EPILEPSI BATASANEpilepsi adalah suatu keadaan yang ditandai bangkitan (seizure) berulang sebagai akibat adanya gangguan fungsi otak secara intermiten, yang disebabkan oleh lepas muatan listrik abnormal dan berlebihan di neuron-neuron secara paroksismal, dan disebabkan oleh berbagai faktor etiologi.Bangkitan epilepsi (epileptic seizure) adalah manifestasi klinik dari bangkitan serupa (stereotipik), berlangsung secara mendadak dan sementara dengan atau tanpa perubahan kesadaran, disebabkan oleh hiperaktivitas listrik sekelompok sel saraf di otak, bukan disebabkan oleh suatu penyakit otak akut (unprovoked).Sindrom epilepsi adalah sekumpulan gejala dan tanda klinik epilepsi yang terjadi secara bersama-sama, yang berhubungan dengan etiologi, umur, awitan (onset), jenis bangkitan, faktor pencetus, dan kronisitas.Klasifikasi Bangkitan Epilepsi (menurut ILAE tahun 1981)1. Bangkitan Parsial1.1. Bangkitan parsial sederhana 1.1.1. Motorik 1.1.2. Sensorik 1.1.3. Otonom 1.1.4. Psikik 1.2. Bangkitan parsial kompleks1.2.1. Bangkitan parsial sederhana yang diikuti dengan gangguan kesadaran1.2.2. Bangkitan parsial yang disertai gangguan kesadaran saat awal bangkitan

1.3. Bangkitan parsial yang berkembang menjadi umum sekunder1.3.1. Parsial sederhana yang menjadi umum tonik-klonik1.3.2. Parsial kompleks menjadi umum tonik-klonik1.3.3. Parsial sederhana menjadi parsial kompleks menjadi umum tonik-klonik

2. Bangkitan Umum

2.1. Lena (absence)2.2. Mioklonik2.3. Klonik2.4. Tonik2.5. Tonik-klonik2.6. Atonik

3. Tak tergolongkanKlasifikasi Epilepsi dan Sindrom Epilepsi (menurut ILAE tahun 1989):1. Berkaitan dengan lokasi kelainan

1.1. Idiopatik1.1.1. Epilepsi benigna dengan gelombang paku di daerah sentro temporal (Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes)1.1.2. Epilepsi benigna dengan gelombang paroksismal di daerah oksipital (Benign epilepsy with occipital paroxysmal)1.1.3. Epilepsi membaca primer (Primer reading epilepsy)

1.2. Simtomatik (sekunder)1.2.1. Epilepsi parsial kontinua yang kronik pada anak-anak (Kojenikows syndrome)1.2.2. Sindrom dengan bangkitan yang dipresipitasi oleh suatu rangsangan (kurang tidur, alkohol, obat-obatan, hiperventilasi, epilepsi refleks, stimulasi fungsi kortikal tinggi, membaca)1.2.3. Epilepsi lobus temporal1.2.4. Epilepsi lobus frontal1.2.5. Epilepsi lobus parietal1.2.6. Epilepsi lobus oksipital

1.3. Kriptogenik

2. Epilepsi umum dan berbagai sindrom epilepsi yang berurutan sesuai dengan peningkatan usia

2.1. Idiopatik (primer)2.1.1. Kejang neonatus familial benigna2.1.2. Kejang neonatus benigna2.1.3. Kejang epilepsi mioklonik pada bayi2.1.4. Epilepsi lena pada anak2.1.5. Epilepsi lena pada remaja2.1.6. Epilepsi mioklonik pada remaja2.1.7. Epilepsi dengan bangkitan tonik-klonik pada saat terjaga2.1.8. Epilepsi umum idiopatik lain yang tidak termasuk salah satu diatas2.1.9. Epilepsi tonik-klonik yang dipresipitasi dengan aktivasi tertentu

2.2. Kriptogenik atau simtomatik berurutan sesuai dengan peningkatan usia2.2.1. Sindrom West (spasme infantile dan spasme salam)2.2.2. Sindrom Lennox-Gastaut2.2.3. Epilepsi mioklonik astatik2.2.4. Epilepsi lena mioklonik

