oncología - linfomas - pronóstico
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LINFOMASPARTE ILinfoma no Hodgkin
Linfoma de Hodgkin
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Primeras Descripciones
• 1832 Thomas Ho!in" escri#e seis pacien$es conesorenes e "%&n'%as a#sor(en$es)• 18*+ Lin,osarcoma R'o%, -ircho.• 18*/ 0ence ones escri#e e% mie%oma m%$ip%e
• 181 Lin,oma ma%i"no Theoore 0i%%ro$h• 184851462 7ar% S$ern#er" Doro$h Reeescri#en c9%'%as #in'c%aas
• 14*1 :a%% escri#e e% %in,oma ,o%ic'%ar
• 14+8 0'r!i$$ escri#e %in,oma en9mico en ;,rica
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7%asi,icaci<n e Lin,omas
• Controversias en la clasificación• Gran variedad de tumores• Relativa insensibilidad de las técnicas• Clasicación basada en morfología
• Clasificación en carácterísticas clínicas
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Linfomas no Hodgkin•La clasificación académica , manejoy ronóstico del aciente!
•Categorías biológicas "ndolentes ,agresivos y muy agresivos!
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Clasificaciones
• #$%& a #$'& Raaort• #$'& (iel, Luke) Collins• *orffam, +H -rit.is national lym.oma investigation
classification!
• #$/& ) #$$& +orking 0ormulation• #$$1 Revised 2uroean)3merican Ly.oma
Classification 4 R23L 5!• 6&&& +H!
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+orking 0ormulation for clinical usage-ajo grado
Lin,oc=$ico e c9%'%as pe>'e?as
Le'cemia %in,oc=$ica cr<nica
P%asmoci$oie
Lin,oma ,o%ic'%ar e c9%'%as pe>'e?as miB$o
Grado intermedio
Lin,oma ,o%ic'%ar con preominio e c9%'%as "ranes
Lin,oma ma%i"no i,'so e c9%'%as pe>'e?as henias
Lin,oma ma%i"no i,'so e miB$o
Lin,oma ma%i"no i,'so e c9%'%as "ranes henias no henias
3lto Grado
Lin,oma ma%i"no i,'so e c9%'%a "rane inm'no#%&s$ico79%'%a c%araC po%imor,o p%asmoci$oie
Lin,oma ma%i"no %in,o#%&s$ico con(o%'$o no con(o%'$o
Lin,oma ma%i"no e c9%'%a pe>'e?a no henia 0'r!i$$ no 0'r!i$$
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Clasificación de la !7!8• 9tili:a rinciios de la R23L• define entidades esecíficas• Carácterísticas morfológicas,"nmunofenotio, Clínicas• ostula una contraarte normal!
• Clasificación revia de la 78 en #$'%
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Clasificación de la 78
• 8ociedad de Hematoatogía 48H 5• 3sociación 2uroea de Hematoatología• 4 23H;5• Consultores < (arl Lennert, Constan +! -erard• #& comites de =6 articiantes internacionales• >= e?ertos clínicos, Clara -loonfield, @!3ndreALister
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•#$$= Consenso de enfermedades aser identificadas
•#$$=)#$$' acuerdo de la terminologíay criterios diagnósticos
•#$$' -orrador de la clasificación•0orum abierto•#$$' noviembre Reunión de tres días23H;,8H,y >% e?ertos clínicos!
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7%asi,icaci<n e %as OMS Neoplasias de células BNeo plasias de células B
• Beolasias de recursores de células -Linfoma Leucemia Linfoblástica -• Beolasia de células - madurasLeucemia Linfocítica crónica Linfoma LinfocíticoLeucemia rolinfocítica de células -Linfoma Linfolasmocítico
Linfoma de células - de la :ona marginal del ba:oLeucemia de células eludas;lasmocitoma mielomaLinfoma de cel - de la :ona marginal e?tranodalLinfoma de cel! - marginal nodal
Linfoma 0olicular Linfoma de células de la :ona del mantoLinfoma difusos de células grandesLinfoma Leucemia e -urkitt
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Beolasia de Células @ y B(• ;recursores de nelasias de células @Leucemia Linfoma Linfoblastica de células @Linfoma blastoide de células B(
Beolasias de células @ madurasLeucemia rolinfocítica de células @Leucemia Linfocítica granular de células grandes@Leucemia de Células B(Leucemialinfoma de células @ del adulto H@LD)#
Linfoma de células @ B( e?tranodal de tio nasalLinfoma de células @ tio enteroatíaLinfoma de células @ .eatoeslénicoLinfoma de células @ tio ;aniculitis subcutanea7icosis fungoide 8índrome de 8e:ary
Linfoma analásico de células grandes rimario cutaneoLinfoma de células @ eriféricoLinfoma de células @ angioinmunoblásticoLinfoma analásico de células grandes rimario sistémico
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Lin,omas e Ho"!in
Linfoma de Hodgkin ;redominio LinfocíticoBodular
Linfoma de Hodgkin Clásico
1) Lin,oma e Ho"!in $ipo esc%erosis no'%ar : I oII)
2) Lin,oma e Ho"!in c%&sico rico en %in,oci$os
3) Lin,oma e Ho"!in $ipo ce%'%aria miB$a
*) Lin,oma e Ho"!in $ipo ep%esi<n %in,oc=$ica)
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Generalidades
•Gruo .eterogeneo de enfermedades•Linfomas e?iben diferentesresentaciones clínico atológicas
•Linfomas indolentes•Linfomas agresivos•Linfomas muy agresivos
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7arac$er=s$icas c%=nicasTipo frecuencia Edad H:M Estadio Bulky MO Sobrevida 5 años
Linfoblático ! " #$":# %5! &' (! 5)! *!
