patologa neuroinmune aguda y grave illa. neuroinmune aguda y grave ... otras arritmias, hipotensin...
Post on 17-May-2018
213 views
Embed Size (px)
TRANSCRIPT
PATOLOGA NEUROINMUNE AGUDA Y GRAVE
LUIS QUEROL Un cuadro de debilidad muscular aguda, secundario a una afeccin del sistema
nervioso perifrico, puede ser debido a la alteracin de cada uno de los
componentes de la unidad motora (UM).
El diagnstico diferencial incluye mltiples etiologas. Por lo tanto, deber
encaminarse a realizar, mediante la historia clnica, semiologa y exploraciones
complementarias, inicialmente, un diagnstico topogrfico y, posteriormente,
etiolgico hasta llegar al diagnstico inmunolgico. Historia clnica
1 Una historia clnica detallada, deber incluir datos acerca del posible consumo de ciertos alimentos de gran inters ante la sospecha de
botulismo el contacto, accidental o voluntario, con txicos, y el antecedente
de tratamientos farmacolgicos.
2 De los antecedentes familiares, se debern recoger los datos acerca de las entidades como la porfiria o las parlisis peridicas.
3 El sndrome de Guillain-Barr (SGB), con frecuencia, es precedido por un cuadro infeccioso de vas respiratorias altas, o diarreico, con una latencia
aproximada de semanas.
4 La musculatura inicialmente afecta, la presencia de diferentes sntomas acompaantes pueden ser orientativas de ciertas entidades; como, por
ejemplo, el botulismo, o el Sndrome de Guillain Barre (musculatura bulbar )
y acompaado de sintomatologa vegetativa.
5 Una rpida instauracin del cuadro, en pocos minutos, puede ser sugestiva de parlisis peridica, y en pocas horas, del consumo de marisco o picadura
de serpiente. En cambio, en el SGB, el cuadro se instaura de forma ms
progresiva, en general.
6 Deber investigarse la presencia de potenciales desencadenantes; como frmacos (en la miastenia), infecciones (miastenia), o ejercicio (parlisis
Luis QuerolUnderline
peridicas).
7 Los antecedentes de episodios similares, o un curso remitente-recidivante, pueden ser sugestivos de miastenia o parlisis peridicas.por ejemplo
Exploracin
1 La presencia de hipoarreflexia es caracterstica, aunque no exclusiva, de los
procesos de afectacin neurgena. En los casos de miastenia, los reflejos
musculares profundos permanecen normales
2 La presencia de un dficit sensitivo o de sntomas sensitivos positivos, en
forma de parestesias, son un dato de gran valor localizador. Y permiten
descartar una afectacin exclusiva de la neurona motora, de la unin
neuromuscular o del msculo.
3 Los hallazgos sugestivos de afectacin del sistema nervioso autnomo
(midriasis, alteraciones del ritmo o del control de la tensin arterial) pueden
ser tambin de gran importancia en casos de SGB, botulismo o SEL.
Exploraciones complementarias Diversas exploraciones complementarias, segn la sospecha etiolgica, pueden
ser de gran ayuda en el diagnstico, tanto topogrfico como etiolgico.
1 Los niveles plasmticos de enzimas musculares son elevados en los casos de
afectacin muscular primaria y en las parlisis hipopotasmicas (aunque no
siempre; por ejemplo, en la miopata hipertiroidea). En general, son normales
en el resto de entidades.
2 La determinacin del potasio puede ser de gran utilidad, en caso de sospecha
de parlisis hipo o hiperpotasmica.
3 Segun sospecha, otros estudios analticos pueden ser necesarios para el
diagnstico etiolgico. Por ejemplo: anticuerpos antirreceptor de acetilcolina y
estudio de porfirinas.
4 El estudio del lquido cefalorraqudeo (LCR) puede poner de manifiesto la
presencia de disociacin albmino-citolgica, caracterstica del SGB.
5 El estudio de las conducciones nerviosas, la electroneurografa y la
electromiografa son imprescindibles. Aportan una valiosa informacin para el
diagnstico topogrfico y permiten diferenciar entre una afectacin mioptica y
una neurgena. Generalmente, en este ltimo caso, puede diferenciar entre
lesiones primariamente axonales y desmielinizantes. El conjunto de datos
permite definir la distribucin de la afectacin y la intensidad de la lesin.
6. En los casos de sospecha de una alteracin de la unin neuromuscular, la
estimulacin repetitiva y la electromiografa de fibra aislada permiten la
confirmacin de sta y determinan si se trata de una alteracin pre o
postsinptica.
