Poly Neuropath

Download Poly Neuropath

Post on 13-Aug-2015

157 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Neuro

TRANSCRIPT

<p>Polyneuropathia</p> <p>Polyneuropathia - Definci</p> <p>A polyneuropathia a peripheris idegek egyidej, kiterjedt krosodsval jr betegsg. A tneti kp tbb - kevsb hasonl, ennek ellenre az okok igen klnbzek lehetnek.</p> <p>1. El kell dntenie, a panaszok s a klinikai tnetek valban megfelelnek-e polyneuropathinak Ms patholgis folyamatok is okozhatnak hasonl tneteket, gy a gerincvel, spinalis motoneuronok, neuromuscularis junctio, vzizomzat betegsgei.</p> <p>2. A polyneuropathikat klnbz kategrikba kell sorolni a kvetkez ismrvek alapjn dominl klinikai tnetek, krlefolys, a tnetek eloszlsa, patholgia, az rklds tpusa. 3. Meg kell hatrozni a krfolyamat aetiolgijt (a rszletes vizsglatok ellenre az esetek 2530 %-ban sikertelen).</p> <p>1. Neurolgiai vizsglat + rszletes anamnesis !! 2. Elektrofiziolgiai vizsglatok 3. Laboratriumi vizsglatok 4. Genetika 5. Szvettan Az els kt lps mindig a neurolgiai s az elektrofiziolgiai vizsglat racionlis vizsglati program specilis vizsglatok</p> <p>A klnbz okok miatt kialakult polyneuropathikban a panaszok s a klinikai tnetek hasonlak. Ezek a tnetek szrmazhatnak: - funkci kiessbl (negatv panaszok s tnetek)- kros funkcibl (pozitv panaszok s tnetek)</p> <p>NEGATIV Motoros Reflex Sensoros Vkony rostok Paresis, Atrophia,Fradkonysg Cskkent izomtnus Renyhe v. hinyzik (vkony rost polyneuropathia - normlis) Fjdalom s hrzs cskkens, Viscerlis fjdalom kiesse, Ulcerci a lbakon</p> <p>POZITIV Fasciculatio, Grcsk, Myokymia -------</p> <p>Spontn chr. s paroxysmalis fjdalom, Hyperaesthesia a brn, Paresthesik.</p> <p>Vastag rostok</p> <p>Vibrci s a proprioceptiv Paraesthesik, rzsek cskkense, Tapintsles-hast fjdalom (A delta nyoms rzs cskkense, tpus) Sensoros ataxia,Posturalis tremor</p> <p>Autonom Cardiovascularis Orthostaticus hypotensio, Hypertensio Arrhythmia, Gastrointestinal. Gastroparesis, Obstipatio. Neuropathis diarrhoea Urogenitalis Impotencia, Retrogrd ejaculatio, Vizelet retentio. Cskkent verejtk, Szrzet vlt. Peripheris Osteoarthropathia Skeletalis deformits Ujjak karomllsban, Equinovarus lbtarts, Kalapcsujj, Pes cavus, Gerinc deformits</p> <p>Br a polyneuropathik klinikai tnetei nagyon hasonlak, az egyes esetekben a klinikai kp vltoz. Vannak specilis klinikai jellemzk, melyek alapjn az egyes betegek klnbz alcsoportokba sorolhatk, melyek jellegzetes fenotpusokat hatroznak meg. Ez seghet az aetiolgia meghatrozsban is. A sajtos fenotpusokat meghatroz jellegzetessgek: Krlefolys, A tnetek eloszlsa, A krosodott rostok tpusa rklds Egyb betegsgek/toxicus hatsok</p> <p>Krlefolys acut subacut chronicus progressiv remittl/relapsusokkal zajl A tnetek eloszlsa distalis symmetricus proximalis symmetricus felsvgtag dominancia asymmetricus A krosodott rostok tpusa lehet motoros vastag sensoros vkony sensoros autonom</p> <p>Herediter Gyulladsos GBS, CIDP, MMN Fertzses AIDS, Lyme kr, Lepra, Diphtheria, Nutritiv B12, Folsav, Thiamin hiny, Ktszveti betegsgek SLE, Sjgren syndroma, Vasculitis, Scleroderma, Rheumatoid