n interstiii- proliferare

35

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuEVOLUIE: se vindec sau moare cu tulburri de ritm. Alte exemple: Hepatita virotic Encefalita virotic Gangrena umed Ulcerul aton Ulcerul gastroduodenal

EXUDAIACaracteristic inflamaiilor acute. Modificri de tonus vascular: Vasoconstricie arteriolar scurt Vasodilataie activ - congestie Pasiv - staz n final i edem Creterea permeabilitii peretelui vascular: Exudeaz : Serul sanguin Fibrinogenul Diapedez: PMN, mononucleare, hematii Ser Fibrinogen PMN Hematii + Mucus Inflamaie seroas Inflamaie fibrinoas Inflamaie purulent Inflamaie hemoragic Inflamaie cataral

INFLAMAIA SEROASD: Inflamaie cu predominen exudativ cu exudat seros. ETIOLOGIE: F. Mecanici: frecare F. Fizici: cldur F. Chimici: substane vezicante F. Biologici: virus herpetic MACROSCOPIE/MICROSCOPIE: Caviti preformate: pleur, pericard, peritoneu, articulaii, meninge n grosimea organelor: EDEMUL INFLAMATOR Pe suprafee: macul- papul- spongioz- vezicul/bul (intraepidermic, dermoepidermic)- spargere: Pe piele: crust Pe mucoas: pseudomembran de fibrin Variant ulceraie profund pe mucoase: aft EVOLUIE: Vindecare Trece n alta mai grav: Serofibrinoas

36

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuSeropurulent Serohemoragic.

INFLAMAIA FIBRINOASD: Inflamaie exudativ n care exudatul este fibrin. ETIOLOGIE: b. difteric, b.dizenteric, virus gripal MACROSCOPIE/MICROSCOPIE: Pe seroase: pleurit seac, cordul vilos Evoluie: Rezorbie Bride, simfize Ca n organe: plmn - pneumonie Evoluie: Rezorbie Organizare conjunctiv - CARNIFICAIE Pe suprafee: - pseudomembran Se desprinde uor (crup difteric) Se desprind greu, hemoragic

INFLAMAIA PURULENTD: Inflamaie exudativ n care exudatul este puroi. MACROSCOPIE: Streptococ : apos, alb Stafilococ: galben, cremos B. Coli : miros de varz stricat MICROSCOPIE: Agentul etiologic Detritusuri celulare PMN: Normale Care au fagocitat agentul etiologic Distrofice piocite Moarte MACROSCOPIE/MICROSCOPIE : n caviti preformate: Empiem Meningit-, peritonit-, pericardit purulent n organe: Abces: inflamaie purulent circumscris - recent i vechi Flegmon: inflamaie difuz Pe suprafee: Piele : pustul, furuncul, carbuncul, hidrosadenit Mucoase: catar purulent Septicemie - septicopiemie

INFLAMAIA HEMORAGICD: Inflamaie exudativ n care exudatul este hemoragic.

37

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuExudatul hemoragic este necoagulabil Hemoragia conine coaguli ETIOLOGIE: Antrax, pest, leptospire, virus gripal Diateze hemoragipare, avitaminoz C, cc. Inflamaii grave Cistita hemoragic

INFLAMAIA CATARALD: Inflamaie cu predominen exudativ la care exudatul este amestecat cu mucus. ETIOLOGIE: Virusuri, Factori alergici Bacterii LOCALIZARE: pe mucoase: respiratorie, digestiv, urogenital Acut: catar seros, mucos, mucopurulent Cronic: atrofic, hipertrofic.

PROLIFERAREAD: Acumulare celular n focarul inflamator. Mai caracteristic pentru inflamaiile cronice. PATOGENEZ: Acumulare de celule de provenien sanguin: PMN Monocit - macrofag - celul epitelioid - celul gigant multinucleat: Langhans de corp strin Limfocit: B - imunoblast - plasmocit T - imunoblast - limfocit T sensibizat Proliferare de celule locale: Celule epiteliale pavimentoase: condiloame acuminate/late Celule epiteliale secretorii: gastrite cronice Celule gliale: encefalite virotice Celule cartilaginoase - osoase: - osteofite esut de granulaie - esut conjunctiv cicatricial Etiologie Bacterii Virusuri Toxine Paraziti Acut PMN limfocite, plasmocite limfocite, plasmocite limfocite, plasmocite Cronic limfocite, plasmocite, fibroz

INFLAMAII CU PREDOMINEN PROLIFERATIVCu infiltrate difuze Hepatite - ciroz hepatic

38

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuNefrite - scleroz renal Miocardite - cardioscleroz Pancreatite Cu infiltrate nodulare: inflamaii granulomatoase Granulomul tuberculoid: TBC, sifilis, sarcoidoz, artrit reumatoid, seminom Granulomul de corp strin: Substane exogene : crbune, siliciu, calciu, talc,catgut, parazii o Substane endogene : cristale de colesterol, cristale de ac.uric, urai, hemoragii vechi, citosteatonecroz Granulomul piogenic Granulomul periferic cu celule gigante Granulomul Aschoff - febra reumatic

o

TUBERCULOZAETIOLOGIE: B. Koch - mycobacterium tuberculosis Alte mycobacterii: Mycobacterium avis i intracelulare Produc micobacterioze atipice:Imunocompetent Imunoincompetent (AIDS)

TBC primarD: Primul contact al B.Koch cu un organism neimunizat anterior. CI DE PTRUNDERE: Respiratorie Digestiv Cutaneo - mucoas

TBC pulmonar primarAfect primar tuberculos: LOCALIZARE: plmnul drept, lobul mijlociu, subpleural MACROSCOPIE/MICROSCOPIE EVOLUIE: Vindecare - 98-99% Cale limfatic: complex primar Ranke (GHON) (afect primar tbc + limfangit tbc + limfadenit tbc) Cale sanguin: granulie (tbc miliar) Cale bronic: pneumonie; bronhopneumonie tbc Din aproape n aproape: pleura

TBC secundarD: TBC de reinfecie: exogen, endogen = TBC de organ

39

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.Florescu TBC pulmonar secundarDebut apical - evoluie spre baze MACROSCOPIE: Tbc nodular (cazeoas): Noduli miliari, micronoduli, macronoduli, tuberculom Tbc cavitar: cavern proaspt / cavern curat Tbc fibroas Tbc combinat

TBC digestivTbc bucal Tbc intestinal Primar Secundar: Miliar Ucerativ Intestinoperitoneal

TBC renalExclusiv secundar Tbc descendent (cale sanguin): Nodular Cavitar Rinichi mastic Tbc ascendent: pielonefrit tbc Tbc medical (bilateral) Tbc chirurgical (unilateral)

TBC genitalFemeie: salpinge, uter Brbat: epididim

TBC SNCMeningita tbc bazilar LOCALIZARE: bazal MACROSCOPIE EVOLUIE: Moarte Vindecare Hidrocefalie Paralizii de n.cranieni

TBC osteoarticularMorbul lui Pott Tbc oaselor scurte: spina ventosa Tbc oaselor lungi Tbc articular

SIFILISULETIOLOGIE: Treponema pallidum (spirocheta pallida)

Sifilis ctigat 40

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.Florescu Primar : ancru dur + adenopatie satelitMACROSCOPIE: MICROSCOPIE: EVOLUIE: Secundar : 2 luni - 2 ani Rozeole sifilitice Plci mucoase Micropoliadenopatie, Condiloame late Teriar : 2 - 20 ani Leziuni nodulare: gome Leziuni difuze

