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Société Suisse de PédiatrieCommission pour les examens de spécialitéCase Postale 13801701 Fribourg

Examen Ecrit de Pédiatrie 2009

Fribourg

1 4 - 0 5 - 2 0 0 9

Page 1: Écrire encaractères

d’imprimerie

F Madame Monsieur

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1. Un nourrisson de 12 mois présente depuis 2 mois une diarrhée. Il estnormalement alimenté et a un bon appétit. Il est diversifié depuis l'âge de 4mois, c'est le 1er enfant d'un couple de médecins, à l'examen le poids est à14kg, la taille à 72cm et le PC à 47cm. Le reste de l'examen physique eststrictement normal.Devant ce tableau quel est le diagnostic le plus plausible :

A. intolérance au glutenB. mucoviscidoseC. surcharge alimentaire en protéinesD. intolérance aux protéines du lait de vacheE. déficit immunitaireRéponse 1 : C

2. Un nouveau-né de 25 jours de vie présente une diarrhée importante depuissa naissance. A l'anamnèse on retrouve une notion d'hydramnios avec absenced'élimination du méconium et 2 épisodes de déshydratation traités à l'hôpital. Ala naissance il pesait 3300g et il pèse actuellement 2500g.Vous évoquez chez lui:

A. une diarrhée osmotique congénitaleB. une mucoviscidoseC. une intolérance au fructoseD. une intolérance au saccharoseE. une intolérance aux protéines du lait de vacheRéponse 2 : B

3. Un nourrisson âgé de 2 mois nourri au sein exclusivement, présente desvomissements post-prandiaux depuis la naissance, d'abondance variable,parfois striés de sang. Son poids reste dans les normes. On évoque:

A - Hyperkinésie gastriqueB - Une intolérance au laitC - Des vomissements acétonémiquesD - Une sténose du pyloreE - Un reflux gastro-oesophagienRéponse 3 : E

4. Un nouveau-né âgé de quelques heures présente une hypersalivation et unencombrement des voies aériennes supérieures et rejet de glaires. La mère aprésenté un hydramnios. Pour préciser le diagnostic, vous décidez de:

A - Faire une radiographie thoracique de faceB - Faire un repas d'épreuve de 20cc de glucose 5%C - Faire une aspiration des sécrétions, puis repas d'épreuve comme sous bD - Passer une sonde dans l'estomac et faire une radio de thorax faceE - Faire une prescription d'antibiotiques.Réponse 4 : D

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RogerGarçon âgé de 2 mois vient consulter pour vomissements évoluant depuis lanaissance. Accouchement à 38 semaines, à l'hôpital sans problème. PN 3050g,TN 51cm. Mis au sein dès la 48ème heure de vie. L'histoire de la maladieactuelle remonte à 3 jours de vie par des vomissements après chaque tétée, dequantité peu abondante, de coloration blanche. Il a été nourri au sein pendant15 jours, puis au lait artificiel maternisé. Il a consulté pour la première fois àl'âge de 20 jours pour vomissements, poids 3200g, afébrile. L'examensomatique et neurologique est normal. Le médecin conseille à la mère dechanger de lait et prescrit du métoclopramide p.os. 10 jours plus tard,persistance des vomissements. Il pèse alors 3300g et est toujours afébrile.L'examen somatique et neurologique reste normal. Le médecin prescrit alors unautre antispasmodique pendant 1 mois sans résultat. La maman décide alorsde venir consulter directement à l'hôpital. A 2 mois il pèse maintenant 3400g,mesure 54cm, la température est de 36°8. A l'examen somatique on note unmauvais état général avec aspect malingre et grognon. Actuellement lesvomissements sont de quantité variable, blancs, sans horaire fixe, parfois striésde sang, accompagnés de cris, le reste de l'examen est normal.

Question 5 : Nommez les 2 problèmes posés par cet enfant.Réponse 5

- Vomissements chroniques précoces alimentaires avec actuellement sang+ douleur.

- Retard pondéral (hypotrophie)

Question 6 : Quelle votre hypothèse diagnostique no 1 ?Réponse 6 : RGO avec une oesophagite peptique

Question 7 : Quels sont les examens que vous demandez pour conforter votrediagnostic : nommez-en 2.Réponse 7

TOGD, fibroscopie, pH métrie.

