Dr. Poliana LeruMedic primar medicina interna si alergologieSef lucrari UMF Carol Davila

DefinitieGrup de boli caracterizate prin obstructia cailor aeriene, produsa prin mecanisme fie intraluminale, fie care tin de peretele cailor aeriene sau de tesuturile peribronsice

Bronhie normalaAspect bronsic obstructiv

Mecanismele obstructieiMecanisme intraluminaleHipersecretii bronsice (bronsita cronica)Obstructie partiala a cailor aeriene prin corpi straini, edem pulmonar sau postoperatorModificari ale peretelui cailor aeriene:Contractia musculaturii bronsice, hipertrofie glandulara, inflamatie si edemMecanisme extraluminaleEmfizem pulmonar (distrugerea parenchimului pulmonar det. pierderea tesutului elastic care asigura tractiunea radiala)Compresie prin adenopatii sau tumori Edem peribronsic

Curba debit- volum

Spirometria normalaSubdiviziunile volumelor pulmonare

Sindroamele ventilatoriiObstructiv: VEMS sub 80% din valoarea teoretica, raportul VEMS/CVF (indice Tiffneau) sub 70%.Grade de obstructie (dupa valoare VEMS):Usoara: VEMS > 80%Moderata VEMS= 60-80%Severa VEMS < 60%Restrictiv: CVF sub 80% din valoarea teoretica. VEMS scazut mai putin, iar raportul VEMS/CVF este normal sau chiar crescutMixt: CVF, VEMS si indicele Tiffneau scazute

Aspectul curbei debit- volum in sindroamele ventilatorii

Mecanisme de aparare a cailor aeriene

Patologia obstructiva bronhopulmonaraPrincipalele entitati cliniceAstmul bronsicBPOCBronsiolita obliteranta la copil si adultAstmul indus viral la copil(wheezing recurent postviral)Emfizemul pulmonarBronsiectazii

Interrelatia principalelor entitati clinice

Astmul bronsicBoala inflamatorie cronica a cailor aeriene ,insotita de hiperreactivitate bronsica si episoade recurente de wheezing,dispnee,tuse si constrictie toracica ,asociate de obicei cu obstructie difuza si variabila a cailor aeriene,adesea reversibila spontan sau cu tratament.Pattern caracteristic al inflamatiei bronsice limfocite Th2( citokine IL-4,Il-5,Il-13), eozinofile activateGrup heterogen de sindroameafecteaza indivizi de toate varstele,poate fi severa si este uneori fatalacea mai frecventa boala cronica si cea mai frecventa urgenta medicala a copilului aprox.10% dintre decesele nonviolente la copil si adultul tanar

EtiopatogenieAlergica/nonalergica 50% -sensibilizare la aeroalergene(acarieni, mucegaiuri, polenuri, animale de casa, gandaci) -alergene alimentare ( faina, metabisulfiti) Factori iritanti: vapori, gaze, fumat Poluarea atmosferica (ozon, dioxid de sulf)Infectii virale: rinovirusuri, sincitial respirator, gripal Factori trigger:Efortul fizicBoli asociate: BRGE, sinuzita, polipoza nazala, rinita Co-medicatia: betablocante si AINS

Tablou clinicAnamneza: episoade de wheezing, dispnee, tuse, constrictie toracicaAgravare: nocturna, la efort, contact cu aeroalergene sau factori iritantiAsociere cu alte boli alergice: rinita, dermatita atopicaAntecedente familiale de astm sau alte alergiiExamen obiectiv: hiperinflatie toracica, wheezing sau expir prelungit, raluri sibilante si/sau ronflanteSemne asociate nazale/cutanate

Diagnosticul diferential la adultBPOCInsuficienta cardiaca (nu toti batranii au boala cardiaca ischemica!)Tromboembolismul pulmonarNeoplasmul bronhopulmonarAfectiuni ORL (disfunctie corzi vocale)Tumori traheo-bronsice (carcinoide)Aspiratia de corpi strainiBoli interstitiale pulmonare

