PATOLOGÍA NEFROLÓGICA

Marco E. Pineda

a00793861@itesm.mx

Síndrome de Potter

Agenesia Renal Bilateral:OligohidroamniosDeformidades en las extremidades.Deformidades facialesHipoplasia pulmonarCausadas por malformación del Ureteric Bud.“Babies with Potter’s cant Pee in utero.

Riñones en Herradura

Los polos inferiores de ambos riñones están fusionados.

Conforme van ascendiendo de la pelvis durante el desarrollo fetal, quedan atrapados bajo la arteria mesenterica inferior y permanecen bajos en el abdomen.

Cilindros (Casts)

Cast’ describes the shape of aggregated particulates in urine rather than a particular substance, thus a modifier is necessary to describe the actual composition of the cast.

RBC Casts: Inflamación Glomerular (Síndromes Nefríticos), isquemia, o hipertensión maligna.

WBC Casts: Enfermedad tubulointersticial, pielonefritis aguda, desordenes glomerulares.

Granular Casts: Necrosis Tubular Aguda Waxy Casts: Enfermedad renal avanzada/ CRF Hyaline Casts: No especificos.

Patología Glomerular (1)

SD. NEFRITICO: Hematuria, HTA, Oliguria, Azotemia.

(I=Inflamación) 1. Glomerulonefritis Post Estreptocócica Aguda:

1. LM: Glomérulos alargados e hipercelulares, neutrofilos, “Lumpy-Dumpy”.

2. EM: Humps Subepiteliales.

3. IF: Patrón Granular

4. Mayor incidencia en niños. Hay edema periférico y peri orbital. Se resuelve espontáneamente.

2. Glomerulonefritis (Crescentic) Rápidamente Progresiva:

1. LM e IF: Figuras de Cuarto Creciente

2. Evolución Rápida a falla renal.

3. El numero de crecientes indica el pronostico.

Patología Glomerular (2)

3. Goodpasture's Sd (Hipersensibilidad Grado II).

1. IF: Patrón Linear, Anticuerpos Anti-GBM

2. Hay Hemoptisis y hematuria

4. Glomerulonefritis Membranoproliferativa

1. EM: Humps Subendoteliales, “Tram Track”

2. Evoluciona lentamente a falla renal

5. Nefropatía IgA (Enfermedad de Berger):1. IF y EM: Depósitos mesengiales de IgA

2. Enfermedad moderada, generalmente post infecciosa.

LM: Microscopia de Luz, EM: Microscopia Electrónica, IF: Inmunofluorecencia

Patología Glomerular (3)

5. Síndrome de Alport:1. Membrana basal dividida

2. Mutación en el colágeno IV

3. Sordera sensorial

4. Desordenes visuales

Patología Glomerular (4)

SD. NefrOtico: Proteinuria masiva (Frothy Urine), hipoalbuminemia, edema periférico y periorbital, Hiperlipidemia.(O = prOteinuria)

1. Glomerulonefritis Membranosa: 1. LM: Ensanchamiento difuso de la membrana capilar

y la basal.

2. IF: Patrón Granular

3. EM: “Spike and Dome”

4. Es la causa mas común de síndrome NefrOtico en el adulto.

Patología Glomerular (5)

2. Enfermedad de Cambio Mínimo: (Nefrosis Lipoidea)

1. LM: Glomérulos Normales

2. EM: foot process effacement

3. Causa mas común de síndrome nerfOtico en NIÑOS, responde adecuadamente a ESTEROIDES.

3. Esclerosis Glomerular Segmental Focal:1. LM: Hialinosis y esclerosis segmentaria

2. La enfermedad es mas grave en HIV+

Patología Glomerular (6)

4. Nefropatía Diabética:1. LM: Lesiones de Kimmelstiel-Wilson “Wire Loop” y

engrosamiento de la membrana basal.

5. SLE: (5 vías de involucrar al riñón)1. LM: En patrón de Glomerulonefritis membranosa,

lesiones en Wire Loop con depositos sub endoteliales.

