osteosarcoma cutáneo primario originado en una cicatriz...

VIII Congreso Virtual Hispanoamericanode Anatomía Patológica — Octubre de 2006

http://conganat.cs.urjc.esSeminario de casos: Dermatopatología

Carmen Lobo MoránAinoa Amador (*)Manuel Vaquero

Hospital de DonostiaServicio de Anatomía Patológica(*) Servicio de Cirugía Plástica

Correspondencia:Hospital DonositaServicio de Anatomía PatologicaPaseo Dr. Beguiristain 10920014 Donostia (Gipuzkoa),España.

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Osteosarcoma cutáneo primario originado en unacicatriz antigua por quemadura

El osteosarcoma extraesquelético representa aproximadamente el 1 % de lossarcomas de tejidos blandos y el 4 % de todos los osteosarcomas. La pielcomo localización primaria de un osteosarcoma ha sido rara vez publica-da. Pre sentamos un caso de osteosarcoma cutáneo primario originado en lacicatriz de una quemadura. Caso clínicopatológico: Mujer de 74 años quepresenta tumoración cutánea, nodular, sésil, de 5x6 cms., en la región ge-melar de la pierna izquierda, asentando sobre una gran cicatriz antigua porquemadura. En la histología muestra una proliferación tumoral, densa, endermis y celular subcutáneo con células elongadas, de citoplasma eosinófi-lo, o poligonales, con presencia de osteoblastos productores de osteoide, einmunofenotipo con negatividad para citoqueratinas, S100, desmina y acti-na. Posteriormente al diagnóstico se realizó un TAC corporal no encontrán-dose lesiones en el sistema óseo. Discusión: El osteosarcoma de piel puedeoriginarse de novo o en hueso heterotótico, estando descrito el antecedentede quemadura. Se originan principalmente después de los 50 años de edad,a diferencia de los sarcomas óseos primarios con pico de incidencia a los 20años. Siempre hay que excluir un tumor óseo subyacente o una metástasisde una lesión primaria ósea de otra localización. En este caso los resultadoscon las técnicas de imagen junto con los hallazgos quirúrgicos descartan esaposibilidad.

Palabras clave:osteosarcoma cutáneo; cicatriz; patología tumoral

INTRODUCCIÓN

El osteosarcoma extraesquelético (OE) representa el 1 %de los sarcomas de tejidos blandos y el 4 % de todos lososteosarcomas. La piel como localización primaria hasido publicado muy rara vez.

Presentamos un caso de osteosarcoma cutáneo primariooriginado en la cicatriz de una quemadura antigua.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Mujer de 74 años que presentaba tumoración cutánea enla región gemelar de la pierna izquierda, de un año deevolución, sobre gran cicatriz de injerto antiguo por que-madura, por lo que fue remitida a la consulta de cirugíaplástica, para su exéresis. En su historia personal hay quedestacar: esquizofrenia paranoide, osteoporosis, y cata-ratas oculares. La bioquímica sérica no mostró altera-ciones significativas. El tumor se extirpó con sospechaclínica de carcinoma cutáneo. La pieza de resección cu-

tánea presentaba un nódulo tumoral, de 6x5 cms., de cre-cimiento en dermis y celular subcutáneo, con superficiede corte blanco rosada, de consistencia blanda, exceptouna zona de dureza ósea, en la hipodermis. Se realizóestudio con HyE e inmunohistoquímica.

Posteriormente al diagnóstico, las técnicas de imagenrealizadas no mostraron lesiones del esqueleto óseo, y seefectuó ampliación quirúrgica de márgenes de resección.Actualmente, la paciente se encuentra libre de enferme-dad.

