ped°atr°de –zell°kl° transfœzyonlar - tphd.org.tr .•...

Download PED°ATR°DE –ZELL°KL° TRANSFœZYONLAR - tphd.org.tr .• –nemli antikorlar 37 C de aktif olanlard±r

Post on 09-Mar-2019

214 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

PEDATRDE ZELLKL TRANSFZYONLAR

YENIDOGAN Prof.Dr.Glyz ZTRK stanbul Tp fakltesi

Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dal

TM TRANSFZYONLAR ZELDR

Prof.Dr.Glyz ZTRK stanbul Tp fakltesi

Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dal

Yan etkilerin yaa ve cinsiyete gre dalm

Transfzyon Says le Yan Etki Arasndaki liki

Yan Etki tipleri ve erikinle karlatrma

KAN GRUPLARI NEML ANTKORLAR

D Protein Varyasyonlar

Rh genlerinde oluan eitli mutasyonlar eitli Rh protein varyasyonlarna ve ok sayda Rh antijenine yol aar.

1. Rh- (D-) Fenotip

2. Zayf D

3. Parsiyel (partial) D

4. Rhnull, Rhmod

Farkl Toplumlarda Rh+ Sklklar

Baz Asyal topluluklarda; %100

Afrikal siyahlarda; %95

Avrupa ve Kuzey Amerikal beyazlarda; %82-88

Trkiyede; %87,3

Baskllarda; %55-70

D Protein Varyasyonlar

Terminolojik karmaa !!!!!!

Du (Stratton, 1946)

Zayf D (Peter Agre, 1992)

Parsiyel D

Varyant D

%90-95 zayf D (beyaz rkta %0,2-1)

%5-10 parsiyel D (en sk DVI anti-D ynnden yksek potansiyel)

Rh Makro-kompleksi (Metabolon)

Dokularda ABO Sistem Antijenlerinin Dalm (Doku-Kan Grubu Antijenleri)

1. Ektoderm Ektoderm kkenli epitel (epidermis) Primer sensoryal nronlar

2. Mezoderm Damar endotel hcreleri Kan hcreleri Bbrekler (glomerl ve proksimal tbller)

3. Endoderm (sadece sekretuarlarda) GS epiteli (mide, ince barsak, proksimal kolon) rogenital epitel Solunum epiteli BOS hari tm vcut sv ve salglarnda

Gen Blgeleri

I II III

H - h A 1 A2 B - O Se - se

H Antijeni

A,B,O gruplarnn hepsinde bulunur

A ve B iin nc maddedir

Hh veya HH kiiler ABO sentezleyebilirler

ABH Sistemi Enzimleri GEN ENZM SUBSTRAT RN

H H Transferaz (2-L-fukozil transferaz)

nc (Prekrsr) Madde

H Maddesi

A A Transferaz (3-N-asetil galaktozamil transferaz)

H maddesi A Maddesi

B B Transferaz (3-D-galaktozil transferaz)

H Maddesi B Maddesi

zohemagltininler

Doal antikorlardr

Anti-A

Anti-B

IgM yapsndalar

Yenidoanda bulunmazlar

6-12 ayda evresel antijenlere (A ve Bye benzer yapda) kar oluurlar

TRANSFZYON NCES UYGUNLUK TESTLER

KMTD 2010 GA 23

ABO / Rh saptanmas

Uygunluk testlerinin en nemli adm

kan gruplarnn doru saptanmasdr.

KMTD 2010 GA 24

Klinik olarak nemli antikor

Tx edilen eritrositleri ykarak hasta morbiditesine yol aabilen antikorlardr.

nemli antikorlar 37 C de aktif olanlardr. Daha nce gebelik ve/ veya Tx yks olanlarda klinik

olarak anlaml antikor olma olasl yksektir. Zamanla bu anlaml antikorlarn titreleri debilir. Ancak yeniden karlama ile hzla cevap vereceklerini

unutmamak gerekir.