6. Amiloidosis:1. IF: En tinción rojo Congo al poner luz polarizada

cambia a verde manzana.

2. Se asocia a: Mieloma Múltiple, Condiciones Crónicas, TB, Artritis Reumatoide.

Patología Glomerular (7)

IMAGEN

Nefrolitiasis

Complicaciones severas como hidronefrosis o pielonefritis, 4 tipos mas comunes.

CALCIO: Las mas comunes (75–85%). De Fosfato de Calcio o Oxalato de Calcio o

de ambos. Condiciones que lleven a hipercalcemia predisponen para nefrolitiasis. (Cáncer, ↑PTH, ↑Vitamina D, Síndrome Lacto-Alcalino)

Son radio opacas

AMONIUM MAGNESIUM FOSFATE: 2º mas comunes. Causadas por infección con bacterias

ureasa positiva (Proteus vulgaris, Staphylococcus, Klebisiella). Pueden formar Staghorn Calculi que pueden ser nido para IVUs

Son radio opacas y se complican con alkaluria.

Nefrolitiasis (2)

ACIDO URICO: Se relaciona con hiperuricemia (Gota). Generalmente se aprecia

en enfermedades con ↑ del cell turnover, tales como la leucemia y los desordenes mieloproliferativos.

Radiolucida y complicada por la aciduria

CISTINA Mayoria de las veces 2º a cistinuria. Ligeramente radioopacos.

Carcinoma de Células Renales

Malignidad renal mas común. Mayor en hombres de 50s – 70s, su incidencia aumenta

con obesidad y tabaquismo. Se asocia con Von Hippel-Landau y con delecion genética

en el cromosoma 3. Origina en células tubulares renales Células claras

poligonales. Sus manifestaciones clínicas son:

Hematuria, Masa palpable, Policistemia 2º, dolor en flanco, fiebre y perdida de peso.

Invade la VCI y se distribuye por vía hidatógena. Se asocia al Sd. paraneoplasico. (Ectopic EPO, ACTH,

PTHrP, Prolactina)

Tumor de Wilms

Malignidad mas común durante la infancia. (2-4 años) Se presenta con masas palpables grandes,

hemihipertrofia. Se asocia con la delecion del gen supresor de tumores

WT1 en el cromosoma 11 Puede ser parte del complejo WAGR:

Tumor de Wilms Aniridia Malformacion Genitourinaria Retraso psico-motor.

Carcinoma de células transicionales.

Tumor mas común de el trato urinario. Puede ocurrir en: Calices renales, pelvis renal, ureteres y vegiga.

Hematuria sin disuria es indicativa de cáncer de vegiga. Asociada con problemas en tu Pee SACS:

Phenacetin Smoking Aniline dyes Cyclophosphamide y Schistosomiasis

Pielonefritis

AGUDA: Afecta al a corteza con relativa extensión a los vasos y los

glomerulos. Cilindros de Células Blancas son patogneumonicos. Se presenta con:

Fiebre CVA Tendernes

Crónica Coarse, cicatriz corticomedular asimetrica y blunted calyx. Los tubulos pueden contener cilindros eosinofilicos (Tiroidizacion

del riñon)

Necrosis Cortical Difusa

Infarto Agudo Generalizado de las cortezas de ambos riñones.

Probablemente por combinación de vasoespasmo y DIC. Se asocia con catastrofes obstetricas (Abruptio placentae)

y shock septico.

Nefritis Intersticial por Drogas

Inflamacion Renal Aguda por Drogas. Se presenta con: Fiebre, Rash, Eosinofilia, Hematuria por

2 semanas post-administración, Medicamentos que actuan como aptenos induciendo

hipersensibilidad: Derivados de penicilina AINES Diureticos

Necrosis Tubular Aguda

Causa mas común de Falla Renal Aguda. Reversible peo fatal si no se atiende. Se asocia con isquemia renal (Shock), Daño por impacto

