pedİyatrİk karacİĞer transplantasyonu: kİme ? ne zaman ?

PEDİYATRİK KARACİĞER TRANSPLANTASYONU: KİME ? NE ZAMAN ?

PEDİYATRİK KARACİĞER TRANSPLANTASYONU: KİME ? NE ZAMAN ?

Dr. Özlem Durmazİ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi

Pediyatrik Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı

İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Pediyatrik Gastroenteroloji ve

Hepatoloji Bilim Dalı

Pediyatrik karaciğer transplantasyonunda başarı

Pediyatrik karaciğer transplantasyonunda başarı Doğru endikasyon Doğru zamanlama Etkin “pediatrisyen hepatolog

transplantasyon cerrahı anesteziyolojist” işbirliği Teknik, sosyal, maddi yeterlilik Zorlu bir mücadele



Hangi çocuklar karaciğer transplantasyonu adayı olamaz ?

Hangi çocuklar karaciğer transplantasyonu adayı olamaz ?Mutlak kontrendikasyonlar Tedaviye yanıtsız sepsis HIV seropozitifliği Bağımlılık yapan madde kullanımı Geridönüşümsüz beyin hasarı bulguları Diğer sistemleri ilgilendiren, ağır ve düzeltilmesi

olanaksız konjenital anomaliler Multisistemik tutulum gösteren metabolik hastalıklar: Ağır

sistemik tutulumlu mitokondriyal hastalıklar



Hangi çocuklar karaciğer transplantasyonu adayı olamaz ?- Mutlak kontrendikasyonlar 2

Hangi çocuklar karaciğer transplantasyonu adayı olamaz ?- Mutlak kontrendikasyonlar 2

Malignite: Karaciğer dışı maligniteler Aşağıdaki koşulları sağlamayan primer hepatik maligniteler: Hepatoselüler karsinom < 5 cm, üçten az lezyon, kc dışı hast ya da portal ven trombozu yok Hepatoblastomkc’de sınırlı, kemoterapiye yanıtlı, portal ven trombozu yok Karaciğerde sınırlı hemanjiyoendotelyoma, nonkarsinoid nöroendokrin tümörler



Çocukluk çağında karaciğer transplantasyonu endikasyonları:

Çocukluk çağında karaciğer transplantasyonu endikasyonları:

Karaciğer sirozuAkut karaciğer yetersizliğiPrimer olarak karaciğer disfonksiyonuna

yol açmayan metabolik hastalıklar



Karaciğer sirozuKaraciğer sirozuA. Kolestatik karaciğer hastalıkları

Bilyer atreziİntrahepatik safra yolu azlığıSendromik- Alagille send.NonsendromikFamilyal kolestaz sendromları (PFIC, Byler send)Sklerozan kolanjit



Karaciğer sirozu-2Karaciğer sirozu-2

B. Kronik aktif hepatit

Otoimmün hepatitlerNeonatal hepatitKronik hepatit B, Cİdyopatik




C. Metabolik karaciğer hastalıkları

Wilson hastalığıAlfa-1-antitripsin eksikliği TirozinemiNeonatal hemokromatozGlikojen depo tip IVSafra asidi metabolizması bozuklukları




D. Diğer

Kistik fibrozCaroli hastalığıBudd Chiarri sendParenteral nutrisyona ikincil sirozKonjenital hepatik fibroz



Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?1. Hastalık şiddetiyle ilişkili prognostik göstergelere

dayanılarak Erken hepatik dekompansasyon göstergeleri: Total bilirubinde persistan artış (> 9 mg/dL) INR’nin uzaması (INR > 1.4)Serum albumininde persistan düşüş (<3.5 g/dL)Nutrisyonel parametrelerin ardışık izlemi Yağ depolarında (Triseps deri kalınlığı) & protein

depolarında (Ortakol çevresi)



Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?

... Hastalık şiddetiyle ilişkili prognostik göstergelere dayanılarak

Child Pugh evrelemesi (Ansefalopati, asit, hiperbilirubinemi, hipoalbuminemi, koagülopati, büyüme geriliği) MELD / PELD skoru (etiyoloji, böbrek fonksiyonu, hiperbilirubinemi, koagülopati)



Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?2.Hastalık şiddetiyle ilişkili diğer semptomlara

dayanılarakKontrol edilemeyen portal hipertansiyon komplikasyonları (kanama, hepatorenal sendrom, hepatik hidrotoraks, medikal tedaviye dirençli asit, rekürren spontan bakteriyel peritonit, hepatopulmoner sendrom, portopulmoner hipertansiyon)



Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?Sirotik çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?

