patologa neuroinmune aguda y grave illa. neuroinmune aguda y grave ... otras arritmias, hipotensin...

PATOLOGA NEUROINMUNE AGUDA Y GRAVE

LUIS QUEROL Un cuadro de debilidad muscular aguda, secundario a una afeccin del sistema

nervioso perifrico, puede ser debido a la alteracin de cada uno de los

componentes de la unidad motora (UM).

El diagnstico diferencial incluye mltiples etiologas. Por lo tanto, deber

encaminarse a realizar, mediante la historia clnica, semiologa y exploraciones

complementarias, inicialmente, un diagnstico topogrfico y, posteriormente,

etiolgico hasta llegar al diagnstico inmunolgico. Historia clnica

1 Una historia clnica detallada, deber incluir datos acerca del posible consumo de ciertos alimentos de gran inters ante la sospecha de

botulismo el contacto, accidental o voluntario, con txicos, y el antecedente

de tratamientos farmacolgicos.

2 De los antecedentes familiares, se debern recoger los datos acerca de las entidades como la porfiria o las parlisis peridicas.

3 El sndrome de Guillain-Barr (SGB), con frecuencia, es precedido por un cuadro infeccioso de vas respiratorias altas, o diarreico, con una latencia

aproximada de semanas.

4 La musculatura inicialmente afecta, la presencia de diferentes sntomas acompaantes pueden ser orientativas de ciertas entidades; como, por

ejemplo, el botulismo, o el Sndrome de Guillain Barre (musculatura bulbar )

y acompaado de sintomatologa vegetativa.

5 Una rpida instauracin del cuadro, en pocos minutos, puede ser sugestiva de parlisis peridica, y en pocas horas, del consumo de marisco o picadura

de serpiente. En cambio, en el SGB, el cuadro se instaura de forma ms

progresiva, en general.

6 Deber investigarse la presencia de potenciales desencadenantes; como frmacos (en la miastenia), infecciones (miastenia), o ejercicio (parlisis

Luis QuerolUnderline

peridicas).

7 Los antecedentes de episodios similares, o un curso remitente-recidivante, pueden ser sugestivos de miastenia o parlisis peridicas.por ejemplo

Exploracin

1 La presencia de hipoarreflexia es caracterstica, aunque no exclusiva, de los

procesos de afectacin neurgena. En los casos de miastenia, los reflejos

musculares profundos permanecen normales

2 La presencia de un dficit sensitivo o de sntomas sensitivos positivos, en

forma de parestesias, son un dato de gran valor localizador. Y permiten

descartar una afectacin exclusiva de la neurona motora, de la unin

neuromuscular o del msculo.

3 Los hallazgos sugestivos de afectacin del sistema nervioso autnomo

(midriasis, alteraciones del ritmo o del control de la tensin arterial) pueden

ser tambin de gran importancia en casos de SGB, botulismo o SEL.

Exploraciones complementarias Diversas exploraciones complementarias, segn la sospecha etiolgica, pueden

ser de gran ayuda en el diagnstico, tanto topogrfico como etiolgico.

1 Los niveles plasmticos de enzimas musculares son elevados en los casos de

afectacin muscular primaria y en las parlisis hipopotasmicas (aunque no

siempre; por ejemplo, en la miopata hipertiroidea). En general, son normales

en el resto de entidades.

2 La determinacin del potasio puede ser de gran utilidad, en caso de sospecha

de parlisis hipo o hiperpotasmica.

3 Segun sospecha, otros estudios analticos pueden ser necesarios para el

diagnstico etiolgico. Por ejemplo: anticuerpos antirreceptor de acetilcolina y

estudio de porfirinas.

4 El estudio del lquido cefalorraqudeo (LCR) puede poner de manifiesto la

presencia de disociacin albmino-citolgica, caracterstica del SGB.

5 El estudio de las conducciones nerviosas, la electroneurografa y la

electromiografa son imprescindibles. Aportan una valiosa informacin para el

diagnstico topogrfico y permiten diferenciar entre una afectacin mioptica y

una neurgena. Generalmente, en este ltimo caso, puede diferenciar entre

lesiones primariamente axonales y desmielinizantes. El conjunto de datos

permite definir la distribucin de la afectacin y la intensidad de la lesin.

6. En los casos de sospecha de una alteracin de la unin neuromuscular, la

estimulacin repetitiva y la electromiografa de fibra aislada permiten la

confirmacin de sta y determinan si se trata de una alteracin pre o

postsinptica.