Diagnosticul diferential la copilAspiratia de corpi strainiMucoviscidozaDiskinezii traheo-bronsice (traheobronhomalacia)Malformatii vasculare intratoraciceReflux gastroesofagianAstmul indus viral (wheezing-ul recurent postviral)Sindrom rinosinobronsic

Clasificare (1)Etiologica alergic (extrinsec) nonalergic (intrinsec) Nu astm infecto alergic ! (factori trigger diferiti,proces inflamator asemanator) Dupa gradul de severitate ghidul GINA 2002 intermitent persistent : uor, moderat sau sever Forma clinica acut (status astmaticus) Cronic, cu obstructie fixa

Clasificare (2)Forme clinice particulare: instabil, dificil de controlat, corticodependent/rezistent Dupa debut - precoce (early onset asthma) - tardiv (late onset asthma) Dupa gradul de control (Gina 2006)-necontrolat-partial controlat-controlat

Forme particulare de astm bronsicCorticorezistent Dificil de controlat Fragil ( instabil)=brittle asthma Varianta tusigena (cough variant) Astm ocupaional Astm cu intoleranta la AINS (boala Vidal) Vasculita Churg Strauss Aspergiloza bronhopulmonara alergica

Clasificarea astmului in functie de severitate (Gina 2002)aCaracteristici inainte de tratamentSimptome nocturneVEMS sau PEFSTEP 4persistentseverSTEP 3persistent moderatSTEP 2persistentusorSTEP 1intermitentzilnicecrizele afecteaza activitatea> 1 data / sapt. dar < 1 / zi< 1 data / sapt. asimptomatic si cu VEMS ( PEF ) normal intre crizefrecvente> 1 data / sapt.> 2 ori / luna 2 ori / luna 60% prezisvariabilitate > 30%60 - 80% prezisvariabilitate > 30% 80% prezisvariabilitate 20-30% 80% prezisvariabilitate < 20%continuulimitare fizica a activitatiiSimptomediurne

Clasificarea astmului in functie de nivelul de control (Gina 2006)

Evoluia astmului (1)Debut -majoritatea in copilrie, aproximativ 80% se remite la pubertate -2/3 cazuri debuteaza la copil si adultul tanar (posibila confuzie cu wheezing-ul infantil) -1/3 cazuri cu debut tardiv (peste 50-60 ani) Studiu CHEST 2002: media varstei de debut 39 ani, doar 22% debut sub 20 ani si 16% peste 60 ani

Evoluia astmului (2)Predictori progresie boala la copilul mic: Wheezing infantil atopic Calibru redus al cailor aeriene la nastere (prematuritate, greutate mica la nastere)Defect de maturare a sistemului imun Expunere materna perinatala la ageni sensibilizani si fumatul matern Severitatea bolii initiale si a atopiei

Explorarea functionala respiratorieSpirometria: gold standard!

Medicatie de controlGlucocorticosteroizi inhalatoriModificatori de leucotriene2-agonisti inhalatori cu durata lunga de actiuneGlucocorticosteroizi sistemici MetilxantineCromone2-agonisti orali cu durata lunga de actiuneAnti-IgE

Medicatie de urgenta2-agonisti inhalatori cu durata scurta de actiuneGlucocorticosteroizi sistemiciAnticolinergiceMetilxantine2-agonisti orali cu durata scurta de actiune

Dispozitive pentru terapia inhalatoare

Treapta 5Treapta 4Treapta 3Treapta 2C R E S T ES C A D EManagementul astmului GINA 2006

Selecteaza unaSelecteaza unaAdaug una sau mai multeAdaug una sau amndouCSI n doz micCSI n doz mic + BADLACSI n doz medie/mare + BADLACSOAntileucotrieneCSI n doz medie/mareAntileucotrieneAnti IgECSI n doz mic + AntileucotrieneTeofilin retardCSI n doz mic + teofilin retard

