patologia glandelor suprarenale

Download Patologia glandelor suprarenale

If you can't read please download the document

Post on 06-Nov-2015

23 views

Category:

Documents

9 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

PATOLOGIA GLANDELOR SUPRARENALE

TRANSCRIPT

  • Patologia glandelor suprarenaleDr. Delia Ciobanu

  • CuprinsAnatomia glandelor suprarenaleHistologia glandelor suprarenaleAnomalii congenitaleNoduli i leziuni pseudotumorale ale corticaleiInsuficiena suprarenalianTumorile CSR i MSR

  • Anatomie i embriologieOrgan endocrin cu dubl origine embriologic i funcional.Corticala origine mezodermicMedulara celule simpatoblastice care iau natere din creasta neuralFt corticala fetal ocup 80% din cea adultCopil zona regreseaz dup natere, pentru ca n S1 - s ajung la 40% din greutatea ei.Greutate:Natere (ambele glande) 6-10 gZiua a 15-a 4,5-6 gCopil i adult 8 gMacroscopic:SR dr form piramidalSR stg alungitSeciune:3 regiuni: cap, corp, coadMedular cap i corp, nu i coadCuloare: cortical galben-aurie (lipide)reticulara ntunecatmedulara gri-albicioasGrosimea corticalei - 2 mmVolumul medularei 1/10 din cel al corticalei

  • Corticosuprarenala microscopicCorticala:Zona glomerular (5-10%) mineralocorticoizi - aldosteronulZona fasciculat (70-80%) hormoni corticoizi, control ACTHZona reticulat (8-15%) hormoni sexuali, control ACTHIHC:Citokeratine cu GM mic i vimentin (+)EMA i cromo (-)

  • MedulosuprarenalaConstituit din:celule cromafine cuiburi sau cordoane groase anastomozate; citoplasma amfofil sau bazofilcelule de susinere sustentacularerar cteva celule ganglionare dispersate /asociate unor fibre nervoase mieliniceIHC:Markeri neuroendocrini (+) cromo ACitokeratin (-)Celulele sustentaculare proteina S100

  • Date importante pentru diagnosticCntrirea glandei dup ndeprtarea esutului adiposSeciuni transversale etajate dinspre cap spre coadDate clinice legate de aspectul funcional al leziuniiDescrierea macroscopic:corticalei/medularei leziune nodular/nugrosimea glandei adiacente hiperplazic/atrofic

  • Anomalii congenitale ale SRAplazia sau hipoplaziaAplazia complet bilateral rar, context de anomalii multipleForm sporadic - asociat cu insuficien hipofizarForm ARForm citomegalic, X-lincat, asociat cu hipogonadism hipogonadotropForm asociat cu deficit de glicerolkinaz

  • Anomalii congenitale ale SRHeterotopia SR:Cortical + medular regiunea celiacCortical ligamentul ovarian, cordonul spermatic, intratesticular/intraovarianCitomegalia SR:Celule mari, diam 120 m n cortical, la autopsia nnHiperplazia SR congenital (hiperplazie cerebriform):Deficit de 21 hidroxilaz sau C11 hidroxilazClinic deficit de gluco i mineralocorticoizi cu hiperandrogenieTesticular noduli heterotopici la nivelul cordonului/testiculului

  • Noduli i leziuni pseudotumorale ale corticaleiNoduli corticali izolai (nonfuncionali):Hiperplazie nodular cu caracter difuz a corticalei, fr semne clinice/biologice de hiperfuncie:La autopsie afectare bilateral, noduli ntre 0,3 1,5 cm; majoritatea nu sunt adenoame ci sunt rezultatul unor hiperplazii dizarmonice datorate unei arteriopatii subcapsulareIn vivo incidentaloame, dimensiuni 2-5 cmMicroscopic: hiperplazia zonei reticulate cu/fr ncrcare cu lipofuscin (pigmentare macroscopic a nodulilor)

