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Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli División Endocrinología Hospital Durand

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Page 1: Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli

Patología funcional suprarrenal

Sindromes de hiper e hipo función

Sindrome de Cushing

Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria

Dra Susana Belli

División Endocrinología

Hospital Durand

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Page 3: Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli

Caracteristicas clinicas del Sindrome de Cushing

• Obesidad 94%• Rubicundez facial 84%• Hirsutismo 82%• Trastornos menstruales 76%• HTA 72%• Debilidad muscular 58%• Lumbalgia 58%• Estrias 52%• Acne 40%• Alteraciones psiquicas 40%• Insuficiencia cardiaca 22%• Edema 18%• Calculos renales 18%• Cefaleas 14%• Poliuria y polidipsia 10%• Hiperpigmentacion 6%

Page 4: Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli

Diagnostico diferencial clinico entre obesidad y S de Cushing

Probabil S de C Obesidad

• Obes gral 0,03 0,62

• Hirsutismo 0,5 0,29

• Obes centripeta 0,90 0,29

• Alcal.hipoK 0,25 0,04

• Debil.muscular 0,65 0,07

• Osteoporosis 0,64 0,03

Page 5: Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli

Etiologia del hipercortismo ACTH DEPENDIENTE• Tumor hipofisario (E de Cushing)• S.ACTH ectopico(carcinoide bronquial, pancreatico, timico)

ACTH INDEPENDIENTE • Adenoma suprararrenal• Carcinoma suparrenal• Hiperplasia maconodular autónoma (por receptor anómalo

GIP, AV, receptor β, IL1)• Hiperplasia micronodular autonoma (S.Carney)

PSEUDO CUSHING• Sindrome depresivo • Alcoholismo• Anorexia nerviosa, alto rendimiento

Page 6: Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli

SCN

Hipotalamo+

CRH

+

ACTH+

Cortisol-

-

ACTH +

-

-

ACTH

+

-

-

Pseudo Cushing

Enfermedad de Cushing

S de Cushing ectopico

tumor

cortisol

-

-tumor

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Page 8: Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli

Sospecha de sindrome de Cushing

Aumento de peso con distribucion centripeta de la grasa facies de luna giba estrias trastornos del ciclo o impotencia HTA Hiperglucemia Osteoporosis y

fracturas

Confirmar el hipercortisolismo

CLU Nugent

Cortisol libre en saliva o nocturno

Diagnostico de localizacion

Inhibicion con 8mg Dexametasona ACTH

Desmopresin Cateterismo senos petrosos

Imagenes

Page 9: Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli

Tratamiento del Sindrome de Cushing

• De elecciónLa resección quirúrgica del tumor: hipofisario,

suprarrenal o ectópico

• Prequirúrgico o paliativo post recidiva Inhibidores de la secreción: octeotride Bloqueantes de la síntesis de cortisol: ketoconazol, aminoglutetimida u Op’DDD

• Recidiva post Cx TSE ( 2 o mas) Radioterapia hipofisaria

• Recidiva Ca suprarrenal o ectópico

Resección quirúrgica

Page 10: Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Page 11: Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli

La

• La IS primaria es infrecuente 120x16habit.

• Subdiagnostico?

• Deben evaluarse pacientes con disminución de peso, anorexia, decaimiento, astenia, depresión, debilidad muscular, hipoglucemia, deshidratación, hiperkalemia con hiponatremia.

• Impresiona más enfermo que la causa que lo descompensa. Pensarlo aun cuando no este hiperpigmentado

Page 12: Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli

Causas de la Enfermedad de Addison según sexo y edad

HSC

Hipopl congenita adrenal

S.delec gene contiguo

HSC

Nacimiento a 2 años

Adrenalitis autoinmune:

SPG l y ll

ALD

Hipopl Cong adrenal

De 3 a 14 años

Adrenalitis autoinmune:

SPG l y ll

Adrenalitis autoinmune SPG ll pico frec edad

media

SPG 1 raro

Adrenalitis autoinmune

SPG ll pico 30a

SPGl, raro

Mayor de 14 años

MTS,hemorragia,drogas,infecciones,amiloidosis

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Correspondencia clínico bioquímica en la insuficiencia suprarrenal primaria