SimoneFillette de 15 mois adressée pour des diarrhées présentes depuis 3 mois.Son poids de naissance était de 3,5kg et elle mesurait 51 cm. Elle a été nourrieau sein pendant les 4 premiers mois, puis a été mise au lait de vache. Lesfarines ont été introduites à l'âge de 4 mois; elle pesait 7,250kgs et sa tailleétait de 66cm. Elle a eu son premier épisode de diarrhée à l'âge de 8 mois, lorsd'une infection aiguë des voies aériennes supérieures, traitée par antibiotiquesp.os pendant 5 jours. La diarrhée a persisté après l’arrêt des antibiotiques,l’appétit s'est détérioré et elle a perdu 1,2kg. Actuellement elle pèse 8 kg etmesure 74cm, son appétit reste médiocre, elle continue d'avoir des sellesliquides et présente une infection respiratoire. Sa température est de 37°2, elleparait pâle et dénutrie. Elle est apathique et présente un abdomen globuleux.

Question 8 Énumérer les 3 problèmes posés par ce nourrisson.

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Réponse 8 :- cassure de la courbe pondérale / malnutrition- diarrhée chronique- anorexie / apathie- ballonnement abdominal

Question 9 : Quel autre élément anamnestique souhaiteriez-vous avoir ?Réponse 9Les selles, leur aspect, leur odeur et leur poids par rapport au poids du corps

Question 10 : Donnez 3 hypothèses diagnostiques.Réponse 10 :

- Allergie aux protéines de lait de vache- lambliase- Lymphangiectasie intestinale.- Colon irritable. - Colite ulcéreuse. - Maladie cœliaque.- Fibrose kystique du pancréas. - Déficience en disaccharidases

11. Un nouveau-né prématuré présente une fréquence respiratoire à 35/min ,un tirage intercostal, un battement des ailes du nez modéré, une respirationthoraco-abdominale synchrone et un gémissement expiratoire bien audible.Combien de signes de détresse respiratoire présente-t-il ?A.4B.6C.5D.3E.2Réponse 11 : D

12. Un prématuré né par césarienne présente dès les 1ères heures de vie unedétresse respiratoire modérée. La radiographie du thorax montre des opacitéshétérogènes. La détresse est stable et commence à régresser au bout du 3ème

jour. Il s'agit le plus probablement:

A. D'une maladie des membranes hyalines stade IIIB. D'une atrésie de l'œsophageC. D'une tachypnée transitoire du nouveau-néD.D'un pneumothorax ayant régressé spontanémentE. D'un pneumo-médiastinRéponse 12 : C

13. Vous examinez à 72 heures de vie, un nouveau-né de sexe masculin, d'unemère primipare et primigeste O Rhésus négatif. La grossesse s'est dérouléenormalement. La mère a constaté à 24H de vie, l'apparition d'un ictère.L'examen neurologique est normal. Le bilan montre: groupe A Rhésus négatif,Coombs direct négatif , glycémie: 4 mmol/l, Hb: 160g/l , Bilirubine totale : 292µmol/l Compte tenu de ces données, vous décidez de:

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A. Transfuser avec du sang O Rhésus négatifB. Procéder à une exsanguino-transfusion (EST) avec du sang O Rh -C. Débuter une double antibiothérapie Ampicilline + GentamycineD. Placer l'enfant sous photothérapieE. Procéder à une EST avec du sang A Rh –Réponse 13 : D

AliceAlice âgée de 2 heures de vie est hospitalisée en néonatologie pour unedétresse respiratoire sévère. Mère originaire des Caraïbes, en Suisse depuis 5mois. La grossesse s'est déroulée normalement d'après la parturiente mais n'apas été suivie. Il s'agit d'un troisième enfant .La date des dernières règles estinconnue. La mère n'a pas présenté de problème de santé les 8 derniers joursqui ont précédé l'accouchement. L'accouchement s'est déroulé normalementdans un hôpital régional : rupture spontanée de la poche des eaux, liquideamniotique clair, le score de Ballard est à 35 semaines, accouchementspontané, pas de réanimation, PN 1900g. TN 47 cm, PCN 33 cm. L'examend'entrée montre, hormis la détresse respiratoire, une FC à 160/min avec TA à40/30mmHg, une pâleur intense du visage, un temps de recoloration capillaire>3 secondes. Neurologiquement : activité spontanée absente, hypotoniemarquée, RA absents, fontanelle antérieure normale, yeux normaux. Le foie estpalpé à 3 cm sous le RC sur la LMC ; la rate n’est pas palpable.