arthritis, Hypereosinophyl syndroma Malignus folyamatok</p> <p>Toxicus Gygyszer induklt, Nehzfmsk, Ipari vagy mezgazdasgi kemiklik Metabolicus Diabetes, Uraemia, Alcohol, Mjbetegsgek, Hypothyreosis, Thyreotoxicosis, Porphyria, Critically ill polyneuropathia Dysproteinemik Monoclonalis gammopathia, Macroglobulinaemia, Amyloidosis, Myeloma multiplex</p> <p>Motoros, sensoros s autonom rostok egyidej krosodsa A leggyakoribb eset. Sensoros tnetek jval a motoros krosods eltt jelentkeznek. Dnten motoros krosods GBS, CIDP, porphyria, lom mrgezs, egyes herediter neuropathik Tisztn motoros krosods multifocalis motoros neuropathia, AMAN Dnten sensoros krosods Lepra, diabetes mellitus Tisztn sensoros polyneuropathik B12 hiny, pyridoxin intoxicatio, Sjgren syndroma, paraneoplasis syndroma Uremis neuropathia sensoros-motoros, szelektv sensoros, szelektv motoros</p> <p>Motoros MMN conductios blokkal drog (diaphenylsulfon) HMSN GBS GBS (axonalis tpus) CIDP critical illness pp. porphyria lom mrgezs gygyszerek (vincristin, cytarabin, amiodaron, perhexilin)</p> <p>Sensoros herediter sensoros neuropathia B12 deficiency B6 intoxication paraneoplasis Sjgren syndrome gygyszerek (cysplatin, isonicid, thalidomid, adriamycin, hydralazin, chloromycetin) diabetes lepra</p> <p>Autonom acut pandysautonomia paraneoplasis, autonom neuropathia amyloidosis diabetes mellitus idiopathis vkony-rost neuropathia</p> <p>Tisztn, Dnten</p> <p>Electrophysiolgiai s histolgiai vizsglatok a peripheris idegek krosodsnak kt tpust klntettk el: 1. axonalis degenerci, 2. segmentlis demyelinisatio. A pathologia alapjn a polyneuropathikat szintn kt csoportra lehet osztani: 1. az elsdleges krosods az axonalis degeneratio, 2. elsknt a myelin hvely krosodik. A polyneuropathik ksbbi stdiumbam a msodlagos jelensgek eredmnyeknt az axonok s a myelin hvely egyarnt krosodik, kevert kp alakul ki, de ltalban az egyik laesio dominancijval.</p> <p>Demyelinisats neuropathia (tmeneti conductis block kvetkeztben kialakult): acut s relapszl lefolys gyors s teljes regenerci Axonalis neuropathik: acut s chronicus progressiv lefolys lass s ltalban rszleges regenerlds a funkcionlis javuls collateralis sarjadzs eredmnye</p> <p>A klinikai tnetek alapjn ltalban mr felttelezhetk a patholgiai vltozsok. Demyelinisatio slyos paresis szignifikns atrophia nlkl, globlis areflexia, hypertrophis idegek, a motoros tnetek kifejezettebbek, mint a sensorosak. Axonalis laesio az izomtmeg cskkense kifejezett, slyos paresis, az Achilles reflex hinyzik (patella, fels vgtag reflexek megkmltek lehetnek), a sensoros tnetek szignifiknsak (harisnya - keszty szer eloszls, mellkason, hason).</p> <p> A legfontosabb axonalis polyneuropathik alcoholos, uremis, acut intermittl porphyria, malignus folyamatok, ktszveti s endocrin betegsgek, nutritiv hinyok, a diabetes egyes esetei, gygyszerek s egyb toxicus anyagok. Elektrofiziolgia - Cskkent motoros s sensoros amplitudk. - Normlis vagy enyhn cskkent vezetsi sebessg (az als vgtagokon kifejezettebb). - EMG: denervatio.