Laporan Kasus

Angiomyolipoma Extrarenal pada Lengan Atas

dan Lengan Bawah Kanan Anak Perempuan 12 tahun

di Rumah Sakit Hasan Sadikin Bandung

Setiawan I, Ismiarto YDI, Hidayat NN

Departemen Orthopaedi dan Traumatologi

Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran / Rumah Sakit Hasan Sadikin, Bandung

ABSTRAK

Extrarenal angiomyolipoma merupakan tumor primer di ginjal tetapi dapat

ditemukan pada organ lain. Tumor ini merupakan family perivascular epithelioid cell

tumor. Tumor ini sangat jarang ditemukan di seluruh dunia. Seorang anak perempuan

12 tahun datang ke poliklinik ortopedi untuk pengobatan deformitas pada lengan

kanannya dengan keluhan benjolan sejak 1 tahun yang lalu dengan kaku sendi siku.

Dari riwayat medis, pasien menunjukkan bahwa ia mulai menderita tumor pada

ekstremitas atas kanannya di usia 6 tahun. Pada pasien ini dilakukan operasi eksisi

massa tumor di daerah brachii dan antebrachii dextra. Dilakukan analisa patologi

anatomi dengan pewarnaan histokimia dan didapatkan gambaran infiltrating

angiolipoma pada daerah tersebut. Extrarenal angiomyolipoma jarang terjadi, kasus

ini merupakan laporan kasus pertama extrarenal angiomyolipoma pada otot di RS

Hasan Sadikin.

PENDAHULUAN

Angiomyolipoma (AML) adalah tumor yang dianggap sebagai lesi

hamartoma, tetapi saat ini diketahui sebagai benign clonal mesenchymal neoplasm.1

AML diklasifikasikan sebagai famili neoplasma perivascular epithelioid cell

(PEComa).1 organ ginjal merupakan tempat utama neoplasma ini berkembang.

Extrarenal AML jarang ditemukan dan sepanjang diketahui hanya ada dua kasus

AML pada jaringan lunak yang dilaporkan.2,3 Kami melaporkan anak perempuan 12

tahun dengan AML pada regio lengan atas dan lengan bawah.

LAPORAN KASUS

Seorang anak perempuan 12 tahun datang dengan riwayat benjolan yang

tumbuh lambat pada lengan atas dan lengan bawah kanan sejak usia 6 tahun.

Pemeriksaan fisik menunjukkan tumor berbatas tegas, kenyal sulit digerakkan, tidak

nyeri pada lengan atas dan lengan bawah kanan (Gambar 1). Dari palpasi regio

aksilar tidak didapatkan limfadenopati. Tidak didapatkan riwayat tuberous sclerosis

dan pemeriksaan laboratorium rutin dalam batas normal. Gambaran radiografi

menunjukkan pembesaran massa disekitar humerus, radius dan ulna kanan

(Gambar.2). Densitas massa menyerupai densitas jaringan lemak dengan peningkatan

di berapa tempat. Batas internal massa tampak jelas, sedangkan batas eksternal tidak

terlalu tegas. Tidak terdapat gambaran abnormal pada tulang humerus, radius maupun

ulna.

Gambar 1. Gambaran klinis menunjukkan tumor berbatas tegas, kenyal sulit

digerakkan, tidak nyeri pada lengan atas dan lengan bawah kanan

Gambar 2. Gambaran radiografi pada humerus, radius, dan ulna kanan

Pada pasien ini dilakukan Soft tissue mass reduction sebagai tindakan

diagnostik dan terapi. Keadaan umum penderita pasca operasi dalam keadaan baik,

penderita dipulangkan pada hari keempat pasca operasi. Pemeriksaan histopatologi

spesimen (massa dengan ukuran 10 cm × 7 cm × 5 cm, circumscribed, berwarna

kuning kecoklatan dengan konsistensi lipomatous), menunjukkan massa terdiri dari

serabut sel spindel otot halus dengan jaringan lemak diantaranya dan sebaran

pembuluh darah berdinding tebal diantara serabut otot halus (gambar 3).

Gambar 3. Histopatologis AML dengan pembesaran 100X

DISKUSI

Diagnosis massa jaringan lunak pada ekstremitas atas dapat mengarah pada

lipoma dan sarkoma jaringan lunak. Lipoma merupakan tumor jinak jaringan lunak

paling sering sedangkan sarkoma jaringan lunak paerlu diduga karena 59 % terjadi

pada ekstremitas.4 Khususnya, AML harus didiagnosis banding dengan liposarkoma,

yang terdiri dari komponen liposarkoma berdiferensisi baik dan komponen sarkoma

nonlipogenik.5,6 Pada tahun 1989, Okada dkk. menduga bahwa sel AML merupakan

sel mesenkim primitif yang berdiferensiasi menjadi otot halus dan sel lemak. Pada

masa berikutnya, para peneliti mengatakan bahwa AML adalah tumor mesenkimal

yang terdiri dari pembuluh darah berdinding tebal terhyalinisasi, sel-sel otot halus dan

jaringan lemak.7 Suatu subset sel-sel otot halus pada AML tampak sebagai sel

epiteloid dengan sitoplasma eosinofilik granular jernih sampai pucat, sering berada di

sekitar pembuluh darah.1 AML adalah termasuk tumor golongan PEComa yang

terdiri dari sel-sel yang berdiferensiasi menjadi sel-sel spindel menyerupai gambaran