Question 14 : Identifier les 5 problèmes posés par ce nouveau né.Réponse 14 :

Prématuré 35 semainesDétresse respiratoire sévèreInstabilité CVStatus neurologique pathologiqueHépatomégalie

Question 15 : Formulez 3 hypothèses diagnostiques.Réponse 15 :

MMHInfection bactérienne sévère (sepsis )Malformation cardiaque congénitaleMaladie métabolique ?

Un bilan fait en urgence donne les résultats suivants :Gazométrie :pH = 7,25 ; PaCO2 = 29mm Hg ; Bicarbonates = 12 mEq/l ;Déficit en base = -14 mEq/l ; PaO2 sous 40% d'O2 = 80 mm Hg.Hémogramme:Hb : 170g/l ; Lc : 3.4 G/l avec 40% bât et 30% segm ; Tc 166 G/l. CRP 52 mg/l.Radio du Thorax : Opacités micronodulaires bilatérales avec bronchogrammeaérique augmenté.

Question 16 : Commentez les résultats :16.1 gazométrie16.2 formule sanguine16.3 radiographie thoracique

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Réponse 16:16.1 Acidose métabolique sévère décompensée ; Hypoxémie modérée16.2 Déviation gauche de la formule d'Arneth ; syndrome inflammatoire16.3 compatible avec MMH ou pneumopathie infectieuse

Question 17 : Quel est le diagnostic le plus probable chez Alice ?Réponse 17

Sepsis néonatale

AlexAlex est né à la maternité de l'hôpital au terme d'une grossesse suivie qui seserait déroulée normalement. Sa mère est une primipare, primigeste. Lesmensurations à la naissance étaient les suivantes: PN 2700g TN 50cm PCN35cm. Apgar 4/7/10. Le nouveau né a été aspiré et a reçu les soins de routine:collyre, soins du cordon, on ne retrouve pas sur le carnet la prise de vitamine Kà la naissance. Le nouveau né a été mis au sein dès le premier jour et est sortide la maternité le lendemain. La maman rapporte qu'il a commencé à "vomir dusang" au 5e jour de vie. Il s'agissait de vomissements de sang rouge, abondantsavec émission de selles noirâtres depuis ce matin (6e jour de vie).A l'examen, on note un poids à 2600g, une FC à 190 /min, FR à 65/min, TA à46/20, TAM à 25mm Hg. Il présente une pâleur cutanéo-muqueuse intense, ungémissement expiratoire, un battement des ailes du nez, un tirage intercostalmodéré. L'auscultation cardiaque et pulmonaire est normale. On note unelégère hypotonie axiale et périphérique ; les réflexes archaïques sont présents.Un premier bilan montre une Hb à 40g/l. Le groupage de la mère est O Rh (-),l'enfant est O Rh (+). Le test de Coombs direct est négatif. Le TP est à 20%, etle PTT est à 56 secondes (norme 20 – 33 sec), le fibrinogène à 2,5g/L, lesplaquettes à 200 G/l.

Question 18: Citez 4 problèmes posés par ce nouveau né?Réponse 18:

- Hémorragie digestive massive (haute et basse)- Anémie sévère- Détresse respiratoire- Examen neurologique anormal : hypotonie axiale et segmentaire- Troubles de la crase

Question 19: Quelle est l’erreur principale commise dans sa prise en charge àla Maternité ?Réponse 19:

- N'a pas reçu de vitamine K à la naissance

Question 20 : Quelle est votre hypothèse diagnostique ?Réponse 20 :

- Maladie hémorragique du nouveau-né » forme classique par déficiten facteurs vitamine K .

