NEONATAL CHOLESTASIS ET CAUSA NEONATAL HEPATITIS

Prima Magdalena Desiyanthi Manurung

102011393

SkenarioSeorang anak berusia 3 bulan dibawa ke dokter dengan keluhan utama warna kuning pada badannya. Sang ibu mengatakan bahwa badan kuning terlihat sejak usia 2 minggu. Semakin lama semakin kuning pada tubuh anak tersebut. Dikatakan oleh ibunya bahwa anak menjadi rewel, kurang aktif, menangis lemah, dan malas menyusu. Tumbuh kembang terlambat dengan lingkar kepala < -2SD. Pada pemeriksaan fisik didapatkan pada anak positif sklera ikterik, positif jaundice diseluruh tubuh dan mukosa, dan tanda-tanda vital dalam batas normal.

Anak 3 bulan, kuning diseluruh tubuh sejak

usia 2 minggu dan semakin menguning

Anamnesis

Pemeriksaan Fisik

Differential Diagnosis

Working Diagnosis

Epidemiologi

Etiologi

Patofisilogi

Faktor resiko Penatalaksanaan

Komplikasi &

Pencegahan

Prognosis

Medika Mentosa Non- Medika Mentosa

Pemeriksaan Penunjang

Anamnesis1. Keluhan utama? Kapan pertama kali ikterus muncul/

terlihat (usia dalam jam), karena onset sangat berpengaruh dalam menentukan apakah ikterus fisiologis atau patologis.

2. Keluhan penyerta?3. Riwayat penyakit dahulu?4. Riwayat penyakit yang memperberat?5. Obat-obatan yang pernah dikonsumsi?6. Riwayat keluarga, seperti penyakit hati?7. Bagaimana cara dia menyusui, apakah bayi dapat

menyusui dengan baik, bagaimana keaktifan bayi?

Pemeriksaan fisik- Kondisi umum (KU) dari neonatus, apakah tampak

sehat, sakit ringan, sakit sedang atau sakit berat, hal ini dilihat dari aktivitas fisiknya.

- Periksa apakah adan tanda-tanda trauma pada tengkorak neonatus.

- ditemukannya kulit berwarna kuning pada muka neonatus.

- periksa matanya, apakah sklera neonatus menjadi kuning, perhatikan juga apakah ada pendarahan konjungtiva.

- Periksa juga apakah terdapat hepatosplenomegali

Perubahan warna kulit menjadi kuning di tubuh bagian mana saja menentukan derajat/kadar bilirubin dari ikterus.Ikterus yang paling ringan hanya akan mengubah warna kulit di sekitar muka, terutama mata, sedangkan untuk ikterus dengan kadar bilirubin paling tinggi, warna kulit kuning di telapak tangan dan telapak kaki.

Derajat

Ikterus Daerah Ikterus

Perkiraan Kadar

Bilirubin

I Kepala dan leher 5,0 mg%

II Sampai badan atas (di atas umbilikus) 9,0 mg%

III

Sampai badan bawah (di bawah

umbilikus) hingga tungkai atas (di atas

lutut)11,4 mg/dl

IV Sampai lengan, tungkai bawah lutut 12,4 mg/dl

V Sampai telapak tangan dan kaki 16,0 mg/dl

Tabel 1. Derajat Ikterus pada Neonatus menurut Kramer 1

Pemeriksaan penunjang pemeriksan kadar bilirubin dalam tubuh, baik kadar

bilirubin total maupun kadar bilirubin direk dan indirek

Pemeriksaan darah hitung darah lengkap Pemeriksaan tes fungsi hati Alanin Transaminase

(ALT) dan juga Aspartat Transaminase (AST), dan juga enzim cholestasis yaitu seperti Gama Glutamil Transferase (GGT), dan 5 Nukleotidase (5-NT).

Kadar enzim G6PD pada neonatus defisiensi enzim ini dapat mengakibatkan hemolisis masif ikterus.

Gejala klinisGejala dan tanda klinis utama kolestasis neonatal adalah ikterus, tinja akolok dan urin yang berwarna gelap. Keadaan umum bayi biasanya baik. Ikterus bisa terlihat sejak lahir atau tampak jelas pada minggu ke 3 s/d 5.

Diagnosis kerja Neonatal cholestasis yaitu hambatan sekresi dan

berkurangnya aliran empedu yang biasanya terjadi dalam 3 bulan pertama kehidupan.

Akibatnya terjadi akumulasi, retensi serta regurgitasi bahan-bahan yang harus disekresi oleh empedu seperti bilirubin, asam empedu serta kolesterol ke dalam plasma.

Secara klinik bayi terlihat ikterik, urin berwarna lebih gelap dan tinja berwarna lebih pucat seperti dempul

Diagnosis banding1. Ikterus fisiologiskarena proses pembentukan

bilirubin indirek yang terlalu cepat atau bisa juga enzim hati yaitu glukoronil transferase yang belum bekerja dengan baik sehingga bilirubin tidak dapat diubah menjadi bilirubin direk. Kondisi ikterus berlangsung selama kurang lebih 24 jam. Dapat mencapai kadar tertinggi pada hari kelima pada bayi cukup bulan. Kadar bilirubin dalam serum bayi tersebut masih dibawah 15 mg/ dl, dan juga ikterus yang timbul akan menghilang segera setelah hari ke 14.