</p> <p>Szegmentlis demyelinisatio primaer krosodsknt relatve ritkn fordul el polyneuropathikban. A legfontosabb primaer demyelinisatios polyneuropathik: GBS, CIDP, MMN, hereditaer motoros sensoros polyneuropathia I tpus, diabeteses neuropathik egyes esetei. Elektrofiziolgia - megnylt distalis latencik, - jelentsen cskkent MCV s/vagy SCV, - megnylt latencij vagy hinyz F-hullmok, - a vezetsi sebessg cskkenst gyakran ksri a CMAP s/vagy SNAP amplitudjnak cskkense, - conductis block, - nincsenek, vagy minimlisak a denervatio jelei, - reduklt interferencia minta.</p> <p>Peripheris idegbetegsgek (neuropathik) felosztsa</p> <p>- Genetikusan determinlt neuropathik - Szerzett neuropathik 1. mononeuropathik 2. polyneuropathik</p> <p>DEMYELINSATIS &lt; 10 ys Reflexek Absent Dist. sens. tnetek ++ Paresis ++ Ideg megvastagods + Liquor fehrje + Sens. ideg vez. seb. Cskkent Motoros ideg vez. seb. Nagyon cskkent Suralis biopsia Segm. demyelinisatio Lefolys Progressziv</p> <p>AXONALIS &lt; 40 ys Archilles areflexia ++ +++ 0 0 Enyhn cskkent Enyhn cskkent Axon degeneratio Vltoz</p> <p>Locus CMT type 1 CMT 1A CMT 1B CMTX CMT type 2 CMT 2A CMT 2B HNPP Dejerine-Sottas (CMT 3) 17p11-12 1q22-23 Xq13 1p36 3q 17p11-12 17p11-12</p> <p>Gn termk PMP22 PMPO connexin 32 ismertlen ismertlen PMP22 PMP22</p> <p>Gn krosods dupl/pm pm Pm ismertlen ismertlen deletio pm</p> <p>Krnikus Gyulladsos Demyelinisatis Polyneuropathia Heterogen betegcsoport, kzs jellemz az immunvagy gyulladsos aetiolgia, a peripheris idegek multifocalis demyelinisatija. A klinikai tnetek, elektrofiziolgiai lelet, prognosis alapjn 4 krkp klnthet el:- Krnikus Gyulladsos Demyelinisatis Polyneuropathia (CIDP) - Distalis Szerzett Demyelinisatis Szimmetrikus Neuropathia (DADS) - Multifoklis Motoros Neuropathia (MMN) - Multifoklis Szerzett Demyelinisatis Sensoros Motoros Neuropathia (MADSAM)</p> <p>Krnikus inflammatrikus polyneuropathia (CIDP) Lassan kialakul gyengesg s rzszavar. Progressiv fzis: &gt; 4 ht Tartam: &gt; 2 hnap Tpusai: chronicus progressiv relapsusokkal jr Distalis tnetek Liquor: fehrje enyhn Therpia: Elsnek vlasztand steroid ! Alternatv therpik Plasmapheresis IvIg</p> <p>Klnbz Klnbz kezelsek kezelsek sszehasonltsa sszehasonltsa CIDP-ben CIDP-benKezels Hats Javulsi Jelents rta % mellkhats Kltsg</p> <p>Steroid Plasmaph. IVIg</p> <p>+ + +</p> <p>80 80 70</p> <p>igen nem nem</p> <p>alacsony magas magas</p> <p>Multifocalis Multifocalis motoros motoros neuropathia neuropathia Klinikum: progressiv izomgyengesg s atrophia, aszimmetrikus eloszls, fels vgtagi dominancia, distalis tulsly. Kezdet: 3-5. vtized, frfiakban gyakoribb Elektrofiziolgia: multifocalis motoros vezetsi blokk Vezetsi blokk oka: demyelinisatio Na csatornk blokkolsa (antitestek) Pathomechanismus: autoimmun gangliosid ellenes antitestek - anti-GM1</p> <p>Alkoholos polyneuropathia- Patholgia: axonalis krosods - Oka: Felszvdsi zavar Thiamin hiny Aldehid dehydrogenz mkdse krosodott - Bizonytalan kezdet - Als vgtag &gt; fels vgtag - Sensoros tnetek: distalis g paraesthesik - Sensoros ataxia - Motoros tnetek. - Areflexia - Vegetativ zavarok - Liquor fehrje: normlis - EMG: enyhe motoros + sensoros