Patologie pohybového systému I.

Kosti

Choroby kostí

1) metabolické kostní choroby- osteoporóza- osteomalacie a rachitis- infantilní skorbut- fibrózní osteodystrofie- renální osteopatie- Pagetova choroba

2) fraktury3) záněty- hnisavá osteomyelitida- tbc osteomyelitida

4) nádory- primární- sekundární (metastázy)

Remodelace kostní tkáně = cyklický proces, kterým je odbourávána kostní tkáň a nahrazována novou

Buňky zodpovědné za remodelaci kostní tkáně:osteoklasty - mnohojaderné buňky odvozené krevních monocytů

osteoblasty - jednojaderné buňky odvozené ze stromálních kmenových buněk kostní dřeně

Fáze remodelace kostní tkáně:

1) resorpce – osteoklasty erodují kostní povrch, vzniká prohlubeň (Howshipova lakuna)

2) reversní fáze – makrofágy modifikují resorbovaný povrch a ukládají tenkou vrstvičku basofilní hmoty chudé na kolagen (tzv. cementová linie)

3) tvorba osteoidu – osteoblasty se diferencují na resorbovaném povrchu a ukládají na něj osteoid (nemineralizovanou kostní matrix – směs kolagenu I a řady dalších proteinů)

4) mineralizace – ukládání kalcia ve formě hydroxyapatitu do osteoidu

Kostní hmota a remodelace:

v dětství a adolescenci převládá novotvorba kostní tkáně nad

resorpcí, maximálního množství kostní hmoty je dosaženo ve třetí dekádě (tzv. peak bone mass), po čtvrté dekádě převažuje resorpce (pozvolný pokles kostní hmoty)

množství kostní hmoty ovlivňuje rasa (černoši > běloši), pohlaví (muži > ženy), genetické vlivy, fyzická aktivita, dieta

v regulaci kostní remodelace se uplatňují i hormony: vitamín D (↑ kostní hmoty a její mineralizace), estrogeny (↓ resorpce), parathormon (↑ resorpce)

Osteoporóza

absolutní úbytek kostní hmoty (numerická atrofie) – zvýšení fragility kostní tkáně – vznik fraktur

mechanismus vzniku: zvýšení osteoklastické resorpce, snížení tvorby kostní tkáně osteoblasty, nebo kombinace obou procesů

etiologie: pokročilý věk a menopauza

osteoporóza I typu (postmenopauzální): ↓ hladiny estrogenů vede ke ↑ aktivity osteoklastů

osteoporóza II typu (senilní): po sedmdesátém roce věku, ↓ aktivity osteoblastů

sekundární osteoporóza (při jiné základní nemoci či patologickém stavu)

- Cushingův syndrom- hypertyreóza- hypogonadismus (časná oophorectomie)- malnutrice- stav po resekci žaludku- imobilizace, obrny- podávání glukokortikoidů či některých antikonvulsiv

morfologie:- ztenčení a ztráta vzájemného propojení kostních trámců - ↓ mechanické pevnosti- mineralizace není snížena

klinika:- bolesti v zádech- fraktury (kompresivní fraktury těl obratlů, fraktura krčku femuru, Collesova fraktura zápěstí)

Osteomalacie a rachitis (křivice)

porucha mineralizace kostní tkáně

1) nedostatek vitamínu D:- nedostatečný příjem potravou- nedostatek slunečního světla- malabsorpce ve střevě- chronické choroby jater a ledvin (↓ hydroxylace prekurzorů)

2) hypofosfatémie:- dědičné enzymatické poruchy- onkogenní osteomalacie (paraneoplastický projev maligního nádoru či benigního mezenchymálního tumoru)vzácné, nereaguje na léčbu vitamínem D

Osteomalacie

postihuje skelet po skončení vývoje

zmnožení osteoidu (> 20% povrchu trámců), trámce normálně široké

↓ pevnosti kostí: deformity (kyfoskolióza, rybí obratle, oploštění pánve, ohnutí dlouhých kostí), fraktury

Rachitis

postihuje vyvíjející se skelet (děti)

porucha enchondrální osifikace – chybí zóna provizorního zvápenění, rozšíření zóny hypertrofické chrupavky, tvorba jen malého množství nedostatečně mineralizované kostní tkáně

deformity: craniotabes rhachitica, caput quadratum, ptačí hrudník, rachitický růženec, ohnutí dlouhých kostí DK