KMTD 2010 GA 25

Klinik olarak anlaml antikorlar 37 C

ABO Rh Kell Duffy Kidd SsU

Bazen anlaml reak. Lewis MNS P Lutheran Cartwright ok nadiren anlaml Le b Chido/Rodgers York Xg a

PERNATAL MMNOHEMATOLOJ

AMA

YENDOANIN ALLOMMNZASYONA BALI HASTALIKLARININ NLENEBLMES

YENDOANIN ALLOMMNZASYONA BALI

HASTALIKLARI

Yenidoann ve fetusun alloimmn

trombositopenisi

Yenidoann ve fetusun alloimmn ntropeni

Yenidoann ve fetusun

hemolitik anemisi

Neden ve Nelerle Urayoruz ? SIKLIK

ABD de hamilelerde : RhD uygunsuzluu %10 Bunlarn % 60-70 i Rh D pozitif bebek

douruyor Kell (-) annelerin %10 Kell (+) bebek sahibi

Asyada Rh D negatif fenotipi ok daha az

sklkta

Neden ve Nelerle Urayoruz ? SIKLIK

Standart RhIG uygulamas 1968de balad

Standart RhIG uygulamasndan nce alloimmnize bebek oran % 15

Bugn Yenidoann Hemolitik Hastalk (YHH) oran : 1/1000 doum

Neden ve Nelerle Urayoruz ? SIKLIK

Bugn Kell alloimmnizasyon oran daha yksek

Ayn toplumda Kell iin 3.2/1000 D, Rh iin 2.6/1000 D)

Anti-K1 antikorlarla birlikte dier antikorlarn neden olduu ciddi YHH oran anti-D den fazla

ntrauterin transfzyon gerektirenlerin %85 i anti-D %10 u anti-K1 %3.5 u anti-c

YHH ve KAN GRUPLARI Kan grubu Ab skl

(1000

kadn iin)

YHH

hastal

ciddiyeti

Yok/hafif Orta Ciddi

ABO A, B, AB %90

sadece

antikor

YHH

YHH ve KAN GRUPLARI

Kan

grubu

Ab skl

(1000

kadn

iin)

YHH

hastal

ciddiyeti

Yok/hafif Orta Ciddi

Kidd Jka 0.2 Nadir

MNSs M 0.5 Nadir

S 0.1 Nadir

N 0.03 Sebep

olmaz

P P1 0.03 Sebep

Olmaz

Bennett-

Good-

speed

(HLA)

Bga

Bgb

Bgc

Nadir Sebep

Olmaz

Alloantikorlarn zellikleri

nemsiz alloantikorlar Anti P1 Anti-Cromer Anti Lea Anti-Chido/Rodgers

Anti Leb Anti- Knops

Farkl etkileyebilen alloantikorlar Anti M ( Ig M ve Ig G yapsnda) 1/16nn st nemli

Titrasyon ile iliki

Anti- Fya 1 / 64 de nemli

Anti- Kell Titrasyondan bamsz, ar hemoliz

Rh D ve 1/8 - 1/16 1/32 dier alt gruplar Anti-C +G RhD gibi izlenmelidir

Yenidoan Hemolitik hastalnda Patogenez ve Klinik

ANEM: IgG kapl eritrositlerin dalak ve karacierde ekstravaskler

hemolizi Anti-K1 in etkilenmi fetus ve yenidoanda eritropoezi

basklamas Ekstramedller hematopoezin artmas(dalak ve KC) Periferik kanda normoblast ve retiklositlerin artmas Anemiye bal ve hepatik yetmezlie bal KALP YETMEZL dem, asit, plevral ve perikardiyal effzyon ntrauterin eksitus veya NDREKT HPERBLRBNEM BLRBN ENSEFALOPATS (KERN KTERUS)

Yenidoan Hemolitik hastalnda Patogenez ve Klinik

Annede anti-D saptanan fetuslarn

% 50 si etkilenmez veya az etkilenir

%20 si intrauterin ar ekilenir.

Etkilenen fetusun % 50den fazlas 34. haftadan nce ar hemoliz tablosunu gaelitirir ve intrauterin transfzyon gereksinimi olur.

Anti-c ile %7

Anti-K1 ile % 13-38

Anti-Fya ile % 6-16 intrauterin transfzyon gereksinimi olur.