Tabla I. Diagnstico diferencial de la debilidad muscular aguda

Nervio perifrico y races nerviosas 1 Sndrome de Guillain-Barr 2 Neuropata del enfermo crtico 3 Porfiria aguda intermitente 4 Difteria 5 Intoxicacin por organofosforados 6 Intoxicacin por arsnico 7 Parlisis por garrapata 8 Hipofosfatemia aguda 9 Intoxicacin por marisco (mejillones) 10 Frmacos Unin neuromuscular 1 Miastenia 2 Sndrome de Lambert-Eaton 3 Botulismo 4 Hipermagnesemia 5 Mordedura de serpiente 6 Frmacos Msculo 1 Miopata del enfermo crtico 2 Miopata inflamatoria 3 Hipopotasemia 4 Hiperpotasemia 5 Parlisis peridicas hereditarias o adquiridas 6 Rabdomiolisis

SNDROME DE GUILLAIN-BARR (SGB)

A Conceptos generales 1 Se trata de una entidad autolimitada, definida clnicamente y caracterizada

por la presentacin de manera aguda de un cuadro simtrico de debilidad

muscular flcida e hipoarreflexia, en ausencia o con leves sntomas de

afectacin sensitiva y disfuncin autonmica variable. En la actualidad, es la

causa ms frecuente de parlisis flcida aguda y afecta a pacientes de

todas las edades.

2 La presencia de acontecimientos precedentes es frecuente, pero no esencial para el diagnstico. Lo ms frecuente es la infeccin bacteriana

(diarrea por Campylobacter jejuni) o vrica como cuadro de vas respiratorias

altas.

3 Aunque la etiologa y la patogenia son desconocidas, se ha implicado a la respuesta inmune organoespecfica desencadenada por un agente

infeccioso en la patognesis del SGB, por reaccin cruzada con tejidos

nerviosos (teora de la mmica molecular). ste inducira una respuesta

inmune, dada la presencia de eptopos homlogos que reaccionan con los

antgenos de superficie del nervio perifrico, en la superficie de las clulas

de Schwann.

Manifestaciones clnicas 1 La principal caracterstica clnica es :

la presencia de un cuadro de debilidad muscular, relativamente

simtrica, y de predominio proximal.

de presentacin aguda y rpidamente progresiva, que puede variar

desde una mnima debilidad de extremidades inferiores hasta la

parlisis total de la musculatura de las extremidades y tronco,

bulbar, facial y de la musculatura extrnseca ocular.

La progresin de la debilidad cesa a las cuatro semanas y,

habitualmente, se inicia la recuperacin a las 2-4 semanas tras la

detencin de la progresin.

La arreflexia es la otra caracterstica clnica requerida para el

diagnstico. La ms frecuente es la arreflexia universal, aunque

puede presentarse una arreflexia distal con hiporreflexia proximal.

Es frecuente la disfuncin autonmica en forma de taquicardia u

otras arritmias, hipotensin postural, hipertensin arterial y sntomas

vasomotores.

Variedades anatomoclnicas

Actualmente se considera el SGB como un espectro clnico que comprende un

grupo heterogneo de entidades.Se han propuesto diferentes clasificaciones.

Basada en el tipo de fibras afectas y el patrn clnico: .

1 Afectacin desmielinizante predominante, acompaada o no de degeneracin axonal secundaria: polirradiculopata inflamatoria desmielinizante aguda a Se trata de la forma ms prevalente en pases occidentales (85-90%). b Desencadenado, en la mayora de ocasiones, por el antecedente de una

infeccin que provoca una respuesta autoinmune dirigida contra la

superficie de la clula de Schwann o la mielina con eptopo diana

desconocido.

c La desmielinizacin y un grado variable de infiltracin linfoctica es el sustrato patolgico subyacente. En los casos de afectacin grave puede

acompaarse de degeneracin axonal, determinante de la velocidad de

recuperacin, dficit residual y pronstico.

d Electrofisiolgicamente, los hallazgos son sugestivos de desmielinizacin. 2 Afectacin axonal predominante, degeneracin axonal con un grado

leve o en ausencia de desmielinizacin: neuropata aguda sensitivomotora axonal (AMSAN) a La presentacin clnica es con un inicio fulminante de parlisis grave y

dficit sensitivo.

b Se produce una afectacin de fibras motoras y sensitivas. c La respuesta inmune primaria se supone dirigida contra el axn (basado

en caractersticas clnicas, electrofisiolgicas y patolgicas). Estudios

autpsicos recientes han confirmado el concepto de degeneracin axonal

primaria sin desmielinizacin significativa.

3 Neuropata aguda motora axonal (AMAN) a Representa el 10-20% de los SGB. La afectacin clnica y

electrofisiolgica es puramente motora.

b El trmino fue introducido con las descripciones de parlisis ascendentes agudas observadas en nios de las zonas rurales del norte de China, y

presentadas como epidemias de verano.

c El 76% presentaba anticuerpos contra C. jejuni (estrechamente asociado con el antecedente de infeccin por C. jejuni) y una proporcin

considerable de IgG anti-GM1.

d El patrn electrofisiolgico y patolgico corresponda con neuropata motora axonal.

4 Sndrome de Miller-Fisher (SMF) a Clnicamente caracterizado por la presencia de oftalmopleja, ataxia y

arreflexia.

b Desencadenado en muchas ocasiones por una infeccin entrica. c Presenta un patrn caracterstico de anticuerpos antiganglisido anti-

GQ1b de la clase IgG que re