patolog­a de pncreas

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  1. 1. PNCREAS EXOCRINOAna Cecy de Len
  2. 2. AnatomaRetroperitoneal TransversalDesde el duodeno Chasta el hilio del bazo20cm de largo90g en hombres y 85gen mujeresDe acuerdo a lavascularizacin: cabeza,cuello, cuerpo y colaConducto principalWirsung desembocaen mpula de VaterConducto accesorioSantorini desembocaen papila menor (2cmde distancia en sentidoceflico a la papila deVater)En la mayora de losadultos: conductoprincipal confluye con elcoldoco y crea unaampolla de VaterPorcin excrina:enzimas digestivas(85%)Porcin endcrina:insulina, glucacn ysomatostina (2%)
  3. 3. Anatoma
  4. 4. HistologaClulas acinares Elaboran enzimas Son clulas epiteliales deforma piramidal Orientacin radialalrededor de una luzcentral Contienen grnulos decimgeno rodeados poruna membrana y cargadosde enzimas digestivas
  5. 5. SecrecinSecreta proenzimas Tripsingeno Quimiotripsingeno Procarboxipeptidasa Proelastasa Calicreingeno Fosfolipasa A y BAutodigestin del pncreas se evita por La mayora se sintetiza comoproenzimas inactivas (excepto amilasa ylipasa) Enzimas quedan retenidas en grnulosrodeados por membrana de clulasacinares Activacin de las proenzimas exigetripsina (activada en duodeno) Inhibidores de la tripsina (inhibidor de laserina proteasa de tipo Kazal 1- SPINK1)estn presentes en las secrecionesacinares y conductos Clulas acinares son resistentes a laaccin de tripsina, quimiotripsina yfosfolipasa A2.
  6. 6. Malformaciones CongnitasAgenesia Asociada amalformaciones gravesincompatibles con la vida PDX1 codifica factor detranscripcin decisivo enel desarrollo del pncreasPncreas dividido Anomala +frecuente 3-10% Causa: fallo en la fusinde los sistemas deconductos fetales Anomala: conducto deWirsung es muy corto (1-2cm) Clnica: estenosis relativaocasionada por la granproporcin desecreciones pancreticasque atraviesan la papilamenor predispone acontraer pancreatitiscrnicaPncreas anular Anillo de tejidopancretico normal conforma de banda querodea por completo la2da porcin del duodeno Clnica: obstruccinduodenal, dilatacingstrica y vmitosPncreas ectpico Lugares frecuentes:estmago y duodeno,seguidos por yeyuno,divertculos de Meckel yel leon Son restos embriorarios Miden mm hasta cm Situados en submucosa Histologa: cinospancreticos de aspectonormal, glndulas y aveces islotes deLangerhans. Clnica: dolor porinflamacin circunscrita,rara vez causanhemorragia de lamucosa.
  7. 7. PancreatitisInflamacin del pncreas asociada a una lesin delparnquima exocrino.Pancreatitis AgudaGlndula puede normalizarsesi se elimina la causasubyacentePancreatitis CrnicaDesaparicin irreversible delparnquima pancreticoexocrinoSu clnica Desde una enfermedad leveque remite espontnea Hasta un proceso inflamatorioagudo mortal en potencia.Su duracin Desde transitorio Hasta prdida permanente defuncin
  8. 8. Pancreatitis AgudaLesin reversible Asociada a inflamacinEs frecuente:20/100,000Enfermedad de vasbiliares y alcoholismoexplican el 80% de loscasos en casosoccidentalesClculos biliares estnpresentes en el 35-50%de los casos y el 5% delos px con litiasis biliardesarrolla pancreatitisVas biliares 1:3 de M:FAlcoholismo 6:1 de M:F
  9. 9. Pancreatitis AgudaCausas menos frecuentes Obstruccin del sistema de conductos pancreticos(clculos, neoplasias, barro biliar y parsitos) Mx (furosemida, estrgenos, etc) Infecciones como parotiditis Alteraciones metablicas: Hipertrigliceridemia,hiperparatiroidismo y otros estados hipercalcmicos Lesin isqumica por un shock, una trombosisvascular, una embolia y vasculitis Traumatismos Alteraciones hereditarias que codifican las enzimaspancreticas y sus inhibidores, incluidas lasmutaciones de la lnea germinal en los genes deltripsingeno catinico (PRSS1) y del inhibidor de latripsina (SPINK1)
  10. 10. Pancreatitis HereditariaPx con pancreatitisaguda sin procesosasociados (10-20%)Por definicin sonidiopticos pero unporcentaje songenticosClnica: Ataquesrecurrentes de unapancreatitis graveque comienzan en lainfanciaAsociadas+Mutaciones dePRSS1(tripsingenocatinico)La protena del genes fundamental parala descomposicindela tripsinaUna mutacin deese gen haceresistente a latripsina frente a estadescomposicinMutaciones enPRSS1 es ADOtras mutaciones:Gen SPINK1(inhibidor de serina-proteasade tipoKazal 1)SPINK1 inhibe laactividad de tripsinapara impedir laautodigestinMutaciones enSPINK1 pueden darlugar a pancreatitisMutaciones enSPINK1 es AR
  11. 11. Pancreatitis Aguda (Morfologa)Varan desde una inflamacin insignificante con edema hasta una grave necrosis extensa con hemorragiaAlteraciones bsicas Fuga microvascular que genera edema Necrosis de la grasa por enzimas lipolticas Inflamacin aguda Destruccin proteoltica del parnquimapancretico Destruccin de los vasos sanguneos conhemorragia intersticialForma +leve Pancreatitis intersticial aguda Cambios histolgicos restringidos a una ligerainflamacin, edema intersticial y zonas focalesde esteatonecrosis en el parnquima delpncreas y en la grasa pancreticaEsteatonecrosis derivada de la actividad enzimtica de la lipasa: loscidos grasos liberados se combinan con el calcio para formar salesinsolubles que transmiten un aspecto granulado azul a losadipocitos vistos al micro
  12. 12. Pancreatitis Aguda (Morfologa)Forma +grave Pancreatitis aguda necrosante Necrosis de los tejidos acinares y ductales y delos islotes Lesin vascular puede provocar una hemorragiaen el parnquima del pncreas Micro: hemorragia negro- rojiza intercalada confocos de esteatonecrosis terrosos blanco-amarillentos Focos de esteatonecrosis pueden afectaracumulaciones extrapancreticas de grasa(epipln y mesenterio intestinal e incluso fuerade la cavidad abdominal como grasasubcutnea) En la mayora de los casos la cavidad peritonealtiene lquido seroso, algo turbio y teido demarrn en el que se pueden identificar glbulosde grasa.