B+,LL+SLL *! *5 #$#:# "(! &' #(! %! 5#!
Linfo-a del Manto *! *( $":# %#! &' 5! *.! %!
Linfo-a /olicular ! 50 )$%:# 5#! &' "! .! %!
Linfo-a de ,el1randes
(#! *. #$:# ((! &&& ()! #*! .*!
Linfo-a B-ediastinal
! (% )$5:# 5*! && 5! (! 5)!
Burkitt +#! (# "$#:# (%! &2("!&'
! ((! ..!
M3LT 5! *) )$0:# (0! & "! #.! "#!
Mar4inal #! 5" )$%:# .)! &&& )! (! 5*!
,el T perifrico *! *# #$:# *5! &' #! (*! 5!
3naplásico ! (. $:# (!&&2(0!&'
#%! #(! %%!
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@ios de Linfomas más comunes
• A'%$os Lin,omas i,'sos e c9%'%as"ranes Lin,omas ,o%ic'%ares +6
•Ni?os Lin,oma %in,o#%&s$ico 3+CLin,oma e 0'r!i$$ *6C Lin,omas ec9%'%as "ranes 26
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2stadio de 3nn 3rbor • Es$aio I 'n "r'po "an"%ionar o re"i<n in(o%'craaIE)
• Es$aio II a,ecci<n e os o m&s "an"%ios o si$ioeB$ra%in,&$ico IIE a 'n mismo %ao e% ia,ra"ma
• Es$aio III :an"%ios o si$ios eB$ra%in,&$icos IIIE a %osos %aos e% ia,ra"ma o #ao IIIs o am#os IIISE
• Es$aio I- In(o%'craci<n i,'sa o iseminaa e'na o m&s si$ios eB$ra%in,&$icos con o sin "an"%ios)
• S=n$omas 0 ,ie#re Cp9ria e peso G16C
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IPI Inice pron<s$ico in$ernaciona%
Edad + 60 años
Estadio Estadio III IV
Sitios Involucrados +1
Estado +2HDL Anormal
0-1 Bajo ris!o
2 "is!o intrmdio
# "is!o Intrmdio alto$-% "is!o alto
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Fac$ores Pron<s$ico
• Ea m&s e /6 a?os• S=n$omas 0• Ma% es$ao "enera%• En,ermea iseminaa• Masa a#omina% G 16 cm)• 3 o m&s si$ios eB$ranoa%es comprome$ios• M)O comprome$ia•Tras,ormaci<n e his$o%o"=a pre(ia)
Li f i d l Li f i Li f
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Linfo-as indolentes Linfo-as a4resivos Linfo-as -uya4resivos
EntidadEntidad L$ /olicular2 B+L$ /olicular2 B+
,LL2SLL2Linfo-a,LL2SLL2Linfo-a
Linfoplas-oc6tico2Linfoplas-oc6tico2
Manto2Linfo-a -ar4inalManto2Linfo-a -ar4inalespl7nicoespl7nico
8ifuso de ,el B8ifuso de ,el B
9erifricoT y ; 9erifricoT y ;
Micosis /un4oideMicosis /un4oide
LM32 3naplásicoLM32 3naplásico
BurkittBurkitt
Linfo-aLinfo-a
linfoblásticolinfoblástico
EdadEdad vie<osvie<os ,ual=uier edad,ual=uier edad iños <ovenesiños <ovenes
,reci-iento,reci-iento lentolento rápidorápido Muy rápidoMuy rápido
EstadioEstadio 3lto2 ")! &&& o &'3lto2 ")! &&& o &' 'ariable & a &''ariable & a &' 3lto &'3lto &'
MO o san4reMO o san4re
perifricaperifricaMuy co->nMuy co->n 9oco co->n9oco co->n frecuentefrecuente
S,S, raroraro raroraro co->nco->n
Historia naturalHistoria natural
sin trata-ientosin trata-iento&ndolente2 pueden trasfor-arse&ndolente2 pueden trasfor-arse
alinfo-as de cel 4randesalinfo-as de cel 4randesMuerte # a añosMuerte # a años Muerte se-anas oMuerte se-anas o
-eses-eses
?espueta a t@?espueta a t@ o curables con A o?o curables con A o?