  • Noduli i leziuni pseudotumorale ale corticaleiCortex SR hiperfuncional, cu hipercortizolismTablouri clinice (3) sdr. Cushing:Hipercortizolism de origine hipofizar prin hipersecreie de ACTH (boala Cushing), cu microadenom hipofizar (60%);Hipercortizolism prin leziune SR autonom: adenom/carcinom/hiperplazie CSR ACTH-independentProducere ectopic de ACTH sau CRF (25%)

  • Hipercortizolism cu origine Hz prin secreie de ACTH (b. Cushing) microadenom HzHiperplazie difuz/micronodular (1-3 mm) a celor 2 glande, ce intereseaz partea profund a fasciculatei, cu predominana celulelor compacte acidofile; greutatea medie a fiecrei glande : 6-12 gHiperplazie macronodular (10-20%)

  • Hiperplazie macronodularMacroscopic:Greutatea glandelor este frecvent inegal, mai mare dect n forma precedent 15-18 gDiametrul nodulilor de 2 cmMicroscopic:Nodulii au aceeai structur cu a corticalei adiacente, asociind celule palide i compacteSurvine la pacienii care sufer de sdr. Cushing de lung durat i intensitate medie, cu anomalii Hz minimeDg. Diferenial cu o tumora primar SR dificil dac nu se cunosc date clinice i dac exist un nodul predominant

  • Hipercortizolism prin leziune SR autonomHiperplazia micronodular primitiv pigmentat (primary pigmented nodular adrenocortical disease PPNAD):Clinic: rar, femei tinere cu sdr. Cushing severMacroscopic:greutatea fiecrei glande (0,9-13 g),greutatea medie a ambelor glande 10 g; dimensiuni aprox. normale;suprafaa conine micronoduli pigmentai de 1-3 mm, subcapsulari sau proemineni n esutul adipos periglandular;pigmentaia variaz de la gri-brun la brun-negru

  • Hipercortizolism prin leziune SR autonomHiperplazia micronodular primitiv pigmentat (primary pigmented nodular adrenocortical disease PPNAD):Microscopic:Nodulii sunt lipsii de capsul, situai profund n corticalFormai dintr-un amestec de celule cromofobe i celule compacte cu abundent pigment de lipofuscinEtiologie i patogenie: necunoscutePatologie asociat: sdr. Carney: mixoame cardiace, anomalii pigmentare cutanate, fibroadenom mamar mixoid, tumori testiculare cu celule Sertoli

  • Producere ectopic de ACTH sau CRFSurse: tumori neuroendocrine pulmonare, pancreatice, timice, carcinomul medular tiroidianACTH-ul produs este identic cu cel Hz, dar nivelele serice sunt mai ridicateMacroscopic:Greutatea i dimensiunile SR sunt mai mari dect n sdr. Cushing: medie 10-15 gHiperplazia este omogen, simetric, cu contururi rotunjite

  • Cortex SR hiperfuncional, cu hiperaldosterronismHiperplazia difuz a zonei glomerulare reprezint cauza de hiperaldosteronism n 25-50% din cazurile de hiperaldosteronismAfeciunea este bilateral, nu se trateaz chirurgical i medical.

  • Insuficiena SRCauze:Primare hipoadrenalism primar:cronic b. Addisonacut: corticosteroizi exogeni, hemoragie SR masiv (sdr Waterhouse-Friderichsen) Secundare hipoadrenalism secundar:hipopituitarism sdr. Sheehanadenom Hz nefuncionalleziuni ale Ht sau regiunii supraselare

  • Boala AddisonClinic:pigmentarea melanic a pielii i mucoaselor i HTAmanifestrile apar cnd 90% din cortex este distrusCauze - atrofia SR determinat de:TbcAmiloidoz metastaze SRInflamaii SR AI SR 60-70% c