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Question 21 : Mentionnez la stratégie proposée par la Société Suisse dePédiatrie pour prévenir cette complication.Réponse 21 : prophylaxie par administration de 2 mg vit K p.os à 4h, 4 j et 4sem de vie

22. Établir les correspondances entre l'âge et les acquisitions:

A - 1-2 mois 1. Tenue parfaite de la têteB - 3-4 mois 2. Peur des visages étrangersC - 7-9 mois 3. Commence à babillerD - 10-12 mois 4. Commence à sourireE - 2-4 mois 5. Préhension fine (pince)

Réponse 22 : A4 B1 C2 D5 E3

23. Chez un enfant de 2 ans, on observe les caractéristiques suivantes:

A. Poids quadruple de la naissance, monte un escalier, taille moyenne 95 cm, :B. Poids triple de la naissance, taille moyenne 85 cm, reconnaît les différentesparties de son corpsC. PC à 50 cm, descend l'escalier avec appui, a acquis le contrôle sphinctériendiurne.D. Aucune de ces propositions n'est exacte.E. Toutes ces propositions sont exactes.Réponse 23 : C

24. Un enfant qui s'habille seul, qui copie des croix, qui reconnaît 3 couleurs etqui peut rester en équilibre sur 1 pied pendant au moins 5 secondes, a un âgesitué à :A) 10-12 moisB) 14-15 moisC) 16-18 moisC) 20-22 moisD) 23-24 moisE) 30-36 mois.Réponse 24 : E

25. Un nourrisson présentant les acquisitions suivantes : s'oriente à l'appel deson prénom transfère un objet d'une main à l'autre se retourne du dos sur leventre vocalise à type de syllabes répétitives, a un âge d’environ:A - 4 moisB - 6 moisC - 8 moisD - 10 moisE - 12 moisRéponse 25 : B

26.Vous examinez un nourrisson dont les mensurations à la naissance étaient :PN : 3250 g TN 50 cm PCN 35 cm. Ses mensurations actuelles sont: P 6500 g,T 60 cm, PC 43 cm.Vous estimez l'âge de ce nourrisson à:A - 3 mois

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B 4 moisC 6 moisD 8 moisE 10 moisRéponse 26 : C

27. Un nourrisson de 8 mois pesant 7800g reçoit le régime suivant: lait maternelà volonté, un repas complet par jour une soupe de légumes le soir. Il s'agit:A. D'un régime équilibré mais insuffisant pour les rationsB. D'un régime inadapté car trop riche en graissesC. D'un régime adaptéD. D'un régime trop peu diversifiéE. D'un régime inadapté car le nourrisson reçoit encore du lait maternel.Réponse 27 : C

28. Etablir les correspondancesA. Lait maternel 1. Farine sans glutenB. Lait adapté 2. A donner avant 5 moisC. Lait 2ème âge 3. A donner après 5 moisD. Farine 1er âge 4. Contenant des immunoglobulinesRéponse = A4 B2 C3 D1

29 Etablir les correspondances suivantes :

A Carence en acide folique 1. Régime lacté exclusifB Carence en cuivre 2. Régime végétarien strictC Carence en vit E 3. Au cours de la maladie de MenkesD Carence en fer 4. Alimentation exclusive en lait de chèvreE Carence en vit B12 5. Apport élevé en acides gras poly-insaturés

Réponse 29 : A4 ; B3 ; C5 ; D1 ; E2

30. Le régime d'un nourrisson de 2 mois 1/2 nourri au lait artificiel comporte:A. 6 biberons de lait + vit DB. 4 biberons de lait + 1 farine légère + 1 bouillie de légumesC. 6 biberons de lait + jus de viande + soupeD : 4 biberons de lait + vit DE: aucune proposition exacte.Réponse 30 : A

31. Un nourrisson de 9 mois eutrophique, ayant une alimentation diversifiée estamené aux urgences le 1er janvier pour une gastro-entérite fébrile. Il présentedepuis 24 heures des selles aqueuses profuses accompagnées devomissements et de fièvre à 38° 4 C. A l'examen clinique, l'enfant présente lessignes d'une déshydratation estimée entre 5 et 10% du poids corporel. La TAest normale, les pouls périphériques sont bien palpables.Quelle hypothèse diagnostique formulez-vous en premier, sachant quel'examen de l'enfant est par ailleurs sans particularité.A) Gastro-entérite viraleB) ShigelloseC) Dysenterie amibienne

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D) une gastro-entérite à E. coli entéropathogèneE) Aucune réponse exacteRéponse 31 : A

32. Un garçon de 5 ans présentant une infection urinaire, a subi uneéchographie rénale qui a montré une dilatation du système pyélocaliciel.Quelle est maintenant votre attitude ?A. vous décidez de le confier au chirurgienB. vous demandez une scintigraphie rénale au DMSAC. vous répétez l ‘US rénal dans 4 semainesD. vous complétez par une cysto-urétrographie mictionnelleE. vous demandez une urographie intraveineuse.Réponse 32 : D