Infantilní skorbut (morbus Moeller-Barlow)

avitaminóza C (krmení malých dětí převařeným mlékem)

porucha tvorby kolagenu – kost málo pevná, ale normálně mineralizovaná

fraktury (epifyseolýza), subperiostální hematomy – periostitis ossificans

Fibrózní osteodystrofie (osteitis fibrosa cystica generalisata von Recklinghausen)

těžká hyperparatyreóza (zejména primární)

↑ osteoklastické resorpce: zpočátku zmnožení osteoklastů – hluboké resorpční lakuny, destrukce trámců, později fibróza dřeně mezi trámci

oslabení kostní tkáně: infrakce, krvácení

v těžkých případech tzv. hnědé nádory (nádorům podobná fibrózní ložiska rozrušující kost se zmnoženými osteoklasty, hemoragiemi a hemosiderinem – obtížné odlišení od pravého obrovskobuněčného kostního nádoru

klinika: deformity, fraktury, hnědé nádory

diagnóza: kostní biopsie + biochemické vyšetření metabolismu kalcia a fosfátů

Renální osteopatie

chronická renální insuficience na dialýze

složitá porucha metabolismu kalcia a fosfátů

kombinace fibrózní osteodystrofie a osteomalacie

Pagetova choroba (osteitis deformans)

sir James Paget 1882

chronické onemocnění charakterizované porušenou remodelací kostní tkáně

starší osoby (vzácná před 40. rokem)

lokalizace: lebka, pánev, páteř (jedno nebo více ložisek)

etiologie nejasná, uvažuje se o pomalé viróze (paramyxovirové partikule v osteoklastech, virus však nebyl izolován)

morfologie (tři fáze):

1) osteolytická fáze - ↑ osteoklastická resorpce, obrovské mnohojaderné osteoklasty

2) smíšená fáze - osteoklastická resorpce + osteoblasty tvoří novou kost

3) osteosklerotická fáze - převažuje novotvorba kostní tkáně, výrazné rozšíření trámců i kortexu chaoticky uspořádanou kostní tkání (tzv. mozaiková kost)

klinika: často asymptomatická, ztluštění kalvy – bolesti hlavy, zvětšení hlavy, komprese hlavových nervů (poruchy zraku a sluchu)

kost není kvalitní (pevná) - deformity, fraktury

asi v 1% vznik osteosarkomu

Fraktury

porušení kontinuity kostní tkáně

infrakce: neúplná fraktura

patologická fraktura: v terénu chorobně změněné kosti (např. osteoporóza, cysty, nádory), stačí nepřiměřeně malé násilí nebo dokonce spontánně

Hojení fraktury:hematom + nekróza kostní dřeně a drobných kostních fragmentůprůnik fibroblastů a kapilár do hematomu - organizace hematomu nespecifickou granulační tkání, která se mění na jizevnaté vazivo – fibrózní svalek (kallus)tvorba nezralé pletivové kosti (diferenciace osteoblastů z mezenchymu) ve fibrózním svalku – provizorní kostěný svalekpřestavba provizorního kostěného svalku na zralou kost – definitivní kostěný svalek

Komplikované hojení (infekce, nedostatečné znehybnění, metabolické kostní choroby) – zdlouhavé hojení, velké množství chrupavčité tkáně v objemném svalku – pakloub (pseudoartroza)

Hnisavá osteomyelitida

pyogenní bakterie (stafylokoky, streptokoky...)