  13. 13. Pancreatitis Aguda (Morfologa)Forma +grave PancreatitisHemorrgica Necrosisparenquimatosa Hemorragia entejido de laglndula
  14. 14. Pancreatitis Aguda (Patogenia)Autodigestin de pncreaspor una activacininadecuada de enzimaspancreticasTripsina activada puedeactivar profosfolipasa yproelastasaEnzimas degradanadipocitos y daan fibraselsticas de los vasossanguneosTripsina convierteprecalicrena en su formaactivada introduce alsistema de las cininas yde la coagulacin ycomplementoLa inflamacin y trombosisde vasos de pequeocalibre se amplifica(peligro de congestin yrotura de vasosdebilitados)
  15. 15. Pancreatitis Aguda (Patogenia)Mecanismos propuestos que desencadenan la activacin de las enzimaspancreticas Obstruccin del conducto pancretico incrementan la presin ductal intrapancretica ydeterminan la acumulacin de lquido cargado de enzimas en el intersticio Lipasa es una de las pocas enzimas activas: puede provocar una esteatonecrosis local Los tejidos daados liberan citocinas proinflamatorias (ILB, IL6, TNF, sustancia P) edemaintersticial Lesin primaria de clulas acinares +en la ocasionada por virus, frmacos y traumatismodirecto Defectos en el transporte intracelular de las proenzimas dentro de las clulas acinares Consumo de alcohol su ingesta prolongada condiciona secrecin de lquido pancreticocargado de protenas (depsito de espesos tapones protenicos y obstruccin de pequeosconductos pancreticos) Tambin aumenta transitoriamente la secrecin excrina del pncreas y la contraccin delesfnter de Oddi y pose efectos txicos directos sobre las clulas acinares.
  16. 16. Pancreatitis Aguda(Patogenia)
  17. 17. Pancreatitis Aguda (Clnica)Dolor abdominal +++Persistente eintenso. Partesuperior de laespalda o referido alhombro izquierdoAnorexia, nuseas yvmitoSospecha altasconcentraciones deamilasa y lipasapancreticaPancreatitis Agudagenuina representauna urgencia mdica
  18. 18. Pancreatitis Aguda (Clnica) Muchos rasgos sistmicos son atribuibles a la liberacin sistmica de enzimas txicas, citocinas y otrosmediadores +inflamacin fulminante de la respuesta inflamatoria general Leucocitosis, hemlisis, coagulacin intravascular diseminada, secuestro de lquidos, sndrome de dificultadrespiratoria aguda y esteatonecrosis difusa Puede aparecer un prolapso vascular perifrico y shock, con necrosis tubular aguda de riones Datos de laboratorio: Elevacin de amilasa durante las primeras 24h seguido de 72h libres y luego un aumento en lipasa srica En el 10% aparece glucosuria Hipocalcemia por precipitacin de jabones de calcio en gras necrtica (si persiste es de mal pronstico) Rx son tiles pncreas inflamado aumentado de tamao Tratamiento: Reposo del pncreas restriccin total de ingesta oral ms la administracin de lquidos por va IV y la analgesia Pronstico: La mayora se repone por completo En cuadro grave falle el 5% de shock durante la primera semana Sd de dificultad respiratoria y la IRA son complicaciones En el 40% de la pancreatitis necrosante se infectan los residuos necrticos
  19. 19. Pancreatitis CrnicaPuede darse comouna serie de crisisrepetidas depancreatitis agudaDeterioroirreversible delfuncionamientopancreticoCausa +frecuente:consumo excesivode alcohol demanera prolongadaPx suelen serhombres demediana edadInflamacin delpncreas con: Destruccinirreversible delparnquima exocrino Fibrosis En las ltimasetapas; desaparicindel parnquimaendcrino.
  20. 20. Pancreatitis CrnicaObstruccin duradera delconducto pancretico porpseudoquistes, clculos,traumatismos, neoplasias opncreas dividoPancreatitis tropical (fricay Asia)Pancreatitis hereditaria:mutaciones de PRSS oSPINK1 (aparece aguda ycrnica)Mutaciones de gen CFTR disminuye secrecin deHCO3, lo que favorece lostapones de protenas y laaparicin de pancreatitiscrnicaOtras causas menoshabitualesHasta un 40% de los pxno tienen ningn factoridentificable depredisposicin Aumenta el # decasos idiopticos base gentica
  21. 21. Pancreatitis Crnica (Patogenia)Patogenia Episodios repetidos de pancreatitis aguda desarrolla crnica Pancreatitis aguda pone en marcha fibrosis perilobu