33 Vous examinez un nouveau-né de 26 jours de vie, amené aux urgencespour une pâleur importante inexpliquée. A l'examen l’enfant est eutrophiquemais pâle, sans mobilisation spontanée des membres. Leur mobilisationpassive est douloureuse. Le foie et la rate sont palpables. Il n'y a pasd'adénopathies, aucun signe cutané. Depuis une semaine on a noté unécoulement nasal séro-muqueux, pas de fièvre.La biologie montre une leucocytose à 24.5 G/l avec 56% de lymphocytes, uneanémie normochrome normocytaire marquée, une VS accélérée, une CRPaugmentée. La radiographie des membres inférieurs montre les élémentssuivants :

Devant ce tableau clinique et radiologique vous évoquez:A) Une ostéomyélite aiguëB) Une toxoplasmose congénitaleC) Une infection à CMVD) Une syphilis congénitale

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E) Une rubéole congénitaleRéponse 33 : D

PatrickGarçon âgé de 21 mois hospitalisé pour « état fébrile et troublesneurologiques ». Ses parents, originaires du Cap Vert, vivent en Suisse depuis3 ans. Le début de la maladie remonte à 12 jours avant l'hospitalisation,marqué par un état fébrile à 38°9, un vomissement et une selle liquide. Sonpédiatre avait diagnostiqué une pharyngite virale et prescrit du paracétamol, dumétoclopramide et une solution de réhydratation orale (SRO). 10 jours plustard, l'enfant est toujours fébrile mais présente maintenant une somnolenceimportante, des troubles de l'équilibre et une parésie faciale gauche . Il estadressé aussitôt aux urgences de pédiatrie.L'examen d’entrée à l’hôpital montre un poids à 13,500kg, une taille à 81cm.Température rectale à 38°2, état général conservé. Status neurologique : enfantlégèrement apathique, peu collaborant. Motricité volontaire normale, forcemusculaire segmentaire normale au niveau des 2 membres supérieurs et dumembre inférieur droit, diminuée au niveau du membre inférieur gauche ;réflexes ostéo-tendineux présents et symétriques au niveau des 4 membres,pas de clonus. Nerfs crâniens : paralysie faciale gauche de type centrale.Ebauche de Babinski à gauche, indifférent à droite. Ataxie à la marche. Pas designes méningés. Auscultation cardiaque et pulmonaire sans particularité. FC140/min, TA 98/60 mmHg, FR 30/min. Le reste de l'examen est sansparticularité.

Question 34 : Enoncez les 2 problèmes posés par cet enfant.Réponse 34 :

- hémisyndrome gauche, paralysie faciale gauche, signe de Babinski àgauche, ataxie à la marche et somnolence

- EF

Question 35 : Formulez 3 hypothèses diagnostiques.Réponse 35 :

- Tumeur cérébrale- Méningite ou méningo-encéphalite (virale, bactérienne, Tbc)- Abcès cérébral

Le bilan d'entrée montre :Hb 120g/l, Lc= 7,8 G/l avec répartition normale , Tc 450 G/l. CRP <10 mg/l,Mantoux 2U à 20mm , chimie sanguine normale .LCR clair, normotendu, légèrement opalescent. 277 cellules/mm3 avec 84% delymphocytes, Protéinorachie à 1,1g/l , glycorachie à 1,8 mmol/l (glycémie à5,3mmol/l) examen direct au Gram négatif.Une radiographie du thorax montre les éléments suivants : voir image ci-dessous.

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Question 36 : Décrivez les résultats anormaux de ce bilan.Réponse 36:

- Mantoux positif (>15mm avec ou sans BCG)- Radio du thorax : adénopathie hilaire + trouble de ventilation- PL : méningite à liquide clair avec prédominance de lymphocytes

protéinorachie élevée et glycorachie basse

Question 37 : Quel est à votre avis le diagnostic le plus probable et donnez-enau moins 3 arguments.Réponse 37 : Méningite tuberculeuse :Profil du LCR typique + IDR = 20mm + Radio du thorax : lésions en faveurd'une primo-infection tuberculeuse