Tabla I. Diagnstico diferencial de la debilidad muscular aguda
Nervio perifrico y races nerviosas 1 Sndrome de Guillain-Barr 2 Neuropata del enfermo crtico 3 Porfiria aguda intermitente 4 Difteria 5 Intoxicacin por organofosforados 6 Intoxicacin por arsnico 7 Parlisis por garrapata 8 Hipofosfatemia aguda 9 Intoxicacin por marisco (mejillones) 10 Frmacos Unin neuromuscular 1 Miastenia 2 Sndrome de Lambert-Eaton 3 Botulismo 4 Hipermagnesemia 5 Mordedura de serpiente 6 Frmacos Msculo 1 Miopata del enfermo crtico 2 Miopata inflamatoria 3 Hipopotasemia 4 Hiperpotasemia 5 Parlisis peridicas hereditarias o adquiridas 6 Rabdomiolisis
SNDROME DE GUILLAIN-BARR (SGB)
A Conceptos generales 1 Se trata de una entidad autolimitada, definida clnicamente y caracterizada
por la presentacin de manera aguda de un cuadro simtrico de debilidad
muscular flcida e hipoarreflexia, en ausencia o con leves sntomas de
afectacin sensitiva y disfuncin autonmica variable. En la actualidad, es la
causa ms frecuente de parlisis flcida aguda y afecta a pacientes de
todas las edades.
2 La presencia de acontecimientos precedentes es frecuente, pero no esencial para el diagnstico. Lo ms frecuente es la infeccin bacteriana
(diarrea por Campylobacter jejuni) o vrica como cuadro de vas respiratorias
altas.
3 Aunque la etiologa y la patogenia son desconocidas, se ha implicado a la respuesta inmune organoespecfica desencadenada por un agente
infeccioso en la patognesis del SGB, por reaccin cruzada con tejidos
nerviosos (teora de la mmica molecular). ste inducira una respuesta
inmune, dada la presencia de eptopos homlogos que reaccionan con los
antgenos de superficie del nervio perifrico, en la superficie de las clulas
de Schwann.
Manifestaciones clnicas 1 La principal caracterstica clnica es :
la presencia de un cuadro de debilidad muscular, relativamente
simtrica, y de predominio proximal.
de presentacin aguda y rpidamente progresiva, que puede variar
desde una mnima debilidad de extremidades inferiores hasta la
parlisis total de la musculatura de las extremidades y tronco,
bulbar, facial y de la musculatura extrnseca ocular.
La progresin de la debilidad cesa a las cuatro semanas y,
habitualmente, se inicia la recuperacin a las 2-4 semanas tras la
detencin de la progresin.
La arreflexia es la otra caracterstica clnica requerida para el
diagnstico. La ms frecuente es la arreflexia universal, aunque
puede presentarse una arreflexia distal con hiporreflexia proximal.
Es frecuente la disfuncin autonmica en forma de taquicardia u
otras arritmias, hipotensin postural, hipertensin arterial y sntomas
vasomotores.
Variedades anatomoclnicas
Actualmente se considera el SGB como un espectro clnico que comprende un
grupo heterogneo de entidades.Se han propuesto diferentes clasificaciones.
Basada en el tipo de fibras afectas y el patrn clnico: .
1 Afectacin desmielinizante predominante, acompaada o no de degeneracin axonal secundaria: polirradiculopata inflamatoria desmielinizante aguda a Se trata de la forma ms prevalente en pases occidentales (85-90%). b Desencadenado, en la mayora de ocasiones, por el antecedente de una
infeccin que provoca una respuesta autoinmune dirigida contra la
superficie de la clula de Schwann o la mielina con eptopo diana
desconocido.
c La desmielinizacin y un grado variable de infiltracin linfoctica es el sustrato patolgico subyacente. En los casos de afectacin grave puede
acompaarse de degeneracin axonal, determinante de la velocidad de
recuperacin, dficit residual y pronstico.
d Electrofisiolgicamente, los hallazgos son sugestivos de desmielinizacin. 2 Afectacin axonal predominante, degeneracin axonal con un grado
leve o en ausencia de desmielinizacin: neuropata aguda sensitivomotora axonal (AMSAN) a La presentacin clnica es con un inicio fulminante de parlisis grave y
dficit sensitivo.
b Se produce una afectacin de fibras motoras y sensitivas. c La respuesta inmune primaria se supone dirigida contra el axn (basado
en caractersticas clnicas, electrofisiolgicas y patolgicas). Estudios
autpsicos recientes han confirmado el concepto de degeneracin axonal
primaria sin desmielinizacin significativa.
3 Neuropata aguda motora axonal (AMAN) a Representa el 10-20% de los SGB. La afectacin clnica y
electrofisiolgica es puramente motora.
b El trmino fue introducido con las descripciones de parlisis ascendentes agudas observadas en nios de las zonas rurales del norte de China, y
presentadas como epidemias de verano.
c El 76% presentaba anticuerpos contra C. jejuni (estrechamente asociado con el antecedente de infeccin por C. jejuni) y una proporcin
considerable de IgG anti-GM1.
d El patrn electrofisiolgico y patolgico corresponda con neuropata motora axonal.
4 Sndrome de Miller-Fisher (SMF) a Clnicamente caracterizado por la presencia de oftalmopleja, ataxia y
arreflexia.
b Desencadenado en muchas ocasiones por una infeccin entrica. c Presenta un patrn caracterstico de anticuerpos antiganglisido anti-
GQ1b de la clase IgG que re