šíření zvenčí (trauma, otevřená zlomenina, operace) nebo z okolí (osteomyelitida čelisti z kariezního zubu), dospělí

hematogenní – krevní cestou ze vzdáleného hnisavého ložiska, typicky u dětí

flegmonozní či abscedující zánět kostní dřeně – exsudát stlačí cévy – ischemická nekróza kostní tkáně

šíření pod periost – subperiostální absces (odtržení periostu – ischemická nekróza kosti) – provalení měkkými tkáněmi a kůží navenek (hnisavá píštěl)

častý přechod do chronického stádia – hojení granulační tkání, oddělení nekrotických částí kosti (sekvestry)

komplikace: sepse, amyloidóza, hnisavá artritida, karcinom kůže v okolí hnisavých píštělí

Tbc osteomyelitida

u dětí, hematogenní šíření z primárního komplexu (izolovaná orgánová metastáza)

dlouhé kosti, páteř (tbc spondylitida, Pottova nemoc – hrudní obratle)

1) exsudativní forma: kaseozní ložiska – kolikvace – tbc hnis – šíření do měkkých tkání (studený absces) – tendence k šíření na velkou vzdálenost podél fascií a svalů (sběhlý absces)

2) proliferativní forma: tvorba specifické granulační tkáně, která destruuje kost (lidový název kostižer) – deformity (gibbus – hrb)

Metastázy nádorů do kostí

častější než primární kostní nádoryobvykle mohočetné

1) osteolytické (destrukce kosti)

2) osteoblastické (reaktivní kostní novotvorba)

nádory nejčastěji metastazující do kostí: ca prostaty, prsu, ledviny, GIT, štítné žlázy

Primární kostní nádory

vzácnější, většinou solitární

charakteristická lokalizace a věková skupina – pro dg. je nezbytná znalost klinických a rentgenologických dat

zjednodušená klasifikace primárních kostních nádorů:

1) osteogenní- osteom- osteoidní osteom- osteoblastom- osteosarkom

2) chondrogenní- osteochondrom- chondrom- chondrosarom

3) ostatní- obrovskobuněčný kostní nádor- Ewingův sarkom

4) nádorům podobné léze- fibrózní dysplazie- kostní cysty

Osteom

benigní výrůstky tvořené kompaktní zralou lamelární kostínejč. na lebce, v nosních dutinách nebo v orbitěmohou působit mechanický útlak

někdy součást Gardnerova syndromu

Osteoidní osteom

benigní nádor

věk: děti a mladí dospělí

lokalizace: diafýzy dlouhých kostí (femur, tibie)

klinika: bolest (výrazná, ustupuje po salicylátech)

rtg obraz: drobný kulatý radiolucentní defekt obklopený zónou kondenzace

mikroskopicky: tzv. nidus do průměru 1cm tvořený nepravidelnými trámci osteoidu lemovanými zvětšenými aktivovanými osteoblasty bez atypií, mezi trámci vaskularizované stroma, kolem nidu reaktivní osteosklerotický lem

Osteoblastom

podobný osteoidnímu osteomu, ale větší než 1cm („giant osteoid osteoma“) a zpravidla postrádá reaktivní osteosklerotický lem

věk: jako u osteoidního osteomu

lokalizace: obratle, drobné kosti ruky a nohy

mikroskopicky: podobá se nidu osteoidního osteomu (nepravidelné trámečky osteoidu, aktivované osteoblasty, vaskularizované stroma)

většinou benigní, ale existuje i tzv. agresivní osteoblastom: atypické osteoblasty, neostré ohraničení, recidivuje, ale nemetastazuje

Osteosarkom

nejčastější primární maligní kostní nádor

věk: nejčastěji mezi 10. a 25. rokem, u starších lidí v souvislosti s Pagetovou chorobou, častěji postiženi muži

lokalizace: metafýzy dlouhých kostí – distální femur, proximální tibie, proximální humerus

nejčastěji vzniká ve dřeňové dutině, rychlý růst: prorůstá kortikalis a nadzvadává periost (na rtg Codmanův trojúhelník), prorůstá do měkkých tkání

mikroskopicky: pro dg. je nutný průkaz nádorového osteoidu (okrsky nepravidelného „krajkovitého“ osteoidu s přítomností vysoce atypických nádorových osteoblastů)dále najdeme nádorovou chrupavku a vazivovou tkáň v různém množství – podle převahy jednotlivých komponent lze osteosarkom označit jako osteoblastický, chondroblastický či fibroblastický

jde o vysoce maligní nádor se špatnou prognózou, hematogenní metastázy do plic

Parosteální osteosarkom

varianta osteosarkomu postihující mladé dospělé

vyrůstá na povrchu kosti (nejč metafýza dlouhých kostí) v podobě laločnaté masy obklopující postiženou kost zvenčí