MarcoMarco, 10 ans et demi, présente depuis 2 jours un état grippal avec fièvre à40,9°C , des céphalées , des nuchalgies , une rhinite claire et des douleursabdominales. Son médecin diagnostique un état grippal. Le lendemain, unetoux apparaît, devenant de plus en plus productive avec une diminution de l’étatgénéral. Aujourd’hui, en raison de difficultés respiratoires, de la persistance dela fièvre et de l’altération de son état général, Marco est hospitalisé.L’anamnèse révèle qu’il a toujours été en bonne santé et suivi régulièrementpar son pédiatre. Il a reçu tous les vaccins recommandés par la SSP.L'examen montre un poids de 30kg, une taille de 140cm, une FR à 28/min, uneFC à 110/min, la TA est à 114/76mmHg. Marco est fébrile à 39°8C, son étatgénéral est altéré, il est fatigué, sans signes de déshydratation, sans éruption,non cyanosé. Il présente un battement des ailes du nez, un tirage sus-costal etintercostal. Le murmure vésiculaire est très diminué au tiers inférieur gaucheavec des râles crépitants. On n’ausculte pas de souffle tubaire Les bruits ducœur sont bien frappés, pas de souffle. Le temps de recoloration cutané est à 3secondes. Les pouls périphériques sont bien palpés. Le reste de l'examen estsans particularité.

Question 38 : Identifier les 3 problèmes posés par cet enfant.Réponse 38 :

- Etat hautement fébrile avec baisse de l’EG- Détresse respiratoire

MSM/2005

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- Asymétrie auscultatoire avec suspicion de condensation/foyer basepulm. G

Question 39 : Votre 1e hypothèse diagnostique sur cette base clinique ?Réponse 39 :

- Pneumonie bactérienne

Un bilan d'entrée a été réalisé .Hb 120g/l ; Lc: 16 G/l avec 80% de neutrophiles ; Tc 200 G/lVS 70mm/h ; CRP 90mg/l

Question 40 : Commentez ces résultats de laboratoire.Réponse 40 : - infection bactérienne probable

- syndrome inflammatoire important

Question 41 : Quel est votre prochain examen pour confirmer votre diagnosticclinique ?Réponse 41 : Rx thorax f/p

42 Enfant kosovar de 2 ans amené en catastrophe aux urgences par sesparents paniqués ne parlant pas français. L'enfant est somnolent, cyanosé,respire en gaspant et a une fréquence cardiaque de 40/min.Votre premier geste en urgence est :

A. Mettre en place une voie intra-osseuseB. Faire une cardioversion synchroneC. Pratiquer un massage cardiaque externeD. Obtenir une gazométrie artérielleE. Ventiler l’enfant au masque sous 100% d'oxygèneRéponse 42 : E

43 Vous suspectez une aspiration de corps étranger chez cet enfant. Parmi lespropositions suivantes, quelle est celle que vous pourriez retrouver à l’examenclinique ?

A. CyanoseB. WheezingC. Absence de bruits pulmonairesD. AphonieE. Toutes ces propositionsRéponse 43 : E

44 Au cours d'un accident par noyade chez l'enfant, citer la complication aiguëla plus grave qui peut survenirA. Oedème pulmonaire aiguB. Insuffisance rénale aiguëC. Lésion cérébrale hypoxique-ischémiqueD. Hémorragie pulmonaireE. Arythmie cardiaque

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Réponse 44 : C

HenryCe garçon âgé de 7 ans est hospitalisé pour un coma. Il s'agit du 3ème enfantd'une fratrie de 5. Henry a développé progressivement une soif vive et unepolyurie avec un amaigrissement de plusieurs kg depuis 1 mois. Depuis 48heures son état s'est aggravé: il a présenté des vomissements alimentaires trèsimportants avec des douleurs abdominales, avec respiration très ample, unesomnolence et une fatigue extrême. Depuis ce matin l'enfant est inconscient, nerépond pas aux incitations, sa respiration est toujours très ample. Devant cetétat le père l'amène aux urgences. Il aurait uriné environ 1 litre sur les dernières24 heures.L'examen à l'entrée montre un poids de 19,4 kg, une taille de 115 cm , unetempérature de 38,7°. La FR est à 80/min, FC à 130/min, TA à 90/60 mmHg. Lalangue est sèche, le signe du pli cutané discret, mais présent La respiration esttrès ample, l’enfant est en coma profond. On note une abolition des réflexesostéo-tendineux. Il n’y a ni Babinski ni signes méningés. Le reste de l'examenclinique ne montre rien de spécial.Le bilan d'entrée montre les résultats suivants :