Sifilis congenitalFetal (incompatibil cu viaa) :Sifilis placentar Pneumonia alb Ficat silex

Compatibil cu viaa:Congenital precoce: - 2 ani Ragade sifilitice Pemfigus sifilitic Rinit Osteocondrit Malformaii Congenital tardiv: 2 ani - Ca n cel teriar ctigat Triada Hutchinson

41

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.Florescu Sifilis nervosMeningit sifilitic Paralizie general progresiv Tabes

RINOSCLEROMULD: Inflamaie cronic granulomatoas interesnd nasul i rinofaringele cu extensie spre cavitatea bucal, laringe, trahee. ETIOLOGIE: Klebsiella rhinoscleromatis MACROSCOPIE: mas nodular, albicios cenuie, moale - dur ce oblitereaz i deformeaz regiunea. MICROSCOPIE: infiltrat n corionul mucoasei cu: Limfocite, plasmocite (corpusculi Russell) Celule Mickulicz: - histiocite mari cu citoplasm spumoas, ce conin Klebsiella (col.Gram) EVOLUIE: Se vindec - sub tratament Asfixie , suprainfecii, bronhopneumonie

ACTINOMICOZAD: Inflamaie purulent (abcedat) alctuit din numeroase abcese nconjurate de o reacie granulativ. ETIOLOGIE: Actinomyces israelii, A. bovis MACROSCOPIE: Forma cutanat: flegmon lemnos laterocervical Forma respiratorie: abcese pulmonare Forma digestiv: tiflit actinomicotic - leziuni hepatice Forma asociat cu IUD (sterilet) MICROSCOPIE: n abces - coloniile microbiene - ca razele soarelui + noduli la captul coloniilor (fenomenul Splendore - Hoeppi)

MICOZECandidoza:ETIOLOGIE: Candida albicans Saprofit n cavitatea bucal, tract respirator, tub digestiv, vagin. MICROSCOPIE: H.E., PAS, Ag-metenamin Patogen n caz de compromitere a mecanismului de aprare Cauze locale: Traumatisme, ulceraii, arsuri, intervenii chirurgicale, catetere, tratament cu antibiotice Cauze generale: Diabet zaharat, leucemii-limfoame, corticoizi, citostatice AIDS, 75% din cancere Candidoz superficial : Acut: Piele intertrigo (obezi, diabetici, alcoolici) Mucoase - bucal, vulvovaginal Cronic: anomalie congenital a imunitii mediate celular + hipo-paratiroidism, hipocorticism, hipotiroidism Candidoza sistemic : Tub digestiv: esofag distal Rinichi: hematogen, pielonefrit Inim: endocardit vegetant: Valvule proprii Valvule artificiale Plmn: bronhopneumonie, abcese

42

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuSNC: 1/2 din abcesele cerebrale

CANDIDOZA BUCALETIOLOGIE: Candida albicans (normal la 30-50% din indivizi) PATOGENEZ: Tulpin Factori generali: Sistemul imun Insuficiene congenitale, ctigate Tratamente imunosupresoare Anemie feripriv Status endocrin : Diabet zaharat Factori locali: Igiena bucal Xerostomie Proteze Flora local perturbat de antibiotice LOCALIZARE: intraoral, extraoral, intra i -extraoral Candidoza pseudomembranoas : cea mai frecvent APARE: Nou nscut Sugar mic debilitat Adult: infecie HIV, antibioterapie, chimioterapie, radioterapie, leucemie Btrn debilitat LOCALIZARE: bucal, orofaringian, dorsal limb, palat CLINIC: Arsuri, tensiune n mucoas, senzaie de "vezicule" n gur, gust ru MACROSCOPIE: leziuni unice, multiple Plci albe, moi, cremoase (ca laptele coagulat), aderente, ce pot fi ndeprtate uor prin raclare, frecare Mucoasa subiacent e normal sau eritematoas Rareori hemoragii (lichen plan, terapie anticc.) FORME CLINICE: C.pseudomembranoas acut ( dup trat. cu antibiotice) C.pseudomembranoas cronic (deprimarea imunitii) DIAGNOSTIC DIFERENIAL: cu toate leziunile albe Candidoza eritematoas : Candidoza acut atrofic: rar azi Dup antibiotice (tetraciclin, trat.topic) Arsuri (ca dup o butur cald) Pierdere difuz a papilelor filiforme de pe faa dorsal a limbii limb roie depapilat (cheal) Pe fond rou, pete mici albe (pentru unii: C.pseudomem.acut) Eritem candidozic generalizat: n xerostomie (S.Sjgren) Eritem candidozic focal: la HIV+, macule roii pe palatul dur, moale, dorsal limb Atrofia papilar central: Glosita romboid median Iniial considerat malformaie Asimptomatic, evoluie cronic Pe linia median a feei dorsale a limbii, n regiunea posterioar - o arie romboid, roie, tumefiat - pierderea papilelor filiforme - suprafaa e neted sau lobulat, bine delimitat Uneori are i alte localizri

43

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuAsociat cu: stomatita angular, candidoza multifocal cronic

Candidoza de protez:Pe palat - n caz de protez total, sau plac ortodontic purtat tot timpul (scoas rar pentru igien), femei Sub ea: reacie la Candida, alte microorganisme Eritem net delimitat la marginea protezei, edem i peteii palat Semne clinice minime +/- cheilit angular Cnd este rezistent la tratament- anemie feripriv asociat

Candidoza multifocal cronicLeziuni eritematoase multiple (inclusiv glosit romboid, cheilit angular, etc.)+ La jonciunea palat dur-palat moale, ce corespund unor leziuni pe limb: leziuni care se srut Candidoza hiperplazic cronic : leucoplazia candidozic Controversat ( leucoplazie + candida suprapus/ candida produce leucoplazia) Cea mai rar form Brbai, vrst medie Asimptomatic Plac alb care nu se rade, grosime variabil,aspect neregulat, dorsal limb,sau pe mucoasa bucal retrocomisural Uneori - arii albe alternnd cu zone mici roii: - leucoplazie ptat (dg.dif. cu ERITROLEUCOPLAZIA) Asociere frecvent cu cheilita angular Dispare sub tratament antifungic

Candidoza mucocutanat cronicDebut precoce Candidoz oral, extraoral, alte anomalii clinice Imunodeficien (uneori nu poate fi demonstrat) Candidoza mucocutanat familial localizat AR Sugar-copil: C.pseudomembranoas Apoi: C.hiperplazic cronic +C.cutanat, unghial +sideropenie Candidoza mucocutanat de tip difuz Cea mai sever Sporadic C.cutanat (fa, scalp-granulom candidozic) C.ungheal C.bucal (hiperplazic cronic), vaginal, conjunctival Infecii bacteriene supurative: piele, tract respirator Anemie feripriv

Sindroame Candidoz+EndocrinopatieC.mucocutanat (precede cu pn la 15 ani) Suferine endocrine (fr relaie cu candidoza) Autoanticorpi organ-specifici Sindrom DiGeorge: Aplazie/hipoplazie de timus Hipoplazie paratiroide Anomalii arc aortic S.poliendocrinopatiei de tip I: B.Addison

