dr. Robert Marčun dr.med.

Klinika Golnik

PLJUČNO SRCE

AKUTNO IN KRONIČNO

APPROVAL OF PAH THERAPIES

Bosentan

(Tracleer)

2001 – US

2002 – Europe

Epoprostenol

i.v.

(Flolan)

1995 – US

2001 – Europe

Treprostinil i.v. or s.c.

(Remodulin)

2002 – US

2005 – Europe

2013

Macitentan†

(Opsumit)

Treprostinil oral†

(Orenitram)

US

Riociguat†

(Adempas)

Iloprost inhaled

(Ventavis)

2004 – US

2003 – Europe

Iloprost i.v.

(Ilomedin) only

approved in New

Zealand

2010 201520051995 2000

2009

Treprostinil inhaled†

(Tyvaso)

Tadalafil (Adcirca)

Sildenafil

(Revatio)

2005

Beraprost

(Careload†)

2007

*Approval in other European countries is ongoing†Approval of these therapies varies by country, and thus might

not be approved in the indications mentioned in your country.

Please refer to your local full SmPC before prescribing

Ambrisentan (Letairis –

US; Volibris – EU/Canada)

2007 – US

2008 – Europe

Epoprostenol i.v.

(Veletri – US and Europe; Caripul – Canada

and Italy; Epoprostenol ACT – Japan)

2012 – US, Switzerland* & Canada

2013 – Japan

2015 ESC/ERS

(mean PAP – mean PWPTPG

European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

ANATOMIJA-FIZIOLOGIJA

• DV oblika je kompleksna => zapleten geometrijski izračun

• Vizualizacja v 2D je običajno inkompletna => sinteza iz večih projekcij.(lahko TTE + TEE)

• Tanka stena, nizek afterload => visoka komplianca => oblika je zelo občutljiva na spremembo afterloada / in porast pljučne vaskularne rezistence (pre in postkapilarne)

• DV funkcija se je izkazala kot prognostični dejavnik v številnih boleznih => rutinska meritev

Meriteve DV in meritev stene DV je postal sestavni del ocene funkcije DV

Kako to narediti?

6

Ocene desnega srca

• DV

• Premer(-i)/prostornina/oblika

• Gibanje IVS, excentricity index

• Sistolna funkcija DV

• Diastolna funkcija DV

• DA

• SVC IVC PA

Ocena tlakov v DV

• PASP , PAMP , PADP

• RA /CVP/

RV

LV

PATOFIZIOLOGIJA KRONIČNE PH

Time

Increasing PVR

Preclinical Symptomatic /

stable

Progressive /

declining

Level

Cardiac

output

at rest

Pulmonary

pressure

Cardiacoutput at

peakexercise

Premer

> 41 mm na bazi in

> 35 mm na sredini votline DV

pomeni dilatacijo DV

Vzdolžna dimenzija > 83 mm pomeni podaljšanje votline DV

VELIKOST DV

Bazalni premer DV < 4,1 cm

Proksimalni premer RVOT < 3,3 cm

Distalni premer RVOT < 2,7 cm

Debelina DV < 0,5 cm

VELIKOST DV

KVALITATIVNA (VIZUALNA) OCENA DV :

RV površina RV:LV

(A4C)

premer

(A4C)

apex

Normalen ali

blago

dilatiran

RV < 2/3 LV

RV < LV

RV< LV LV

srednje

dilatiran

RV = LV RV = LV LV + RV

močno

dilatiran

RV > LV RV > LV RV

LVLV

LVRVRV

ABNORMALNA OBLIKA SEPTUMA

D2

ob PH > 1normalno srce ~ 1

LV eccentricity index: D2/D1>1

Ryan 1985

D1

DV PROSTA STENA < 5MM

• MM, 2D

• Subkostalno okno na nivoju chordae tend – dobro korelira s PASP • CAVE : maščoba, trabekule

PG max = 55mmHg

CVP = 10mmHg

PASP = 65mmHg

RV

in systoly

PAPGTR

RA

• Pomen dihanja in ojačitve signala ob koncu izdiha

• Poravnamo smer doplerske meritve s smerjo TR

→ Pri atrijski fibrilaciji povprečimo več utripov

→ Izključimo oviro v iztoku iz desnega prekata

RVSP = 4 × TR v2 max + CVT =

sPAP (če ni PS)

(A) Signal trikuspidalne insuficience ni odvisen od kontrasta in pravilno ga izmerimo z

maksimalno hitrostjo TI.