vezetsi sebesg cskkens cskkent amplitud</p> <p>Alkoholos polyneuropathia Therpiaabstinentia B1 vitamin/B vitamin-complex (parent &gt; per os), gyakran szegnyes reakci Milgamma (Benfotiamin, B6, B12) Fizikotherpia, elektrotherpia</p> <p>Diabeteses NeuropathiaAetiolgia A klnbz okok ellenre kzs. Alapja a chronicus hyperglycaemia (Diabetes Control and Complications Trial). A neuropathia kialakulsnak (progresszijnak) riziki: a sznhidrt anyagcsere kezelse a diabetes tartama a beteg letkora dohnyzs alkohol fogyaszts hypertonia hypercholesterinaemia magassg</p> <p>A Diabeteses Neuropathia Klasszifikcija A. Diffz Neuropathia 1. Distalis szimmetrikus senso-motoros polyneuropathia 2. Autonom neuropathia a) Sudomotor neuropathia b) Cardiovascularis autonom neuropathia c) Gastrointestinalis neuropathia d) Genito-urinaris neuropathia 3. Szimmetrikus proximalis alsvgtagi motoros neuropathia (amyotrophia) B. Foklis Neuropathia 1. Cranialis neuropathia 2. Radiculopathia/plexopathia 3. Entrapment neuropathia (alagt-szindrmk)</p> <p>Pathophysiolgia1. Nem teljesen tisztzottak az alapfolyamatok 2. Valszn a multifaktorilis eredet 3. Tbb folyamat klcsnhatsa eredmnyezi kialakulst Lehetsges pathomechanismusok: 1. Vascularis (ischaemis-hypoxis) 2. Metabolikus 3. Krosodott neurotrofis faktorok 4. Laminin teoria 5. Autoimmun mechanizmusok</p> <p>Megvastagodott, kros erek</p> <p>Pathophysiolgia</p> <p>AGE = advanced glycation end product, RAGE = receptors for AGEs, ROSs = reactive oxygen species, TCA = tricarboxylic acid</p> <p>PathophysiolgiaOxidativ StressGlkz + reaktiv oxign specieszek Karbonilvegyletek (ketonok, aldehidek) + proteinek v. lipidek Glycoxidcis v. lipoxidcis termkek Glucose+proteinek Karbonil komplexek (AGE) Polyol t Intracellularis glkz cc. n Polyol t aktivldik (glkz sorbitol fruktz) Cofactorok (NADPH, NAD+) turnovere n Glutathion depleti</p> <p>Oxidatv stressSuperoxid anionok Szabadgykk termeldse</p> <p>Elgtelen antioxidns detoxikcis utak</p> <p>Fokozott glucos metabolizmus (glycolysis, TCA kr) Reduktv termkek (NADH, FADH2) cc. nvekedse Elektrondonor tlknlat Mitochondrilis elektrontranszp. egyenslyzavar</p> <p>Distalis szimmetrikus senso-motoros polyneuropathiaA polyneuropathik leggyakoribb formja. Patholgia: Elsdleges rintettsg - sensoros rostok vastag s vkony rostok is krosodnak, legkorbban a vkony rostok rintettek - autonom rostok - distalis motoros rostok (elrehaladott esetekben) Lokalizci, eloszls: - szimmetrikus, - distalis. Kezdet: - fokozatos, alattomos, - distalisan, az als vgtagokon (elbb a hosszabb idegek), - proximalis irnyba terjed, - a fels vgtagokat is rinti.</p> <p>Distalis szimmetrikus senso-motoros polyneuropathia Klinikai tnetek: Pozitv tnetek - paraesthesia (gs, bizsergs, hideg rzs, zsibbads) - lancinl, les fjdalom, - hyperpathia. Fjdalom: - diabestes neuropathia 11 - 32%-ban - nincs korrelci a fjdalom s az ideg vezetsi sebessg rtkek kztt. Negativ tnetek: - fjdalom, h rzs elvesztse (keszty/harisnya szer eloszls) - vibrci, proprioceptio rzs elvesztse - visceralis fjdalom rzs elvesztse - atrophia s paresis a lb distalis izmaiban - renyhe/kiesett patella s Achilles refex - lb deformits (kalapcsujj, Charcot lb) Autonom: - Anhydrosis, hlyag atonia, nem reagl pupilla, szvritmus zavarok, kros verejtkezs, posturalis hypotonia, gastroparesis, neuropathis diarrhea, impotencia, retrogrd ejaculatio Kvetkezmny: Elsdleges rizik faktora a diabeteses lbszr feklyek kialakulsnak. (A diabeteses fekly az alsvgtagi amputcik 85%-nak oka.)