Paroxismia Vestibular

Gabriel Aguilera Aguilera

Residente IV, Hospital Clínico Salamanca

Dr. Ángel Batuecas Caletrío

Definición

– La paroxisemia vestibular (PV) es un trastorno vestibular periférico episódico poco frecuente, que provoca crisis de vértigo de corta duración (segundos a unos pocos minutos) con o sin síntomas auditivos.

– El mecanismo propuesto que subyace a los ataques agudos es la despolarización neuronal efaptica, secundario a una compresión vascular que genera una desmielinización axonal del VIII par

Definición

– Existe una variabilidad sintomática, ya que la afectación puede ocurrir segmentariamente, tanto en su porción vestibular y/o coclear.

– También puede afectar a pares craneales contiguos por ejemplo el VII , que cursaría además con hemiespasmo facial ipsilateral.

Fisiopatología

– Se debe a una compresión vascular (de larga data) del octavo par generalmente por una arteria (más raro vena) generando una de una lesión segmentaria que evoluciona a desmielinización axonal.

– La arteria mas frecuente asociada a la compresión nerviosa es la AICA , siendo menos frecuente la PICA, arteria vertebral o vena.

Fisiopatología

– Los síntomas se desencadenan por compresión arterial pulsátil directa generando descargas efápticas (se originan impulsos nerviosos a bajos umbrales, es decir con pequeños estímulos). Generando una falsa información vestibular (Nistagmo)

– Otra causa en discusión es la hiperactividad central en los núcleos vestibulares, que es inducida y mantenida por la compresión.

Fisiopatología

– Dado la naturaleza de la lesión neuronal, podemos tener 2 fenómenos concomitantes :

– Hipofunción vestibular (por ausencia de conducción nerviosa por desmielinización)

– Excitabilidad vestibular (por conducción efáptica)

– Por lo tanto existirán 2 tipos de nistagmo, uno deficitario (el predominante) y otro irritativo en el mismo paciente.

– A la hora de determinar el lado afecto, lo mas preponderante es el lado de los síntomas audiológicos.

Sospecha clínica:

– Se sospecha si las crisis vértigosas de segundos a minutos de duración se acompañan de las siguientes características :

– Las crisis pueden ser desencadenadas por hiperventilación, y pueden verse influidos por cambios en la posición de la cabeza.

– La hipoacusia o tinnitus unilateral ocurre durante la crisis, o en algunas ocasiones permanentemente.

– Si se midiese la función vestibular o coclear, existiría una hipofunción más pronunciada en las crisis que en los periodos de intercrisis.

– Las crisis mejoran clinicamente mediante la administración de carbamazepina.

– No existen trastornos centrales o signos cerebrales.

Sospecha Clínica

– Aproximadamente el 20-45% de los pacientes sometidos a pruebas funcionales del octavo nervio craneal presentan signos de hipofunción vestibular:

– Características del nistagmo

– Maniobra de impulso cefálico / vHIT

– Pruevas calóricas. (Paresia vestibular)

– En algunos pacientes, el nistagmo espontáneo puede ser provocado por hiperventilación.

Variabilidad del nistagmo según movimiento cefálico

Nistagmo inducido por Hiperventilación

– Puede estar presente en variadas afectaciones tanto del sistema vestibular periferico (Neurinoma, Neuritis vestib, dehiscencia CSCS) y como del SNC (E.M, sd cerebelosos)

Hiper Ventilacion

Alcalosis respiratoria

Vasoconstricción cerebral

< Irrigación sist vestibular

Aparición de nistagmo no objetivado

Aumeto de nist existente

HipocalcemiaAumento

excitabilidad neuronal en áreas de desmielinizacón

Aumento de salida de glutamato desde neuronas dañadas

Aparición de nistagmo no objetivado

Dos tipos de mecanismos para la aparición de nistagmo en hiperventilación:• Vasoconstricción que aumenta área isquémica ya existente• Alteración electrolítica: que genera aumento de irritabilidad de neuronas

desmielinizadas

Resonancia Nuclear Magnética– Objetivar compresiones neurovasculares a nivel del octavo par, aunque también

pueden estar presentes en pacientes sanos. Sólo se pueden diagnosticar patológicos si están presentes los síntomas clínicos correspondientes.

– Todavía no se han realizado estudios clínicos prospectivos más amplios con respecto a la frecuencia con la que estos contactos neurovasculares pueden estar presente en pacientes asintomáticos.

– Pese a lo anterior, la RM es fundamental para excluir lesiones que puedan generar estos síntomas (neurinomas, infartos lacunares, etc)

Diagnóstico diferencial

– El Dg. diferencial engloba todas las entidades que genere clínica vertiginosa de segundos a minutos de duración, cuya frecuencias de crisis sea elevada a lo largo del día y que el movimiento cefálico pueda desencadenarlas.

• Ataques paroxísticos del tronco encefálico

• Mokymia oblicua superior

• Migraña vestibular

• El vértigo posicional paroxístico benigno

• Vertigo postural fóbico

• Síndrome de oclusión de la arteria vertebral

• Síndrome de dehiscencia de canal superior,

• Ataques de pánico

• Ortostatismo

• Aura vestibular(epilepsia)

Tratamiento Médico

– Hasta el momento no hay datos disponibles de estudios prospectivos aleatorios controlados con placebo sobre la eficacia de varios fármacos .

– Teóricamente, se esperaría a que los bloqueadores del canal rápido de sodio como la carbamazepina o la oxcarbazepina fueran eficaces como lo son en otras enfermedades causadas por la compresión cruzada neurovascular.

– Los estudios observacionales han demostrado que ambos agentes fueron eficaces en dosis bajas de 200-600 mg / día de carbamazepina y 300-900 mg / día de oxcarbazepina.

Tratamiento Quirúrgico

– La descompresión microvascular debe ser considerada sólo en los casos médicamente intratables.

– Existe el riesgo de un infarto del tronco encefálico debido al vasospasmo intra o post-operatorio (hasta un 3-5%)

– Por otro, es difícil determinar el lado afectado Con seguridad.

Lo que se está trabajando para el futuro– Técnicas de imagen mejoradas para revelar la compresión cruzada

neurovascular del octavo par

– Mediante imagen distinguir entre contactos sintomáticos y asintomáticos,

– Pruebas clínicas para determinar de forma fiable el lado afectado

– Ensayos controlados con placebo aleatorios

– Nuevos medicamentos.

Bibliografía

– Thomas Brandt, Michael Strupp, Marianne Dieterich. (2016) Vestibular paroxysmia: a treatable neurovascular cross-compression syndrome. Journal of Neurology 263:S1, 90-96. . Online publication date: 1-Apr-2016.

– Peña M Alejandro. Descripción, interpretación, análisis e importancia del nistagmus inducido por la hiperventilación en el estudio de patologías vestibulares periféricas y centrales. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello [Internet]. 2012 Abr [citado 2017 Feb 13] ; 72( 1 ): 87-96.

– Best C, Gawehn J, Krämer HH, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84:1349–1356.

– Silva-Hernández L, et al. Espasmo hemifacial y paroxismia vestibular. Concurrencia de 2 síndro-mes neurovasculares compresivos en una misma paciente. Neurología. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.nrl.2016.08.002