OMPHALOCELEOMPHALOCELE

PendahuluanPendahuluan

Omphalocele adalah herniasi isi Omphalocele adalah herniasi isi abdomen beserta kantong melalui abdomen beserta kantong melalui defek dinding abdomen anterior pada defek dinding abdomen anterior pada dasar dari umbilikus dengan tali pusat dasar dari umbilikus dengan tali pusat berada di puncak kantongberada di puncak kantong

Berhubungan dengan anomali lainnya, Berhubungan dengan anomali lainnya, khususnya kelainan kromosomkhususnya kelainan kromosom

Insiden 1 dari 5000 kelahiranInsiden 1 dari 5000 kelahiran Mortalitas mencapai 80% - 100% bila Mortalitas mencapai 80% - 100% bila

disertai kelainan kromosom dan disertai kelainan kromosom dan kardiovaskuler kardiovaskuler

EmbriologiEmbriologi Kegagalan fusi sentral pada cincin Kegagalan fusi sentral pada cincin

umbilikal disebabkan oleh pertumbuhan umbilikal disebabkan oleh pertumbuhan yang kurang sempurna dari mesodermal yang kurang sempurna dari mesodermal akibat penutupan yang tidak sempurna akibat penutupan yang tidak sempurna dinding abdomen dan herniasi dari midgut dinding abdomen dan herniasi dari midgut yang tetap ada.yang tetap ada.

Visera abdomen berisi kantong jernih yang Visera abdomen berisi kantong jernih yang terdiri dari membran amnion, Whartons terdiri dari membran amnion, Whartons Jelly dan peritonium yang diperdarahi oleh Jelly dan peritonium yang diperdarahi oleh pembuluh darah dari umbilikuspembuluh darah dari umbilikus

Gambaran klinisGambaran klinis

●Defek dinding abdomen ± 4 – 12 cm, Defek dinding abdomen ± 4 – 12 cm, disebut kecil (< 5 cm) dan besar (> 5 disebut kecil (< 5 cm) dan besar (> 5 cm) cm)

●Defek bisa terletak di sentral, Defek bisa terletak di sentral, epigastrik atau hipogastrikepigastrik atau hipogastrik

●Kantong omphalocele biasanya intak, Kantong omphalocele biasanya intak, namun bisa saja ruptur, di dalam namun bisa saja ruptur, di dalam uterus, pada saat lahir atau setelah uterus, pada saat lahir atau setelah proses kelahiranproses kelahiran

Gambaran klinisGambaran klinis●Kantong dapat berisi usus, hati dan Kantong dapat berisi usus, hati dan

limpalimpa●Otot rektus dan dinding abdomen Otot rektus dan dinding abdomen

lainnya utuh dimana cavum lainnya utuh dimana cavum abdomen sangat kecilabdomen sangat kecil

●Pada giant omphalocele memiliki Pada giant omphalocele memiliki defek dinding abdomen yang besar, defek dinding abdomen yang besar, rongga abdomen dan thoraks terlihat rongga abdomen dan thoraks terlihat kecil dan kurang berkembangkecil dan kurang berkembang

KomplikasiKomplikasi

Tanda – tanda obstruksiTanda – tanda obstruksi Infeksi kantong Infeksi kantong

omphaloceleomphalocele Kantong pecah Kantong pecah

PenatalaksanaanPenatalaksanaan Neonatus dengan intak omphalocele tidak Neonatus dengan intak omphalocele tidak

dalam bahaya kecuali diikuti dengan dalam bahaya kecuali diikuti dengan pulmonary hypoplasiapulmonary hypoplasia

Memeriksa dengan teliti anomali lain yang Memeriksa dengan teliti anomali lain yang menyertai omphalocelemenyertai omphalocele

Perawatan konservatif : kantong Perawatan konservatif : kantong dibersihkan dengan betadine, taburi serbuk dibersihkan dengan betadine, taburi serbuk sulfanilamide (nebacetine) dan tutup kassa sulfanilamide (nebacetine) dan tutup kassa sterilsteril

Melakukan langkah langkah untuk Melakukan langkah langkah untuk mengurangi penyulit saat operasi mengurangi penyulit saat operasi

PenatalaksanaanPenatalaksanaan

Langkah awal untuk mencegah penyulit :Langkah awal untuk mencegah penyulit :

1.1. Pemasangan NGT dan kateter uretra Pemasangan NGT dan kateter uretra untuk dekompresi ususuntuk dekompresi usus

2.2. Pemberian cairan dan elektrolitPemberian cairan dan elektrolit

3.3. Antibiotika sistemik dgn spektrum luasAntibiotika sistemik dgn spektrum luas

4.4. Suhu tubuh dipertahankan dgn Suhu tubuh dipertahankan dgn pemanaspemanas

5.5. Menutup usus dengan kassa steril Menutup usus dengan kassa steril lembab dengan cairan NaCl sterillembab dengan cairan NaCl steril

PenatalaksanaanPenatalaksanaan

6.6. Pemberian vitamin KPemberian vitamin K

7.7. Periksa level hemoglobinPeriksa level hemoglobin

8.8. Periksa level glukosa serum yang Periksa level glukosa serum yang dihubungkan dengan Beckwith-dihubungkan dengan Beckwith-Wiedemann syndrom (Macroglossia, Wiedemann syndrom (Macroglossia, hypoglycemis & defek dinding hypoglycemis & defek dinding abdomen)abdomen)

OperasiOperasi

Omphalocele dengan defek yang Omphalocele dengan defek yang kecil yang berisi sedikit usus diterapi kecil yang berisi sedikit usus diterapi dengan membuang kantong, dengan membuang kantong, memotong tali pusat dan menutup memotong tali pusat dan menutup kulit.kulit.

Omphalocele dengan defek yang Omphalocele dengan defek yang besar sering berisi usus dan liver, besar sering berisi usus dan liver, lebih sulit diterapi dan lebih baik lebih sulit diterapi dan lebih baik dilakukan perawatan konservatifdilakukan perawatan konservatif

8 bulan post op

2 bulan post op