pleno kelainan kongenital blk 18

Author: rahmi-melina

Post on 07-Jul-2015

727 views

Category:

Documents


0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

2

Skenario 1 : Gadis cilik yang pincangDevi, gadis cilik berusia 4 tahun, di bawa ibunya ke Puskesmas dengan keluhan berjalan pincang.sebenarnya sejak kecil, orang tua Devi telah menyadari adanya kelainan pada anggota gerak bawah anaknya tersebut.devi telah berkali-kali di bawa berobat ke dukun urut, namun tidak ada perbaikan.di usia ke-4 Devi terlihat berjalan semakin pincang, dan tungkai sebelah kanan semakin pendek dibandingkan yang kiri. Dari anamnesis lebih lanjut, di ketahui bahwa devi pincang sejak mulai pandai berjalan dan tidak pernah mengalami kecelakaan.pada pemeriksaaan fisik, dokter mendapatkan berjalan, dengan Trendelenburg Gait, Trendelenberg test positif pada tungkai kiri, dan adanya Skoliosis di Lumbal.selain itu dari pengukuran tungkai didapatkan perbedaan apparent length dan Galeazzi sign psitif.kemudian dokter puskesmas merujuk Devi ke bagian Ortopdei RSUP dr.M.Djamil Padang.

CONTDSetelah dilakukan Pemeriksaan lebih lanjut, Dokter di RS menjelaskan penyakit Devi pada orangtuanya dan merencanakan untuk melakukan Acetabuloplasty.Prangtua devi bertanya, apakah kaki anaknya bisa menjadi normal seperti anak lainnya.Bagaimana anda menjelaskan apa yang terjadi pada Devi

Trendelenburg gait gaya berjalan yang khas, ditandai dengan tubuh miring ke arah sisi yang lumpuh pada setiap langkahnya, disebabkna karena kelemahan otot abductor ekstremitas bawah (gluteus medial, gluteus minimal) y Scoliosis pembengkokan tulang belakang kearah lateraly

Apparent length perbedaan jarak antara pusat dengan maleolus kiri dan kanan y Galeazi sign pemendekan femur yang terlihat melalui perbedaan tinggi lutut dengan lutut yang lain terhadap pinggul yang diflexikan pada sudut kanan dengan pasien terlentang pada meja yang ratay

Acetabuloplasty rekontruksi plastik acetabulum y Trendelenburg test test untuk memperlihatkan femur dan pelvisy

1.

Apa saja yang menyebabkan Devi berjalan pincang? Dan mengapa tungkai kanan pendek dibanding yang kiri?a) Kongenitala) Koksa bawaan kegagalan osifikasi leher femur sehingga leher femur melengkung kedalam akibatnya terjadi pemendekan femur b) Congenital dyslocation of Hip (CDH) kaput femoris yang keluar dari asetabulum

b) Trauma

dislokasi sendi panggul

2. Adakah hubungan Devi yang dibawa ke dukun urut, terhadap kondisinya yang sekarang? ySatu dari 80 bayi mengalami kelonggaran sendi saat lahir. Apabila diekstensikan secara pasif oleh tenaga berkompeten, maka sendi panggulnya akan normal, ditandai oleh bunyi klik setelah bulan kedua. yApabila diekstensikan secara paksa (oleh tukang urut) maka akan terjadi perubahan sekunder seperti displasia asetabulum, degenerasi dari kaput femoris, serta kelemahan dari otot abductor. Ini yang memperparah kepincangan kaki Devi.

3. Bagaimana interpretasi dari anamnesis dan pemeriksaan fisik dari dokter? a) Anamnesa tidak ada mengalami kecelakaan. Kalau pincang akibat trauma, biasanya terjadi pada kecelakaan mobil yang terbentur dari depan atau jatuh dari ketinggian pada posisi lutut flexi, yang menyebabkan kaput femoris bergeser ke posterior melewati asetabulum. pada kasus ini, tidak ada riwayat kecelakaan pincang karena kelainan kongenital

b) Pemeriksaan fisik y Trendelenburg gait karena kelemahan musculus gluteus media, rongga pelvis akan miring ke sisi bawah yang berlawanan. Sebagai kompensasinya tubuh akan miring ke sisi yang lumpuh itu. y Trendelenburg test (+) pasien berdiri menopang pada sisi tungkai yang sakit, maka panggul berlawanan akan turun kebawah ke sisi yang sehat.

y

Scoliosis

ada 2

Struktural kongenital Non-struktural kebiasaan, salah satunya karena cara duduk atau cara jalan yang salah (trendelenburg gait)

Perbedaan apparent length karena tungkai kanan lebih pendek dari tungkai kiri y Galeazi sign (+) karena jarak lutut dan panggul pada tungkai kanan lebih pendeky

4. Kenapa dokter merujuk Devi ke Ortopedi? Karena semakin tua usia untuk dilakukan pengobatan/operasi, semakin sulit Devi kembali ke keadaan normal, dan untuk pengoreksian dari keadaannya sekarang diperlukan tindakan bedah yang tidak mungkin dilakukan dokter umum.