3. Yaşam kalitesi ve uzun süreli morbidite/mortalite ile ilişkili semptomlara dayanılarak

Kolestatik karaciğer hastalığına eşlik edenBüyüme gelişme geriliğiİntraktıbl kaşıntıKırıklara yol açan metabolik kemik hastalığıRekürren bilyer sepsis episodlarının

varlığında



Çocukluk çağında akut karaciğer yetmezliği Çocukluk çağında akut karaciğer yetmezliği İnfeksiyöz nedenler HBV, HAV, HEV HSV, EBV, VZV SÇ’da adenovirus,

coxsackie, CMV Non A-G hepatiti Toksik nedenler Amanita phalloides Asetoaminofen Diğer ilaçlar (Halotan, INH,

RMP, Valproat, KBZ vs)

Metabolik/herediter nedenler

Wilson hastalığı Früktozemi Galaktozemi Tirozinemi Mitokondriyal hastalıklar Neonatal hemokromatoz Familyal eritrofagositik

lenfohistiositoz



Akut karaciğer yetersizliği olan çocuklarda transplantasyon kararı

Akut karaciğer yetersizliği olan çocuklarda transplantasyon kararı

Etiyoloji

AnsefalopatiKoagülopati

en önemli belirleyiciler

Transplantasyonsuz sağkalım beklentisi:

Hepatit A % 67, asetoaminofen % 56,

Hepatit B % 38, seronegatif hepatit % 20, idyosinkratik ilaç reaksiyonu % 2.5, Wilson hastalığı <% 1 (King’s College verileri)



Akut karaciğer yetersizliği olan tüm çocuklar karaciğer transplantasyon olanağı bulunan bir merkezde yoğun bakımda izlenmelidir.



Akut karaciğer yetersizliğinde prognostik göstergeler (D.Kelly, Birmingham; JA Goss, 1998)

Akut karaciğer yetersizliğinde prognostik göstergeler (D.Kelly, Birmingham; JA Goss, 1998) Çocukluk çağında kötü prognoz göstergeleri: Non A-G hepatiti Evre III-IV ansefalopati Karaciğer boyutlarında hızla küçülmeyle birlikte

bilirubin artışı (> 16 mg/dL) Persistan ağır koagülopati (INR > 4 ya da PT

kontrolden 50 sn uzun)



Akut karaciğer yetersizliğinde prognostik göstergeler- asetoaminofen alımı tanımlamayan olgularda (O’Grady, King’s College verileri)

Akut karaciğer yetersizliğinde prognostik göstergeler- asetoaminofen alımı tanımlamayan olgularda (O’Grady, King’s College verileri)

Hiperakut (< 1 hafta) Akut (2-4 hafta) Subakut (5-12 hafta)

Ansefalopati Ansefalopati Ansefalopati

Hipoglisemi Hipoglisemi Hipoglisemi

PT > 30 sn PT > 30 sn PT > 20 sn

INR > 2.0 INR > 2.0 INR > 1.5

Böbrek yetmezliği Böbrek yetmezliği Böbrek yetmezliği

Hiperpireksi Kan Na < 130 mEq/L

Kc boyutlarında



Akut karaciğer yetersizliği olan çocukta transplantasyon kararı

Akut karaciğer yetersizliği olan çocukta transplantasyon kararı

King’s College kriterleri Asetoaminofen alımı olmayan olgularda:1. PT > 100 sn (ansefalopati derecesinden bağımsız)2. Kötü prognoz göstergelerinden herhangi üçünün

bulunması: • Yaş < 10, • nonA-G hepatiti, halotan, idyosinkratik

ilaç reaksiyonları gibi etiyolojiler, • ansefalopati öncesi sarılık süresi > 7 gün, • PT > 50 sn, • serum bilirubin > 16 mg/dL



Karaciğer sirozuna yol açmayan metabolik hastalıklar

Karaciğer sirozuna yol açmayan metabolik hastalıklar Criggler Najjar tip 1 Hiperoksalüri tip 1 Glikojen depo hastalığı tip IA Üre siklüs defektleri • Ornitin transkarbamilaz eksikliği• Karbamoylfosfat sentetaz eksikliği• Arginosüksinat sentetaz eksikliği Familyal hiperkolesterolemi tip IIa



....karaciğer sirozuna yol açmayan metabolik hastalıklar....karaciğer sirozuna yol açmayan metabolik hastalıklar

Yağ asidi oksidasyon defektleri Mitokondriyal hastalıklar Bazı lipid depo hastalıkları (Niemann Pick & Gaucher hast’da KİT ile kombine kc tx ?)

Hematolojik hastalıklar Hemofili A, B Protein C eksikliği, porfiri

Ancak sınırlı sistemik tutulum varlığında



Metabolik hastalığı olan çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?Metabolik hastalığı olan çocuklar ne zaman transplante edilmeli ?

Metabolik bozukluğa bağlı ikincil sistemik etkiler ortaya çıkmadan

Büyüme gelişme bozukluğu gelişmedenerken transplantasyon kararı

Ülkemiz koşullarında organ ve sosyal/maddi olanakların sınırlılığı zamanlama kararında etkili

pedİyatrİk karacİĞer transplantasyonu: kİme ? ne zaman ?

Documents