Síntomas Signos Bioquímica

•Fatiga

•Debilidad muscular

Dolor abdominal

•Vómitos,diarrea

•Cambios de conducta

•Cefaleas

•Sudoración

•Depresión

•Mialgias y artralgias

•Hipot ortostática

•Pérdida de peso

•Hiperpigmentación de piel (pliegues), uñas y mucosas

•Vitiligo y/o bocio

•Aumento de renina (supina) y / o ACTH nocturno

• Disminución de la respuesta de cortisol frente al estímulo con ACTH

•Crisis: normo o hiponatremia, hiperkalemia e hipoglucemia

•Eosinofilia y linfocitosis

Page 14: Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli

Historia natural de la Enfermedad de Addison

0%

90%

100%

Masa suprarrenal funcionante

Ac 21OH, Anti adrenal, P450CC,17 OH

Incremento de la renina en reposo

Aumento del ACTH nocturno

Disminuye la rpta de cortisol al ACTH

Disminuye la aldosterona

Cortisol y aldosterona

bajos

Enfermedad Clinica

Page 15: Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli

Enfermedad de Addison.Etiologia autoinmuneSind. Poli.Glandular tipo l• Edad < 15 años• Enf asoc < 5a candidiasis

mucocutánea (89%) , hipopara (75%),=13a insuf adrenal (60%), insuf ovarica ( 45%), tiroideopatia(12%) DBT tipo l (1%)

• Herencia: enfermedad autosómica recesiva Cromosoma 21q22.3 gen AIRE (regulador autoinme) controla apoptosis, aumenta la tolerancia de cel T reactivas.

• Ac 21OH 100%, 17OH y P450CC 50% de los pacientes

S.Poli.Glandular tipo ll• Adultos• Insuf adrenal (100%),

tiroideopatia (70%),DBT tipo1(50%), insuf gonadal (20-50%),anemia perniciosa, vitiligo.

• HLA DR3 – DQ2• Ac 21OH • 450 CC• 17OHP

Insuf gonadal

Page 16: Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli

Corticoterapia prolongada Tumores- Cirugía - Radioterapia Histiocitosis

Enf granulomatosas Post resección tumor

adrenal hiperfuncionante o de un corticotropinoma

Hipofisitis autoinmune Necrosis post parto

Metástasis

.

Insuficiencia suprarrenal secundaria

Page 17: Patología funcional suprarrenal Sindromes de hiper e hipo función Sindrome de Cushing Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Dra Susana Belli

Sospecha de insuficiencia suprarrenal

Disminución de peso Hiperpigmentación

Hipotensión

Hipoglucemia Decaimiento

Evaluar reserva

Prueba de ACTH

Hipoglucemia

Localizar déficit

ACTH

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Laboratorio de rutina

• Hiponatremia

• Hiperkalemia

• Hipocloremia

• Hipoglucemia

• Urea y hematocrito elevados

• VGS acelerada

• Hipercalcemia

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Evaluación de la reserva esteroidea

Suprarrenal (Enf Addison)

•Cortisol basal normal o bajo•ACTH >70pg/ml

•Cortisol post ACTH <180ng/ml•Autoanticuerpos positivos

•Renina elevada

Insuficiencia Hipotálamo hipofisaria

Cortisol basal normal o bajo

ACTH <70pg/ml

• Cortisol post ACTH <180ng/ml ( 250ug,1ug)

• Hipoglucemia insulínica

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Secretos de cocina de la evaluación suprarrenal

• La hidrocortisona,la metilprednisolona y la prednisona cruzan con el ensayo de cortisol, la dexametasona no.

• No suspender la hidrocortisona si se sospecha insuficiencia, basta con que la última toma se realice 24hs antes de la extracción.

• El CLU no es útil para evaluar suficiencia ni la dosis de reemplazo hormonal.

• Siempre pedir el par: ACTH –cortisol cuando se sospeche insuficiencia.

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Tratamiento de la Insuficiencia suprarrenal

Tratamiento hormonal de reemplazo y EDUCACION• Primaria: glucocorticoides mas mineralo.

Secundaria: solo glucocorticoides.• Glucocorticoides: 10-20mg/m2/dia de hidrocortisona

(Hidrotisona) en 2 o 3 tomas orales• Mineralocorticoides: 9 fuorhidrocortisona (Lonikan) 0,05-

0,2mg/dia

Tratamiento de la crisis y del intraoperatorio• Hidratación (solucion salina mas glucosado)• Hidrocortisona 100mg/m2/dia EV más el tratamiento de la

causa de la descompensación. Continuar hasta compensarlo, entonces disminuir progresivamente hasta la dosis de reemplazo