Hb= 120 g/l ; Lc 17 G/l avec 72% neutrophiles; Tc 200 G/l.Chimie sanguine : pH 7.25 ; pCO2 25 mmHg ; bicarbonate 11 mEq/l ;BE -14 mEq/l ; Na 128 mEq/l ; K 3.2 mEq/l ; Cl 104 mEq/l; Glycémie 33 mmol/l.Urines : glucose + + + + . Sang et protéines nég. Corps cétoniques + + +. pH 6

Question 45 : Listez les 3 problèmes cliniques posés par cet enfant.Réponse 45 :- Déshydratation sévère (langue sèche, pli cutané)- Coma profond- Syndrome polyuro-polydipsique- Hyperventilation type Kussmaul (secondaire à l’acidose métabolique)

Question 46 : Commentez la gazométrie et le stix urinaire.Réponse 46 :- Gazo : acidose métabolique décompensée ; hyperventilation alvéolaire- Stix : Glucosurie et acétonurie massives

Question 47 : Quel est votre diagnostic ?Réponse 47 : acido-cétose diabétique avec coma

Question 48 : Calculez le trou anionique (anion gap)Réponse 48 :

- Trou anionique = (Na + K) - ( Cl + Bicarbonates ) TO = (128 + 3.2) - (104 +11) = 16.2

DominiqueUn nourrisson âgé de 13 mois est hospitalisé pour convulsions généralisées.Son frère de 6 ans, actuellement en bonne santé a présenté des convulsionsfébriles à l'âge de 18 mois. Dominique était né à terme à la maternité del'hôpital, sans problème particulier. Dès la naissance, l'enfant a été mis au sein

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exclusif jusqu'à l'âge de 4 mois, puis a été diversifié progressivement. Il a étésuivi régulièrement par son pédiatre, son développement psycho-moteur estharmonieux et il est correctement vacciné.Le début de la maladie actuelle remonte à la veille de l'hospitalisation : fièvre à38.8°, rhinite claire et diminution de l'appétit. La maman donne dessuppositoires de paracétamol et des gouttes nasales de NaCl 0.9%.Brusquement, la fièvre augmente et l'enfant présente des convulsions cloniquesgénéralisées d’une durée de 1 à 3 minutes et les parents l'amènent à l'hôpital.A l'entrée, on note une température rectale de 39.5°, une FR de 30/min et uneFC de 120/min. Au moment de l'examen clinique l'enfant fait une criseconvulsive clonique généralisée des 4 membres qui dure environ 1 minute.Après la crise l'enfant est conscient. L'examen somatique ne montre qu’unerhinopharyngite banale. La fontanelle antérieure est encore ouverte, nonbombante.

Question 49 : Quel est le problème posé par cet enfant ?Réponse 49 : Convulsions fébriles

Question 50 : Citez-en au moins 3 étiologies possibles.Réponse 50 :

- 1e manifestation d’une épilepsie, déclenchée par l’EF- Convulsions fébriles simples (virose ORL)- Méningo-encéphalite virale

Question 51 : Diagnostic le plus probable dans ce cas et votre argumentation (3éléments).Réponse 51 : Convulsions fébriles simples du nourrisson

Arguments :-ATCD familiaux de convulsions fébriles- Durée, Age, Type- Examen neurologique post-critique normal

52 Établir les correspondances suivantes :A. ErythèmeB. PapuleC. NoduleD. Vésicule1. Petit soulèvement sous et intra-dermique contenant du liquide2. Nouures circonscrites à l'hypoderme3. Rougeur congestive de la peau4. Petites élevures circonscrites inférieures à 1 cmRéponse 52 : A3 B4 C2 D1

53 Médicaments embryo- ou foetotoxiques et effets indésirables :A. ThalidomideB. TétracyclinesC. HydantoïnesD. Dérivés de synthèse de la vitamine AE. Oestro-progestatifs.