2.3. Simtomatik 2.3.1. Epilepsi non spesifik Epilepsi mioklonik dini Ensefalopati pada infantile dini dengan burst suppression Epilepsi simtomatik umum lainnya yang tidak termasuk di atas2.3.2. Sindrom spesifikBangkitan epilepsi sebagai komplikasi penyakit lain

3. Epilepsi dan sindrom yang tak dapat ditentukan fokal atau umum

3.1. Bangkitan umum dan fokal Bangkitan neonatal Epilepsi mioklonik berat pada bayi Epilepsi dengan gelombang paku (spike wave) kontinyu selama tidur dalam Epilepsi afasia yang didapat (Sindrom Landau-Kleffner) Epilepsi yang tidak terklasifikasikan selain yang diatas

3.2. Tanpa gambaran tegas fokal atau umum

4. Sindrom khusus: bangkitan yang berkaitan dengan situasi tertentu

4.1. Kejang demam4.2. Bangkitan kejang/status epileptikus yang timbul hanya sekali (isolated)4.3. Bangkitan yang hanya terjadi bila terdapat kejadian metabolic akut, atau toksis, alkohol, obat-obatan, eklamsia, hiperglikemi non ketotik4.4. Bangkitan berkaitan dengan pencetus spesifik (epilepsi reflektorik)

PATOFISIOLOGIBangkitan adalah letupan neuronal yang hipersinkron yang disebabkan karena ketidakseimbangan antara eksitasi dan inhibisi. Epilepsi genetik cenderung mempengaruhi struktur dan fungsi reseptor neurotransmitter dan kanal ion yang terkait. Mekanisme dimana lesi korteks menyebabkan epilepsi belum diketahui, tetapi mungkin berhubungan dengan perubahan fungsi dan konektivitas neuron eksitasi dan inhibisi di tepi lesi.

GEJALA KLINISA. Bentuk bangkitanBeberapa contoh bentuk bangkitan epilepsi1. Bangkitan umum lena Gangguan kesadaran mendadak (absence) berlangsung beberapa detik Selama bangkitan kegiatan motorik terhenti dan pasien diam tanpa reaksi Mata memandang jauh ke depan Mungkin terdapat automatisme Pemulihan kesadaran segera terjadi tanpa perasaan bingung Sesudah itu pasien melanjutkan aktivitas semula

2. Bangkitan umum tonik-klonik Bisa didahului prodromal seperti jeritan, sentakan, mioklonik Kehilangan kesadaran, kaku (fase tonik) selama 10-30 detik diikuti gerakan kejang kelojotan pada kedua lengan dan tungkai (fase klonik) selama 30-60 detik, dapat disertai mulut berbusa Selesai bangkitan pasien lemas (fase flaksid) dan tampak bingung Pasien sering tidur setelah bangkitan selesai

3. Bangkitan parsial sederhana Tidak terjadi perubahan kesadaran Bangkitan mulai dari lengan, tungkai atau muka (unilateral/ fokal) kemudian menyebar pada sisi yang sama (Jacksonian march) Kepala mungkin berpaling ke arah bagian tubuh yang mengalami kejang (adverse)

4. Bangkitan parsial kompleks Bangkitan fokal disertai terganggunya kesadaran Sering diikuti oleh automatisme yang stereotipik seperti mengunyah, menelan, tertawa, dan kegiatan motorik lainnya tanpa tujuan yang jelas Kepala mungkin berpaling ke arah bagian tubuh yang mengalami kejang (adversif)

5. Bangkitan umum sekunder Berkembang dari bangkitan parsial sederhana atau kompleks yang dalam waktu singkat menjadi bangkitan umum Bangkitan parsial dapat berupa aura Bangkitan umum yang terjadi biasanya bersifat kejang tonik-klonik