44

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuHipotiroidism Diabet zaharat Candidoz (minim) Hipoplazie dentar Candidoza mucocutanat cu debut tardiv: Timom Miastenia gravis Aplazie pur de serie roie Insuficiena imunitii mediate celular

Stomatita (cheilita) angularETIOPATOGENEZ : 20% Candida albicans 60% Candida albicans + Stafilococ aureu 20% Stafilococ aureu Scurgerea salivei infectate cu candida la colul gurii la btrn ASOCIERI: C.pseudomembranoas Glosita romboid median Stomatita indus de protez C.hiperplazic cronic MACROSCOPIE (CLINIC): Eritem Fisuri Scuame EVOLUIE : ondulant

45


AspergillozaETIOLOGIE: Aspergillus fumigatus: hife de 3 - 6, tubulare, septate, ramificate dihotomic n unghi ascuit 30% - diaree Boal alergic bronhopulmonar Aspergilom: caviti tbc. Boal invaziv cu diseminri

CriptococozaETIOLOGIE: Cryptococus neoformans : capsul mucinoas PAS + Leziuni pulmonare Leziuni sistemice

VIROZED: fiin vie rudimentar alctuit dintr-un ac.nucleic (ARN sau ADN) nconjurat de o capsid proteic i eventual de o anvelop lipo(glico)-proteic ce provine din membrana celulei gazd CARACTERE: Nu are: rezerve materiale, rezerve de energie, enzime de biosintez Nu: sintetizeaz macromolecule, se divide, se mic Parazit strict intracelular Ciclu de via: Intracelular replicativ Extracelular - cristalizeaz, trece la o alt celul Infecteaz celula direct : Fixare de membrana celular: Reversibil electrostatic Ireversibil (receptori) CD4-HIV, CD3-E.B.V, acetilcolin-v.turbrii Penetreaz (pinocitoz) - las parte sau total capsida Transcripie: ARN - ARN mesager ARN ADN - ARN mesager ADN - codeaz ARN mesager Rezult genomul viral + uniti proteice de capsid - virioni Infecie inaparent Viremie boal RELAIA VIRUS - CELUL: Simbioz (steady-state): nimic, produce virioni Stimulare celular: Hipertrofie: ADN Nucleu Citoplasm o Gigantism-multinucleere ARN Incluzii Oxifile (cu halou N/C) Bazofile (N/C) microcolonii virus Distrofii (balonizante) - necroze Transformare: v.oncogene: Imortalizare Activare oncogene - cc. RELAIA VIRUS - ORGANISM: Hipertermie Inflamaii:

46

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuInfiltrat limfoplasmocitar perivascular Adesea hemoragice Producie de interferon Crete imunitatea umoral: Ac.locali (IgA), Ac.circulani (IgM, IgG) Blocheaz ataarea Limiteaz replicarea Lezeaz capsida Liza celulelor infectate Imunitatea celular: Limfocitele distrug celulele infectate Atrag monocitele Favorizeaz producerea de interferon

VIROZE CUTANEO-MUCOASE+/-NERVOASEFebre eruptive: febr, exantem, enantem

RUJEOLA: ARN, cale respiratorie, pete KoplikAnergizant (TBC) Pneumonie interstiial cu celule gigante+incluzii (N+C) Bronhopneumonie Encefalit: Acut: mortal: 10-30% Cronic: panencefalita sclerozant

RUBEOLA: ARNActivitate teratogen: cardiac, ochi, urechi, SNC Leziuni hiperplazice:

MOLLUSCUM CONTAGIOSUM : ADN, incluzii bazofile V. PAPILOMA (30-50 tipuri): koilociteVeruci Noduli+ hiperkeratoz: 2/3 regreseaz spontan Condiloame acuminate- condiloame gigante-malignizare Displazie cervical/cc. col uterin (tipurile 16, 18) AIDS: leziuni multiple

47


Leziuni veziculoase:VARIOLA: vezicule-pustule VIRUSURI HERPETICE :HERPES SIMPLEX tip 1- HHV-1 HERPES SIMPLEX tip 2- HHV-2 Adult Nou nscut: necroze n ficat, suprarenale, SNC, plmn AIDS: encefalit necrotizant V. VARICELO-ZOSTERIAN HHV-3 o Varicela o Zona zoster V. EPSTEIN-BARR HHV-4 V. CITOMEGALIC HHV-5 Nou nscut: hepatit (icter), pneumonie, trombocitopenie, peteii AIDS: tub digestiv (leziuni ulcerative), plmn HHV-6, HHV-7 HHV-8: boala Kapoi

VIROZE LIMFOTROPEVirusul Epstein-Barr (ADN; herpes virus)Mononucleoza infecioas: Febr, angin, limfadenomegalie, hepatosplenomegalie, limfocitoz atipic (LT activate mpotriva LB infectate cu virus) Limfom Burkitt Carcinom nedifereniat cu limfocitoz stromal Pneumonie limfocitar (AIDS) Leucoplazie proas (AIDS) Tumori musculare (AIDS)

Retrovirusuri ARN:HTLV: virusurile leucemiei umane cu LT: Limfom cu celule T cutanat Leucemia cu celule proase HIV

INFECIA CU HIVMAGNITUDINEA ACTUAL A PROBLEMEI ( ONUSIDA-1998) Din 1980 s-au contaminat peste 40 mil., au murit 12 mil n 1997 s-au infectat 6 mil.(16.000 /zi), au murit 2,3 mil., dintre care 460.000 copii Tratamentul: 10.000 $/an i persoan ISTORIC: HIV-1: De la maimu (SIV) la om (nedemonstrat perfect tiinific), n Africa, aprox. 100 de ani n urm (model matematic) Produs n laborator ? Demonstrat n probe de snge din 1950 Descoperit n SUA (CDC-1981, homosexuali tineri, pn.PC+boal Kapoi), apoi n Europa i Asia HIV-2: Rar n SUA i Europa

48

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuFrecvent n Africa de vest, India ETIOLOGIE: retrovirus/lentivirus ARN Reverstranscriptaz Proteine de miez: p17, p18, p24, p25 Glicoprotein de suprafa : gp120 Protein transmembranal: gp41 PATOGENEZ: Gp120 se leag de CD4 (coreceptori CCR5, CXCR4, CCR3), => rspuns imun allogenic de lung durat Celule sensibile la infecie: Limfocite T-helper: Efect citotoxic (normal 500-1600/mm3, scad, iar de la 200/mm3, complicaii infecioase) Raportul CD4+/CD8+( normal 2/1) scade Monocite, macrofage, microglie: adpostesc virusul, l transport n organism, l nmulesc (odat cu ele); pun n libertate monokine (factorul de necroz tumoral, caectina), determinnd febra i slbirea n greutate. Neuroni? Activarea i proliferarea LB (reacie la un segment al anvelopei virale ce mimeaz o limfokin) Cresc LT-CD8+: supreseaz funcia imun Scade funcia celulelor NK (natural killer) EPIDEMIOLOGIE: Contact sexual (homosexual, bisexual, heterosexual) Consum intravenos de droguri Administrare de snge sau produse din snge infectate Transplant de organe infectate Seringi, instrumente chirurgicale nesterile, n cadrul unor manopere sngernde Transmitere vertical de la mam la produsul de concepie (transplacentar, n timpul naterii, prin lapte) Alte ci (mai puin bine precizate) ISTORIA NATURAL A INFECIEI HIV Rezisten la infecie (anomalie CCR5) Sindromul viral acut: 10-70% din indivizi La 1-6 sptmni de la infecie Asem.mononucleozei infecioase: limfadenopatie generalizat, angin, febr, erupie maculo-papular, cefalee, mialgii, artralgii, diaree, fotofobie, neuropatie periferic +/- ARC (sindrom n relaie cu AIDS): Dup 6 ani Limfadenopatie generalizat progresiv, febr, astenie,diaree, transpiraii nocturne, slbire marcat Exist tendina de a se renuna la acest termen