2. Neonatus cholestasis et causa atresia biliaris sumbatan pada saluran empedu dikarenakan tidak terbentukanya saluran empedu pada masa kehamilan, sehingga berakibat pada terjadinya cholestasis. Penyebab dari atresia biliaris ini adalah congenital dikarenakan perkembangan yang salah. Ikterus tampak pada umur 2 – 3 minggu kehidupan.5 Ikterus makin lama makin hebat dan tampak kehijauan, akibat biliverdin.3,5 Pengobatan yang dilakukan pada pasien dengan atresia biliaris ini adalah dengan dilakukan operasi laparotomi.

Gambar 1. Atresia biliaris (Sumber: www.ningrumwahyuni.files.wordpress.com)

Epidemiologi Arief (2012), Kolestasis pada bayi terjadi

pada ± 1:25000 kelahiran hidup. Insiden hepatitis neonatal 1:5000 kelahiran hidup, atresia bilier 1:10000-1:13000, defisiensi α-1antitripsin 1:20000. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1,sedang pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik.5

EtiologiPenyebab dari cholestasis karena adanya sumbatan intrahepatik sehingga berkurangnya aliran empedu dan juga meningkatnya bilirubin terkonjugasi atau bilirubin direk pada darah.6 Sumbatan bisa terjadi karena adanya neonatal hepatitis, sel hati raksasa yang tidak beregenerasi menekan saluran empedu intrahepatik sehingga menimbulkan sumbatan pada saluran empedu tersebut.

PatogenesisPada cholestasis, dikarenakan kongenital atau bisa juga karena didapat, sehingga terjadi sumbatan atau obstruksi.Sedangkan pada neonatal hepatitis masih belum diketahui bagaimana terjadinya sel hati raksasa tersebut.Neonatal hepatitis dapat menjadi penyebab terjadinya neonatal cholestasis dikarenakan pada neonatal hepatitis terbentuk sel hati raksasa dan tidak dapat beregenerasi sel hati raksasa menekan duktuli-duktuli pada saluran empedu intrahepatis, terjadisumbatan atau cholestasis intrahepatik.

Penatalaksanaana. Terapi medika mentosa:

Untuk memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hari terutama asam empedu (asam litokolat), dengan memberikan:

Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi dua dosis, peroral. Fenobarbital merangsang enzim glukoronil transferase (merangsang ekskresi bilirubin), enzim sitokrom P-450 (untuk oksigenasi toksin), enzim Na-K-ase (menginduksi aliran empedu).

b. Terapi NutrisiPenatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak dengan memberikan tambahan:

Vitamin A, 5.000-10.000 IU/hari Vitamin D3, (kalsitriol) 0.05-0.2

ug/kgBB/hari Vitamin E, 25 IU/kgBB/hari Vitamin K1, (yang larut dalam air) 2,5-5

mg/hari Kalsium dan Fosfor bila dianggap perlu

KomplikasiTerjadinya disfungsi hepatoseluler yang bertambah parah dengan adanya sel hati raksasa yang menggantikan sel hati, cenderung untuk terjadi perdarahan, ensefalopati, dan sindrom hepatorenal, sedangkan defisiensi garam empedu dalam lumen intestinum menyebabkan defisiensi vitamin larut lemak, rakitis, hipokalsemia (defisiensi vitamin D), perdarahan (defisiensi vitamin K), dan neuropati perifer (defisiensi vitamin E). Retensi garam empedu menyebabkan gatal.

Pencegahan Pencegahannya hampir tidak ada, karena kelainan yang

muncul hampir semuanya terjadi secara kongenital, dan cholestasis itu sendiri terjadi karena adanya neonatal hepatitis.6 Namun apabila hepatitis neonatal terjadi karena virus yang diperoleh secara kongenital, maka harus diberikan edukasi pada orang tua untuk selalu memastikan kesehatan dari infeksi virus baik sebelum ataupun saat masa kehamilan, karena nantinya infeksi tersebut akan membawa terjadinya kelainan kongenital pada anaknya.

PrognosisPrognosis pada penyakit ini termasuk baik, tergantung pada beberapa hal yaitu derajat keparahan dari “giant cell transformation” pada hepatitis neonatal dan juga penanganan yang diberikan pada pasien saat terjadi cholestasis dan munculnya manifestasi klinis. Apabila ditangani tepat waktu dan juga dengan optimal maka akan mempunyai prognosis yang baik. Prognosis buruk terjadi pada “giant cell transformation” yang lengkap, mortalitas terjadi 30%-40% pada anak tersebut.

KesimpulanDari skenario yang didapat dan gejala yang diketahui, anak usia 3 bulan ini menderita neonatal cholestasis et causa neonatal hepatitis. Hipotesis diterima. Dengan ditemukannya peningkatan kadar bilirubin terkonyugasi maka proses diagnose untuk mencari penyebab harus segera dilakukan agar mendapatkan hasil yang optimal dalam pengobatan maupun pembedahan. Kegagalan dalam deteksi dini dapat menyebabkan terlambatnya tindakan sehingga mempengaruhi prognosis.

Daftar pustaka1. Hidayat AAA. Pengantar Ilmu

Kesehatan Anak. Jakarta: Salemba Medika. 2008. h.66.