(B) Če za izboljšanje signala uporabimo kontrast, lažno z artefakti poveča hitrost TI in s

tem gradient

SYSTOLIČNI DOPPLERSKI SIGNAL V PA

• Tipe I. II. III.

• Mezosistolični zobec – zelo specifičen, toda nizko sensitiven za PH

• MM, PW/CW

t

v

Normalno, ni prekapilarne PH, PVR < 3

Zobec v pozni sistoli (PVR > 3 WU)

Zobec v sredini sistole (PVR > 5 WU)

MPAP –

PULMONALNA INUSUF.- /DIASTOLA/

•

dPG max = 24mmHg

CVP = 5-10mmHg

Estimation of PAMP = 29-34mmHg

RV

PA

dPAP = 4 × PR v2 + CVP

ECHOKARDIOGRAFSKI ZNAKI OB

PH

PV M-mode PV Doppler

Mid-systolic closure of Pulmonary valve

RIGHT VENTRICULAR OUTFLOW TRACT

ACCELERATION TIME

• https://www.youtube.com/watch?feature=player_detailpage&v=vbTQyep26qY#t=54

Mean PAP= 79 - (0,45 x AT)

Mean PAP= 90 – (0,62 x AT) <105 msec and/or

midsystolic notching

V PRAKSI:

KRAJŠI JE ACT, VIŠJI JE SREDNJI

PLJUČNI TLAK

Act 55ms

Mahan’s equation 79-0.45(55)

mPAP = 54 mmHgAct 130ms normal PAP

PAMP -IZRAČUN

PAMP = 2/3 dPAP + 1/3 sPAP

PAMP= 0,61 x sPAP + 2

PAMP = 4 × PI(pulm insuf) v2 max + CVP

mPAP = 90 – (0,62 × AT)

Chemla D: Chest 2008, Abbas AE, et al. AJC 2003, Dabestani A, et al. AJC 1987

RV dilatatacijaSistolična disfunkcijaSpontan contrast v votlini DVAbnormalo gibanje septuma

Vizualna ocena funkcije DV

DV-SISTOLIČNA FUNKCIJA

1. FAC= Fraction Area Change (%)

2. TAPSE = Tricuspid Anular Plane Systolic Excussions (mm)

3. TDI : Sm (Sa) – maximal systolic velocity of lateral (cm/s)

tricuspid anulus

FAC= FRACTION AREA CHANGE

• Največji obseg DV in A4C,

• Enddiastolični , Endsistolični area tracing

• izračun po Simpsonu

• Vizualna ocena

FAC = Area RV ED – Area RV ES

( x 100%) Area RV ED

Globalna sistolična funkcija, ne zajema

iztočnega dela

Nepopoln prikaz DV, endokardne meje

2. TAPSETRICUSPID ANULAR PLANE SYSTOLIC

EXCUSSIONS

(Rushmer : Circ res. 1953, Kaul AHJ 1984)

Korelira z radionuklidno ventriculografijo

- r = 0,92 RVEF=3,2xTAPSE

CAVE TR več kot zmerna

Prognostični faktor

- ob LV disfunkciji TAPSE < 14mm = slaba prognoza

- Inferior MI, PAH : TAPSE<18mm

TDI: SM (SA)BAZALNEGA LATERALNEGA

SEGMENTA DV

TDI: nizka hitrost, visoka amplituda … v primerjavi s PW

je manj odvisna od prelouda

TDI ob DV systolični funkciji

N: Sm > 11,5 cm/s (Meluzín EHJ 2001 , JASE 2005)

Correllation to radionuklid ventriculography r=0,65

- Senzitivity 90%, specificity 85%

- Sm < 11,5 cm/s = EF RV < 45%

Ob simtomatskem srčnem popuščanju je slabša prognoza ob

Sm < 10,8 cm/s

Meluzín JASE 2005

RECOMMENDATION

IN LABORATORIES WITH APPROPRIATE 3D PLATFORMS AND EXPERIENCE,

3DE-DERIVED RV EF SHOULD BE CONSIDERED AS A METHOD OF QUANTIFYING

RV SYSTOLIC FUNCTION, WITH THE LIMITATIONS MENTIONED ABOVE. ROUGHLY,

AN RV EF OF ,45% USUALLY REFLECTS ABNORMAL RV SYSTOLIC FUNCTION

RV 3D EF

PLJUČNA EMBOLIJA

• PASP poraste če je okludiranih več kot 30-

50% pulmonalnih arterij

• Normalen UZ izvid ne izklučuje PE

Heart 1997;77:346-9.

MCCONNELLOV ZNAK

• Ohranjena kontraktilnost apexa DV in hipo,akinezija

bazalne polovice proste stene DV

• Senzitivnost 70% specifičnost 33%

Eur J Echocardiogr 2005;6:11-4.