AIDSSEMNE CONSTITUIONALE: Febr, diaree, slbire marcat, dezvoltare deficitar-la copil INFECII OPORTUNISTE: Microbiene, virotice, micotice, parazitare TUMORI MALIGNE: Limfoame maligne, boal Kapoi, hepatocarcinom, carcinom de col uterin, carcinom bucal SEMNE NERVOASE

PARAZITOZEProtozoare: majoritatea la parazitologie

Toxoplasmoza 49

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuEtiologie: Toxoplasma gondii n intestinul de pisic, supravieuiete luni de zile n mediu D o infestare cronic la animale (porc, etc.) Se transmite prin ap contaminat Poate trece transplacentar, 30-40% din fei fiind afectai dac cnd infestarea mamei se face n cursul sarcinii Toxoplasmoza congenital: Leziuni oculare (corioretinit) Calcificri cerebrale - hidrocefalie Focare necrotice + inflamaie: miocard, plmn, ficat Toxoplasmoza adultului imunocompetent: De regul se formeaz chiste (creier, muchi striat) cu mii de bradizoii Se dezvolt imunitate care face ca infestarea s fie inaparent R.Sabin-Feldman (10-50% S.U.A. - 100% Costa Rica) Ruperea chistului duce la dezvoltarea leziunilor inflamatorii: Febra Limfadenita laterocervical (dg.dif. - B. Hodgkin !!!!!) Toxoplasmoza adultului imunocompromis: n AIDS riscul este de 12% Encefalit: MACROSCOPIE: hemoragii, necroze (ramolisment) MICROSCOPIE: - hemoragii, necroze, tromboze, abcese cerebrale Miocardit, corioretinit, hepatit

PneumocistozaETIOLOGIE: Pneumocystis carinii (unii o consider ciuperc ?) Stadiu de trofozoit Stadiu de chist, de regul ader de epiteliul alveolar (alveolocite tip I) FORMA SUGARULUI : prematur, debilitat, crescut n colectiviti Debut insidios Deficit de cretere Dispnee cu tuse chinuitoare i expectoraie puin MACROSCOPIE: Ca seciunea de pancreas Suprafaa de seciune cu aspect mucos MICROSCOPIE: HE: Exsudat spumos n alveole; Infiltrat plasmocitar n interstiiu (Pn. plasmocitar interstiial cu PC) Col. speciale: Ag-metenamin, Giemsa Chiste cu parazii (n alveole) FORMA LA IMUNOCOMPROMIS: Imunodeficiene congenitale Tratamente: corticoterapie, trat. cu ageni citotoxici la canceroi, transplantai AIDS: 85% din cei care mor 60% Aspergilus, Cryptococus, Candida, CMV

50

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuInfestare pe cale aerian, transplacentar Debut acut: febr, insuficien respiratorie Micro: reacie inflamatorie foarte srac !!!! Caracter recidivant

Isospora belli i CryptosporidiumDau diaree la bolnavii cu AIDS

VINDECAREAD: nlocuirea structurilor uzate prin injurie (inflamaie) REGENERARE: nlocuirea structurilor uzate prin acelai tip de celul sau esut REPARAIE: nlocuirea structurilor uzate prin secvena: esut de granulaie- esut conjunctiv cicatricial REPARAIA N SNC: glioz reactiv

REGENERAREAR. Sngelui R. Epiteliilor: Unistratificat Pluristratificat R. Hepatocitelor R. Celulelor tubulare renale R. Pneumocitelor R. Nervului

VINDECAREA PLGILORPer primam intentionem Per secundam intentionem

NEOPLAZIID:? Boli genetice ETIOPATOGENEZ: CARCINOGENI: RADIAII: UV: melanom malign X: carcinom pavimentos spinocelular SUBSTANE CHIMICE: Fumatul: cc.bronhopulmonar Tutun (mestecat): cc.bucal, faringe, esofag Asbest: mezoteliom, cc.bronhopulmonar VIRUSURI: V. Epstein-Barr: limfom Burkitt, cc.rinofaringe, leiomiosarcom (AIDS) V.Papiloma: cc.col uterin HTLV: leucemie cu celule proase, limfom cutanat cu celule T HIV: limfoame V.Hepatitice B, C: hepatocarcinom EVENIMENTE GENETICE:

51

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuMutaii Punctiforme Truncheri Rearanjri de gene Amplificri ONCOGENE: clas de gene legat de proliferare (cretere) i difereniere Codeaz: polipeptide ce iniiaz/transduc semnalele creterii/diferenierii Factori de cretere Receptori de membran Polipeptide ce transduc semnalele de membran la proteinele citoplasmatice Receptori citoplasmatici (ex.pt hormoni) Polipeptide nucleare N-myc: neuroblastom C-myc: limfom B K-ras: polipi adenomatoi ANTIONCOGENE: gene ce mpiedec aciunea oncogenelor p-53

CLASIFICRIETIOPATOGENETIC: ? HISTOGENETIC: Tumori epiteliale Tumori mezenchimale (tumori de pri moi) Tumori mezoteliale Tumori melanice Tumori limfoide Tumori ale sistemului nervos . Tumori malformative COMPORTAMENT CLINIC: TUMORI MALIGNE (cancere, neoplasme) Cresc rapid Invadeaz structurile vecine, pe care le distrug Produc metastaze Recidiveaz dup extirpare GRADING: 1, 2, 3, 4 STAGING: TNM TUMORI BENIGNE: Cresc ncet Cresc expansiv (preseaz structurile vecine) Nu dau metastaze Nu recidiveaz dup extirpare PSEUDOTUMORI: Proliferri inflamatorii (virotice) Hiperplazii TUMORI BENIGNE VERITABILE: Leiomiomul uterin (fibroidul): are modificri genetice TU.BENIGNE care achiziioneaz anomalii genetice i devin MALIGNE: Secvena POLIP ADENOMATOS-> ADENOCARCINOM INTESTINAL PROCESE DISPLAZICE (CIN, LIN) ---> cc. in situ----> cc.invaziv

52

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuTUMORI DE LIMIT: borderline Carcinomul bazocelular Chistadenom de ovar cu malignitate de limit (borderline) MARKERI TUMORALI: MARKERI UMORALI: monitorizarea tumorii MARKERI CELULARI: diagnostic