Yenidoan Hemolitik hastalnda Patogenez ve Klinik

ABO uygunsuzluunda ise IgG yapsndaki isoaglutininler iin nceden duyarlanmaya

gerek yoktur.

En sk rastlananhemolitik hastalk nedeni ABO uygunsuzluudur. % 0.7 - % 2

Nadiren kern ikterus gelitirebilirler

O kan grubu anne ocuklar daha fazla etkilenir % 15

Annede ABO uygunsuzluu olan ocuklarn % 4- 11i klinik hemoliz gelitirir. % 1 i ar hemolitik hastalk gelitirir.

Bunun 2 nedeni tanmlanmtr 1. Yenidoann ABO ekspresyonunun az olmas

2. Antikorlarn Plazmadaki ve vaskler endoteldeki A ve B antijeni ile absorbe olmasdr.

ZAYIF D, PARSYEL D, VARYANT D SORUNU

ZAYIF D TEST ABD ve Avrupa standartlar farkl

Avrupa : mmnohematolojik (monoklonal IgM ile allarak) ve molekler genetik olarak zayf D olduu tanmlanmsa alloimmnizasyon gelimedii iin RhIg uygulamasnn gerekmediinini vurgulamaktadr. RhD fetus varlnda annede molekler analiz yaplamad ve varyant DVI olmad gsterilmedike RhIg uygulanmaldr.

ABD: mmnohematolojik olarak (monoklonal IgM ile allarak) zayf D olduu tanmlanmsa alloimmnizasyon gelimedii iin RhIg uygulamasnn gerekmediinini vurgulamaktadr.

ZAYIF D, PARSYEL D, VARYANT D SORUNU

ZAYIF D TEST Zayf D rearrangement (hibrid gen RhD ve RhCE den farkl) ve

missense mutasyonlarla ortaya kar. Genetik duruma bal olarak fenotipik zellik tar

Prevalans :

Beyaz rkta : % 0.3

Zencilerde : % 1.7

Monoklonal anti-D reajenle prevalans % 0.2 olarak verilmektedir.Toplumlarn prevalans deerine gre RhIg uygulamasna karar verilmelidir

ZAYIF D, PARSYEL D, VARYANT D SORUNU

PARSYEL D Antijen konsantrasyonu farkllk gsterir, baz eritrositlerde

bulunmayabilir. FDA onayl monoklonal IgM anti-D Varyant DVI ile agltinasyon

vermez ama varyant DII, DIII, ve DIV ile agltinasyon verir.DVa, DFR, Dbt, v Ro eritrositlerle alnan reaksiyonlar deikendir.

Parsiyel D ve varyant D saptanan anneler alloimmnizasyon gelitirebilir.

Parsiyel D ve varyant D olgularnda yksek doz RhIg uygulanmas nerilmektedir.

Zayf D, Parsiyel D ve varyant D olgularnda mikroskopik deerlendirme yaplmamaldr.

PRENATAL PERNATAL TESTLERN AMACI

1. Rh D (-) kadnlarn tanmlanmas

2. Klinik nemi olabilecek eritrosit alloantikorlarnn tanmlanmas

3. Yenidoan hemolitik hastalnn tanmlanabilmesi ve yaklam

4. Rh D negatif anneden doan ocuun Rh tiplendirmesinin yaplmas ve annede fetomaternal kanamann aratrlmas

Hamilelikte Yaplacak Testler

ABO lk hamilelik lk bavuruda

Sonraki hamilelik lk bavuruda

Dier durumlar Transfzyon ncesi testler

Rh ( zayf D dahil) lk hamilelik lk bavuruda ve 26-28 hf

Sonraki hamilelik lk bavuruda

Dier durumlar Transfzyon ncesi testler

Hamilelikte Yaplacak Testler

Antikor tarama (Klinik nemi olan dier alloantikorlarn

tesbiti) Tm hamilelerde ilk bavuruda D(-) hamilelerde RhIg ncesi D(+) hamilelerde 3. trimestirde :

Alloantikor yks varsa veya transfzyon almsa

Dier durumlar Transfzyon ncesi testler

Hamilelikte Ya