Journal of the American Society of

Echocardiography,Volume 29 Number 3 March 2016

RV SYSTOLIC STRAIN(MIOKARDNA

DEFORMACIJA)

STRAIN PROSTE STENE DV PRI PE IN PAH

Journal of the American Society of Echocardiography,Volume 29

Number 3 March 2016

MOBILNI TROMBI V DESNEM SRCU

• Manj kot v 4% ob TTE ali TEE

• TEE za potrditev trombov v PA

Krivec B, Voga G, Zuran I, Skale R,

Pareznik R, Podbregar M, Noc M.

Diagnosis and

treatment of shock due to massive

pulmonary embolism: approach with

transesophageal

echocardiography and intrapulmonary

thrombolysis. Chest 1997;112(5):

1310–1316

MOUS:

• Srce

• Pljuča

• Vene

POVZETEK:

ZA POSREDNO IZKLJUČITEV PREKAPILARNE PH:

1.normalno gibanje medprekatnega pretina

2.normalno velik desni prekat (vtočno <4,2 cm)

3.normalna debelina stene desnega prekata (≤5mm)

4.normalno velik desni preddvor(<18 cm2 )

5. ni perikardialnega izliva.

ČE NI:

Dilatacije

Hipertrofije

Disfunkcije DV

POTEM NI PLJUČNE HIPERTENZIJE

T.M. 2000

• V PRVEM LETU SEPSA, OD 7. LETA ARTERIJSKA HIPERTENZIJA, UGOTOVLJENA

BLAGA ISTMIČNA ZOŽITEV AORTE

• 7 LET MANJ TELESNO ZMOGLJIV

• 5 LET TRENIRA KOŠARKO 4-5X TEDENSKO, HITREJE SE ZADIHA

• VEČKRAT PREGLEDAN PRI PEDIATRU, D.D. JE ASTMA OB NAPORU

• STATUS: 186CM, 79KG, NAKAZENE SPREMEMBE ZOBNE SKLENINE

• OSTALO BP

• Laboratorij: bp

• Ekg bp

• Pljučna funkcija bp

• Holter bp

• Desni kateter: DA 3, DV 30/4, PA 30/6/17

ANGIOKARDIOGRAFIJA

• Desna pulmonalna arteriografija : številne periferne pulmonalne stenoze

• Leva pulmonalna arteriografija: številne periferne pulmonalne stenoze

PRIMER MOŠKI 59 LET

• 12 let se spremlja pri revmatologu zaradi RA, brez terapije

• Zadnji dve leti progredientna dispneja brez drugih težav

• RTG pc, pljučna funkcija, laboratorij bp

0,5-3CM VELIKE ZGOSTITVE

TUSPE KRITERIJI PLJUČNE EMBOLIJE

• Sigurna: 2 ali več tipičnih lezij

• Zelo verjetna: 1 tipična lezija + plevralni izliv.

• Verjetna: neznačilne spremembe plevre

• Malo verjetna: brez sprememb

D-Dimer je negativen pri 8% PE

Thoracic US in the Diagnosis of Pulmonary Embolsim

CHEST 2005:128;1531-1538

ANAMNEZA S.B.1988

• 26-letni gospod prihaja zaradi vztrajajočega infiltrata v levem spodnjem pljučnem režnju.

• Zbolel je 8.9.: med tekom bolečina za prsnico, dispneja, doma mrzlica, febrilen do 37.8 Po Naprosynu je temperatura in bolečina izzvenela.

• Čez nekaj dni pa ga je pričelo boleti najprej levo ledveno, nato se je bolečina razširila navzgor pod levo lopatico. Th Sumamed, nato Aveloxom, ki ga je prejemal naslednjih 10 dni.

• CRP do 136.

• Pregledovan je bil tudi pri infektologu

• V naslednjih dni je enkrat izkašljal nekaj krvi, zato je bil napoten na RTG .Bolečina levo je izzvenela, dispnoičen ni bil več

• Dan pred sprejemom ponovno postal febrilen do 38.5 st.C, ob globokem vdihu ga zaboli levo spodaj v prsnem košu.

• 25. 9.: CRP 12, LKC 5,8

VIDNI SO ZNAKI PLJUČNE EMBOLIJE.

CT OBSTRUKCIJSKI INDEKS JE 27%.

NI ZNAKOV ZA OBREMENITEV DESNEGA SRCA.

PLJUČNI INFARKTI V LEVEM SPODNJEM REŽNJU IN LINGULI