BPOC: definitieBPOC este o boal ce se caracterizeaz prin limitarea fluxului aerian n cile respiratorii, limitare care este incomplet reversibilLimitarea fluxului aerian este de obicei progresiv i se asociaz cu un rspuns inflamator anormal al plmnilor la particule nocive sau gazePoate fi prevenit i tratat, cu unele consecinte extrapulmonare semnificative, care pot contribui la severitatea bolii la unii pacieni

Fiziopatologia BPOC

Factori de risc pentru BPOCDefinitiFumatulExpunerea ocupationala (pulberi, vapori, fum)Deficitul de alfa-1-antitripsinaProbabiliPoluarea atmosfericaFactori economico-socialiExpunerea la fumat in copilarie Hiperreactivitatea cailor aerienePosibiliGreutatea mica la nastere, istoric familialInfectiile respiratorii in copilarieGrupa de sange A, IgA nonsecretor, atopia

Indicatori cheie pentru diagnosticul BPOCIstoric de expunere la factori de riscFumul de igarPulberi i substante chimice din mediul profesionalDispneeaProgresivDe obicei agravat de efortPersistentDescris de pacient ca un efort crescut de a respiraTuse cronicPoate fi intermitent sau neproductivExpectoraie cronic Orice expectoraie cronic poate indica BPOC

Examenul fizicRareori diagnostic, in special la pacienii cu BPOC uor sau moderatInspeciaCianoz centralModificri ale cutiei toracice, cum ar fi toracele n butoiPalparea i percuiaAdesea nefolositoare n BPOCAuscultaiaPacienii au diminuarea murmurului vezicular, dar aceasta nu este caracteristica BPOCWheezing-ul poate fi prezent

SpirometriaSpirometria este o metod fiabila n detectarea obstruciei cilor aeriene si trebuie efectuat la toi pacienii suspecti de a avea BPOCEvaluarea limitrii fluxului aerian este important n confirmarea diagnosticului de BPOCEste standardul de aur pentru diagnosticul i monitorizarea progresiei BPOCAbsena reversibilitii semnificative trebuie confirmat, pentru a exclude diagnosticul de astm

Clasificarea BPOC dupa gradul de severitateGOLD

StadiulVEMS % prezisDescriereI Uor>80%VEMS/CVF

Obiectivele managementului in BPOCAmeliorarea simptomelorPrevenirea progresiei boliimbuntirea toleranei la efortmbuntirea strii de sntatePrevenirea i tratarea complicaiilorPrevenirea i tratarea exacerbrilorScderea mortalitii

Farmacoterapia n BPOCTratamentul BPOC include o gam larg de opiuni:Bronhodilatatoare2-agoniti cu durata scurt de aciune(Salbutamol)anticolinergice cu durata scurt de aciune (Ipratropium) si cu durata lung de aciune(Tiotropium) Teofiline retardCorticosteroizi inhalatori (CS):Fluticazona, BudesonidTerapii combinate: Bronhodilatatoare + CS (Seretide, Symbicort)Mucolitice

Emfizemul pulmonarDefinitie anatomica: largirea permanenta si anormala a spatiilor aeriene, dincolo de bronsiolele terminale, asociata cu distrugerea peretilor alveolariTipuri:Difuz: centrolobular si panlobularLocalizat: paralezional (paracicatricial)E.difuz centrolobular: - insoteste constant BPOC, localizare lobi sup.- in general barbati mari fumatori, cu aspect pletoric, cianoza, dispnee de efort, toracica moderata si raluri bronsice (Blue Bloater)

Emfizemul pulmonarE. difuz panlobular: mai rar, boala degenerativa primitiva, nu se asociaza totdeauna cu BPOC (poate avea evolutie autonoma)Predomina la bazeEtiologie: exogena (fumatul), dar si endogena(deficitul de alfa-1-antitripsina) In general barbat mai tanar, slab, cu dispnee progresiva, fara cianoza, hiperinflatie importanta.