TUMORI EPITELIALE MALIGNE

CARCINOAMEGENERALITIVRST: Adult: (n vrst) Copil: hepatocarcinom, cc.de rinofaringian, cc.tiroidian SEX: Masculin: cc.laringian, cc.pulmonar, cc.pancreatic Feminin: cc.mamar, cc.de colecist MACROSCOPIE: Localizare: Numr: Unicentric Multicentric o Form: o pe suprafee vegetant, ulcerativ, infiltrativ o n profunzime: nodular o Pe suprafee: vegetant, ulcerativ, infiltrativ o n profunzime: nodular Culoare: o Alb-cenuiu o Alb-cretos: necroz o Verde (bil): hepatocarcinom o Galben (lipoizi): cc. cu celule renale (hipernefrom) o Rou-brun: hemoragii recente/vechi o Consisten: o Moale o Ferm (esut conjunctiv) MICROSCOPIE: Strom conjunctivo-vascular: desmoplazie Insule cu celule tumorale: Atipii ale nucleului i citoplasmei: de form, mrime, colorabilitate Mitoze Dispoziie atipic Modificri secundare: Hemoragii Necroze: degenerscen chistic o

53

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.Florescu Depozite de calciu Distrofie mucoas

o o o o o o o o o o o

METASTAZAREA: Cale limfatic: ggl. loco-regionali Cale sanguin Prin contact Cale canalicular Calea limfaticelor perineurale Intraepitelial : B. Paget CLASIFICAREA CARCINOAMELOR Carcinoame pavimentoase Adenocarcinoame Carcinoame nedifereniate

CARCINOMUL PAVIMENTOS (EPIDERMOID) SPINOCELULARLOCALIZARE: Tegument: cc. pavimentos spinocelular (scuamos) Mucoase pavimentoase: cc.epidermoid spinocelular Mucoase metaplaziate pavimentos: bronii MACROSCOPIE: Form: vegetant, ulcerativ, infiltrativ, nodular Culoare, consisten MICROSCOPIE: o Strom conjunctivo-vascular o Insule tumorale: o Celule de tip spinos (keratinocite), cu atipii i mitoze o Diskeratoz malign (central) o Gradare METASTAZARE: limfatic, altele LEZIUNI PREMALIGNE: Displazia grad I, II, III (CIN, LIN) Carcinom intraepitelial, in situ, preinvaziv, stadiul O Semnificaia leucoplaziei CADRE NOSOLOGICE PARTICULARE B. Bowen, Eritroplazia du Queirat Carcinomul verucos

CARCINOMUL PAVIMENTOS BAZOCELULARETIOLOGIE: Radiaii UV (expunere cronic) ORIGINE: Stratul bazal

54

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuElementele tecii firului de pr LOCALIZARE: EXCLUSIV cutanat (piele expus razelor solare) MACROSCOPIE: Papul/nodul bine delimitat, brun-rocat Plac mare eritematoas cu scuame (multicentric) Cc. bazo sclerozant (arie roie, depresionat) Cc. bazo pigmentat ULCUS RODENS (forma ulcerat) MICROSCOPIE: Insule tumorale: celule bazaloide, palisadate la margine, mitoze, necroze Strom conjunctivo-vascular, infiltrat cu limfocitet i monocite Forma superficial Forma sclerozant (morphea) EVOLUIE: Vindecare prin excizie Recidive EXCEPIONAL-metastaze

SINDROMUL NEVOID BAZOCELULAR (SINDROM GORLIN)ETIOPATOGENEZ: anomalie genetic motenit AD PATOLOGIE: Cc. Bazo multiple Pete hamartomatoase bazaloide Depresiuni keratozice palmare, plantare - 60% Chiste maxilare (keratochiste multiple) - 75% Anomalii costale, vertebrale, cifoscolioz, spina bifida ocult - 60-75% Fibroame ovariene Meduloblastoame Calcificri intracraniene (pe coasa creierului)

ADENOCARCINOAMED: tumori maligne ale epiteliilor cilindrice i glandulare ETIOLOGIE: la Patologia Special LOCALIZARE: MACROSCOPIE: Form: Vegetant Ulcerativ Infiltrativ (schiroas): stomac, colon, mamel Nodular, mucigen, eroziv (superficial) Culoare, consisten MICROSCOPIE: Adenocarcinom tipic: Glande tumorale+strom conjunctivo-vascular Carcinom trabecular: mamel, ficat

55

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuCarcinom schiros: Strom desmoplazic Infiltrat limfoidal bogat Celule tumorale izolate PAS+ Adenocarcinom mucigen Carcinom adenoid chistic

CARCINOAME NEDIFERENIATED: variant microscopic n care nu sunt prezente elemente de difereniere celular epitelial VARIANTE: Cu celule mici rotunde: Dg. Dif. Cu limfomul malign, sarcoame nedifereniate Cu celule mari (gigante) monstruoase: Dg.dif. Cu melanomul malign, sarcoame nedifereniate MARKERI: Citokeratine Antigen carcinoembrionic Alfa-fetoproteina

PAPILOMULD : PSEUDOTUMOR: inflamaie proliferativ virotic produs de virusurile PAPILOMA MACROSCOPIE: Numr: Unic Multiplu: Papilomatoz (laringe) Localizare: epitelii pavimentoase Form: vegetant, cu baz larg de implantare Clinic: mobil pe planurile subiacente Culoare/consisten: alb-cenuie/variat n funcie de cantitatea de esut conjunctiv MICROSCOPIE: Ax conjunctivo-vascular Epiteliu pluristratificat pavimentos COMPLICAII: ulceraii, hemoragii, suprainfecie EVOLUIE: Benign PAPILOMUL DE VEZIC URINAR 5% evoluie benign 95% recidiveaz i peste 50% devine carcinom Microscopic: Mai mult de 5-7 straturi celulare pe ax Deranjarea aezrii pe straturi Apariia atipiilor PAPILOMATOZA LARINGIAN: A NU SE IRADIA !!!!: SE MALIGNIZEAZ

POLIPULD : PSEUDOTUMOR de natur variat:

56

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuHiperplazic Hamartomatos Juvenil Inflamator Limfoid Mezenchimal MACROSCOPIE: Numr: Unic Multiplu (polipoz- mai ales digestiv) Localizare: epitelii cilindrice Form: vegetant Cu baz ngust de implantare: pedunculat Cu baz larg de implantare: sesil Clinic:mobil pe planurile subiacente Culoare/consisten: alb-cenuie/variabil n funcie de cantitatea de esut conjunctiv MICROSCOPIE: variabil, n funcie de natur COMPLICAII: Ulceraii, hemoragii, suprainfecie Rotaie n jurul picioruului: staz, infarct Invaginaie (intususcepie) EVOLUIE: benign

57


ADENOMULD: tumor benign a glandelor LOCALIZARE: GLANDELE CU SECREIE INTERN: hipofiz, tiroid, paratiroid, pancreas endocrin, suprarenal SEMNIFICAIE: Proliferri monoclonale, La nceput (unele) sunt hiperplazii Deosebirea de variantele maligne pe baza metastazelor GLANDELE CU SECREIE EXTERN: Asociate tegumentului (inclusiv mamela) Asociate tractului respirator Asociate tractului digestiv (inclusiv glandele salivare, ficatul) Asociate tractului urogenital (inclusiv prostata, ovarul) SEMNIFICAIE: ADENOMUL HEPATIC: hiperplazie de natur hormonal ADENOMUL PROSTATIC: hiperplazie de natur hormonal ADENOAMELE TRACTULUI DIGESTIV: tumori veritabile care prin achiziionarea a trei evenimente genetice se transform n adenocarcinoame CHISTADENOAMELE OVARIENE: tumori benigne, borderline, maligne MACROSCOPIE: Numr: unice, multiple Form: Nodular (glande endocrine, ficat) Polipoas: (tub digestiv) Chistadenom: simplu, papilifer Culoare/consisten: variabile MICROSCOPIE: Clasic: nmulire de glande Trabecular Folicular Chistic Chistico-papilifer FIBROADENOM MAMAR ADENOM PLEIOMORF

