ÖZOFAGUSUN KONJENİTALPATOLOJİLERİ

TARİHÇETARİHÇE

1670 : William Durston ilk vakayı bildirmiş1670 : William Durston ilk vakayı bildirmiş 1881 :McKenzie, embriyoloji, patoloji ve 1881 :McKenzie, embriyoloji, patoloji ve

klinik tanıyı tartışmışklinik tanıyı tartışmış 1888 : Steel, İlk düzeltme teşebbüsü1888 : Steel, İlk düzeltme teşebbüsü 1899 : Hoffman, İlk gastrostomi1899 : Hoffman, İlk gastrostomi 1939 : Shaw, İlk fistül ligasyonu ve primer 1939 : Shaw, İlk fistül ligasyonu ve primer

tamirtamir 1941 : Cameron Haight ve Harry Towsley 1941 : Cameron Haight ve Harry Towsley

yaşayan ilk vaka yaşayan ilk vaka

GÖRÜLME SIKLIĞIGÖRÜLME SIKLIĞI

2440- 10000 canlı doğumda bir2440- 10000 canlı doğumda bir Ortalama 10.000’de 2.4Ortalama 10.000’de 2.4 Erkek / Kız oranı 1.26Erkek / Kız oranı 1.26 İlk çocuklarda fazlaİlk çocuklarda fazla Maternal yaş büyüdükçe sıklık artarMaternal yaş büyüdükçe sıklık artar Ailesel vakalar vardırAilesel vakalar vardır

BİRLİKTE ANOMALİBİRLİKTE ANOMALİ

Görülme sıklığı % 50-70Görülme sıklığı % 50-70 En sık Kardiovaskuler ( % 11-49 )En sık Kardiovaskuler ( % 11-49 ) Genito-üriner ( % 24 )Genito-üriner ( % 24 ) Gastro-intestinal ( % 24 )Gastro-intestinal ( % 24 ) İskelet sistemiİskelet sistemi

““VACTERL”VACTERL”

V = vertebralV = vertebral

A = anoreA = anorekktaltal

C = C = KKardiaardiakk

T = TT = TÖÖFF

E = E = özözoofagus fagus atrezisiatrezisi

R = renalR = renal

L = L = ekstremiteekstremite

SINIFLAMASINIFLAMA

ATREZİ + DİSTAL TÖFATREZİ + DİSTAL TÖF İZOLE ATREZİİZOLE ATREZİ İZOLE TÖF ( H TİPİ FİSTÜL )İZOLE TÖF ( H TİPİ FİSTÜL ) ATREZİ + PROKSİMAL TÖFATREZİ + PROKSİMAL TÖF ATREZİ + DİSTAL VE PROKSİMAL ATREZİ + DİSTAL VE PROKSİMAL

TÖFTÖF

EA/TEF- EA/TEF- En sık görülen En sık görülen tipleritipleri

WATERSTONE WATERSTONE SINIFLAMASISINIFLAMASI

GRUP A : Doğum kilosu 2500 gm GRUP A : Doğum kilosu 2500 gm ‘dan fazla, bebek iyi durumda‘dan fazla, bebek iyi durumda

GRUP B : Doğum kilosu 2000-2500 GRUP B : Doğum kilosu 2000-2500 gram arası, hasta iyi durumda veya gram arası, hasta iyi durumda veya ağırlık fazla fakat orta dereceli ek ağırlık fazla fakat orta dereceli ek anomali varanomali var

GRUP C : Doğum kilosu GRUP C : Doğum kilosu 2000’gramdan düşük veya yüksek 2000’gramdan düşük veya yüksek fakat şiddetli kardiak anomali varfakat şiddetli kardiak anomali var

TANITANI

PRENATAL ULTRASONOGRAFİPRENATAL ULTRASONOGRAFİ KLİNİK BULGULARKLİNİK BULGULAR DİREKT GRAFİDİREKT GRAFİ RADYOPAKLI GRAFİLER *RADYOPAKLI GRAFİLER * ÖZOFAGOSKOPİ-BRONKOSKOPİÖZOFAGOSKOPİ-BRONKOSKOPİ SİNEFLOROSKOPİSİNEFLOROSKOPİ MİDE GAZINDA OKSİJEN ÖLÇÜMÜMİDE GAZINDA OKSİJEN ÖLÇÜMÜ

KLİNİK BULGULAR KLİNİK BULGULAR

Doğumdan sonra ilk saatlerdeDoğumdan sonra ilk saatlerde Ağızda bol salivasyonAğızda bol salivasyon İlk beslenme ile regürjitasyon, İlk beslenme ile regürjitasyon,

tıkanma, öksürüktıkanma, öksürük Solunum sıkıntısı, siyanozSolunum sıkıntısı, siyanoz Yutma olmaması ve NG sondanın Yutma olmaması ve NG sondanın

takılamamasıtakılamaması

KLİNİK BULGULARKLİNİK BULGULAR

Batında distansiyonBatında distansiyon Diafragma yüksekliğine bağlı Diafragma yüksekliğine bağlı

solunum sıkıntısısolunum sıkıntısı Kimyasal pnömoniKimyasal pnömoni Akciğer sorunlarıAkciğer sorunları Ek anomalilere bağlı bulgularEk anomalilere bağlı bulgular

