PAH gelişen atriyal septal defektli

hastada defekti kapatalım mı?

Dr. Ümit Yaşar Sinan

İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü

17 Şubat 2017

Olgu 1

• İ.Y.B., 29 yaşında kadın hasta.

• 2015 yılında nefes darlığı ve halsizlik şikayetiyle

(FKIII) Trabzon’da İPAH tanısı konulup bosentan

başlanıyor.

• Hasta, bosentan tedavisi ile şikayetlerinin

gerilememesi üzerine enstitümüzün PAH

polikliniğine başvurdu.

Olgu 1

• Semptom: nefes darlığı, halsizlik (FK III).

• FM: S2 sert ve sabit çift, sol parasternal 3/6 sistolik

üfürümü.

• EKG: sinüs ritmi, sağ dal bloğu ve sağ aks.

• PA akciğer: pulmoner konus belirgin.

Olgu 1

• Lab; proBNP 97.8 pg/ml.

• TTE; sağ kalp boşlukları geniş (RV:3.5 cm, RA:4.5 cm), EF:%60, IAS’da VCS’un RA açılma bölgesinde ASD, pik TY velosite > 3.4 m/sn, VCI:2.4 cm ve solunumla kollaps <%50 sPAB: 60 mmHg, TAPSE:2.4 cm ve Triküspit anulus pik S’: 13 cm/sn.

• TEE; high sinüs venosus ASD (2*2 cm) ve PPVAD (RSPV-VCS).

Olgu 1

• AKG ve SFT/DLCO; normal saptandı.

• V/Q; normal.

• Thorax BT Anjiyo: Pulmoner arterde genişleme (4.8

cm), emboli lehine bulguya rastlanmadı.

• SKK kararı verildi.

Olgu 1

KD: 6.1 Lt/dk SVR:8.8 WU

PD: 12 Lt/dk PVR: 3.3 WU

QP/QS: 1.96 PVR/SVR: 0.4

Doğuştan kalp hastalığıyla ilişkili PAH klinik sınıflaması

Süregelen sistemik-pulmoner şantlarla doğuştan kalp hastalığının

düzeltilmesine ilişkin öneriler

1. Defekt tipi: pretriküspit şant (ASD)

2. Yaş: <5 yaş (29 yaş)

3. Qp/Qs: >1.5 (1.96)

4. PVR:SVR: <2/3 (4/10)

Olgu 1

Sinüs venosus ASD ve PPVAD cerrahi düzeltilmesi (29/06/2015)

Olgu 1

• Post-op 18. ayda eforla nefes darlığı ve çabuk

yorulma (FK II-III),

• FM: S2 sert, sol parasternal 3/6 sistolik ejeksiyon

üfürümü,

• EKG: sinüs ritmi, sağ dal bloğu ve sağ aks,

• PA Akciğer; pulmoner konus belirgin.

Olgu 1

• 6 DYT; 450 m

• proBNP; 155.7 pg/ml

• TTE ve TEE; – Sağ kalp boşlukları geniş (RV: 3.0 cm, RA alanı: 15 cm2)

– sPAB: 72 mmHg, TAPSE: 1.5 cm, Triküspit anulus S’: 12 cm/sn

– IAS da renkli akım ve kontrast incelemede geçiş yok.

– PA çapı: 4.2 cm

Olgu 1

Olgu 1

Olgu 1

QS: 3.2 Lt/dk SVR:12.8 WU QP: 2.9 Lt/dk PVR: 17.2 WU

Olgu 1

• Tedavi; Masitentan 10 mg/gün

• FK II

• 6 DYT: 506 m

• ProBNP: 66.7 pg/ml

Olgu 2

• F.N.A., 33 yaş erkek hasta.

• 2012 yılında eforla nefes darlığı ve çabuk yorulma

şikayetiyle (FK II-III) başvuru.

• FM; S2 sabit çift ve sol parasternal 2/6 sistolik

üfürüm.

• EKG; sinüs, RBBB, normal aks.

Olgu 2

• Lab; proBNP: 66,75 pg/ml.

• PA Akciğer: normal.

• TTE; - sağ kalp boşuklarında genişleme (RV: 4.8 cm, RA: 4.5 cm)

- EF: %60

- IAS’ da 2.8 cm sekundum ASD

- sPAB: 76 mmHg

Olgu 2

• TEE; – Sekundum ASD (3.0 cm), IVC rimi; 0.9 cm, SVC rimi; 1.8 cm, aortik

rim: 0.2 cm, RSPV rimi: 0.3 cm.

• AKG ve SFT; normal.

• V/Q scan ve Pulmoner BT anjiyo: normal.

Olgu 2

QS: 4.1 Lt/dk SVR: 22.2 WU

QP: 8.6 Lt/dk PVR: 4.4 WU

QP/QS: 2.1 PVR/SVR:2/10

2012 Haziran ASD’nin cerrahi yolla

perikard yamasıyla kapatılması.

Olgu 2

• TTE (03/08/2012); – Sağ kalp boşlukları geniş, sPAB: 45 mmHg,

– Patch yerinde geçiş yok.

• Nefes darlığı ve eforla çabuk yorulma şikayetleri devam eden hastanın FK II-III.

• FM; S2 sert, sol parastrenal 3/6 sistolik üfürüm

• EKG; sinüs, RBBB, RV strain

• proBNP; 78,7 pg/ml 6 DYT; 486 m

Olgu 2

Olgu 2

QS: 4.4 Lt/dk SVR: 18 WU

QP: 4.6 Lt/dk PVR:3.4 WU

Olgu 2

• Hastaya 2012 ekim ayında bosentan 125 mg 2*1

başlandı.

• TTE (16/12/2014); – Sağ kalp boşlukları geniş, sPAB: 35 mmHg, patch geçiş yok.

– TAPSE: 1.5 cm, triküspit anulus S’: 10 cm/sn

• TTE (06/01/2016); – Sağ kalp boşlukları geniş, sPAB: 35 mmHg, patch geçiş yok.

– TAPSE:1.8, triküspit anulus S’: 13 cm/sn

Olgu 2

• FK son; I-II

• EKG; sinüs, RBBB, RV strain

• proBNP son; 54,2 pg/ml

• 6 DYT son; 713 m

6 DYT

486 514 514 567 586

527 608 623

682 691 676 726

0

100

200

300

400

500

600

700

800

Ekse

n B

aşlığ

ı

6DYT (metre)

6DYT (metre)

Bosentan

Olgu 2

PAH-KKH birlikteliğinde yaklaşım nasıl olmalı ?

1. Gri zon hastalarda kapama kararı verirken hangi parametre önemli (Qp/Qs, PVR, PVR/SVR, AVT ?)

2. Balon oklüzyon testi ?

3. Kapatma öncesi köprü tedavisinin yeri ?

4. Fenastrasyon ?