TUMORILE MEZENCHIMALE (ALE ESUTURILOR MOI)GENERALITI:D: tumori ale esuturilor: conjunctiv, adipos, muscular (neted, striat), vascular (sanguin, limfatic), nervos periferic, cartilaginos, osos. NOMENCLATUR: FIBROM-FIBROSARCOM/nu neaprat malignizare FRECVEN: 2% din biopsiile chirurgicale Lipomul, hemangiomul-printre cele mai frecvente tumori (?) Benign/malign: 5/1--> 100/1 1992 SUA- 6000 sarcoame (1% din tu.ma.), 181000 cc mamar, 120000 cc pulmonar VRST: Congenitale: sarcoame (rar), hemangioame Copil/adolescent: rabdomiosarcom Locul 5 ntre tu.ma.:

58

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuLeucemii/limfoame Tumori cerebrale Neuroblastom Nefroblastom Sarcoame Adult tnr: sarcomul sinovial Btrn: liposarcom, histiocitom fibros malign SEX: b: 55-60% ETIOLOGIE: Radiaii ionizante: 1-3% din cei tratai cu radioterapie Dup un interval de 5-15 ani Histiocitom fibros ma, osteosarcom Thorotrast: angiosarcom hepatic Substane chimice: Ierbicide cu dioxin Clorura de vinil Hidrocarburile policiclice Virusuri: Rous-1900 HHV 8: sarcom Virusul Fibrosarcomului Kaposi Limfedemul cronic: Mastectomie+angiosarcom al braului: S.Stewart-Treves Evenimente genetice: Sindrom LI FRAUMENI: Carcinoame i alte neoplazii la rudele copiilor cu rabdomiosarcom: deleia p53 B. von RECKLINGHAUSEN: Motenit AD, antioncogen pe cromozomul 17 TRANSLOCAII: Sarcom Ewing: t(11:22)(q24;q12) Rabdomiosarcom alveolar: t(2;13)(q35;q14) Liposarcom mixoid: t(12;16)(q13;p11) MACROSCOPIE: LOCALIZARE: esuturi moi: Deasupra fasciei superficiale (40%)- benigne (marea majoritate) Sub fascia superficial (60%)-99% maligne Organe MRIME: Sub 5 cm.-95% din cele benigne Peste 5 cm.-50-90% din cele maligne Coaps, retroperitoneu: lipom---->50-60 cm. FORM: nodular DELIMITARE: Tu.benigne: bine delimitate Fibromatoza (benign): infiltrativ Unele sarcoame: pseudoncapsulate CULOARE/CONSISTEN: Tu.benigne: identic cu esutul de origine

59

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuSarcoame: carne de pete+hemoragii, necroze, degenerare pseudochistic MICROSCOPIE: Tu.benigne: ca esutul de origine Sarcoame: Difereniate: fibro-, lipo-, mio-,angio-, condro-, osteosarcom Nedifereniate: fuzocelular, rotundocelular, polimorf Nu au strom conjunctivo-vascular/LACUNE VASCULARE Modificri secundare: hemoragii, necroze, degenerare pseudochistic Markeri: vimentin, actin, desmin,etc. EXTINDERE: De-a lungul fasciilor, nervilor, tendoanelor METASTAZARE: Sanguin: plmn, ficat, os GRADARE/STADIALIZARE: dificil

TUMORILE ESUTULUI CONJUNCTIV FIBROSENTITI PUR REACTIVE LA INJURII:

FIBROMUL:Nodul 2-3 cm., alb-cenuiu,moale/dur Fibroblaste, miofibroblaste, fibre colagene, matrice VARIANTE: o o F. nuchal: subcutanat, gt, posterior F. tecii tendonului: o Aduli, mn, picior o Poate recidiva F.solitar al pleurei Keloidul Elastofibromul: dorsal, sub scapul F. aponevrotic calcificant: o Copil, adult tnr o Palme, degete o Agresiv local, nu metastazeaz F. gastric, ovarian, osos Fibro-lipom, Fibro-leiomiom, Fibro-adenom

o o o o

o o o

FASCIITA NODULAR: se confund cu un sarcom!!!!Istoric: La adultul tnr Macroscopie: Nodul (1-3 cm.), crete repede, dureros, la antebra (50%), trunchi, os, cap-gt Subcutanat, dar uneori profund (confuzie cu un sarcom) Microscopie: Fibroblaste: nuclei mari, nucleoli, mitoze numeroase, celule gigante multinucleate Strom mixoid, bogat vascular, eritrocite extravazate

60

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuInfiltrat inflamator limfocitar .. Leziunea veche: hipocelular, hialinizat, chistic VARIANTE: Fasciita cranian Fasciita parosteal Fasciita intravascular Fasciita/miozita proliferativ FIBROMATOZELE : infiltreaz, recidiveaz, nu metastazeaz SUPERFICIALE: FIBROMATOZA PALMAR (B. Dupuitren): Brbai n vrst, palme Indurri nodulare, determin contractura degetelor Recidiveaz dup excizie Diabet, alcoolism, epilepsie, infecia HIV FIBROMATOZA PLANTAR: Pacieni mai tineri Plante Recidiveaz FIBROMATOZA DIGITAL INFANTIL PROFUNDE: TUMORA DESMOID (FIBROMATOZA MUSCULOAPONEVROTIC AGRESIV) DESMOIDE ABDOMINALE: 50%, femei tinere, drepii abdominali DESMOIDE EXTRAABDOMINALE: ambe sexe, 30-40 ani, umr, perete toracic, coaps DESMOIDE MEZENTERICE: n S. Gardner, AD, +adenomatoz colonic, chiste epidermale, osteoame craniene

FIBROSARCOMUL:Tu.ma. rar: 5-10% din sarcoame 12% n primul an de via (40-50% congenitale), trisomii 11, 20, alte, evoluie mai favorabil (metastaze rare) 40-70 ani, b.-60%, 90% la extremiti (coaps) Postiradiere: 5-15 ani, foarte malign MACROSCOPIE: nodul cenuiu, lobulat, peste 10 cm., necroze, hemoragii MICROSCOPIE: fascicole de fibroblaste, aezare n os de pete GRADARE: celularitate, mitoze Dg.DIF.: Cu stri reactive: fasciita nodular, fibromatoze Cu sarcoame fuzocelulare: histiocitom malign fibros, sarcom sinovial monofazic, schwannom malign, rabdomiosarcomul fuzocelular Supravieuire: 40-50% la 5 ani

TUMORI FIBROHISTIOCITARED: considerate iniial histiocitare, se tie azi c sunt fibroblastice. TUMORI BENIGNE (reactive?, pseudotumori?) HISTIOCITOMUL FIBROS BENIGN (Dermatofibromul) Adult tnr MACROSCOPIE: nodul solitar (1/3 multiplu), rou- brun, tegumentul extremitilor, mm.-cm., crete lent