5. Apa saja pemeriksaan lebih lanjut yang diperlukan? a) Rontgen b) Perasat Barlow c) Perasat Ortolini

6.Apa kemungkinan diagnosa penyakit Devi?CDH

7. Apa hubungan umur, jenis kelamin dan kondisinya sekarang? y Laki-laki : perempuan = 1:7 y Lebih sering terkena tungkai kiri daripada kanan (60%) 8. Kenapa dokter merencanakan acetabuloplasty? y Neonatus 5bln dengan pemasangan pavlic Harness (sabuk pengikat pelvis) yang dapat mempertahankan posisi sendi panggul tetap dalam posisi flexi. Jika pada usia ini panggul tidak stabil, digips selama 4bulan.

6-18 bulan traksi kontinu beberapa minggu diikuti reduksi secara hati-hati dalam pembiusan umum dilanjutkan dengan pemasangan gips. y 18 bulan -5 tahun open reduksi dan acetabuloplasty (Mengubah arah acetabulum sehinggan mencapai sendi panggul) y >5 tahun dislokasi komplit sudah nyata. Hasil operasi tidak memuaskan lagi.y

9. Bagaimana prognosanya? Semakin cepat dilakukan tindakan, semakin baik prognosanya.

Devi, 4th, prdVI

Pincang, Kaki kanan lebih pendek Pem.fisik: Trendelenburg Gait Test trendelenburg + Skoliosis lumbal Galleazzi sign +

Kongenital trauma

etiologi

epidemiologi

Deformitas panggul

rujuk

Pem.lain

tatalaksana -> acetabuloplasty

prognosis

1. 2. 3. 4. 5.

6.

7. 8. 9.

Embriologi sistem muskuloskeletal Klasifikasi kelainan kongenital sistem muskuloskeletal Epidemiologi kelainan kongenital sistem muskuloskeletal Etiologi dan faktor resiko kelainan kongenital sistem muskuloskeletal Patofisiologi dan patogenesa kelainan kongenital sistem muskuloskeletal Diagnosa (anamnesa, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang) kelainan kongenital sistem muskuloskeletal Tatalaksana kelainan kongenital sistem muskuloskeletal Prognosa kelainan kongenital sistem muskuloskeletal Komplikasi kelainan kongenital sistem muskuloskeletal

Embriogenesis Sist. MuskuloskeletalSistem Rangka mesoderm paraksial lempeng lateral krista neuralis

Ligamen, tendon

mesenkim local (ektomesenkim)

Somit (regio kepala ) Mesoderm paraksial Somitomer ( dari regio oksipital kaudal )

Ventromedial ( sklereton ) akhir mg ke_4 sel sel mesenkim

fibroblast, chondroblast, & osteoblast Dorsolateral ( dermo_myotome) dermis myoblast

Histogenesis kartilagoMuncul saat embrio umur 5 mg Sel sel mesenkim Chondroblast Chondrosit yang di perifer fibroblast perichondrium

Histogenesis tulangAda 2 cara : 1. Osifikasi Intramembranosa Bagian atas tengkorak dan tulang wajah 2. Osifikasi Intrakartilago ( endochondral ) Tulang panjang

Osifikasi IntramembranosaSel sel ektomesenkim

Osteoblast

Osteosit

Tulang lebih tebal di bagian perifer Bagian tengah tulang akan berongga, ada sumsum tulang

Osifikasi IntrakartilagoSel sel kartilago

Osteoblast

Osteosit

CTEV

C T E V Bilateral

Tatalaksana C T E V

Tatalaksana C T E V

C T E V yang dibiarkan lama dan telah menetap

DMD

DMD

S MA

S MA

S MA

S MAtype I (acute infantile or Werdnig Hoffman): Onset is from birth to 6 months. type II (chronic infantile): Onset is between 6 and 18 months. type III (chronic juvenile): Onset is after 18 months. type IV (adult onset): Onset is in adulthood (mean onset, mid 30s). type 0 : fetal

S M A type I

SMA Type II

S M A dengan respiratory distress

S MA

S MA After success theraphy

Osteogenesis Imperfecta

Dentino genesis imperfekta

Sindrom Marfan

Aneurisma

Skoliosis Kongenital

Radiologis

T O RT I C O L I S

T O RT I C O L I S

T O RT I C O L I S