  • HipoadrenalismHipoadrenalism secundar:SR mici, i menin culoarea glbuie a cortexului, subiat la periferia MSRAtrofia zonei CR (n special a fasciculatei i reticulatei), cu pierderea lipidelorHipoadrenalismul primar AI:SR micorate neuniform, dificil de identificat de esutul adipos periglandularCortexul conine doar cteva celule reziduale inconjurate de abundent esut conjunctivInfiltrat inflamator CSR care se extinde i n MSR

  • Tumorile CSRTumori benigne: adenomulTumori maligne: carcinomul CSR

  • Adenomul CSRGeneraliti:Leziune unilateral, solitar, deseori asociat cu sdr endocrin generat de secreia exagerat a unor hormoni CSR:adenom cu sdr hiperaldosteronic sdr Connadenom asociat cu hipercortizolism sdr Cushingtumor cortical asociat cu sdr de virilizare/feminizare

  • Adenom cu sdr hiperaldosteronic sdr ConnMacroscopic:dimensiuni mici, 1-1,5 cm, solitar, unilateral n 92-99% din cazuriseciune: leziune ncapsulat, culoare galben-portocalie (galben canar),mai frecvent afectat SR stgMicroscopic:Leziune bine delimitat, dar fr o ncapsulare veritabilCelulele tumorale sunt dispuse sub form de structuri trabeculo-alveolare ce amintesc de zona glomerularCelulele sunt mari, palide, bogate n lipide, cu nucleu veziculos, cu cteva pseudo-incluziiAlt tip celular celule hibride de talie mic, intermediare ntre celulele zonei glomerulare i fasciculateCorpii spironolactonici incluziuni intracitoplasmatice eozinofile, rotunde, laminate, nconjurate de un halou clar, ca urmare a tratamentului pre-operator cu spironolactonDg diferenial: hiperaldosteronismul prin hiperplazie cortical difuzbilateral, poate recidiva

  • Adenomul asociat cu sdr CushingClinic: sdr Cushing pursdr mixt (virilizare) malignitateMacroscopic:Tumor solitar, de obicei sub 50 g, foarte bine delimitat, ncapsulatDiametrul mediu 3,6 cmAu fost semnalate tumori benigne de pn la 150 g, dar o talie mare, peste 100 g coreleaz de obicei cu o tumor malignCorticala adiacent este atroficSeciune: coloraie omogen, galben deschis de sulf, caracteristic (rar nchis, brun roiatic sau neagr black adenoma; remanieri chistice, necroza este rar (probleme de malignitate)

  • Adenomul asociat cu sdr CushingMicroscopic:Arhitectur sub form de cuiburi, travee sau cordoane celulare ce amintesc de zona fasciculat i reticular normalCelulele sunt mai mari dect corticala de vecintate, cu predominana celulelor cromofobe, sau a celor compacteNucleii sunt rotunzi, cu nucleol central, cu rare aspecte de marginalizare cromatinian sau pseudoincluziiMitozele sunt rare

  • Tumora cortical asociat cu sdr de virilizare/feminizareClinic:Importante pentru c au potenial malign 17% rata malignitiiMacroscopic: frecvent tumori de talie mare, cu plaje de necrozMicroscopic: predominan a celulelor compacte, acidofile, unele descrise drept adenoame cu celule Leydig, cu prezena elementelor cristaloide Reinke

  • Adenomul oncocitar (oncocitomul SR)Tumor cortical format din oncociteFrecvent non/puin funcionaleEvoluie n general benign

  • Carcinomul CSRTumori maligne, cu/fr hipercorticism, detectabile clinic/biologic.Frecven: rare, 1/1 mil, afecteaz toate grupele de vrst:Copii n prima decad (5 ani)Aduli decadele 4-5, 60% la pacienii cu vrsta peste 40 de aniPredominan feminin (2/3 cazuri)

  • Carcinomul CSR - adultTumorile funcional active 25-95% c.Sdr Cushing este rar pur, frecvent mixt virilizareTumorile exclusiv virilizante/feminizante sau cu hiperaldosteronism sunt rareSdr tumoral - mas abdominal, febr, scdere n greutate

  • Carcinomul CSR -