61

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuMICROSCOPIE: fibroblaste+ histiocite (siderofage, xantomatoase, gigante multinucleate Touton; limfocite, hemoragii VARIANTE: Xantogranulomul juvenil Reticulohistiocitomul Xantomul TUMORI CU MALIGNITATE DE LIMIT: DERMATOFIBROSARCOMUL PROTUBERANS : Adult tnr Plac, nodul mic, mas cutanat mare, ulcereaz, d mici noduli satelii, torace, trunchi Proliferare fibroblastic, infiltrativ 50% din cazuri recidiveaz 5% metastazeaz ggl, plmn VARIANTE: DFSP pigmentat Fibroblastomul gigantocelular

HISTIOCITOMUL FIBROS ANGIOMATOID TUMORA FIBROHISTIOCITAR PLEXIFORM

TUMORI MALIGNE :HISTIOCITOMUL FIBROS MALIGN:D: considerat n trecut a fi de natur histiocitar, n prezent se crede c este de natur fibroblastic, sau primitiv mezenchimal INCIDEN: B/F: 1,5/1 60-65 ani-5% la copil MACROSCOPIE: 60-75% la extremiti (30% la coaps), profund Mas lobulat, peste 5 cm Hemoragii, necroze, pseudochiste MICROSCOPIE: HFM pleiomorf-storiform HFM mixoid HFM gigantocelular HFM inflamator EVOLUIE: Recidive frecvente 50% metastazeaz (plmn, ficat)

TUMORILE ESUTULUI ADIPOSLIPOMUL:D: hiperplazie/neoplazie, dar diferite translocaii interesnd cromozomii 2, 12, 16, X, n favoarea neoplaziei MACROSCOPIE: Cea mai frecvent tu. De esuturi moi La adult Subcutanat: trunchi, abdomen, extremiti Unic, multiplu (7%)

62

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.Florescu1-60cm.!!! (coaps, retroperitoneu) Caracterele esutului adipos MICROSCOPIE: esut adipos, matur VARIANTE: Lipom intramuscular (15% recidiveaz) Fibrolipom perineural (hamartom) Angiolipom Lipom fuzocelular Lipom pleiomorf Amgiomiolipom (hamartom, rinichi, ficat plmn) Mielolipom (suprarenal) Hibernom (cu grsime brun, +feocromocitom) Lipoblastom (grsime fetal, la sugari, trisomie 8) Lipoblastomatoz (lipoblastom difuz, recidiveaz) LIPOSARCOMUL: INCIDEN: 10-25% din sarcoame Aproape exclusiv la adult i btrn MACRO: Situat profund Nodul, >5 cm., glbui, mucinos-hemoragic, encefaloid, chistic

63

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuMICRO: Liposarcomul bine difereniat La extremiti: 50% recidiveaz Intraabdominal: 90% recidiveaz 10% progreseaz spre Liposarcomul dedifereniat Liposarcomul mixoid 50% din toate T(12,16)(q13;p11)=>fuziunea CHOP+TLS Pe un fond mixoid, numeroase capilare Recidiveaz, d rar metastaze Liposarcomul rotundocelular: malignitate ridicat Liposarcomul pleiomorf: rar, malignitate ridicat Liposarcomul dedifereniat: malignitate ridicat

TUMORILE ESUTULUI MUSCULAR NETEDLEIOMIOMUL:LEIOMIOAME SUPERFICIALE : PILOLEIOMIOM: Din muchiul arector al firului de pr Nodul mic (1-2 cm.), unic, multiplu, dureros LEIOMIOAME GENITALE: La adult In vulv/scrot, mamelon Nodul sferic 1-2 cm. Nedureros ANGIOMIOM (Leiomiom vascular) Subcutanat, picior Nodul 1-2 cm. Dureros LEIOMIOAME PROFUNDE LEIOMIOMUL UTERIN

LEIOMIOSARCOMUL:2-12% din sarcoame Leiomiom/leiomiosarcom = 4-5/1 55-60 ani Superficial (cutanat) Profund: Intravascular (vene) Tub digestiv Genital feminin

TUMORILE ESUTULUI MUSCULAR STRIATRABDOMIOMUL:

64

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.Florescufoarte rar RABDOMIOMUL ADULT: Adult Cavitatea bucal (planeu, buze, baza limbii, palat moale),faringe, laringe B/F=4-5/1 MACROSCOPIE: nodul lobulat, 1-5 cm, rou-brun MICROSCOPIE: miocite rotunde, poligonale, 1-2 nuclei, citoplasma cu vacuole de glicogen (pnz de pianjen) RABDOMIOMUL FETAL: Copil B/F=1/1 Subcutanat cap-gt (retroauricular) MACROSCOPIE: nodlul, 2-5 cm., gri-roz MICROSCOPIE: rabdomioblaste n toate fazele de difereniere EVOLUIE: unele cazuri evoluiaz spre rabdomiosarcom RABDOMIOMUL CARDIAC: hamartom

RABDOMIOSARCOMUL:5-15% din sarcoame Apare mai ales la copil i adolescent (50% din sarcoamele copilului) Foarte rar la adult Formele histologic favorabile supravieuiesc 80-90% 5 ani RMS EMBRIONAL: 75% din toate cazurile Primii 5 ani de via Urogenital (paratesticular, scrotal, vezical) Cap-gt (orbit, sinonazal, urechea mijlocie) MACROSCOPIE: mas gri-albicioas, mixoid MICROSCOPIE: amestec de celule rotunde nedifereniate i rabdomioblaste, arii mixoide PROGNOSTIC bun RMS BOTRIOID: De la sugar pn la adult MACROSCOPIE: proemin n caviti, ca boabele de struguri Tract urogenital (vagin, col uterin, vezica urinar) Cile biliare, cile respiratorii MICROSCOPIE: celule nedifereniate rotunde i fuziforme, rabdomioblaste, strom mixoid, strat cambian PROGNOSTIC foarte bun RMS FUZOCELULAR: Paratesticular, prostatic, parauterin Prognostic foarte bun (90% la 5 ani) RMS ALVEOLAR: 10-20% din toate cazurile La adolescent Distal la extremiti Cap-gt

65

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuMetastaze ganglionare PROGNOSTIC prost T(2;13)(q35;q14)=> produs de fuziune PAX3-FKHR RMS PLEIOMORF: La adult La extremiti PROGNOSTIC prost

TUMORI VASCULAREANGIOAME: HEMANGIOAME LIMFANGIOAME HEMANGIOENDOTELIOAME ANGIOSARCOAME BOALA KAPOI TUMORI PERIVASCULARE TUMORI GLOMICE HEMANGIOPERICITOAME

HEMANGIOAME:Printre cele mai frecvente tu.de esuturi moi La copil Pot regresa Unele sunt de fapt hamartoame Altele procese reactive MACROSCOPIE: Superficiale (tegument, subcutanat) Profunde (ficat, creier) Pat, plac, nodul MICROSCOPIE: H.capilar: capilare, aspect lobulat H.cavernos: capilare dilatate cavernos H.intramuscular: infiltrativ local, recidiveaz H.epitelioid (hiperplazie angiolimfoid cu eozinofilie): n piele, capilare cu endotelii tumefiate (epitelioide), infiltrate cu eozinofile, limfocite

LIMFANGIOAME:La nou nscut, copil, adult tnr Hamartoame, malformaii Superficiale, profunde, intraabdominale MACROSCOPIE: pete, plci, ciorchine de struguri MICROSCOPIE: capilare dilatate, conin limf i limfocite, ntre ele infiltrate limfoidale, infiltrative Recidiveaz VARIANTE: Limfangiom chistic (Higrom chistic): mas la nivelul gtului, la sugar, intraabdominal Limfangiomiom: Hamartom Proliferare de celule musculare n pereii limfaticelor