RESULTADOS

Histológicamente el tumor constituye una proliferacióntumoral desarrollada en dermis y subcutáneo en proxi-midad a la epidermis que ulcera y sin continuidad con lamisma. Muestra gran densidad celular con células elon-gadas de citoplasma eosinófilo o poligonales, con atipiay actividad mitótica y con presencia frecuente de osteo-blastos productores de material osteoide y hueso. En el

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área, macroscópicamente descrita de dureza ósea, pre-senta trabéculas óseas parcialmente calcificadas, en unestroma fibroso de muy baja celularidad y con fibroci-tos de mínima atipia morfológica. Inmunohistoquímica-mente, las células fueron negativas para citoqueratinas,EMA, actina, desmina y S100. No se evidenciaron áreasde carcinoma, ni cambios displásicos de la epidermis. Ladermis vecina a la tumoración muestra colágeno esclero-sado, con áreas de coloración basófila que parecen iniciode osificación.

DISCUSIÓN

El OE es una neoplasia mesenquimal compuesta de célu-las que producen osteoide, hueso y material condroide,sin relación con periostio o hueso y con patrón morfo-lógico uniforme, sarcomatoso, sin componentes mixtosmesenquimales, carcinomatosos, u otros. El OE puedeoriginarse de novo o en hueso heterotópico. La osifica-ción heterotópica, usualmente, se desarrolla después deuna única injuria traumática o una serie de injurias me-nores y es una condición benigna. La injuria térmica esuna de las causas más comunes de formación de huesoextrasesquelético, entre 1 a 23 %, según la literatura. Noobstante, puede ser difícil establecer una neta separaciónentre osteosarcoma extra esquelético y osificación hete-rotópica, desde el punto de vista clínico e histológico.Eneste caso, la presencia de áreas de inicio de osificaciónen la dermis vecina, quizás se pudieran interpretar comoel punto de partida en la histogénesis tumoral, pero noexisten datos clínicos que avalen que dicha osificaciónexistiera previamente.

El OE se origina, usualmente, en pacientes mayores de50 años, a diferencia de los sarcomas óseos primarios,con pico de incidencia a los 20 años. En el OE cutáneosiempre hay que decartar un tumor óseo subyacente ouna metástasis de una lesión primaria ósea de otra lo-calización. También, es necesario descartar un carcino-ma sarcomatoide o carcinosarcoma caracterizados por lapresencia de componentes epiteliales y mesenquimalesmalignos, entre los cuales el escamoso y el osteosarco-ma son los más frecuentes.

REFERENCIAS

1. Kuo T. Primary osteosarcoma of the skin. J Cutan Pathol1992:19:151-155

2. Jósef W. Kobos, Gordon H. Yu, Sushila Varadarajan, JohnBrooks. Primary Cutaneous Osteosarcoma. Am J Dermato-pathol 1995, 17(1):53-57

3. Aboulafia, Albert; Brooks, Fleming; Piratzky Joanne; WeissSharon. Osteosarcoma Arising from Heterotopic OssificationAfter an Electrical Burn: A case Report. J Bone Joint SurgAm 1999 81 (4): 564-570

4. David Weedon . Osteosarcoma. En Skin Pathology 2ª edition,2002

5. Santos-Juanes, Jorge; Galache C., Miralles T., Curto JR,San-chez del Rio, Soto, J. Primary cutaneous extraskeletal osteo-sarcoma under a previous Electrodessicated actinic keratosis.J Am Acad Dermatol 2004 51 (5) Suppl S94-S96

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ICONOGRAFÍA

Figura 1.- Tumor de desarrollo en dermis y subcutáneo. Área de consistencia ósea en el borde profundo.

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Figura 2.- Tumor de crecimiento difuso en dermis. Epidermis no atípica.

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Figura 3.- Crecimiento tumoral sarcomatoso con producción de trabéculas de osteoide.

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Figura 4.- Proliferación sarcomatosa y trabéculas de hueso inmaduro y osteoide.

Figura 5.- Detalle: osteoblastos productores de osteoide, c. multinucleadas y mitosis.

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Figura 6.- Detalle: osteoblastos productores de material osteoide.

Figura 7.- Tumor bien diferenciado, con trabéculas óseas inmadurasen un estroma fibroso con mínima atipia celular(zona focal de consistencia dura en macro)

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Figura 8.- Injerto cutáneo con áreas que remedan osificación, en la piel vecina al tumor.

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