B. Sindrom epilepsiGambaran klinik sindrom epilepsi, khususnya pada anak, dapat dilihat dalam pedoman tatalaksana epilepsi yang diterbitkan oleh Kelompok Studi Neuro-pediatri.DIAGNOSISDiagnosis ditegakkan berdasarkan adanya gejala dan tanda klinik dalam bentuk bangkitan epilepsi berulang (minimum 2 kali) yang ditunjang oleh gambaran epileptiform pada EEG , secara lengkap urutan pemeriksaan adalah sebagai berikut:1. Anamnesis (auto dan alo-anamnesis) Pola / bentuk bangkitan Lama bangkitan Gejala sebelum, selama dan pasca bangkitan Frekwensi bangkitan Faktor pencetus Ada/ tidaknya penyakit lain yang diderita Usia pada saat bangkitan pertama Riwayat dalam kandungan, kelahiran dan perkembangan bayi/anak Riwayat terapi epilepsi sebelumnya Riwayat epilepsi dalam keluarga

2. Pemeriksaan fisik umum dan neurologikMencari tanda-tanda gangguan yang berhubungan dengan epilepsi seperti trauma kepala, infeksi telinga atau sinus, gangguan kongenital, gangguan neurologik fokal atau difus, kecanduan alkohol/ obat terlarang dan kanker.3. Pemeriksaan Penunjang (sesuai dengan indikasi dan bila memungkinkan)3.1. Pemeriksaan laboratorium Darah: hemoglobin, lekosit, hematokrit, trombosit, apus darah tepi, serum elektrolit, kadar gula, fungsi hepar, fungsi ginjal Cairan serebrospinal: bila dicurigai ada infeksi SSP Pemeriksaan lain atas indikasi3.2. Pemeriksaan elektro-ensefalografi (EEG)3.3. Pemeriksaan Magnetic Resonance Imaging (MRI)

DIAGNOSIS BANDING1. Sinkop, dapat bersifat vasovagal attack, kardiogenik, hipovolumik, hipotensi, dan sinkop saat miksi2. Serangan iskemik sepintas (TIA)3. Vertigo4. Transient global amnesia5. Narkolepsi6. Bangkitan panik, psikogenik7. Sindrom menier8. TicsPENATALAKSANAANTujuan utama terapi epilepsi adalah tercapainya kualitas hidup optimal untuk pasien, antara lain dengan menghentikan bangkitan, mengurangi frekwensi bangkitan, mencegah timbulnya efek samping, menurunkan angka kesakitan dan kematian, mencegah timbulnya efek samping OAE.Prinsip terapi farmakologi OAE mulai diberikan bila: Diagnosis epilepsi telah dipastikan (confirm) Setelah pasien dan keluarganya menerima penjelasan tentang tujuan pengobatan Pasien dan atau keluarganya telah diberitahu tentang kemungkinan efek samping OAE yang akan timbul Terapi dimulai dengan monoterapi, sesuai dengan jenis bangkitan/ sindrom epilepsi Mulai dosis rendah dan dinaikkan bertahap sampai dosis efektif tercapai atau timbul efek samping, kadar obat dalam plasma ditentukan bila bangkitan tidak terkontrol dengan dosis efektif. Bila dengan dosis maksimum obat pertama tidak dapat mengontrol bangkitan, maka ditambahkan obat OAE kedua. OAE ketiga diberikan bila kedua OAE pertama tidak dapat mengatasi bangkitan Pasien dengan bangkitan tunggal bisa direkomendasikan untuk terapi bila: Dijumpai fokus epilepsi yang jelas pada EEG Pada CT scan atau MRI otak dijumpai lesi yang berkorelasi dengan bangkitan Dijumpai kelainan yang mengarah adanya kerusakan otak pada pemeriksaan neurologis Terdapat riwayat epilepsi pada saudara sekandung Riwayat bangkitan simtomatik Riwayat trauma kepala terutama yang disertai penurunan kesadaran, stroke, infeksi SSP Bangkitan pertama berupa status epileptikus Efek samping OAE perlu diperhatikan, juga interaksi farmakokinetik antar OAEJenis Obat Anti EpilepsiPemilihan OAE didasarkan atas jenis bangkitan epilepsi, efek samping OAE, dan interaksi antar OAE.Tabel 1. Pemilihan OAE pada pasien remaja dan dewasaBerdasarkan bentuk bangkitan.

