oncologia leucemias agudas e crônicas

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ONCOLOGIA CÂNCER HEMATOLÓGICO Prof. Rivaldo UEMA

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Leucemias

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  • ONCOLOGIA

    CNCER HEMATOLGICOProf. Rivaldo

    UEMA

  • LEUCEMIAS AGUDAS- LEUCEMIAS AGUDASGrupo de neoplasias que afetam as clulas-troncohematopoiticas, e se localizam primariamente na M.O. CLASSIFICAO DAS LEUCEMIAS AGUDAS

    Mielide LMA Linfide - LLA

  • Doena clonal do tecido hematopoiticocaracterizado pela proliferao anormalde clulas precursoras de linhagemmielide, ocasionando produoinsuficiente de clulas maduras.

    Ocorre parada ou dificuldade dematurao

    Blastos aspectos + diferenciados

  • Doenas de etiologia gentica;

    Falha no mecanismo regulador blastos no maturam;

    Genes sofrem mutao responsveispela sntese dos fatores de crescimento;

    Vrias alteraes cromossmicas;

  • LMA secundria QT, tambmassociadas s alteraes genticas

    RT

    Freqncia varia:

    - Tendncia familiar

    - Concomitncia com outros antineoplsicos

    - Doses usadas

    - Condies imunolgicas dos pacientes.

  • Crianas e jovens

    - associados a sndromes genticas

    Sndrome de Down

    Anemia de Fanconi

    Hereditariedade Incidncia de LMA em + de um membro

    da famlia.

  • Maior com a idade

    80% em adultos

    15-20 % na infncia

    + raa branca

    + sexo masculino

  • Baseia-se

    - Caractersticas nucleares e citoplasmticas

    - No grau de maturao dos blastos

    Classificao FAB M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7.

  • Deve-se infiltrao da M.O. peloclone leucmico

    ANEMIA SANGRAMENTO FEBRE

    Podem estar presentes:hepatomegalia, esplenomegalia,hipertrofia de gengivas, dores sseas,sintomas neurolgicos

  • Sintomas neurolgicos cefalia,rigidez nucal, nuseas, perturbaesvisuais, paralisia de nervos cranianos

    Cloroma globo ocular

    LMAM4 e LMAM5 aumento gengival

    LMAM3 sangramentos, hemorragiasseveras.

  • - Hemograma:

    Anemias

    Plaquetopenia

    Leucocitose blastos

    - Mielograma 30% blastos

    - Citoqumica mieloperoxidas + SB

    - Citogentica alteraes cromossmicas

    - Imunofenotipagem

    - Biologia Molecular tcnicas Fish, PCR

  • (1)Bioqumica funo heptica e renal

    (2) Rx, Us e RNM detectar infiltraes localizadas

    (3) Avaliao Cardaca ECO, ECG

    (4) Sorologia completa hepatite B, C, HIV

  • LEUCEMIA LINFIDE AGUDA (LLA)

  • Proliferao clonal de precursores linfides anormais de M.O.

    Doena maligna de clulas linfides

    Clulas leucmicas (blastos) no diferenciam at formas maduras

  • Clulas malignas deixam deresponder ao controladorados fatores estimuladores einibidores de hematopoiesenormal.

    Etiologia mutaes genticas

  • Fatores ambientais

    Agentes fsicos Radiaes ionizantes

    Agentes qumicos Benzeno - QT

    Vrus oncogenes

    Gentica: nem todas apresentam LA fator individual de maior tendncia

  • LLA > 70% em crianas ejovens (
  • Grupo FAB classifica em 3tipos

    LLA tipo L1 blastos pequenos ehomogneos 85% LLA em crianas

    LLA tipo L2 blastos grandes, comnuclolo, RN/C + freqentes nosadultos

    LLA tipo L3 tipo Burkitt formagrave, com pior proqnstico

  • Resultado da insuficincia deM.O. e da invaso de rgos porclulas leucmicas.

    Esto presentes ao diagnstico

    Anemia

    Manifestaes hemorrgicas:petquias, equimoses

    Febre

  • Infiltrao Tecidual

    Linfadenomegalia

    Esplenomegalia

    Hepatomegalia

    Manifestaes de comprometimento doSNC cefalia, vmitos, rigidez nucal,letargia

    Qualquer rgo pode ser infiltrado.

  • Na LLA + freqente crescimento detecido linfide

    + freqente infiltrao deSNC

    Viroses de infncia reaolinfocitria intensa LLA M.O.