66

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuIn ggl. limfatici retroperitoneali, cavitatea toracic, n ductele mari+ chilotorace, chiloperitoneu La femeile de vrst reproductiv Unele cedeaz la progesteron, antiestrogenice

HEMANGIOENDOTELIOAME:malignitate intermediar (borderline) Variante: H. epitelioid: La adult Superficiale, profunde, n organe (plmn, ficat, os) 50% n pereii vasculari+tromboze 1/3 metastazeaz n plmn, ficat, ggl.regionali La adult La extremiti-distal (mn) 1/3 recidive i boal multifocal Nu d metastaze Origine reactiv ?d

H.kapoiform: La copil

67

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.Florescu ANGIOSARCOAME: rareA.cutanate: La btrni Cap-gt (scalp, fa) Plci, noduli subcutanai Metastazeaz A.n extremiti limfedematoase: In arii de limfedem congenital, sau ctigat (postmastectomie, S.Stewart-Treves) Plci i noduli prost delimitai Evoluie agresiv, cu metastaze A.mamelei: Numai la femeie (30-50 ani) Mase i noduli prost delimitai, hemoragici Uneori simuleaz tu.be. A.esuturilor moi profunde: Rare Mase necrotice i hemoragice Extremiti, retroperitoneu Ficat, inim,plmn, tub digestiv

BOALA KAPOID: ncadrat ntre angiosarcoame VARIANTE: B.Kapoi sporadic: La btrni, evrei Tegumentele membrelor inferioare Uneori multifocal, local invaziv, recidivant B.Kapoi endemic: Africa ecuatorial Leziune cutanat, afectare ganglionar, metastaze B.Kapoi iatrogen: La transplantai, datorit imunosupresiei B.Kapoi epidemic (asociat cu AIDS): Tineri, mai ales homosexuali HHV8 MACROSCOPIE: pat, plac, nodul rou brun MICROSCOPIE: Stadiu incipient: plac alctuit din vase telangiectatice i infiltrat inflamator rotundonuclear Stadiu intermediar: apar progresiv fante vasculare, nconjurate de celule fuziforme (celulele K) mitotic active, hematii extravazate Stadiu tardiv: proliferare pur fuzocelular, sarcomatoas, asemntoare fibrosarcomului, celulele K au globule hialine PAS+, depozite de hemosiderin EVOLUIE: In fazele incipiente leziunea poate retroceda!!!! Leziunile cutanate desfigureaz-suicid!! Leziunile digestive i pulmonare-hemoragii uneori mortale!!!

TUMORI PERIVASCULARE:TUMORI GLOMICE: Patul ungheal, palme, plante, picioare, antebra Plmn, stomac

68

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuNodul, cm., dureros MICROSCOPIE: recapituleaz structurile glomice (anastomoze arterio-venoase specializate n reglarea fluxului sanghin la nivel distal) VARIANTE: Glomangiomul Glomangiomiomul EVOLUIE: Excizia-vindecare 10% recidiveaz Forme maligne-foarte rare HEMANGIOPERICITOAME: La adultul de vrst medie Extremiti, retroperitoneal Proliferri de celule fuziforme n jurul unor spaii vasculare Majoritate sunt borderline

TUMORILE SISTEMULUI NERVOS PERIFERICNEUROFIBROMUL:Sporadic, n neurofibromatoza tip 1 MACROSCOPIE: Nodul dermal, leziune cutanat polipoid, cu baz larg Subcutanat, mediastin, retroperitoneu MICROSCOPIE: fibroblaste, celule Schwann, fibre colagene, strom mixoid/colagen VARIANTE: N.difuz: Copil, adult tnr Cap-gt, superficial Cretere difuz N.plexiform: Unul sau mai muli nervi transformai n mase largi tortuoase Mai multe asemenea mase pe traiectul unui nerv Virtual diagnostic pentru neurofibromatoza tip 1 NEUROFIBROMATOZA : TIP 1- BOALA von RECKLINGHAUSEN AD, anomalie la cromozomul 17, neurofibromina Neurofibroame cutanate, plexiforme- formeaz tumori mutilante n esuturile moi Pete cutanate-caf au lait Noduli Lisch (n iris) 1-5% se malignizeaz TIP 2Cromozomul 22 Schwannoame (neurinoame) bilaterale de acustic Nu se malignizeaz

SCHWANNOMUL (Neurinom, neurilemom):Adult tnr Excentric de nerv, deplasndu-l Cap, gt, mediastin, retroperitoneu Intracranian: acustic (VIII), trigemen (V)

69

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuSchwannomul bilateralde acustic, patognomonic pentru neurofibromatoza tip2 Nodul==>15 cm., glbui-albicios, degenerescen pseudochistic MICROSCOPIE: arii celulare (Antoni A), arii mixoide (Antoni B), corpusculi Verocay VARIANTE: S.celular, plexiform, melanotic

TUMORA CU CELULE GRANULARE :La adultul de vrst medie F>B MACROSCOPIE: Nodul 1-3 cm., glbui, prost delimitat, unic, multiplu Tegument, extremiti, limb MICROSCOPIE: Celule granulare, hiperplazie pseudocarcinomatoas 1-2% maligne VARIANTE: Tu. cu celule granulare a nou nscutului Arcada superioar, anterior, fetie

TUMORILE MALIGNE ALE TECILOR NERVILOR(Schwannomul malign, neurofibrosarcomul) Mai puin de 10% din sarcoame Copil (neurofibromatoza 1), adult 50% sunt sporadice Niciodat din schwannomul benign Uneori postiradiere 50% apar la cei cu neurofibromatoz tip 1 MACROSCOPIE: Expansiune fuziform a nervului Unic, multipl MICRO: Resturi de neurofibrom plexiform Pleiomorfism VARIANTE: Schwannomul malign epitelioid Schwannomul malign glandular

TUMORI DE ESUTURI MOI FORMATOARE DE CARTILAJ SAU OSCONDROAMELE:Noduli multipli Bine delimitai Subcutanat MICROSCOPIE: cartilaj bine difereniat

CONDROSARCOMUL MIXOID EXTRASCHELETICAdult MACROSCOPIE: Profund, extremiti, retroperitoneu Nodul gri, gelatinos

70

Curs de anatomie patologic - Prof.Dr.P.FlorescuMICROSCOPIE: Celule ovale sau poligonale, ntr-o strom mixoid, cartilaj hialin (rar) EVOLUIE: lent, dezvolt metastaze pulmonare (30%)

CONDROSARCOMUL MEZENCHIMAL OSTEOSARCOMUL:La adult, dup 40 ani Profund, la extremiti Retroperitoneal Celulele tumorale produc osteoid Malignitate mare, meta pulmonare

PROLIFERRI MELANOCITARE

TUMORI BENIGNE:NEVUL MELANOCITAR CTIGAT:Cea mai frecvent tu. Melanocitar la om Numrul crete cu vrsta Leziuni pigmentate Sub 0,6 cm. Oriunde, dar: cap-gt, trunchi (poriuni descoperite), extremiti VARIANTE HISTOPATOLOGICE: NEVUL JO

precis 1

Documents