Tipe BangkitanOAE lini pertamaOAE lini keduaOAE lini ketiga

LenaVPALTGESMLEVZNS

MioklonikVPATPMLEVZNSLTGCLBCZPPB

Tonik-klonikVPACBZPHTPBLTGOXCTPMLEVZNSPRM

AtonikVPALTGTPMFBM

ParsialCBZPHTPBOXCLTGTPMGBPVPALEVZNSPGBTGBVGBFBMPRM

Tidak terklasifikasikanVPALTGTPMLEVZNS

CBZ: carbamazepin, CLB: clobazam, CZP: clonazepam, ESM: ethosuximide, FBM: felbamate, GBP: gabapentin, LEV: levitiracetam, LTG: lamotrigin, OXC: oxcarbazepine, PB: Phenobarbital, PGB: pregabalin, PHT: phenitoin, PRM: pirimidon, TGB: tiagabine, TPM: topiramat, VGB: vigabatrin, VPA: valproic acid, ZNS: zonisamide.Table 2. Dosis OAE untuk orang dewasaOAEDosis Awal (mg/hari)Dosis Rumatan (mg/hari)Jumlah dosis/ hariTitrasi OAEWaktu Paruh PlasmaWaktu tercapainya steady state (hari)

Carbamazepine 400-600400-16002-3X (untuk CR 2X)Mulai 100/200 mg/hr sp target dlm 1-4 mgg15-252-7

Phenitoin 200-400200-4001-2XMulai 100mg/hr sp target dlm 3-7 hr10-803-15

Asam valproat500-2500500-25002-3X (untuk CR 1-2X)Mulai 500mg/hr bila perlu stl 7 hr12-182-4

Phenobarbital 50-20050-2001Mulai 30-50 mg malam hr bila perlu stl 10-15 hr50-1708-30

Klonazepam 141 atau 220-602-10

Klobazam 1010-301-2XMulai 10 mg/hr bila perlu sp 20 mg/hr stl 1-2 mgg10-302-6

Okskarbazepine600-900600-30002-3XMulai 300mg/hr sp target dlm 1-3 mgg8-152-4

Levitiracetam 1000-20001000-30002XMulai 500/1000 mg/hr bila perlu stl 2 mgg6-82

Topiramat 100100-4002XMulai 25mg/hr 25-50 mg/hr tiap 2mgg20-302-5

Gabapentin 900-1800900-36002-3XMulai 300-900 mg/hr sp target dlm 5-10 hr5-72

Lamotrigin50-10050-2001-2XMulai 25 mg/hr selama 2 mgg sp 50 mg/hr selama 2 mgg, 50 mg/2 mgg15-352-6

KOMPLIKASI Status epileptikus Epilepsi refrakterPEMANTAUAN Kepatuhan pasien minum obat Frekwensi bangkitan Efek samping OAEPROGNOSISPrognosis pengobatan pada kasus baru pada umumnya baik, pada 79-80% kasus bangkitan kejang akan berhenti dalam beberapa tahun pertama. Setelah bangkitan epilepsi berhenti, kemungkinan rekurensinya rendah, dan pasien dapat menghentikan OAE.Prognosis epilepsi akan menjadi lebih buruk bila terdapat hal-hal sebagai berikut:a. Terdapat lesi strukturalb. Bangkitan epilepsi parsialc. Sindrom epilepsi beratd. Riwayat penyakit epilepsi dalam keluargae. Frekwensi bangkitan tonik-klonik yang tinggi sebelum dimulainya pengobatanf. Terdapat kelainan neurologis maupun psikiatris

DAFTAR PUSTAKA1. Buku Pedoman Standar Pelayanan Medis dan Standar Prosedur Operasional Neurologi, PERDOSSI, 20092. Pedoman Tata Laksana Epilepsi, Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI, Edisi Ketiga 20083. Samuels, Martin A. Epilepsy. In Manual of Neurologic Therapeutics, 7th Edition, 2004:p36-464. Shorvon DM, Handbook of Epilepsy Treatment. London,Blackwell Science 20005. Simon, Roger P.; Greenberg, David A.; Aminoff, Michael J. Seizure & Syncope. In Clinical Neurology, 7th Edition 2006:p271-290