</p> <p>Acut fjdalmas neuropathia A distalis sensoros polyneuropathia egy varinsa. Jellemzje: - slyos, gyakran befolysolhatatlan fjdalom a lbakban, - g distalis fjdalom, - jszaka romlik, - kros rzkenysg nem kellemetlen ingerekkel szemben. - jelentkezs: jelents testslycskkens utn instabil vrcukor kontrol mellett - javuls fokozatosan, pontosabb serum glkz szablyozst elrve - a neurolgiai lelet jellegtelen enyhe hrzs cskkens megrztt mlyreflexek megrztt vastag rostokhoz kttt rz modalitsok - autonom dysfunkcik</p> <p>Terpia1. Primer prevenci A sznhidrt anyagcsere megfelel kezelse. 2. Tneti kezels Csekly hatkonysg, sok mellkhatssal:antiepileptikumok: Carbamazepin 3 x 200mg, Neurontin 3 x 300 mg, Lyrica 2 x 75mg Trileptal 3 x 300 mg antidepressivumok: amitriptilin 50-75mg neuroleptikumok: Levomepromazin 25mg</p> <p>3. A betegsget mrskl terpia A neuropathia felttelezett pathomechanizmusra irnyul. Rengeteg szert prbltak ki, de tovbbra sem megoldott.</p> <p>Gygyszeres polyneuropathikKlinikai tnetek Gygyszerek Antimikrbs Dagantellenes Sensoros Ethionamid Procarbazin neuropathya Chloramphenicol Nitrofurazon Diamines Paraesthesik Colistin Cytarabin Streptomycin Nalidixic acid Sensomotoros Isoniazid Vincristin Neuropathya Streptomycin Chlorabucil Nitrofurentoin Predominnsan Sulphonamidok motoros Amphotericin Cardiovasc.</p> <p>Propranolol</p> <p>Perhexilin Hydrallazin Clofirat</p> <p>Gygyszeres polyneuropathikKlinikai tnetek Sensoros Neuropathia, Paraesthesik Sensomotoros Neuropathia Gygyszerek Hypnoticumok Phenelsine Antirheums Egyb szerek Sulfoxon Ergotamin Thiouracil Chlorpropamid Methysergid Phenytoin Disulfiram Tolbutamid Chlorpropamid Dapson</p> <p>Thalidomid Glutethimid Amitriptylin Imipramin</p> <p>Arany Indomethacin Ghloroquin Phenylbutazon</p> <p>Predominnsan Motoros</p> <p>Critical Critical Illness Illness polyneuropathia polyneuropathia- Intenzv osztlyokon gyakori llapot.- Leggyakoribb oka a llegeztet kszlkrl trtn leszoktats nehzsgnek. - Egyike a sepsis s/vagy sok szervi elgtelensg okozta komplikciknak. Sepsis + sok szervi elgtelensg CIP 50 70 % Llegeztets &gt; 7 nap Electrophys. polyneuropathia 58 %</p> <p>Critical Critical Illness Illness polyneuropathia polyneuropathia Patholgia Patholgia Nincsenek specifikus eltrsek. Peripheris idegek - motoros s sensoros rostok axonalis degeneratija, - nincs gyulladsos reakci. Izom - atrophis rostok, - chronicus esetekben rosttpus csoportosuls, - elvtve necroticus rostok. Idegrendszer - mellsszarvi sejtek chromatolysise, - hts gyki ganglion sejtek pusztulsa.</p> <p>Enyhe axon veszts Gmri trichrom</p> <p>Slyos axon veszts</p> <p>H&amp;E</p> <p>ATPase pH 9.4</p> <p>Kiscsoportos atrophia</p> <p>NADH</p>...