(Mioglobinuria), toxinas La muerte ocurre mayormente en el periodo de la fase

oligurica inicial. Recuperacion en 2-3 Semanas. Perdida de polaridad celular, desprendimiento de células

epiteliales, necrosis y tubulos granulares. Tres Etapas

Evento Inicial mantenimiento (Oliguria) Recuperación

Necrosis Papilar Renal

Se asocia con:DMPielonefritis AgudaUso cronico de fenacetin (Acetaminofen es un

derivado fenacetin)Sickle cell anemia

Falla Renal Aguda Disminucion abrupta de la función renal con ↑ en

Creatinina y ↑ en BUN durante varios días.1. Azotemia Prerrenal Descenso en RBF (Ej. Hipotensión)

↓TFG. Na/H2O son retenidos por el riñón.

2. Renal Intrinceca: Generalmente por necrosis tubular aguda o isquemia/toxinas. Necrosis en parches Debris que obstullen el tubulo y el flujo retrogrado por el tubo necrotico ↓TFG. En la orina se encuentran cilindros epiteliales/granulares.

3. Postrenal: Obstrucción en el flujo de salida. (Litiasis, BPH, neoplasia). Se desarrolla solo si hay obstrucción bilateral.

Variable Prerenal Renal Postrenal

UOsm >500 <350 <350

Urine Na <10 >20 >40

FeNa <1% >2% >4%

BUN/Cr ratio >20 <15 >15

Consecuencias de Falla Renal

Incapacidad para desechar orina y desechos nitrogenados. UREMIA Sd. clinico marcado por ↑BUN y ↑creatinina asociado a

sintomas. Consecuencias

Anemia (Falta de eritropoyetina) Osteodistrofia Renal (Falta de produccion activa de vitamina D) Hiperkalemia Arritmias Cardiacas Acidosis Metabolica x ↓ en la secrecion de acido y ↓generacion de HCO3 Encefalopatia Uremica Exceso de Na y H2O CHF y Edema Pulmonar. Pielonefritis Cronica HTA

Falla Renal Aguda: Mayoria de las veces por hipoxia Falla Renal Cronica: Por HTA y DM

Síndrome de Fanconi

Defecto en el tubulo proximal en el transporte de: Aminoacidos Glucosa Fosfato Acido urico Proteina Electrolitos.

Asociado con: Rickets Osteomalasia Hipokalemia Acidosis Metabolica

Quistes

Enfermedad Poliquistica Renal en Adultos Multiples, Grandes, Bilaterales, que finalmente destruyen el

parenquima. Pacientes con dolor en flanco, hematuria, HTA, infeccion urinaria, falla renal progresiva. Es AD por mutacion en APKD1. La muerte se presenta por uremia o HTA. Se asocia con enfermedad hepatica poliquistica, berry aneurisms y prolapso de la valvula mitral.

Enfermedad Poliquistica Renal en Niños Se presenta en el parenquima. Es AR. Se asocia con quistes

heptaicos y fibrosis.

Dialiticos: Corticales y medulares por tratamiento cronico de dialisis.

Quistes (2)

Simples Benignos, hallasgo incidental, y son solamente de la corteza.

Enfermedad Quistica Medular: Medulares US muestra riñon pequeño. Pronostico pobre

Enfermedad de Medula esponjosa: Quistes en tubulos colectores Buen pronostico

Alteraciones ElectroliticasElectrolito Baja Concentración Sérica Alta concentración Sérica

Na+ Desorientacion, Estupor, Coma Neurologicos: irritabilidad, Delirio, Coma

Cl- Secundarios a alcalosis metabolica Secundarios a acidosis no por alteracion en brecha anionica.

K+ Ondas U en EKG, Ts Aplanadas, arritmias y paralisis.

Picos en ondas T de EKG y arritmias.

Ca++ Tetania, Irritabilidad neuromuscular.

Delirio, Litiasis renal, dolor abdominal.

Mg++ Irritabilidad neuromuscular, arritmias.

Delirio, ↓DTRs, compromiso CardioPulmonar.

PO4-- Perdida osea Litiasis Renal y Calcificaciones Metastasicas.

Sitios De Acción de los Diureticos.