BronsiectaziileDefinitie: dilatatie anormala si permanenta a bronhiilor de la nivelul subsegmentarPot fi difuze sau localizate, asociate unei patologii cauzale sau idiopaticeSubstrat: edem, infiltrat inflamator, metaplazie epidermoida, ulceratii mucoase, distrugerea peretelui bronsicManifestari clinice: tuse productiva, sputa abundentaGermeni: H. influenzae, P. aeruginosa, S. pneumoniae, S. aureus, bacili Gram negativi, M. avium intracelulare

Boli asociate cu bronsiectazii difuzeInfectii respiratorii virale sau bacterieneMucoviscidozaDiskinezie ciliara primitiva (Sd. Kartagener)HipogamaglobulinemieDeficit de alfa-1-antitripsinaAspergiloza bronhopulmonara alergicaColagenoze (artrita reumatoida)Boala intestinala inflamatorie cronicaPneumonia de aspiratieInhalare gaze toxice

Bronsiolita obliteranta la adult Definitie: grup de boli caracterizate prin inflamatie difuza, nespecifica a cailor aeriene perifericeForma BOOP: bronsiolita obliteranta cu pneumonie in curs de organizare Cauze la adult: inhalare de gaze toxice sau pulberi mineraleVirusuri, M. pneumoniae, L. pneumophilaTransplant de maduvaColagenoze (artrita reumatoida, LES, dermatomiozita)Medicamente: amiodarona, saruri de Au, BusulfanPneumonite de hipersensibilizare

Bronsiolita acuta la copilIn general dupa infectii virale- virusul sincitial respirator, rinovirus, virus paragripal, adenovirus, coronavirus.Mai frecventa la copilul sub 2 ani in perioada dec.- febrFactori de risc:sex masculinvarsta intre 3-6 luniabsenta alaptariitabagismul materncresterea in colectivitati

Astmul indus viral al copilului(wheezing-ul recurent postviral al copilului)Atacuri repetate de obstrucie a cilor aeriene i simptome intermitente datorate creterii responsivitii cilor aeriene la factori triggeri, cum ar fi efortul fizic, expunerea la alergene i infecii viraleRaportul de consens PRACTALL (EAACI si AAAI 2006): astmul trebuie suspectat la orice copil cu episoade de tuse si wheezing recurenteNu exista instrumente specifice de diagnostic sau markeri surogat pentru identificarea astmului in copilarie.

Astmul indus viral al copiluluiPrevalenta wheezing-ului la copil pana la 6 ani este de 50%, fiind o problema clinica frecventa in lumeSe recomand ca la copiii precolari i colari, cu exacerbri virale recurente, s se utilizeze termenul astm indus viral n loc de orice alt termen care include wheezing (Practall 2008)ERS: wheezing episodic viral (asimptomatic intre episoade)wheezing cu triggeri multipli (perioade de exacerbari, dar simptomatic si intre episoade)

Copiii mici (0-2 ani): Wheezing episodic (viral) Wheezing cu trigger multipluCopiii prescolari (3-5 ani):Virusurile reprezinta cel mai frecvent trigger la aceasta varstaAstmul indus viral este cel mai frecvent fenotipAstmul indus de activitate este si el destul de frecventCopiii scolari(6-12 ani):Astmul alergic este mai frevent fata de prescolariAstmul indus viral este in continuare frecvent si la acest grupAdolescenti (peste 12 ani):Multi sunt refractari la utilizarea regulata a tratamentuluiNu accepta restrictiiFumatul devine o problema la aceasta varstaParticularitati ale astmului la copil

*Tratamentul farmacologic al BPOC este folosit pentru reducerea simptomelor i a exacerbrilor, pentru a mbunti funcia pulmonar i starea de sntate a pacienilor. Nici o farmacoterapie nu s-a dovedit eficient n ceea ce privete ncetinirea progresiei bolii.Tratamentul este progresiv, adugndu-se mai multe terapii pe msur ce boala progreseaz.Terapia trebuie meninut la acelai nivel pentru perioade lungi, cu excepia momentelor n care apare o modificare a severitatii bolii sau apar efecte secundare semnificative ale tratamentului. Pacienii trebuie monitorizai regulat pentru a ne asigura c nivelul terapiei primite se menine adecvat.