otot halus, sel-sel lemak dan sel eosinofilik dan epiteloid. Pada pemeriksaan CT

daerah dengan atenuasi rendah (< –20 unit Housfield) diartikan sebagai bukti adanya

lemak dalam jaringan lunak.5 Pada fase awal CT, gambaran fokus fokus yang

tersebar menunjukkan pembuluh darah besar dan aneurisma-aneurisma kecil dalam

tumor. Walaupun mikroaneurisma disertai komponen lemak patognomonik untuk

tumor jaringan lunak,8 liposarkoma merupakan tumor yang avaskular.9,10 Meskipun

pembuluh pada AML memiliki dinding lebih tebal daripada normal, cenderung

membentuk aneurisma karena kurangnya lapisan elastik.11

MRI adalah teknik terpilih untuk menentukan lokasi anatomis spesifik dari tumor,

penyebaranya pada jaringan sekitarnya serta derajat vaskularisasinya, meskipun

memiliki keterbatasan.12 Penggunaan gadolinium diethylenetriamine penta-acetic acid

Gd-DTPA berguna untuk membedakan lesi solid dengan lesi kistik atau lesi nekrotik

atau daerah nekrotik dalam tumor padat. Satu kelebihan MRI dengan supresi lemak

adalah kemampuannya mendeteksi lemak dalam jumlah kecil dan membedakanya

dengan bekuan darah intra tumor. MRI tidak dapat membedakan liposarkoma dari

jaringan lunak AML, karena mikroaneurisma biasanya tidak ditemukan. Sehingga

pada kasus AML di ekstremitas, angografi merupakan penunjang diagnostik yang

penting.2 pada kasus ini kami tidak melakukan pemeriksaan penunjang baik CT

maupun MRI karena faktor biaya, sehingga diputuskan untuk melakukan Soft tissue

reduction mass sebagai tindakan diagnostik (analisis histokima) dan terapi.

Berdasarkan keriteria WHO, diagnosis AML didasarkan pada penemuan lobul

jaringan lemak matang, gelendong sel otot polos dan pembuluh darah berdinding

tebal (Gambar 4).13

Gambar 4. Histopatologi AML menurut WHO

Dikutip dari Weiss S13

Penggunaan imunohistokimia untuk HMB-45 (antibodi antimelanoma) pada

diagnosis banding memiliki akurasi hingga 100% pada kasus renal14 dan AML

hepatik. Pada kasus ini kamitidak melakukan analisa imunohistokimia disebabkan

faktor biaya. Untuk membedakan AML dari lipoma digunakan uji reaktivitas SMA

(small mesenteric arteries) seperti yang dilaporkan oleh Mahera dkk.3

KESIMPULAN

Diagnosis AML sebaiknya melalui tahap pemeriksaan klinis dengan

penunjang CT, MRI, dan angiografi, serta analisis histopatologi yang berdasarkan

keriteria WHO. Pemeriksaan imunohistokimia merupakan pilihan pada kasus AML.

Pada masa kedokteran berbasis bukti, sedikitnya kasus AML yang dilaporkan tidak

dapat dijadikan alasan untuk menunda tindakan operatif. Penunjang diagnostik CT

dan angiografi dapat dilakukan preoperatif apabila memungkinkan, bila tidak

pemeriksaan histopatologi masih memiliki akurasi diagnostik.3

REFERENSI

1. Hornick JL, Fletcher CD. PEComa: what do we know so far? Histopathology

2006; 48: 75-82

2. Kuroda S, et al. Angiomyolipoma arising in the thigh. Skeletal Radiol 2000;

29: 293-297.

3. Mahera H, Giamarelou et al. Soft tissue angiomyolipoma. A case report. Arch

Anat Cytol Pathol 1997; 45: 221-226

4. Daugaard S. Current soft-tissue sarcoma classifications. Eur J Cancer 2004;

40: 543-548.

5. Kransdorf MJ, Meis JM, Jelinek JS. Dedifferentiated liposarcoma of the

extremities: imaging findings in four patients. Am J Roentgenol 1993; 161:

127-130.

6. Munk PL, et al. Lipoma and liposarcoma: evaluation using CT and MR

imaging. Am J Roentgenol 1997; 169: 589-594.

7. Panizo-Santos A, et al. Angiomyolipoma and PEComa are immunoreactive

for MyoD1 in cell cytoplasmic staining pattern. Appl Immunohistochem Mol

Morphol 2003; 11: 156-160.

8. Paivansalo M, et al. Renal angiomyolipoma. ultrasonographic, CT,

angiographic, and histologic correlation. Acta Radiol 1991; 32: 239-243.

9. Lois JF, Fischer HJ, Deutsch LS, Stambuk EC, Gomes AS. Angiography in

soft tissue sarcomas. Cardiovasc Intervent Radiol 1984; 7: 309-316.

10. Shirkhoda A, Lewis E. Renal sarcoma and sarcomatoid renal cell carcinoma:

CT and angiographic features. Radiology 1987; 162: 353-357.

11. Wagner BJ, Wong-You-Cheong JJ, Davis CJ Jr. Adult renal hamartomas.

Radiographics 1997; 17: 155-169.

12. Elias DA, et al. Osseous invasion by soft-tissue sarcoma: assessment with MR

imaging. Radiology 2003; 229: 145-152.

13. Weiss S. Histological typing of soft tissue tumours World Health

Organization. International Histological Classification of Tumours, 2nd ed.

1994

14. Yaldiz M, Kilinc N, Ozdemir E. Strong association of HMB-45 expression

with renal angiomyolipoma. Saudi Med J 2004; 25: 1020-1023.