PREOPERATİF TEDAVİPREOPERATİF TEDAVİ

proksimal poşta biriken salgıların aralıklı proksimal poşta biriken salgıların aralıklı aspirasyonuaspirasyonu

hastaya pozisyon verilmesihastaya pozisyon verilmesi sıvı- elektrolit dengesinin sağlanmasısıvı- elektrolit dengesinin sağlanması hastanın inkubatöre alınıp oksijen ve buhar hastanın inkubatöre alınıp oksijen ve buhar

verilmesiverilmesi antibiyoterapi ve solunum fizyoterapisiantibiyoterapi ve solunum fizyoterapisi vitamin K ( 1mg/kg IM )vitamin K ( 1mg/kg IM ) Solunum sıkıntısı olanlar entübe edilmeliSolunum sıkıntısı olanlar entübe edilmeli

OPERATİF TEDAVİOPERATİF TEDAVİ

FİSTÜL LİGASYONU + PRİMER UÇ FİSTÜL LİGASYONU + PRİMER UÇ UCA ANASTOMOZUCA ANASTOMOZ

LİVADİTİS ÖZOFAGOMYOTOMİSİLİVADİTİS ÖZOFAGOMYOTOMİSİ EVRELİ OPERASYONEVRELİ OPERASYON

T rakeo-özofageal fistülT rakeo-özofageal fistül

““RetropleRetroplevvral”ral”

TanımTanım

Özefagus farinksten mideye kadar Özefagus farinksten mideye kadar uzanan 23-25 cm. uzunluğunda uzanan 23-25 cm. uzunluğunda müsküler kanaldır.müsküler kanaldır.

C6 vertebra düzeyinde başlayıp C6 vertebra düzeyinde başlayıp T11de sonlanır.T11de sonlanır.

İçten dışa doğru Tunica Mukoza, İçten dışa doğru Tunica Mukoza, Tela submukoza, Tunika Muskularis Tela submukoza, Tunika Muskularis ve Tunika Adventisyadan oluşur. ve Tunika Adventisyadan oluşur.

Serozası yoktur. Serozası yoktur.

akalazyaakalazya

fetal MRI normal ve fetal MRI normal ve atreziatrezi

özefagus atrezisi tip özefagus atrezisi tip A,C,EA,C,E

özefagus özefagus duplikasyonlarıduplikasyonları

Gastroözefageal reflüGastroözefageal reflü Alt özefagus sfinkter gevşeme epizodlarının sayı ya da Alt özefagus sfinkter gevşeme epizodlarının sayı ya da

süresinde artışsüresinde artış Yağlı Yağlı

yiyecekler,alkol,kahve,sigara,yaşlanma,skleroderma,reflyiyecekler,alkol,kahve,sigara,yaşlanma,skleroderma,reflü özefajitü özefajit

Asit,pepsin,safra,pankreas sekresyonlarıAsit,pepsin,safra,pankreas sekresyonları Sekonder peristaltizm koruyucuSekonder peristaltizm koruyucu Semptomlar mide ekşimesi,postüral Semptomlar mide ekşimesi,postüral

regürjitasyon ,odinofaji, disfajiregürjitasyon ,odinofaji, disfaji Komplikasyonlar reflü özefajit, striktür, barrett özefagusKomplikasyonlar reflü özefajit, striktür, barrett özefagus Tanı 24 saat ph monitörizasyonuTanı 24 saat ph monitörizasyonu

özefagusta striktürözefagusta striktür

divertiküllerdivertiküller

Sliding Paraözefagial Sliding Paraözefagial herni herni herni herni

%95%95 GEJ diafram üstündeGEJ diafram üstünde Reflü (+)Reflü (+)

%5%5 GEJ normal GEJ normal

pozisyondapozisyonda Fundus diafram Fundus diafram

üstündeüstünde Reflü ( +/-)Reflü ( +/-)

Sliding hiatal herniSliding hiatal herni

Yabancı cisimYabancı cisim

İatrojenik perforasyonİatrojenik perforasyon

http://www.emedicine.com/radiohttp://www.emedicine.com/radio lokman.cu.edu.tr/lokman.cu.edu.tr/

Radyodiagnostik/dersler/.../Radyodiagnostik/dersler/.../ozefagus%20hast.ozefagus%20hast.pptpptTextbook of Textbook of radiology and imaging (Dr. Şerife radiology and imaging (Dr. Şerife Leblebisatan)Leblebisatan)

www.kuyruksuz.com/documents/www.kuyruksuz.com/documents/ozefagus-ozefagus-atrezisiatrezisi..pptppt