mikroskopicky: dobře diferencované kostní trámce a mezi nimi vřetenobuněčné stroma s jen minimálními znaky malignity

roste pomalu, velmi dobrá prognóza při adekvátní resekci

Osteochondrom (kartilaginózní exostóza)

velmi častý

věk: adolescenti a mladí dospělí

lokalizace: dlouhé kosti (femur, tibie, humerus), obvykle v oblasti metafýzy

přisedlý nebo stopkatý kostěný výrůstek s čepičkou hyalinní chrupavky (sloupcovité uspořádání chondrocytů a zóna enchondrální osifikace ve spodině čepičky (připomíná epifyzární růstovou ploténku)

pravděpodobně hamartom (odštěpek epifyzární ploténky?)

benigní, zcela výjimečně malignizuje (při mnohočetném výskytu – osteochondromatóze)

Chondrom

benigní chrupavčitý nádor, častý

věk: v každém věku, nejč. adolescenti a mladí dospělí

lokalizace: nejč. drobné kosti ruky a nohy

rtg: osteolytické expanzivní ložisko ztenčující kortikalis („enchondrom“)

mnohočetné enchondromy – Ollierova nemoc

mikroskopicky: laločnatě uspořádaná dobře diferencovaná hyalinní chrupavka, může být vyšší buněčnost nebo lehké atypie chondrocytů

Chondrosarkom

maligní nádor z chrupavky, nejč. primární, vzácněji sekundární (malignizace benigních chrupavčitých nádorů)

věk: dospělí středního a staršího věku (sekundární chondrosarkomy u mladších)

lokalizace: centrální skelet (pánev, žebra, proximální femur, proximální humerus), na periferii vzácně

rtg: destruktivní růst – rozrušuje okolní kost, proráží kortikalis a prorůstá do měkkých tkání

mikroskopicky: chrupavčitá tkáň s vysokou buněčností, atypické a vícejaderné chondrocyty, mitotická aktivita, nekrózy, infiltrativní růst do okolní kostní tkáně se známkami její destrukce

odlišení dobře diferencovaného chondrosarkomu od chondromu někdy velmi obtížné – nutná znalost klinického a rentgenového obrazu!!!

Obrovskobuněčný kostní nádor (osteoklastom)

věk: maximum výskytu ve třetí dekádě, častěji ženy

lokalizace: epifýzy dlouhých kostí

makroskopicky: hnědý, ložiska krvácení a jizvení

mikroskopicky: obrovské mnohojaderné buňky připomínající osteoklasty na pozadí tvořeném jednojadernými stromálními buňkami (vlastní nádorové buňky), často hemoragie, hemosiderin, jizvenímikroskopicky se podobá tzv. hnědým nádorům při fibrózní osteodystrofii

lokálně agresivní, časté recidivy, malá část se chová maligně (metastázy nejč. do plic)

Ewingův sarkom

vzácný, patří mezi primitivní neuroektodermální tumory (PNET)

věk: 5 – 20 let

lokalizace: dlouhé kosti, pánevvzniká ve dřeňové dutině, rychlá progrese vedoucí k destrukci kortikalis (periostální reakce na rtg), prorůstá do měkkých tkání

makroskopicky: šedobílý s ložisky krvácení a nekróz

mikroskopicky: malé tmavé kulaté buňky (připomíná maligní lymfom nebo neuroblastom), v cytopazmě kapičky glykogenu (PAS pozitivní)

vysoce maligní nádor, časný hematogenní rozsev, špatná prognóza

Fibrózní dysplazie

ložisková náhrada kosti vazivovou tkání s přítomností nepravidelných pokroucených trámečků nezralé pletivové kosti („čínské znaky“)

věk: děti a adolescenti

lokalizace: žebra, femur, tibie, maxila, mandibula, humerus

může být postiženo i více kostí (polyostotická forma)

McCune-Albrightův syndrom: polyostotická FD + ložiskové kožní pigmentace (café-au-lait) + pubertas praecox

Kostní cysty

simplexní (solitární, juvenilní) kostní cysta: jednokomorová dutina vystlaná vrstvou vaziva

aneurysmatická kostní cysta: vícekomorová, nepravidelné krví vyplněné dutiny oddělené vazivovými septy s četnými osteoklasty