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1. Atteinte du système nerveux central, du crâne, de la face et du cœur.2. Dysmorphie faciale, retard psychomoteur, anomalie des extrémités,hypoplasie des dernières phalanges et des ongles.3. Hypoplasie de l'émail et coloration jaune des dents.4. Anomalie des membres (amélie, phocomélie) et de la face.5. Virilisation du fœtus femelle, féminisation du fœtus mâle.Réponse 53 : A4 B3 C2 D1 E5

54 Un garçon de 4 ans présente une masse abdominale et une aniridie. Lediagnostic évoqué est :A. NeuroblastomeB. LymphomeC. HépatoblastomeD. TératomeE. NéphroblastomeRéponse 54 : E

ErmindoCe nourrisson de 8 mois est amené en consultation parce que sa mère aremarqué qu'il ne s'assoit pas. L'anamnèse retrouve une grossesse sansproblèmes, un accouchement à l'hôpital, Apgar : 9/10/10 ; PN 3,500g ; TN 51cm ; PCN 35 cm. La période néonatale s'est déroulée sans anomalies. L'enfantà été alimenté au lait maternel exclusif puis diversifié à 7 mois. Ermindo asouri à 1 mois et a tenu sa tête à 3mois Il a reçu un BCG à la naissance, son1er DiTe PerPol Hib à 2 mois, son 2ème à 4 mois et le 3ème n'a pas été donnéà 6 mois. La vitamine D a été donnée de façon irrégulière.L'examen actuel montre un poids à 8 kg 500, une taille à 70cm, un PC à 47cm,une pâleur cutanéo-muqueuse modérée, des tuméfactions indolores au niveaudes 2 poignets et au niveau des articulations chondro-costales. La fontanelleantérieure est très large, absence de dents. L’enfant ne tient pas assis, mêmeavec appui. Il saisit et manipule bien les objets et babille.

Question 55: Nommez 4 problèmes cliniques que pose cet enfant.Réponse 55 :

- hypotonie musculaire- Diversification alimentaire tardive- Prise de vitamine D irrégulière- Vaccination incomplète- Anomalies ostéo-articulaires, y.c. fontanelle large

Un bilan sanguin montre les résultats suivants :Hb 110 gr/l ; Lc 7 G/l (répartition normale); Tc 500 G/lGlycémie, urée et créatinine normales. Calcium total 2.35 mmol/l (2.2 – 2.5mmol/l) ; phosphate 1.3 mmol/l (1.25 – 2.0 mmol/l). Phosphatase alcaline 1500UI/l (150 – 450 U/l).

Version 13.03.09

Une radiographie du poignet gauche montre les résultats suivants :

Question 56 : Commentez la formule sanguine, la chimie sanguine et la Rxpoignet.Réponse 56

- bilan hématologique normal- Calcémie et phosphorémie normales avec phosphatases alcalines

élevées- Radiographie des poignets est évocatrice de Rachitisme :signes

métaphysaires = élargissement des zones radio-transparentes situées entreles points d'ossification et les bases métaphysaires + élargissement desbases métaphysaires, floues , dentelées , grignotées , concaves avec desprolongements latéraux (becs), aspect en cupule .Signes diaphysaires =amincissement des corticales

Question 57 : Quel est votre diagnostic?Réponse 57 :Rachitisme carentiel (stade II de Fraser = pas de prise régulière de vitamine D+ Ca et P normaux + Phosphatases alcalines très élevées + signes osseux)

DanielGarçon de 13 mois amené aux urgences par ses parents pour une détresserespiratoire sévère avec cyanose et état fébrile. Le début des troubles remonte aumatin, marqué par une apathie et un refus de toute alimentation. Ses antécédentspersonnels et familiaux sont sp. Il a été vacciné selon le plan de la SSP.Daniel est fébrile à 38,5°, présente une rhinite claire, une cyanose péribuccale, unedyspnée évidente avec tirage et battement des ailes du nez, une pâleur cutanéefrappante. Sa fréquence cardiaque est à 200/min, on ausculte un galop. TA difficile àprendre, FR à 90/min. On trouve une hépatomégalie à 5 cm du RC sur la LMC (foiehomogène, douloureux à la palpation, avec une surface lisse) ; pas de splénomégalie.Une radio du thorax de face, debout et en inspiration, est pratiquée à l’entrée :

Question 58 : Quels sont les 3 problèmes cliniques que présente cet enfant?Réponse 58 :- état fébrile- SDR marqué-Signes d’insuffisance cardiaque aiguë (tachycardie, bruit de galop, hépatomégaliedouloureuse)

Question 59 : Interprétez la radiographie du thorax.Réponse 59 : cardiomégalie (ICT = 0,75, avec surcharge pulmonaire).

Question 60 : Diagnostic le plus probable ?Réponse 60 : Myocardite aiguë