  • Baseia-se no exame morfolgico deesfregaos de M.O. e SP

    Hemograma: Anemia

    Plaquetopenia

    Leucocitose podem estar normal ou ,

    pode ter ou no blastos no SP

    Mielograma: Hipercelularidade

    Presena de linfoblastos

  • CITOGENTICA Anomalias genticas: Ex: hiperdiploidia bom

    prognstico

    IMUNOFENOTIPAGEM Utiliza-se imunocitoqumica e citometria de fluxo. Identifica antgenos especficos na superfcie dos

    blastos

    OUTROS EXAMES avaliam condiesgerais de paciente, incluindo LQUOR (SNC)

  • Proliferao de clulas mielidesgranulocticas, que mantm suacapacidade de diferenciao.

    O clone anmalo originado se expande einfiltra o parnquima medular, de modolento, mas progressivo.

    Expanso clonal hiperplasia mielide,leucocitose, neutrofilia, esplenomegalia

  • Causa primria: de clulasindiferenciadas comprometidas com agranulocitopoiese

    Anomalia cromossmica presente em+ de 90% dos casos

  • A medida que a doena progride,mutaes de outros genes ocorrem emnmero cada vez maior de Stem-cells

    Modifica deixa cronicidade formaaguda

    LMC LMC agudizada

  • Preferencialmente 4 e 6 dcadas

    + freqente nos homens

    Raramente antes dos 20 anos

  • Evolui de forma lenta e progressiva

    Sinais/sintomas s vezes, achado delaboratrio

    Fraqueza progressiva Perda de peso Esplenomegalia Hepatomegalia (de forma varivel) Raramente: gnglios, febre e

    hemorragia

    Caractersticas de evoluo crnica 3 5anos

  • FASE CRNICA:

    Fase assintomtica

    Depende do volume da doena(leucocitose eesplenomegalia)

    Esplenomegalia + 80% Causa desconforto abdominal

    Distrbios digestivos

  • Torna-se refratria aotratamento

    Ocorre aumento daesplenomegalia(hepatomegalia)

    Aumento de clulas blsticas

    Intensificao de plaquetasou plaquetas

  • Febre, anemia intensifica

    perda de peso

    Queda do estado geral

    esplenomegalia

    30% blastos SP / M.O.

    Infiltrao extramedular linfonodos, pele, ossos, SNC

    Agudizar LMA (ou LLA)

  • Hemograma:

    Leucocitose com desvio esquerda at mieloblasto

    Basofilia

    Eosinofilia

    Anemia

    Plaquetas normal ou

  • MIELOGRAMA

    Hipercelularidade acentuada

    precursores granulcitose

    precursores eritrocitrios

    Na fase acelerada eosionofilia e basofilia

    Na fase blstica infiltrao de mieloblastos ( 30%)

  • CITOGENTICA

    Presena do cromossomo Ph1 Nas fases acelerada e blstica outras

    anomalias (trissomia 8, 19, 21, duplo Ph1)

    FOSFATASE ALCALINA DE NEUTRFILOS

    ou ausente.

    Diagnstico entre LMC e reaoleucemide

    BIPSIA DE MEDULA SSEA

    Hipercelularidade proliferao exageradade precursores granulocticos

  • Doena linfoproliferativa que temorigem a partir de clulas linfidesmaduras que alm de infiltraremrgos linfides como linfonodos ebao, tambm esto presentes naM.O. e SP.

    Incidncia: idade mdia 65 anos,

    rara < 50 anos

  • Etiologia desconhecida

    Predisposio gentica + fatoresambientais

    Origem proliferao neoplsicade uma clula indiferenciada clone leucmico

    + 90% LLC tipo B

    SP e M.O. de linfcitosmaduros

  • Evoluo lenta

    Maioria dos pacientes assintomtica achado no examede rotina

    Afeta pouco o estado geral

    Nos pacientes sintomticos: Linfadenomegalia

    Esplenomegalia

    Hepatomegalia

    Sinais e sintomas da anemia

  • HEMOGRAMA

    Leucocitose

    Linfocitose limite 4.000 /l

    Anemia + plaquetopenia 20% dos pacientes

    MIELOGRAMA

    Linfocitose linfcitos maduros

  • BIPSIA DE MEDULA SSEA

    Exame anatomopatolgico analisa melhor o grau e o tipo de infiltrao

    2 padres principais de infiltrao: (1) Infiltrao no difusa (2) Infiltrao difusa fase de progresso

    BIPSIA DE GNGLIO Somente para fazer diagnstico

    linfomas