e@cepto estadios te-pranose@cepto estadios te-pranos%)+")! re-isiCn%)+")! re-isiCn
co-pleta2 D( curadosco-pleta2 D( curadoso produceo produce
respuestarespuesta
satisfactoria 2satisfactoria 2
necesitan profila@isnecesitan profila@is
a S,a S,
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Presen$aci<n c%=nica e %os %in,omas
&odal E'tnsi(n alatoria2%) masa mdiastinal*an!lios lin,ticos adominals
E'tranodal .*I/ Anillo aldr/ il/a3o4
S5ntomas S5ntomas insc5icos/ati!a/rdida d so/ sudoraci(nnocturna/ s5ntomas comrsivos
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S=n$omas >'e inican re,erencia 'r"en$e a%especia%is$a• Lin,aenopa$=a e G 1cm persis$en$e Gseis semanas• Hepa$oesp%enome"a%ia• Tres o m&s e %os si"'ien$es s=n$omas• Fa$i"aCs'oraci<n noc$'rnaCp9ria e
pesoCpr'r=$oCisneaCe>'imosisCin,ecciones rec'rren$esC o%or<seo)
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"nmuno.istoEuímica
•Marcaores inican e% %inae e% %in,oma•Marcaores a'an ae,inir %a en$ia o a%ia"n<s$ico
•P'ee a'ar a e(i$ar 'n ia"n<s$icoerr<neo
•P'ee ser necesario para %a e%ecci<n e
'na $erapia )
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LINFOMAS
• LBH /&)/=F 8B *2 C2L! -• 6 ;3@RB28 *2 CR2C"7"2B@ B*9L3R 0L"C9L3R
*"098• B*3L28 2@R3B*3L28• CL38"0"C3C"B28
R!2!3!L!) +H
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L"B073 L"B0C"@"C
• * DE LNH 07LL@SLL• ADLTO G/O AJOSCLINFADENOPATIA
:ENERALIKADACHEPATOESPLENO5ME:ALIACSINTOMASINESPE7IFI7OS
• *6 7ON SINTOMAS 0• ANEMIA HEMOLITI7A ATOINMNEC 7OMPROMISO DE M)O)
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Linfoma Linfocítico
•;aciente asintomático conductae?ectante
•3nálogos de urinas•8obrevida de =)/ aIos)
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LINFOMA LINFOCITICO
• L"B0C"@8 73*9R8 B 28@"79L3*8,B9CL2R2*B* 28C38 C"@;L3873,;C38 7"@8"8• C2B@R8 *2 ;RL"02R3C"B• ;3R3"B79B-L38@8• 1&F @"2B2B C93*R *2 LLC• "g7 , "g* ,C*#$,C*6&,C*=J,C*#&),C*6>J
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Linfoma linfocítico• 7arac$er=s$icas "en9$icas• Hiperm'$aci<n som&$ica e% "en e I"• +6 e%ecci<n 13>1*• 1* De%ecci<n e 11>225>23 po#re pron<s$ico
• 16 e%ecci<n e 1>13 m'$aci<n e%ecci<n e%P+3 corre%aci<n con es$aio po#re so#re(ia)
• 1+ $risomia 12 represen$a pro"resi<n
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Linfoma Linfocítico
•;acientes asintomáticos se observan•8intomáticos análogos de urinas•Recaidas mKltiles
•sobrevida media de = a / aIos,
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LL7@SLL comp%icao con %in,oma i,'so ec9%'%as "ranes
•>)#&F 8índrome de Ric.ter •0ormas leomórficas de célulasgrandes
•8obrevida menos de un aIo
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LINFOMAS FOLICULARES
•1&F LBH• ;3C"2B@28 D"28
• L"B03*2B;3@"3 G2B2R3L"M3*3 *LR83,• ;C3 302CC"B 2@R3B*3L• '=F 7!!
• R3R R23C! L29C27"C3
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LINFOMA FOLICULAR
• 7'rso ino%en$e con reca=as en,ermea no c'ra#%e• So#re(ia a + 5 16 a?os• 36 re"resi<n espon$&nea• Es$aio I o II•
:an"%ios e ca#ea c'e%%o• Maor=a e %os casos son : I I o :III)
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LINFOMA FOLICULAR
•G" < 0LL"C9L3R *2 C2L9L3 ;2N92O3 H2B*"*3, JC79B
• B9CL28 H2B*"*8 *2 CR73@"B3 GR9283,28C38C"@;L3873,;C38 7"@8"8!C2L GR3B*28 )= cel!
• L"B073 *2 -3 GR3*
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